Ma J. Martínez López & Ma T. Cruz Jimenez

TEMA 22: Tumores odontógenos

Noviembre de 2005. Revisado en Diciembre de 2006

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INTRODUCCIÓN Los tumores odontógenos son exclusivos de los maxilares y se originan a partir del tejido asociado al desarrollo del diente. El tejido anormal de cada uno de estos tumores puede correlacionarse a menudo con tejido similar al de la odontogénesis normal, desde el origen a la erupción del diente. Su atractivo e importancia radican en el hecho de ser una patología especíca y única de los maxilares, así como en sus particulares características clínicas e histopatológicas. Otro aspecto a destacar es su rara aparición en las biopsias hechas en el sector de Anatomía Patológica en los últimos años. Actualmente el estudio de estos tumores está en plena ampliación ya que se están describiendo tanto lesiones benignas como malignas, intraóseas y periféricas. Aunque debido a las aportaciones que se incluyen diariamente sobre este área podemos decir que los tumores odontogenicos son una parte de la patología que cada vez está más acotada. La formación del diente se origina durante la embriogénesis produciéndose a partir del epitelio oral que cubre los procesos alveolares, maxilar y mandibular. Se inicia como una gemación de la capa celular basal situada encima de cada localización especíca donde aparecerán los dientes. Vamos a clasicar estos tumores histológicamente según el epitelio que les da origen. Así, vamos a ordenarlos en epiteliales, mesenquimáticos y mixtos. No hay que olvidar que también los podemos clasicar en malignos y benignos, según su comportamiento en los diferentes órganos.

CLASIFICACIÓN TUMORES ODONTÓGENOS EPITELIALES  Ameloblastoma  Ameloblastoma común  Ameloblastoma uniquístico  Ameloblastoma periférico  Tumor odontógeno epitelial calcicante  Tumor odontógeno adenomatoide  Quiste odontógeno calcicante  Tumor odontógeno de células planas

TUMORES ODONTÓGENOS DEL TEJIDO CONJUNTIVO  Fibroma odontógeno  Fibroma odontógeno periférico  Fibroma odontógeno central  Mixoma odontógeno  Cementoblastoma

TUMORES ODONTÓGENOS MIXTOS  Fibroma ameloblástico  Odontoma  Fibroodontoma ameloblástico

TUMORES ODONTÓGENOS MALIGNOS    

Ameloblastoma maligno Carcinoma ameloblástico Carcinoma odontógeno Carcinoma intraóseo primario

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TUMORES ODONTÓGENOS EPITELIALES AMELOBLASTOMA Neoplasia más clásica del epitelio odontógeno, localmente agresiva, que tiene un amplio espectro de patrones clínicos e histológicos que se asemejan a la odontogénesis temprana. Algunos de ellos son malignos y pueden incluso llegar a metastatizar, pero teniendo en cuenta que la invasión de los tejidos blandos suele ser tardía e infrecuente. Aunque pueden aparecer a cualquier edad, es entre la 4a y 5a decadas de vida cuando suelen ser diagnosticados, muchas veces de forma accidental, ya que son de crecimiento lento y al principio asintomáticos. Tras el período de crecimiento inicial su tamaño se hace mayor, observándose frecuentemente en la cara y en la expansión ósea maxilar tumefacto al tacto. Suele ser característica la afectación de piezas dentarias que pueden llegar incluso a perderse. Pueden asentar en diferentes zonas de los maxilares siendo la mandíbula el lugar de aparición más frecuente (80%), principalmente en la región molar y la rama ascendente (70%), la región premolar (20%) y por último la zona incisal (10%). El caso de aparición en la región maxilar superior es más grave debido a que es capaz de llegar a afectar incluso al seno maxilar. La radiografía (en la cual el tumor se maniesta en forma de "pompas de jabón"), el estudio con TC y la resonancia magnética son necesarios para acotar bien el tumor y aplicar un tratamiento correcto. Con nes terapéuticos, se han identicado en general tres subtipos clínicos de ameloblastomas: El ameloblastoma común o poliquístico (también llamado simple o folicular), el ameloblastoma uniquístico y el ameloblastoma periférico. Se sabe que al menos el 15,5% de un estudio realizado por Reichart et al entre 1593 ameloblastomas mostraban apariencias histológicas coexistentes.

1.- Ameloblastoma común: POLIQUÍSTICO Denominado a veces ameloblastoma simple o folicular, es la forma más prevalente y mejor reconocible de esta lesión. Casi todos los casos se presentan entre los 20 y los 40, aunque se han descrito casos de aparición a cualquier edad. Esta patología se caracteriza porque se constituyen acumulaciones en gforma de islotes o folículos provenientes del epitelio ameloblastico que se asemejan al órgano del esmalte. Su morfología se asemeja a un retículo estrellado (zona central de células anguladas conectadas entre sí débilmente) rodeado por una capa de células cilíndricas parecidas a los ameloblastos. Sus núcleos tieneden a desplazarse desde la membrana basal al extremo de la célula, proceso que se denomina "polarización inversa". La forma más común de ameloblastoma puede producir deformaciones extensas, incluso grotescas, del maxilar y la mandíbula donde es más frecuente. Se encuentra localizado con mayor frecuencia en la mandíbula. Las lesiones del maxilar se concentran en el área molar, desde donde suelen extenderse al seno maxilar y al suelo de las fosas nasales. La multiloculación caracteriza a las lesiones de mayor tamaño y da a la radiografía un aspecto de burbujas de jabón. El aspecto microscópico típico de un ameloblastoma está constituido por un epitelio en el cual la capa de células basales contiene células cilíndricas o en empalizada cuyos núcleos tienden a desplazarse desde la membrana basal al extremo opuesto de la célula; proceso que se denomina: polarización inversa. La polarización inversa de la capa de células basales en el ameloblastoma tiene que formar parte de uno de los patrones arquitectónicos especícos del epitelio asociados con un comportamiento local agresivo. Los dos patrones más comunes son el folicular y el plexiforme. En general, todas las variantes histológicas de los ameloblastomas comunes tienen un comportamiento biológico similar y no se tratan de forma distinta por sus rasgos microscópicos. La técnica con mayor probabilidad de eliminar totalmente la lesión es la resección marginal (en bloque).

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2.- Ameloblastoma UNIQUÍSTICO: Descrito por primera vez por Robinson y Martínez en 1977 el ameloblastoma uniquístico es una variante bien diferenciada que se presenta con mayor frecuencia en varones de raza negra y en un intervalo de edad que comprende de los 16 a los 20 años, aunque no es infrecuente su aparición en pacientes de menor edad. Aparece relacionado con un quiste dentígero y suele asociarse a un tercer molar muy desplazado. Las lesiones son más frecuentes en la mandíbula que en el maxilar donde se alojan tan sólo el 10% de estos tumores. Las regiones más afectadas son el ángulo mandibular en relación con el cordal y la sínsis, ya que a partir de este punto el tumor es capaz de extenderse por todo el cuerpo mandibular. Lo más frecuente es que aparezca en la zona molar (77,4% de los casos). El aspecto radiográco es importante en el diagnóstico porque determina si la lesión es unilocular, un criterio imprescindible en el ameloblastoma uniquístico. Las lesiones suelen estar bien delimitadas y pueden presentar incluso expansión cortical. Existen varias hipótesis que que aclaran el nacimiento de este tipo de ameloblastoma pudiendo ser el origen un quiste odontogénic directamente, la transformación de ameloblastomas con quisticación del epitelio del esmalte de un diente en desarrollo o una lesión uniquística. La lesión está constituida por una cápsula de tejido conjuntivo broso, denso, uniformemente engrosado, que rodea una sola luz grande llena de líquido. El revestimiento epitelial de la luz es de espesor uniforme y tiene una capa ligeramente hipercromática de células basales en empalizada, la mayoría de las cuales presenta polarización inversa del núcleo. El tratamiento del ameloblastoma uniquístico depende de su patrón histológico. Cuando está presente el patrón intraluminal o el plexiforme, la enucleación suele ser suciente. Además es un tumor con bajos índices de recurrencia, tan sólo del 18 al 25% de los casos. La cirugía no está indicada en casos extremos.

3.- Ameloblastoma PERIFÉRICO: El ameloblastoma periférico (extraóseo) es un tumor odontógeno benigno muy raro que se parece histológicamente al ameloblastoma intraóseo común pero está limitado a los tejidos blandos como la encía o la mucosa oral que recubre zonas de soporte dentario. Se cree que procede directamente del epitelio de revestimiento o de los residuos de la lámina dental localizados en el tejido blando extraóseo. Son más frecuentes en varones de más de 50 años de edad, sobre todo en la zona lingual de la mandíbula. En los tejidos blandos de la tuberosidad del maxilar superior también los encontramos reiteradamente. Las lesiones suelen tener el aspecto de nódulos sésiles de la encía, rmes, cuyo tamaño oscila entre 0,5 y 2 cm pueden ser eritematosas o estar ulceradas. Se han documentado en pacientes desde 23 a 82 años de edad, y las lesiones se presentan en la mandíbula el doble de veces que en el maxilar. Dado que las lesiones son principalmente extraóseas son raros los cambios óseos. En ocasiones estas lesiones pueden confundirse con un granuloma piógeno, un papiloma, un granuloma periférico de células gigantes, etc. ya que todos ellos presentan tumefacción de la encía. El tejido está constituido por islotes y lamentos de epitelio odontógeno, por lo general parecido al patrón folicular del ameloblastoma común intraóseo. Los islotes epiteliales se presentan, generalmente la variante acantomatosa de este patrón; con áreas centrales de formación de queratina o el patrón quístico. El tratamiento recomendado para el ameloblastoma periférico diere del de otras formas de ameloblastoma; porque el tumor suele ser pequeño y queda limitado al tejido blando supercial. La mayoría de las lesiones se tratan con éxito mediante escisión local que incluya un pequeño borde de tejido normal. El borde inferior debería incluir periostio para asegurar que no se haya producido

224 penetración en el hueso. El análisis histológico de las lesiones escindidas es fundamental para descartar otras patologías, aún y cuando el diagnóstico sea evidente.

TUMOR ODONTÓGENO EPITELIAL CALCIFICANTE Tumor benigno localmente agresivo (aunque con un poder invasivo menor que el del ameloblastoma) constituido por bandas y formaciones medulares de células planas y claras, que suelen acompañarse de calcicaciones esféricas y depósitos hialinos con características tintoriales de amiloide que puede estar calcicado. No se ha determinado la histogénesis pero se cree que puede desarrollarse a partir del estrato medio del órgano del esmalte. Fue estudiado por primera vez por el patólogo bucal Pindborg en 1958. Se presenta en pacientes con edades entre los 20 y los 60 años, apareciendo en los dos tercios de los casos en el maxilar superior. Dos tercios de las lesiones están en la mandíbula. En ambos maxilares, la mayoría de las lesiones se presentan en el área molar, seguidas en frecuencia por el área premolar, sobre todo en dientes no erupcionados. Este tumor de crecimiento lento se presenta en forma de una masa indolora, sin que se hayan llegado a describir metástasis. En el maxilar se produce a veces abstrucción de la vía respiratoria nasal, epistaxis y exoftalmos. El TOEC periférico aparece más comúnmente en la gingiva anterior de la boca. Se presenta como una tumefacción supercial de tejido blando de la encía en zonas dentadas y edéntulas de los maxilares.Dado que las calcicaciones suelen ser pequeñas; las lesiones tienden a presentarse en forma de imagen radiolúcida difusa, con manchas ténues de estructuras calcicadas. El tumor presenta una considerable variabilidad en su aspecto histológico más frecuente; está constituido por capas de células poliédricas con puentes intercelulares destacados y variaciones en el tamaño de los núcleos. Las células pueden presentar pleomorsmo, multinucleación, nucleólos prominentes y, a veces, hipercromatismo. Debido a la escasez de casos con seguimiento a largo plazo; no se conoce bien el comportamiento biológico del TOEC. Se ignora cuál es la célula especíca de la que se deriva y el estímulo para su crecimiento, aunque se ha postulado el estrato intermedio del órgano del esmalte. Debido a las características expuestas anteriormente (tumor de crecimiento lento, poco agresivo, que no presenta metástasis, etc.), lo más efectivo es el ataque quirúrgico o la resección hasta la enucleación. Las recisivas son menores del 20%, por lo que la remoción quirúrgica radical no está indicada en la mayor parte.

TUMOR ODONTÓGENO ADENOMATOIDE Lesión benigna bien circunscrita derivada el epitelio odontógeno que representa del 3 al 8,6% de los tumores odontogénicos. Deriva del órgano del esmalte y se cree que su génesis se produce en el último estadío funcional de la amelogénesis a espensas de epitelio reducido del esmalte o el estrato intermedio. Esta patología, que fue reconocida por primera vez por Staque como una entidad diferente, está constituida por epitelio en remolinos y patrones ductales, cuyos espacios se rellenan por un material PAS+ que se ha demostrado que es material de membrana basal, entremezclados con calcicaciones esféricas. El TOA suele asociarse con un diente retenido y, a menudo, es la causa de que un diente no haga erupción, por lo que puede confundirse con un quiste dentígero. El 30% de los casos se da en pacientes menores de 30 años, sobre todo surante la segunda década de vida, frecuentemente en pacientes de 14 a 15 años de edad. Afecta a las mujeres con un número doble, incluso triple, en relación con los varones. Aparece casi siempre en la parte anterior de la boca; generalmente alrededor de un canino retenido. Esta lesión se ha asociado a veces con otros dientes, incluidos los molares. El aspecto radiográco del TOA suele ser una lesión unilocular de uno a tres cm, con bordes bien delimitados que contiene un diente no erupcionado en

225 más del 80% de los casos (suele ser el canino superior y pueden estar implicados dos dientes). La mayoría son radiolúcidas; pero algunas contiene manchas tenues radiopacas. El TOA está constituido por una cápsula externa de tejido conjuntivo broso, que rodea una formación nodular de células epiteliales. El resto del tejido puede ser sólido o contener áreas quísticas focales. Los nódulos están formados por células epiteliales fusiformes que están a menudo en una disposición arremolinada. Histológicamente demuestra una tumoración que presenta diferentes formas: cordones, islotes o masas celulares que se corresponden con una proliferación epitelial en un estroma conectivo. Las células se encuentran agrupadas en forma de rosetas y conductos, muy parecidas a los ameloblastos. Clínicamente se va a manifestar como un tumor doloroso y de lento crecimiento que provoca expansión cortical e incluso desplazamiento de los dientes adyacentes. El TOA se trata con éxito mediante legrado y, por lo general, requiere la extirpación de los dientes asociados. Las recidivas son raras debido a su carácter benigno y a su encapsulación.

QUISTE ODONTÓGENO CALCIFICANTE Es también denominado "quiste de Gorlin" que, en 1962 junto a sus colaboradores, fue pionero en la descripción de sus características. Es una lesión odontogénica benigna sólida o quística rara, bien circunscrita, con células columnares y áreas de retículo estrellado derivado del epitelio odontógeno, que se parece al ameloblastoma folicular pero contiene células fantasma que pueden estar calcicadas. Raramente tiene un comportamiento agresivo y se manifesta tanto de manera intraósea como extraósea aunque en el 80% de los casos vamos a encontrarnos ante lesiones intraóseas. Las lesiones pueden aparecer a cualquier edad, pero existe preferencia en pacientes de unos 20 años sin que exista una mayor incidencia en ninguno de los dos sexos. Puede presentarse en cualquier lugar de las zonas dentadas, pero la zona más común son áreas de sostén o apoyo dentario de la mandíbula y el maxilar superior, limitándose a partes anteriores respecto del primer molar principalmente. Las lesiones no tienen características radiológicas especícas, aunque con gran frecuencia presentan el aspecto de imágenes radiolúcidas uni o multiloculares bien circunscritas que contiene manchas radiopacas difusas que pueden asociarse incluso a odontomas o a un diente no erupcionado. Microscópicamente su aspecto es variado. Algunas lesiones tienen un centro quístico y otras son sólidas. El componente epitelial está compuesto por una capa externa de células basales cilíndricas en empalizada y una capa externa que recuerda al retículo estrellado. El componente epitelial se parece al que se encuentra en el ameloblastoma y es común a todas las lesiones. Es característica la aparición de células fantasma que se intercalan con un material llamado dentinoide que está calcicado. Una de las hipótesis que se barajan sobre su origen es la formación a partir de la necrosis coagulativa del epitelio odontogénico. Clínicamente es rara su manifestación como tumefacción dolorosa y debido a ello en muchos casos su descubrimiento es accidental en revisiones o radiografías de rutina. Las lesiones con QOC requieren tratamiento conservador con enucleación o resección local aunque se han descrito recidivas.

TUMOR ODONTÓGENO DE CÉLULAS PLANAS. Lesión rara potencialmente agresiva, a veces multifocal, derivada del epitelio odontógeno; está constituida por islotes de epitelio plano estraticado que comúnmente contiene microquistes y calcicaciones en un fondo broso denso. Las lesiones del TOCP suelen presentarse en posición anterior respecto a los molares y se distribuyen por igual entre la mandíbula y el maxilar. Se presentan en pacientes de cualquier edad; con un pico de incidencia en la tercera década.

226 Las lesiones se detectan al principio como tumefacciones indoloras o bien como incremento local de la movilidad de algunos dientes. Las lesiones pequeñas tienen aspecto de imágenes radiolúcidas uniloculares, mientras que las grandes son multiloculares y tienen un borde borroso. Las lesiones del TOCP están constituidas por islotes alargados y redondeados de epitelio plano estraticado de aspecto relativamente normal; en contraposición a un fondo de tejido conjutivo broso celular. Los islotes epiteliales varían de tamaño y tienen una capa de células basales con células cuboidales de aspecto inactivo. El resto de los islotes están formados por células intemedias maduras, con puentes desmosómicos prominentes. La mayoría de las lesiones pequeñas se pueden controlar con legrado local; las lesiones grandes requieren resección en bloque

TUMORES ODONTÓGENOS DE TEJIDO CONJUNTIVO FIBROMA ODONTÓGENO Neoplasia benigna extraósea (periférica) o intraósea (central), cuyo origen se piensa que deriva de la papila dental o de la pulpa dental primitiva. Contiene islotes y bandas ampliamente dispersas de epitelio odontógeno embrionario, así como calcicaciones. Se pone de maniesto un número de casos signicativamente mayor en las mujeres, siendo la edad media de aparición los 40 años. Como localización predomina el maxilar superior frente a la mandíbula y principalmente en la zona anterior del primer molar. Clínicamente se presenta como movilidad en los dientes producida por la tumefacción.

FIBROMA ODONTÓGENO PERIFÉRICO El broma odontógeno periférico es la forma más frecuente de broma odontógeno y parece proceder del epitelio gingival supercial o de residuos de la lámina dental que permanecen en una localización extraósea. El componente epitelial se asemeja a la lámina dental formada durante las etapas tempranas de la odontogénesis. El broma odontógeno periférico tiene un aspecto similar al de otras tumefacciones focales de la encía; como el broma periférico. Puede ser de coloración normal o eritematosa cuando se presenta ulceración. Puesto que las lesiones pequeñas están localizadas en el tejido blando gingival, no suele existir alteración radiográca del hueso. La lesión está constituida por una mezcla de tejido conjuntivo algo denso que separa zonas localizadas de tejido conjuntivo mixomatoso o laxo. Pueden encontrarse pequeños islotes epiteliales cerca de la supercie adyacente a las nas y alargadas crestas epiteliales, y en las áreas profundas de aspecto mixomatoso. Aunque la extirpación local es el tratamiento de elección, los intentos de eliminar supercialmente la lesión sin alcanzar el hueso subyacente o el ligamento periodontal suelen provocar recidiva.

FIBROMA ODONTÓGENO CENTRAL Es un tumor odontógeno relativamente raro descrito en la clasicación de tumores odontógenos de la Organización Mundial de la Salud. Las lesiones suelen ser tumefacciones indoloras asintomáticas; localizadas generalmente en la mandíbula aunque también en el maxilar. Se ha detectado en todos los grupos de edad. El aspecto radiográco es el de una imagen radiolúcida inespecíca, unilocular, y bien circunscrita en unas lesiones y multilocular en otras. El broma odontógeno central está constituido por tejido conjuntivo celular que contiene numerosas hebras nas de epitelio odontógeno ampliamente dis-

227 persas. Macroscópicamente hablando existen dos patrones de este tumor que se usan académicamente, puesto que la progresión clínica no es diferente. Esos tipos son el simple, que es una anomalía formada por masa de tejido broso maduro con restos de eitelio escasos y el broma odontógeno central según la OMS en el que el tejido conectivo maduro contiene abundantes restos y depósitos calcicados de dentina o cemento. El tratamiento de casos comunicados de broma odontógeno descritos por la OMS es todavía pequeño, por lo que no es posible establecer un pronóstico preciso. La mayoría de los casos ha respondido a tratamientos conservadores, como el legrado. La recurrencia es rara.

MIXOMA ODONTÓGENO Lesión intraósea localmente agresiva y casi exclusiva del esqueleto maxilofacial que deriva del tejido conjuntivo embrionario asociada con la odontogénesis y constituida principalmente por una sustancia fundamental mucoide, con células mesenquimales fusiformes indiferenciadas ampliamente dispersas. Las lesiones se distribuyen casi por igual entre la mandíbula y el maxilar. Las lesiones maxilares se reparten uniformemente por todas las áreas frecuentemente erosionan el seno maxilar, cruzando a menudo la línea media hacia la cavidad sinusal opuesta. Las lesiones mandibulares suelen encontrarse en las áreas molar y premolar, y a menudo se extienden hacia la rama. Es a partir de los 30 y sin distinción de sexos (algunos autores deenden que el predominio es en el sexo femenino) cuando aparecen aproximadamente el 50% de los casos. Las grandes lesiones tienen un aspecto radiográco en cierto modo característico; constituido por una imagen radiolúcida con u n patrón en burbujas de jabón o panal de abejas. En algunas áreas se observan trabeculaciones gruesas o angulares características en "raqueta de tenis". El aspecto microscópico de un mixoma odontógeno está constituido por células fusiformes o de forma angular ampliamente separadas; en contraste con un fondo de sustancia fundamental mucoide no brilar. El diagnóstico y su tratamiento son tardíos debido al crecimiento lento de este tumor y su asintomatología. Sólo al crecer puede provocar cierta deformidad facial. La excisión quirúrgica es el tratamiento preferido, ya que debido a su frecuente consistencia laxa gelatinosa, el raspado puede dar lugar a extirpación incompleta de la necrosia viable. La ausencia de cápsula también puede favorecer las recurrencias cuando la anomalía se trata de forma demasiado conservadora. Aunque estas reacciones muestran cierta agresividad y poseen una tasa moderada de recurrencia, el pronóstico es muy bueno. Los procedimientos quirúrgicos repetidos no parecen activar el crecimiento o causar metástasis. Algunas lesiones uniloculares pequeñas se han tratado con éxito mediante legrado local, seguido de cauterización química de las paredes óseas, pero la mayoría de las lesiones requieren resección en bloque, aunque el problema lo tenemos si se ha expandido a los tejidos blandos.

CEMENTOBLASTOMA Neoplasia de lento crecimiento benigna de tejido análogo al cemento que crece en continuidad con la capa de cemento apical de un molar o premolar alrededor de la raíz y produce expansión de las tablas corticales. Aunque a veces puede ser asintomático, se presenta como un tumor poco doloroso, a veces con dolor sensible a la percusión en el diente afectado sobre el que también puede inuir el tumor llegando a desplazarlo. También se le ha denominado cementoma verdadero. Es una lesión rara que se presenta en la segunda y tercera décadas de la vida; con un pico de incidencia en pacientes en torno a los 19 años de edad sin que exista predilección por sexos, siendo más frecuente en la mandíbula que en el maxilar. El 80% de los tumores aparecen en el área molar/premolar en dientes permanentes, aunque se han descrito casos en temporales.; con lesiones

228 adheridas al tercio apical de una de las raíces. Las lesiones crecen como verdaderas neoplasias; expandiendo uniformemente las tablas corticales vestibular y lingual. Radiológicamente, las lesiones son uniloculares y bien delimitadas. Pueden ser totalmente radiolúcidas; una mezcla de imágenes radolucidas y radiopacas o completamente radiopacas. La lesión se caracteriza por un depósito de matriz eosinóla no mineralizada bordeada por cementoblastos gruesos que se continúan con una capa de cemento normal de una de las raíces del diente. Independientemente del tamaño, el tratamiento de la lesión requiere la extirpación del diente asociado con reparación del hueso debido a la íntima relación de la neoplasia con la raíz dental. No existe recurrencia.

TUMORES ODONTÓGENOS MIXTOS Los tumores odontógenos mixtos contienen una combinación de elementos de los tejidos epitelial y conjuntivo que se encuentran en todas las etapas de la odontogénesis. En el broma ameloblástico los dos componentes titulares representan una etapa precoz de la odontogénesis, previa a la formación de las estructuras calcicadas del esmalte y la dentina. El odontoma representa la etapa nal opuesta de la odontogénesis, y contiene principalmente esmalte maduro, dentina y pulpa.

FIBROMA AMELOBLÁSTICO Lesión benigna e infrecuente (tan sólo el 2% de los tumores odontogénicos), de crecimiento lento que se localiza predominantemente sobre el área molar de la mandíbula, a menudo en dientes no erupcionados de pacientes jóvenes de 14 años de media. Es sobre dicha zona donde aparece una tumefacción inespecíca. Los componentes tisulares, el epitelio y el tejido conjuntivo se parecen a estadíos precoces de la odontogénesis: los periodos de campana y caperuza. Radiológicamente se presenta con imágenes radiolúcidas uniloculares o multiloculares. El resultado es difícil de diferenciar de un ameloblastoma ya que está asociado a un diente no erupcionado y con márgenes bien denidos. El aspecto microscópico está constituido por hebras y cordones delgados de epitelio odontógeno, que se parece a la lámina dental y a los periodos de caperuza y campana de la odontogénesis temprana. La lesión está bien encapsulada y se separa fácilmente de la cripta ósea que la rodea. Se ha observado un número de recidivas relativamente alto para una lesión benigna.

ODONTOMA Lesión habitualmente hamartomatosa, que suele encontrarse sobre dientes no erupcionados; contiene esmalte, dentina, pulpa y cemento en formas reconocibles de diente (compuesto) o bien una masa nudosa sólida (complejo). Para explicar su causa se han estudiado animales en los que se ha introducido carcinógenos, insuciencias nutricionales o traumatismos, pero sin llegar a conocer todavía la etiólogía en humanos. Los odontomas son asintomáticos, de pequeño tamaño (10-15mm) y no suelen producir deformaciíon facial y expansión ósea. Debido a ello suelen ser descubiertos en revisiones radiológicas, a las que se acude por desplazamiento dentario, ausencia de piezas denitivas o retención de puezas temporales. Los odontomas son, con diferencia, las lesiones odontógenas no quísticas mas comunes, y representan casi el 70% de todos los tumores odontógenos. Casi todos se presentan en pacientes que están en la primera y segunda décadas sobre todo en el sexo femenino, aunque algunos autores deenden que no existe distinción entre sexos. Los odontomas aparecen con más frecuencia en el maxilar que en la mandíbula.

229 Los odontomas compuestos suelen estar localizados en la parte incisivo-canina de la boca, sea sobre las coronas de dientes no erupcionados o bien entre las raíces de los erupcionados. Aunque son tumores que se presentan en la zona maxilar o mandibular se han descrito casos en el oído medio que llegaron a provocar pérdida de audición y otalgia. Radiológicamente se presenta con pequeñas opacidades que se corresponden con dientes más o menos formados (3 ó 4 hasta 1000). El esmalte, la dentina, y el tejido pulpar de las estructuras análogas a dientes del odontoma compuesto están organizados en un patrón ordenado. Dentro de la cápsula circundante; cada diente cónico en miniatura está separado por una na banda de tejido conjuntivo folicular. El odontoma complejo se diferencia por estar constituido por una sola masa nudosa y desorganizada de esmalte, dentina y pulpa; sin formas de diente reconocibles. Son más frecuentes en la región molar. Radiológicamente se asemeja a una osteoesclerosis, apareciendo una masa irregular densa y opaca. Debido a que ambas formas de odontoma están bien encapsuladas y tienen un potencial de crecimiento limitado, su tratamiento suele ser quirúrgico eliminando localmente el tumor con raras recidivas, pero se puede producir deformación o pérdida de la pieza dentaria.

FIBROODONTOMA AMELOBLÁSTICO Masa expansiva en pacientes jóvenes, que contiene los componentes titulares blandos del broma ameloblástico y los componentes del tejido duro del odontoma complejo. Se presenta en la segunda y tercera décadas. Se localiza principalmente en las áreas posteriores de la mandíbula, pero puede encontrarse en otras localizaciones. Aparece en forma de una tumefacción de desarrollo lento de la porción afectada de la mandíbula, generalmente en el área de un diente no erupcionado. El dolor se asocia raras veces con esta lesión. La radiografía presenta una lesión mixta radiolúcida y radiopaca grande, unilocular y bien circunscrita. En ocasiones se encuentran lesiones multiloculares. Las áreas radiolúcidas están formadas por tejido blando que se asemeja al broma ameloblástico. Esas áreas están constituidas por hebras y cordones de epitelio parecido a la lámina dental; en contraposición a un fondo de tejido conjuntivo embionario formado por broblastos orientados aleatoriamente. El broodontoma ameloblástico se trata de la misma forma que el broma ameloblastico. Es necesaria una enucleación cuidadosa debido a la posibilidad de recidiva si queda tejido lesional.

TUMORES ODONTÓGENOS MALIGNOS Puesto que varios tumores odontógenos pueden ser localmente destructores e incluso amenazar la vida; en especial cuando están localizados en el maxilar; la denominación de malignicidad se reserva más bien para aquellos en los que se han presentado metástasis. También se usa para predecir con anticipación el comportamiento futuro de algunas lesiones odontógenas que tienen rasgos citológicos asociados con la malignidad.

AMELOBLASTOMA MALIGNO Es una lesión maligna con características histopatológicas del ameloblastoma común (representan el 2% de estas lesiones) que puede presentar metástasis. Esta patología, que es más frecuente entre los japoneses, puede aparecer como un ameloblastoma maligno primario o sobre un ameloblastoma benigno ya existente.

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CARCINOMA AMELOBLÁSTICO Neoplasia agresiva variedad del ameloblastoma extremadamente rara que muestra células epiteliales con características de malignidad en el tumor primario, el tumor recurrente o en la metastásis. Es un tumor de crecimiento rápido, que se presenta como una tumefacción dolorosa y que afecta principalmente a la mandíbula, pudiéndose producir reabsorción de raíces dentarias. El tumor suele perforar las placas corticales de los maxilares y se muestra intraoralmente como una masa exocítica ulcerada. Radiológicamente se observa una radiotransparencia mal denida, aunque debemos complementarlo con estudio histopatológico y otras pruebas complementarias para obtener el primer diagnóstico. El tratamiento consiste en la escisíón quirúrgica radical.

CARCINOMA ODONTÓGENO Lesión intraósea agresiva y destructiva de la mandíbula o el maxilar, que está constituida por células epiteliales poco diferenciadas y células claras con un patrón que recuerda la odontogénesis temprana.

CARCINOMA INTRAÓSEO PRIMARIO Carcinoma de células planas en la mandíbula o el maxilar, sin signos de que esté originado a partir de epitelio supercial o que sea metastático desde otra localización, dato que debemos tener muy en cuenta para su diagnóstico. Clínicamente se maniesta como tumefacción local con dolor persistente en la mandíbula llegándose incluso a producir fracturas patológicas. La edad media de aparición son los 45 años y existe mayor incidencia en varones y en la región anterior de la mandíbula. El tratamiento consiste en la exéresis quirúrgica y un control del paciente tras la intervención de forma periódica.

GLOSARIO DE TÉRMINOS  Células fantasmas : células epiteliales eosinólas muy aumentadas de tamaño que se caracterizan por la pérdida de núcleo con presentación de la estrutura celular, resistente a la reabsorción capaz de inducir granulomas de cuerpo etraño y de clacicarse.  Enucleación : extirpación de un tumor benigno bien encapsulado. Se trata de una técnica sencilla que evita resecciones de mayor entidad innecesarias por la benignidad del proceso, y con mayor riesgo de complicaciones.  Escisión : división o fragmentación  Exéresis : separación natural, accidental o quirúrgica de una parte del cuerpo. Se denomina también escisión o resección.  Legrado  Material dentinoide  Odontomas  Otalgia : dolor en el oído. Puede producirse por una afectación en el oído externo o en el oído medio, pero también afectaciones circundantes: articulación temporomandibular, faringe, dientes, lengua, nervio glosofaríngeo (apósis estiloides larga) o del territorio de las raíces nerviosas C2-C3 (otalgia referida).  Resección : extirpación quirúrgica de parte o de todo un órgano o lesión.

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