SÍNDROME DE GUILLAIN GUILLAINBARRÉ Antonio Vicente Figueroa Carmen Álvarez Gómez D U E S Banco de Sangre D.U.E.S. Hospital de Móstoles

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INTRODUCCIÓN INTRODUCCIÓN: 1916: Georges Guillain, Jean-Alexandre Barré y André Strohl describieron a dos soldados recuperados d una parálisis de áli i arrefléxica flé i aguda. d Observaron un aumento en la concentración de proteínas, sin aumento del nº n de células células. LCR: Disociación albúmino-citológica.

SINDROME de GUILLAINGUILLAIN-BARR BARRÉ É 2

EPIDEMIOLOGÍA  Causa más frecuente de parálisis neuromuscular , a 2,3 , por p 100.000  Incidencia anual: de 1,2 (formas atípicas: 0,1 por 100.000)

 Más frecuente en hombres: 1,5 , veces  En Europa y Norteamérica la incidencia aumenta con la edad: De menos d D de 1 por 100 100.000 000 en menores d de 30 años, ñ a 4 por 100.000 en mayores de 75 años.

 Los casos suelen ser esporádicos  Dos tercios de los pacientes presentaron una infección previa (Cuadro gripal o GEA)

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DEFINICIÓN: DEFINICIÓN  Polineuropatías agudas inmunomediadas  Cuadro muy heterogéneo en el que se incluyen múltiples variantes  Debilidad: D bilid d • • •

rápidamente progresiva, bilateral y simétrica precedida de infección, acompañada por disminución o ausencia de ROT (Reflejo Osteo Tendinoso)

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CLÍNICA: CLÍNICA  La debilidad puede presentarse:  como discreta dificultad al andar  hasta parálisis completa de los músculos de las extremidades, faciales, respiratorios y bulbares.  Se asocia a:  Se inicia en MMSS o músculos faciales: 10%  Presentan afectación de la musculatura respiratoria 30% → Ventilación Mecánica  Debilidad facial > 50%, de ellos, otro 50% presentan debilidad orofaringea.  Debilidad oculomotora: 15%  Parestesias: en más de un 80%  Disautonomía: en el 70%  Dolor lumbar severo: frecuente

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INMUNOLOGÍA INMUNOLOGÍA: Causado por una respuesta inmune aberrante inducida por una infección.  Anticuerpos antigangliósidos:  50% → Ac. Antigangliosídos de nervios periféricos p  Distribución tisular específica  Estructura de la membrana celular  Ac. contra otros glicolípidos, y Ac. y células T contra proteínas de los nervios periféricos a.- Se reconoce un antígeno b.- Se activan linfocitos T que cruzan la barrera hemato neural. Esto es mediado por quimioquinas, moléculas de adhesión celular y metaloproteinasas c.- Dentro del sistema nervioso periférico los linfocitos T activan macrófagos que aumentan la producción de citoquinas, citoquinas NO y TNF alfa. alfa Este fenómeno aumenta la permeabilidad de la barrera y así pasan los anticuerpos antimielina. La terminación de la respuesta inflamatoria se produce con aumento de IL10 y TGF beta. (2) ( ) Estos virus poseen antígenos con secuencias proteicas similares a ciertos segmentos de las proteínas que conforman la mielina. Se fijan en los gangliósidos presentes en el tejido nervioso y se desencadena toda la defensa del sistema inmunitario.

 Activación del complemento:  Autopsias: en axolema y células de Schwann  Factores del huésped: 