CASO CLÍNICO INFECCIONES DE REPETICIÓN

C.S. ARACENA, 09-MARZO-2012 ÁNGEL REY, TUTOR y FEA PEDIATRÍA. JOSÉ RUFO JIMÉNEZ, MIR MFYC.

ANTECEDENTES Varón, 14-01-2011. No alergias. EG 41 semanas, peso 3,77 kg, 50 cm, PC 36. Distócico, Cefálica. Cesárea por no progresión. No problemas pre/postnatales. Lactancia materna. No infecciones graves ni oportunistas Vacunas correctas (no prevenar)

ANTECEDENTES Madre 37 años, rinitis alérgica. Aborto anterior. Padre 38 años, no Ap. No otros hijos. No consanguidad. No infecciones graves ni oportunistas en familia.

27-05-2011 4 meses Consulta por otorrea. Previamente en tratamiento con mucoliticos por CVA. Se pauta amoxicilina cada 8 horas y se cita a la semana

06-06-2011 Sin mejoría, continua otitis media supurativa. Se pauta amoxi/ clavulánico y synalar. Cultivo: Citrobacter koseri.

31-08-2011 ORL HRT. Persiste cuadro de otitis seromucosa de repetición. Nuevo cultivo: H. Influenzae b Sensible a ciprofloxacino y augmentine. Pauta hidrocortisona/ciprofloxacino tópico Se cita en una semana para

microaspiración.

Rev. 07-09-2011 Realiza tratamiento homeopático. Pauta augmentine 15 d. Se realiza microaspiración.

27-10-2011

Otorrea OI que no desaparece. Rinorrea. No fiebre. Tratamiento con cefixima, augmentine, baycip ótico.

ORL SEVILLA recomienda drenajes transtimpanicos. Se remite a pediatria para estudio de inmunidad. Se deriva con 11 meses a Ud infeccioso HVR con diagnóstico agammaglobulinemia para estudio.

ORL 01-12-2011 Hemograma normal Bioquímica normal Screening neumoalergenos y alimentos negativo. IgE y C3 normal. IgG, IgA, IgM indetectables.

Se repite estudio de Ig que confirma. HVR. Estudio de subpoblaciones linfocitarias: ausencia CD19+ B-Cells Pauta Gammaglobulina 5g (500mg/ Kg/4sem)

ENFERMEDAD DE BRUTON

ENF. BRUTON

IDP

LINFOCITOS B = INMUNIDAD HUMORAL (AC).

XLA

MANIFESTACIONES CLÍNICAS

CABEZA/CUELLO

RESPIRATORIOS

ABDOMEN

SINUSITIS, OM, PÉRDIDA AGUDEZA VISUAL, CONJUNTIVITIS

P. carini

Echo y cosackie rotavirus G. lambia.

ADENOIDES RUDIMENTARIAS, AMIGDALAS RUDIMENTARIAS, NEUMONIA, HIPOXIA, COR PULMONAR. Bronquitis CRONIFICA> BRONQUIECTASIAS, INSUFICIENCIA RESPIRATORIA, OBST. HEPATITIS ENTEROVÍRICA GEA (Salmonella, Campylobacter)

EPIDIDIMITIS, PROSTITIS, INFECCIONES URINARIAS GENITOURINARIO

SNC

MENINGITIS, ENCEFALITIS, RETRASO CoMIENZO DEL HABLA

INMUNOLÓGICO

INFECCIONES BACTERIANAS G+. ENTEROVIRUS. NODOS LINFATICOS PEQ. AUSENCIA LB. AUSENCIA CÉLULAS PLASMÁTICAS.

ESQUELÉTICO

mycoplasma, ureaplasma

ARTRITIS SÉPTICA, OSTEOMIELITIS

PIEL

FLexospira, Helicobacter

PIODERMA, FORUNCULOSIS, IMPÉTIGO, DEMATOMIOSITIS

MUSCULAR

DERMATOMIOSISTIS ENTEROVIRICA

DIAGNÓSTICO AF, CLÍNICO Y EXAMEN. Nivel de Ig y título de AC. Determinación de subpoblaciones de linfocitos (T,B,NK)

CRITERIOS DIAGNÓSTICOS DE XLA DIAGNÓSTICO DEFINITIVO Varón con 6 meses. Bacterias encapsuladas.G+: OM, bronquios, conjuntivas, piel, meninges. S. pneumonie. H. influenzae b, pyogenes, pseudomonas

S.

20% artritis séptica (asociada o no a malabsorción) Manifestaciones autoinmunes: CU, ARJ, Anemia hemolítica No adenopatías. Peso y talla baja.

Igs : IgG