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PANCREATITIS PSEUDOTUMORALES Guadalupe López Alonso Hospital 12 de Octubre Madrid
LESIONES PANCREATICAS PSEUDOTUMORALES LESIONES SÓLIDAS
LESIONES QUÍSTICAS
Heterotopia esplénica Hipertrofia pseudolipomatosa Infecciosas: Mycobacterias Hongos Malacoplaquia Pancreatitis crónicas focales
Origen obstructivo: quistes de retención Origen inflamatorio : pseudoquistes
PSEUDOTUMOR PANCREÁTICO Lesión no neoplásica detectable radiológicamente como una masa pancreática, que simula un tumor. Aproximadamente un 5-10 % de las pancreatectomías En el Hospital 12 de Octubre de Madrid en 10 años (2003-2012) se estudiaron histológicamente 439 tejidos pancreáticos de los cuales 231 fueron neoplasias epiteliales (52,6 %) y 35 especímenes fueron estudiados con sólo pancreatitis crónica (7,9%).
PANCREATITIS CRONICA DEFINICIÓN Enfermedad fibroinflamatoria del páncreas Inflamación crónica Atrofia de acinos Fibrosis pancreática Obstrucción y/o dilatacion ductal TIPOS Alcohólica No Alcohólica Hereditaria Autoinmune Paraduodenal Obstructiva crónica
Caracteristica Necrosis Pseudoquistes Necrosis autodigestiva Fibrosis Difusa Focal Perilobulillar Intralobulillar Periductal Lumen del ducto Dilatado Obstruido Irregular Contenido del ducto Precipitado Cálculos Granulocitos Epitelio del ducto Hiperplásico Destruido Regenerado
Alcohólica
Hereditaria
Autoinmune
Paraduodenal
Crónica Obst
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PANCREATITIS ALCOHÓLICA
Tan solo 10% de bebedores habituales Episodios recurrentes de pancreatitis aguda Dilatación ductal con tapones proteicos y/o cálculos Necrosis grasa Pseudoquistes
Efecto de masa en cabeza pancreática con obstrucción de la vía biliar y del conducto pancreático en paciente con criterios morfológicos de pancreatitis crónica.
Fibrosis perilobulillar /intralobulillar en estadios finales
Mujer 77 años. Antecedentes familiares de carcinoma
pancreatico En estudio por diarrea en Consultas MAD (4-5 deposiciones /día sin productos patológicos). COLONOSCOPIA: Sin hallazgos TGI: normal TAC ABDÓMINOPÉLVICO Lesión hipoecogénica en cabeza pancreatica de contornos irregulares de 16x11 mm de diámetro, que produce dilatación distal del conducto de Wirsung
ECOENDOSCOPIA
En cabeza pancreatica se observa una lesión hipoecogénica de contornos irregulares de 16x11 mm de diámetro, que produce dilatación distal del conducto de Wirsung
PAAF (4 PASES)
Coágulo hemático de carácter no repesentativo con muy escasos fragmentos de mucosa gástrica sin alteraciones (contaminante)
Lesión sólida blanco-grisácea Límites mal definidos Consistencia firme Mide 0,9 cm.
Fibrosis periductal Inflamación periductal linfoplasmocitaria
Inflamación linfoplasmocitaria afectando y reemplazando el tejido acinar
Fibrosis con patron estoriforme
Flebitis obliteratva
CARACTERISTICAS HISTOLOGICAS
Fibrosis concéntrica periductal Inflamación linfoplasmocitaria Flebitis obliterativa Fibrosis con patron estoriforme
PANCREATITIS ESCLEROSANTE LINFOPLASMOCITARIA PANCREATITIS AUTOINMUNE
TIPOS DEPANCREATITIS AUTOINMUNE
PAI tipo 1 – Esclerosante linfoplasmocitaria Enfermedad fibroinflamatoria pancreática que responde a esteroides y se engloba en un trastorno sistémico, asociado en ocasiones a aumento IgG 4 sérica (Yoshida, 1995). Focal o difusa
PAI tipo 2 – Idiopatica ductocentrica
Infiltrado neutrofilico acinar
Lesión epitelial granulocitica (GEL)
CARACTERISTICAS HISTOLOGICAS DIAGNOSTICAS DE TIPO 1 Y TIPO 2
Características comunes de PAI
Infiltrado linfoplasmacitico periductal Estroma celular inflamatorio
Caracteristicas PAI tipo 1
Fibrosis estoriforme Flebitis obliterativa Foliculos linfoides Infiltracion celulas plasmaticas IgG 4
Caracteristicas PAI tipo 2
GEL Infiltrado neutrofilico acinar
US Mayo Clinic Series
Características Clínicas
PAI tipo 1 (LPSP) N=78
PAI tipo 2 (IDCP) N=19
Media de edad en años
61,8 +/- 14,2
47,7 +/- 18,8
IgG4 sérico
47/59 (80%)
1/6 (17%)
Compromiso de otros órganos
Estenosis Proximal Biliar, Sialoadenitis, fibrosis retroperitoneal, nefritis intersticial, tiroiditis de Riedel
Ninguno o EIII
Recidiva
55% biliar, retroperitoneo el más común
Ninguno
Suresh T. et al. Páncreas 2010; 39:549-54
CRITERIOS DIAGNÓSTICOS PAI TIPO 1
PAI TIPO 2
Histología sugestiva de PAI
Histología sugestiva de PAI
Imagen pancreática compatible con PAI
Imagen pancreática compatible con PAI
Serología (IgG4>2 veces superior al limite de la normalidad) Afectación extrapancreática (estenosis biliar, afectación lacrimal/parotídea, linfadenopatías mediastínicas o fibrosis retroperitoneal) Respuesta a tratamiento con esteroides
No alteraciones serologicas
No afectacion extrapancreatica excepto EII
Respuesta a tratamiento con esteroides
Métodos diagnósticos alternativos a la resección
Ig G 4 en biopsia duodenal
Biopsia de aguja pancréática
EUS con PAAF
El diagnostico histológico es tan solo una parte de los criterios diagnósticos que debe unirse a los clínico-radiológicos para el diagnóstico definitivo
Varón de 50 años, Fumador, Bebedor de pequeñas cantidades de alcohol Dolor en región epigástrica Perdida de 14 kg. de peso Coluria desde hace dos semanas
Lesión de 2,5 cm en la cabeza del páncreas que podría estar en relación con adenocarcinoma pancreático o colangiocarcinoma. colangiocarcinoma DUODENO PANCREATECTOMIA CEFALICA , La cabeza del páncreas remitida mide 6 x 4 cm. En su parénquima, adyacente a la pared duodenal se observa una lesión blanquecina, mal delimitada que mide 2,4 cm de diámetro máximo.
Fibrosis. Ectasia ductal con secrecciones intraluminales eosinofilicas
Tejido pancreático en pared duodenal
Hiperplasia de glándulas de Brunner
Quistes revestidos por tejido de granulación
CARACTERISTICAS HISTOLOGICAS
Páncreas heterotópico e hiperplasia de glándulas de Brunner
Fibrosis e inflamación de la pared duodenal afectando muscular propia
Formación de quistes revestidos por tejido de granulación
Tejido pancreático con fibrosis interlobulillar y conductos dilatados con secrecciones eosinofílicas
PANCREATITIS PARADUODENAL
PANCREATITIS PARADUODENAL Distrofia quistica de pancreas heterotopico Quiste de pared duodenal Adenomioma Pancreatitis del surco
Pancreatitis que provoca engrosamiento fibroso de la región paraduodenal en la proximidad de la ampolla menor
Forma pura tejido pancreático localizado en pared duodenal Pancreatitis crónica calcificante.
PANCREATITIS DEL SURCO
PANCREATITIS PARADUODENAL ALCOHOL
VARIANTES ANATOMICAS / FUNCIONALES: Páncreas ¨”divisum”
Pancreas heterotopico
Hiperplasia de glandulas de Brunner
PANCREAS DIVISUM
Papila menor Pancreas ventral
Papila mayor
PANCREATITIS PARADUODENAL
Tipo quistico – quistes entre 1 y 10 cm
Tipo sólido – quistes menores de un cm
PANCREATITIS PARADUODENAL Tratamiento endoscópico de la estenosis biliar y de la pancreatitis crónica Tratamiento quirúrgico: - Electivo si no existe mejoría o si el diagnóstico diferencial con adenoCa es difícil - Duodenopancreatectomía cefálica con preservación pilórica
CONCLUSIONES
Entre un 5% y un 10% de las pancreatectomías realizadas con una sospecha clínico-radiológica de carcinoma pancreático corresponden a lesiones pseudotumorales. Es necesario un conocimiento previo de sus tipos más frecuentes para un diagnóstico histológico diferencial con el carcinoma pancreático. Estas lesiones pseudotumorales habitualmente son pancreatitis focales: Alcohólicas en estadio tardío Pancreatitis autoinmunes Pancreatitis paraduodenales Pueden condicionar estudios histopatológicos intraoperatorios de gran dificultad diagnóstica y de manejo, dado que deciden una pancreatectomía.