Embolización hepática como alternativa de tratamiento en enfermedades vasculares hepáticas pediátricas complejas Dres. Guillermo Eisele1,5; Eduardo Galli1; Damián Simonelli1; Fabián Salgueiro2; Daniel Liberto2; Aldo Vizcaíno2 Cristina Galoppo3; Shigeru Kozima4; Ricardo Oddi4; Oscar Mando4 Manuel Maynar5; Carlos Mortera5; Leopoldo Guimaraes5 1 Servicio de Hemodinamia del Hospital de Niños Dr. R. Gutiérrez y de CEMIC Servicios de Cirugía General y 3de Hepatología del Hospital de Niños Dr. R. Gutiérrez. 4 Servicio de Hepatología de CEMIC 5 Servicio de Diagnóstico y Terapéutica Mínimamente Invasiva del Hospital General de Catalunya y Servicio de Hemodinamia del Hospital San Joan de Deu Barcelona, España [email protected] 2

Resumen Introducción: Existe un grupo de enfermedades hepáticas con diferente tipo de compromiso vascular que representan un desafío de tratamiento debido a su complejidad lesional y en algunos casos a la gravedad clínica que ocasionan. En este trabajo se intenta demostrar la utilidad de la embolización endovascular (EE) como modalidad terapéutica (T) de diversas enfermedades vasculares hepáticas (EVH) pediátricas de compleja resolución mediante cirugía (C). Material y métodos: Se reunieron 9 casos de pacientes con distintas EVH resueltas mediante EE asociado o no a C. La clínica más frecuente se debió a fístulas entre arteria y vena (FAV) hepática o porta; en menor grado a efecto de masa, fístula arterio-biliar (FAB) o trauma hepático. En patología tumoral (n=5) se empleó EE prequirúrgica (P) en adenoma, hemangioendotelioma, hemangioma cavernoso y la EE como T definitiva en 2 hemangiomas hepáticos múltiples. En patología vascular (n=4) se trató en forma definitiva 1 pseudoaneurisma arterial y FAB, 1 malformación vascular (MV) con FAV suprahepática y 2 FAV porta: una postrauma y otra congénita con aneurisma portal. Se realizó cateterismo arterial hepático en forma convencional y el material embolizante definitivo o transitorio fue seleccionado según la indicación de cada caso. Resultados: Se completó satisfactoriamente la embolización arterial hepática obteniendo en todos los casos el efecto terapéutico buscado en forma duradera y escasos efectos colaterales. El sangrado y tiempo de C mejoraron en la EE P de tumores. El cierre de las FAV congénitas, traumáticas y tumorales permitió tanto la exclusión de las MV como el control de los síntomas de sobrecarga vascular y sangrado. Discusión: Una variedad de enfermedades hepáticas cursan con compromiso vascular y entre ellas rescatamos aquellas entidades malformativas, tumorales o postrauma de dificultosa resolución mediante C convencional. En su mayoría estas EVH reciben irrigación principal desde arterias hepáticas, lo cual hace posible la T de EE arterial ya que la circulación portal asegura la oxigenación del hígado. La complejidad de la C obedece al compromiso extenso hepático, la necesidad de disección de lesiones pequeñas o profundas difícilmente identificables y al compromiso general de algunos pacientes. En otros casos el riesgo está dado

042

Abstract Introduction: A selected group of liver diseases with vascular involvement represent a therapeutic challenge due to lesion complexity and severe general compromise. The authors' aim is to show the usefulness of endovascular embolization (EE) as an alternative therapy for these pediatric hepatic vascular diseases with difficult surgical resolution. Material and Methods: Nine patients with different hepatic vascular diseases were treated with EE associated or not with surgical interventions. Clinical presentation was more frequently related with arterio-venous fistula (hepatic and/or portal veins) and also arterio-biliary fistula, trauma or mass effect. Arterial embolization was performed previous to resection in hepatic tumors (hemagio endothelioma, cavernous hemangioma and adenoma), and also used as final treatment in two multiple hepatic hemangiomas. Definitive embolization treatment was used in one arterio-biliary fistula and arterial seudoaneurysm, one arterio-hepatic venous malformation and fistula, and two arterio-portal fistulas. A standard technique was used for hepatic artery catheterization, and temporary or definitive embolization material was selected for each individual lesion type. Results: Arterial embolization was completed in all nine cases achieving successful results with few minor complications. Pre surgical tumor EE allowed minimal bleeding during the resection. Congenital, traumatic and tumoral fistulas closure successfully controlled hemorrhagic and overload symptoms. Discussion: Conventional surgery is particularly difficult in some specific malformative, tumoral and traumatic hepatic vascular diseases. If the main vascular supply is given from the hepatic arteries, these lesions can be safely treated with EE due to the double circulatory system from portal vein and hepatic artery. Surgery is usually cumbersome because of the extensive liver compromise, difficult resection of small and not clearly identified lesions and poor general status of some patients. Other challenging cases for surgical intervention are rich vascularized liver tumors with a high risk of severe intraoperative bleeding. Conclusion: EE is a useful alternative as final therapy or as prophylactic haemostatic tool in selected pediatric liver vascular lesions with challenging surgical option.

ANUARIO FUNDACIÓN Dr. J. R. VILLAVICENCIO | 2006 | Nº XIV | 042 - 047

1982

FUNDACION

Dr. J.R. Villavicencio

por el sangrado importante intraoperatorio. Conclusión: La EE es una terapéutica alternativa de utilidad en diversas EVH complejas tanto para el tratamiento definitivo como para prevenir el sangrado asociado a la C.

Key words: angioma - embolisation therapy - liver angiography - liver neoplasms - CT - hepatic vacular malformation - shunts - arterioportal - shunts portosystemic

Palabras clave: angioma - terapia de embolización angiografía hepática - neoplasmas hepáticos - TC malformación vascular hepática - shunts - arterioportal shunts - portosistemico Introducción Una importante variedad de EVH tumorales, traumáticas y malformativas suelen presentar verdaderos desafíos T sobretodo en edades pediátricas. La C tradicional suele encontrar dificultades obedeciendo al estado clínico del paciente, a la extensión del compromiso glandular o a la conspicuidad anatómica de las lesiones característica de las MV. La EE en este apartado encuentra un espacio propicio para el control de este tipo de lesiones gracias a un acceso mínimamente agresivo, una alta precisión y selectividad en la localización de las lesiones, y una adaptada durabilidad y eficacia de la acción T en relación al mecanismo patológico puesto en juego. En este trabajo mostramos los resultados de varias instituciones en el empleo del tratamiento de EE arterial aplicado a diferentes EVH pediátricas de compleja resolución. Material y Métodos En los hospitales San Juan de Dios y General de Catalunya (Barcelona, España, período 1998-1999) y en el hospital de Niños Dr Ricardo Gutiérrez y CEMIC (Buenos Aires, Argentina, período 2000-2006), se revisaron retrospectivamente los casos de 9 pacientes (5 niñas y 4 varones, entre 6 meses y 16 años) con distintas EVH resueltas mediante EE asociada o no a cirugía.

En el grupo B, los tumores vascularizados y sin FAV ni FAB presentaron clínica por efecto de masa y determinaron dolor o compresión digestiva con síndrome pilórico (Tabla 1). Los pacientes fueron estudiados exhaustivamente con ecografía doppler color y tomografía axial computada y en ocasiones resonancia magnética nuclear aunque en ningún caso se realizaron biopsia hepática ni tumoral. En el grupo A, las distintas T médicas, de soporte o quirúrgicas instauradas no fueron suficientes para controlar la clínica de FAV o hemorragia. En los pacientes del grupo B, la evaluación previa se centró sobre el riesgo de hemorragia intraoperatoria. La indicación del empleo de EE surgió del consenso entre los múltiples especialistas implicados (pediatras clínicos, hepatólogos, cirujanos, gastroenterólogos, intensivistas, radiólogos e intervencionistas). En el grupo A la EE fue dirigida a la solución definitiva del mecanismo fisiopatológico mediante el cierre de las FAV y FAB. En cambio en el grupo B, la EE representó un tratamiento preventivo para la hemostasia en el acto quirúrgico (Imagen 2).

Tanto por su etiología, mecanismo fisiopatológico, cuadro clínico y opciones T, los pacientes se separaron en 2 grupos diferentes: el grupo A formado por los pacientes con clínica debido a la existencia de FAV o FAB; y el grupo B con tumores hipervasculares hepáticos pero clínica relacionada al efecto de masa exclusivamente.

Se realizaron todos los procedimientos bajo anestesia general y antibiótico profilaxis. El cateterismo arterial hepático se realizó con técnica y material convencional 3 a 5 French utilizando material de contraste iodado no iónico y registro mediante angiógrafo digital. La duración de las intervenciones varió entre 45 y 120 minutos usualmente realizando la EE de inmediato a continuación de la arteriografía y portografía hepática. La arteriografía diagnóstica fue esencial para comprender el mecanismo fisiopatológico lesional y además para seleccionar el material de embolización más adecuado. En ningún caso se realizó cateterismo venoso portal ni suprahepático o biliar.

La presentación clínica y los mecanismos fisiopatológicos fueron tan variadas como las etiologías de estas EVH. En el grupo A, las FAV (a venas suprahepáticas o porta de orígen traumático o tumoral) determinaron respectivamente sobrecarga ventricular derecha, insuficiencia cardíaca, hipertensión portal, malabsorción y/o retraso del desarrollo (1-3,5). En el paciente 5, la FAV portal obedeció a una rotura extensa hepática postrauma presentando hemoperitoneo e inestabilidad hemodinámica (Imagen 1). La FAB traumática presentó hemobilia y hemorragia digestiva.

El criterio de selección del material de EE se hizo en función de la necesidad de : 1) obtener una oclusión completa y definitiva o no ; y 2) del número y tamaño de las aferencias a las FAV y tumores. En el caso de necesitar efecto definitivo de la EE y múltiples aferencias pequeñas, se emplearon micropartículas de polivinil alcohol (PVA) o embosferas en los pacientes con hemangioma múltiple o único. En el caso de EE definitiva y pocos pedículos principales se seleccionó cianoacrilato o microcoils fibrados. En algunos pacientes con indicación de EE P o rotura postrauma se seleccionó el

ANUARIO FUNDACIÓN Dr. J. R. VILLAVICENCIO | 2006 | Nº XIV | 042 - 047

043

Embolización hepática como alternativa de tratamiento en enfermedades vasculares hepáticas pediátricas complejas

Imagen 1: Politraumatismo abdominal contuso con rotura de hepática derecha y hemoperitoneo que luego de packing y suturas persiste con sangrado. Foto 1: TAC precirugía mostrando la contusión. Foto 2: Arteriografía hepática precoz y rotura con extravasado que determina además. Foto 3: Fístula arterio-portal y flujo hepatófugo. Foto 4: Arteriografía de control inmediato post EE con spongostan

Imagen 2: Síndrome pilórico sin evidencia de lesión gastro-duodenal. Por ecografía y TAC. Foto 1: se detecta masa de hígado izquierdo compresiva sobre antro y duodeno. Foto 2: Arteriografía y tumor hipervascular que coincidente con TAC afecta segmentos II, III, IV. Foto 3: Embolización prequirúrgica selectiva de aferencia principal hepática izquierda (flecha: molde de cianoacrilato). La cirugía fue realizada sin complicaciones hemorrágicas y mostró un adenoma hepático. Tabla 1: Detalle de los grupos tratados, características de los pacientes y tratamientos efectuados. GruPte Sexo

Patología

Clínica

Mecan fisiopato

DgticImág

Tratamiento asociado

Aneurisma portal

HTPortal, mal absorción, RC

FAV Portal

EDC TAC

Anticoagulacion

2 ses coil acrilato

No

Cura

Hemangioma múltiple

ICC

FAVSH y Portal

EDC RMN

Médico ICC

1 sesion Embosfe

No

Cura

ICC

FAVSH y Portal

EDC RMN

Médico ICC

1 sesión PVA

No

Cura

12m

Hemangioma múltiple

M

FAVSH ROW

ICC

FAVSH

EDC TAC

Médico ICC

1 sesión PVA

No

Cura

Rotura Hepatica pos trauma

Hemoperitoneo Shock hemorr

FAV Portal

EDC TAC

Packing sutura desgarros

1 sesión Spongos

No

Cura

Seudoaneurisma hepático

Hemobilia HDA FABiliar Trauma

EDC TAC

Médico Transfusión

1 sesión coil

No

Cura

3a M

Adenoma

Sind pilórico

Efecto masa

EDC TAC

Tumorectomia post 1 sesión acrilato EE

No

Cura

Hemangio endotelioma

Dolor

Efecto masa

EDC TAC

Tumorectomia post 1 sesión Spongos EE

No

Cura

Hemangio endotelioma

Dolor

Efecto masa

EDC TAC

Lobectomía izq post EE

Hematomaingle

Cura

edad A1 A2 A3 A4 A5 A6 B7 B8 B9

M 6m F 10m F

10m F 16a M

2a F 6a F 14a

FAVSH: fístula arteria-vena supra hepática HTP: hipertensión portal ICC: insuficiencia cardíaca congestiva

044

EE sesión material Complicación Resultados

HDA: hemorragia digestiva alta EDC: ecografía doppler color TAC: tomografía axial computada

1 sesión PVA

RMN: resonancia magnética nuclear ROW: Rendu Osler Weber RC: retraso del crecimiento EE: embolización endovascular

ANUARIO FUNDACIÓN Dr. J. R. VILLAVICENCIO | 2006 | Nº XIV | 042 - 047

1982

FUNDACION

Dr. J.R. Villavicencio

Imagen 3 A: Retraso de crecimiento, desnutrición severa e HTP con aneurisma portal de 60 mm. en ecografía doppler.(Foto 1) y TAC (Foto 2) y FAV portal (Fotos 3 a 5). Imagen 3 B: Embolización de FAV portal en 2 sesiones de ramos aferentes desde tronco celíaco y mesentérica superior (Fotos 6 y 7). Control TAC a 2 meses y reducción del aneurisma con trombosis parcial y mejoría clínica (Foto 8). Control TAC a 8 meses y normalización del tamaño portal y sintomática (Foto 9)

spongostan de acción transitoria (4). En 8 pacientes se empleó una única sesión de EE, solamente 1 caso con FAV portal y aneurisma portal complejo requirió de 2 sesiones de tratamiento (Imagen 3 A y B). Resultados En los pacientes del grupo A que presentaron insuficiencia cardíaca, se observó post EE una rápida mejoría en las horas siguientes a la intervención. Se corrigieron progresivamente los parámetros clínicos y de función cardiovascular, respiratoria, renal con disminución progresiva del tratamiento médico de soporte. Esto obedeció al cierre de gran parte de las FAV causantes de la sobrecarga cardíaca que fue seguido de la involución esperable de los hemangiomas (Imagen 4 A y B). El control de las otras FAV con shunt portal severo (uno congénito y otro postrauma) al igual que la FAB determinó una rápida respuesta T a la EE y control de la

clínica de hipertensión portal, sangrado peritoneal y hemobilia respectivamente. Los pacientes del grupo B operados luego de la EE tuvieron una resección sin complicaciones hemorrágicas y en tiempos más breves que los previstos usualmente para este tipo de lesiones. El seguimiento clínico posterior a la EE varió entre 10 meses y 4 años sin registrar complicaciones ligadas a las intervenciones o recidivas clínicas de la enfermedad de base. Discusión La estrecha relación anatómica existente en el acino hepático de las distintas estructuras vasculares arteriales, venosas y biliares hace presuponer que distintos mecanismos patológicos puedan fácilmente involucrar y poner en contacto estas estructuras entre sí.

ANUARIO FUNDACIÓN Dr. J. R. VILLAVICENCIO | 2006 | Nº XIV | 042 - 047

045

Embolización hepática como alternativa de tratamiento en enfermedades vasculares hepáticas pediátricas complejas

1

3

2

4

Imagen 4 A: Insuficiencia cardíaca congestiva por hemangiomas múltiples y FAV suprahepática y portal estudiadas en RMN (Foto 1). Arteriografía confirmatoria (Foto 2) y post EE con PVA. Imagen 4 B: Mejoría clínica significativa y control TAC a 6 meses con hemangiomas persistentes en hígado derecho asintomáticos (Foto 3)

Sin embargo la existencia de shunts hepáticos micro o macroscópicos y fístulas biliares presenta una frecuencia muy variable según el mecanismo lesional actuante y la coexistencia o no de enfermedades de base (cirrosis, neoplasia hepática, hipertensión portal, trauma, malformación congénita, etc.). En pediatría, si bien una parte de estos shunts obedecen a alteraciones congénitas o malformativas del desarrollo, los tumores vasculares y más raramente el trauma son etiologías que pueden determinar fístulas de distinta importancia (2-5). La clínica derivada de estas conexiones suele ser indolente en la mayoría de casos pero en otra circunstancia determinan cuadros clínicos severos y con riesgo vital. Aparte de los shunts vasculares, otro grupo de EVH está constituido por tumores hipervasculares determinantes generalmente de signos clínicos relacionados al efecto de masa. Generalmente requieren C radical para la solución definitiva, que en casos expone a sangrados graves durante el acto quirúrgico (1,6). El común denominador de las EVH mencionadas es la aferencia principal desde arterias hepática lo cual permite suponer que la oclusión selectiva de las mismas sea una T adecuada al mecanismo fisiopatológico actuante sobretodo en las fístulas. Los tumores hipervasculares se benefician del control de aferencias arteriales previo a la C como profilaxis del sangrado durante la misma. En los

046

casos mencionados, la EE se adapta convenientemente a la resolución generada por estas enfermedades gracias a la selectividad de su acción T, con agresión baja y tolerancia apta para pacientes graves. Contribuye a esta buena tolerancia del método la doble irrigación del parénquima hepático tanto desde arteria hepática como desde vena porta que asegura la oxigenación suficiente. Cabe destacar que los pacientes incluídos en este trabajo fueron previamente evaluados extensamente por los distintos especialistas intervinientes y la decisión de tratarlos mediante EE fue consensuada. No existe que conozcamos, una T establecida en forma categórica para la hipertensión portal, isquemia intestinal o insuficiencia cardíaca en los pacientes con shunts hepáticos masivos más allá de medidas y terapias sintomáticas según la evolución de cada caso (4). De la misma forma en las FAB y el trauma hepático cerrado, la EE no forma parte de un consenso establecido para el tratamiento de las mismas. La C tradicional de ligaduras vasculares, resección o incluso transplante hepático enfrenta dificultades ligadas a la extensión de las lesiones y al mal estado general. La intención de este trabajo es poner en relieve el valor de la EE como alternativa en estas EVH para tratamiento definitivo o en forma P con resultados sumamente satisfactorios y escasas complicaciones.

ANUARIO FUNDACIÓN Dr. J. R. VILLAVICENCIO | 2006 | Nº XIV | 042 - 047

1982

FUNDACION

Dr. J.R. Villavicencio

Bibliografía 1 Congenital and acquired anomalies of the portal venous system. C Gallego, Velasco et al. Radiographics 2002; 22:141159. 2 Congenital Hepatic Shunts. C Gallego, M Miralles, C Marín, P Muyor, G González, E García-Hidalgo. Radiographics 2004;24:755772. 3 Spontaneous Intrahepatic Vascular Shunts. M Lane et al. AJR 2000; 174:125-131.

4 Clinical outcome of transfemoral embolisation in patients with arteriovenous malformations of the liver in hereditary haemorrhagic telangiectasia (Weber-Rendu-Osler disease) M Caselitz et al. Gut 1998;42:123126. 5 Nontumorous Hepatic ArterialPortal Venous Shunts: MR Imaging Findings. Jeong-Sik Yu et al. Radiology 2000; 217:750756. 6 Hepatic vascular malformations in hereditary hemorrhagic telangiectasia: imaging findings. Buscarini E, Buscarini L, Civardi G, Arruzzoli S, Bossalini G, Piantanida M.. AJR 1994;163:1105-1110.

ANUARIO FUNDACIÓN Dr. J. R. VILLAVICENCIO | 2006 | Nº XIV | 042 - 047

047