HOSPITAL VALL D´HEBRON 14 DE SEPTIEMBRE SOCMIC Ana María Delgado Téllez de Cepeda

ANTECEDENTES  Mujer de 27 años sin AMC, fumadora de 1 paquete diario  Meningitis neonatal con hidrocefalia secundaria, portadora

de derivación ventricular desde el nacimiento. Desde entonces asintomática. Secuelas: hemianópsia, leve deterioro cognitivo  Epilepsia diagnosticada a los 7 años en tratamiento

médico. Sin crisis comiciales en la actualidad.  Hipotiroidismo diagnosticado en mayo 2010

ENFERMEDAD ACTUAL Acude a Urgencias de nuestro centro el 20/06/2010 cuadro de 1-2 meses de evolución de edema facial, cuello y extremidades superiores + disnea progresiva que empeora de forma importante durante los últimos días

ENFERMEDAD ACTUAL A su llegada, TA 137/84mmHg, FC 105lpm, FR 20 rpm, SpO2 (gn 2lpm) 98%, Tº 36.6ªC. EF destaca cianosis labial y edemas en EESS, cuello y cara, con petequias a nivel de las zonas edematosas

ENFERMEDAD ACTUAL AG: 11.100 leucocitos sin desviación izquierda, 312.000 plaquetas, TP 103%, fibrinógeno 3, Cr 0.52 mg/ Dl ECG: RS a 105lpm, QRS a 30º. Onda Q en D III. Sin alteraciones en la repolarización. Tratamiento habitual: tegretol 400 mg/ 12 h Eutirox 25 mcg

Rx de tórax

MOTIVO DE INGRESO EN UCI Ingresa en UCI por incremento del edema cervical, dísnea y riesgo de obstrucción de vía aérea superior.

Síndrome de Vena Cava superior Definición: Conjunto de signos y síntomas derivados de la obstrucción del flujo sanguíneo en la vena cava superior.

Fisiopatología Obstrucción del drenaje venoso en la parte superior del tórax aumento de Presión Venosa  dilatación de venas colaterales  plétora facial, edema en cuello y escote, edema conjuntival con o sin proptosis, edema en extremidades superiores y síntomas neurológicos centrales( cefaleas, trastornos visuales, alteraciones del estado de conciencia).

Diagnóstico diferencial COMPRESIÓN EXTERNA: 1) Enfermedades neoplásicas 2) Fibrosis secundaria 3) Enfermedades granulomatosas 4) Aortitis sifilítica, mediastinitis COMPRESIÓN INTERNA: 1) Trombosis por catéteres y marcapasos

Neoplasias 60% se presenta antes el síndrome de vena cava superior que el tumor 1) Carcinoma no de células pequeñas(50%) 2) Carcinoma microcítico de pulmón(25%) 3) Linfoma no Hodking(20%). Linfoma primario mediastínico 4) Tumores metastásicos (mama, testículo) 5) Enfermedad de Hodking( poco frecuente) 6) timoma, tumor mediastínico primario de células germinales, mesotelioma

Causas benignas 1)Mediastinitis fibrosante ( 50%)- histoplasma. Tuberculosis, actinomicosis, aspergillus, blastomices, Filariasis 2) Sarcoidosis y tuberculosis 3) Trombosis asociadas a catéteres o marcapasos 4) Síndrome de Behcet 5) Fibrosis postradioterapia

Causas en pediatria 1) Yatrogénicos 2) Tumores mediastínicos. 2/3 fueron linfomas 3) Granuloma benigno 4) Anomalías congénitas del sistema cardiovascular

Clinica Derivadas de la obstrucción de la vena cava. Disnea - síntoma más frecuente Edema facial Cefalea catarro, dolor de pecho, disfagia Pacientes con edema cerebral pueden tener dolor de cabeza, confusión y coma

Exploración Fisica 1) Edema facial, distensión venosa del cuello y edema

en escote. 2) Edema brazos, cianosis. 3) Los síntomas son progresivos en las siguientes semanas

 Sistema colateral

Diagnóstico RX DE TORAX 1) Rx de Tórax anormal- Lo más frecuente ensanchamiento

mediastínico, derrame pleural, masa hiliar derecha, infiltrados difusos bilaterales, cardiomegalia, ganglios paratraqueales calcificados, masa mediastínica anterior

2)

Rx de tórax normal- 16%

TAC torácico 1) Visualiza estructuras intratorácicas y musculoesqueléticas 2) Identifica la causa de la obstrucción (extrínseca frente a intrínseca) 3) Permite identificar la circulación colateral 4) Sirve de guía para biopsias cutáneas 5) Permite planificar la RT 6) Controla el efecto del tratamiento

Diagnóstico VENOGRAFÍA CON CONTRASTE – es la Gold estandar para identificar la obstrucción. Características: a) superior al TAC para definir el sitio y la extensión de la obstrucción y en identificar colaterales. b) no detecta la causa a no ser que la obstrucción sea aislada. VENOGRAFIA CON RM – Para alérgicos al contraste

Diagnóstico histológico Cuando se sospecha NEOPLASIA( clínica + pruebas de imagen) CITOLOGÍA - de esputo y líquido pleural BIOPSIA DE NÓDULOS BIOPSIA DE MÉDULA OSEA FIBROBRONCOSCOPIA

ENFERMEDAD ACTUAL TC con contraste – catéter de derivación ventrículo – auricular con extremo en la unión VCS-AD. Extenso trombo oclusivo en vena cava superior Abundante circulación colateral mediastínico, cervical, y de pared torácica. No signos de TEP

TAC TORACO - ABDOMINAL

TAC CRANEAL

TRATAMIENTO Cirugía vascular eco- doppler- correcta permeabilidad de yugular interna y subclavia izquierda  anticoagulación UCI(20/06/2010) Anticoagulación con Heparina Sódica GCS 15, eupnéica a aire ambiente, hemodinámicamente estable, diuresis mantenidas.

TRATAMIENTO 22/06/2010Aumento del edema en esclavina (incremento de 3 cm del perímetro cervical). ANGIORADIOLOGIA Se coloca un catéter multipropose 4 Fr , por punción de vena basílica derecha cuyo extremo se deja en vena cava superior insinuado al trombo que tiene en ella se realiza fibrinolisis (UROKINASA 1.200.000 unidades en 12 h) en perfusión

contínua

TRATAMIENTO VENOGRAFIA(23-06-2010)- estenosis severa de la vena cava superior en relación con la punta del catéter ventrículo-atrial. Con resto de trombo crónico a dicho nivel y trombos de aspecto más fresco y de menor tamaño que el día anterior Se coloca el catéter más proximal urokinasa 1.200.000 unidades ANGIOPLASTIA Permeabilidad adecuada y buena perfusión del lecho vascular pulmonar

TRATAMIENTO La paciente presenta clara mejoría con disminución del edema en esclavina. Inicialmente persiste edema en extremidad superior derecha + flebitis  se retira introductor.

TRATAMIENTO Se cambia Heparina Sódica por Enoxaparina 70 mg/ 12 h SC ALTA A NEUROCIRUGÍA 30/06 /2010

ALTA A DOMICILIO 5/07/2010

con Enoxaparina 70 mg/ 12 h SC

TRATAMIENTO- Angioplastia 1) después del trombo disuento

2) paciente joven 3) venas

TRATAMIENTO- stent - Cuando fracasa la angioplastia varias veces.

CARACTERÍSTICAS 1) mayor precisión en el área estenótica, tienen menos trombogenicidad y soportan mejor la compresión extrínseca. 2) “kissing stents”

COMPLICACIONES Reoclusión – 10-25 % Sangrado

TRATAMIENTO Anticoagulación y Antiagregación - Si se ha realizado Angioplastia - El primer mes después de la colocación del stent y después de la trombolisis - A partir del primer mes se anticoagula si hay trombo restante. No hay evidencia de anticoagular si no hay trombo. - La antiagregación con aspirina asociada o no a clopidrogrel.

Muchas Gracias ! Ana María Delgado janamdel@ gmail.com