GUÍA TÉCNICA: MANEJO DE FALLA CARDIACA AGUDA I.

NOMBRE Y CÓDIGO FALLA CARDIACA AGUDA (INSUFICIENCIA CARDIACA CONGESTIVA) CÓDIGO CIE 10: I50.

II.

DEFINICIÓN. 1) Definición de la Patología o grupos de patologías a abordar Es un síndrome clínico y fisiopatológico progresivo, estructural y/o funcional del llenado ventricular o de la eyección de sangre por parte del corazón, que produce un gasto cardiaco (GC) insuficiente para cubrir las demandas metabólicas del organismo 1. Esto es consecuencia de una compleja interacción entre alteraciones circulatorias, neurohormonales y moleculares 2. Insuficiencia Cardiaca Congestiva Descompensada Aguda. Se refiere a la insuficiencia cardiovascular aguda y Shock, con exacerbación de síntomas preexistentes de insuficiencia cardiaca. 2) Etiología Las causas de la IC en la edad pediátrica difieren sustancialmente de las encontradas en la población adulta. Las causas más frecuentes en pediatría son las cardiopatías congénitas (CC), cuyo principal tratamiento es la cirugía. La

segunda

causa

de

insuficiencia

cardiaca

congestiva

son

las

miocardiopatías,

fundamentalmente la dilatada (MCD). Estos pacientes constituyen un grupo más homogéneo, con disfunción sistólica del VI, sobre los que se realizan la mayoría de los ensayos clínicos con fármacos que en adultos han demostrado efectividad en ICC. Dado que las causas difieren dependiendo de la edad, es de gran utilidad clasificar la etiología de la IC según el tiempo de aparición de la sintomatología (tabla 1):7

Tabla Nº 1. Causas de Insuficiencia Cardiaca en niños. Recién Nacidos Disfunción Miocárdica Asfixia Sepsis Hipoglicemia Miocarditis. Sobrecarga de Presión Estenosis Aortica. Coartación Aórtica. Corazón Izq. hipoplásico Sobrecarga de Volumen Derivación a nivel Grandes Vasos Pulmonares: Ductus Arterioso persistente Troncoarterioso. Ventana Aortopulmonar. Derivaciones a Nivel Ventricular. Comunicación Interventricular Ventrículo Único con estenosis pulmonar. Canal Auriculoventricular. Taquiarritmias. Taquicardia supraventricular. Flutter Auricular. Fibrilación Auricular. Bradiarritmias. Bloqueo cardiaco completo congénito.

Lactantes

Niños

Sobrecarga de Volumen Derivación a nivel Grandes Vasos Pulmonares: Ductus Arterioso Persistente Troncoarterioso. Ventana Aortopulmonar. Derivaciones a Nivel Ventricular. Comunicación Interventricular. CIV con Transposición. CIV con Atresia Tricuspidea. Ventrículo Único. Derivaciones a Nivel Auricular Retorno Venoso pulmonar anómalo total. Anomalías del Músculo Cardiaco Fibroelastosis Endocárdica. Enf Almacenamiento de Glucógeno. Miocarditis Viral. Enf Chagas. Enf Kawasaki. Insuficiencia Cardiaca Secundaria Enfermedad Renal Hipertensión Arterial. Hipotensión. Sepsis

Lesiones residuales de CC operadas. Insuficiencia Válvula AV única. Fiebre Reumática. Miocarditis Viral. Endocarditis Bacteriana. Causas Secundarias. Hipertensión Secu a GMN. Tirotoxicosis. Miocardiopatia por drogas. Anemia Falciforme. Cor Pulmonar.

3) Fisiopatología Las distintas causas de insuficiencia cardiaca en la edad pediátrica afectan a la fisiología de la función cardiaca: a. Precarga: volumen al final de la diástole que será impulsado en la siguiente contracción cardiaca. b. Postcarga: es la fuerza que se opone a la eyección ventricular. c. Contractilidad: la fuerza intrínseca con que actúa el corazón, determinada por su ultraestructura.

d. Frecuencia cardiaca.

En una situación de ICC se ponen en marcha una serie de mecanismos compensadores, siendo la secuencia la siguiente: a.

Mecanismo de Frank-Starling. El corazón no vacía todo su contenido durante la sístole, por lo que se produce un aumento del volumen telediastólico ventricular que permite aprovechar al máximo la ley de Frank-Starling, según la cual a mayor distensión muscular en la diástole mayor fuerza contráctil en la sístole. Como consecuencia del aumento del volumen telediastólico el retorno pulmonar se dificulta, originando un aumento de la presión capilar pulmonar con congestión venosa y disnea.

b. Activación del sistema adrenérgico con el consiguiente aumento de la liberación de catecolaminas. Ello da lugar a un aumento de la contractilidad y de la frecuencia cardíaca. Esta taquicardia compensa la reducción del volumen sistólico y el volumen minuto no se altera. c.

Otros mecanismos compensadores. Sistema renina-angiotensina-aldosterona, secreción de hormona antidiurética, factor natriurético auricular, cuyo objetivo es modificar fundamentalmente la circulación periférica.

d. Mecanismos tardíos. Puramente cardíacos, como es la hipertrofia y dilatación del corazón, dan identidad clínica a la insuficiencia cardíaca crónica. Cuando la taquicardia ya no compensa el menor volumen sistólico y el volumen minuto comienza a descender, se produce la transición de una insuficiencia cardíaca compensada a una situación de IC descompensada, donde los mecanismos anteriores no son capaces de mantener un gasto cardíaco adecuado en situación de reposo.3,4 4) Aspectos epidemiológicos importantes. Se estiman que la insuficiencia cardíaca causada por una enfermedad cardíaca congénita y cardiomiopatía afecta ≈ 12 000 y 35 000 niños menores de 19 años de edad en los Estados Unidos cada año. 6 La incidencia de la enfermedad congénita del corazón en los niños es de aproximadamente ocho por cada 1 000 nacidos vivos. Debido a que cerca de la mitad de estos casos se presentan con un defecto que requiere tratamiento de intervención o quirúrgico, y nuevamente la mitad de estos defectos importantes provoca insuficiencia cardíaca congestiva, la incidencia anual de insuficiencia cardíaca debida a defectos estructurales es alrededor de uno a dos por cada 1 000 nacidos vivos.5 III.

FACTORES DE RIESGO ASOCIADOS: Los factores que pueden desencadenar una descompensación o agravar los síntomas de ICC son: 

Infecciones.



Incumplimiento del tratamiento farmacológico indicado.



Tratamiento quirúrgico.

IV.



Anemia.



Trastorno metabólico.



Disturbio hidroelectrolítico.



Insuficiencia renal aguda y/o crónica.



Hipoxemia.



Arritmias cardiacas.

CUADRO CLINICO a.

DIAGNOSTICO : Síntomas y signos de IC: - Por fallo miocárdico: 

Mala perfusión periférico, extremidades frías, llenado capilar lento, palidez



Taquicardia.



Ritmo de galope.



Sudoración, frialdad.



Pulsos débiles y rápidos.



Oliguria.

- Por edema pulmonar: 

Disnea, ortopnea.



Taquipnea.



Sibilancias y crepitantes basales (en fases iniciales sólo hay taquipnea y sibilantes; los crepitantes implican un edema pulmonar importante).



Cianosis.

- Por congestión venosa:

b.



Hepatomegalia.



Edemas periféricos, ascitis, anasarca

CRITERIOS DE DIAGNOSTICO: El diagnóstico de insuficiencia cardíaca es eminentemente clínico. Se considera, según la Sociedad Europea de Cardiología, que para el diagnóstico de IC han de existir además de los signos y síntomas característicos, una evidencia objetiva de disfunción cardíaca. La respuesta favorable al tratamiento refuerza su confirmación (Tabla Nº 2).

Tabla Nº 2: Criterios Clínicos de Framingham CRITERIOS CLÍNICOS DE FRAMINGHAM Mayores

Menores

Mayores o menores

Disnea paroxística nocturna

Edema en miembros

Adelgazamiento >ó = 4.5kg

Distensión venosa yugular

inferiores

después de 5 días de

Crepitantes

Tos nocturna

tratamiento.

Cardiomegalia

Disnea de esfuerzo

Edema agudo de pulmón.

Hepatomegalia

Galope por S3.

Derrame pleural

Presión venosa yugular >16 cmH2O

CV disminuidad en 1/3

Reflujo hepatoyugular positivo

Taquicardia

Para establecer el diagnóstico de IC se necesitan 2 criterios mayores o 1 mayor y 2 menores. Presentan una excelente sensibilidad y valor predictivo positivo (96.4 y 97% respectivamente) pero escasa especificidad (38.7 %) para el diagnóstico de IC sistólica cuando se enfrenta su presencia o ausencia con el valor de 45 % de FEVI, obtenido mediante ecocardiografía, como método de certeza. Así, la ausencia de los criterios de Framingham podría excluir el diagnóstico de IC sistólica (en el valor de FEVI 45%), aunque su presencia no lo confirma (gran número de falsos positivos).7, 8 c.

CRITERIOS DE SEVERIDAD (Tabla Nº 3) Clasificación de Ross modificado, del grado de insuficiencia cardiaca: 9 Clase I – Asintomático. Clase II – Lactante con taquipnea o sudoración leves durante las tomas. – Niño con disnea de ejercicio. Clase III – Lactante con taquipnea o sudoración marcadas durante las tomas. – Duración prolongada de las tomas. Estancamiento ponderal (< 400gr./ms en lactantes) – Niño con marcada disnea de ejercicio. Clase IV – Síntomas de reposo: taquipnea, sudoración, retracciones, quejido o diaforesis.

Tabla Nº 3 Score de Ross Score de Ross (Puntaje) 1

2

Raro

Cabeza y cuerpo, Durante el ejercicio Muchas veces

Cabeza y cuerpo durante el descanso Frecuente

Normal

Retracciones

Disnea

< 50 < 35 < 25 < 18

50 – 60 35 – 45 25 – 35 18 – 28

>60 >45 >35 >28

< 160 < 105 < 90 < 80 < 2 cm

160 – 170 105 – 115 90 – 100 80 – 90 2 – 3 cm

> 170 > 115 > 100 > 90 > 3cm

0 Historia Diaforesis

Solo en la cabeza

Taquipnea Exámen Físico Esfuerzo Respiratorio FR x min 0 – 1 año 1 – 6 años 7 – 10 años 11 – 14 años FC x min 0 – 1 año 1 – 6 años 7 – 10 años 11 – 14 años Higado

Score Total: 0-2 No Insuficiencia Cardiaca. 3 – 6 Insuficiencia cardiaca Leve 7 – 9 Insuficiencia Cardiaca moderada 10 – 12 Insuficiencia Cardiaca Severa. Otra clasificación de la gravedad de insuficiencia cardíaca, basada en una estadificación (etapas A a D) desarrollada por un comité de redacción en nombre de la

American College of

Cardiology (ACC) y la American Heart Association (AHA), y modificada para los niños por la ISHLT (Tabla Nº 4): 10 Tabla Nº 4 Clasificación de la gravedad de insuficiencia cardíaca, (ACC) y (AHA), modificada para niños. Definición

A

Ejemplo

Pacientes con mayor riesgo de desarrollar

Exposición a agentes cardiotóxicos, historia

insuficiencia cardiaca, pero con la función

familiar de cardiomiopatía hereditaria, corazón

cardíaca y tamaño de la cámara normales

univentricular, trasposición de grandes arterias corregido.

B

C

Pacientes con morfología cardiaca o

Insuficiencia aórtica con ventrículo izquierdo

función anormal, sin síntomas de ICC,

dilatada, historia de exposición a antraciclina con

pasada o presente

disminución de la función sistólica del VI

Pacientes con enfermedad cardiaca

Miocardiopatía sintomática o defecto congénito

estructural o funcional, pasada o

del corazón con disfunción ventricular.

recurrentes síntomas de falla cardiaca.

D

Pacientes con estudio final de falla

Síntomas marcados en reposo a pesar del

cardiaca que requieren intervenciones

tratamiento médico máximo

especializadas.

V.

EXAMENES AUXILIARES 1, 3, 7, 11, 12 a) Exámenes de laboratorio: Los siguientes parámetros pueden ser útiles en la valoración de un niño con IC: – Hemograma: para descartar anemia (puede ser causa de IC), poliglobulia (puede ser causa de ICC o consecuencia de cardiopatías cianógenas) y valorar signos de infección intercurrente. – Ionograma: descartar alteraciones causantes de arritmias, vigilar K, sobre todo en pacientes a los que administremos diuréticos o digital. – Gasometría: puede haber acidosis metabólica (bajo gasto cardiaco), respiratoria o mixta. Valorar el grado de hipoxemia e hipercapnia. – Bioquímica: glucemia, función hepática y renal, PCR (infección intercurrente). CK, CK-MB y troponina si se sospecha isquemia o miocarditis. – Otros parámetros: - Niveles de digoxina, en pacientes que reciben dicho fármaco. - Los niveles de péptido natriurético, se elevan en pacientes con ICC. Su magnitud se correlaciona directamente con el grado de IC e inversamente con la fracción de eyección. En el debut de una miocardiopatía de causa desconocida hay que determinar: – CK, CK-MB y troponina – Microbiología: serologías y/o estudios de PCR para adenovirus, Coxsackie, virus Echo, influenza, VRS, parainfluenza, varicela, CMV, EBV, HIV, parvovirus, enterovirus, Mycoplasma, Borrelia. Se realizará también en aspirado traqueal en pacientes ventilados. Según la procedencia geográfica se valorará también el estudio de enfermedad de Chagas y dengue. – Estudio metabólico: para descartar enfermedades mitocondriales y otros errores congénitos del metabolismo. – Estudio de enfermedades autoinmunes, que incluya Anti-Ro, Anti-La, ANA, anticuerpos antimiosina, anti-ANT, FR y VSG. - Evaluación microbiológica: cultivos de orina y/o sangre. b) Radiografía de tórax Además de apoyar el diagnóstico de IC puede ser útil para valorar el grado de empeoramiento si la comparamos con otras radiografías previas del paciente. También nos informa de la presencia de sobreinfecciones respiratorias. Los datos importantes a valorar son: o

Silueta cardiaca La cardiomegalia es casi constante. Su ausencia nos hará dudar del diagnóstico de IC. Índice cardiotorácico (ICT)= (D + I) / T Donde: 

D = distancia mayor desde la línea media de la columna hasta el borde cardiaco derecho; I = distancia mayor desde la línea media de la columna hasta el borde cardiaco izquierdo; T = diámetro torácico transverso (a nivel de diafragmas)

ICT normal:

o



Neonatos 0,60



< 2 años 0,55



>2 años: 0,50

Vascularización pulmonar 

Patrón de congestión venocapilar (IC izquierda): redistribución de la circulación (lóbulos superiores > inferiores), tractos hiliofugales, líneas B de Kerley, edema intersticial-alveolar.



Patrón de plétora pulmonar (cortocircuito I-D): aumento de tamaño de arterias pulmonares principales, imágenes redondas (arterias cortadas de través y mayores que el bronquio satélite).



Patrón de hipertensión pulmonar: arterias hiliares dilatadas y periféricas disminuidas.

o

Parénquima pulmonar Enfisema lobar por compresión bronquial por dilatación vascular, edema intersticialalveolar, atelectasias, condensaciones.

c)

ECG

No confirma el diagnóstico de insuficiencia cardiaca ni es útil para cuantificar el grado de descompensación. Es útil en el diagnóstico de las arritmias. Ayuda a valorar los ejes e hipertrofia de cavidades. d) Estudio con Ecocardiografía : Prueba fundamental que proporciona la valoración anatómica y funcional del pericardio, cardiomiocito y de grandes vasos. Forma parte del monitoreo hemodinámico multimodal, estima de una forma no invasiva y a la cabecera del niño crítico la respuesta a la terapéutica instaurada. Ayuda en la valoración del grado de repercusión hemodinámica del shunt intracardiaco. El Estudio ecocardiográfico incluye lo siguiente: a.

Modo 2D: i. Estimación visual de la fracción de eyección ii. Contractilidad global y segmentaria iii. Presencia o ausencia de derrame pericárdico iv. Morfología de las cavidades v. Fracción de Eyección método Simpson vi. Septum Interatrial vii. Septum Interventricular

b. Modo M: i. Fracción de eyección por Teich (si no hay compromiso segmentario de la contractilidad. ii. Fracción de acortamiento iii. Relación Ao/AI iv. TAPSE

v. MAPSE vi. Mediciones de las cavidades(ver Rangos de referencia) c.

Modo Doppler: i. Color: 1.

Válvula Tricúspide

2.

Válvula Pulmonar

3.

Válvula Mitral

4.

Válvula Aórtica

5.

Dirección del shunt

ii. Pulsado: 1.

ITV TSVI

2.

Qp/Qs si existe shunt

iii. Continuo: 1.

Gradiente VD-AP

2.

VI – Ao

3.

VI – VD

4.

VD – AD

5.

Ao - AP

iv. Tisular: 1.

Índice de Performance Miocárdico(Índice de TEI)

v. Estimación del gasto e Indice Cardiaco vi. Estimación de las Presiones pulmonares vii. Estimación de las resistencias pulmonares y sistémicas viii. Evaluación de la Función Diastólica Rangos de Referencia: Valoración del grado de repercusión hemodinámica del shunt intracardiaco: Shunt pequeño: Qp/Qs= 1.0 -1.5 Shunt moderado: Qp/Qs= 1.5 - 2.0 Shunt grande: Qp/Qs= >2.0 Rangos de Referencia mm MEDICIONES

0-5

5 - 11

11 - 22

23 - 45

45-47

10-17

7-15

7-15

7-18

8-17

2-4

3-6

5-7

6-8

7-8

12-14

35%.

–

Cardiopatía congénita cianótica (CCC): >45% y