Anomalías del cordón umbilical

345

C A P Í TU L O 17 • OBSTETRICIA

346

Capítulo 17 - Obstetricia

347

Anomalías del cordón umbilical

ANOMALÍAS DEL CORDÓN UMBILICAL Dr. Fernando Heredia M. Ginecoobstetra. Departamento de Obstetricia y Ginecología. Hospital Guillermo Grant Benavente. Facultad de Medicina. Universidad de Concepción.

La exploración ultrasonográfica cuidadosa del cordón umbilical es un ítem que no se considera habitualmente en la ecografía de rutina. Aunque por lo general no es posible su total visualización durante el examen, hay que tener en mente siempre que puede dar la pista para sospechar un número importante de anomalías fetales tanto congénitas como funcionales. En este capítulo revisaremos: 1. Cordones con número anormal de vasos 2. Conexión o curso anormal de los vasos umbilicales 3. Estructura o contenido anormal de los vasos umbilicales 4. Longitud o grosor anormal del cordón 5. Quistes y masas del cordón umbilical 6. Nudos de cordón. 1. CORDONES CON NÚMERO ANORMAL DE VASOS a. Cordón con 2 vasos Arteria umbilical única (AUU): Es la anomalía congénita más frecuentemente encontrada durante el examen del cordón umbilical. Su frecuencia reportada en las distintas series varía entre el 0,2 al 1,1%(1) de las gestaciones únicas y entre el 6 y el 11% para las gestaciones múltiples. El proceso de selección para la arteria que falta es con toda probabilidad al azar, describiéndose una ligera preferencia por la ausencia de arteria umbilical izquierda(2). Se asocia, entre otros riesgos perinatales con: Muerte fetal in utero, restricción del crecimiento fetal, anomalías estructurales fetales y aneuploidias(3-6). En el embarazo precoz, la incidencia de AUU es ligeramente menor que en los recién nacidos vivos. Esto último debido a una posible atrofia de una de las arterias umbilicales en el curso de el embarazo(3). Las

malformaciones congénitas asociadas a esta condición han sido reportadas en hasta un 46% de los casos(7,8). En un metanálisis que incluyó 37 estudios relacionados a AUU, la asociación con malformaciones estructurales fetales fue de 27% entre los recién nacidos vivos y de un 66,3% de los fetos abortados espontáneamente y neomortinatos(9). A continuación se enumeran todas las anomalías estructurales fetales reportadas en asociación con AUU(10-13). • Musculoesqueléticas: Labio leporino y fisura palatina, pie bot, pie “en mecedora”, polidactilia, clinosindactilia, reducción de extremidades anomalías vertebrales, anomalías costales y esternales. • Urogenitales: Agenesia renal, displasia e hipoplasia renal, riñón en herradura, hidroureteronefrosis, anomalías mullerianas, anomalías wolffianas, malformaciones genitales externas. • Cardiovasculares: CIV, CIA, ductus arterioso persistente, anomalías conotruncales, anomalías valvulares. • Gastrointestinales: Atresia o estenosis esofágica, fístula tráqueo esofágica, ano imperforado, malrotación intestinal, onfalocele y gastrosquisis. • Sistema Nervioso Central: Defectos de cierre del tubo neural, anencefalia, mielomeningocele, holoprosencefalia, hidrocefalia, microcefalia. • Otros sistemas: Anomalías oculares, aplasia e hipoplasia pulmonar, atresia laríngea, hernia diafragmática, higroma quístico, hidropesía fetal. Se encuentra AUU en el 6,1 - 11,3% de los fetos aneuploides, principalmente trisomías 18 y 13(5,6). Raramente se encuentra en asociación con otras trisomías autosómicas o de los cromosomas sexuales. No hay consenso actualmente en realizar cariotipo fetal ante el hallazgo de AUU a menos que ésta se asocie a Restricción del Crecimiento Fetal Intrauterino o a otras anomalías estructurales(15,16). En el 31% de

348 los fetos aneuploides se encuentran otras anomalías estructurales(8). Especial interés por su alta prevalencia e importante repercusión pronóstica revisten las anomalías del cardíacas, por lo que actualmente se recomienda una ecocardiografía fetal siempre que se encuentre AUU(14). El diagnóstico ultrasonográfico clásico se realiza mediante la visualización de un corte transversal del cordón en cualquiera de sus segmentos. En él se observarán sólo dos vasos. El uso del Doppler color puede ayudar al diagnóstico. Una manera más sencilla de hacer el diagnóstico es mediante la identificación de las arterias umbilicales a cada lado de la vejiga fetal con la ayuda del Doppler color. Este método es especialmente útil cuando nos enfrentamos a casos de oligoamnios severo(17,18).

Capítulo 17 - Obstetricia

en hasta el 5% de los cordones umbilicales, es la persistencia de pequeñas arterias vitelinas. Estas raramente exceden los 0,5 mm de diámetro. Estos pequeños vasos siguen las tortuosidades de las arterias umbilicales principales. A veces estas arterias vitelinas se duplican por lo que incluso pueden verse segmentos en que el cordón presenta 5 vasos. Por lo general se extienden a lo largo de todo el cordón umbilical. No se han reportado anomalías fetales asociadas a estos vasos persistentes(23). Una vena, dos arterias y un conducto A pesar de que tanto los remanentes del conducto onfalomesentérico (1/3 de los casos) como los del alantoides (2/3 de los casos) no son vasos sanguíneos, la apariencia ultrasonográfica es la misma que la de un vaso. Histológicamente, los remanentes del conducto onfalomesentérico presentan un epitelio cuboidal o columnar- Los del alantoides típicamente muestran un epitelio plano. En cuanto a su evolución durante la gestación, los del alantoides persisten hasta el término y los derivados del conducto onfalomesentérico desaparecen espontáneamente en el segundo trimestre(23).

Figura 1. Se observan dos segmentos de cordón en sección transversal identificándose solamente dos vasos en su interior.

b. Cordón con 4 vasos Hay múltiples combinaciones que pueden dar origen a un cordón de 4 vasos. Dos venas y tres arterias Esta situación se debe a la persistencia de la vena umbilical derecha. Algunos reportes lo asocian a una elevada asociación con defectos fetales estructurales (como ectopia cordis, CIA, anomalías estructurales hepáticas, labio leporino, fisura palatina y fístulas arteriovenosas de la placenta) (19,20) , aunque otros estudios no hayan detectado tales asociaciones(21,22). Una vena y tres arterias Una causa relativamente común, reportada

Figura 2. Se observa una sección transversal de cordón. En su interior, e indicado con la flecha se aprecia un conducto onfalomesentérico remanente.

c. Cordón con cinco vasos Numerosas variaciones asociadas a embarazos gemelares con separación incompleta (siameses y duplicata incompleta).

Anomalías del cordón umbilical

d. Cordones con número desigual de vasos en extremos placentario y fetal Ocasionalmente, la arteria umbilical primordial falla en su separación longitudinal que da origen a las 2 arterias umbilicales definitivas. La separación comienza normalmente en el extremo placentario y se extiende hacia el extremo embrionario. De esta manera, estos cordones van a presentar 3 vasos en el extremo placentario y solamente 2 en el extremo fetal. Una variante rara de esta anomalía se presenta en casos de siameses o en gemelos monocoriónicos que solo comparten una porción de sus cordones umbilicales. Estos cordones, llamados “en tenedor”, pueden tener desde una arteria umbilical única para cada gemelo hasta un cordón de tres vasos para cada uno, con un cordón de 2 vasos a nivel de la inserción placentaria(24). 2. CONEXIÓN O CURSO ANORMAL DE LOS VASOS UMBILICALES a. Inserción velamentosa del cordón umbilical y Vasa Previa En esta situación, el cordón umbilical no está conectado a la masa placentaria, de manera tal que sus vasos discurren entre las membranas hasta conectarse de manera excéntrica a la placenta. Ocurre en el 1,1% de los embarazos únicos y en hasta un 8,7% de los embarazos múltiples(25). Se han reportado anomalías asociadas a la inserción velamentosa del cordón en un 5.9-8.5% de los casos(26,27): • Atresia esofágica • Uropatías obstructivas • Displasia congénita de caderas • Deformaciones craneanas • Espina bífida • CIV • Arteria umbilical única • Bilobulación placentaria • Trisomía 21 Cuando los vasos que discurren entre las membranas están en contacto con el orificio cervical interno uterino, por debajo de la presentación, se habla de Vasa Previa. En esta situación, una rotura de membranas puede romper los vasos anómalos y producir una hemorragia fetal exanguinante, con la consiguiente muerte fetal. La frecuencia de Vasa Previa se ha estimado en 2:10.000 embarazos(32). Se asocia a placentas

349 bilobuladas, sucenturiadas y a técnicas de fertilización in vitro(28,29). Se puede diagnosticar mediante ultrasonido, idealmente por vía transvaginal, con una especificidad del 91%(30,31). El diagnóstico ultrasonográfico se sugiere cuando a la escala de grises se observan imágenes paralelas o circulares cercanas al orificio cervical interno uterino(32). El diagnóstico definitivo debe ser asistido por Doppler color. Recientemente se ha utilizado la eco tridimensional para complementar el estudio mediante la obtención de un plano axial del cuello en dirección al orificio cervical interno hasta llegar al nivel donde se observan los vasos aberrantes(33). El diagnóstico de esta condición es indicación de cesárea electiva antes del comienzo espontáneo del trabajo de parto. b. Agenesia del ductus venoso (Conducto Venoso de Arancio) Si bien la agenesia del ductus arterioso es extremadamente rara(34), la agenesia del ductus venoso se observa ocasionalmente. El retorno del flujo venoso umbilical puede seguir múltiples vías anómalas vicariantes(35,36): • Conexión suprahepática a la vena cava inferior • Conexión suprahepática directa a la aurícula derecha(37-43) • Conexión infrahepática a la vena cava inferior(42-46) • Conexión subcutánea con formación de “caput medusa” • Conexión ilíaca derecha o izquierda(46,47) El hallazgo ultrasonográfico típico en estos casos es la ausencia de conexión entre la vena umbilical y la vena porta. Los otros hallazgos dependen del tipo específico de vía alternativa al flujo umbilical. El la conexión iliaca, el flujo umbilical retorna a la vena iliaca y desde ahí a la vena cava inferior. La visualización de una vena iliaca fetal gruesa es sugerente de este agenesia ductal. Se han descrito pocas anomalías asociadas a los distintos tipos de agenesia ductal. Entre ellas destacan: • Aneuploidias(48) • Necrosis hepática focal y calcificaciones hepáticas(39) • Hernia diafragmática(49) • Obstrucción ureteral(50) • Anomalías faciales • Anomalías de la forma caja torácica • Hipotonía muscular • Hidropesía fetal y anomalías cardíacas(51,52,53).

350 Probablemente la asociación más frecuentemente descrita es con el Síndrome de Noonan, particularmente en los casos de agenesia ductal con conexión ilíaca(54,55). Desde el punto de vista fisiológico ocurre un fenómeno muy interesante con la agenesia ductal. En los fetos con conexión iliaca de la vena umbilical, el flujo normal de sangre en la vena cava inferior se altera, en el sentido de que la sangre oxigenada (que originalmente llegaba directamente al corazón fetal vía ductus venoso) se mezcla con la sangre pobremente oxigenada que viene de las extremidades inferiores. Estos fetos pueden caer en insuficiencia cardiaca congestiva y subsecuentemente desarrollar hidropesía fetal. En cambio, aquellos con agenesia ductal y conexión suprahepática no lo hacen pues la sangre ricamente oxigenada sigue llegando directamente al corazón fetal(56). c. Vena Umbilical derecha persistente Es una variación anatómica relativamente frecuente, con una frecuencia reportada de 23:10000 embarazos (57,58) . En vez de obliterarse espontáneamente alrededor de las 6 semanas de gestación, esta vena persiste. Cuando se reportó por primera vez(57), se le atribuyeron asociaciones con anomalías fetales. Actualmente se le considera una variación anatómica de pronóstico favorable(59-61) (Figura 3). El diagnóstico ultrasonográfico se realiza mediante la visualización de una vena umbilical que se incurva hacia la cámara gástrica y no hacia el hígado, en el plano transverso del abdomen. Además se puede observar la vesícula biliar hacia medial (en vez de lateral) con respecto a la vena umbilical intraabdominal.

Capítulo 17 - Obstetricia

3. ESTRUCTURA ANORMAL DE LOS VASOS UMBILICALES a. Hipoplasia de arteria umbilical Una arteria umbilical hipoplásica se ha definido como aquella cuyo diámetro es 1 mm, 30% o 50% inferior a la otra arteria según los criterios de los diversos estudios publicados a la fecha. La diferencia de diámetros es claramente visualizable cuando su diámetro al corte transversal es 2 a 3 veces más pequeño que el de la contralateral (Figura 4). Los índices de resistencia de la arteria hipoplásica también son más elevados que el de la otra arteria, lo cual más que tener un significado patológico expresa la relación inversa entre diámetro y resistencia vascular(62. Más que un indicador de patología se le considera un hallazgo ultra-sonográfico. Las anomalías asociadas reportadas incluyen(63,64): • Patología placentaria variada • Polihidroamnios • Cardiopatías congénitas • Restricción del Crecimiento Fetal Intrauterino • Muerte fetal intrauterina • Trisomías

Figura 4. Sección transversal de cordón. Indicada con flecha se observa arteria umbilical hipoplásica.

Figura 3. Se observa vena umbilical incurvada hacia el estómago (E). La vesícula fetal (V) se encuentra medial a la vena umbilical.

Anomalías del cordón umbilical

b. Estenosis segmentaria de arteria umbilical También se la llama regresión segmentaria de arteria umbilical(65). Es una condición rara, casi siempre encontrada en el contexto de cordones de tres vasos. Solo existe un reporte en la literatura de estenosis en el contexto de arteria umbilical única en un feto con eritroblastosis por isoinmunización Rh materna que requirió transfusión intrauterina(66). En la histopatología, se observa frecuentemente necrosis, trombosis y calcificación focal. Algunos autores opinan que esta anomalía puede ser secundaria a cordocentesis(65,66). c. Trombosis de los vasos umbilicales 1. Arteria umbilical La trombosis de una arteria umbilical puede ser causada por la extensión de un coágulo originado en la aorta fetal como ocurre en los aneurismas aórticos del adulto(67). Al ultrasonido se observará una arteria umbilical con contenido hiperecogénico. Se ha observado con frecuencia en la arteria umbilical de los fetos acárdicos(68). Al contrario de lo que se pudiera pensar no se considera una alteración fatal para el feto, siempre y cuando tenga un cordón de 3 vasos(69). 2. Vena umbilical La trombosis de la vena umbilical es raro pero siempre fatal para el feto(70,71). Se desconoce su etiología pero aparentemente es más frecuente en fetos hijos de madre diabética y en hijos de madres con trombosis de las venas renales y coriónicas en el período perinatal(71). Al ultrasonido, se observa una vena umbilical con contenido hiperecogénico. Si la trombosis es segmentaria y el lúmen no se ocluye totalmente, el feto desarrollará hidropesía fetal de origen cardiogénico(72). d. Estrechamiento segmentario de los vasos del cordón Ocurre como resultado de un adelgazamiento segmentario de la túnica media del vaso o más bien de una displasia de la túnica media, lo cual da un aspecto de estrechamiento al vaso afectado. En una serie de 17 casos se observó que en 3 de cada cuatro casos, el defecto afectó a la vena umbilical y en el resto de los casos afectó a una o a las dos arterias umbilicales. El 30% de los fetos presentó anomalías congénitas como anencefalia, anomalías genito-urinarias y embarazo múltiple siames(73). e. Compresión del cordón umbilical La Compresión del cordón umbilical pede ser intrínseca o extrínseca. Puede limitar el flujo

351 sanguíneo en diferentes grados lo cual es objetivable mediante estudio de Doppler pulsado. La compresión intrínseca se caracteriza por una ausencia localizada de la gelatina de Wharton, lo cual se expresa por una disminución del diámetro global del cordón, con engrosamiento de la pared de los vasos y disminución consiguiente de sus lúmenes. En este escenario, el feto puede morir por episodios agudos de vasoespasmo, oligoamnios de instalación rápida y asociado a dinámica uterina, o por trombosis obliterante(74). La compresión extrínseca puede ser causada por: • Bandas amnióticas(75-78) • Circulares de cordón(79) • Nudos verdaderos de cordón(79) • Atrapamiento por mano fetal(79,80) • Nudo verdadero entre corones de gemelos monocoriónicos(79) • Procúbito y procidencia de cordón umbilical(79).

Figura 5. Ecotomografía transvaginal. Se observa embudización cervical y procúbito de cordón umbilical.

f. Várice de la Vena Umbilical Es una anomalía poco frecuente(17,81,82). Puede observarse tanto en la porción intrahepática de la vena umbilical como en su porción intrafunicular. La mayoría de las veces la anomalía es bien tolerada por el feto, a pesar de que se pueden formar trombos en su interior. Además, por haber flujo turbulento al interior de esta varicosidad, se puede producir anemia hemolítica esquistocítica fetal y secundariamente insuficiencia cardiaca congestiva con hidropesía fetal(83-85). Se asocia a anomalías cromosómicas fetales en hasta un 12%(84).

352

Capítulo 17 - Obstetricia

• Aneuploidias • Restricción del crecimiento fetal Hipertorsión Su frecuencia ha sido reportada en hasta un (93) 21% . Se ha asociado a(94): • Muerte fetal intrauterina • Restricción del crecimiento fetal • Deceleraciones en la frecuencia cardiaca repetidas intraparto • Corioamnionitis • Circulares de cordón al cuello.

Figura 6. Indicada con flecha se observa dilatación intrahepática de la vena umbilical.

g. Anomalías de la torsión del cordón umbilical sobre su eje Normalmente el cordón umbilical se tuerce sobre su eje hacia la izquierda. El índice de torsión funicular se puede calcular dividiendo el número total de vueltas sobre el eje por la longitud del cordón. Lo normal ha sido reportado en 0,21 +/- 0.07 vueltas por centímetro (86). Calcularlo prenatalmente es virtualmente imposible por lo que los datos mostrados a continuación son principalmente retrospectivos postnatales. Las 2 formas de anormalidad, hipertorsión e hipotorsión se han reportado con mayor frecuencia en asociación con diabetes gestacional y preeclampsia(87,88). Asimismo se han reportado asociaciones con trombosis placentarias locales, trombosis de la vena umbilical y estenosis funiculares(89). Se cree que una anormalidad en la torsión del cordón sobre su eje es un estado crónico establecido precozmente durante la gestación. Su causa exacta es desconocida(89). Hipotorsión Su frecuencia reportada es de entre 4 y 5% de los cordones al nacimiento(90). Estos cordones son característicamente menos resistentes a las tracciones y a las fuerzas de compresión externa. Se asocian a(91,92): • Muerte fetal intrauterina • Parto prematuro • Deceleraciones en la frecuencia cardiaca repetidas intraparto • Tinción meconial del líquido amniótico

Figura 7. Hipertorsión del cordón umbilical.

4. LONGITUD Y GROSOR ANORMAL DEL CORDÓN a. Cordones anormalmente cortos o “breves” Son aquellos cordones que miden 40 cm o menos(95). Son poco frecuentes. La brevedad de cordón puede ser real o aparente (por circulares principalmente). Estos cordones falsamente cortos se asocian más frecuentemente con partos instrumentales por sufrimiento fetal durante el expulsivo. La brevedad real de cordón se describe con mayor frecuencia en fetos con restricción de crecimiento de instalación precoz y en aquellas condiciones fetales que limitan el movimiento fetal intrauterino y que generalmente involucran anomalías neuromusculares o esqueléticas severas(95,96). Ejemplos de estas condiciones son(97-104): • Secuencia de deformación akinética fetal (FADS)

Anomalías del cordón umbilical

y Secuencia Pena-Shokeir • Atrofia espinal y muscular. • Síndrome de Neu-Laxova • Osteoesclerosis familiar. • Anomalía del “Body Stalk”, también llamada “síndrome del cordón corto”. b. Cordones anormalmente largos Definidos como aquellos que miden 70 cm o más, se han asociado clásicamente a(105): • Factores Maternos: Enfermedades sistémicas, edad materna avanzada y complicaciones durante el expulsivo. • Factores fetales: Sufrimiento fetal intraparto, nudos de cordón, macrosomía fetal, sexo fetal masculino y anomalías fetales. • Factores Placentarios: Placentas > 1000 gr., dextrorrotación del cordón e hipertorsión de cordón. c. Cordones anormalmente delgados Definidos como aquellos que presentan un grosor inferior al percentil 10 para edad gestacional, medido adyacente a la inserción fetal(106,107). Se han asociado a: • Tinción meconial del líquido amniótico • Score de Apgar < 7 a los 5 minutos • Oligoamnios • Restricción del crecimiento fetal • Anomalías en las ondas de velocidad de flujo de los vasos umbilicales al Doppler pulsado

353 Los pseudoquistes de cordón son la expresión de edema localizado de la gelatina de Wharton o de la liquefacción de pequeños hematomas funiculares. Comparados con los quistes, los pseudoquistes no tienen cubierta epitelial interna. El diagnóstico diferencial ultrasonográfico es imposible y aparentemente no es importante en circunstancias que ambos han sido relacionados a anomalías fetales(111). Su frecuencia es de alrededor de 3% de los embarazos entre 7 y 13 semanas(110). Se asocian a trisomías en más del 20%, especialmente la de los cromosomas 18 y 13(111-114). Además se asocian a malformaciones estructurales en los fetos euploides. La historia natural de estas estructuras es hacia la resolución completa para el final del primer trimestre. Aquellos que persisten sobre las 12 semanas suelen estar más cerca de la inserción funicular placentaria y son los que tienen una asociación más fuerte con aneuploidia fetal. Por ello, al encontrar una imagen quística, en especial si persiste después del primer trimestre, es aconsejable un estudio anatómico fetal detallado y probablemente estudio del cariotipo fetal(113).

d. Cordones anormalmente gruesos Definidos como aquellos que presentan un grosor superior al percentil 90 para edad gestacional, medido adyacente a la inserción fetal. Su principal causa es el edema de la Gelatina de Wharton. Las causas son múltiples. 5. QUISTES Y MASAS DEL CORDÓN UMBILICAL a. Quistes y pseudoquistes Los quistes del cordón umbilical se originan tanto del alantoides como del conducto onfalomesentérico. Usualmente son microscópicos y no revisten mayor relevancia. Sin embargo pueden crecer hasta varios centímetros. Se localizan preferentemente cerca de la inserción fetal del cordón y su detección puede ser tan temprana como el primer trimestre(108-110).

Figura 8. Indicado con flecha se observa quiste de cordón en el primer trimestre.

b. Hematomas de cordón umbilical La mayoría de los casos se asocian a procedimientos invasivos (cordocentesis). Los no iatrogénicos son extremadamente raros. Se asocian a sufrimiento fetal agudo rápidamente progresivo y muerte fetal intrauterina en algunos casos(115,116). c. Aneurisma de la arteria umbilical Es extremadamente poco frecuente con sólo un par de casos descritos en la literatura. Al ultrasonido se presentan como una lesión quística

354 con halo hiperecogénico periférico. Al Doppler color presentan flujo turbulento. Se ha reportado en asociación a trisomía 18, oligoamnios de instalación rápida y muerte fetal intrauterina por compresión aguda de la vena umbilical(117,118). d. Hemangioma del cordón umbilical Diagnosticado prenatalmente por primera vez en 1987(119). El diagnóstico prenatal más temprano ha sido a las 16 semanas(120). El crecimiento de este tumor puede interferir con la circulación de los vasos umbilicales. Se describe con frecuencia polihidroamnios asociado(121). Puede ser confundido con un onfalocele si su localización es cercana a la inserción fetal del cordón(122). Se puede complicar sangrando tras una ruptura intempestiva de membranas(123). Al ultrasonido se presenta como una masa nodular con pseudoquistes periféricos a la lesión.

Capítulo 17 - Obstetricia

Su diagnóstico prenatal es usualmente fácil, con un alto índice de falsos positivos, aun con la ayuda del modo de superficie de la eco tridimensional. El Doppler pulsado puede ayudar a demostrar un efecto postestenótico en el flujo venoso umbilical. Ocasionalmente se puede observar una dilatación preestenótica de la vena umbilica(l129). b. Nudos falsos de cordón Son bastante frecuentes en embarazos normales. Se deben a tortuosidades de las arterias umbilicales que protruyen en el aspecto lateral del cordón junto a la gelatina de Wharton circundante y cubiertos por las membranas.

e. Teratoma del cordón umbilical Hay pocos reportados hasta hoy. Si al estudio biópsico se encuentran las 3 capas germinales o sus derivados, hay que considerar seriamente el diagnóstico diferencial con feto acárdico o con gemelo heterópago(124,125). Al ultrasonido su diagnóstico se sospecha al encontrar una masa tumoral heterogénea en relación al cordón con calcificaciones en su interior. f. Angiomixoma del cordón umbilical Son tumores raros, usualmente benignos pero asociados ocasionalmente a muerte fetal. Se presentan como masas sólidas o sólidoquísticas al ultra-sonido(126). 6. NUDOS DE CORDÓN a. Nudos verdaderos de cordón Es una condición relativamente frecuente, reportada en hasta el 1,25% de los embarazos(126). Resulta especialmente difícil su diagnóstico antenatal. Se han informado casos de hasta 4 nudos verdaderos en un mismo cordón(127). Aunque parezca extraño, es muy raro que el nudo verdadero logre finalmente contraer los vasos, debido a la naturaleza resbaladiza del cordón umbilical. Si este fenómeno llegara a ocurrir, la muerte fetal es un evento prácticamente seguro. De hecho, los fetos cuyos cordones tienen un nudo verdadero tienen un riesgo de muerte 4 veces mayor que el basal para la edad gestacional, en especial a partir de las 30 semanas(128,129).

Figura 9. Indicado con flecha blanca se observa un nudo falso de cordón.

BIBLIOGRAFIA 1. 2. 3.

4.

Fox H. Pathology of the Placenta. London: W.B. Saunders 1978, pp.426-57. Blazer S, Sujov P, Escholi Z, Itai BH, Bronshtein M. Single umbilical artery-right or left? does it matter? Prenat Diagn 1997;17(1):5-8. Benirschke K, BourneGL. The incidence and prognostic implication of congenital absence of one umbilical artery. Am J Obstet Gynecol 1960; 79: 251-3. Heifetz SA. Single Umbilical Artery. A statistical analyses of 237 autopsy cases and review of the kiterature. Perspect Pediatr Pathol 1984; 8: 34578.

355

Anomalías del cordón umbilical

5.

6. 7. 8.

9.

10.

11.

12.

13.

14. 15. 16.

17. 18.

Lilja M. Infants with single umbilical artery studied in a national registry: general epidemiological characteristics. Paediatr Perinat Epidemiol 1991; 5: 27-36. Saller DN Jr, Keen CL, Sun CC, Schwartz S. The association of single umbilical artery with cytogenetically abnormal pregnancies. Clausen I. Umbilical cord anomalies and antenatal fetal demise. Obstet Gynecol Surv 1989; 44: 841-845. Chow JS, Benson CB, Doubilet PM. Frequency and nature of structural anomalies in fetuses with single umbilical arteries. J Ultrasound Med 1998;17(12):765-768. Thumala MR, Raju TN, Langemberg P. Isolated single artery anomaly and the risk of congenital malformations: a metaanalysis. J Pediatr Surg 1998; 33: 580-5. Weissman A, Drugan A. Sonographic findings of the umbilical cord: implications for the risk of fetal chromosomal anomalies. Ultrasound Obstet Gynecol 2001;17(6):536-541. Pavlopoulos PM, Konstantinidou AE, Agapitos E, Christodoulou CN, Davaris P. Association of single umbilical artery with congenital malformations of vascular etiology. Pediatr Dev Pathol 1998;1(6):487-93. Scalercio F, Ferraro M, Mastrantonio P, Scalercio A. Single umbilical artery (SUA) and congenital eye abnormalities. 2 case reports. Minerva Pediatr 1998; 50(4):141-4. Meizner I, Sherizly I, Mashiach R, Shalev J, Kedron D, Ben-Rafael Z. Prenatal sonographic diagnosis of laryngeal atresia in association with single umbilical artery. J Clin Ultrasound 2000; 28(8):435-8. Petrikovsky B, Schneider E. Prenatal diagnosis and clinical significance of hypoplastic umbilical artery. Prenat Diagn 1996; 16: 93-94. K h o n g T Y, G e o rg e K . C h r o m o s o m a l abnormalities associated with a single umbilical artery. Prenat Diagn 1992; 12: 965-968. Rinehart BK, Terrone DA, Taylor CW, Isler CM, Larmon JE, Roberts WE. Single umbilical artery is associated with an increased incidence of structural and chromosomal anomalies and growth restriction. Am J Perinatol 2000;17(5):229-232. Jeanty P. fetal and funicular vascular anomalies: Identification with prenatal ultrasound. Radiology 1989; 173:367-370. Rosenak D, Meizner I. Prenatal sonographic

19. 20.

21.

22. 23.

24.

25. 26. 27.

28.

29. 30.

31.

diagnoses of a single and double umbilical artery in the same fetus. J Ultrasound Med 1994; 13: 995-996. Painter D, Russell P. Four-vessel umbilical cord associated with multiple congenital anomalies. Obstet Gynecol 1977; 50(4):505-507. Chiappa E, Viora E, Botta G, Abbruzzese PA, Ciriotti G, Campogrande M Arteriovenous fistulas of the placenta in a singleton fetus with large atrial septal defect and anomalous connection of the umbilical veins. Ultrasound Obstet Gynecol 1998; 12(2):132-135. Schimmel MS, Eidelman AI Supernumerary umbilical vein resulting in a four-vessel umbilical cord. Am J Perinatol 1998; 15(5):299301. Rodriguez MA Four-vessel umbilical cord without congenital abnormalities. South Med J 1984; 77(4):539. Meyer WW, Lind J, Moinian M. An accessory fourth vessel of the umbilical cord. A preliminary study. Am J Obstet Gynecol. 1969 ;105(7):10631068. Fraser RB, Liston RM, Thompson DL, Wright JR Jr Monoamniotic twins delivered liveborn with a forked umbilical cord. Pediatr Pathol Lab Med 1997;17(4):639-644. Benirschke K, Kaufmann P: Pathology of the human placenta. New York: Springer-Verlag, 1990 pp. 200-4. Bjoro K: Vascular anomalies of the umbilical cord. II. Perinatal and pediatric implications. Early Hum Dev 1983; 8:279-287. Robinson LK, Jones KL, Benirschke K. The nature of structural defects associated with velamentous and marginal insertion of the umbilical cord. Am J Obstet Gynecol 1983; 146:191-193. Oyelese Y, Spong C, Fernandez MA, McLaren RA. Second trimester low-lying placenta and invitro fertilization? Exclude vasa previa. J Matern Fetal Med 2000;9(6):370-372. Oyelese KO, Turner M, Lees C, Campbell S. Vasa previa: an avoidable obstetric tragedy. Obstet Gynecol Surv 1999;54(2):138-145. Hata K, Hata T, Fujiwaki R, Ariyuki Y, Manabe A, Kitao M. An accurate antenatal diagnosis of vasa previa with transvaginal color Doppler ultrasonography. Am J Obstet Gynecol 1994;171(1):265-267. Catanzarite V, Maida C, Thomas W, Mendoza A, Stanco L, Piacquadio KM. Prenatal sonographic

356

32.

33.

34. 35.

36.

37.

38.

39.

40. 41. 42.

43.

44.

Capítulo 17 - Obstetricia

diagnosis of vasa previa: ultrasound findings and obstetric outcome in ten cases.Ultrasound Obstet Gynecol. 2001;18(2):96-99. Lee W, Lee VL, Kirk JS, Sloan CT, Smith RS, Comstock CH. Vasa previa: prenatal diagnosis, natural evolution, and clinical outcome. Obstet Gynecol 2000;95(4):572-576. Lee W, Kirk JS, Comstock CH, Romero R. Vasa previa: prenatal detection by three-dimensional ultrasonography. Ultrasound Obstet Gynecol 2000;16(4):384-387. Shin HS, Cho KJ, Suh YL, Chi JG. Congenital absence of ductus arteriosus—an autopsy case. J Korean Med Sci 1988;3(1):41-43. Moore L, Toi A, Chitayat D Abnormalities of the intra-abdominal fetal umbilical vein: reports of four cases and a review of the literature. Ultrasound Obstet Gynecol 1996;7(1):21-25. Avni EF, Ghysels M, Donner C, Damis E In utero diagnosis of congenital absence of the ductus venosus. J Clin Ultrasound 1997 ;25(8):456458. Yoshinaga K, Kodama K Persistence of the hepatic segment of the left inferior vena cava in man and its relation to the ductus venosus development. Acta Anat (Basel) 1997;160(2):132-138. Cohen SB, Lipitz S, Mashiach S, Hegesh J, Achiron R In utero ultrasonographic diagnosis of an aberrant umbilical vein associated with fetal hepatic hyperechogenicity. Prenat Diagn 1997;17(10):978-982. Shryock EH. Janzen J, Barnard MC Report of a newborn human presenting sympus dipus, anomalous umbilical vein, tansposition of the viscera and other anomalies. Anat Rec 1942;82:347. Monie IW: Umbilical vein entering the right atrium: Comments on a previously reported human case. Teratology 1971;4:461. Theander G, Karlsson S. Persistent right umbilical vein. Acta Radiol Diagn (Stockh). 1978;19(1B):268-274. Jouk PS, Champetier J. Abnormal direct entry of the umbilical vein into the right atrium: antenatal detection, embryologic aspects. Surg Radiol Anat. 1991;13(1):59-62. Greiss HB, McGahan JP. Umbilical vein entering the right atrium: significance of in utero diagnosis. J Ultrasound Med. 1992; 11(3):111-113. Tordjeman N, Ville Y, Fermont L, Guis F,

45.

46. 47.

48.

49.

50.

51.

52.

53.

54.

55. 56.

Doumerc S, Frydman R. Anomalies of umbilical vein in the fetus. A case report and review of the literature. J Gynecol Obstet Biol Reprod (Paris). 1996;25(5):495-499. Shih JC, Shyu MK, Hsieh MH, Yang JH, Huang SF, Lin GJ, Hsieh FJ. Agenesis of the ductus venosus in a case of monochorionic twins which mimics twin-twin transfusion syndrome. Prenat Diagn. 1996;16(3):243-246. Fliegel CP, Nars PW. Aberrant umbilical vein. Pediatr Radiol. 1984;14(1):55-56. Currarino G, Stannard MW, Kolni H. Umbilical vein draining into the inferior vena cava via the internal iliac vein, bypassing the liver. Pediatr Radiol. 1991;21(4):265-266. Gembruch U, Baschat AA, Caliebe A, Gortner L Prenatal diagnosis of ductus venosus agenesis: a report of two cases and review of the literature. Ultrasound Obstet Gynecol 1998; 11(3):185189. Strouse PJ, Di Pietro MA, Barr M Jr Pitfall: anomalous umbilical vein and absent ductus venosus in association with right congenital diaphragmatic hernia. Pediatr Radiol 1997;27(8):651-653. Kurimoto S, Kitamura T, Ueki T, Moriyama N, Tajima A Obstruction of the lower ureter caused by an aberrant vessel. Br J Urol 1997; 80(2):355356. Cayol V, Braig S, Noto S, Jannet D, Bouillie J, Marpeau L, Milliez J Agenesia of the canal of Arantius. A case report. J Gynecol Obstet Biol Reprod (Paris) 1997;26(4):430-434. Siven M, Ley D, Hagerstrand I, Svenningsen N Agenesis of the ductus venosus and its correlation to hydrops fetalis and the fetal hepatic circulation: case reports and review of the literature. Pediatr Pathol Lab Med 1995;15(1):39-50. Jorgensen C, Andolf E Four cases of absent ductus venosus: three in combination with severe hydrops fetalis. Fetal Diagn Ther 1994;9(6):395397. Leonidas JC, Fellows RA. Congenital absence of the ductus venosus: with direct connection between the umbilical vein and the distal inferior vena cava. Am J Roentgenol 1976;126:892895. Laverdiere JT, Laor T, Benacerraf B. Congenital absence of the portal vein: case report and MR demonstration. Pediatr Radiol 1995;25:52-53. Gembruch U, Baschat AA, Caliebe A, Gortner L

Anomalías del cordón umbilical

57. 58.

59.

60. 61. 62. 63. 64.

65.

66.

67.

68.

69.

Prenatal diagnosis of ductus venosus agenesis: a report of two cases and review of the literature. Ultrasound Obstet Gynecol 1998;11:185-189. Jeanty P. Persistent right umbilical vein: an ominous prenatal finding? Radiology. 1990;177(3):735-738. Blazer S, Zimmer EZ, Bronshtein M Persistent intrahepatic right umbilical vein in the fetus: a benign anatomic variant. Obstet Gynecol 2000;95(3):433-436. Miannay E, Dif D, Vaast P, Devisme L, Dufour P, Puech F Persistent right umbilical vein discovered by ultrasonography: prognostic value. Apropos of 2 cases. J Gynecol Obstet Biol Reprod (Paris) 1999;28(6):563-565. Shen O, Tadmor OP, Yagel S. Prenatal diagnosis of persistent right umbilical vein. Ultrasound Obstet Gynecol 1996;8(1):31-33. Bell AD, Gerlis LM, Variend S. Persistent right umbilical vein—case report and review of literature. Int J Cardiol. 1986;10(2):167-176. Dolkart LA, Reimers FT, Kuonen CA Discordant umbilical arteries: ultrasonographic and Doppler analysis. Obstet Gynecol 1992;79(1):59-63. Petrikovsky B, Schneider E Prenatal diagnosis and clinical significance of hypoplastic umbilical artery. Prenat Diagn 1996; 16(10): 938-940. Raio L, Ghezzi F, Di Naro E, Gomez R, Saile G, Bruhwiler H The clinical significance of antenatal detection of discordant umbilical arteries. Obstet Gynecol 1998;91(1):86-91. Smith JF Jr, Warner KD, Bergmann M, Pushchak MJ. Umbilical artery regression: a rare complication of intravascular fetal transfusion. Obstet Gynecol 1999;93(5 Pt 2):828-829. Meir K, Yagel S, Amsalem H, Ariel I. Single umbilical artery stenosis associated with intrauterine fetal death post-transfusion. Prenat Diagn 2002;22(3):186-188. Malee MP, Carr S, Rubin LP, Johal J, Feit L. Prenatal ultrasound diagnosis of abdominal aortic aneurysm with fibrotic occlusion in aortic branch vessels. Prenat Diagn 1997; 17(5): 479482. Wolf HK, MacDonald J, Bradford WB, Lanman JT Jr. Acardius anceps with evidence of intrauterine vascular occlusion: report of a case and discussion of the pathogenesis. Pediatr Pathol 1991;11(1):143-152. Cook V, Weeks J, Brown J, Bendon R. Umbilical artery occlusion and fetoplacental thromboembolism. Obstet Gynecol 1995; 85(5 Pt 2):

357 870-872. 70. Baxi LV, Daftary A, Loucopoulos A. Single fetal demise in a twin gestation: umbilical vein thrombosis. Gynecol Obstet Invest 1998;46(4):266-267. 71. Fritz MA, Christopher CR. Umbilical vein thrombosis and maternal diabetes mellitus. J Reprod Med 1981;26(6):320-324. 72. Qureshi F, Jacques SM. Marked segmental thinning of the umbilical cord vessels. Arch Pathol Lab Med 1994;118(8):826-830. 73. Qureshi F, Jacques SM. Marked segmental thinning of the umbilical cord vessels. Arch Pathol Lab Med 1994;118(8):826-30. 74. Hallak M, Pryde PG, Qureshi F, Johnson MP, Jacques SM, Evans MI. Constriction of the umbilical cord leading to fetal death. A report of three cases. J Reprod Med 1994; 39(7): 561-565. 75. Kanayama MD, Gaffey TA, Ogburn PL Jr. Constriction of the umbilical cord by an amniotic band, with fetal compromise illustrated by reverse diastolic flow in the umbilical artery. A case report. J Reprod Med 1995;40(1):71-73. 76. Boughizane S, Zhioua F, Jedoui A, Kattech R, Gargoubi N, Srasra M, Ben Romdhane K, Meriah S. Swallowing of an amniotic string by a fetus at term. J Gynecol Obstet Biol Reprod (Paris) 1993;22(4):409-410. 77. Heifetz SA. Strangulation of the umbilical cord by amniotic bands: report of 6 cases and literature review. Pediatr Pathol 1984; 2(3): 285-304. 78. Reles A, Friedmann W, Vogel M, Dudenhausen JW. Intrauterine fetal death after strangulation of the umbilical cord by amniotic bands. Geburtshilfe Frauenheilkd 1991;51(12):10061008. 79. Sherer DM, Anyaegbunam A. Prenatal ultrasonographic morphologic assessment of the umbilical cord: a review. Part I. Obstet Gynecol Surv 1997;52(8):506-514. 80. Heyl W, Rath W. Intrapartum therapy-resistant fetal bradycardia—color Doppler sonographic diagnosis of umbilical cord compression due to fetal grasping. Z Geburtshilfe Neonatol 1996; 200(1):30-32. 81. Prefumo F, Thilaganathan B, Tekay A. Antenatal diagnosis of fetal intra-abdominal umbilical vein dilatation. Ultrasound Obstet Gynecol 2001;17(1):82-85. 82. Zalel Y, Lehavi O, Heifetz S, Aizenstein O,

358

83.

84.

85.

86. 87.

88.

89.

90.

91.

92.

93.

94.

Capítulo 17 - Obstetricia

Dolitzki M, Lipitz S, Achiron R. Varix of the fetal intra-abdominal umbilical vein: prenatal sonographic diagnosis and suggested in utero management. Ultrasound Obstet Gynecol 2000;16(5):476-478. Batton DG, Amanullah A, Comstock C. Fetal schistocytic hemolytic anemia and umbilical vein varix. J Pediatr Hematol Oncol 2000;22(3):259261. Sepúlveda W, Mackenna A, Sanchez J, Corral E, Carstens E. Fetal prognosis in varix of the intrafetal umbilical vein. J Ultrasound Med 1998;17(3):171-175. Schrocksnadel H, Holbock E, Mitterschiffthaler G, Totsch M, Dapunt O. Thrombotic occlusion of an umbilical vein varix causing fetal death. Arch Gynecol Obstet 1991;248(4):213-215. Strong TH Jr, Jarles DL, Vega JS, Feldman DB. Am J Obstet Gynecol. The umbilical coiling index. 1995;172(2 Pt 1):718-720. Ezimokhai M, Rizk DE, Thomas L. Abnormal vascular coiling of the umbilical cord in gestational diabetes mellitus. Arch Physiol Biochem 2001 Jul;109(3):209-14. Ezimokhai M, Rizk DE, Thomas L. Maternal risk factors for abnormal vascular coiling of the umbilical cord. Am J Perinatol 2000; 17(8):441-5. Machin GA, Ackerman J, Gilbert-Barness E. Abnormal umbilical cord coiling is associated with adverse perinatal outcomes. Pediatr Dev Pathol 2000;3(5):462-471. Strong TH Jr, Elliott JP, Radin TG. Non-coiled umbilical blood vessels: a new marker for the fetus at risk. Obstet Gynecol 1993;81(3):409411. Ertan AK, Schmidt W. Umbilical cord entanglement and color-coded Doppler ultrasound. Geburtshilfe Frauenheilkd 1994;54(4):196-203. Degani S, Leibovich Z, Shapiro I, Gonen R, Ohel G. Early second-trimester low umbilical coiling index predicts small-for-gestational-age fetuses. J Ultrasound Med 2001;20(11):1183-1188. Herman A, Zabow P, Segal M, Ron-el R, Bukovsky Y, Caspi E. Extremely large number of twists of the umbilical cord causing torsion and intrauterine fetal death. Int J Gynaecol Obstet 1991; 35(2):165-167. Strong TH Jr, Manriquez-Gilpin MP, Gilpin BG. Umbilical vascular coiling and nuchal entanglement. J Matern Fetal Med 1996;5(6):359-

361. 95. Sornes T. Short umbilical cord as a cause of fetal distress. Acta Obstet Gynecol Scand 1989;68(7):609-611. 96. Miller ME, Higginbottom M, Smith DW. Short umbilical cord: its origin and relevance. Pediatrics 1981;67(5):618-621. 97. Ho NC. Monozygotic twins with fetal akinesia: the importance of clinicopathological work-up in predicting risks of recurrence. Neuropediatrics 2000;31(5):252-256. 98. Hall JG. Analysis of Pena Shokeir phenotype. Am J Med Genet 1986;25(1):99-117. 99. González De Dios J, Martínez Frías ML, Arroyo Carrera I, Fondevilla Sauci J, Sanchis Calvo A, Hernández Ramón F, Martínez Guardia N, García González MM. Role of signs of fetal hypokinesia in the diagnosis of spinal muscular atrophy of neonatal onset. An Esp Pediatr 2002;56(3):233-240. 100. Daskalakis GJ, Nicolaides KH. Monozygotic twins discordant for body stalk anomaly. Ultrasound Obstet Gynecol 2002;20(1):79-81. 101. Negishi H, Yaegashi M, Kato EH, Yamada H, Okuyama K, Fujimoto S. Prenatal diagnosis of limb-body wall complex. J Reprod Med 1998;43(8):659-664. 102. Gripp KW, Scott CI Jr, Hughes HE, Wallerstein R, Nicholson L, States L, Bason LD, Kaplan P, Zderic SA, Duhaime AC, Miller F, Magnusson MR, Zackai EH. Lateral meningocele syndrome: three new patients and review of the literature. Am J Med Genet 1997;70(3):229-239. 103. Philip et al. Familial osteosclerosis. J Pediatr 1977; 90:49-54. 104. King JA, Gardner V, Chen H, Blackburn W. NeuLaxova syndrome: pathological evaluation of a fetus and review of the literature.Pediatr Pathol Lab Med 1995;15(1):57-79. 105. Baergen RN, Malicki D, Behling C, Benirschke K. Morbidity, mortality, and placental pathology in excessively long umbilical cords: retrospective study. Pediatr Dev Pathol 2001;4(2):144-153. 106. Raio L, Ghezzi F, Di Naro E, Franchi M, Maymon E, Mueller MD, Bruhwiler H. Prenatal diagnosis of a lean umbilical cord: a simple marker for the fetus at risk of being small for gestational age at birth. Ultrasound Obstet Gynecol. 1999;13(3):157-160. 107. Di Naro E, Ghezzi F, Raio L, Franchi M, D»Addario V, Lanzillotti G, Schneider H. Umbilical vein blood flow in fetuses with normal

Anomalías del cordón umbilical

and lean umbilical cord. Ultrasound Obstet Gynecol 2001;17(3):224-228. 108. Skibo LK, Lyons EA, Levi CS. First-trimester umbilical cord cysts. Radiology 1992; 182:719-22. 109. Ross JA, Jurcovic D, Zosmer N, Jauniaux E, Hacket E, Nicolaides KH. Umbilical cord cysts early in pregnancy. Obstet Gynecol 1997; 89:442-5. 110. Sepulveda W, Leible S, Ulloa A, Ivankovic M, Schnapp C. Clinical significance of first trimester umbilical cord cysts. J Ultrasound Med 1999; 18: 95-9. 111. Jauniaux E, Donner C, Thomas C, Francotte J, Rodesch F, Avni FE. Umbilical cord pseudocyst in trisomy18. Prenat Diagn 1988; 8:557-563. 112. Ramirez P, Haberman S, Baxi L. Significance of prenatal diagnosis of umbilical cord cyst in a afetus with trisomy 18. Am J Obstet Gynecol 1995; 173: 955-957. 113. Sepulveda W, Gutierrez J, Sanchez J, Be C, Schnapp C. Pseudocyst of the umbilical cord: prenatal sonographic appearance and clinical significance. Obstet Gynecol 1999; 93: 377381. 114. Zelante L, Dallapiccola B. Umbilical cord pseudocyst in trisomy 13. Prenat Diagn 1989; 9:448-449. 115. Seoud M, Aboul-Hosn L, Nassar A, Khalil A, Usta I. Spontaneous umbilical cord hematoma: a rare cause of acute fetal distress. Am J Perinatol 2001;18(2):99-110. 116. Csecsei K, Kovacs T. Spontaneous haematoma of the umbilical cord with a single umbilical artery. Eur J Obstet Gynecol Reprod Biol 1996;64(2):231-233. 117. Berg C, Geipel A, Germer U, GloecknerHofmann K, Gembruch U. Prenatal diagnosis of umbilical cord aneurysm in a fetus with trisomy 18. Ultrasound Obstet Gynecol 2001;17(1):7981. 118. Siddiqi TA, Bendon R, Schultz DM, Miodovnik M. Umbilical artery aneurysm: prenatal diagnosis and management. Obstet Gynecol 1992;80(3 Pt 2):530-533.

359 119. Mishriki YY, Vanyshelbaum Y, Epstein H, Blanc W. Hemangioma of the umbilical cord. Pediatr Pathol 1987;7(1):43-49. 120. Kamitomo M, Sueyoshi K, Matsukita S, Matsuda Y, Hatae M, Ikenoue T. Hemangioma of the umbilical cord: stenotic change of the umbilical vessels. Fetal Diagn Ther 1999;14(6):328-331. 121. Armes JE, Billson VR. Umbilical cord hemangioma associated with polyhydramnios, congenital abnormalities and perinatal death in a twin pregnancy. Pathology 1994; 26(2): 218-220. 122. Miller KA, Gauderer MW. Hemangioma of the umbilical cord mimicking an omphalocele. J Pediatr Surg 1997;32(6):810-812. 123. Dombrowski MP, Budev H, Wolfe HM, Sokol RJ, Perrin E. Fetal hemorrhage from umbilical cord hemangioma. Obstet Gynecol 1987;70(3 Pt 2):439-442. 124. Wagner H, Baretton G, Wisser J, Babic R, Lohrs U. Teratoma of the umbilical cord. Case report with literature review. Pathologe 1993; 14(6):395-398. 125. Fortune DW, Ostor AG. Angiomyxomas of the umbilical cord. Obstet Gynecol 1980;55(3): 375-378. 126. Airas U, Heinonen S. Clinical significance of true umbilical knots: a population-based analysis. Am J Perinatol 2002;19(3):127-132. 127. Jones I. A truly knotted cord. Aust N Z J Obstet Gynaecol 1998;38(1):98-99. 128. Hershkovitz R, Silberstein T, Sheiner E, Shoham-Vardi I, Holcberg G, Katz M, Mazor M. Risk factors associated with true knots of the umbilical cord. Eur J Obstet Gynecol Reprod Biol 2001;98(1):36-39. 129. Maher JT, Conti JA. A comparison of umbilical cord blood gas values between newborns with and without true knots. Obstet Gynecol 1996;88(5):863-866. 130. Gembruch U, Baschat AA. True knot of the umbilical cord: transient constrictive effect to umbilical venous blood flow demonstrated by Doppler sonography. Ultrasound Obstet Gynecol 1996;8(1):53-56.

360

Capítulo 17 - Obstetricia