Afectación ósea

Histiocitosis de Céls de Langerhans:

AFECTACION OSEA:

La afectación ósea constituye la presentación clínico-radiológica más frecuente, afectando principalmente a : -Huesos planos : Lesión solitaria. Por orden de frecuencia: Calota: Región parietal, hueso temporal, silla turca, órbitas, mandibula. Costillas. Pelvis (región supraacetabular, alas iliacas, rama isquiopúbica), Escápula, clavícula, costillas. -Huesos largos (25/35%): Fémur (+fcte), humero y tibia. (Diafisis 58%), metáfisis (28%) metafiso-diafisario (12%) -Vértebras: Región torácica > lumbar >cervical La afectación ósea puede ser: MULTIFOCAL o LOCALIZADA. La Rx simple y de una forma más exhaustiva la TC y la RM permiten una valoración de la afectación ósea y de las estructuras de partes blandas adyacentes a la lesión.

Histiocitosis de Céls de Langerhans:

AFECTACION OSEA

Granuloma eosinófilo: Forma de presentación más frecuente 70%. Enfermedad limitada a hueso o pulmón. Baja agresividad.

Clínica: Depende de la localización de la lesión: Dolor local, efecto de masa, mastoiditis, hipoacusia, escoliosis… Puede asociar fiebre, elevado VSG, leucocitosis, anemia normoítica

Características radiológicas (I): FASE INICIAL: “Periostitis”: patrón agresivo de osteolisis con reacción perióstica y engrosamiento cortical. FASE TARDIA: Lesión mejor delimitada, puede resolverse completamente o presentar apariencia esclerótica. En LHC fulminante: osteopenia difusa.

Características radiológicas (II): •

CALOTA: Lesiones ovoideas, bien definidas. No esclerosis. Lesiones óseas residuales: “ojo de Buey” Destrucción de fuera hacia adentro: imagen de “doble contorno. Pueden cruzar suturas, coalescer y aumentar de número hasta formar un “geographic skull”

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MANDIBULA: Tienden a destruir el hueso alveolar “dientes flotantes”

Paciente de 11 años que presenta bultoma craneal y cefalea: Rx simple lateral y PA de cráneo: Lesión solitaria ovoidea, osteolítica de bordes parcialmente bien definidos, festoneados en la porción inferior de la lesión, localizada en calota a nivel parietal derecho.

TC craneal simple con ventana ósea y de parénquima cerebral: Lesión ósea parietal derecha, lítica, de bordes bien definidos, con afectación de principalmente de la tabla interna e invasión intracraneal, extraaxial (epidural) con discreto efecto de masa sobre la dura y sobre los surcos de la convexidad adyacentes. Tras la administración de contraste se observa leve realce de la lesión y de la dura desplazada.

Ampliación de Rx de cráneo simple en proyección lateral y PA en la que se observa una lesión osteolítica parietal izquierda, que atraviesa la sutura lambdoidea, de típico patrón geográfico, sin esclerosis.

TC craneal simple: Lesión osteolítica “en bisel” fronto-parietal izquierda , con mayor afectación de la tabla externa. En ventana de parénquima no se aprecia masa de partes blandas asociada ni afectación dural.

T1 SAGTAL T1 AXIAL

T2 AXIAL

Paciente de 12 años diagnosticada de Histiocitosis de cels de Langerhans con extensa afectación maxilofacial en remisión. En el momento del estudio presentaba cefalea de tres meses de evolución. Se realiza RM cerebral visualizando en el tercio anterior de clivus una lesión, nodular, de 1cm de diámetro, levemente heterogénea hiperintensa en secuencias T1WI y T2WI, sin extensión intraparenquimatosa.

Se completó estudio con TC cráneo simple en ventana de hueso con adquisición axial y posterior reconstrucción MPR en planos sagital y coronal. Se observa una lesión lítica de morfología serpinginosa localizada en base de clivus, con bordes parcialmente esclerosos.

TC craneo-facial donde se aprecia pérdida ósea en pared lateral externa orbitaria izquierda que se extiende a esfenoides y región temporal anterior. Engrosamiento mucoso de ambos senos maxilares

TC simple en ventana de hueso y con contraste i.v. en ventana de parénquima. Se observa una lesión lítica, que afecta a la pared lateral de la órbita derecha y al ala del esfenoides, con una gran masa de partes blandas que realza intensamente tras con extensión intraorbitaria e intracraneal.

Se completa estudio mediante RM cerebral en secuencias sagital T1WI y T2WI en planos axial y coronal. Se observa una lesión ovoidea, isointensa en T1WI y en T2WI, heterogénea, que se localizada en la pared lateral de la órbita derecha, desplazando la musculatura ocular extrínseca, sin infiltrarla. También presenta extensión intracraneal, extraaxial, donde ejerce discreto efecto de masa sobre la punta del lóbulo temporal derecho. Ocupación de seno esfenoidal y celdillas etmoidales posteriores derechas. Quiste aracnoideo temporal izquierdo.

En secuencia T1SG tras contraste i.v. la lesión, dependiente de la pared lateral de la órbita, muestra un intenso realce heterogéneo.

Ortopantomografía donde observamos en la rama mandibular izquierda, una lesión lítica, de bordes bien definidos, lobulada, que insufla la cortical y afecta a la raíz del segundo molar inferior derecho.

TC facial simple donde observamos lesión lítica en rama mandibular izquierda, con destrucción de la cortical y gran masa de partes blandas asociada. Se visualiza la típica imagen de “diente flotante”.

Características radiológicas (III): •

OTROS HUESOS PLANOS: Patrón geográfico de mordedura o permeativo. Suele asociar periostitis y fractura patológica.

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PELVIS: Inicialmente: lesiones osteolíticas, mal definidas que evolucionan a lesiones esclerosas y multiloculadas.

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ESCAPULA: lesión lítica, ovoidea, con bordes esclerosos irregulares.

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CLAVICULA: variable, con abundante reacción perióstica.

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HUESOS LARGOS: Inicialmente produce una área de destrucción medular mal definida que si crece puede llegar a erosionar la cortical “scalloping endostal”. Puede asociar masa de partes blandas, destrucción del hueso nativo y reacción perióstica con o sin fractura patológica. En estadios tardíos presenta bordes esclerosos o incluso puede desaparecer. Localización más fcte es diafisaria y metafiso-diafisaria. Infcte lesión epifisaria. La presentación en HUESOS CORTOS TUBULARES (manos y pies) puede ser similar.

Niña de 3 años con dolor en muslo y cadera derecha de varios meses de evolución.

Rx simple caderas AP Lesión osteolitica, con patrón geográfico, bordes escleróticos incompletos y contornos parcialmente bien definidos localizada en tuberosidad isquiática-acetabulo derecha. Rx fémur derecho Se observa otra lesión, lítica, con patrón geográfico, de bordes parcialmente bien definidos y margen esclerótico que expande y despega la cortical localizada en tercio distal de diáfisis femoral derecha.

Rx fémur derecho que muestra una lesión osteolítica en cuello femoral, de pequeño tamaño, con bordes bien definidos, y ligera esclerosis circundante. No se apreciaba masa de partes blandas asociada.

Niña de 2 años diagnosticada de Histiocitosis de cels de Langerhans cutánea que presenta en Rx húmero derecho una lesión lítica, epifiso-metafisaria, con patrón geográfico y bordes parcialmente mal definidos, así como discreta esclerosis circundante.