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J. Campos Castelló ·

Hoy día nadie duda ya de la importancia que tiene el conocimiento de la normalidad o anormalidad del funcionamiento del sistema nervioso en el recién nacido, y, por tanto, de la eficacia que imprime a la asistencia .......... ~~ ............... + ...... l

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mento de un equipo de Neonatologia. La semiología neurológica en el periodo neonatal expresa el grado de perfeccionamiento adquirido por el sistema nervioso hasta ese momento, y sus variaciones de la normalidad son evidencia de una alteración de la conducta del recién nacido que no se expresa en una sola manifestación funcional sino en múltiples, y no es la suma de ellas sino su organización la que nos permite concluir en la normalidad o anormalidad de dicha conducta 11 • 16 • El método exploratorio que venimos utilizando desde hace 1O años nos fue mostrado por Lamo te de Grignon y Saint-Anne Dargassies, discípulos ambos de AndréThomas, y ya hemos publicado anteriormente dos trabajos relativos a su aplicación en el recién nacido pretérmino 3• 4 • No es nuestra intención ahora en 1979 exponer unas pautas semiológicas nuevas, ya que éstas siguen siendo las propuestas fundamentalmente por nuestros maestros, máxime cuando tenemos recientemente revisada cuantitativa y cualitativamente, .en sus aspectos normales y aptológicos, de manera magistral por Saint-Anne Dargassies 17 la semiología a que nos venimos refiriendo. La importancia de un diagnóstico neurológico preciso en esta etapa de la vida la basamos en las siguientes necesidades: 1. Valoración del grado de madurez del recién nacido, indispensable para la correcta interpretación de los distintos signos clínicos. 2. Diagnóstico inmediato de un problema neurológico en este periodo, imprescindible para el inicio de una terapia adecuada. 3. Evaluación en los días subsiguientes de las modificaciones positivas o negativas de esta disfunción neural aguda, es decir pronóstico a corto plazo, y su eventual relación con otros procesos no primariamente neurológicos concomitantes. 4. Pronóstico a largo plazo, en base a determinar la eventual alteración futura previsible, elemento esencial para calificar de "riesgo" a un recién Neurólogo consultor. Departamento de Neonatologia. Maternidad de Santa Cristina. Madrid.

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nacido y justificar un seguimiento longitudinal a largo plazo. Creemos que el método propuesto por AndréThomas 1 permite cubrir los requisitos esenciales que validan les resultados con él obtenidos. Otros métodos propuestos 10• 15 no aportan elementos significativos a nuestro juicio, salvo la consideración del estado de vigilancia del recién nacido que para nosotros no es más que un item a calificar dentro de la reactividad, que como más adelante reseñamos evaluamos en diversos grados siguiendo la clasificación de Mollaret; por otra parte, nosotros llevamos a cabo la exploración después de estimular al máximo el nivel de vigilancia del recién nacido, ya que un máximo grado de alerta es el que permite calificar adecuadamente sus reacciones.

El método exploratorio 1. Ideas preliminares Tal como ~hemos señalado fue André-Thomas quien abordó la noción de integración funcional del sistema nervioso, estudiando lo que representa la actividad neuromotora del recién nacido en relación con el grado de maduración de su sistema nervioso, aplicando una rigurosa y metódica observación clínica que conlleva el estudio del tono muscular y de una serie de reacciones, habitualmente designadas como "reflejos primitivos o arcaicos", pero que deben ser desglosadas en sinergias, automatismos y reflejos ya que como más adelante señalaremos son actividades cuya significación neurofisiológica es distinta. El tono muscular, en su doble componente activo Y pasivo, se estudia de manera segmentaría a nivel de eje corporal y de las extremidades. El tono activo es responsable de la actitud general, así como de las reacciones de enderezamiento, y es pues el estudio de estas situaciones y de la motilidad espontánea y provocada lo que conforma los dP.í.os semiológicos a él referidos. El tono pasivo, también llamado de base, de reposo o permanente, se explora sobre la base de no participación activa del niño en las maniobras utilizadas en la valoración de la extensibilidad (elasticidad), pasividad (resistencia a la inercia, al desplazamiento y balanceo) y la consistencia muscular. Los llamados "reflejos primitivos o arcaicos" agrupan una serie de respuestas, que deben ser separadas en diversas categoüas porque, como ha recalcado 114

Lamote de Grignon 12 , su significación fisiológica es distinta. Así los reflejos son la forma más primitiva de movimiento y la respuesta en ellos se produce inmediatamente al estímulo ya que se sustentan habitualmente en dos unidades funcionales. A estos reflejos pertenecen los de estiramiento o profundos y los superficiales de la neurología clásica y que en el recién nacido poseen un escaso valor semiológico. Las sinergias son movimientos o grupos de movimientos que precisan un estimulo prolongado y ofrecen una respuesta asimismo prolongada. Finalmente los automatismos son actividades organizadas sobre estructuras que posteriormente servirán de base para actividades instintivas futuras. Con la metódica que venimos señalando hemos confeccionado una ficha de exploración neurológica en la que valoramos 67 items, así como el nivel de vigilancia del recién nacido, agrupando los datos semiológicos en forma de síndromes y emitiendo un diagnóstico etiológi. co -si es posible- así como un criterio madurativo, hecho básico para la correcta valoración de la semiología neurológica en el periodo neonatal, ya que, por ejemplo, una actitud catatónica que es normal en el pretérmino es sumamente patológica en el recién nacido a término. Un último punto que queremos recalcar es que una sola exploración puede no ser suficiente para emitir un dictamen definitivo, y ello es más válido en las primeras horas de vida en las que el recién nacido atraviesa un periodo que ha sido calificado de "depresión general" 9, 18 y que corresponde a la fase de adaptación del nuevo ser a la vida extrauterina.

Tabla I. DATOS GENERALES E INSPECCION

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Peso

~

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Talla

QS::

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Per. craneal Actitud general

1 Morfologla M.S. M.I.

Motilidad espontánea

Cabeza

s::

Tronco

~.,

f}

. ·.!;

..

Motilidad provocada

Estfrnulos cutáneos Pinzarniento Ruido

Llanto Respiración T. vasornotores

2. Datos generales e inspección

Los datos antropométricos son consignados en todos los casos, pero -como es lógico- nuestro máximo interés está en el dato referido al perímetro craneal que está en relación al crecimiento del cerebro, cuyo empuje determina el aumento de la circunferencia ósea medible. Independientemente de sus valores en relación a los percentiles adecuados, nos interesa para controlar los cambios bruscos que son expresivos de un síndrome de hipertensión endocraneal, cuya etiología hay que valorar (malformativa, brote hidrocefálico subsiguiente a un accidente vascular cerebral hemorrágico, infecciones, etc.) (tabla I). La actitud general habitual es flexora en las extremidades, pudiendo estar en las primeras horas _con~icio­ nada por el llamado por Saint-Anne Dargassies tono cuminacado" por el paso del feto a través del canal del parto. A nivel de eje corporal, por el contrario, esta acti. tud es levemente extensora, por predominio del tono extensor de los músculos axiales, y ello debe tenerse en cuenta a la hora de valorar actitudes anormales (opistótonos en especial) que pueden ser inducidas por la, manipulación, que aumenta la eficacia de los extensores. Lo habitual, sin embargo, es que el tronco guarde una relación de continuidad con el cuello y cabeza, ésta levemente extendida. No hay que olvidar que las anomalías de actitud deben confirmarse en la manipulación, ya que pueden estar condicionadas por problemas extraneurológicos (en especial por los respiratorios). El nivel de vigilancia es explorado tras la apreciación de la actitud general. Este dato nos parece de suma importancia para la valoración del resto de los signos neurológicos hallados en el resto de la exploración, ya 115

que una vigilancia y reactividad deben ser normales para que un recién nacido sea considerado como normal. Así, si el niño está dormido, tomamos en cuenta el dato de ritmo y horario alimenticio, y utilizamos estímulos nociceptivos que aplicados con suavidad (acariciamiento de la piel del tronco, por ejemplo) son suficientes para obtener un estado de vigilancia suficiente. Con menos frecuencia debemos utilizar estímulos nociceptivos más intensos como presión sobre la planta del pie o pinzamiento del lóbulo de la oreja. Según las respuestas obtenidas con esta estimulación y otros items exploratorios y constantes vitales, hemos construido una gradación de respuestas, adaptación de la propuesta por Mollaret, y que exponemos en la tabla II. F.snecial interés tiene la observación de alteraciones vegetativas (crisis de cianosis, palidez, trastornos vasomotores), siempre de significación patológica, y que deben hacer interrumpir la exploración hasta su recuperación. Lo mismo hay que decir de las alteraciones del ritmo respiratorio. Contrapunto de estos datos suele ser el llanto, vigoroso y bien tolerado, y -hecho a comprobar siempre- inhibible con el automatismo de succión. La motilidad espontánea y provocada completan una serie de anotaciones dentro de este apartado, cuyas desviaciones patológicas señalaremos al hablar de los síndromes. En condiciones normales, la actividad espontánea del recién nacido con buen estado de vigilancia están reducidas por la tendencia hipertónica y en todo caso son de frecuencia, duración y amplitud media, siendo los movimientos laterales activos de la REVISTA DE MEDICINA DE LA UNIVERSIDAD DE NAVARRA

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Tabla II. GRADOS DE COMA (ADAPTACION SEGUN MOLLARET) Grado

I

JI

III

IV

Coma vigial

Coma tipo

Coma carus

Coma depasse

Hípersomia

++

+++

++++

++++

Despertar provocado

Posible

o

o

o

Motilidad espontánea

Disminuida

o

o

o

Motilidad provocada

Disminuida

Grosera

o

o

R. Cornea!

+

+óO

o

o

Sinergia 1º tº deglución 2° tº

+ +

o

o o

o o

Respiración

Conservada

Conservada

. Perturbada

Abolida

Circulación

Conservada

Conservada

Perturbada

Colapso

Regulación térmica

Conservada

Conservada

Perturbada

Perturbada

Equivalencia

+

cabeza similares a las actividades espontáneas globales. La motilidad provocada mediante estímulos nociceptivos determina movimientos muy similares a los espontáneos, hecho constatado estadísticamente por SaintAnne Dargassies 17 • En todo caso, aunque el niño esté profundamente dormido y su actividad espontánea sea nula, la motilidad provocada debe normalmente aparecer mediante los estímulos citados.

automatismo en sí, sino de la calidad del tono activo de la musculatura cervical rotadora, extensora y flexora.

Tabla III. EXPLORACION A NIVEL CEFALICO Fontanelas-suturas cráneo Motilidad extrínseca

3. Exploración a nivel cefálico La morfología craneal, habitualmente redondeada, puede estar modificada por numerosos procesos patológicos (traumatismos, malformaciones, craneoestenosis, etcétera), cuya significación no discutiremos por escapar de las líneas generales de este artículo. Especial importancia debe concederse al estudio oftalmológico (tabla III). El examen de fondo de ojo tiene connotaciones de todo tipo, y especial relieve desde el punto de vista madurativo según los datos aportados por Carrancio 7 • El estudio de la motilidad ocular, espontánea o provocada mediante movimientos de vaivén cefálico, pueden aportar datos precoces de alteración del sistema nervioso central, como ya hemos señalado en otros trabajos 4 • Para la apreciación de la motilidad extrínseca, cuando existen dificultades en su observación espontánea, si existe oclusión palpebral mantenida, debe evitarse la apertura pasiva de los párpados que aumenta la oclusión activa. Mediante el automatismo de succión o poniendo en actividad la musculatura extensora cervical se puede obtener una apertura palpebral suficiente. El estudio de los reflejos a este nivel ocular ha sido ampliamente descrito 3, 4 , 11 , 16 , por lo que no insistiremos en su semiología. A nivel cefálico, los "reflejos primarios" tienen categoría funcional de automatismo, y estudiamos el de succión, el de los puntos cardinales ("rooting reflex" de los autores anglosajones) y el nociceptivo mediante la observación de la respuesta al pinzamiento del lóbulo de la oreja. Esta reactividad nos informa no sólo del

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Movimientos anormales Deslumbramiento l

Examen ocular Seguimiento

i

R. de la ventana Lágrimas

1

Me Carthy Cornea!

l

Ciliar

¡

1

Reflejos

Fotomotor 1

Ojos de muñeca Succión R.:primarios automatismos

1

P. cardinales Nociceptivo

1 !

116

4. Exploración a nivel cervical A nivel cervical exploramos el tono muscular y la reacción conocida como "reflejos de Moro o de los brazos en cruz", cuya categoría funcional es de sinergia. El tono muscular activo se obtiene mediante el enderezamiento obtenido al traccionar al niño de ambas extremidades superiores, así como de los automatismos señalados en el epígrafe anterior. El tono extensor, del que recordamos su predominio sobre el flexor, se pone de manifiesto al suspender por el tronco en decúbito prono al recién nacido (tabla IV) .

Tabla IV. EXPLORACION A NIVEL CERVICAL

al niño sentado con el tronco inclinado hacia atrás, con una mano sujeta al pequeño por la espalda y con la otra colo ca la cabeza en flexión, separando bruscamente la mano que sujeta la cabeza y provocando la deflexión de la misma. En todo caso la respuesta obtenida consta de tres fases: abducción de las extremidades superiores, apertura de las manos y llanto final, debiendo anotarse sucesivamente estas fases para considerar la sinergia completa y, por tanto, calificarla de normal. Un último movimiento suele ser la adducción que constituye el "abrazo" señalado por otros autores. Debe conocerse que esta sinergia es inhibida por la tónico/flexora de la mano 13 • Esta sinergia de Moro es de capital importancia en el recién nacido y la consideramos como el signo de Babinski de la Neurología Evolutiva.

Extensores

5. Exploración a nivel de miembros superiores Activo o :::: o ¡....

Flexo res

1

Rotadores Rotadores

P as ivo

Laterales 1

Magnus-Klein R. primarios sinergia

Moro

El tono pasivo se explora mediante la rotación pasiva de la cabeza intentando llevar el mentón hacia el acromion, que en el recién nacido a término es el tope más allá del cual no debe obtenerse rotación. La lateralización cefálica hacia derecha e izquierda permite comprobar la eficiencia de los esternocleidomastoideos, siendo su limitación unilateral expresiva de patología habitualmente regional (hematomas). La sinergia de Magnus y Klein, o reflejo tónico cervical, es, en nuestra opinión, muy inconstante en el recién nacido normal -diríamos excepcional- y su anotación es sugerente siempre de patología. A la hora de valorar esta respuesta debe tenerse en cuenta que la exploración propuesta poi: los autores consiste en un giro brusco cefálico. El mayor interés de esta región lo ofrece la investigación de la sinergia de Moro en su componente superior. Su inclusión a nivel cervical es porque pensamos como André-Thomas que la sinergia se desencadena por la movilización cervical y no por estimulación laberíntica como opinan otros autores. Este hecho que ya hemos señalado junto con Saint-Anne 3, 17 se ha visto reforzado tras la observación de Karlson y Vassela, quienes encontraron una sinergia de Moro perfecta en un recién nacido malformado en el que el estudio anatomopatológico probó la ausencia total del sistema laberíntico . En cuanto a las maniobras para la obtención de esta respuesta, se pueden utilizar bien la propuesta por Saint-Anne 17 de tracción ligera por los puños estando el niño en decúbito dorsal y efectuando un desplazamiento cefálico de algunos centímetros sobre el plano horizontal, bien la de Lamote de Grignon 13 , quien manteniendo 117

Siguiendo la metódica reseñada, exploramos el tono muscular en su doble componente activo y pasivo (tabla V). El activo se pone de manifiesto mediante la actitud, tal como ya hemos señalado, de predominio flexor. El pasivo se obtiene mediante las maniobras de retorno en flexión, las del "foulard" o "bufanda" y medición del ángulo de la muñeca que es habitualmente de 30° o inferior. El balanceo de los miembros completa esta exploración del tono pasivo, debiendo mostrar siemJ>re una simetría. La actividad sinérgica, en la que recordamos está implicado el tono activo, se estudia a este nivel a través de la sinergia tónico/flexora de la mano y la descrita en 1954 por Saint-Arme de "paso del brazo". La sinergia tónico/flexora de la mano, impropiamente denominada "grasping", ya que éste siempre es un signo patológico y no imita más que una parte de la fenomenología sinérgica, está formada por los movimientos que se obtienen tras la estimulación de la palma de la mano, apareciendo en primer lugar una flexión tónica de los flexores de los dedos (esto.imitaría el "grasp") seguida de una difusión a lo largo del miembro superior que activa toda la musculatura flexora hasta

Tabla V. EXPLORACION A NIVEL DE MIEMBROS SUPERIORES

Activo

Actitud

l

Retorno flexión o

::: o

¡,...

Foulard Pasivo Balanceo Angulo muñeca Refl ejos

!

1

Profundos R. Saint-Anne

Sinergias R. primarios

Tónico F. Ma no

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1

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conseguir en su ascenso la participación de los músculos laterales cervicales. Ya hemos señalado que esta sinergia es capaz de inhibir la de Moro y ello debe tenerse en cuenta a la hora de valorar respuestas asimétricas de la misma. La sinergia de Saint-Anne, o paso del brazo, se explora en decúbito ventral. El niño en esta posición tiende a liberar su nariz a derecha o izquierda, y una vez que lo ha conseguido pasa activamente el miembro superior del lado correspondiente hasta la altura de los ojos. Esta sinergia se puede estimular mediante la presión ejercida sobre los glúteos contralaterales. En cuanto a los reflejos osteotendinosos, a este nivel tienen un interés semiológico relativo, e incluso muchas veces están ausentes. Su única utilidad estriba quizá en los casos de afectación del plexo braquial, pero en este caso, las maniobras de exploración del tono activo y pasivo resultan más útiles como método de diagnóstico clínico. 6. Exploración a nivel de miembros inferiores

La metodología es similar a la propuesta para los miembros superiores (tabla VI). El tono activo se obtiene por la actitud en flexión simétrica, si bien la actitud flexora mantenida es menos constante que la de los miembros superiores. El estudio de los ángulos como expresión del tono pasivo posee un gran interés; utilizamos fundamentalmente el ángulo que forma el pie al ser flexionado sobre la pierna (P-P), el ángulo poplíteo (POP) formado por la extensión pasiva de la pierna teniendo fijado el muslo, y el ángulo talón/oreja (T-0) formado por la aproximación del pie a la oreja homolateral en un movimiento de "navaja". El valor de estos ángulos es de Oº para el pie/pierna, de 90° para el poplíteo e igualmente de 90° para el talón/oreja.

Tabla VI. EXPLORACION A NIVEL DE MIEMBROS INFERIORES Activo

Actitud Retorno flexión P-P

o o

Q

E-<

"' o

Pasivo

::; bO

Q

POP

..;

T-0

El balanceo de las extremidades inferiores completa los items de exploración del tono pasivo, debiendo también aquí señalar que en algunos casos normales puede encontrarse un cierto grado de hipotonía que no debe calificarse de anómala. Los reflejos profundos clásicos tienen la misma importancia que la referida para los miembros superiores. El rotuliano es el más frecuentemente encontrado (89 % de los casos), mientras el aquilea puede estar ausente y ello no porque no exista sino porque la compresiqn mecánica sufrida por el pie durante la vida intrauterina hace que en los primeros días de vida no se obtenga (es la misma razón por la que el ángulo pie/pierna es de 0°). Queremos puntualizar un hecho sobre el que ya han insistido Saint-Anne, Lamote de Grignon y nosotros mismos en otras publicaciones. Nos referimos al llamado Babinski "fisiológico", inexistente en el recién nacido normal y que algunos autores hacen prolongar corno respuesta cutánea plantar normal hasta el final del primer año de vida. Este hecho no es correcto, ya que la respuesta cutánea plantar es variable, unas veces dorsiflexora (si estimulamos la superficie plantar externa) y otras ventroflexora {al hacerlo con la superficie interna), pero en ningún caso hemos obtenido una respuesta similar a la del adulto con una lesión de la vía piramidal: extensión majestuosa y lenta del primer dedo seguida de abaniqueo de los restantes. A este nivel las sinergias poseen más interés exploratorio. Una de ellas es la respuesta crural de la de Moro, descrita por Lamote de Grignon 13 • 14 , consistente en que al tiempo que se produce la respuesta señalada en los miembros superiores, a nivel de los inferiores las rodillas se aproximan para colocarse inmediatamente en flexión; los pies se sitúan en rotación interna con los dedos flexionados (como si las plantas fueran a aplaudir). Esta sinergia se obtiene de forma más evidente si llevamos a cabo la maniobra del "muelle poplíteo", es decir, apoyando la mano sobre las rodillas extendidas del niño. La sinergia tónico/flexora de los pies, obtenida por presión de la superficie plantar, es prácticamente constante y su valor semiológico se limita a la exploración de la reactividad en los casos de extrema gravedad vital. Finalmente a este nivel exploramos la sinergia de extensión cruzada, de gran interés madurativo 3 • Esta se denomina cruzada porque el estímulo de una superficie plantar con la extremidad mantenida en extensión determina una respuesta sinérgica en tres tiempos de la extremidad contralateral: primero se flexiona, después se extiende y finalmente se adduce, pasando la línea media corporal con los dedos en abanico.

Balanceo Profundos

7. Exploración a nivel trunca}

Reflejos Plantar Moro crural R. primarios sinergias

Tónico f. pie Extensión cruzada

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La actitud define a nivel truncal la normalidad o anormalidad del tono activo (tabla VII). El tono pasivo viene determinado por la flexo/extensión y lateralización del tronco. El reflejo de incurvación del tronco posee escaso interés serniológico y está presente incluso en los anencéfalos protuberanciales. Nosotros utilizamos este reflejo en los casos de afectación medular (malformaciones, tumores o traumatismos) para delimitar el nivel de afectación lesiona! motor. 118

Tabla VII. EXPLORACION A NIVEL TRUNCAL -

Activo /

Actitud

1

Flexión o o: o

Extensión

¡...

Pasivo Lateral D Latera l I Refl ejos

Incurvación

8. Exploración en posición vertical

Si la vitalidad del recién nacido es buena y ha soportado sin problemas la exploración hasta este 1!1~mento, para finalizar el estudio observamos su react1v1dad en posición vertical (tabla VIII). . En primer lugar investigamos el enderezamiento total con apoyo plantar, determinante de una reacción en cadena de extensión de las extremidades inferiores, tronco y final participación cefálica. Este enderez~­ miento es sólido y la existencia de movimientos de oscilación circular en la respuesta es un signo de alarma lesiona!. Esta forma de reactividad probablemente está en relación con alteraciones de los núcleos grises de la base . El enderezamiento del tronco requiere un considerable esfuerzo: manteniendo al recién nacido fijo por la pelvis contra el cuerpo del examinador y estimulando la planta de los pies, producimos una reacción de ~ndere­ zamiento truncal hasta llegar al tórax del exammador. La marcha automática aparece al solicitar el apoyo plantar. Este último se obtiene sosteniendo al niñ~ por las axilas. En estas condiciones aparecen una sene de flexiones y extensiones alternativas de los miembros inferiores. El paso del obstáculo por el pie se obtiene al estimular la cara dorsal del pie contra un obstáculo, con lo que la extremidad correspondiente realiza una flexión activa seguida de un paso del obstáculo y apoyo plantar final. Esta reacción se ha d~mostrado ause~te en un 24 % de la casuística de Samt-Anne de recién nacidos normales 17 •

Tabla VIII. EXPLORACION EN POSICION VERTICAL

Enderezamiento total En derezam iento tronco Marcha a utom ática Paso obstác ulo pie Apoyo plantar

119

Características semiológicas generales de la función nerviosa en el recién nacido El estudio semiológico neurológico nos proporciona una serie de datos que permiten calificar a un recién nacido de normal o anormal. Sin embargo, esta calificación se llevará a cabo teniendo en cuenta los siguientes hechos 17 : 1. La semiología puede ser transitoria y de lenta evolución hacia la normalización. 2. La etiología determinante de una semiología anormal puede no ser primariamente neurológica. 3. Una exploración que suministra datos anómalos necesita ser confirmada en sucesivas ocasiones . La valoración de los datos semiológicos se realizará bajo la premisa de que existen datos positivos (los habitualmente descritos en las pautas exploratorias) que no deben acompañarse de signos patológicos graves. De ahí que la valoración de ite~s aislados no sea s.u~i?iente para calificar una exploración de manera defmit1va, y por otra parte hay que tener en cuenta que para considerar un dato como patológico debe ser de mala calidad funcional y perturbar netamente la conducta del niño, de manera duradera y en sucesivas exploraciones . En este sentido, y siguiendo a Saint-Anne 17 , ponemos especial atención en la calif~cación del tono ~xial Y, en las reacciones de enderezamiento, el tono pasivo a mvel de extremidades y las reacciones sinérgicas en su calidad, como elementos básicos de juicio para calificar una normalidad o anormalidad neurológica. Desde el punto de vista práctico hemos confeccionado una calificación sindrómica que exponemos en orden de menor a mayor gravedad, y que en estudios longitudinales nos ha demostrado que tanto las cifras de mortalidad como de secuelas guardan un paralelismo estadístico con el grado de gravedad asignado en el período neonatal. Esta calificación sindrómica persigue varios objetivos: 1. Evitar el término impreciso y muchas veces inexacto de "daño cerebral" con que son diagnosticados los niños a su salida del servicio de neonatología. 2. Proporcionar al equipo neonatológico una valoración de la gravedad de la situación neurológi.ca, que en nuestra opinión es superior a la ofrecida por el test de Apgar. Ello permite establecer ~os niveles de vigilancia y actuación terapéutica oportunos. Las sucesivas exploraciones son un buen pronóstico indicador según la rapidez de recuperación 8 . 3. Determinar la precisión y frecuencia de los controles de maduración; estos deberán realizarse longitudinalmente en los niños afectos de un síndrome neurológico determinado, para evitar la agravación de eventuales secuelas. Clasificaciones sindrómicas similares han sido propuestas por Prechtl 15 , Schulte 17 , Joppich y Schulte 10 y Beintema 2 , todas ellas encaminadas a determinar la gravedad de la afectación neurológica teniendo en cuenta los objetivos antes señalados. · Dentro de los diversos cuadros patológicos que pueden presentarse en el período neonatal se encuentran síndromes comunes para muchos de ellos y que únicamente se van a diferenciar por pequeños datos que se refieren bien a la secuencia de presentación o por detalles menos importantes. En definitiva, lo que expresan los síndromes es que existe una afectación del sistema REVISTA DE MED ICINA DE LA UNIVERSIDAD DE NAVARRA

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nervioso central de mayor o menor grado y, según ello, nos hace adoptar una actitud terapéutica. Por ejemplo, ante un síndrome irritativo marcado tendremos que efectuar una cobertura con fenobarbital con el fin de evitar un cuadro convulsivo que agrave la sintomatología y pronóstico iniciales. En función de todo lo antedicho y teniendo en cuenta que en el recién nacido no es posible realizar una localización topográfica estricta, por la sintomatologia clínica, vamos a señalar los signos sobre los que nos basamos para la descripción de los distintos síndromes, enumerados como antes señalábamos de menor a mayor gravedad.

1. Síndrome de hiperexcitabilidad En trabajos anteriores lo habíamos calificado con el adjetivo de neuromuscular, pero los estudios electromiográficos que hemos practicado con la colaboración del Dr. Cacera no han aportado los datos neurofisológicos suficientes para mantener esta calificación por lo que nos parece prudente, pese a que los hechos clínicos apuntan hacia esa adjetivización, mantener la denominación de hiperexcitabilidad. Aunque algunos autores lo clasifican como una variante de síndrome irritativo, nosotros lo consideramos como un síndrome aislado dado que en nuestra experiencia rara vez determina sintomatologia grave, y en ningún caso ha sido signo de patología lesional residual. Está constituido por la presencia de movimientos anormales del tipo de las tremulaciones (movimientos clónicos de baja frecuencia y gran amplitud), rara vez trepidaciones (movimientos clónicos de :.nayor frecuencia y baja amplitud), leve aumento del tono activo con sinergias de producción algo viva (en especial la de Moro) en el curso de las cuales se facilita la aparición provocada de la motilidad anormal que acabamos de señalar, y reacciones de enderezamiento mantenidas. Este síndrome lo encontramos a menudo en relación a alteraciones metabólicas no graves (en especial hipocalcemia y trastornos electrolíticos modernos) y más frecuentemente sin causa justificada aparente. La característica frecuente desde el punto de vista semiológico suele ser el llanto mantenido, io que podría determinar una alcalosis por hiperventilación. Sin embargo en muchos casos en los que hemos investigado este parámetro tampoco hemos podido establecer una relación concluyente.

3. Hemisíndrome Su existencia se traduce por la afectación del tono muscular y las sinergias y automatismos en un hemicuerpo. Su intensidad puede variar desde una leve asimetría tónica a una franca hemiplejia, si bien esta última situación suele ser un hecho poco frecuente. Menos frecuente todavía es el llamado hemisíndrome cruzado que supone la afectación tónica de un hemicuerpo y la del eje corporal contralateral. Este tipo de síndrome es el que mayor relación guarda con la neurología clásica y su asociación a alteraciones de los pares craneales permiten el diagnóstico de accidentes vasculares cerebrales susceptibles de tratamiento quirúrgico (hematoma subdural). Queremos señalar que en nuestra experiencia es frecuente la aparición de un hemisindrome motor en las situaciones de hipoglucemia importante, precediendo a otros síntomas clínicos clásicos (convulsiones) que deben considerarse como tardíos. 4. Síndrome irritativo Se caracteriza por la presencia de motilidad anormal tanto clónica (tremulaciones, trepidaciones y clonías) como tónica (actitudes catatónicas, movimientos de características extrapiramidales). Las sinergias son de producción brusca, desencadenantes a su vez de los movimientos anormales. Aparecen reflejos patológicos (McCarthy, mediotorácico). Existe con gran frecuencia patología ocular, debiendo señalar que los movimientos oculares anormales son más graves cuando aparecen espontáneamente que cuando lo son de manera provocada. De éstos destacan los de "puesta de sol'', los lentos o la fijeza de los globos oculares, más graves que los de elevación. El tono pasivo suele estar aumentado y es frecuente la actitud en opistótonos. Lo calificamos de leve, medio o grave según la intensidad de los signos. Asimismo, la máxima gravedad viene condicionada por la existencia de crisis convulsivas generalizadas tónico/clónicas. A este respecto debemos señalar que en el recién nacido, en muchas ocasiones, no existe un paralelismo entre clínica y datos electroencefalográficos, y que con frecuencia las manifestaciones clínicas de una situación bioeléctrica grave pueden ser paucisintomáticas (por ejemplo: una crisis de cianosis, una crisis ocular nistagmiforme). Todo ello se tendrá en cuenta a la hora de valorar los datos semiológicos para su calificación.

2. Síndrome de depresión central

5. Síndrome de grave afectación central

La semiología clínica detectada aquí se refiere fundamentalmente a una disminución del tono pasivo y/o activo, tanto a nivel de extremidades como de eje corporal. Aunque las sinergias, automatismos, reflejos y reacciones de enderezamiento están presentes suelen ser incompletas. Los niveles de vigilancia y reactividad nunca deben estar situados en un grado de coma I, siendo lo máximo tolerable a este respecto una hiporeactividád frente a estímulos nociceptivos. A la hora de valorar este síndrome debe tenerse en cuenta lo dicho anteriormente con respecto al periodo de "depresión general". La calificación de leve o medio viene condicionada por la intensidad de los síntomas, y en especial de la mayor o menor participación axial en los mismos.

Viene cualificado por una alteración del nivel de vigilancia y reactividad que valoramos según la escala de Mollaret modificada que hemos descrito anteriormente. La reducción del tono activo, la importante alteración del pasivo en hipo o hiper, la afectación de las sinergias y automatismos -incompletas o abolidas- conforman los datos semiológicos que caracterizan este síndrome.

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6. Multisíndrome Es el síndrome de mayor gravedad, comprobado por nosotros en estudios longitudinales 5, 6 tanto en lo que se refiere a mortalidad inmediata como a secuelas ulterio120

res. Se caracteriza por la presencia de varios de los síndromes anteriores bien en manera simultánea, bien de manera secuencial, situación esta última más frecuente en los niños de bajo peso. * " * Para finalizar esta exposición de las características semiológicas del recién nacido a término, queremos insistir -como ya hemos hecho en otros trabajos 3- en que si bien el método parece complejo, su aplicación práctica no lo es y proporciona unos resultados eficaces. Por el contrario, su simplificación da resultados pobres y, en todo caso, el tiempo de su aplicación (unos diez minutos) no debe calificarse de excesivo, máxime si tenemos en cuenta que puede condicionar una actitud terapéutica que va a beneficiar al recién nacido toda su vida. Esta afirmación no es gratuita y ya estamos trabajando en los resultados que en nuestro medio han permitido orientaciones del trabajo del equipo, en especial en vigilancia intensiva, y que demuestran un cambio estadísticamente significativo en la mortalidad y morbilidad ulterior de situaciones neurológicas graves que hace tan sólo cinco años condicionaban un 100 % de secuelas.

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