Caso Clínico Nº2 Linfomas Alumno: Oscar Venegas S. Facultad de Odontología Univ. San Sebastián

Linfomas: ► Grupo

heterogéneo de neoplasias que se originan en los sistemas mononuclear fagocítico y linfático ► Los principales tipos son: Enfermedad de Hodgkin Linfomas no Hodgkin. Micosis fungoide, es una forma infrecuente. ► Son consecuencia de una lesión en el ADN de los linfocitos, adquirida ( no heredado)

Exposición a agentes Infecciosos

Alta frecuencia de infecciones Virales

Productos ocupados en la agricultura

Inmunodepresión

Tipos de Linfomas
Son

principalmente dos: -Linfoma de Hodgkin: Proliferación maligna,

localizada , de células tumorales originanada en el sistema linfo-reticular, afectando principalmente los ganglios linfáticos y la médula ósea.

-Linfomas no Hodgkin: Proliferación monoclonal neoplásica de células linfoides del sistema inmunitario, localizada en ganglios linfáticos, médula ósea, bazo, hígado y tracto gastrointestinal.

-Linfoma micosis fungoide: Linfoma de células T crónico e infrecuente que afecta principalmente piel y en ocasiones, a órganos internos.

Linfoma de Hodgkin: ► Síntomas

y signos:




Los primeros signos más comunes son el aumento de volumen, indoloro de ganglios linfáticos en cuello, supraclaviculares, axilares, intra-toráxicos, abdomen o inguinales.




Síntomas incluyen fiebre, sudoración, especialmente en la noche, pérdida de peso y prurito.




Se puede experimentar dolor en los ganglios linfáticos después de beber alcohol, con ocasional aumento de volumen de los brazos.

Diagnóstico de Linfoma de Hodgkin











Determinar la presencia de un linfoma y su extensión son importantes para el diagnóstico, evaluación y enfoque de las terapias. Requiere la biopsia de un ganglio linfático afectado u otro punto del tumor, para evaluar las células con microscopia, e identificar patrones característicos y diagnóstico de los cambios en los ganglios linfáticos del linfoma de Hodgkin. Estos cambios pueden ser clasificados en cuatro patrones: 1-Tipos de linfoma de hodgking 2-Esclerosis nodular 3-Celularidad mixta 4-Disminución de linfocitos La presencia de células especiales (Reed Sternberg) confirma el diagnostico .

Estadificación Además del examen físico, se utilizan procedimientos de diagnóstico por imagen, para evaluar y determinar la extensión de la enfermedad: 1- Ubicación y distribución de la tumoración del ganglionar 2-Afectación de otros órganos además de ganglios linfáticos 3- Existencia de grandes masas tumorales .

Estos procedimientos consisten en Tomografía axial computarizada (TAC) o Resonancia nuclear magnética (RM) de torax o abdomen. Cintigramas con galio radioactivo, es otra técnica usada para identificar ganglios linfáticos afectados con el linfoma.

► La

información de los estudios de imagen permite determinar la etapa de la enfermedad.




La etapa I representa la afectación aparente de la región de un sólo ganglio linfático o un sólo órgano, como los huesos.




La etapa II indica la afectación de las regiones de dos o tres ganglios linfáticos que se encuentran cercanos entre ellos, por ejemplo, ganglios en el cuello y pecho o todos los del abdomen.




La etapa III representa la afectación de varias regiones de ganglios linfáticos en el cuello, pecho y abdomen.




La etapa IV significa que hay una afectación muy extendida de los ganglios linfáticos y otros órganos, como los pulmones, hígado y huesos.

Las cuatro etapas del linfoma de División de las etapas Hodgkin pueden dividirse en del linfoma Hodgkin categorías "A" y "B“: Categoría A: Categoría A indica la ausencia de No presenta fiebre, fiebre, sudor excesivo y pérdida sudor excesivo y pérdida de peso. Los pacientes que de peso. sufren estos síntomas pertenecen a la categoría "B“. Categoria B, estos pacientes con síntomas tipo B necesitan a menudo un enfoque de tratamiento más agresivo. La extensión de la enfermedad y la presencia de los síntomas B determinan si la radioterapia, la quimioterapia o ambas son recomendables.

Categoría B: Presentan los siguientes síntomas: -Fiebre -Sudor excesivo -Perdida de peso

Tratamiento: La radioterapia, la quimioterapia o una combinación, pueden lograr la curación. Si la enfermedad está localizada, debe usarse radioterapia. Esto se administra en grandes bloques o campos, para tratar los ganglios linfáticos evidentemente cancerosos así como ganglios linfáticos cercanos que parezcan normales pero pueden tener células cancerosas imperceptibles. ► Estos campos conocidos como: "manto" referido a cuello y pecho, "abdominal" referirdo a tórax y parte superior del abdomen, "pélvico" para referirse al abdomen inferior y la ingle. ►

Linfomas no Hodgkin ► Síntomas

y signos:

Aunque existen diversas manifestaciones clínicas, muchos pacientes se presentan con adenopatías periféricas sintomáticas. Aumentan de tamaño Ganglios Linfáticos Tienen consistencia gomosa Los ganglios linfáticos que se inflaman son en el cuello, axila e inguinales.

► En

ocasiones la enfermedad puede comenzar en un sitio distinto a los ganglios linfáticos como huesos, pulmón o la piel. En esta circunstancia presentan síntomas que se atribuyen al sitio específico: dolor óseo, tos, dolor toráxico, eritema o edema de la piel. ► La pérdida de peso, fiebre ,sudoración nocturna y astenia, indican enfermedad diseminada.

► En

las leucemias y más raramente en enfermedad de Hodking, se manifiestan: 1-Aumento de la presión en la vena cava superior, puediendo originar edema y congestión facial y cervical. 2-La compresión uretral producida por ganglios linfáticos pélvicos, pueden obstruir el flujo urinario y causar insuficiencia renal secundaria.

Diagnóstico ►

Se debe sospechar de un linfoma al encontrar aumentos de volumen en ganglios linfáticos, durante un examen físico o en una imagen de diagnóstico.

►

El diagnostico se debe realizar con certidumbre mediante labiopsia de un ganglio linfático u otro órgano afectado( hueso ,pulmón ,hígado, etc.) Este procedimiento se realiza a través de la extracción quirúrgica de un ganglio linfático o trozo de otro tejido sospechoso; con anestesia local.

►

Posterior a la extirpación quirúrgica, el tejido se analiza a través de microscopia, para determinar el patrón de alteración del tejido y los tipos de células involucradas.

Tipos de Linfomas no Hodgkin ► Los

nombres de la enfermedad dadas a algunos subtipos, relacionan el aspecto de las células de linfoma con las células en un área del ganglio linfático normal. El folículo, el manto y las zonas marginales son parte de la organización de los ganglios normales y se han usado para designar linfomas que parecen originarse en células de estas regiones de los ganglios.

►Linfomas

no Hodgkin:

1-Linfomas de células B: Es un subtipo de linfoma que está compuesto de linfocitos malignos con características de células B.

2-Linfoma de Burkitt:

Es un tipo de linfoma de las células B, que aparece como una masa facial alrededor de la mandíbula inferior, más frecuente en niños, asociada invariablemente a infección virus Epstein-Barr presente en células del linfoma, además presenta una alteración del cromosoma 8. Se piensa que ambas juegan un papel causal en su aparición. Esta enfermedad aparece frecuentemente con masas tumorales abdominales.

3-Linfoma del sistema nervioso central: Presencia del linfoma sólo en el cerebro o columna vertebral: linfoma SNC primario. Linfoma en el cerebro o columna vertebral así como en otros sitios linfoma SNC secundario. El primario es más frecuente en infección por virus de inmunodeficiencia humana en etapa SIDA. La terapia incluye radioterapia y quimioterapia, con medicamentos y dosis que penetren al sistema nervioso central.

4-Linfomas cutáneos de células T: de linfoma que afecta principalmente la piel, ganglios linfáticos u otros órganos. Las células del linfoma son linfocitos T derivados del timo. La enfermedad evoluciona con altibajos muchos años y puede ser difícil diagnosticarla en sus primeras etapas, aun mediante una biopsia de la piel. Este subtipo es conocida como micosis fungoide cuando abarca áreas importantes de la piel.

5-Linfomas difusos: Incluye los subtipos de linfoma con un patrón de disgregación uniforme en la biopsia del ganglio linfático. la biopsia es examinada bajo el microscopio, las células del linfoma están extendidas difusamente a través del ganglio linfático, a diferencia del linfoma folicular en el que hay racimos o folículos de células del linfoma.

6-Linfoma extranodal Se localiza al momento del diagnóstico en prácticamente cualquier órgano. La tiroides, los pulmones, los huesos, el estómago y otros sitios pueden mostrar síntomas o señales que conduzcan a una biopsia que identifique un linfoma. Si una búsqueda perseverante no descubre un linfoma en los ganglios linfáticos o en sitios linfáticos, esta situación se conoce como linfoma extranodal solitario.

7-Linfoma folicular Este término es usado para describir el subtipo de linfoma en el cual las células del linfoma están agrupadas en racimos o folículos . Este patrón es distinto al de los linfomas difusos.

8-Linfoma de alto grado Es el término para varios subtipos de linfoma que progresan relativamente rápido si no son tratados. Estos subtipos incluyen linfoma asociado con el SIDA, linfoma anaplásico de células grandes, linfoma de Burkitt, linfoma difuso de células grandes y linfoma linfoblástico. Aun cuando éstos representan linfomas que progresan más rápidamente, algunos están también entre aquellos que responden muy bien a las combinaciones de medicamentos usados en protocolos de tratamiento.

9-Linfoma de bajo grado Este término abarca varios subtipos de linfoma que tienen una tasa de progresión que es, en promedio, relativamente baja. Normalmente, las células del linfoma tienen características de linfocitos B.

10-Linfoma de las células del manto: Es un subtipo de linfomas en el cual las células del linfoma tienen características de linfocitos en la zona de manto de un ganglio linfático normal. Es frecuente en personas mayores de 50 años de edad y es cuatro veces más frecuente en hombres. La enfermedad está habitualmente extendida en el momento del diagnóstico y afecta ganglios linfáticos, médula ósea y en ocasiones al hígado, los intestinos y el bazo. Este subtipo es tratado con varios agentes quimioterapéuticos y con el anticuerpo monoclonal.

11-Linfoma nodal de la zona marginal: Es un subtipo de linfoma designado así porque las células del linfoma tienen características de linfocitos en la zona marginal de un ganglio linfático normal. Este subtipo ocurre en pacientes mayores de 50 años de edad.

11-Linfomas de tejido linfoide asociado a mucosas (TLAM)

Son los linfomas que se originan en las paredes del tracto intestinal o están estrechamente relacionados con el tejido glandular. El estómago es el sitio más frecuente y está asociado con una infección previa por la bacteria que causa las úlceras del estómago, el Helicobacter pylori. Otros sitios comunes donde ocurre son los pulmones, las glándulas salivales y la tiroides. Estos linfomas a menudo progresan lentamente y tienden a permanecer localizados en mucosas.

12-Micosis fungoide: Linfoma de células T crónico e infrecuente, que afecta a la piel y, en ocasiones, a órganos internos. La mayoría de los pacientes mayores de 50 años al momento del diagnóstico. Incluso sin tratamiento, la esperanza media de vida es 7-10 años. En algunos casos se desarrolla una fase leucémica denominada síndrome de Sézary que se caracteriza por la aparición en sangre periférica de linfocitos T malignos con núcleos cerebriformes.

13-Linfoma periférico de células T 14-Síndrome de Sézary 15-Linfomas de células T El término linfomas periférico de células T es aplicado a aquellos linfomas en los cuales las células malignas tienen las características de linfocitos T por inmunofenotipo o estudios especiales de diagnóstico molecular y citometría de flujo .

16-Macroglobulinemia de Waldenstrom: La macroglobulinemia es un incremento de un tipo de inmunoglobulina conocido como macroglobulina. Ésta difiere de otras moléculas de inmunoglobulina en que es cinco veces mayor que el tamaño normal de la inmunoglobulina .

Estadificación: ►

Después de confirmarse el diagnostico de la enfermedad. El diagnóstico basado en las muestras de la biopsia y la determinación de la extensión de la enfermedad proporciona información sobre la planificación del tratamiento. Tipos específicos del linfoma

células B o T

Localización de

ganglios u órganos involucrados

Factores de selección del tratamiento y su duración

► Las

técnicas de diagnóstico por imagen como resonancia nuclear magnética o tomografía axial computarizada, son utilizadas para buscar ganglios linfáticos u órganos alterados. Se examina la sangre y la médula ósea con recuentos de las células sanguíneas y se evalúan con citometría de flujo si la células de linfoma se encuentra alteradas circulación. ► Una punción espinal o la imagen del cerebro o de columna vertebral, pueden ser necesarias en casos en los cuales el tipo de linfoma o los síntomas del paciente sugieren que el sistema nervioso central puede estar afectado. Completado las pruebas se determinara que áreas estan afectadas con la evidencia disponible.

Linfomas en la cavidad oral ► La

cavidad oral está estrechamente relacionada con el resto del organismo, tanto en el aspecto morfológico como funcional, cualquier alteración sistémica general, puede repercutir en la cavidad oral y a su vez esta puede afectar a otras áreas en el organismo. ► La cavidad oral debe considerarse en sus estados de salud y enfermedad, como una parte importante e inseparable del organismo, en ella se encuentran los mismos tejidos, con las mismas funciones biológicas básicas que en cualquier otra región, órgano o sistema.

► Los

linfomas en la cavidad oral se desarrollan a expensas del tejido linfoide que corresponde a las amígdalas faríngeas, base de la lengua y anillo de Waldeyer; algunas veces aparecen en zonas desprovistas de ese tejido, como la encía y el paladar .

Linfoma: consideraciones bucales y dentales Un signo temprano común del linfoma es el crecimiento asintomático de las cadenas ganglionares cervicales, por lo que el odontólogo tiene un lugar importante en la detección precoz, por el examen rutinario del cuello. ► La sospecha de linfoma debería aumentar cuando se presenta linfoadenopatía sin signos de infección afectando más de una cadena ganglionar con un centímetro de diámetro o mayor durante más de un mes. ► A nivel intraoral la presentación más común es una aumento de volumen firme y fijo a la mucosa o hueso subyacente ►

►

Errores de diagnóstico frecuentes: 1- Alveolos directamente afectados, 2- Aflojamiento local de los dientes 3- Aumento de volumen no relacionado con los dientes. 4- La anestesia dental con aumento de volumen local y signos que podrían sugerir la presencia de linfoma.

► La

enfermedad no Hodgkin de los maxilares y la boca se han descrito como masas indoloras de crecimiento lento, azulosas, confundiéndose con tumores de glándulas salivales menores. ► En esta enfermedad la boca simula enfermedades inflamatorias y puede presentarse como una masa gingival, lingual o una lesión intraósea, hay aflojamiento de dientes aislados, parestesia facial o crecimiento de glándulas salivales mayores.

Diagnóstico de una lesión en la cavidad oral: ► Debe

obtenerse el espécimen de biopsia, que no se ha traumatizado, del centro de la lesión y enviarse al anatomopatólogo experimentado para su estudio histopatológico, a quien debe informarse sobre sospecha clínica de un linfoma, pues puede confundirse con un patologia benigna.

Complicaciones dentales: Resultan de:

La Radioterapia La Quimioterapia En niños con enfermedad de Hodgkin Durante el desarrollo dental