Facultad de Ciencias de la Salud

UNIVERSIDAD DE JAÉN Facultad de Ciencias de la Salud

Trabajo Fin de Grado

Cuidados de la piel a personas con Epidermólisis bullosa

Alumno: Álvaro Cantero Nieto Tutor: Dpto:

Pedro Luis Pancorbo Hidalgo Ciencias de la Salud

MAYO, 2016

UNIVERSIDAD DE JAÉN Facultad de Ciencias de la Salud

Trabajo Fin de Grado

Cuidados de la piel a personas con Epidermólisis bullosa

Alumno: Álvaro Cantero Nieto Tutor: Dpto:

Pedro Luis Pancorbo Hidalgo Ciencias de la Salud

MAYO, 2016

Cuidados de la piel a personas con Epidermólisis Bullosa

Resumen La epidermólisis bullosa es un gran problema de salud, para las personas que la padecen así como, para la familia que rodea al paciente. La epidermólisis bullosa se manifiesta en forma de ampollas y heridas en piel y mucosas causadas por mínimos traumatismos. Forma parte del grupo de enfermedades raras, ya que la incidencia que presenta es menor al 5 por 10.000 habitantes. La dificultad que rodea a esta enfermedad viene ligada al desconocimiento y el desconcierto que este produce cuando se da lugar el diagnostico, al igual que la falta de contacto con otras personas afectadas, así como centros sanitarios de referencia y la dificultad del tratamiento de esta. El papel de la enfermera es esencial para el cuidado y asesoramiento hacia el paciente y a hacia su familia, en esta revisión se presentan algunas recomendaciones para prevenir la aparición de estas lesiones y su cuidado abarcándola desde el principio a fin, siendo esencial, una correcta valoración, educación dirigida a paciente familia y comunidad, prevención de complicaciones, su tratamiento correspondiente y un adecuado y correcto seguimiento. La metodología planteada para la consecución en este trabajo, consistió en una búsqueda sistemática en diferentes bases de datos, donde el termino Mesh mas empleado fue “Epidermolysis bullosa”.

Palabras clave: Epidermólisis bullosa, cuidados, enfermería, ampollas, heridas.

Abstract Epidermolysis bullosa is a major health problem for people who suffer and for the family surrounding the patient. Epidermolysis bullosa manifests as blisters and sores on skin and mucous membranes caused by minor trauma. Part of a group of rare diseases, since the incidence presented is less than 5 per 10,000 populations. The difficulty surrounding this disease is linked to ignorance and confusion that this occurs when the diagnosis, as well as the lack of contact with others affected and health reference centers and the difficulty of treating this takes place. The role of the nurse is essential for the care and counseling to the patient and to his family, in this review are some recommendations to prevent the occurrence of these injuries and their care from beginning to end, is essential, a proper assessment, patient education aimed at family and community, prevention of complications, the corresponding treatment and appropriate and proper monitoring. The methodology proposed for achieving this work consisted of a systematic search in different databases, where the term Mesh most used was "Epidermolysis bullosa".

Key words: Epidermólysis bullosa, care, nursing, blisters, wounds.

Álvaro Cantero Nieto

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Cuidados de la piel a personas con Epidermólisis Bullosa

Índice Apéndice de abreviaturas

3

1. INTRODUCCIÓN

4

1.1. La piel

4

1.2. Epidermólisis bullosa

6

1.2.1. Definición

6

1.2.2. Etiopatogenia

6

1.2.3. Signos y síntomas característicos

6

1.2.4. Localización

6

1.2.5. Clasificación

10

1.2.6. Diagnóstico diferencial de la EB

12

1.2.7. Epidemiología de la EB y costes

16

2. OBJETIVOS

16

2.1. Objetivo principal

16

2.2. Objetivos específicos

16

3. METODOLOGÍA

16

3.1. Diseño y estrategias de búsqueda

17

3.2. Criterios de inclusión

17

3.3. Limitaciones

17

3.4. Descripción general de la búsqueda bibliográfica

17

4. RESULTADOS

22

4.1. Valoración de Enfermería

22

4.2. Educación

22

4.3. Prevención Secundaria

23

4.4. Tratamiento, cuidados de la piel

24

4.4.1

Tratamiento médico de la EB y de sus complicaciones mucocutáneas

24

4.4.2

Tratamiento quirúrgico

25

4.4.3

Tratamiento rehabilitador

26

4.4.4

Cuidados de la piel

28

4.5. Seguimiento

39

5. CONCLUSIONES

39

6. BIBLIOGRAFÍA

41

Álvaro Cantero Nieto

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7. ANEXO I

45

8. ANEXO II

46

Apéndice de abreviaturas EB: Epidermólisis Bullosa EAS: Epidermólisis bullosa epidermolítica o simple. EAU: Epidermólisis bullosa juntural o de la unión. EAD: Epidermólisis dermolíticas o distróficas EADR: Epidermólisis dermolíticas o distróficas recesivas EADD: Epidermólisis dermolíticas o distróficas dominantes AEBE: Asociación de Epidermólisis Bullosa de España ECEMC: Estudio Colaborativo Español de Malformaciones Congénitas AEBE: Asociación de Epidermólisis Bullosa de España

Propósito del trabajo. La finalidad de este trabajo, es conocer más acerca de la EB, así como las actuaciones que enfermería desempeña, a la vez que ayudar a que se difunda esta enfermedad y más gente pueda conocerla.

Álvaro Cantero Nieto

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1. INTRODUCCIÓN 1.1 LA PIEL La piel, es el órgano más grande del cuerpo, supone el 16% del peso corporal total, una de sus particularidades es que tiene la capacidad de regenerarse a sí misma está compuesta por la epidermis o capa superficial, la dermis, y la hipodermis que es la capa más profunda de tejido conectivo. (1) La piel también recibe terminaciones nerviosas aferentes, sensibles al tacto, la irritación (dolor) y la temperatura. (1) La piel constituye uno de los indicadores del estado general de salud, su minuciosa observación es importante en la exploración física. La piel es uno de los parámetros considerados en el diagnóstico diferencial de la mayoría de las enfermedades. (1) Las funciones de la piel son: (1) 

Protección al cuerpo, es la primera barrera que separa el organismo del exterior, esta preserva frente a los efectos ambientales, pérdida de líquidos, sustancias nocivas rayos ultravioleta, microorganismos patógenos„



Contención de las estructuras corporales, envuelve a los sistemas, tejidos y órganos, así como los líquidos extracelulares, lo que evita la deshidratación, lo que puede ser grave en las lesiones cutáneas extensas.



Regulación térmica, mediante la evaporación del sudor y/o la dilatación o constricción de los vasos sanguíneos superficiales.



Sensibilidad, mediante las terminaciones sensitivas y los nervios superficiales, lo que protege de amenazas externas. (Calor, objetos punzantes„ etc)



Síntesis y almacenamiento de la vitamina D

La epidermis es un epitelio queratinizado con una capa sólida que cubre y protege la capa profunda regenerativa y pigmentarea. La epidermis se encuentra avascularizada y carece de vasos linfáticos, esta se nutre a través de la capa subyacente que si se encuentra vascularizada, la dermis. (1) La dermis recibe irrigación de arterias que entran en su cara profunda y forman un plexo cutáneo de anastomosis arteriales. (1) La mayor parte de las terminaciones nerviosas se encuentran en la dermis, aunque solo algunas llegan hasta la epidermis. (1) La dermis es una espesa capa de colágeno entrelazado y fibras elásticas. Estas fibras aportan tono a la piel y le dotan de su fortaleza y resistencia. (1) El modelo predominante de fibras de colágenos define la tensión particular y los surcos de arrugas de la piel. (1) Las líneas de tensión (también conocidas como líneas de Langer) tienden a trascurrir en espirales longitudinales en las extremidades, y de manera trasversal en cuello y tronco. (1)

Álvaro Cantero Nieto

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Las líneas de Langer en los codos, las rodillas, los tobillos y las muñecas se disponen de manera paralela a los pliegues transversales que aparecen al flexionar los miembros. (1) Las fibras elásticas de la dermis se desgastan con la edad y no se reemplazan; por lo tanto, en población de avanzada edad la piel se arruga y cuelga al abandonar su elasticidad. (1) En la piel tambien poemos encontar muchas estructuras especializadas. En la capa profunda de la dermis se encuentran los folículos pilosos, ligados a músculos lisos erectores y glándulas sebáceas. La contracción de los músculos erectores del pelo provoca la erección de éste, causando la conocida «piel de gallina». (1) Los folículos pilosos suelen encontrarse escorados hacia un lado, y varias glándulas sebáceas se establecen en el lado en el cual se dirige el pelo, en su salida de la piel. (1) Así pues, la contracción del músculo erector da lugar a que el pelo se enderece, lo que comprime las glándulas sebáceas estimulándolas a emitir su segregación oleosa sobre la superficie de la piel, que le otorga hidratación y protección. (1) La evaporación de la secreción acuosa, más conocida como sudor, proviene de las glándulas sudoríparas, esta compone un mecanismo termorregulador para la pérdida de calor, lo que produce un enfriamiento.(1) Las estructuras vasculonerviosas discurren por el tejido subcutáneo y sólo distribuyen sus ramas terminales en la piel. El tejido subcutáneo constituye la mayor parte del depósito de grasa corporal y su espesura varía considerablemente, según el estado nutricional del individuo. (1)

Imagen 1. Fuente: Moore Kl. (1) El tejido subcutáneo y de grasa es diferencial en su proporción y distribución entre ambos sexos. En la mujer tiende a acumularse en las mamas y los muslos; en cambio, en el hombre la grasa subcutánea se acumula en la parte baja de la pared abdominal. (1) El tejido subcutáneo participa como aislante en la termorregulación, al conservar el calor en el núcleo central del organismo. También sirve de almohadilla protectora de la piel frente a la compresión de las prominencias óseas, como en las nalgas. (1)

Álvaro Cantero Nieto

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1.2 EPIDERMÓLISIS BULLOSA 1.2.1.

DEFINICIÓN

El concepto de Epidermólisis Bullosa, por primera vez, fue puntualizado por Köbner en 1886, definió a esta enfermedad dentro de las enfermedades ampollosas o vesiculares, encontrándonos con una etiología inmunológica o predisposición congénita. (2)

La Epidermólisis Bullosa Hereditaria (EB) se encuadra como un grupo de enfermedades cutáneas hereditarias que son poco frecuentes y que se caracterizan por la facilidad de la piel y mucosas a separarse de los tejidos subyacentes ante mínimos traumatismos. (3)

Las personas con EB presentan una piel muy frágil que produce ampollas ante traumatismos menores. Por ello se conoce la EB como la enfermedad de “alas de mariposa”, debido a que estos pacientes tienen la piel tan frágil como las alas de una mariposa, de ahí el seudónimo que se les otorga a los niños y niñas que la padecen, “niños mariposa”.(3)(4)

“La E.B. es un grupo de enfermedades genéticas degenerativas de la piel caracterizadas por no generar la proteína que permite que la dermis se una a la epidermis” (5)

1.2.2.

ETIOPATOGENIA

El origen de la EB es un conjunto de anomalías genéticas, que como consecuencia producen una variación de las proteínas que componen la unión de la dermis y la epidermis. Dichas alteraciones se traducen en fragilidad cutánea y tendencia a formar ampollas que a posteriori se convertirán en úlceras cutáneas. (3) La EB no es contagiosa ni infecciosa. Al ser una enfermedad genética no hay riesgo de contraer la enfermedad por contacto con personas que la padezcan. (4)(6) Un “niño o niña mariposa” es enfermo durante toda la vida, pero no puede variar de un tipo a otro, es decir, si padece una tipología de la EB leve, ésta no va empeorar con el tiempo degenerando en otra más grave. (6)

Al resultar una enfermedad genética no hay factores de riesgo externos para evitarla. Se transmite genéticamente tanto como factor dominante como recesivo, dependiendo de si los progenitores padecen la enfermedad o son portadores sanos. La terapia génica es actualmente la única forma de evitar la enfermedad. (6)

1.2.3.

SÍNTOMAS O SIGNOS CARACTERÍSTICOS.

Los síntomas o signos característicos que presenta la EB son (2): Álvaro Cantero Nieto

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

Dedos cubiertos de piel



Caries frecuente



Ausencia de huellas dactilares



Pelo fino y débil (Psudopeladas)



Manos en garra (Sindactilia)



Pérdida de proteínas



Piel seca



Afectación de mucosas

A consecuencia de complicaciones secundarias a la afectación de mucosas, encontramos (2): 

Sinequia conjuntival



Estenosis esofágica



Ronquera



Neumonía

1.2.4. LOCALIZACIÓN La EB, se localiza a nivel de la piel, por lo tanto cualquier parte del cuerpo puede verse afectada, según la profundidad en la piel, puede ser; en la capa basal de la epidermis, a nivel de la unión dermoepidérmica o bien a nivel de la dermis, de hecho esta diferenciación dentro de la piel da lugar a la clasificación en los tipos y subtipos de EB. (4) “Algunas formas de la enfermedad pueden implicar a la mucosa oral, aparato gastrointestinal, sistema pulmonar, músculos, o vejiga, siendo evidentes, en la mayoría de los casos, en el momento del nacimiento.” (3)

1.2.5.

CLASIFICACIÓN

Existen unos 30 subtipos de E.B., que se agrupan en 3 grupos principales según el plano de separación de las ampollas podemos encontrar epidermolíticas o simple que afectará a la epidermis, junturales o de la unión afectan a nivel de la unión dermoepidermica y dermolíticas o distróficas a nivel de la dermis.



Epidermólisis bullosa epidermolítica o simple (EAS)

Consiste en la aparición de ampollas en las células basales epidérmicas y/o en el interior de la capa granulosa; en la enorme mayoría de los casos se debe a mutaciones de los genes de queratinas K5 y K14, los lugares más frecuentes donde se encuentran localizadas estas lesiones son en las palmas de las manos, las plantas de los pies y en los dedos. (7) Imagen 2. González Pisano A. (4)

Álvaro Cantero Nieto

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La zona de la membrana basal está intacta en todas las variantes de EAS. Existen por lo menos 11 formas distintas de EAS, 7 de las cuales son heredadas de manera autosómica dominante e incluyen EAS generalizada (Koebner), EAS localizada (Weber-Cockayne), EAS herpetiforme de Dowwling-Meara y EAS de la variedad Orna hallada en familias noruegas. Todas estas tienen en común las características comunes de formación de vesículas y ampollas de contenido seroso o serohemático, no cicatrizantes por acción del calor. (7)

EAS herpetiforme, es uno de los subtipos más frecuentes; se hereda de manera autosómica dominante y las lesiones están presentes desde el nacimiento; frecuentemente se encuentra comprometida la mucosa oral, estas lesiones suelen aparecer en el tronco, las extremidades, como particularidad estas curan sin dejar cicatriz, las uñas crecen con distrofia y pueden desprenderse. El calor no exacerba la formación de ampollas; después de 6-7 años puede desarrollarse hiperqueratosis de la palma de las manos y la planta de los pies. Existe mejoría con la edad. (7)

La rotura se produce en la epidermis, las ampollas cicatrizan sin perdidas de tejido, suelen mejorar con el tiempo. (1)(2)(3)(4)(5)(7)



Epidermólisis bullosa juntural o de la unión (EAU)

Las ampollas aparecen entre la epidermis y la dermis. (1)(2)(3)(4)(5)(7) Es la que más variación genética presenta; se caracteriza por una herencia autosómica recesiva; por la formación de ampollas dentro de la lámina lúcida de la zona de la membrana basal dermoepidérmica, ya sea como parte de los complejos de anclaje estables (es decir hemidesmosomas) o de los filamentos de anclaje. (7)

Imagen 3. González Pisano A (4)

Otra característica es la aparición generalizada de ampollas en la piel y las mucosas. Existen por lo menos seis subtipos clínicos de EAU, no obstante tres formas principales son las más comunes: 1. Enfermedad de Herlitz (la más grave, deja cicatrices atróficas; afecta la mucosa oro faríngea; su curso es mortal durante los primeros años de vida), 2. La forma dolorosa de la EAU se denomina EAU mitis 3. y la forma relativamente leve se denomina EAU generalizada o atrófica benigna. 4. En la mayoría de los casos el defecto reside en los genes que codifican las cadenas de la laminina 5, también se ha descrito un defecto en el gen COL17 A 1 (que codifica el antígeno BP180). (7) Álvaro Cantero Nieto

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El recién nacido presenta una erupción ampollar generalizada que da lugar a erosiones que curan sin formación de cicatrices ni quistes de miliun, excepto cuando reproduce una sobreinfección. La afectación ungueal repetida da lugar a onicodistrofia y son características las alteraciones del esmalte dental y el cabello (7)



Epidermólisis dermolíticas o distróficas (EAD)

En esta forma la ampolla es subepidérmica, debajo de la lámina lúcida y curan dejando cicatriz o quistes de miliun. Las mucosas y dientes siempre están afectados y las uñas son distróficas; en general las alteraciones están presentes desde el nacimiento y van empeorando con el tiempo. (7)

Se han descrito formas dominantes y recesivas, generalizadas y localizadas, correspondientes a diversos tipos de lesión del gen del colágeno tipo VII (COL 7A localizado en el locus 3p21.1).

Las variantes principales, que se diferencian sobre la base de datos clínicos, incluyen EAD dominante de Cockayne – Touraine, la EAD dominante de la variable albo papuloide o de Pasini, la EAD recesiva (EADR) localizada y la EADR generalizada o Hallopeau-Siemens, esta a su vez puede presentarse en subtipos; Dominante, recesiva leve y recesiva grave.

Imagen 4. González Pisano A. (4)

Las características clínicas que pueden estar presentes, son lesiones gastrointestinales, particularmente membranas y estenosis esofágicas, ausencia localizada congénita de la piel, anemia, retraso de crecimiento y malnutrición debido a las heridas en la boca (puede restringir su apertura), faringe, esófago (dificulta para tragar incluso saliva), estómago, intestinos, vías respiratorias, urinarias e incluso en córneas (las heridas pueden producir pérdida de visión) y párpados. (1)(2)(3)(4)(5)(7) Los carcinomas escamosos de piel son una complicación infrecuente, que puede estar relacionado con el permanente inmunofenotipo de crecimiento (7) La EB Es una enfermedad incurable que no evoluciona de un tipo a otro. (1)(2)(3)(4)(5)(7)

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Fuente: González Pisano A. (4)

1.2.6.

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL DE LA EB

“El diagnóstico diferencial debe hacerse con todas las dermatosis del recién nacido que cursan con ampollas y erosiones. Se debe realizar un interrogatorio a los padres en referencia a los antecedentes familiares, ingesta de medicamentos por la madre durante el embarazo o del recién nacido, posibilidad de infecciones de la madre o del neonato, así como hacer una valoración de otros síntomas asociados. En el examen clínico, hay que considerar la localización de las lesiones, la afectación de las mucosas, las existencia de infecciones, la posibilidad de otra sintomatología, la valoración de otros signos.”(8) Álvaro Cantero Nieto

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Como exámenes complementarios para saber de qué afección se trata será indispensable realizar; una biopsia cutánea obteniendo piel suficiente para estudio convencional inmunohistoquímico, inmunofluorescencia y microscopia electrónica. Serán necesarios realizar estudios bacteriológicos, virológicos y el citodiagnóstico de Tzank. Para realizar un diagnóstico correcto será necesario primeramente descartar las causas benignas más frecuentes, como serían la formación de ampollas por succión, ampollas por medicamentos, aparatos de medida de la presión de O2 y CO2, productos químicos, o quemadura por fototerapia de la ictericia neonatal. Hay algunas patologías que deben de descartarse para realizar un buen diagnóstico diferencial, entre las que encontramos; Síndrome de piel escaldada por estafilococo, Herpes neonatal. , Sífilis congénita, Dermatosis autoinmunes, otras patologías más infrecuentes son: mastocitosis, histiocitosis de Hashimoto, incontinencia pigmenti, eritrodermia congénita ictiosiforme, acrodermatitis bullosa, acrodermatitis enteropática y porfiria eritropoyética congénita.

El Diagnóstico prenatal de la epidermólisis bullosa está ampliamente desarrollado y permite, con lo conocimientos en genética actuales, realizar un diagnóstico de cualquiera de los tipo de EB. (8) Sería aplicable cuando existen antecedentes familiares de EB y más claramente en los incapacitantes y de las formas más severas. (8)(10)

Procesos para el Diagnóstico prenatal:



Biopsia de piel fetal En la actualidad apenas se realiza a no ser que se trate de un estadio tardío del embarazo. Se practica entre la 18ª y 19ª semana de amenorrea. Se estudia, al microscopio electrónico, el líquido amniótico para valorar posibles restos de epidermis del feto.



Estudios biológicos moleculares mediante biopsia de las vellosidades coriónica. Se realiza una biopsia de las vellosidades coriónicas y se aplican técnicas de biología molecular. Esta se realiza entre la 8ª y la 10ª semana de vida. Además, también se pueden estudiar el líquido amniótico (13ª semana) y la sangre venosa fetal por punción de la vena umbilical y realizar un estudio genético de los padres a partir de la sangre de éstos.(8)



Diagnóstico preimplantacional: se puede realizar en el curso de una fecundación in vitro. Al tercer día, cuando el embrión se encuentra en un estadio celular 10-16, se extraen 1-2 células para análisis genético.(8)

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

Diagnóstico sobre células fetales circulantes: Se estudian los eritrocitos nucleados provenientes del feto que se encuentran circulantes en la sangre de la madre. Se realiza sobre las semanas 8ª-11ª de amenorrea. Esta técnica está bien desarrollada para otras enfermedades genéticas, en el caso de la EB aún no está totalmente al día, pero hay grandes perspectivas en esta forma de diagnóstico en un futuro no muy lejano.(8)



Ecografía prenatal: Esta permite valorar la existencia de alteraciones de los dedos, malformaciones renales, estómago dilatado, aplasia cutánea„ etc.(8)



Elevación de alfa-fetoproteína y presencia de acetilcolinesterasa: la presencia de acetilcolinesterasa, la elevación de la alfa-fetoproteína en líquido amniótico, junto con el descarte de malformación neural, son marcadores concluyentes de cualquier tipo de epidermólisis bullosa.(8)

1.2.7.

EPIDEMIOLOGÍA DE LA EPIDERMÓLISIS BULLOSA Y COSTES.

La epidermólisis bullosa se presenta con muy baja prevalencia, por ello forma parte del grupo denominado como “enfermedades raras”. La EB es además por sus características, es un enfermedad diferenciada en sus tipos, en la que un grupo de pacientes presenta una afectación leve y mecanismos de transmisión dominantes; y otro grupo presenta una afectación grave y transmisión preferentemente recesiva, esto conlleva una dificultad añadida en la recopilación fiable de datos.(8)

Hay escasez de estudios epidemiológicos sobre la EB. La mayor parte han sido realizados en países donde la población es pequeña, con excepción de los realizados en Estados Unidos y Japón. (8) 

Epidemiología de la EB en el ámbito internacional

Noruega

24.3

-

9.3

33.6

Escocia

28.6

0.3

20.4

49

Irlanda del Norte

28

0.7

3.3

32

Finlandia

15.1

0.2

8.8

24.1

Croacia

1.5

1.5

6.6

9.6

Japón

4

0.2

3.5

7.7

Sudafrica

0.8

0.7

1.2

2.7

Arabia Saudí

1.7

-

3.7

5.4

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EEUU

4.6

0.44

2.4

7.44

España

1.72

0.125

6.69

5.69

Media

11.32

0.38

6.69

18.39

Edición propia Fuente: A. Ordoñez (8)

Los datos de prevalencia de epidermólisis bullosa obtenidos en los estudios más significativos realizados en el mundo se presentan en la tabla 2. “A la hora de valorarlos, es importante destacar que la EB simple, que es autonómica dominante, es una enfermedad leve, por lo que el paciente no consulta, y su prevalencia real es mayor que lo que señalan los estudios” (8)

.

Podemos señalar por tanto que la EB es una enfermedad de baja prevalencia, donde predomina la forma simple, seguida de la forma distrofia, donde la juntura es la más infrecuente de las tres. En la tabla 2 destaca en concreto el estudio escocés, en el cual se puede observar un mayor índice de casos de EB distrófica, esto puede darse debido a una mayor capacidad de detección de casos, o bien por el alto número de formas distróficas dominantes, lo que determinaría que la población escocesa constituye una zona endémica para este subtipo. En cualquier caso, se observan más casos de EB distrófica en los países del norte de Europa que en el resto de países. 

Epidemiología de la EB en España

En España existen tres fuentes que recogen datos sobre la epidermólisis bullosa: 1) El registro de casos llevado a cabo por la Dra. García Bravo, del Hospital Virgen Macarena de Sevilla, con los siguientes datos:

Casos

69 (28,87%)

5(2,09%)

139(1,68%)

26 (1,68%)

239

Elaboración propia, fuente G. Bravo.

Esto datos ponen de manifiesto la dificultad para detectar casos de la forma simple de la EB.

2) Datos es el Estudio Colaborativo Español de Malformaciones Congénitas (ECEMC).

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Los datos de esta fuente se recabaron durante el periodo comprendido entre abril de 1976 y diciembre de 2004, se registraron un total de 27 casos con EB, de una muestra de 2.204.264 recién nacidos vivos, estos datos están plasmados en la tabla 4.

Casos

4

3

6

13

27

Elaboración propia, fuente ECEMC. 1976/2004

Estos permiten calcular la incidencia de la enfermedad, que puede cifrarse en 12 casos por millón de recién nacidos vivos (8-18, con un intervalo de confianza del 95%).

De nuevo podemos observar la dificultad para discriminar los casos de EB simple. “El periodo de observación del ECEMC es de las primeras 72 horas desde el nacimiento, Por tanto, este registro permite conocer con cierta exactitud la incidencia de las formas graves de la enfermedad.”(8)

C) Datos procedentes de Asociación Española de Epidermólisis Bullosa. • Socios de AEBE-DEBRA:

Nº de Socios

58

5

109

172

Elaboración propia, fuente AEBE. 2006 • Total de pacientes que alguna vez han contactado con la Asociación:

Nº de Pacientes

79

6

151

15

251

Elaboración propia, fuente AEBE. 2006

“Los datos de los tipos EBJ y EBS se acercan mucho a los datos del estudio de la Dra. García Bravo y a la estimación que se ha realizado en base a la prevalencia mundial y la población actual española.”(8)

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A parte de estos datos se realizó un estudio con el fin de calcular la prevalencia de EB, de manera más exacta, tras la primer barrido de datos, la población con EB era de 124 pacientes, después de la adición de los casos no identificados encontraron un total de 276 casos. (10)(9) La prevalencia estimada resultante del DEB es de 6,0 casos por millón (IC del 95%, 4,2 --- 11,8). Hay que tener en cuenta que de los pacientes de este estudio, el 58% no estaban bajo el cuidado de sus centros de referencia, 36% no poseía un diagnóstico genético, y el 56% no formaban parte de la asociación de pacientes. (10) De igual modo se realizó otro estudio sobre los niños, y se calculó la prevalencia en niños menores de 18 años de años. Se detectaron 81 pacientes, y se encontraron 55 más desapercibidos. La prevalencia resultante fue de 15,3 casos por millón (IC del 95%, 10,4 --- 40,8). (10) Como conclusión podemos afirmar que dentro de las fuentes de datos que hemos obtenido para la realización de este trabajo, todas coinciden en que la prevalencia es baja y muchas formas de EB simple están sin diagnosticar, lo que dificulta el cálculo de esta. Ambas fuentes tiene datos muy similares en prevalencia. 

Epidemiología de la EB en Andalucía.

En Andalucía, según datos procedentes de la Asociación de Epidermolisis Bullosa de España (A.E.B.E.), hay 41 personas asociadas, repartidas de la siguiente manera por el territorio Andaluz. (3)

Almería

2

Cádiz

2

Córdoba

6

Granada

7

Huelva

3

Jaén

3

Málaga

9

Sevilla

9

Elaboración propia, fuente AEBE. 2006

“La AEBE reconoce que existen más personas afectadas que no están asociadas puesto que en las familias con más de un miembro afectado sólo uno de ellos suele constar como socio.”(3)

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Estas 41 personas se presentan, 21 hombres y 20 mujeres. Su distribución geográfica por Andalucía y por tipo de EB se presenta de la siguiente forma. (3)

EB Simple

7

EB Juntural

1

EB Distrófica

33

Total

41

Elaboración propia, fuente AEBE. 2006 

Costes

Los costes producidos debido al cuidado de estos pacientes suponen una cifra bastante elevada y difícil de concretar. Ya que se trata de una enfermedad discapacitante, la cual requiere ayuda continuada, curas con numeroso material y empleo sustancial de tiempo, además de ingresos hospitalarios y cuidados continuos durante toda la vida.(3)

2.

OBJETIVOS 2.1. OBJETIVO PRINCIPAL

Conocer cuáles son los cuidados de la piel y como ha de realizarlos el personal de enfermería de manera correcta, en Epidermólisis bullosa. 2.2. OBJETIVOS ESPECÍFICOS 1. Conocer que aspectos hay que tener en cuenta para la realización de una correcta Valoración de enfermería. 2. Conocer que aspectos se deben de enseñar a los familiares y pacientes con EB. 3. Conocer cómo prevenir la aparición de complicaciones derivadas de la enfermedad. 4. Conocer el tratamiento y procedimientos para la cura de las heridas de EB. 5. Conocer que aspectos deben incluir un correcto seguimiento de pacientes con EB.

3.

METODOLOGÍA 3.1 DISEÑO Y ESTRATEGIAS DE BÚSQUEDA

Tipo de estudio: Revisión sistemática narrativa, sobre epidermólisis bullosa. Búsqueda bibliográfica: La búsqueda de estudios y artículos se realizó en las bases de datos Cuiden Plus, Medline, Pubmed, Biblioteca Cocrhame, Cinahl, Lilacs, Enfispo, y Enfermería al día. Para la búsqueda, en las diferentes bases de datos, se utilizaron los descriptores Medical Subject Headings (Mesh), (Tabla9.)

Álvaro Cantero Nieto

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Cuidados de la piel a personas con Epidermólisis Bullosa

Tabla 9. Palabras clave según las bases de datos Estrategia para Cuiden, Enfispo, Cocharne, Lilacs y Cinahl Estrategia para Medline , Cinahl, Pubmed 1. 2. 3. 4.

Epidermólisis Bullosa. Acantólisis Ampollosa. Acantólisis Bulosa. Epidermólisis Ampollosa.

1. Epidermolysis bullosa 2. Epidermolysis Bullosa Acquisita 3. Epidermolysis bullosa

Elaboración propia Cadenas de búsqueda: Las palabras más utilizadas para nuestra búsqueda y donde hemos obtenido más resultados han sido: “Epidermolysis bullosa”. Buscador: El buscador principal fue GOOGLE Académico Artículos a texto completo (online o formato papel) y gratuitos: Todos los artículos encontrados para la realización de nuestro trabajo son artículos completos online y gratuitos. 3.2 CRITERIOS DE INCLUSIÓN Los documentos encontrados han sido revisado y elegidos teniendo en cuenta los siguientes criterios de inclusión: Límite de fecha: Se centró la búsqueda en documentos y estudios que hubieran sido publicados en los últimos 8 años, desde Enero de 2007 hasta octubre de 2015. Población de estudio: Pacientes de cualquier edad y sexo. Localización: Los estudios y documentos seleccionados hacían referencia a la EB en la piel. Restricción de idioma: solo se revisaron los documentos encontrados en castellano, inglés y portugués. Aplicación sobre seres humanos: Los estudios y documentos seleccionados han sido aplicados sobre seres humanos, descartando animales y estudios invitro. Cadena de búsqueda: Para acotar aún más nuestro tema se acotó la búsqueda para que aparecieran en título y resumen las palabras clave. 3.3 LIMITACIONES La principal limitación que se encontró fue el acceso a los estudios con texto completo, gran parte de los estudios y artículos eran de pago y solo se pudo acceder al resumen, respecto al idioma, había algunos documentos en portugués con importancia para este trabajo, por lo que tuve que aceptarlos y traducirlos.

3.4 DESCRIPCIÓN GENERAL DE LA BÚSQUEDA BIBLIOGRÁFICA En la base de datos Cuiden (Tabla5) la primera búsqueda se realizó con la estrategia de búsqueda “Epidermólisis bullosa”, encontrando con esta, el mayor número de documentos, el principal problema resulto ser que la mayor Álvaro Cantero Nieto

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Cuidados de la piel a personas con Epidermólisis Bullosa

parte de los documentos se encontraban en páginas y revistas de pago, a las que había que suscribirse para poder tener acceso. Tabla5. Búsqueda en Cuiden Plus Nº

Nº Documentos revisados

Nº

Muestra final(documentos

Palabra clave/cadena de

Documentos

título y resumen

Documentos

elegidos que cumplen requisitos

búsqueda

encontrados

revisados

búsqueda)

Elegidos

Descartados

completos

Epidermólisis bullosa

7

5

3

Epidermólisis

3

0

3

4

4 0

Ampollosa Elaboración propia

En la base de datos Medline (Tabla6) la primera búsqueda se realizó con la estrategia de búsqueda “Epidermolysis bullosa” al observar la disparidad de resultados y que la mayoría no era útiles para el objeto de la revisión, se utilizó “Epidermolysis bullosa.” And “care” Obteniendo así documentos útiles para esta revisión.

Tabla6. Búsqueda en Medline Nº

Nº Documentos revisados

Nº

Nº

Palabra clave/cadena de

Documentos

título y resumen

Documentos

Documentos

(documentos

búsqueda

encontrados

Disponibles

revisados

elegidos que cumplen

completos

requisitos búsqueda)

“Epidermolysis bullosa”

Elegidos

Descartados

Muestra final

17

16

1

16

16

16

61

1

61

1

1

1

and “care” Epidermólysis bullosa

Elaboración propia En la Biblioteca Cochrane (Tabla 7) la primera búsqueda se realizó con la estrategia de búsqueda “Epidermolisis bullosa” solo se encontró un artículo de revisión, por lo que se cambió la estrategia de búsqueda y se realizaron otras búsquedas con diferentes términos Mesh, pero sin éxito.

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Cuidados de la piel a personas con Epidermólisis Bullosa

Tabla7. Búsqueda en Biblioteca Cochrane Nº

Nº Documentos revisados

Nº Documentos

Muestra final (documentos

Palabra

Documentos

título y resumen

revisados

elegidos que cumplen

clave/cadena de

encontrados

Elegidos

Descartados

completos

requisitos búsqueda)

1

1

0

1

0

0

0

0

0

0

búsqueda

Epidermólisis bullosa Epidermólisis Ampollosa

Elaboración propia

En la base de datos Cinahl (Tabla8) la primera búsqueda se realizó con la estrategia de búsqueda “Epidermólisis bullosa” al observar la disparidad de resultados (349), se aplicaron los filtros: fecha de publicación (2010 a 2015) y documentos a texto completo, finalmente los documentos que se adecuaban a los criterios de búsqueda de esta revisión fueron un total de 24, de los cuales 1 fue útil para esta revisión. Tabla8. Búsqueda en Cinahl Nº

Nº Documentos revisados

Nº Documentos

Muestra final (documentos

Palabra clave/cadena

Documentos

título y resumen

revisados

elegidos que cumplen

de búsqueda

encontrados

Elegidos

Descartados

completos

requisitos búsqueda)

24

3

21

“Epidermolysis bullosa” or “Epidermólisis

3

1

bullosa” and “care” Elaboración propia

En la base de datos Enfispo (Tabla9) la primera búsqueda se realizó con la estrategia de búsqueda “Epidermólisis bullosa” con la que no se encontraron estudios, se continuó la búsqueda con las diferentes estrategias obteniendo el mismo resultado.

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Tabla 9. Búsqueda en Enfispo Palabra

Nº Documentos

Nº Documentos revisados

Nº

Muestra final

clave/cadena de

encontrados

título y resumen

Documentos

(documentos

revisados

elegidos que

completos

cumplen requisitos

búsqueda

Elegidos

Descartados

búsqueda)

Epidermólisis

0

0

0

0

0

0

0

0

0

0

bullosa Epidermólisis Ampollosa Elaboración propia

En la base de datos Enfermería al día (Tabla10) la primera búsqueda se realizó con la estrategia de búsqueda “Epidermólisis bullosa” con la que no se encontraron estudios, se continuó la búsqueda con las diferentes estrategias obteniendo el mismo resultado.

Tabla10. Búsqueda en Revista Electrónica Enfermería al día Palabra clave/cadena de

Nº

Nº Documentos revisados

Nº

Muestra final

búsqueda

Documentos

título y resumen

Documentos

(documentos

revisados

elegidos que

completos

cumplen requisitos

encontrados

Elegidos

Descartados

búsqueda)

Epidermólisis bullosa

0

0

0

0

0

Epidermólisis Ampollosa

0

0

0

0

0

Elaboración propia

En la base de datos Lilacs (Tabla11) la primera búsqueda se realizó con la estrategia “Epidermólisis bullosa” con la que se encontraron diferentes estudios, para concretar y acotar los resultados se emplearon otras estrategias de búsqueda. Álvaro Cantero Nieto

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Cuidados de la piel a personas con Epidermólisis Bullosa

Tabla11. Búsqueda en Lilacs

Palabra clave/cadena de búsqueda

Nº

Nº Documentos

Nº

Muestra final

Documentos

revisados título y

Documentos

(documentos elegidos

encontrados

resumen

revisados

que cumplen requisitos

completos

de búsqueda)

Elegidos

Descartados

Epidermólisis bullosa

141

35

106

35

8

Epidermólisis bullosa And

4

0

4

0

0

9

1

5

0

1

Enfermería ((“Epidermólisis Ampollosa”)) Or ((Acantolisis bulosa)) Or((Acantolisis ampollosa))And((Enfermer$”Or“C uidados”Or “Care”OR“Nurs$”))

Elaboración propia

En la base de datos Pubmed (Tabla12) la primera búsqueda se realizó con la estrategia “Epidermólysis bullosa” con la que se encontraron diferentes estudios, para concretar y acotar los resultados se emplearon otras estrategias de búsqueda. Tabla12. Búsqueda en Pubmed Palabra clave/cadena de

Nº

Nº Documentos revisados

Nº Documentos

Muestra final(documentos

búsqueda

Documentos

título y resumen

revisados

elegidos que cumplen

encontrados

Elegidos

Descartados

completos

requisitos de búsqueda)

Epidermolysis bullosa

5

2

3

2

2

Epidermolysis bullosa

15

10

5

10

4

[tiab] AND care[tiab] Elaboración propia

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Cuidados de la piel a personas con Epidermólisis Bullosa

4. RESULTADOS Para conocer los cuidados y la manera correcta en la que han de realizarse, por el personal de enfermería, en pacientes con epidermólisis bullosa, es necesario tener en cuenta aspectos básicos, no por ello menos importantes. Para el correcto cuidado de pacientes con esta enfermedad; una correcta valoración de enfermería, educación a pacientes y cuidadores, prevención de complicaciones, un tratamiento adecuado y un seguimiento correcto, son esenciales, para qué el paciente se encuentre en las mejores condiciones posibles. 4.1 VALORACIÓN DE ENFERMERÍA “La valoración general se define como un proceso diagnóstico, multidimensional e interdisciplinar, que tiene como finalidad contabilizar las capacidades y problemas biopsicosociales de la persona con EB. Esta valoración sirve para establecer un plan integral de tratamiento y seguimiento a largo plazo acorde a su estado de salud.” (3)

Esta valoración ha de ser llevada a cabo por un equipo multidisciplinar que dé respuesta a los problemas de salud que presentan estas personas, destacando los siguientes profesionales: Dermatólogo/a, Enfermera/o, Nutricionista, Odontólogo/a, Psicólogo/a, Médico/a de familia y Trabajador/a Social. (3)(14)

Enfermería debe realizar una valoración integral, en dicha valoración se incluirá:



Historia clínica, con examen físico completo, prestando especial atención a los riesgos de traumatismos y enfermedades que puedan afectar al proceso de cicatrización.



Una valoración periódica nutricional con un instrumento validado, asegurando una ingesta de nutrientes adecuada, con suplementos si es preciso, compatible con las características de la persona con EB (dentición, deglución, etc.) y con sus preferencias.(11)



Una valoración integral que incluya los aspectos psico-sociales, formas de afrontamiento y de adaptación.



Valoración del entorno de cuidados, identificando a la persona cuidadora principal y valorando actitudes, habilidades, conocimientos, medios materiales y apoyo social.(11)

Esta valoración permitirá a la enfermera, diagnosticar (mediante los diagnósticos enfermeros, según la NANDA Internacional) las necesidades de cuidados de los pacientes que padezcan EB y de su cuidador o cuidadora, estableciendo criterios de resultado (NOC) con el fin de planificar intervenciones con sus actividades (NIC) (3) Álvaro Cantero Nieto

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4.2 EDUCACIÓN El enfermero como cuidador es el encargado de curar las heridas a los pacientes que las sufran así como formar a las familias para que estas puedan realizar las curas autónomamente, por ello tras el diagnóstico médico, la enfermera es la persona con mayor contacto con el paciente y la familia, por ello es fundamental que el personal de enfermería posea los conocimientos y la capacidad para aconsejarlos, asesorarlos, y en definitiva prestar los cuidados necesarios. Esta enseñanza debe abarcar el proceso de enfermedad, los factores que más frecuentemente ocasionan lesiones y su cuidado. (3)(11)(15)

Es esencial la enseñanza en los cuidados básicos: 

Cómo vestir al bebé. Esta recomendado el uso de trajes de una sola pieza, con costuras planas y de tejido suave, siempre que sea posible debemos evitar dejar que el bebé esté desnudo, debido al riesgo que existe de daño de la piel a causa del roce que se produce al frotar los brazos contra el pecho o golpear las piernas.(3)



Sobre la Higiene: Esta recomendado usar agua tibia y secar con una toalla suave, evitando la fricción. (3)



Sobre Juguetes: Esta recomendado evitar todo tipo de juguete que puedan provocar en el paciente cualquier tipo de traumatismo.(3)

Es importante evaluar el nivel de conocimientos de la familia relacionado con el proceso de enfermedad, para asegurar un correcto aprendizaje. (3)(11)(15)

4.3 PREVENCIÓN SECUNDARIA Un cuidado adecuado de la piel y una dieta específica ayudan a prevenir la aparición de un mayor número de ampollas y minimizar el impacto de las consecuencias de esta enfermedad. (6)

La EB al ser una enfermedad rara, de baja prevalencia, da lugar, en la mayoría de los casos, a que las enfermeras y los familiares que cuidan a estas personas carezcan de información básica acerca de los cuidados que necesitan estos pacientes, dando lugar en ocasiones a acciones que aumentan la probabilidad de lesión. (6) “Dado que las ampollas de la piel en personas con EB son, muchas de ellas, inevitables, sería útil una etiqueta de intervención (NIC) general sobre prevención de lesiones crónicas, tal como existe para las úlceras por presión (NIC 3540).”(6)

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Ya que esta intervención no existe, se recurre a la selección de un número de intervenciones que abarquen todos los cuidados necesarios, a la vez que se han introducido actividades específicas para las personas con EB. (6) Los pacientes y sus familiares o cuidadores deben entender la necesidad de construir o crear un ambiente con mecanismos lo menos traumáticos posible. (9)(16)

El aspecto nutricional es esencial un paciente bien nutrido y alimentado desarrolla menos ampollas que uno que o lo está por ello, debemos de asegurar que el paciente ingiere la cantidad de alimentos necesaria. (13)(17)

Como tratamiento preventivo, se aconseja revisar periódicamente los pies de los pacientes con epidermólisis bullosa; la higiene e hidratación diaria con cremas de alta concentración de urea; la vigilancia del tipo de calzado y las visitas al podólogo con el fin de prevenir la aparición de patologías más severas. (8)

La prevención de complicaciones secundaria a esta enfermedad se basará en evitar traumatismo, que el paciente se encuentre hidratado y nutrido, y asegurase de que las heridas existentes cicatricen con las menos complicaciones posibles. Imagen 5. Vergara .A (20)

4.4 TRATAMIENTO DE LAS COMPLICACIONES EN EB Y CUIDADOS DE LA PIEL.

La EB, es una enfermedad incurable, por lo que todos los tratamientos y cuidados y tratamientos están enfocados a solucionar las complicaciones de esta enfermedad y evitar en lo máximo posible su aparición. (19)

4.4.1

TRATAMIENTO MÉDICO DE LA EB Y DE SUS COMPLICACIONES MUCOCUTÁNEAS

Antes de proceder al tratamiento será necesario realizar un cultivo, con antibiograma, debido a la gran resistencia a los antibióticos. Como norma general, se usarán lociones astringentes (sulfato de zinc al 1/1.000, permanganato potásico al 1/10.000). Entre los antibióticos de uso cutáneo más usados y que dan buenos resultados se encuentra: Ácido fusídico, Mupirocina, Gentamicina, sulfadiacina argéntica, esta última es muy útil si se sospecha infección por pseudomonas.

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El tratamiento antibiótico oral, se pautará según el resultado del antibiograma, será el convencional (betalactámicos, ciprofloxacino, etc.).(14)(18)

4.4.2

TRATAMIENTO QUIRÚRGICO

El paciente con EB a menudo suele requerir tratamiento quirúrgico

(8) (11)

en la piel debido a dos motivos concretos:

1. Sindáctila en manos: Es la causa más frecuente y común de intervención quirúrgica en las formas de EB distróficas, debido al nivel de impotencia funcional que producen.

Se puede producir a nivel cutáneo y articular. A nivel articular se puede categorizar hasta en 4 grados dependiendo de la gravedad de la afectación.

El objetivo del tratamiento de la sindactilia es conseguir la mejor función posible de los dedos con la mayor separación posible. Debido a esto el resultado estético no es lo principal, aunque a considerar.

Normalmente estos enfermos precisan una alternativa quirúrgica para individualizar los dedos y mejorar su función acompañada de un rígido y estricto programa de fisioterapia y de cuidados de la piel que son imprescindibles para el éxito en el tratamiento. (8)(20)

“Las técnicas quirúrgicas empleadas de forma habitual incluyen los desbridamientos de las contracturas con o sin injertos de piel, artrolisis, elongaciones tendinosas, osteotomías correctoras de eje, etc. El resultado final debe, al menos, asegurar buena movilidad, adecuada sensibilidad y un aporte vascular seguro. Para ello, el plan de tratamiento quirúrgico debe incluir la consecución de amplias comisuras con colgajos locales preferentemente y, cuando sea posible, garantizando la cobertura de las superficies expuestas con el tejido de mejor calidad, corregir al máximo las anomalías esqueléticas y no olvidar que la colocación y retirada de los apósitos son una parte fundamental del éxito del tratamiento quirúrgico.”(8)

Según el paciente crece suele progresar la rigidez articular interfanlangica, por lo que el objetivo principal será conseguir que la posición del pulgar se encuentre opuesta en relación a la base del resto de la mano. 2. Coberturas de defectos cutáneos severos: Por norma general el injerto cutáneo no es habitual en estos pacientes, pero hay que tener presente la posibilidad de aparición de carcinomas espinocelulares, ya que en EB aumenta de manera proporcional al tiempo en el que la herida se encuentra expuesta y sin epitalizar.

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Por ello, es prioritario curar estas lesiones por métodos convencionales. Pero también es preciso injertar los defectos cutáneos que produce la extirpación radical de lesiones malignizadas las cuales no precisan de amputación. “La aparición de carcinoma espinocelular en heridas crónicas debe ser tratada de forma precoz, Esta deberá realizarse mediante escisión con márgenes libres cutáneos confirmados histológicamente, y “cobertura del defecto cutáneo mediante autoinjerto, homoinjerto, dermis artificial, epitelio cultivado en función del tamaño de la lesión y edad del paciente”(8)

4.4.3.

TRATAMIENTO REHABILITADOR

Las ampollas y heridas que se producen en manos y pies, son un gran problema con el que estos pacientes deben convivir, con frecuencia se produce fusión de los tejidos, esto da lugar a la realización de un tratamiento rehabilitador a aquellas zonas que se encuentren afectadas, por ello con frecuencia se realiza en manos y pies.

El tratamiento rehabilitador del paciente con EB precisa de un enfoque interdisciplinario con una meta común que es mejorar su calidad de vida.

1. Tratamiento rehabilitador de manos Una correcta evaluación es esencial, el objetivo es la producción de la ortesis de manera precoz para retardar la deformidad propia de la EB, junto con la realización y aplicación de la ortesis ha de aplicarse un tratamiento funcional, con desarrollo de destrezas para lograr autonomía de la manera más rápida posible. (20) La deformidad de la mano del niño con EB se caracteriza por (3): 

Una pérdida progresiva de los espacios interdigitales y del espacio palmar, dando lugar a la fusión de los dedos y la aducción del pulgar respectivamente.



La aparición de contracturas en flexión de dedos y muñeca, con pérdida absoluta de toda funcionalidad.

a) Ortesis Las ortesis pueden ser dinámicas (con función correctora) o estáticas (con función preventiva), su diseño y confección debe ser personalizado, con una selección de materiales indicados a las características del paciente y de la enfermedad, estos materiales deben de evitar el aumento la humedad y el posible daño por roce o presión. (20)

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Las ortesis puede ser dinámicas(uso diurno) y estáticas(uso nocturno),enfermería debe asegurar una meticulosa protección de la piel con vendas, algodón y apósitos, así como una correcta educación al paciente y familia con los objetivos del uso de ortesis y su utilización y cuidado apropiados. (20)

Las ortesis deben ser prescritas: 

De forma previa a la cirugía, con el fin de evitar el aumento de la deformidad, en espera de la intervención.



De forma posterior a la cirugía, con los fines de impedir la retracción inmediata postcirugía, mantener los espacios y la posición de los segmentos obtenidos con la cirugía y retardar la aparición de recidivas.

b) Fisioterapia La fisioterapia tiene como principal objetivo potenciar la habilidad y la destreza fina, así como aumentar la movilidad, obtener una pinza y prensión útil y aumentar la resistencia al esfuerzo. (8)

2. Tratamiento rehabilitador de pies La afectación de la EB severa en los pies se caracteriza por la presentación de: 

Ampollas cutáneas, interdigitales y perimaleolares.



Sindactilia total o parcial.



Hiperqueratosis ungueal y/o anoquia.



Xerosis en todo el pie, especialmente en el talón.



Helomas dolorosos múltiples en la parte central del talón.



Mayor frecuencia de pie plano y pie cavo.

Todas estas alteraciones dificultan la deambulación y la bipedestación. Como consecuencia, los pacientes tienden a moverse hacia los lados para reducir el dolor en las plantas de los pies y suelen andar inclinados hacia delante.

El tratamiento ortopodológico incluye la confección de ortesis de silicona y soportes plantares.



Las ortesis de silicona se hacen a medida y en función de las necesidades de cada paciente. Permiten evitar los dedos en garra y las sindactlias. Cuando la garra ya se ha estructurado, la ortesis de silicona evita el roce con el calzado, así se previene la aparición de una futura ampolla y en consecuencia una posterior úlcera. (21)

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

La confección de soportes plantares o plantillas persigue evitar deformidades en los pies (pie cavo, pie valgo), previniendo la aparición de hiperqueratosis y helomas.

4.4.4.

CUIDADOS DE LA PIEL.

Al nacer, el neonato, se encuentra vulnerable frente a las complicaciones de esta enfermedad, y en las primeras semanas de vida la enfermera será la encargada de realizar las curas, y de educar a los padres para su correcta realización, por ello a continuación diferenciaremos en el procedimiento de las curas entre; neonatos y niños o adultos.

 Cuidados diarios

Las ampollas y las heridas son una de las principales manifestaciones de la EB. Será una tarea diaria aprender cómo se previenen y se curan.

(22)(23)

La persona que asuma estos cuidados debe tener conocimientos específicos, ya que una actuación inadecuada podría provocar daños irreversibles. El personal de enfermería, debe realizar las curas, además será la encargada de formar a las familias para que puedan realizarlas, sirviéndoles de guía y orientación en todos los aspectos a tener en cuenta. (24)

En el Anexo I se recogen recomendaciones de utilización de productos en las curas realizadas a pacientes con EB. (24)(25)(26)(27)

 Manejo del neonato

Para sujetar al bebé sin que se le produzca daño en la piel, se procederá de la siguiente manera: 

Se manejará en su cuna, que habrá sido acolchada con anterioridad. Si necesitásemos moverlo en ella, giraremos la sabana que se colocará debajo, como una entremetida.



Para levantarlo o girarlo, una mano abierta irá sobre la zona occipital y la otra mano sobre las nalgas, de esta manera repartiremos la presión de apoyo del neonato, nunca se cogerá por debajo de los brazos efectuando de este modo presión o fricción.



En caso de necesitar sujetar alguna extremidad, se hará por la articulación, sin apretar.

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 Cura de las lesiones en neonatos

(24)(25)

Se recomienda realizar primero el baño, para prevenir infecciones en las lesiones, de esta manera se remojan en el agua vendas y apósitos que pueden encontrarse pegados en la piel. Se intentará que disfrute del baño como cualquier niño. Hay que recordar que no se debe utilizar productos adhesivos en contacto directo con la piel. (11)(12)(28)(29)

Periodicidad aconsejada: Se recomienda realizarlas cada dos o tres días, coincidiendo con el baño, todo dependerá del uso que hagamos del material que está a nuestra disposición, debemos darle tiempo al material pues ayuda a cicatrizar la piel, el apósito secundario puede cambiarse cada día si está sucio.

(26)(27)

Personal requerido: Profesionales de enfermería en colaboración con la auxiliar de enfermería y/o la familia. Cuando se realice la cura en presencia de los padres, se le explicará paso a paso, que y el porqué de cada actuación.

 Desarrollo de las curas en neonatos

A) Preparación de ambiente y material 

Respecto a las condiciones ambientales, es necesario una buena luz para poder observar las ampollas más pequeñas y una fuente de calor para mantener la temperatura del neonato.



El material necesario ha de prepararse en una mesa con todo el material abierto (una vez en casa, el material estéril puede ser sustituido por uno limpio, utilizándolo sólo para las curas)(28)(29)(30)

Tabla 13. Material Necesario Guantes estériles y de un solo uso. Compresas de algodón. Bañera para lactantes Empapadores. Gel o aceite de baño para pieles secas y atópicas Equipo de curas estéril (tijeras finas y pinzas). Loción hidratante o aceite para disminuir los picores Venda tubular elástica o malla de algodón no elástica de diferentes tallas. Apósitos de silicona o apósitos lípido-coloidales de Apósitos absorbentes no adhesivos. diferentes tamaños. Pomada tópica antibiótica, según indicaciones. Pomada ocular epitelizante, según indicaciones. Analgésicos orales, según indicaciones. Talla o paño estéril. Gasas estériles grandes y pequeñas. Suero fisiológico. Agujas finas. Venda de algodón para acolchar. Tijeras «pico de pato». Elaboración propia, fuente Cañadas Núñez F.(8) Álvaro Cantero Nieto

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B) El Baño, si es posible, se actuará de la siguiente forma (3) (24) (23) (26) (27): 

Administrar analgesia media hora antes de las curas.



Realizar lavado de manos, con antiséptico previamente y posteriormente al procedimiento.



Si se pudiera utilizar guantes estériles sino se pueden usar también de un solo uso.



Proteger la bañera con un almohadillado para evitar traumatismos.



El agua debe tener una temperatura adecuada. Se pueden añadir al agua aceite de baño.



Retirar el vendaje exterior con las tijeras de pato.



Crear una zona sucia, la cual debe diferenciarse de la limpia donde ir desechando el material utilizado.



Si se emplea permanganato potásico se añadirá al agua de la bañera, en la cantidad indicada, vigilando que no entre en las mucosas y aclarando bien. Tras este baño se cambiará el agua y se procederá al baño con gel/aceite.



Una vez el niño este en la bañera. Se retira el vendaje primario con cuidado y con una gasa se retira la piel muerta con cuidado de no causar herida.



En todo momento debemos de vigilar que el niño no se autolesione. Se ha de sujetar por las extremidades, sin apretar, siempre por las articulaciones. También se puede hacer protegiéndolo con ropa.



Añadir aceite/gel de baño y utilizar compresa de algodón o esponja muy suave, aclarar y retirarlo del agua, cogiéndolo con las manos abiertas.



El secado ha de realizarse sin friccionar, dando pequeños toques con una compresa de algodón. Si no es posible el baño, se retirará el apósito con cuidado de no lesionar la piel, humedeciéndolo con suero fisiológico si está adherido a la herida.



Colocarlo sobre el paño estéril, en casa podemos usar una sábana limpia.



Importante, la zona del cuerpo que no se vaya a curar de inmediato ha de protegerse para evitar lesiones y pérdida de calor.



Si el baño no es posible se procederá a retirar el apósito con cuidado de no lesionar la piel, mojándolo con suero fisiológico si esta adherido a la herida.

C) Curas, empezar por zonas (3) (24) (23) (26) (27):  Espalda y nalgas: o Lo primero es buscar ampollas nuevas, aunque sean muy pequeñas, se deben pinchar con una aguja estéril, después presionar con una gasa suavemente para extraer el líquido, dejando así la

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piel intacta. Es muy importante vaciar de líquido la ampolla, ya que el líquido provoca que la ampolla se haga cada vez más grande. La piel no se retira pues esta protege la herida.(11) o Retiraremos la piel muerta de las lesiones anteriores, con ayuda de las pinzas, sin causar herida, y recortaremos la piel seca que sobresalga. o Limpiaremos la herida con suero fisiológico. Las soluciones yodadas, están contraindicadas, debido a la toxicidad y a su rápida absorción. o Valoraremos aplicar crema antibiótica tópica si se observa, exudado más espeso, amarillento o verdoso acompañado de mal olor, es decir signos de infección o Respecto a las soluciones superficiales, pintaremos con solución antiséptica y las dejaremos expuestas al aire. o Hidratar con aceite o crema el resto del cuerpo. o En las lesiones más grandes, aplicaremos apósitos de silicona, si la cura se hace cada dos días y apósitos lípido-coloides, si se hace cada tres días. o Si las lesiones son exudativas, aplicar por encima apósitos absorbentes de espuma siliconada no adhesivos o apósitos hidrocelulares, también no adhesivos. o Cubrir la zona con gasas o compresas plegadas a modo de vendas y fijarlas con vendas cohesivas, evitando que toque la piel. (12) o En definitiva las curas se realizan como cualquier otra herida hay que tener en cuenta la carga bacteriana, el control del exudado, y el tamaño de la herida, la norma a tener en cuenta es que los apósitos a utilizar nunca sean adhesivos y toquen la piel. o Poner el pañal.

 Resto del cuerpo (cabeza, tórax y abdomen) Realizaremos el mismo procedimiento. Si aparecen lesiones en los ojos, aplicaremos pomada epitelizante ocular (3).  Cura de extremidades (3)(24)(23)(26)(27) Se aplicará el mismo procedimiento, teniendo en cuenta los siguientes aspectos: o Los vendajes no deben de limitar los movimientos articulares. En las piernas siempre colocará un vendaje de muslo a rodilla y otro de pie a rodilla (Imagen 6). En los brazos, de hombro a codo y de mano a codo.

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o Los espacios interdigitales, siempre estarán separados con apósitos de silicona o lípido-coloides, evitando que se junten entre sí y produciendo sindáctila. Se puede hacer a modo de guante, otra opción será cortar tiras y envolviendo cada dedo por separado. (Imagen 6)

o Las manos deben quedar siempre abiertas y los dedos nunca doblados. (Imagen 6)

Imagen 6. Fuente: Cañadas Núñez F. (3)

o Los apósitos se cubrirán con gasas y venda cohesiva.

o Las zonas con mayor fricción se pueden proteger con tiras o vendas de algodón colocándolas debajo de la venda cohesiva.

o Se puede acabar cubriendo todo el vendaje con malla de algodón no elástica. F) Cuidados posteriores (3) (24) (23) (26) (27)

Después de realizar los vendajes, el niño debe de poder realizar todos los movimientos. Vigilar la aparición de nuevas ampollas continuamente en los espacios visibles, para proceder a pincharlas y vaciar su contenido.



Cura de las lesiones en niños y adultos

La cura de las lesiones en niños y adulto

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(8) (31) (32) (33) (34)

tiene las siguientes características:

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o Periodicidad aconsejada: Lo recomendado es realizarlas cada dos o tres días, coincidiendo así con el baño, dando tiempo a que los apósitos ayuden a cicatrizar la piel, sin embargo, el apósito secundario podrá cambiarse cada día si está sucio (los adultos prefieren hacerlas a diario coincidiendo con su higiene personal cotidiana). o Personal requerido: El propio paciente, ayudado de su familia, amigos, lo ideal una enfermera especialista en este tipo de pacientes y de curas.

o Etapas de las curas

 Preparar la camilla y el material En el Anexo I se presenta el material necesario para las curas y su forma de preparación. (3)

 Preparar el baño

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La limpieza de la piel comienza con el baño, ya que ayuda a despegar los apósitos más difíciles de quitar, además el baño suele relajar a los pacientes, mientras por otro lado se hidrata la piel. Es por esto que se debe elegir un aceite/gel no irritante e hidratante. El producto no debe producir escozor en las heridas y debe ayudar a prevenir los picores. o Debemos vigilar el acceso del paciente a la bañera. Ayudar siempre que sea necesario, cuidando no causar roces en la piel. Debemos alejar cualquier objeto que pueda dañar al paciente a la entrada a la bañera. o El pelo ha de lavarse con cuidado. La recomendación es la utilización de un champú suave. o Utilizar compresa de algodón o esponja muy suave, nunca se frota, si es posible, se realizarán presiones muy suaves por todo el cuerpo. o Al retirar al paciente del agua, debemos sujetarlo firmemente por los brazos, evitando que se estire la piel. o Secaremos todo el cuerpo utilizando una compresa de algodón con toques suaves, sin rozan ni frotar.

 Secar la zona posterior (zona dorsal y nalgas)

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Es la zona del cuerpo que debe secarse, curarse y cubrirse primero, para que el paciente pueda acostarse durante el resto de la cura. o Secar la zona de las nalgas y el dorso con una compresa en primer lugar, con toques, sin frotar y muy suaves. Álvaro Cantero Nieto

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o Hidratar la piel. Aplicaremos crema hidratante por toda la piel, mediante suaves toques evitando la fricción y estiramiento de la piel. o Curar las heridas de la espalda. Limpiar las lesiones, aplicar pomada si la lesión presenta signos de inflamación y utilizar un apósito adecuado a la cantidad de exudación. o Curar las heridas de las nalgas. Limpiar la lesión, aplicar pomada si la lesión presenta signos de inflamación, así como aplicar apósitos absorbentes de silicona en las nalgas debido a que esta zona del cuerpo por sus características presenta gran exudación, además proporcionan acolchado.

 Secar y curar miembros inferiores

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Cura y vendaje de las piernas: o Secar las piernas con una compresa de algodón cuidadosamente, sin frotar.

o Hidratar la piel. Debe aplicarse hidratante por toda la piel, con toques suaves.

o Curar las heridas de las ingles. Limpiar las lesiones, aplicar pomada si presentan signos de inflamación, aplicar apósitos absorbentes de silicona en la herida de las ingles. (Se Puede dar un pequeño corte en la zona de flexión para facilitar el movimiento)

o Doblaremos las compresas 45 × 45 en forma de pañuelo triangular, se colocarán en la pierna, en la parte posterior, de forma que el vértice del triángulo quede mirando hacia el tronco. Los otros dos picos deberán rodear la pierna, cruzándose en la parte anterior. De esta manera sujetamos los apósitos y también ayudan a aliviar la presión y los roces causados al levantarse y al sentarse.

o Verificar y pinchar nuevas ampollas en el resto de la pierna. Se podrá realizar de varias formas dependiendo de la ampolla: pinchar con una aguja o bien hacer un corte con bisturí, extraer su contenido sin retirar la piel que forma el techo de la herida, siempre que no presente signos de infección. Presionar suavemente con una compresa de algodón para extraer todo el líquido interno. Limpiar y cubrir la herida con un apósito adecuado al exudado que presente.

o Curar lesiones existentes previamente. Limpiar las lesiones, aplicar pomada si las la lesión lo requiere, cubrir la herida con un apósito adecuado según el exudado que se prevé. Álvaro Cantero Nieto

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o Aplicar venda de algodón, desde la parte superior de la rodilla hasta la zona inguinal, hacia la cresta iliaca y el abdomen, este vendaje será realizado en paralelo, no en espiga ni perpendicular, ya que este ayuda a disminuir el desplazamiento de la venda.

 Cura y vendaje de los pies:

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o Verificar y pinchar nuevas ampollas en el resto de la pierna. Se podrá realizar de varias formas dependiendo de la ampolla: pinchar con una aguja o bien hacer un corte con bisturí, extraer su contenido sin retirar la piel que forma el techo de la herida, siempre que no presente signos de infección. Presionar suavemente con una compresa de algodón para extraer todo el líquido interno. Limpiar y cubrir la herida con un apósito adecuado al exudado que presente.

o Curar lesiones existentes previamente. Limpiar las lesiones, aplicar pomada si las la lesión lo requiere, cubrir la herida con un apósito adecuado según el exudado que se prevé. En los pies, se colocarán apósitos absorbentes de silicona para la zona plantar y apósitos de espuma absorbentes, especiales para talones. Son escogidos por su gran capacidad de absorción de exudado y por su acolchado característico.

o Los espacios interdigitales deben ser vigilados rigurosamente para evitar y prevenir sindáctila causada por las lesiones. La prevención consiste en aplicar pequeñas tiras de apósitos en los espacios interdigitales, lo que permite evitar que la piel de los dedos se una. La cura de lesiones interdigitales comienza por la limpieza de las lesiones, aplicando si fuera necesario pomada. Se debe cubrir con un apósito suave, maleable y cicatrizante (por ejemplo, apósito de absorción fino de silicona, apósito de silicona, apósito lípido coloidal). Estos apósitos pueden ser recortados para que se adapte como un guante, recortando los espacios redondos correspondientes a los dedos.

o Se deberá examinar regularmente toda la planta del pie en busca de hiperqueratosis. Las hiperqueratosis se deberá eliminar utilizando un instrumento adecuado, y después se aplicará un emoliente cutáneo para hidratar y suavizar el entorno cutáneo. Cuando sea posible, se aplicará un apósito con espuma para acolchar las zonas de la planta del pie que sufren más presión.

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o El talón se debe proteger bien, debido a la presión que sufre la zona del calcáneo al caminar. Para ello utilizamos un apósito absorbente de espuma especial para talón, que permite la cicatrización y controla el exudado.

o Aplicar venda de algodón empezando desde el lado exterior del tobillo y conduciendo la venda por el empeine hasta la parte interna del pie correspondiente a la base del dedo pulgar. De ahí se pasa la venda por la planta del pie, por debajo de los dedos, hasta el empeine, cubriendo de nuevo los dedos por encima y dejando parte de la venda sobresalir por la parte de delante de los dedos. Se continúa el vendaje, esta vez por la parte del talón, y de ahí se conduce la venda hacia la pierna, cubriéndola hasta la rodilla, Este vendaje debe ser colocado en paralelo (no en espiga o de forma perpendicular), disminuyendo el desplazamiento de la venda, en la zona de la rodilla no debemos limitar el movimiento articular. Finalmente, la parte sobresaliente de la venda en los dedos, se dobla hacia la planta del pie de forma que proteja la punta de los dedos y se fija con esparadrapo (no en la piel).

o Aplicar venda tubular elástica. El vendaje de los miembros inferiores finaliza con la utilización de una venda tubular elástica que sujeta los apósitos y las vendas aplicadas durante la cura. Se recomienda la aplicación dos piezas de venda tubular elástica, una en el muslo y otra más larga que cubra todo el miembro (incluido el propio muslo).

 Secar y curar la parte anterior del tronco y los miembros superiores

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o Hombros y axilas: Son zonas de mucho movimiento. Por norma general es una zona que suele presentar bastante exudado. Un apósito de absorción fino de silicona permitiría la absorción del exudado y el buen desarrollo del proceso de cicatrización. Para revenir las rozaduras entre los brazos y el tronco: orientar una compresa 60 × 40 sobre la axila de forma longitudinal, y asegurar con una compresa 10 × 10 rodeando desde la axila por encima del brazo.

o Verificar y pinchar nuevas ampollas en el resto de tronco y brazos. Se podrá realizar de varias formas dependiendo de la ampolla: pinchar con una aguja o bien hacer un corte con bisturí, extraer su contenido sin retirar la piel que forma el techo de la herida, siempre que no presente signos de infección. Presionar suavemente con una compresa de algodón para extraer todo el líquido interno. Limpiar y cubrir la herida con un apósito adecuado al exudado que presente.

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o Curar lesiones existentes: Limpiar las lesiones del tronco, aplicar pomada acorde al tipo de lesión limpiar y cubrir la herida con un apósito adecuado al exudado que presente.

o Cuidado de los brazos: Se elegirán los apósitos en base a que ofrezcan mayor comodidad y poder de cicatrización al paciente. En los codos se deben elegir apósitos con acolchado, ya que es una zona vulnerable a golpes y que sirve de apoyo para comer, escribir, etc.

o El vendaje de los brazos ha de hacerse de forma que la movilidad no se limite y no altere la flexibilidad. Aplicar vendaje de algodón desde las muñecas hacia las axilas, teniendo en cuenta la zona articular del codo. El vendaje debe realizares perpendicular al brazo para que este no se desplace. Aplicar venda tubular elástica para finalizar, ya que permite la sujeción de los apósitos y vendas aplicados durante la cura. Se recomienda una sola pieza de venda tubular desde las muñecas hasta las axilas.

o Para realizar las curas de las manos debemos evaluar el estado de las ampollas o heridas de la zona posterior y anterior de las manos, limpiar cortar con cuidado toda la piel seca que sobresalga y aplicar apósito si es necesario, siempre teniendo en cuenta el exudado y el tipo de lesión.

o La cura de las lesiones interdigitales empieza por su limpieza, Los espacios interdigitales, siempre estarán separados con apósitos de silicona o lípido-coloides, evitando que se junten entre sí y produciendo sindáctila. Se puede hacer a modo de guante, otra opción será cortar tiras y envolviendo cada dedo por separado.

o Vendaje de los dedos: Utilizando una venda suave de algodón, se debe empezar dando dos vueltas en la muñeca y dirigiéndolo hacia cada dedo individualmente, envolviendo el dedo y volviendo hasta la muñeca otra vez. Esto ha de repetirse con cada dedo, siempre con el cuidado de que la venda quede ajustada pero no apretada. Así prevenimos la sindáctila producida por las heridas que se encuentran entre los dedos.

o Para la protección de la espalada abriremos una compresa de 100 × 100, dando un corte pequeño en el centro. La colocamos sobre la parte superior de la espalda de tal forma que la apertura corresponda a la

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zona del cuello y las puntas (extremos sueltos) se dispongan sobre los hombros. De esta manera podremos sujetar mejor los apósitos que se encuentren en la zona de las axilas

o Vendaje del tronco (dorso, tórax y abdomen). Colocar venda de algodón grande empezando por el tórax, vendando en paralelo hacia el abdomen.

o Aplicar una compresa acolchada, para proteger la zona sacrococcígea. Se coloca una en cada nalga, de manera que se junten en la parte lumbar, formando entre las dos una V invertida. Los extremos inferiores se colocaran bajo la venda tubular elástica que cubre la parte posterior de las piernas.

o Colocaremos otra venda de algodón grande desde las caderas, vendar paralelamente hacia arriba incluyendo el tórax. Esta venda permitirá sujetar la compresa acolchada de la zona sacro-coccígea.

Imagen 7. Fuente: Cañadas Núñez F. (3)

 Cura de las lesiones infectadas en niños y adultos(3) Las curas con apósitos de plata se emplean cuando las lesiones están sobre infectadas, hay un exudado abundante y las heridas se extienden, convirtiéndose en crónicas. En este tipo de herida se realizará un cultivo de exudado, para valorar la actuación terapéutica.

Todos estos apósitos se utilizarán mientras la herida esté infectada y no de manera continuada. (Tabla 14)

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Tabla 14. Apósitos de plata Es un apósito de barrera antimicrobiana eficaz en todo tipo de gérmenes patógenos. De plata nanocristalina: Aplicar sobre el apósito primario, mojándolo antes con agua destilada. La parte azul se aplica de cara a la herida. No es compatible con productos de base oleosa, ni con suero fisiológico. Cubrir con apósito absorbente y vendaje secundario. Es eficaz, sobre todo en la sobreinfección de las heridas. De sulfadiacina Aplicar sobre la piel como un apósito normal, limpiándola antes con suero fisiológico. argéntica: No debe usarse yodo. Cubrir con gasas o apósitos absorbentes y vendaje secundario. De tecnología hydrofiber Acción bactericida que genera un medio húmedo, favoreciendo el proceso de cicatrización. Aplicar sobre la herida sobrepasando al menos 1 cm. los bordes de la lesión. con plata Cubrir con un apósito secundario. Puede permanecer sobre la herida hasta 7 días. Para retirarlo, si está adherido, mojar con agua bidestilada o suero fisiológico. Elaboración propia, fuente: Cañadas Núñez. F(3)

4.5 SEGUIMIENTO Al tratarse de una enfermedad hereditaria, degenerativa y discapacitante precisa un seguimiento continuado ya que las ampollas pueden aparecer en cualquier momento. (3)(8)(35)(36)(37)(38)

El seguimiento de esta enfermedad, se basará fundamentalmente en la prevención secundaria, con el fin de limitar la aparición de complicaciones, el seguimiento debe llevarse a cabo por un equipo multidisciplinar de expertos en EB, para conseguir que el paciente este siempre en las mejores condiciones posibles. (8)(35)(37)

La prevención será continua, aunque se encuentre en fase de curación. Es de suma importancia la inspección continua de la persona con EB, por parte de su familia y de su enfermera referente durante las visitas y consultas. De este modo, se mejorará la prevención y la aparición de ampollas, y se permitirá un abordaje precoz de las que ya hayan aparecido. (3)(8)(35)(36)(37)(38)

5. CONCLUSIONES La epidermólisis bullosa es una enfermedad hereditaria que afecta a la piel y a las mucosas y que tiene una presentación variable, con formas leves y otras más graves. Algunos de los tipos mejoran con la edad, pero el pronóstico puede ser severo, dependiendo de las complicaciones y su gravedad. Es una enfermedad de muy baja

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prevalencia, forma parte de las denominadas «enfermedades raras». Se han realizado pocos estudios epidemiológicos, de igual manera, los que se han realizado muestran un predominio de la forma simple (EBS), seguido por la distrófica (EBD), mientras que la variante juntural (EBJ) resulta infrecuente.

La valoración de Enfermería debe ser completa e integral con el fin de conocer al paciente y sus necesidades primordiales, esta valoración deberá incluir, historia clínica y examen físico completo, valoración nutricional, valoración integral que incluya aspectos psicosociales y valoración de los cuidados y los conocimientos del paciente su familia y cuidadores.

Es el personal de enfermería el encargado de atender al enfermo de manera periódica, en el centro de salud o en su domicilio, con el fin de ayudar al paciente o familiares a la realización de las curas, que suelen ser frecuentes y largas.

La educación de paciente, familiares y comunidad es el aspecto fundamental para lograr el cumplimiento terapéutico, mantener los logros de los tratamientos médicos y de las intervenciones quirúrgicas, prevenir la pérdida de la autonomía y funcionalidad, así como evitar la disminución de su calidad de vida.

Ya que la EB, es una enfermedad sin cura, es muy importante la prevención de complicaciones, para ello los aspectos educacionales son esenciales.

El tratamiento en EB será para corregir las complicaciones que produzca esta enfermedad, es un tratamiento mayormente paliativo que curativo, en los que destaca el tratamiento médico para la cura de infecciones y heridas, tratamiento quirúrgico para corregir diferentes trastornos derivadas de las complicaciones y tratamiento rehabilitador muy importante para devolver la autonomía y la funcionalidad que se había perdido por diferentes causas.

Las ampollas y las heridas son las principales manifestaciones de la EB. Curarlas correctamente y prevenirlas será una tarea diaria. El personal de enfermería, aparte de realizar las curas, es el encargado de formar a las familias para que puedan realizarlas, orientándoles en todos los aspectos necesarios y a tener en cuenta.

El seguimiento de las formas más graves, en su evolución desarrollo y complicaciones, debe llevarse a cabo por un equipo multidisciplinar, formado por dermatólogos, nutricionistas, cirujanos, pediatras, oftalmólogos, traumatólogos, odontólogos, psicólogos, fisioterapeutas, y enfermeros especializados.

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6. BIBLIOGRAFÍA

1. Moore KL, Dalley AF. Anatomía con orientación clínica. : Ed. Médica Panamericana; 2009.

2. Palomar F, Fornes B, Heras J, Blasco B. Epidermólisis ampollosa o bullosa. Enfermería integral 2006(76):11-13.

3. Cañadas Núñez F, Pérez Santos L, Martínez Torreblanca B, Pérez Boluda MT. Guía de práctica clínica para el cuidado de la piel y mucosas en personas con Epidermólisis bullosa: Servicio Andaluz de Salud, Consejería de Salud, Junta de Andalucía. 2009

4. González Pisano A. Epidermólisis bullosa: piel de mariposa. Tan frágil como las alas de una mariposa. Metas de Enfermería 2010; 13(5):75-76.

5. Rodríguez Dolz M, Orejón Lagunas M, Blasco Torrenti M, Gimeno Donat E. Epidermis bullosa (EB): caso clínico en recién nacido. Enfermería Integral 2008(81):17-21.

6. Epidermolisis Bullosa AEBE [serial online] [citado 14 Feb 2007]; 1(1): [3]. Disponible en URL: htpp:// http://www.aebe-debra.org/eb.htm

7. Chacón López L, Chacón López M, Barco Anchundia K, Barragán Monar R, Cedeño Siguencia J. Epidermolisis ampollosa: reporte de un caso / Blistering epidermolysis: case report. Medicina (Guayaquil). 2008 Julio.

8. Fernández CB. Guía de atención clínica integral de la epidermólisis bullosa hereditaria. : Ministerio de Sanidad y Consumo, Centro de Publicaciones; 2008.

9. Burkhart C. Dermatology clinic. Skin fusion on the fingers and toes of an adolescent girl...dystrophic epidermolysis bullosa. Clinical Advisor [serial on the Internet]. (2009, Sep), [cited March 2, 2016]; 12(9): 48-54 3p. Available from: CINAHL Complete

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Página 41

Cuidados de la piel a personas con Epidermólisis Bullosa

10. Hernandez-Martín A, Aranegui B, Escámez M, de Lucas R, Vicente A, Rodriguez-Diaz E, et al. Prevalence of Dystrophic Epidermolysis Bullosa in Spain: A Population-Based Study Using the 3-Source Capture– Recapture Method. Evidence of a Need for Improvement in Care. Actas Dermo-Sifiliográficas (English Edition) 2013; 104(10):890-896.

11. Pope E, Lara-Corrales I, Mellerio J, Martinez A, Schultz G, Burrell R, et al. A consensus approach to wound care in epidermolysis bullosa. J Am Acad Dermatol 2012; 67(5):904-917.

12. El Hachem et al.: Multicentre consensus recommendations for skin care in inherited epidermolysis bullosa. Orphanet Journal of Rare Diseases 2014 9:7

13. Zidório APC, Dutra ES, Costa IMC, Leão DOD. Nutritional aspects of children and adolescents with epidermolysis bullosa: literature review. 2015;90(2):217-23

14. Balleste López I, Campo González A, de los Reyes Degournay, Rosa, Sanfiel Ferrer A. Epidermólisis bullosa: a propósito de un caso. Revista Cubana de Pediatría 2008; 80(1):0-0.

15. Vara Cuesta OL, Sarmiento Portal Y, Portal Miranda ME, Piloña Ruiz S, Juan Rodríguez J. Epidermolisis bulosa simple. Presentación de un caso. Revista de Ciencias Médicas de Pinar del Río 2012; 16(5):162-170.

16. Torres MC, Contreras C, González ML. Epidermólisis ampollosa en un recién nacido, reporte de un caso. Revista CES MEDICINA Volumen 2011;25(2)

17. Haynes L. Nutritional support for children with epidermolysis bullosa. Journal of Human Nutrition and Dietetics 1998;11(2):163-174.

18. Yan E, Paris J, Ahluwalia J, Lane A, Bruckner A. Treatment decision-making for patients with the Herlitz subtype of junctional epidermolysis bullosa. Journal of perinatology 2007; 27(5):307-311.

19. Torres MC, Contreras C, González ML. Epidermólisis ampollosa en un recién nacido, reporte de un caso. Revista CES MEDICINA Volumen 2011;25(2)

Álvaro Cantero Nieto

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Cuidados de la piel a personas con Epidermólisis Bullosa

20. Vergara A, Solaque H. Pseudosindactilia en epidermólisis bullosa. Rev.Fac.Med. (Bogotá) 2009; 57(3):274280.

21. Cotrim CP, Simone FTd, Lima RB, Barcaui CB, Sousa MAJ, Lowy G. Nevo da epidermólise bolhosa: caso clínico e revisão da literatura. An Bras Dermatol 2011; 86(4):767-771.

22. Swinburne C. Handle with care. Nursing Standard (Royal College Of Nursing (Great Britain): 1987) [serial on the Internet]. (2010, July), [cited March 2, 2016]; 24(47): 22-23. Available from: MEDLINE

23. Dures E, Morris M, Gleeson K, Rumsey N. 'You're whatever the patient needs at the time': the impact on health and social care professionals of supporting people with epidermolysis bullosa. Chronic Illn 2010 Sep;6(3):215-227.

24. Goldschneider KR, Good J, Harrop E, Liossi C, Lynch-Jordan A, Martinez AE, et al. Pain care for patients with epidermolysis bullosa: best care practice guidelines. BMC medicine 2014; 12(1):1.

25. Grocott P, Blackwell R, Weir H, Pillay E. Living in dressings and bandages: findings from workshops with people with Epidermolysis bullosa. International wound journal 2013; 10(3):274-284.

26. Boeira, Vanessa Lys Simas Yamakawa, Souza ES, Rocha BdO, Oliveira PD, Oliveira, Maria de Fátima Santos Paim, Rêgo, Vitória Regina Pedreira de Almeida, et al. Inherited epidermolysis bullosa: clinical and therapeutic aspects. An Bras Dermatol 2013; 88(2):185-198.

27. Pillay E. Epidermolysis bullosa. Part 1: causes, presentation and complications. British Journal of Nursing 2008;17(5):292-299.

28. Grocott P, Blackwell R, Currie C, Pillay E, Robert G. Co‐producing novel wound care products for Epidermolysis bullosa; an empirical case study of the use of surrogates in the design and prototype development process. International wound journal 2013; 10(3):265-273.

29. Stephen-Haynes J. Skin integrity and silicone: Appeel'no-sting'medical adhesive remover. British Journal of Nursing 2008; 17(12). Álvaro Cantero Nieto

Página 43

Cuidados de la piel a personas con Epidermólisis Bullosa

30. Stevens LJ. Access to wound dressings for patients living with epidermolysis bullosa–an Australian perspective. International wound journal 2014;11(5):505-508.

31. Cassidy S, McKenzie J. The challenges of caring for children with a rare skin disorder. Interview by Teresa O'Connor. Nurs N Z 2009 Jul;15(6):14-15.

32. Denyer J, Gibson E. Use of fibre dressings in children with severe epidermolysis bullosa. British Journal of Nursing 2015; 24.

33. Abercrombie E, Mather C, Hon J, Graham-King P, Pillay E. Recessive dystrophic epidermolysis bullosa. Part 2: care of the adult patient. British Journal of Nursing 2008;17(6):S6.

34. Bafaraj MG, Cesko E, Weindorf M, Dissemond J. Chronic leg ulcers as a rare cause for the first diagnosis of epidermolysis bullosa dystrophica. International wound journal 2014; 11(3):274-277.

35. Gowran RJ, Kennan A, Marshall S, Mulcahy I, Mhaille SN, Beasley S, et al. Adopting a sustainable community of practice model when developing a service to support patients with epidermolysis bullosa (EB): a stakeholder-centered approach. The Patient-Patient-Centered Outcomes Research 2015;8(1):51-63.

36. Adni T, Martin K, Mudge E. The psychosocial impact of chronic wounds on patients with severe epidermolysis bullosa. J Wound Care 2012;21(11):528-538.

37. McCuin JB, Hanlon T, Mutasim DF. Autoimmune bullous diseases: diagnosis and management. Dermatology Nursing 2006; 18(1):20.

38. Van Scheppingen C, Lettinga AT, Duipmans JC, Maathuis KG, Jonkman MF. The main problems of parents of a child with epidermolysis bullosa. Qual Health Res 2008 Apr; 18(4):545-556.

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1. ANEXO I Material para las curas COMPRESAS DE ALGODÓN DE DISTINTAS TALLAS Limpiar las heridas y/o cubrir los apósitos tipo tul Loción hidratante Para pieles frágiles Tras doblarlas en triángulo, se utilizarán como protección y sujeción de los apósitos y sensibles Gel hidratante y en la parte posterior de los muslos cicatrizante Crema/loción hidratante Para disminuir el picor Compresa cosida 45 × 45 Compresa 60 × 40 Se utilizarán en la zona del músculo deltoideo, para proteger y disminuir la fricción entre los brazos y el tronco Compresa 100 × 100 Se dará un pequeño corte en el medio, llegando hasta el centro de la compresa, se colocará sobre la parte superior de la espalda, de forma que la apertura corresponda a la zona del cuello y las puntas se dispongan sobre los hombros. Esto permitirá sujetar mejor los apósitos que se tengan que aplicar en la zona de las axilas Compresas 10 × 10 Se utilizan para la limpieza aséptica de las heridas y para sujetar apósitos Compresa grande no-adherente, Se puede cortar transversalmente en 3 partes y después, cada una de éstas, en 2. Este almohadillada con una cara tipo de compresa plastificada protege, almohadillando la zona coccígea, cubriendo las nalgas Vendas tubulares elásticas Estas vendas se aplican una vez se haya vendado, curado y cubierto el cuerpo, para fijar el material de cura APÓSITOS PARA LAS DISTINTAS LESIONES Apositos de silicona o apósitos lípido- colocoidales Para heridas de poca exudación o superficiales Aposios de silicona , apósitos lípido-colocoidales, apósitos Para heridas de media exudación finos aosrbentes de silicona Apositos aborbentes de silicona y de espuma no adhesivos Para heridas de mucha exudación MATERIAL ESTERILIZADO Agujas hipodérmicas, tijeras y guantes Para pinchas las ampollas SOLUCIONES DE LIMPIEZA Suero fisiológico Paras las lesiones cutáneas POMADAS, CICATRIZANTES Y DE ACCIIÓN ANTI-FLMATORIA Para facilitar la cicatrización de las lesiones cutáneas. HIDRATANTES CUTÁNEOS La hidratación es fundamental para mantener un estado óptimo de la piel, y para prevenir y disminuir el picor característico de la EB. Destacan: Loción hidratante Para pieles frágiles y sensibles Gel hidratante y cicatrizante Crema/loción hidratante Para disminuir el picor Elaboración propia, fuente Cañadas Núñez F.(3) Álvaro Cantero Nieto

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8. ANEXO II Recomendaciones de utilización de productos en las curas

Fuente Cañadas Núñez F.(8)

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