Clasificación filogenética de los tumores cerebrales José Piquer Belloch Jefe de Servicio de Neurocirugía Hospital de la Ribera. Alzira (Valencia)

INTRODUCCIÓN Clasificar la patología neurooncológica intrínseca en función de los sistemas filogenéticos cerebrales y exponer sus aspectos anatómicos más relevantes en relación con el comportamiento de las neoplasias del SNC es el objetivo principal de esta nueva sección que hoy iniciamos dentro de la revista. Es nuestro objetivo aportar la información anatómica necesaria a los diferentes especialistas relacionados con la neurooncología, para poder entender mejor esta nueva forma de ordenar los tumores cerebrales. Hasta ahora, la sistematización de los mismos, desde el punto de vista de su localización, iba dirigida, principalmente, a los neurocirujanos. No obstante, con los nuevos adelantos de la neurorradiología, la radioterapia y la Oncología es importante que también los profesionales de estas disciplinas amplíen su formación neuroanatómica. Desde el punto de vista topográfico, los tumores cerebrales intrínsecos se han clasificado en frontales, tempora42

les, parietales, occipitales y cerebelosos, añadiendo el término de profundo o de los ganglios basales/ventriculares según el caso. Ésta es una ordenación grosera basada en criterios arteriográficos y que lleva implícitos planteamientos neurooncológicos poco precisos de diagnóstico y tratamiento. Si nos detenemos un tiempo en analizar la RM de un paciente afecto de un tumor intrínseco cerebral, observamos que ésta, además de evocar el lóbulo cerebral donde se encuentra el tumor, nos brinda información muy importante en relación a las circunvoluciones o gyrus cerebrales afectos, la distorsión de los surcos o cisternas, e incluso, los sectores de la sustancia blanca que se encuentran comprometidos (fig. 1). Es precisamente el análisis minucioso de la neuroimagen donde nace el concepto “gyral” moderno frente al lobar clásico. Esta nueva concepción se basa en la arquitectura de la sustancia blanca y en la topografía de las circunvoluciones y áreas cerebrales. Así, la sustancia blanca se divide en dos sectores: periférica que incluye

todos los axones que viajan desde el córtex hemisférico o bihemisférico y la central que incluye sólo aquellos haces de proyección que conectan el córtex con áreas fuera del telencéfalo. A su vez, la sustancia blanca periférica, que es donde asientan con mayor predilección los gliomas, se subdivide en cuatro sectores: subcortical, subgyral, gyral, y lobar. El patrón de la misma recuerda al patrón de la vascularización arterial o venosa, o de la migración de la neuroglia. De igual forma, los tumores intrínsecos crecen de forma parecida, iniciando su crecimiento en el sector subcortical y extendiéndose progresivamente a los demás sectores (fig. 2). Es imprescindible que, desde la neurooncología, nos familiaricemos con la anatomía de las diferentes circunvoluciones cerebrales, tal y como se recogen en numerosos esquemas anatómicos. Se debe especificar qué circunvoluciones están comprometidas por la lesión, pues la neuroimagen moderna nos lo permite, evitando con ello los errores que implica toda imprecisión anatómica en esta especialidad.

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Fig. 1. A. División de la sustancia blanca periférica donde asientan, con mayor predilección, los tumores primarios cerebrales: sector 0: córtex; sector 1: subcortical; sector 2: subgyral; sector 3: gyral; sector 4: lobar. (Modificado de Yasargil). B. Crecimiento de un glioma de alto grado desde el sector subcortical, extendiéndose a los demás sectores siguiendo el patrón de migración embriológica de la neuroglia.

Igualmente, hay que recordar circunscribir cada unas estas cirunvoluciones en su áreas cerebrales correspondiente: neocerebral, arquipaleocerebral, núcleos centrales y área ventricular. No sólo son áreas anatómica, fisiológica y filogenéticamente diferentes sino que, además, presentan unas condiciones fisiopatológicas particulares, que determinan que la incidencia, comportamiento clínico y biología de los tumores

que asientan en cada una de ellas sea diferente. Basándose en estos conceptos, Yasargil propone una nueva clasificación de los gliomas en general, tal y como apreciamos en la tabla I. Existirían gliomas supratentoriales e infratentoriales. Los primeros los dividiríamos en neocerebrales, arquicerebrales-paleocerebrales, centrales y ventriculares, mientras que los segundos incluyen:

neocerebelosos, paleocerebelosos y arquicerebelosos (tabla I). Los más frecuentes son los neocerebrales o neocerebelosos y los tumores límbicos. Los primeros se denominan en función de la cirunvoluciones afectas y suelen permanecer en su área filogénetica, sin invadir territorios próximos como son las áreas arqui o paleocerebral. Es raro encontrar gliomas en áreas altamente especializadas. Posi-

Fig. 2. A. RM que muestra tumoración que afecta a la circunvolución frontal superior (área suplementaria). B. Foto detalle de las circunvoluciones frontales que integran el área suplementaria: F1: circunvolución frontal superior; Pr: circunvolución precentral.

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Tabla I. Clasificación filogenética de los tumores intrínsecos cerebrales

Tumores supratentoriales 1. Tumores neocerebrales: a. Lóbulo frontal • C. frontal superior • C. frontal media • C. frontal inferior b. Lóbulo central • C. precentral • C. postcentral • Lóbulo paracentral c. Lóbulo parietal • C. parietal superior • C. parietal media (C. angular) • C. parietal inferior • Precuneus d. Lóbulo occipital • Cuneus • C. occipital superior • C. occipital inferior • C. temporooccipital media • C. temporooccipital lateral e. Lóbulo temporal • C. temporal superior • C. temporal media • C. temporal inferior • C. occipitotemporal 2. Tumores paleocerebrales o arquicerebrales: a. Límbicos: amígdala, hipocampo, c. subcallosa, área septal, s. inominada b. Paralímbicos: polo temporal, frontoorbitario, ínsula anterior, cíngulo, parahipocampo 3. Tumores sustancia gris central: a. Ganglios basales; caudado, putamen, pallidum b. Núcleos centrales: tálamo, meta, epi-sub-, hipotálamo c. Tronco del encéfalo 4. Tumores ventriculares

Tumores infratentoriales 1. Neocerebelosos: a. Lóbulo cuadrangular b. Lóbulo semilunar superior c. Lóbulo semilunar inferior d. Vermis: declive, folium, tuber 2. Paleocerebelosos: a. Lóbulo central, língula b. Lóbulo cuadrangular anterior c. Lóbulo biventer d. Vermis: piramis, amígdala 3. Arquicerebelosos: lóbulo floculonodular

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blemente se deba a que, el resto de zonas, son filogenéticamente más recientes y con un comportamiento biológico desigual. Los gliomas límbicos o paralímbicos afectan al área arquicerebral o paleocerebral. Su ordenamiento es muy complejo y requiere un conocimiento exhaustivo de la anatomía de la zona. Se dividen en: tipo I: del cíngulo; tipo II: amígdalahipocampo; tipo III: de la ínsula y tipo IV: frontroorbitarios uni o bilaterales (fig. 3). Afectan a pacientes jóvenes con cuadros de epilepsia sintomática. Son lesiones difusas que presentan un comportamiento particular ya que suelen diseminarse rápidamente a través de los múltiples tractos de fibras existentes en estas áreas. En este sentido, el conocimiento de la anatomía de las fibras blancas del encéfalo es de gran utilidad, ya que permite una mejor interpretación tridimensional del encéfalo. La capacidad de poder comprender la localización de las diferentes vías de conexión cerebral ayuda, no sólo a programar la vía de abordaje al encéfalo más segura, optimizando el éxito quirúrgico, o a utilizar la radioterapia con sobreimpresión o esterotáctica de forma más exacta, sino también a interpretar mejor el estadio de la neoplasia y su respuesta a los diferentes agentes quimioterapéuticos. Aquí, además de toda la complejidad propia de la neuroanatomía, se añade una especial dificultad, ya que hasta ahora el estudio y entendimiento de los tractos nerviosos era propiedad casi exclusiva de los neurocirujanos con especial dedicación a la anatomía. No obstante, en la actualidad los estudios complementarios actuales como la resonancia magnética por tensor de la difusión, permiten saber la localización exacta de estas vías y su relación con las lesiones intracraneales (fig. 4). Ello exige replantear nuestros conocimientos anatómicos para poder entender e interpretar mejor las imágenes de los pacientes con neoplasias cerebrales. No hay que olvidar que cualquier lesión que asiente a nivel cerebral, posee una gravedad real elevada, implicando principalmente al pronóstico quoad functionem. Hay que tener en cuenta que estas neoplasias intrínsecas afectan a regiones funcionalmente muy importante; véase el

Fig. 3. Clasificación y correlación anatomo (A) radiológica (B) de los diferentes tipos de neoplasias límbicas. Tipo I: tumores del cíngulo. Tipo II: tumores de la amígdala-hipocampo. Tipo III: tumores de la ínsula. Tipo IV: tumores frontoorbitarios.

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Controversias y evidencias en

Fig. 4. A. RM tractografía de un paciente afecto de un glioma de alto grado. Se aprecian la infiltración de algunas fibras, el desplazamiento del fascículo longitudinal superior (fls) y la herniación subfalciana de las fibras. B. Disección lateral de un hemisferio mediante la técnica de disección de fibras donde se exponen todo el trayecto del fascículo longitudinal superior (fls). compromiso del cuerpo calloso en las gliomas de alto grado con todas las connotaciones funcionales que conlleva, la afectación del fascículo uncinado por diseminación tumoral en los tumores límbicos o el desafío técnico que supone abordar y entender los tumores del cíngulo. Todo ello implica que la patología tumoral neoplásica intrínseca cerebral, desarrolle una que no es propia pero que justifica y añade morbilidad al problema.

De lo dicho se desprende que para comprender el problema médico-quirúrgico de los tumores cerebrales, es necesario conocer la anatomía donde pueden desarrollarse, qué estructuras afectan, de donde se deducirán las manifestaciones clínicas, las ventajas e inconvenientes de los distintos abordajes quirúrgicos y la estrategia de radioterapia y quimioterapia más adecuada. En los próximos años la afectación de las fibras y tractos nerviosos van a

condicionar el planteamiento terapéutico de muchos de los tumores intrínsecos cerebrales. Todo ello exigirá conocer la anatomía de los tractos cerebrales, la disposición de sus fibras y su clasificación por sistema filogenético. Sólo así lograremos comprender la anatomía tridimensional del sistema nervioso central y entenderemos los diferentes patrones de invasión de las neoplasias primarias cerebrales y sus implicaciones pronósticas.

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