YHP

Enfermedad Tromboembólica Crónica Hipertensión Pulmonar

¿Sabías que los coágulos de sangre pueden causar la hipertensión pulmonar?

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Acerca de la hipertensión pulmonar LA HIPERTENSIÓN PULMONAR (HP) es una condición médica compleja y con frecuencia malentendida. La HP ocurre cuando hay una elevación en la presión sanguinea pulmonar. La HP es diferente a la hipertensión regular. En la HP, los vasos sanguíneos de los pulmones se dañan o se vuelven estrechos y el corazón necesita trabajar más fuerte para bombear la sangre a través del circuito pulmonar. HP puede ser causada por diferentes problemas como fallo cardíaco, enfermedades que dañan el pulmón o múltiples coágulos de sangre, entre algunas de las que se pueden nombrar. Es importante entender que no todos los tipos de HP son idénticos. Hipertensión pulmonar arterial (HPA, • La HPA hereditaria, antiguamente Grupo 1 HP) es causada por el engrosamiento conocida como HPA familiar o de las paredes de las arterias pulmonares, genética, es poco común. Solo un permitiendo que aumenten las presiones pequeño número de personas, del pulmonares. En pacientes con HPA, el bajo porcentaje que poseen el gen, ventrículo derecho necesita trabajar más fuerte desarrollan la enfermedad. para empujar la sangre a través de las arterias estrechas en los pulmones. Eventualmente, este • HPA se puede desarrollar en asociación con otras condiciones. La estrés adicional causa que el ventriculo derecho HPA asociada es más común que la del corazón se agrande y comience a ser menos hereditaria. HPA es frecuentemente flexible, comprometiendo su habilidad para asociada con la enfermedad del tejido bombear la sangre a través de los pulmones y conectivo (como esclerodermia difusa, por el resto del cuerpo. Esto puede resultar en esclerodermia limitada (Síndrome una falla del lado derecho del corazón. de CREST), lupus sistémico, enfermedad del hígado, VIH, uso de • La hipertensión pulmonar arterial metanfetamina, y esquistosomiásis, idiopática es cuando la causa de la HPA es para nombrar algunas. desconocida.

HP debido a enfermedad al lado izquierdo del corazón (Grupo 2 HP) es la forma más común de HP, y puede ocurrir a causa de la disfunción ventricular o valvular. HP debida a enfermedades crónicas del pulmón e hipoxémia (Grupo 3 HP) ocurre como resultado de otras enfermedades del pulmón, entre las que se incluyen EPOC, fibrosis pulmonar idiopática, fibrosis pulmonar combinada con enfisema, problemas de respiración al dormir, crónica exposición a las alturas y anormalidades del desarrollo. HP Tromboembólica Crónica (HPTEC, Grupo 4 HP) es una forma de HP causada por coágulos de sangre organizados en los pulmones (embolia pulmonar). En estos pacientes, coágulos crónicos forman una barrera física dentro de las arterias pulmonares, que conducen a la hipertensión pulmonar. La hipertensión pulmonar es una condición seria. Sin tratamiento, los síntomas solo empeoran, resultando en falla del corazón o incluso a la muerte. HP afecta a personas de todas las edades y orígenes étnicos. Los síntomas más comunes son falta de aire por actividad

física, fatiga, mareos y algunas veces desmayo. Debido a que estos síntomas pueden ser causados por cualquier otro problema médico, el diagnóstico frecuentemente se retrasa. Identificar un caso de HP puede ser difícil o requerir de un especialista. Una vez el tipo de HP es diagnosticado, el tratamiento debe comenzar inmediatamente. Un diagnóstico adecuado y tratamiento por un médico que entienda de HP es esencial. Cada paciente es diferente. La selección del tratamiento está basada en lo enfermo que esté el paciente y en los riesgos y beneficios de cualquier tratamiento en particular. Independientemente del riesgo, es importante que los pacientes y sus proveedores de salud lleven un seguimiento frecuente con discusiones acerca del manejo de su condición. Guías actuales sugieren que cambios en el tratamiento pueden ser considerados para los pacientes que no alcancen sus metas de tratamiento.

Enfermedad Tromboembolica Crónica y HP Mi doctor dice que tengo hipertensión pulmonar a causa de coágulos de sangre. ¿Qué significa? Entre el uno y el cinco por ciento de las personas que han experimentado una embolia pulmonar seria (coágulo de sangre en los pulmones) pueden desarrollar hipertensión pulmonar tromboembólica crónica (HPTEC). Este es un tipo de hipertensión pulmonar que es causada por un bloqueo de las arterias pulmonares por coágulos de sangre preexistentes y organizados. Las razones por las que una persona desarrolla coágulos crónicos son desconocidas. La mayoría de los que sufren una embolia pulmonar seria podrían disolver naturalmente el coágulo con anticoagulantes. Pero en algunos pacientes, el coágulo puede madurar a tejido cicatrizal; un proceso conocido como “organización del coágulo,” lo que eventualmente obstruiría o estrecharía las vasos sanguíneos pulmonares. Si hay una gran cantidad de coágulos organizados, se presenta el riesgo de desarrollar hipertensión pulmonar, lo que puede producir tensión en el lado derecho del corazón. Es importante anotar que pueden pasar meses y hasta años después de una embolia pulmonar seria antes de que los síntomas de HPTEC se manifiestan, incluso si el coágulo ha sido tratado con anticoagulantes. Las quejas más comunes de los pacientes con HPTEC son falta de aire durante la actividad física o una notable reducción en la capacidad de ejercitarse. Otros síntomas

menos comunes incluyen molestia inusual del pecho (especialmente cuando se toma un respiro profundo), episodios de mareos durante esfuerzo, palpitaciones, y rara vez, tos con sangre.

Mi doctor dice que no puedo tener HPTEC porque nunca he sufrido una embolia pulmonar o un coágulo de sangre en mi pierna. ¿Es cierto? HPTEC puede ocurrir aun si no se tiene un historial de embolia pulmonar o coágulos de sangre en las piernas o brazos (trombosis venosa profunda (TVP)). Entre las personas con un alto riesgo de desarrollar HPTEC se incluyen aquellos con un catéter colocado en su vena central por un prolongado periodo de tiempo (especialmente si estos se han infectado), pacientes con un historial de infecciones del marcapasos, aquellos que tienen extirpado el bazo, e individuos con una tendencia de coagulación conocida. Aunque estos riesgos no aseguran que se desarrolle HPTEC, el equipo de cuidado médico podría considerar la condición tromboembólica crónica si los síntomas de falta de aire o las limitaciones al hacer ejercicio se convierten inesperadamente en un problema. Se debe estar consciente de que estas quejas no son específicas para la HPTEC, razón por la cual varios pacientes de HPTEC son frecuentemente mal diagnosticados con otras condiciones como asma, EPOC o falla cardiaca. Así que, si usted no está respondiendo a un plan de tratamiento, hipertensión pulmonar necesita ser considerada. Y si ha sido diagnosticado con HP, es esencial que HPTEC sea descartado como una posibilidad.

¿Cómo puede examinarme el doctor para esta enfermedad? El estudio recomendado para buscar evidencia de la HPTEC es el “scan” de ventilación - perfusión del pulmón (V/Q scan), y se le debe realizar a todos los pacientes con HP. Este estudio diagnóstico busca coágulos de sangre en los pulmones ya que produce una imagen del aire y la sangre que fluye hacia ellos. Una pequeña dosis de un material radioactivo es inhalada y otra pequeña dosis es inyectada a través de un vaso sanguíneo hasta los pulmones. Cuando éstos son explorados, los vasos del pulmón que están bloqueados con un coágulo pueden ser detectados. Si el fluir de la sangre a los pulmones es normal, no se tiene HPTEC. El V/Q scan es seguro, incluso en pacientes con HP severa. Si hay problemas con el fluir de la sangre a los pulmones, entonces, otros estudios como una tomografía computarizada de los pulmones, un angiograma pulmonar, o una resonancia magnética (RM) de pecho podrían confirmar el diagnóstico de HPTEC y ayudarán a establecer si los coágulos pueden ser removidos o no.

¿Qué puedo hacer si soy diagnosticado con HPTEC? La razón por la que es bien importante establecer si se tiene HPTEC es porque éste, en algunos pacientes, puede curarse. La cirugía para remover cuidadosamente la cicatriz de las arterias pulmonares, llamada tromboendarterectomía pulmonar (PTE)1, ha demostrado que alivia la HP y también el ventrículo del lado derecho del corazón en la

mayoría de los pacientes a los que se les realiza este procedimiento. Cada paciente diagnosticado con HPTEC debe ser evaluado por un equipo experto en HPTEC, incluyendo médicos de HPTEC y cirujanos de PTE, para determinar si se es candidato para la cirugía de PTE. La PTE es una cirugía especializada y delicada, disponible en un limitado número de centros en los Estados Unidos en los cuales tienen experiencia en el diagnóstico y manejo de HPTEC. Si los coágulos de un paciente son considerados inoperables, medicamentos para la HP ha demostrado tener algún beneficio en la reducción de las presiones pulmonares y en el mejoramiento del estado funcional. También hay un medicamento que ha recibido la aprobación de la FDA, específicamente para la población de pacientes de este tipo de HP. Sin embargo, el tratamiento médico no debe ser usado en lugar de una cuidadosa evaluación para PTE por un centro experto, y es sólo indicado para pacientes que no son candidatos para la cirugía de PTE o que siguen padeciendo de HP después de la PTE. Si el paciente se encuentra incluido dentro de una de estas categorías, su equipo de HP puede trabajar con él para escoger el medicamento, basado en la severidad de la enfermedad, efectos secundarios y cualquier otro factor personal relevante. Nota 1. Tromboendarterectomía pulmonar (PTE) es también conocida como endarterectomía pulmonar (PEA)

Recursos de PHA

Acerca de la Asociación de Hipertensión Pulmonar

La misión de la Asociación de Hipertensión Pulmonar es la de econtrar formas para prevenir y curar la hipertensión pulmonar, y de proveer esperanza para la comunidad de hipertensos pulmonar a través de apoyo, educación, investigación, promoción y concientización. Miembros de PHA son parte de una comunidad que está luchando contra esta terrible enfermedad.

La Asociación de Hipertensión Pulmonar (PHA) fue fundada por y para pacientes. La organización ha liderado la manera de brindar el conocimiento de la hipertensión pulmonar nacional e internacionalmente. PHA está aumentando constantemente sus servicios para la comunidad médica a través de programas educativos, secciones de membresía para los profesionales de la salud, y mucho más:

Hipertensión Pulmonar: Una guía de supervivencia para el paciente

Sitio web:

Información en línea sobre la HP:

• Fondos para investigación

Para información en español sobre el diagnóstico de HP, síntomas, tratamientos y más sobre el tema, visita www.PHAssociation.org/Espanol.

• Revista médica en inglés y español: Advances in Pulmonary Hypertension

El sitio web de la PHA es un fácil recurso de información para pacientes, cuidadores y profesionales médicos, y para todos aquellos interesados en el tema: www.PHAssociation.org.

Encuentra un Doctor: La sección de “Encuentra un Doctor” del sitio web de PHA permite a los pacientes y a los médicos encontrar, situándolos en los diferentes Estados, un médico que trate HP en: www.PHAssociation.org/Patients/ FindADoctor. Mientras que la PHA no

endosa ninguno de estos médicos, PHA recomienda fuertemente que todos los pacientes vean un especialista de HP, que estará disponible para proveerles el mejor cuidado posible.

Este extraordinario libro de más de 300 páginas fue escrito por un paciente y revisado por médicos. Presenta la enfermedad de una manera muy humana, y es de fácil lectura. Está disponible en español a través de PHA en edición digital. Por favor escriba a International@ PHAssociation.org.

Grupos de apoyo: Desde el primer grupo de apoyo que se formó en 1991 alrededor de una mesa de cocina en Florida, el número de grupos de apoyo de PHA ha crecido de 45 en 2001, a más de 245 en 2015. En varios lugares, los pacientes tienen la oportunidad de reunirse, aprender y entenderse con otros en circunstancias similares. Encuentre un grupo de apoyo en su área en www.PHAssociation.org/ LocalSupportGroups.

PHA cumple su misión a través de:

• Universidad en línea de PHA (“PHA Online University”) ofrece créditos CME gratis y la última información sobre HP (www.PHAOnlineUniv.org; o www.PHAOnlineUniv.org/Espanol)

• Campañas de promoción, defensa y concientización • Mentores hispanohablantes por correo electrónico www.PHAssociation.org/ Mentores

• Línea de Apoyo Paciente-aPaciente libre de costo (en inglés): 1-800-748-7274 • Comunidad en línea de PHA para pacientes y cuidadores: www.MYPHAssociation.org

PHA desea agradecer a los siguientes miembros de la comunidad de HP por su trabajo en el escrito, revisión y desarrollo de este folleto: William R. Auger, MD Universidad de California, San Diego, La Jolla, Calif.

• Secciones para miembros profesionales: → HP Médicos e Investigadores /PH Clinicians and Researchers (PHCR)— para doctores e investigadores de nivel de doctorado → HP Red Profesional/PH Professional Network (PHPN)—para enfermeras y otros profesionales aliados a la salud

Ioana Preston, MD Universidad de Tufts, Boston, Mass.

• Conferencias y materiales educativos para médicos y pacientes

Vinicio de Jesus Peréz, MD Universidad de Stanford, Stanford, Calif.

• Una gran cantidad de información en la Guía de Supervivencia

David De La Zerda, MD Universidad de Miami, Miami, Fla.

• Grupos de apoyo para pacientes con HP

Josanna Rodriguez-Lopez, MD Hospital General de Massachusetts, Boston, Mass.

• Revista Pathlight

Richard Channick, MD Hospital General de Massachusetts, Boston, Mass. Carmen G. Lozada-Bruno Paciente y traductora

801 Roeder Road, Suite 1000 Silver Spring, MD 20910 Teléfono: 301-565-3004 Fax: 301-565-3994 Email: [email protected] www.PHAssociation.org

Este folleto fue financiado por una beca de Bayer HealthCare. Copyright © 2015 Pulmonary Hypertension Association