neurología N1. ACCIDENTE CEREBROVASCULAR ISQUÉMICO EN LA INFANCIA. González-Carreter P,. Ortiz J, Cambra FJ, Segura S, Jordán I, Palomeque A. Hospital Sant Joan de Déu-Corporació Clínic. Universidad de Barcelona.

Introducción. Los accidentes cerebrovasculares (ACV) constituyen una entidad rara en pediatría que en los últimos años ha suscitado un interés creciente. Objetivos. Conocer la epidemiología, presentación y etiología del ACV isquémico en nuestro medio. Revisar el manejo diagnóstico-terapéutico en la Unidad de Cuidados Intensivos Pediátricos (UCIP) e identificar factores pronósticos. Material y métodos. Estudio descriptivo basado en la revisión de historias clínicas de pacientes con ACV isquémico ingresados en la UCIP de nuestro hospital entre los años 2002-2008. Resultados. Se incluyeron 45 pacientes con 47 episodios, sin diferencias en la distribución por sexos. La mediana de edad fue 3 años (28 días-19 años). En el 70,2% se identificó la causa del AVC, siendo las más frecuentes las infecciones del sistema nervioso central (36%) seguidas de los transtornos hematológicos (12%) y anomalías cerebovasculares (8,5%). Un paciente dio positivo para cocaína en orina. La clínica más frecuente fue la convulsión (34%) seguida de alteración de la conciencia (25,5%). La mediana de Glasgow al inicio fue de 12. El 23% presentó un Glasgow inicial < 7. Predominó el evento arterial (80,9%) respecto al venoso (19,1%). El territorio carotideo se afectó en el 76% de los casos. La prueba de diagnóstico inicial fue el TAC en el 76% de los casos y se identificó la isquemia en el 75% de. En 4 casos el TAC inicial fue normal. Para la ampliación del estudio se utilizó la angio-RMN y la angiografía. El tratamiento médico más utilizado fue la heparina de bajo peso molecular. En 2 casos se utilizaron fibrinolíticos y en 2 dicumarínicos. Se colocó PIC en 7 pacientes y de éstos, 6 presentaron valores superiores a 20 mmHg. Se realizó cirugía urgente a 6 pacientes. Requirieron ventilación mecánica 36 pacientes (76,6%). La mediana de estancia en UCIP fue de 5 días (20 horas a 42 días). No se encontraron diferencias estadísticamente significativas respecto al pronóstico entre los requerimientos de PIC, la asistencia respiratoria, el Glasgow inicial < 7, la sintomatología al debut ni el tipo de evento vascular. Conclusiones. - La mayoría de los casos se asociaron a infecciones del sistema nervioso central. Hubo un predominio del evento arterial y el territorio carotideo fue más comunmente afectado. La forma más frecuente de debut fueron las convulsiones y alteración de la conciencia. - No hemos identificado en nuestra muestra factores que indiquen un pronóstico neurológico futuro adverso.

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N2. CRANEOSTOMÍA DESCOMPRESIVA EN MENINGITIS MENINGOCÓCICA. Brió Sanagustin S, Carreras González E, Balsera Baños B, Puertas Roldan P, Clavel Laria P. Hospital de la Santa Creu i Sant Pau. Barcelona.

Introducción. La hipertensión intracraneal secundaria a una meningitis está bien documentada. Presentamos el caso de una paciente que, durante el curso de una meningitis meningocócica, presentó clínica y pruebas de imagen compatibles con hipertensión intracraneal que no respondían a medidas médicas antiedema. La craneotomía descompresiva a través de la colocación de un catéter ventricular permitió resolver la hipertensión. Caso clínico. Paciente de 16 años que ingresa en UCI por sepsis meningocócica. Glasgow oscilante 1114. Meningismo evidente, hipotensión arterial e hipotermia. Precisa intubación orotraqueal, conexión a ventilación mecánica, expansores de volumen, colocación de catéter venoso central e inicio de drogas vasoactivas. Se practican cultivos microbiológicos (hemocultivo positivo para N. meningitidis) y niveles basales de cortisol y se inicia tratamiento antibiótico con cefotaxima y dexametasona. Se practican eco-Doppler de control de arteria cerebral media seriados que muestran índices de pulsatibilidad (IP) elevados con buena respuesta a tratamiento médico. A las 48 horas del ingreso presenta episodio de hipertensión intracraneal con aniocoria, hipertensión arterial y bradicardia. El eco-Doppler muestra IP: 2,61, vm: 0,28 m/s, onda con flujo de resistencia, con escasa respuesta a tratamiento médico (hiperventilación relativa, manitol y suerosalino hipertónico e inicio de coma barbitúrico). Se practica TC craneal para descartar sangrado. Ante la imposibilidad de controlar la hipertensión intracraneal con medidas médicas se decide craneostomía descompresiva. Se coloca drenaje intraventricular en asta frontal izquierda. Presión intracraneal (PIC) inicial 40 cm H2O. Se fija presión hidrostática a 14 cm del CAE y se logran controlar los aumentos de PIC. Buena evolución clínica. Estabilización hemodinámica. Se extuba y se retira drenaje intraventricular tras 9 días de tratamiento (normalización progresiva de la bioquímica del LCR). Se practica resonancia magnética cerebral de control con mínimos cambios residuales al trayecto del catéter del drenaje frontal izquierdo, resto normal. Conclusiones. La hipertensión intracraneal en los pacientes con meningitis es en ocasiones incontrolable con medidas médicas. La mortalidad aumenta de manera exponencial con presiones de perfusión cerebrales por debajo de 50. En estos casos la craneostomía descompresiva por medio de un drenaje ventricular puede ser una opción terapéutica. El riesgo sobreañadido de sobreinfección existe con tasas que varían llegando hasta el 22% según las series pero está demostrado que el control de la hipertensión intracraneal en la meningitis mejora el pronóstico neurológico y vital.

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N3. ESTATUS EPILÉPTICO AFEBRIL SECUNDARIO A INFECCIÓN POR PARVOVIRUS B19. Ballesteros García MªM, Coca Pérez A, Pérez Piaya R, Soler Vigil V, López Guinea S, Gianivelli S. Servicio de UCI Pediátrica. Hospital Madrid Monteprincipe. (Madrid).

Fundamento. la infección por parvovirus suele ser benigna y autolimitada. Excepcionalmente produce afectación neurológica (encefalopatía autolimitada, crisis convulsivas, neuropatía periférica, ataxia cerebelosa, meningoencefalitis aguda). Presentamos a continuación un caso de estatus convulsivo afebril secundario a infección por parvovirus B19. Objetivo. Dar a conocer la existencia de complicaciones neurológicas asociadas a infección por Parvovirus B19. Caso clínico. Niña de 4 años de edad, sin antecedentes personales de interés, que acude a urgencias por episodio de desconexión del medio e hipotonía generalizada. Estando previamente dormida, la paciente realiza un vómito, y al intentar despertarla refieren desconexión del medio, con mirada fija, pérdida de control de esfínteres y respiración dificultosa. Es llevada a urgencias tras 30 minutos sin conseguir conexión con el medio. En el Hospital se observa paciente desconectada taquicárdica, con respiración dificultosa. Neurológicamente presentaba hipotonía generalizada, midriasis bilateral, sin observarse movimientos tónico-clónicos. La paciente presentaba un exantema papuloso en miembros. Se considera como crisis afebril prolongada y se administra dosis i.v. de diacepam. Persiste desconectada, taquicárdica, por lo que se administra dosis de fenitoína i.v., cediendo el cuadro a los 15 min de su llegada a urgencias. Por primera crisis convulsiva afebril, se realiza TAC craneal (normal), punción lumbar (citoquímica normal y cultivo negativo) y EEG basal (no focos epileptógenos, actividad de fondo normal). La madre refería que la hermana había sido diagnosticada de infección por parvovirus B19 (exantema en bofetada). Sospechando la posibilidad de encefalopatía aguda por parvovirus como causa de la estatus convulsivo se realizó serología para parvovirus B19 (Ig M positiva) que confirmó el diagnostico. La paciente evolucionó bien, no presentando nuevos episodios convulsivos. Comentario. La infección por parvovirus puede ser causa de complicaciones neurológicas poco frecuentes, que generalmente evolucionan favorablemente.

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N4. HEMORRAGIA CEREBRAL NO TRAUMÁTICA. RETROSPECTIVO DE NUESTRA UNIDAD. Morales Martínez A, García Soler P, Camacho Alonso JM, Milano Manso G, Hagerman A, Calvo C. Unidad de Cuidados Intensivos Pediátricos. Hospital Universitario Carlos Haya. Málaga.

Objetivos. Evaluar las características clínicas, analíticas y epidemiológicas de las hemorragias cerebrales espontáneas en un hospital infantil de tercer nivel. Material y Métodos. Estudio retrospectivo mediante revisión de historias clínicas de los casos ingresados en la unidad de cuidados intensivos de nuestro hospital durante los últimos ocho años con diagnóstico de hemorragia cerebral no traumática definida como aquella sin antecedente traumático o quirúrgico inmediato. Análisis multivariante de parámetros clínicos, etiológicos, diagnósticos, terapéuticos y secuelas inmediatas. Resultados. Se recogieron 27 casos en 26 pacientes con predominio del sexo femenino del 61,5%. La edad media fue de 57 meses (0-156; mediana 8 meses) siendo el 54% menores de 9 meses. Hubo antecedentes de: tumor intracraneal en 4 casos, 3 de ellos relacionados de alguna manera con la hemorragia; cardiopatía en dos casos, MAV en otros dos y coagulopatía en tres pacientes. Como factores desencadenantes se establecieron: 7 casos de malformación arteriovenosa (MAV), 2 de infarto hemorrágico tras parada cardiorrespiratoria en cuadro séptico, 2 infartos isquémico-hemorrágicos tras cirugía cardiovascular; 2 infecciones meníngeas, 1 paciente con hemofilia, 2 con tratamiento fibrinolítico, 1 paciente con trombosis de seno venoso y otro con deshidratación hipertónica; en seis casos no hubo patología que justificara el sangrado. La clínica fue súbita en el 88,8% de los casos; los síntomas más frecuentes fueron deterioro de conciencia (85,1%), crisis convulsivas (44,4%), vómitos (38,4%) y cefalea (8% del total pero 57% de los mayores de 3 años). Se evidenció paresia en el 59% de los casos, midriasis en el 23% y signos de enclavamiento en 3 casos (11,1%). Se administró osmoterapia en el 46,1% de pacientes, dexametasona en el 50%, antiepilépticos en el 40% y en 3 casos nimodipino. El 65,4% de pacientes precisó ventilación mecánica. Hubo tratamiento quirúrgico en 10 casos. Se practicó tomografía computerizada en 24 casos, siendo los otros 3 neonatos en que se realizó ecografía; y otro tipo de prueba de imagen en el 48,1% de casos. Existió algún tipo de secuela inmediata en el 73% de casos y fallecimiento en el 23%. Respecto a las MAV destaca que hubo mayor tasa de clínica súbita (100%), así como de secuelas, tratamiento osmoterápico y con dexametasona (83,3% en todos ellos); se realizó tratamiento endovascular en 3 casos, 2 de ellos con éxito. Conclusiones. En MAV, el tratamiento endovascular es de gran utilidad pero con dificultades técnicas. Las indicaciones de dexametasona son motivo de discusión pero su uso sigue siendo habitual. La indicación de osmoterapia debe reducirse a casos de hipertensión intracraneal. El tratamiento quirúrgico precoz, cuando está indicado, sigue siendo una herramienta de primera línea.

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N5. HEMORRAGIA INTRACRANEAL TRAUMÁTICA EN PEDIATRÍA. Gavela Pérez T, Valverde García I, Abab Pérez E, Iglesias Bouza M, Fernández Deschamps P, Jiménez García R. Servicio Cuidados Intensivos Pediátricos. Hospital Infantil Universitario Niño Jesús.

Objetivos. Conocer la epidemiología, forma de presentación y evolución de las hemorragias intracraneales traumáticas en el niño. Material y Métodos. estudio retrospectivo de 11 años (Enero1997-Dicimbre 2007) de los niños menores de 16 años ingresados por hemorragia intracraneal traumática. Se recogen: edad, sexo, día de la semana, lugar y tipo de traumatismo, tiempo entre accidente y aparición de clínica y consulta, primeros síntomas, clínica al ingreso, datos analíticos, pruebas de imagen, intervención neuroquirúrgica, días de ingreso, mortalidad y secuelas. Se utiliza SPSS para base de datos y análisis estadístico. Resultados. muestra de 128 niños, con media de edad de 6,5 años. El 68% son varones. El accidente ocurre en periodo vacacional en un 57%, siendo sábados, viernes y domingos los días más frecuentes. El lugar más frecuente del accidente es la calzada (32%) y la casa (30%), siendo el mecanismo más frecuente la caída desde una altura mayor que el cuerpo (28%). La clínica inicial es: coma (46%), vómitos (32%), cefalea y crisis convulsivas (ambas en un 16% de los casos). El tiempo medio entre el trauma y el inicio de la clínica es de 25 horas y entre la aparición de síntomas y consulta es de 4,6 horas. Al ingreso la media de GCS es 12, tienen alteraciones pupilares un 25%, convulsiones un 14%, cefalea un 30% y signos de hipertensión intracraneal un 23% de los casos. Un 27% tienen lesiones asociadas. Se hace radiografía de cráneo a un 9%, de ellos tienen fractura el 64%. Se practica TC craneal a todos, la lesión más frecuente es el hematoma epidural (41%), el hematoma subdural (21%) y la hemorragia subaracnoidea (16%). Fractura en el TC tienen un 50%. Se hizo cirugía evacuadora en un 32%. Ingresan en UCIP un 88%, allí la estancia media es de 7,8 días y de 14,9 días en el hospital. La mortalidad es del 4,7%, del resto quedan con secuelas un 26%. Por grupos de edad existe diferencia significativa en el tiempo entre trauma e inicio de clínica al año de edad, siendo de 86,7 horas para menores y 11,6 horas para mayores de 1 año. Entre estos dos grupos de edad se observa diferencia significativa en la hemoglobina inicial, siendo menor en los menores de un año. Se encontró que las crisis, vómitos y el coma aparecen con mayor frecuencia de la esperada en los mayores de 1 año respecto a los menores y que los hematomas epidural y subdural aparecen con mayor frecuencia de la esperada en los menores de un año respecto a los mayores, siendo estas lesiones las que menor tiempo medio de ingreso en UCIP requieren (3,3 y 5,8 días respectivamente); con regresión se observa que de forma significativa el tiempo de ingreso en UCIP aumenta con la edad de los niños (0,1 días por año). Conclusiones. La hemorragia intracraneal traumática produce alta morbimortalidad en pediatría. Una de cada 3 hemorragias intracraneales traumáticas precisa cirugía evacuadora. El hematoma epidural es el doble de frecuente que el subdural. Una de cada 2 hemorragias se acompaña de fractura craneal. La clínica es más evidente en los de mayor edad. Existe una correlación positiva entre la edad y el tiempo de estancia en UCIP.

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N6. HIPERTENSIÓN ENDOCRANEAL SECUNDARIA A NEUROCISTICERCOSIS. Turón E, Retana A, Borrull A, Brió S, Álvarez R, Carreras E. UCIP. Servicio de Pediatría. Hospital de la Santa Creu i Sant Pau. Barcelona.

Fundamento. La neurocisticercosis es una parasitosis muy poco frecuente en nuestro medio pero es la causa más frecuente de epilepsia adquirida en los países en desarrollo. En nuestro medio, las infecciones tropicales deben tenerse en cuenta en el diagnóstico, debido al aumento de población inmigrante y/o viajera. Observacion clínica. Niño de 10 años, natural de Bolivia y residente en España los últimos 2 meses, que acude a urgencias por cuadro progresivo, de varios días de evolución, de cefalea frontal y vómitos de predominio matutino. En las últimas horas presenta episodio de desconexión ambiental autolimitado seguido de ataxia persistente y afasia motora. Exploración física: Afasia de expresión, respuesta al dolor y a estímulos tactiles, no respuesta a órdenes verbales. Leve monoparesia braquial derecha (3/5). Hiperreflexia generalizada sin clonus. No megalias ni lesiones cutáneas ni inyección conjuntival. Resto normal. Exploraciones complementarias: - Analítica sanguínea: leve hipereosinofilia (1225 x10E9), resto normal. - TC craneal con contraste: lesión hipodensa frontal izquierda en sustancia blanca subcortical, con efecto masa. Adyacente a esta zona, lesión de aspecto nodular con captación periférica de contraste. Senos paranasales y regiones petrosas libres. - Doppler transcraneales seriados: normales. - RM craneal: lesión intraaxial de aspecto quístico-necrótico en el córtex inferior frontal izquierdo, con cápsula periférica iso o hipointensa y captación de contraste periférica. Edema vasogénico con efecto de masa sobre el asta frontal del ventrículo lateral izquierdo, con leve desviación de la línea media hacia el lado derecho. - Serologías: cisticercosis (+) débil, triquinelosis (+), larva migrans (+). - Estudio heces: quistes y trofozoítos de Endolimax nana. Evolución: se ingresa en UCIP por clínica de hipertensión endocraneal. Ante los hallazgos en neuroimagen se inicia tratamiento con albendazol y corticoterapia, con mejoría clínica rápida. A nivel microbiológico se dignostica de infección aguda por neurocisticercosis, antecedente de infección por triquinella y larva migrans y estado de portador de Endolimax nana. Comentarios. En fase aguda, habitualmente, la neurocisticercosis es asintomática, o puede cursar con hipertensión endocraneal cuando asocia componente importante de edema perilesional. De forma crónica la lesión inicial se calcifica, cursando en forma de crisis epilépticas.

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N7. INVOS Y MUERTE CEREBRAL. Guibert Valencia J, Rodríguez Ozcoidi J, Rupérez García E, Clerigué Arrieta N, Molins Castiella T, Souto Hernandez S. UCIP Hospital Virgen del Camino. Pamplona

Fundamento y objetivos. La espectrometría cercana al infrarrojo aplicada a nivel cerebral (INVOS®) mide la saturación de oxigeno mixta (730-810 nm), fruto del equilibrio entre aporte y consumo cerebral de O2. Su utilidad es detectar hipoxia cerebral para poder actuar y evitar lesiones neurológicas. El valor normal es de 60%, siendo patológico un descenso desde el nivel basal de un 40% durante un periodo corto o una caída mantenida de 20%. Existen pocos datos acerca de la saturación cerebral medida con INVOS en caso de muerte cerebral. Obsevación clínica. Presentamos un caso de una paciente de 12 años que sufre una pérdida de consciencia aguda en su domicilio. Es atendida por el equipo de emergencias constatando el coma con midriasis arreactiva y depresión respiratoria. Se intuba y se traslada a nuestro hospital. A la llegada se objetivan signos clínicos de muerte cerebral (midriasis arreactiva bilateral, hipotonía generalizada, arreflexia, ausencia de reflejos corneal y oculocefálicos, diabetes insípida). Se realiza TAC craneal en el que se aprecia hemorragia parenquimatosa occipital izquierda con herniación subfalciana y transtentorial e hidrocefalia obstructiva. Se realiza EEG según protocolo muerte cerebral, sin conseguir actividad eléctrica. Tampoco se consigue flujo cerebral en la ecografía Doppler transcraneal. No obstante el INVOS marcaba cifras normales (cercanas al 60%). Esto nos hizo dudar del diagnóstico de muerte cerebral, por la suposición de que debería ser cercano a cero. En la revisión bibliográfica rápida sólo encontramos un artículo (de 1998) en el que se valoraba el INVOS en la muerte cerebral, siendo el valor (para nuestra sorpresa), semejante a los vivos sanos. Comentarios. En nuestro caso, la medición del INVOS, nos hizo dudar del diagnóstico de muerte cerebral por desconocimiento de los valores “normales” del INVOS en ésta situación. Las explicaciones propuestas para este fenómeno serían las siguientes: en primer lugar no funcionamiento correcto del aparato si no hay flujo pulsátil (no cierto en las nuevas generaciones de INVOS). En segundo lugar lectura errónea de territorio de carótida externa. Por último, se propone que las células cerebrales muertas no tienen capacidad de consumir el remanente de oxígeno de territorio venoso. Independiente de cual sea la explicación, es conveniente difundir que el INVOS cerebral en situación de muerte cerebral marca cifras normales.

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N8. LEUCOENCEFALOPATÍA POSTERIOR REVERSIBLE ASOCIADA A EMERGENCIA HIPERTENSIVA. Gómez Sánchez E, Zabaleta Camino C, García González M, del Blanco Gómez I, Gallardo Fernández I, Oyagüez Ugidos P. Servicio de Pediatría, Hospital General Yagüe, Burgos.

Fundamento y objetivos. La leucoencefalopatía posterior reversible (LPRE) constituye una entidad clínicorradiológica caracterizada por cefalea, alteraciones visuales, y crisis convulsivas, con imágenes características en tomografía axial computerizada (TAC) y/o resonancia magnética nuclear con afectación de substancia blanca de predominio parietooccipital, habitualmente simétrica, y que casi siempre evoluciona hacia la total normalización. Su etiopatogenia es desconocida, y aunque se ha asociado a numerosos factores etiológicos, destacan por su frecuencia la hipertensión arterial y el tratamiento inmunosupresor. Observaciones clínicas. Paciente varón de 12 años presenta cuadro de 2 semanas de evolución de abdominalgia, cefalea intensa, astenia, disnea, dolor torácico con el esfuerzo y edemas palpebrales y en dorso de pies. Acude a urgencias por intensificación de la cefalea y vómitos en las últimas 48 horas, convulsión tónico clónica y pérdida brusca de visión. Como antecedente de interés refiere episodio de faringoamigdalitis aguda tratada el mes previo. En urgencias se evidencia Glasgow 15/15 con tendencia al sueño, Tensión arterial 231/129 mmHg, edemas pretibiales; resto de exploración neurológica y constantes normales. Ingresa en UCIP. Pruebas complementarias al ingreso: Hemograma, bioquímica con perfil hepatorrenal y coagulación, radiografía de tórax, electrocardiografía, ecocardiografía: Normales. TAC craneal con contraste: Hipodensidades en sustancia blanca de areas parieto occipitales bilaterales. Recibe tratamiento de urgencia con nifedipino, hidralacina, labetalol y captopril, con normalización progresiva de sus cifras tensionales. Desarrolla cuadro de insuficiencia renal oligoanúrica las primeras 24 horas con estudio etiológico de insuficiencia renal que demuestra descenso de C3 sérico, elevación de ASLO y sedimento patológico, compatible con síndrome nefrítico agudo. Al alta tensión arterial en rango normal, asintomático, mantiene tratamiento con captopril. Comentarios. Ante la presencia de cuadro agudo de encefalopatía con déficit visual, la presencia de imágenes de desmielinización de predominio parietooccipital deben otientar hacia una leocoencefalopatía posterior reversible. Aunque la crisis hipertensiva es una entidad infrecuente en pediatría, constituye una causa importante de LPRE.

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N9. SÍNDROME DE GUILLAIN-BARRÉ SECUNDARIO A INFECCIÓN POR VIRUS DE EPSTEIN-BARR. Finkelstein B, Pujol Jover M, Del Toro Riera M*, Vazquez É**, Gratacós M***, Roqueta Mas J. *Unidad de Neurología Pediátrica.** Servicio de Radiología Pediátrica. ***Servicio de Neurofisiología. Unidad de Cuidados Intensivos Pediátricos, Hospital Vall d’Hebron, Barcelona

Fundamento y Objetivos. El síndrome de Guillain-Barré (SGB) es una polirradiculoneuropatía de origen autoinmune. En dos tercios de los casos está precedido por una infección del aparato respiratorio o digestivo. Los patógenos identificados como desencadenantes incluyen: Campylobacter jejuni, virus de EpsteinBarr (VEB), Citomegalovirus (CMV) y Mycoplasma pneumoniae entre otros. En general los pacientes presentan un buen pronóstico, pero en ocasiones requieren ingreso en una Unidad de Cuidados Intensivos (UCI) para soporte vital. Se presentan dos casos de SGB secundarios a infección por VEB ingresados en nuestra UCI. Observaciones clínicas. Caso 1: niño de 2 años, previamente sano, con clínica de ataxia y oftalmoplejia, que evoluciona hacia debilidad generalizada con arreflexia. Requiere ventilación mecánica (VM) a las 48 horas del inicio de la sintomatología, que se mantiene durante 15 días. Permanece ingresado en UCI 16 días. Al alta hospitalaria mantiene hipotonía generalizada, deambulación con apoyo y arreflexia.

Caso 2: niño de 7 años con clínica de cefalea, diplopia y vómitos. Inicia debilidad de pares craneales y posteriormente generalizada con arreflexia. Requiere VM tras 72 horas del inicio de los síntomas durante 18 días e ingreso en UCI durante 19. Como complicación presenta anemia hemolítica por crioaglutininas secundaria a infección por VEB. Al alta deambula con apoyo. Ambos pacientes presentan infección respiratoria por Haemophylus influenzae. Exámenes complementarios: Presentan reacción en cadena de la polimerasa positiva en sangre a VEB y en el primer caso también en LCR. En uno de los casos se observa disociación albúmino-citológica. Anticuerpos Antigangliósido GM1 negativos. En ambos casos se obtuvo un electromiograma compatible con polineuropatía sensitivo-motora desmielinizante y una RMN con engrosamiento de raíces nerviosas. Reciben tratamiento con 2 dosis de gammaglobulina 1 g/kg y antivírico durante 15 días en el primer caso y 10 en el segundo. Comentarios. El SGB es la primera causa de parálisis flácida en nuestro medio. Puede requerir ingreso en UCI por insuficiencia respiratoria aguda. Se debe considerar al VEB como posible desencadenante. Su diagnóstico y tratamiento precoces, junto con rehabilitación física adecuada, influirán en el pronóstico del paciente. Además de la terapia de soporte vital, no hay que olvidar las medidas de profilaxis antitrombótica y de las úlceras por presión.

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N10. SÍNDROME DE SHOCK HEMORRÁGICO Y ENCEFALOPATÍA. Oñate E1, Arrizabalaga A1, Calvo C1, Martí I2, Gaztañaga R2, Nogués A3. 1Unidad de Cuidados Intensivos.2Sección de Neurología Infantil. 3Sección de Radiología Infantil. Servicio de Pediatría. Hospital Donostia. San Sebastián.

Antecedentes y objetivo. El SSHE se caracteriza por inicio brusco de shock, convulsiones y coma, coagulación intravascular diseminada (CID), diarrea, acidosis metabólica, fallo renal y hepático. La etiología es desconocida. Caso clínico. Lactante varón de 3 meses que ingresa por fallo multiórgano. Presentó en días previos rechazo del alimento, irritabilidad y llanto con deposiciones líquidas y un empeoramiento brusco del estado general. Al ingreso, estaba taquicárdico (190 lpm), polipnéico (50 rpm), hipotenso (67/31) y con temperatura rectal de 40ºC. Presentaba desconexión del medio, mal estado general, aumento del trabajo respiratorio y mala perfusión periférica. Se constataron disfunción renal, acidosis metabólica, anemia 8 g/dl, leucocitosis 35.700/µl y coagulopatía. Se realizó estudio microbiológico para virus y bacterias con resultado negativo. El estudio metabólico fue normal. En la ECO cerebral, lesiones en región talámica sugerentes de proceso de desmielinización, acompañandose de edema cerebral. La RM cerebral, mostró cambios de necrosis hemorrágica subaguda yuxtacortical. El estudio de difusión indicó edema citotóxico. Al ingreso, el paciente requirió estabilización con fármacos vasoactivos e inotrópicos y por fallo ventilatorio agudo, conexión a ventilación mecánica, mantenidos 4 días. Precisó infusión de bicarbonato y tratamiento con hemoderivados por CID. Recibió antibioterapia de amplio espectro y tratamiento con cofactores. Presentó fallo renal agudo con anuria e hipercalcemia por lo que se inició terapia con depuración extrarrenal con hemodiafiltración veno-venosa continua durante 4 días. A las 24 horas, inició fallo hepático agudo con incremento moderado de transaminasas y coagulopatía severa, que remitió iniciando mejoría analítica a los 3 días y normalización a los 10 días. La evolución fue favorable, dándose de alta a los 20 días aunque persistieron importante irritabilidad, desconexión del medio, hipertonía de cuatro extremidades e inclusión de pulgares. A los 4 meses, persiste con tetraparesia espástica y retraso psicomotor Comentarios. - Todavía hay más aspectos desconocidos que conocidos del SHE incluyendo su etiopatogenia. Su pronóstico es, a menudo, fatal con una mortalidad superior al 50% y en los supervivientes, son frecuentes secuelas neurológicas importantes. - La principal herramienta para su diagnóstico es la sospecha clínica. La difusión en RM demuestra una afectación temprana de la sustancia blanca y podría ser clave para un diagnóstico de certeza precoz tras establecer la sospecha diagnóstica.

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N11. TROMBOLISIS EN UN CASO DE ACCIDENTE VASCULAR CEREBRAL AGUDO. Borrull A, Brió S, Turón E, Fraga G, Martí-Fabregas J, Carreras E. Hospital de la Santa Creu i Sant Pau. Barcelona.

Introducción. Existe poca experiencia del tratamiento fibrinolítico en los accidentes vasculares cerebrales (AVC) en niños. Presentamos el caso de una niña de 6 años que respondió con éxito a la administración de rt-PA. Caso clínico. Niña de 6 años que en el período de resolución de una miocarditis vírica presenta bruscamente una hemiplegia derecha y disartria. Se activó el Código Ictus. El neurólogo valoró un score del National Institutes of Health Stroke Survey (NHISS) de 10 y se practicó un TC que mostró cambios isquémicos en el ganglio izquierdo de la base. Se inició infusión endovenosa de rt-PA a 1 mg/kg a las 2 horas del inicio de la sintomatología. Resultados. A las 4 horas del inicio de la rt-PA presentó una total recuperación motora con un NHISS de 1(mínima paresia facial).El ecocardiograma no evidenció disfunción ventricular izquierda. La RNM mostró una lesión isquémica en el territorio profundo de la arteria cerebral media. La angio resonancia no mostró signos de arteriopatía. El screening sanguíneo protrombótico fue normal. Discusión. El AVC se atribuyó a un fenómeno tromboembólico debido a la severa hipocontractibilidad y la insuficiencia cardíaca detectada por ecocardiografía durante el período agudo de su miocarditis, Ante un niño con clínica sugestiva de AVC debe activarse de inmediato el protocolo diagnóstico y terapéutico. La trombolisis con rt-PA instaurada de forma precoz en niños puede tener un efecto beneficioso.

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N12. TROMBOSIS VENOSA CEREBRAL: A PROPÓSITO DE 2 CASOS. Domínguez Cajal M1, García Iñiguez JP1, Tapia Moreno R1, Martínez de Compañón Martínez de Marigorta Z1, Gutiérrez Lizarraga C1, Murillo PerugaO1, Madurga P1, Guelbenzu Morte S2, Royo Pascual LA1. 1Unidad de Cuidados Intensivos Pediátricos, 2 Radiología Intervencionista. UCIP Hospital Miguel Servet. Zaragoza.

Fundamento y Objetivos. La trombosis venosa cerebral en niños es una entidad poco frecuente que puede conllevar graves secuelas neurológicas y mortalidad significativa. La angiorresonancia es la prueba de elección para el diagnóstico y el tratamiento continúa siendo controvertido. Se presentan 2 niños con trombosis venosa cerebral de diferentes etiologías que ingresaron en la Unidad de Cuidados Intensivos Pediátrica del Hospital Miguel Servet de Zaragoza en el último año. Observaciones clínicas. Caso 1: Paciente de 9 años sin antecedentes de interés que ingresa por convulsión tónico-clónica generalizada debido a accidente cerebrovascular isquémico. En angiorresonancia se evidencia trombosis venosa cerebral y en el estudio etiológico se objetiva hiperhomocistinemia. Evoluciona desfavorablemente a pesar del tratamiento anticoagulante con heparina sódica entrando en coma y precisando ventilación mecánica y tratamiento de hipertensión intracraneal. Se realiza trombolisis local con rtpa en varias ocasiones, acompañándose de maniobras mecánicas con catéteres, balón y stent. Se abre parcialmente el sistema venoso cerebral, pero sin mejoría clínica, falleciendo finalmente el paciente.

Caso 2: Paciente de 5 años en tratamiento quimioterápico (dentro de los cuales incluia la asparraginasa) por un linfoma linfoblástico tipo B que presenta depresión del nivel de conciencia. Se diagnostica con angiorresonancia de trombosis venosa cerebral y se inicia tratamiento con anticoagulación con heparina intravenosa con buena evolución y recuperación neurológica completa. Comentarios. 1) La angiorresonancia es la prueba diagnóstica de elección. 2) Ante la sospecha de posible trombosis cerebral se ha de realizar diagnóstico diferencial de las posibles etiologías. 3) El tratamiento con heparina intravenosa es el de primera elección, siendo en ocasiones resolutivo. 4) El tratamiento trombolítico es controvertido en los pacientes pediátricos.

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N13. ABSCESO CEREBELOSO SECUNDARIO A CUERPO EXTRAÑO. Gil Gómez R, Milano Manso G, Camacho Alonso JM, González Gómez JM, Calvo Macías C. Unidad de Cuidados Intensivos Pediátricos. Hospital Materno Infantil Universitario Carlos Haya. Málaga.

Fundamento. Los traumatismos craneofaciales penetrantes son excepcionales en pediatría. Las zonas más afectadas son el seno maxilar, etmoidal y la órbita alcanzándose la fosa craneal anterior por vía transnasal, transoral, o transorbitaria. Observaciones clínicas. Niño 35/12 años con herida en el paladar, suturada en el Hospital de Nador (Marruecos), que presenta posteriormente un episodio de dificultad respiratoria por lo que se traslada al hospital de Melilla. Se realiza Rx tórax, TC cuello y tórax sin hallazgos remitiéndose, a las 48 horas, en ventilación mecánica a nuestro centro para descartar cuerpo extraño traqueobronquial. En el traslado presenta deterioro clínico y llega a nuestro centro en parada cardiaca, que precisa RCP avanzada durante 25 minutos. Desde su llegada presenta sangrado oral y por tubo endotraqueal, siendo la exploración y la fibrobroncoscopia normales. Neurológicamente presenta pupilas midriáticas con reflejo fotomotor muy lento, hipertonía generalizada y rotación interna de extremidades; a las 6 horas presenta un status convulsivo, manteniéndose en coma farmacológico durante 36 horas. El TC cráneo (24 horas) muestra atrofia corticosubcortical moderada con lesión hipodensa en hemisferio cerebeloso derecho sugerente de infarto cerebeloso. Desde el ingreso tiene fiebre diaria, aumento de reactantes y adenopatías grandes laterocervicales sin respuesta a antibioterapia, descartándose linfoma por citología de aspirado ganglionar. LCR: presión 21 mmHg, 150 células (80% linfocitos), glucosa: 53 mg/dl, proteinas: 0,3 g/L. Mantoux negativo, IgM + a rubeola. Hemocultivos positivos a E. faecium, S. hemolyticus y Candida sp; tratamiento con cefepime, vancomicina, tobramicina y anfotericina B liposomal. Dada la mala evolución se realiza RM craneal (19 días) observándose imagen de cuerpo extraño tubular, desde base del cráneo a hemisferio cerebeloso derecho, con abscesificación del parénquima circundante y empiema subtentorial. Se extrae el cuerpo extraño (capuchón de bolígrafo) de 4x0,8 cm, aislándose Peptoestreptococcus sp resistente a metronidazol en absceso, modificándose tratamiento a penicilina y meropenem. Tras su ingreso se realizaron 3 intentos de extubación, seguidos de episodio brusco de dificultad respiratoria por obstrucción de vía aérea superior que obliga a reintubación y traqueostomía al 15º día de ingreso. Posteriormente se pudo retirar la ventilación mecánica. Al alta presenta hipertonía generalizada, sin conexión con el medio y ausencia de reflejo fotomotor, en tratamiento con baclofeno y ácido valproico. Comentarios. Consideramos el caso como excepcional puesto que sólo hemos encontrado en la bibliografía un caso de traumatismo penetrante en la boca con alejamiento del cuerpo extraño en fosa posterior. La coincidencia de factores, mala calidad de la información de los padres y asumir el deterioro neurológico a secuelas hipóxicas post PCR retrasaron el diagnóstico.

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N14. MENINGITIS CON MÚLTIPLES ABSCESOS CEREBRALES EN UN NEONATO. Brio Sanagstin S, Carreras González E, Retana Gaiten A, Turon Viñas E, Borrull Sendra A, Alvarez Perez R. Hospital de la Santa Creu i Sant Pau. Barcelona.

Introducción. Citrobacter koseri es un bacilo gram negativo entérico causa de sepsis y meningitis descritas en el periodo neonatal. Se caracteriza por un curso fulminante con múltiples complicaciones incluidos los abscesos cerebrales. Presentamos el caso de una neonata de 17 días de vida que presentó múltiples abscesos periventriculares durante el tratamiento antibiótico por una meningitis por este germen. Caso clínico. Paciente de 15 días de vida que consulta en urgencias por fiebre y rechazo del alimento de 12 horas de evolución. Antecedentes perinatales: Fruto de una primera gestación múltiple trigeminar tricorial conseguida por técnica FIV. Trasfusión feto-fetal como feto donante con segunda trigémina, precisando fetoscopia y láserterapia por anemia a las 20 semanas de gestación. Parto distócico, cesárea electiva a las 35 semanas. Peso al nacimiento: 1.750 g. No incidencias en el periodo neonatal inmediato. En la exploración física quejido, taquicardia y taquipnea de 64 rpm. Se recogen cultivos microbiológicos (hemocultivo, urinocultivo y líquio cefaloraquideo) y se inicia cobertura antibiótica empírica con cefotaxima y ampicilina. En el control analítico inicial destaca pancitopenia que precisa transfusión de hemoderivados y tratamiento con G-CSF. Tendencia a la hipotensión arterial precisa inicio de drogas vasoactivas. Se procede a intubación orotraqueal y conexión a ventilación mecánica. Se practican ecografías transfontanelares y ecografías-doppler que muestran signos de hipertensión intracraneal. Se practica TC craneal donde se observan lesiones isquémicas en hemisferio cerebral derecho de predominio frontal con edema y efecto masa. Se induce coma barbitúrico. Tras recibir el resultado del LCR positivo para Citrobacter koseri se suspende ampicilina y se inicia tratamiento con meropenem. Empeoramiento clínico progresivo. Se realiza resonancia magnética cerebral que muestra dos colecciones intracerebrales derechas (frontal y temporooccipital) con importante efecto masa a nivel de la línea media. Se practica punción evacuadora transfontanelar. Cultivo microbiológico positivo para Citrobacter Koseri. Fallo multiorgánico sin respuesta a tratamiento médico, siendo éxitus. Conclusiones. El género citrobacter incluye tres especies. Citrobacter koseri es especialmente devastadora y produce abcesos cerebrales con una inusual alta frecuencia. El tratamiento debe ser agresivo, incluyendo carbapenems asociados o no a aminoglicósidos. Se han ensayado tratamientos intraventriculares sin éxito.

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