Base de cráneo: Anatomía y hallazgos en TC y RM de la patología tumoral. Poster no.:

S-0902

Congreso:

SERAM 2014

Tipo del póster: Presentación Electrónica Educativa Autores:

A. Llanes Rivada, C. Oviedo Muñoz, G. Silla Búrdalo, S. Sánchez Rodríguez, C. Parrilla Muñoz, T. Serna Castro; Valencia/ES

Palabras clave:

Anatomía, Cabeza y cuello, RM, TC, Metástasis, Neoplasia

DOI:

10.1594/seram2014/S-0902

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Objetivo docente Revisar la anatomía de la base de cráneo, los hallazgos en TC y RM de los tumores que la afectan a propósito de los casos diagnosticados en nuestro centro.

Revisión del tema La base del cráneo es una parte anatómica compleja por lo huesos que la componen, los cuales presentan orificios por los que pasan estructuras anatómicas y vasculares de gran importancia. Se pueden distinguir tres regiones anatómicas denominadas fosas craneales: fosa anterior, media y posterior.

FOSA CRANEAL ANTERIOR Formada por: - secciones orbitales del hueso frontal -etmoides con sus componentes: porción horizontal (lámina cribosa ), porción vertical (lámina perpendicular, crista galli) y masas laterales. - alas menores y parte anterior del cuerpo del esfenoides - límite posterior de la fosa craneal anterior.

FOSA CRANEAL MEDIA Formada por: - alas menores y cuerpo esfenoidal - límite anterior de la fosa craneal media. - parte petrosa del hueso temporal - su borde superior , junto al dorso de la silla turca, marcan el límite posterior de la fosa craneal media - cuerpo y alas mayores del esfenoides. Esfenoides - representa la estructura fundamental de la base del cráneo, situado en el centro, entre los huesos frontales, temporales y occipital

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- forma el suelo de la fosa craneal media y contiene la silla turca y los senos cavernosos - es un hueso complejo con diferentes orificios por los que discurren estructuras neurovasculares desde el cuello hacia el cráneo - se distinguen las siguientes partes: cuerpo, dos alas mayores y dos menores dispuestas lateralmente; además dos procesos pterigoideos que descienden de la unión del cuerpo con las alas mayores. El cuerpo del esfenoides alberga los senos aéreos, separados por un septo. La parte antero-superior del cuerpo se articula anteriormente con la lámina cribiforme (sutura esfeno-etmoidal) y está relacionada posteriormente con el sulcus quiasmático que acaba lateralmente cerca de los canales ópticos. Detrás del sulcus se sitúa el tuberculum sellae, la silla turca y el dorso de la silla turca. De localización inferior y lateral al dorso de la silla turca se encuentran los procesos petrosos articulados con el ápex petroso. El cuerpo del esfenoides se continua posteriormente con la parte basilar del occipital, donde se localiza la sincondrosis esfeno-occipital junto con la cual forma el clivus.

Límites de la fosa hipofisiaria: - anterior - sulcus quiasmático, tuberculum sellae - antero-lateral - procesos clinoides medios - posterior - dorsum sellae con los procesos clinoides posteriores - lateral - senos cavernosos - inferior - techo de los senos esfenoidales La fosa hipofisiaria está envuelta en una capa de dura, con sus inserciones en los procesos clinoides anteriores y posteriores. Seno cavernoso - límites: - anterior - fisura orbitaria superior - posterior - ápex petroso - medio - cuerpo esfenoidal con seno esfenoidal y fosa hipofisaria - lateral - el uncus del lóbulo temporal. Dentro del seno, en su parte ínfero-medial, se encuantra la carótida interna rodeada por un plexo simpático e ínfero-lateralmente a ella el sexto par craneal.

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En la pared lateral del seno se sitúan, en orden cráneo-caudal, los nervios III, IV, V1, V2.

Las alas menores del esfenoides se originan en la parte antero-superior del cuerpo desde donde se dirigen lateralmente. Están conectadas con el cuerpo a través de una raíz anterior y otra posterior, entre las cuales se encuentra el canal óptico. Su extremo medial constituye el proceso clinoides anterior, que a veces puede estar fusionado con el proceso clinoides medio formando un foramen carotico-clinoideo.

Los procesos pterigoideos se originan en la unión de las alas mayores con el cuerpo. Están formados por una lámina lateral y una medial, fusionadas antero-superiormente. Entre las dos se sitúa la fosa pterigoidea, origen del m. pterigoideo medial y del tensor velo palatino. La raíz del proceso pterigoideo forma la pared posterior de la fosa pterigo-palatina, donde se localiza el foramen anterior del canal pterigoideo.

FOSA CRANEAL POSTERIOR Límites: - anterior: dorsum sellae, aspecto posterior del cuerpo esfenoidal, - antero-lateral: parte petrosa y mastoidea del temporal, fisura petro-occipital, seno petroso inferior - lateral: ángulos mastoideos del parietal, partes laterales del hueso occipital, sincondrosis esfeno-occipital - posterior: parte escamosa del occipital. Los estudios de imágenes incluyen TC, RM (la angio RM permite valorar la relación de la lesión con las arterias carótidas y las venas yugulares. La arteriografía está indicada en las lesiones vascularizadas para evaluar el grado de vascularización y las arterias nutricias, además los tumores muy vascularizados pueden embolizarse antes de la intervención quirúrgica para facilitar la exéresis.

Las diferentes entidades que afectan a la base del cráneo incluyen patología congénita, traumatismos, infecciones, inflamación y tumores (benignos, malignos).

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En el presente trabajo nos centramos en la patología tumoral.

Patología tumoral : I.Tumores benignos: -Cordoma. -Condroma. -Neurinoma. -Meningioma. -Angiofibroma nasofaríngeo juvenil. -Tumor epidermoide. -Paranglioma yugular timpánico. -Osteoma. -Queratoma.

II. Tumores malignos: -Condrosarcoma. -Linfoma. -Metástasis.

III. Lesiones invasivas de la base del cráneo: -Carcinoma nasofaríngeo. -Estesioneuroblastoma (neuroblastoma olfatorio). -Adenoma hipofisiario invasivo.

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-Carcinoma neuroendocrino. -Craneofaringeoma.

IV. Diseminación perineural. -Carcinomas adenoideos quísticos. -Carcinoma epidermoide de glándulas salivales. -Linfoma. -Melanoma.

La diseminación perineural más frecuente es la que afecta a las segundas o terceras ramas trigeminales, generalmente a partir de tumores con origen en la nasofaringe, el paladar duro y la glándula parótida. CORDOMA Tumor benigno con comportamiento maligno derivado de restos notocordales. Normalmente se localiza en el Clivus y se extiende por la base del cráneo produciendo destrucción ósea. Es mas frecuente entre los 30 y 50 años con cierto predominio del sexo masculino. Su crecimiento es lento y generalmente no produce metástasis. En la TC suele presentarse como una masa destructiva de línea media, sin borde esclerótico, con calcificaciones o restos óseos. Puede extenderse al hueso temporal, a los agujeros rasgados posterior o a la fisura orbitaria superior, causando disfunción de los pares craneales que atraviesan estas estructuras. En su crecimiento posterior hacia el espacio epidural, puede llegar a comprimir y desplazar el tronco del encéfalo. Presenta zonas que no se realzan después de la administración de contraste y también pueden distinguirse estructuras de tipo quístico. En RM, el cordoma puede infiltrar el Clivus, el cual aparece de baja señal en la secuencia T1, aunque puede tener alta señal debido a la presencia de focos hemorrágicos y al componente quístico que contiene líquido proteínico.

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El diagnóstico diferencial incluye tumores como el carcinoma nasofaríngeo, el adenoma hipofisario invasivo y las metástasis. CONDROMA Este tumor tiene su origen en la matriz cartilaginosa de la base del cráneo, a nivel de la sincondrosisesfenooccipital o cerca de la fisura esfenopetrosal. Usualmente ocurre entre la segunda y quinta décadas de la vida. Es un tumor de crecimiento lento cuyas sintomatología clínica depende de las estructuras que comprometa: quiasma, tronco encefálico o ángulo pontocerebeloso. La TC pone de manifiesto una masa bien definida con matriz condroide. Es un tumor poco vascularizado y, por consiguiente, no capta señal después de inyectar contraste. NEURINOMA El Neurinoma se origina en las células de Schwann que contienen la mielina en los nervios periféricos. El par craneal más frecuentemente afectado por los Neurinomas es el VIII o nervio estatoacustico. El Neurinoma del VIII es un tumor que se forma en las células de revestimiento de la rama de vestibular del nervio auditivo, generalmente en el interior, en la parte más profunda del conducto auditivo interno. Es un tumor benigno pero agresivo ya que en su crecimiento puede comprimir y desplazar estructuras nerviosas. Constituye, aproximadamente, el 10% de todos los tumoresintracraneales y el 90% de los del ángulo pontocerebeloso. La edad de presentación oscila entre los 20 y 60 años. Los síntomas no son muy característicos y comienzan, generalmente, con acufenos e hipoacusia. El examen TC puede evidenciar un ensanchamiento del conducto auditivo interno por el crecimiento tumoral. Cuando el tumor ocupa el ángulo pontocerebeloso es claramente visible después de administrar contraste yodado endovenoso. La técnica de elección para el diagnóstico de estos tumores es la RM, ya que ofrece una sensibilidad próxima al 100% aun en los de localización puramente intracanalicular. Los neurinomas suelen ser isointensos o discretamente hipointensos en la secuencia T1 y se realzan de manera homogénea después de la administración de contraste paramagnético, lo que permite apreciar lesiones de pocos mm. Tienen bordes bien

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delimitados y pueden presentar componente quístico y/o necrótico. Presentan alta señal en la secuencia T2 como aspecto algo heterogéneo. El diagnóstico diferencial incluyen principalmente el meningioma, aunque también el neurinoma del facial y los neurofibromas. Los neurinomas de la porción intrapetrosa del nervio facial suelen originarse en el ganglio geniculado, erosionan el hueso adyacente y ensanchan el acueducto de Falopio. La TC muestra una masa homogénea de tamaño variable que incrementa su densidad después de administrar contraste. La RM es más sensible y pone de relieve un intenso realce tras la administración de contraste paramagnético. Los hallazgos de los neurinomas del nervio facial localizados en el interior del conducto auditivo interno o en el ángulo pontocerebeloso tienen idénticas características que los neurinomas del VIII par. Los neurinomas que afectan a los pares III, IV, V, VI así como los del agujero rasgado posterior y el XII, son poco comunes. Por TC se observan como una masa de partes blandas hipodensas o isointensas con los tejidos de alrededor, que se realzan con el contraste de manera variable. Si se originan en el agujero rasgado posterior expanden esta estructura anatómica. En la secuencia T1 habitualmente muestran isoseñal con la señal del parénquima nervioso y son hiperintensos en T2, pero no con la intensidad del líquido cefalorraquídeo. MENINGIOMA Es un tumor típicamente benigno que principalmente se manifiesta entre los 20-60 años con predominio del sexo femenino. Cuando afecta a la base del cráneo puede originarse en la lámina cribosa, ala mayor esfenoidal, las paredes del seno cavernoso, el tubérculo selar, el clivus, los peñascos y el agujero magno. Los meningiomas también se originan comúnmente en la superficie dural de la calota craneal, en la hoz cerebral y el tentorio. Son tumores bien en cápsulados y de crecimiento lento. En la TC se aprecian algo más densos que el parénquima nervioso y pueden observarse calcificaciones. Después del contraste se realzan de manera conspicua. El hueso subyacente al tumor puede engrosarse dando lugar a la denominada hiperostosis. En RM son hipointensos o discretamente isointensos con el cerebro en las secuencias T1 y marcadamente hiperintensos con gadolinio. Con la RM se puede observar el grado

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de compresión o desplazamiento que ejerce la masa tumoral sobre las estructuras encefálicas. Cuando se administra contraste, puede aparecer el signo de ¨la cola dural¨ que es un realce dural adyacente al tumor. El meningioma puede producir edema cerebral que se visualiza en la TC como un areahipodensa que se sitúa en la sustancia blanca, en la secuencia T1 da lugar a una hipointensidad, mientras que en las secuencias FLAIR y T2 se aprecia una zona de alta señal. Ocasionalmente estas lesiones tienen un componente quístico identificado en la TC como una imagen de baja atenuación y en la RM como una zona hipointensa en T1 e hiperintensa en la secuencia T2.

ANGIOFIBROMA NASAL JUVENIL Es un tumor benigno, originado en la cavidad nasal posterior adyacente al agujero esfenopalatino, que se da principalmente en jóvenes adolescentes. Se manifiesta por obstrucción nasal y epistaxis, y casi siempre afecta a la fosa pterigopalatina remodelando las apófisis pterigoideas, así como los senos maxilares en su porción posterior. Desde la fosa pterigopalatina puede alcanzar la fosa infratemporal o se extiende hacia la órbita a través de la fisura orbitaria inferior. Se nutre usualmente por la arteria maxilar interna que a su vez es una rama de la carótida externa. Es una lesión muy vascularizada y por lo tanto capta gran cantidad de contraste en la TC. TUMOR DERMOIDE Son lesiones congénitas que contienen inclusiónes epidérmicas y afectan por igual a hombres y mujeres entre los 20 y 40 años de edad. A menudo aparecen en el ángulo pontocerebeloso, aunque también pueden observarse en las cisternas prepontina y en la supraselar. Sobre lesiones de márgenes irregulares con comportamiento algo parecido al líquido cefalorraquídeo en la TC y RM. En la TC pueden presentar una calcificación periférica, lo que puede diferenciarla de un quiste aracnoideo. En las márgenes potenciadas en difusión estas lesiones suelen ser muy brillantes y se diferencian fácilmente de los quistesaracnoideos, que son oscuros. No se aprecia el realce cuando se administra contraste yodado o paramagnético. Los tumores dermoides son más raros y tienen la misma etiología y similar apariencia que los epidermoides, pero su característica más destacada es la presencia de contenido adiposo.

PARAGANGLIOMA YUGULAR TIMPANICO

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Se les llama también Quemodectomas o Paragangliomas. Los yugulares se originan en los corpúsculos glomicos localizados en la capa externa de la vena yugular interna a nivel del agujero rasgado posterior. Son más frecuentes en mujeres de la quinta década de la vida. Son lesiones benignas, de lento crecimiento, pero con comportamiento local agresivo e invasiva, ya que ocupan rápidamente el oído medio comprometiendo posteriormente la fosa posterior y ocasionando afectación de los Pares VII, IX, X y XI. Son tumores muy vascularizados por lo que es necesario emplear técnicas de embolizcion preoperatoria para facilitar la extirpación quirúrgica. El paraganglioma timpánico es una lesión de pequeño tamaño que se origina a lo largo del nervio de Jacobson y se localiza en el mesotimpano. Provoca un acufeno pulsátil y una hipoacusia de transmisión al interferir con la cadena osicular. En la otoscopia se puede apreciar una membrana timpánica abombada por una masa de color rojizo y pulsátil. Las imágenes de TC ponen de relieve una masa de tejido blando, bien delimitada y de tamaño variable, localizada en el promontorio coclear o incluso en el hipotimpano. El tumor puede crecer llegando a ocupar toda la caja timpánica, abombando en la membrana y erosionando discretamente el promontorio. Las elecciones grandes pueden extenderse a las celdillas mastoideas y llegar al techo de la fosa yugular. En la RM estos tumores muestran un realce después de administrar gadolineo. OSTEOMA Es el tumor benigno más frecuente del conducto auditivo externo, aunque puede originarse en otras porciones del hueso temporal. Esta lesión puede llegar a ser de gran tamaño y ocluir el conducto auditivo externo. El osteoma debe diferenciarse de la exostosis, que no es una verdadera neoplasia, sino que se debe a una reacción ósea hiperostótica que resulta de una estimulación prolongada por agua fría. Por ello, estas lesiones se observan generalmente en nadadores. En el osteoma la TC muestra una lesión densa compuesta de hueso compacto, no observándose línea de separación de partes blandas entre el conducto auditivo externo y la lesión, mientras que en la exostosis existe una línea de separación.

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QUERATOMA

El queratoma se origina en la profundidad del conducto auditivo externo, cerca de la membrana timpánica, por acumulación de restos epiteliales, detritus y cerumen. En el examen de TC aparece como una masa de partes blandas que típicamente erosión a la pared ósea adyacente y puede ser grande, ensanchando el conducto auditivo externo, llegando a ocluirlo, lo cual da lugar a la denominada ¨queratosis obturans¨.

TUMORES MALIGNOS Condrosarcoma: Es el tumor cartilaginoso de mayor malignidad y representa el 0.15% de las lesiones intracraneales expansivas. Suelen presentarse en la tercera y cuarta décadas tanto en hombre como en mujeres. Suele originarse en la fisura petro occipital, y puede extenderse afectando al hueso occipital, el clivus, el peñasco y el esfenoides. Es un tumor que adquiere una forma redondeada, de densidad mixta porque frecuentemente presenta calcificaciones, que se identifican mejor con TC que con RM. La lesión pone de relieve una alta señal en las secuencias T2 y existe un leve realce después de administrar gadolineo. La lesión puede ejercer efecto de masa sobre la protuberancia, el III ventrículo y el seno cavernoso. A diferencia de cordoma, que suele ser centra en la base del cráneo, el condrosarcoma suele tener una localización más lateral. LINFOMA

El linfoma No Hodgkiniano puede afectar a la base craneal, dando lugar a una elección lítica en la TC. Con menor frecuencia, afecta al conducto auditivo externo, adoptando una apariencia de masa cuya atenuación es similar a la de partes blandas. METASTASIS

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Las metástasis que afectan a la base del cráneo pueden tener su origen en neoplasias de pulmón, riñón o mama fundamentalmente. Habitualmente producen destrucción ósea, fácilmente reconocible en la TC. La RM permite valorar mejor el componente tumoral de partes blandas, que se realiza de manera intensa con gadolinio.

Images for this section:

Fig. 1: Cordoma de base de cráneo. Cortes transversales de TC en vacío con reconstrucciones sagitales.

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Fig. 2: RM. Cordoma de base de cráneo.

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Fig. 3: Meningioma del APC derecho. Imágenes de RM T2, FLAIR y T1 + Gd.

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Fig. 4: Angiofibroma nasofaríngeo juvenil. A y B, Cortes transversales de TC en vacío y C con civ con ventana de partes blandas, con reconstrucción coronal (D). Ventana de hueso (E).

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Fig. 5: Quiste epidermoide esfenoidal izquierdo. TC de cráneo en vacío, cortes transversales y reconstrucción coronal

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Fig. 6: RM. Quiste epidermoide esfenoidal izquierdo. Persistencia de cavum del septum pellucidum.

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Fig. 7: Condrosarcoma esfenoidal. Cortes transversales de TC en vacío con ventana de partes blandas y de hueso. Imágenes de RM, T1 sagital y axial y T1 + GD.

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Fig. 8: RM. Carcinoma epidermoide de fosas nasales que infiltra la silla turca. Imágenes de TC de cráneo en vacío, en ventana de partes blandas y hueso. Imágenes de RM, T1, T2 y T1 + Gd.

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Fig. 9: Carcinoma epidermoide de cavum.

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Conclusiones Debemos dominar la anatomía de la base del cráneo para identificar y diagnosticar de forma adecuada la patología tumoral, valorando las complicaciones y extensión de la misma y orientando el abordaje quirúrgico.

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