HIDROPS FETAL

Dra. Elsa Torres Marcos Instituto Nacional Materno perinatal

Hidrops fetalis    

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1892 - Ballantyne reporta el prime caso 1932 – Diamond la describe como la etapa final de la Eritroblastosis fetal. La gran mayoría de casos se debía a Ac anti D (Rh) causante de enfermedad hemolítica aloinmune 1960 La amniocentesis para análisis de bilirrubinas y transfusión intrautero. Se introduce la profilaxis con inmunoglobulina. Potter primero en señalar que el hidrops podía ocurrir en ausencia de Eritroblastosis. Desde entonces se aplica el termino hidrops no inmunológico

INTRODUCCIÓN 

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La hidropesía fetal se define como la presencia anormal de líquido seroso en el cuerpo fetal, con acúmulo de líquido en cavidades serosa. Mínimamente debe presentar compromiso de dos cavidades del cuerpo del feto. Derrame pericárdico Derrame pleural Ascitis incidencia es de: 1/2500-1/3500 R.N. vivos. La mortalidad es alta dependiendo de la etiología, entre 50 y 95%. La etiología ha cambiado desde que en 1970 se introdujo de la inmunoprofilaxis anti-D en todas las gestantes Rh negativas de forma sistemática. Actualmente aproximadamente el 87% de Hidrops son de causa no inmune.

Mecanismos de producción 

Es un cuadro clínico resultado de varios mecanismos. El mecanismo inmunológico, debido a la presencia de anticuerpos circulantes maternos contra antígenos eritrocitarios fetales, fue descrito por primera vez por Edith Potter en 1943. Antes de la introducción de la profilaxis anti-D, en 1968, la hidropesía de causa inmunológica representaba alrededor del 80% de todos los casos de hidropesía. En la actualidad, representa un 10% de los casos.

Hidrops fetalis

1.Hidrops inmune  La

etiología más frecuente es la incompatibilidad ABO pero clínicamente es poco importante siendo causa de hiperbilirrubinemia y no de hidrops. La siguiente causa es isoinmunizacion Rh por el antígeno D (98%). Otros: anti E, anti c, anti C, anti K kell.

1.Hidrops inmune  La

etiología más frecuente es la incompatibilidad ABO pero clínicamente es poco importante siendo causa de hiperbilirrubinemia y no de hidrops. La siguiente causa es isoinmunizacion Rh por el antígeno D (98%). Otros: anti E, anti c, anti C, anti K kell.

2.Hydrops fetal no inmune o Ha sido aplicado a todos los casos que no son secundarios a enfermedad hemolítica o Puede diagnosticarse intrautero mediante ecografía en la que aparece inicialmente como pequeños derrames pericárdico o pleural para progresar en pocas semanas a edema generalizado. o La placenta es afectada es edematosa , con inflamación de las vellosidades y alteración de la morfología de los vasos sanguíneos.

Hidrops no inmune Depende de la población de referencia y de la edad gestacional en el momento del diagnóstico. Dentro de las causas más frecuentes:  23% Cardiopatías  22% idiopático  16% Cromosomopatías: Turner, T13, T18, T21  13% Anomalías de tórax: MAQ  11% Síndromes polimalformativos  6 % Síndrome de transfusión feto-fetal.  Infección por parvovirus B19

Existen diversas teorías fisiopatológicas:

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1-Anemia 2-Hipoxia 3-Insuficiencia cardíaca, las tres primeras son debido a un aumento de la permeabilidad capilar. 4-Disminución del flujo linfático, que explicaría el acumulo de líquido en caso de Higroma quístico y otras malformaciones linfáticas.

PATOFISIOLOGÍA El transporte de agua entre los capilares y los tejidos está regulado por los gradientes de presión osmótica e hidrostática, el área de superficie de transporte y la permeabilidad capilar y la velocidad de reabsorción por los vasos linfáticos. Mecanismos que pueden llevar al Hydrops:  Aumento de la presión hidrostática capilar  Disminución de la presión coloidosmótica del plasma  Aumento de la permeabilidad capilar.  Disminución del flujo linfático

El diagnostico El diagnóstico inicial de hidropesía es siempre ecográfico y sencillo, pero llegar al diagnóstico etiológico del proceso puede resultar difícil y complejo.

DIAGNOSTICO 

Clínico:

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La sospecha clínica es rara. Solo en casos de poli hidramnios con aumento de altura uterina o en situaciones de arritmia fetal.

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Ecográfico: La ecografía es la exploración de elección. Los signos ecográficos principales son:

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edema subcutáneo generalizado ascitis fetal (doble corona abdominal) derrame pericárdico derrame pleural hidrocele. Otros signos ecográficos indirectos: aumento del grosor placentario aumento del grosor del cordón umbilical hidramnios....

Diagnostico prenatal Edema subcutáneo de la calota

Diagnostico por imágenes Higroma quístico

bebe grama

Diagnostico ecográfico Edema nucal

Ascitis

DIAGNOSTICO Recién nacido  Hemograma, reticulocitos, extensión sanguínea, estudio de hemoglobinas,  G6PD, Coombs directo, grupo sanguíneo, Rh, electrolitos, gases arteriales, proteínas totales, albúmina, bilirrubina total y directa, enzimas hepáticos, coagulación.  Cultivos bacterianos.  Serologías víricas (TORCH, Parvovirus B19, Cocsackie), luética e IgM total.  Serie esquelética.  ECG y Ecocardiograma.  Estudio genético.

Madre  Hemograma, reticulocitos, extensión sanguínea, estudio de hemoglobinas,  G6PD, Coombs directo e indirecto, grupo sanguíneo, Rh, Anticuerpos antinucleares,  Anti DNA, anticardiolipina, anticoagulante lúpico.  Serologías víricas (TORCH, Parvovirus B19, Cocsackie) y luética.  Tinción Kleihauer-Betke.  Estudio de la placenta (cultivo e histología

Hidrops fetal Es un RN con anasarca El edema generalizado Derrame pleural Ascitis intestino

MANEJO NEONATAL Asistencia en sala de partos : o Recoger muestras de sangre de cordón urgente para manejo precoz en UCIN (Grupo sanguíneo, Rh, Coombs directo, bilirrubina, proteínas totales, hematocrito y gases). o Tener preparado material de reanimación completo. Sangre fresca o concentrado de hematíes isogrupo si lo conocemos y si no O negativo o Soporte cardio respiratorio. (según clínica) o Valorar drenajes torácicos o abdominales según compromiso respiratorio. o Vía venosa umbilical (según gravedad y tiempo en ser asistido en unidad de Cuidados o Intensivos Neonatales) o Traslado cuidadoso a la UCIN tras estabilidad del paciente

MANEJO EN UCIN       

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Manejo específico de cada etiología: arritmia, isoinmunizacion, insuficiencia cardíaca, infecciones tratables, etc. Monitorización invasiva en casos severos. ( presión venosa central y arterial cruenta). Ventilación adecuada (edema pulmonar). Corregir alteraciones asociadas : acidosis, anemia (conseguir hematocrito entre 30- 35%), electrolitos, coagulación, etc. Manejo de líquidos en espacio extravascular: Drenajes (tórax, abdomen, pericardio) dependiendo del compromiso cardiorespiratorio. Coloides, derivados hematológicos, diuréticos e inotrópicos para el manejo del tercer espacio. Hemofiltración arteriovenosa continua (si hay fallo renal).

Hidrops fetalis: Asistencia respiratoria

hiperbilirrubinemia

Consecuencias clínicas Hipoplasia pulmonar: Es una complicación frecuente debido a la compresión mecánica del pulmón en crecimiento, falta de distensión pulmonar y la ausencia de movimientos respiratorios  Hipertensión pulmonar secundaria a la alteración de la vasculatura pulmonar.  Hiperplasia de las células de islotes pancreáticos secundaria a la liberación de Hb en el Hidrops aloinmune  Hematopoyesis extra medular  Encefalopatía hipoxica isquémica ocurrida intra útero 

Pronostico  

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Depende dela causa subyacente Alrededor del 50% de los casos de hidrops no inmune resulta en muerte fetal ( Intra útero). Cerca de la mitad de los que nacen vivos fallecen. El pronostico de los Hidrops de etiología desconocida es de gravedad, lo mismo que el delas enfermedades estructurales cardiacas. Es mejor en los casos de anemia. Cuanto mas temprano en la gestación se desarrolle el Hidrops peor es el pronóstico

Hidropesía fetal Edurne Mazarico Gallego a, Elisabet Miró Sotelo a, Antonio Vela Martínez a, Servicio de Obstetricia y Ginecología. Hospital San Joan de Déu. Esplugues de Llobregat (Barcelona). España.

 Objetivo:

Revisión de casos de hidropesía fetal en nuestro hospital en el período 2000-2008.  Material y métodos: Revisión de todos los casos de hidropesía fetal diagnosticados en el período 2000-2008,

Resultados:     

18% se debieron a cardiopatías. Un 25% se asoció a malformaciones fetales y síndromes. 18% estaba asociado a una cromosopatía. 12,5% de los casos fueron de causa inmunológica. 25% de los casos revisados no hemos hallado ninguna causa materna ni fetal causante del cuadro de hidropesía

Mortalidad 

La mortalidad global ha sido de 82% (40% intraútero espontánea, 30% neonatal y 30% por interrupción legal del embarazo), y del 50% en las hidropesías inmunitarias (muerte intraútero) (fig. 6)

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En cuanto a la etiología, encontramos un 18% de cardiopatías, con una edad gestacional media de diagnóstico de 27 semanas y una mortalidad del 100% (33% intraútero espontánea, 66% neonatal)

Mortalidad 

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El 25% correspondió a síndromes monogénicos y malformaciones, con una edad gestacional media de diagnóstico de 27 semanas, y una mortalidad del 50% (muerte neonatal). La hidropesía se presenta en una minoría de fetos con MAQ (8-10%), generalmente asociada a grandes formaciones. Mortalidad 90% El 18% ha correspondido a cromosopatías, con una edad gestacional media al diagnóstico de 15,3 semanas y una mortalidad del 100% (33% intraútero espontánea y 66% por interrupción legal del embarazo).

Mortalidad  En

un 25% no se ha hallado una etiología conocida, si bien en 3 de los 4 casos no disponemos del estudio necrópsico. La edad gestacional media del diagnóstico ha sido de 16 semanas y la mortalidad del 100% (50% intraútero espontánea y 50% por interrupción legal de la gestación).

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