1

REPÚBLICA BOLIVARIANA DE VENEZUELA LA UNIVERSIDAD DEL ZULIA FACULTAD DE MEDICINA DIVISIÓN DE ESTUDIOS PARA GRADUADOS

EPIDEMIOLOGÌA, ESTADOS PREDISPONENTES Y VARIABILIDAD CLINICA DE LA ENFERMEDAD CEREBROVASCULAR EN EL ADULTO JOVEN Trabajo especial de grado presentado ante el Consejo de Facultad de La Universidad del Zulia para optar al Título de Doctor en Ciencias Médicas

Tutor Académico: Dr. Olmedo Ferrer Ocando Especialista en Medicina Interna Especialista en Neurología Doctor en Ciencias Médicas

Autor: Máximo J. Quintero A. Especialista en Medicina Interna

MARACAIBO, JULIO 2010

2

EPIDEMIOLOGIA, ESTADOS PREDISPONENTES Y VARIABILIDAD CLINICA DE LA ENFERMEDAD CEREBROVASCULAR EN EL ADULTO JOVEN

3

EPIDEMIOLOGIA, ESTADOS PREDISPONENTES Y VARIABILIDAD CLINICA DE LA ENFERMEDAD CEREBROVASCULAR EN EL ADULTO JOVEN

Autor:

Tutor Académico:

________________________ Máximo J. Quintero A. C.I. 13.930.196 Especialista en Medicina Interna

________________________ Dr. Olmedo Ferrer Ocando C.I: 7.716.227 Especialista en Medicina Interna Especialista en Neurología Doctor en Ciencias Médicas Profesor Titular de LUZ

Dirección: Calle 84 con Av. 3F Residencias Unión. Maracaibo, Edo. Zulia. Teléfono: 0416-0858618 (móvil) Correo electrónico: [email protected]

4

Maracaibo, 15 de Julio de 2010

APROBACIÓN DEL TUTOR ACADÉMICO

Yo, profesor Olmedo Ferrer Ocando, por medio de la presente hago constar que apruebo el Trabajo de investigación titulado “EPIDEMIOLOGIA, ESTADOS PREDISPONENTES Y VARIABILIDAD CLINICA DE LA ENFERMEDAD CEREBROVASCULAR EN EL ADULTO JOVEN” elaborado por el Médico Cirujano MAXIMO JOSE QUINTERO ALVAREZ, portador de la Cédula de Identidad Nº. 13.930.196, para optar al grado académico de Doctor en Ciencias Médicas de la Universidad del Zulia

_______________________ Dr. Olmedo Ferrer Ocando C.I: 7.716.227 Especialista en Medicina Interna Especialista en Neurología Doctor en Ciencias Médicas

5

Quintero A. Máximo J, “EPIDEMIOLOGIA, ESTADOS PREDISPONENTES Y VARIABILIDAD CLINICA DE LA ENFERMEDAD CEREBROVASCULAR EN EL ADULTO JOVEN” Trabajo de Investigación presentado ante la División de Estudios para Graduados de la Facultad de Medicina, La Universidad del Zulia, como requisito para optar al título de Doctor en Ciencias Médicas. Maracaibo, Republica Bolivariana de Venezuela, 2010. 72p.

RESUMEN El objetivo de este estudio fue identificar la epidemiología, estados predisponentes y variabilidad clínica de pacientes adultos jóvenes con Enfermedad Cerebrovascular (ECV). La investigación fue de tipo descriptiva, retrospectiva-prospectiva con diseño de campo no experimental. La población estudiada fueron pacientes adultos jóvenes con ECV en el área de hospitalización y consulta del Servicio de Neurología del Hospital Universitario de Maracaibo. Durante el periodo comprendido de Enero de 2004 a Diciembre de 2009 ingresaron un total de 1961 pacientes con diagnostico de ECV, de los cuales 273 (13.7%) eran adultos jóvenes. De estos 76 (27.8%) presentaron Hematoma Intraparenquimatoso (HIC), 73(26.7%) Infarto Cerebral (IC) y 124 (45.4%) Hemorragia Subaracnoidea (HSA). La incidencia anual de la enfermedad cerebrovascular en adultos jóvenes presentó una media de 45 casos/año (34 - 50). Los estados predisponentes identificados para los pacientes con ECV de origen isquémico fueron: Miocardiopatia (29%), consumo de drogas simpaticomiméticas (27.3%), Hipertensión Arterial (7%), Dislipidemia (16%), estados de Vasculitis (8%) y Estados Procoagulantes (9%). El principal factor predisponente para el HIC fue crisis Hipertensiva (90%). La variabilidad clínica a través de los parámetros del National Institute Health Stroke scale (NIHSS) de los pacientes con IC fue mayor de 10 puntos (10-16) cuando la etiogenia correspondía a Miocardiopatias, Hipertensión Arterial, consumo de drogas y Dislipidemia. Estados procoagulantes y vasculitis menor a 10 puntos (6-8). El 100% de los pacientes con HIC presentaron puntuación NIHSS mayor de 15 puntos (15-22). Se concluye la ECV en adultos jóvenes en nuestra población presentó similar incidencia que Europa, Asia y América, La mayor gravedad se identificó en los pacientes con IC de origen embólico y con HIC. La capacidad de recuperación en este grupo etario es favorable. Palabras clave: Enfermedad Cerebrovascular, Adulto Joven, Variabilidad Clínica, NIHSS, Escala de Rankin modificada. Correo Electrónico: [email protected]

6

Quintero A. Máximo J, “EPIDEMIOLOGY, STATES OF PREDISPOSING AND CLINICAL VARIABILITY OF THE CEREBRO-VASCULAR DISEASE IN THE YOUNG ADULT " Research Project submitted to the Division of Graduate Studies, Faculty of Medicine, La Universidad del Zulia, as a requirement to qualify for the degree of Doctor of Medical Sciences. Maracaibo, República Bolivariana de Venezuela, 2010. 72p. Abstract The aim of this study was to identify the epidemiology, states of predisposing and clinical variability of the Cerebro-vascular Disease (CVD) in adult young patients. The research was descriptive, prospective and non-experimental design field. The studied population they will be adult young patients with CVD in the area of hospitalization and consultation of the Service of Neurology of the University Hospital of Maracaibo. During the period January 2004 to December 2009 entered a total of 1961 patients diagnosed with CVD, of whom 273 (13.7%) were young adults. Of these 76 (27.8%) had Intraparenchymal Hematoma (IH), 73 (26.7%) Cerbral Infarction (CI) and 124 (45.4%) Subarachnoid Hemorrhage (SH). The annual incidence of Cerebrovascular disease in young adults presented an average of 45 cases / year (34 - 50). The predisposing conditions identified for patients with ischemic ECV were cardiomyopathy (29%), sympathomimetic drugs (27.3%), hypertension (7%), dyslipidemia (16%), states of vasculitis (8%) and procoagulant states (9%). The main predisposing factor for the intraparenchymal hematoma was Hypertensive crisis (90%).The clinical variability of the parameters through the National Institute of Health Stroke Scale (NIHSS) of stroke patients was higher than 10 points (10-16) when etiogenia corresponded to cardiomyopathy, hypertension, and dyslipidemia drugs. Vasculitis and procoagulant States under 10 points (6-8). 100% of patients presented with intraparenchymal hematoma greater NIHSS score of 15 points (15-22). The conclusion of CVD in young adults in our population presented similar incidence Europe, Asia and America, Greater severity was identified in patients with embolic source CI and ICH. Resilience in this age group is favorable.

Key Words: Cerebro-vascular disease, young adult, clinical variability, NIHSS, modified Rankin scale.

Correo Electrónico: [email protected]

7

INDICE GENERAL

pp. Resumen……………………………………………….……….…….…….5 Abstract………………………………………………….………….……...6 Índice General…………………………………………….……….….……7 Índice de Tablas……………………………………………………………9 Índice de Gráficos………………………………………………………...10 CAPÍTULO I. EL PROBLEMA 1.1 Planteamiento del Problema………………… ………………............12 1.2 Objetivos de la Investigación…………………...……………............16 1.2.1. Objetivo General……………………………………................16 1.2.2. Objetivos Específicos………………………………….............16 1.3 Justificación e Importancia de la Investigación……………...……….17 1.4 Delimitación de la Investigación………………………………...…...17 1.5 Factibilidad y Viabilidad……………………………………………..18 CAPÍTULO II. MARCO TEÓRICO 2.1. Marco Teórico Conceptual……………………………………..…….20 2.1.1. Antecedentes Investigación……………………………...……20 2.1.2. Bases Teóricas………………………………………….……...23 2.1.3. Definición de Términos Básicos………………………………41 2.2. Marco Teórico Operacional…………………………………….…….43 2.2.1. Hipótesis………………………………………………..……...43 2.2.2. Sistema de Variables………………………………….......…...43 2.2.3. Operacionalización de las Variables……...……………..…….43 CAPÍTULO III. MARCO METODOLÓGICO 3.1. Tipo de Investigación…………………………..….…………............47 3.2. Diseño de la Investigación………………………………………........47 3.3. Población y muestra………………………………...…………….….47 3.3.1. Población…………………………………………….... ……..47

8

3.3.1.1. Muestra………………………………..………..…............47 3.3.2. Criterios de Inclusión y Exclusión………………………...…..47 3.4. Método…………………………………………...………...................47 3.5. Técnicas de Recolección de Datos……………………………….......48 3.6. Técnicas de Análisis de los Datos………………………………........48 CAPÍTULO IV. RESULTADOS Y DISCUSIÓN 4.1. Resultados……………………………………………………………50 4.2. Discusión……………………………………………………………..61 CAPITULO V: CONCLUSIONES Y RECOMENDACIONES 5.1 Conclusiones…………………………………………………………..65 5.2 Recomendaciones………………………………………………….…..66 BIBLIOGRAFÍA CITADA…………………………….…….……….…..67 ANEXOS …………………………………………………………………72

9

INDICE DE TABLAS

Pag. TABLA Nº 1: Edad y sexo de los pacientes Adultos Jóvenes con Diagnóstico de enfermedad Cerebrovascular en el Hospital 52 Universitario de Maracaibo entre los años 2004 y 2009. TABLA Nº 2 : Incidencia y Prevalencia anual de la enfermedad Cerebrovascular en el adulto Joven ingresados en el Hospital 53 Universitario de Maracaibo entre los años 2004 y 2009. TABLA Nº 3: Tasa de letalidad de la Enfermedad Cerebrovascular en los Adultos jóvenes ingresados en el Hospital Universitario de 55 Maracaibo entre los años 2004 y 2009 TABLA Nº 4: Estados Predisponentes y Variabilidad Clínica de la Enfermedad Cerebrovascular de origen Isquémico en el adulto 57 Joven. TABLA Nº 5: Estados predisponentes y variabilidad clínica de la Enfermedad Cerebrovascular de Origen Hemorrágico (Hematoma intraparenquimatoso) en los adultos jóvenes ingresados en el 60 Hospital Universitario de Maracaibo entre los años 2004 y 2009.

10

INDICE DE GRAFICOS Pag. GRAFICO Nº 1: Incidencia de la Enfermedad Cerebrovascular en adultos jóvenes en el Hospital Universitario de Maracaibo entre los años 2004 y 2009 GRAFICO Nº 2: Tasa de Letalidad de la Enfermedad Cerebrovascular en adultos jóvenes ingresados en el Hospital Universitario de Maracaibo entre los años 2004 y 2009.

54

56

GRAFICO Nº 3: Estados predisponentes y variabilidad clínica de la Enfermedad Cerebrovascular de origen Isquémico en adultos jóvenes ingresados en el Hospital Universitario de Maracaibo entre los años 2004 y 2009

58

GRAFICO Nº 4: Estados predisponentes de la Enfermedad Cerebrosvascular de origen Isquémico en los adultos jóvenes ingresados en el Hospital Universitario de Maracaibo entre los años 2004 y 2009

59

.

11

CAPITULO I EL PROBLEMA

12

1.1 PLANTEAMIENTO DEL PROBLEMA La Enfermedad Cerebrovascular (ECV) es una entidad clínica de alta prevalencia en el mundo. Ocurre por la oclusión o rotura de las arterias que irrigan el cerebro a consecuencia de las modificaciones histológicas producidas principalmente por la Hipertensión Arterial (HTA), Diabetes Mellitus (DM) e hiperlipidemias 1,2,3. La mayor prevalencia de ECV sucede en las edades comprendidas entre los 55 y 65 años. Sin embargo, existe igualmente una importante incidencia de ECV en personas dentro de los grupos etarios correspondientes a los jóvenes y adultos jóvenes con la salvedad que las implicaciones fisiopatológicas son diferentes 1,2,3,4. Las personas jóvenes parecen sufrir enfermedad cerebrovascular de tipo hemorrágico más que isquémico, una diferencia significativa frente a otros grupos de mayor edad, en los cuales la ECV de causa isquémica constituye la mayoría de los casos

5.

La ECV de tipo hemorrágicos

representa un 20 por ciento de todos los accidentes cerebrovasculares en los Estados Unidos y muchos de estos ocurren en los jóvenes 5,6,7. Los expertos clínicos separan a menudo a los jóvenes en dos categorías: los que tienen menos de 15 años de edad y los que tienen de 15 a 44 años de edad. Las personas de 15 a 44 años de edad son consideradas generalmente como adultos jóvenes y presenta factores de riesgo tales como el consumo de cigarrillos y drogas, el abuso del alcohol, el embarazo, lesiones a la cabeza y al cuello, enfermedad cardiaca, malformaciones del corazón e infecciones. Algunas otras causas del accidente cerebrovascular en los jóvenes están vinculadas con enfermedades genéticas 6, 8, 9.

13

La

condición

subyacente

que

Cerebrovascular en los jóvenes debe

conduce

a

la

Enfermedad

determinarse y controlarse para

evitar recurrencias 2. La mayoría de los jóvenes que sufren Enfermedad Cerebrovascular saldrán del mismo mejor que los adultos después del tratamiento y la rehabilitación. Esto se debe en parte a la gran plasticidad del cerebro inmaduro, y a la capacidad de adaptación a los déficits y a la lesión sufrida 10

. Existen ciertos estados predisponentes de los pacientes jóvenes que

los hacen mas susceptibles a padecer fenómenos isquémicos y hemorrágicos cerebrales, ellos son: Estados de Hipercoagulabilidad, Estados

de

Vasculitis,

Enfermedades

Congénitas,

Malformaciones

Arteriovenosas, Procesos crónicos de aparición en la niñez, y consumo de drogas simpaticomiméticas 1,2. Los Estados de Hipercoagulabilidad se caracterizan en situaciones en que el adulto joven tiene constitucionalmente predisposición a presentar fenómenos trombóticos en diversas partes del cuerpo a consecuencia de aumento o deficiencia de proteínas o células implicadas en la homeostasis de la coagulación sanguínea. Entre ellas podemos mencionar: déficit de proteína C y S, Déficit de Antitrombina III, Hiperhomocisteinemia, anemia de Células Falciformes, Trombocitosis Esencial, hiperfibrinogenemia y Policitemia Vera 1,2,5. Los Estados de Vasculitis son situaciones en que el sistema inmunológico de individuo genera fenómenos inflamatorios por una gran diversidad de mediadores humorales y celulares, en donde el endotelio y la capa muscular vascular, presentan hipertrofia ocasionando disminución de su calibre, produciendo, en consecuencia, disminución del flujo sanguíneo

14

cerebral. Entre ellos destacan la enfermedad de Binswanger, la Granulomatosis de Weneger, Enfermedad de Shurg Strauss, la Angeítis Alérgicas Granulomatosa y las enfermedades de Moya Moya y Takayasu 1,2,3

. Las Enfermedades Genéticas

en las cuales sus componentes

característico es la sustitución del tejido muscular por tejido colágeno, son las mas predisponentes a presenta ECV, ya que modifica la estructura del vaso sanguíneo y lo hace menos resistente ante los aumentos de presión arterial sistémica. Ellas son el Síndrome de Marfán y la enfermedad de Erlhes Danlos 1,2,11,13. Las malformaciones vasculares cerebrales son errores congénitos en la morfogénesis vascular originados por fallos o disfunción del proceso embrionario de maduración capilar, que resultan en la formación anormal de canales arteriales, venosos o capilares con o sin la presencia de comunicaciones arteriovenosas directas. De manera general estas lesiones cerebrales constituyen un problema de salud, pues representan entre el 1 y el 8% de las causas de los accidentes cerebrovasculares, con una incidencia general promedio de 1 caso nuevo por cada 100 000 habitantes cada año, un riesgo de sangramiento anual del 2 al 4%, una edad de aparición mas temprana y un índice de incapacidad por sangramiento que está próximo al 50%. El incremento del flujo a través de la malformación y los cambios patológicos en las arterias aferentes son los responsables de la presencia, en un 2.7 a un 23% de los pacientes, de aneurismas saculares, el 40 al 70% de ellos, en arterias relacionadas con el flujo a la malformación, pudiendo ser la causa de sangramiento tanto el uno como el otro 2,3. El consumo de drogas simpaticomiméticas es un problema que tiene un relevante impacto a nivel social, mediático, sanitario y judicial. Dentro del extenso grupo de sustancias de abuso, son los opiáceos y la cocaína las

15

más frecuentemente relacionadas con la muerte por reacción adversa aguda a dichas sustancias, estableciendo los recientes datos publicados que ésta última se halla relacionada en el 54 % de las muertes por consumo de drogas

1, 2, 3

. Entre los mecanismos de muerte asociados al consumo de

cocaína se halla la Enfermedad Cerebrovascular Hemorrágica y en menor proporción isquémica. Farmacodinámicamente, la cocaína se comporta como una amina simpaticomimética de acción indirecta, es decir, es capaz de imitar las acciones de las catecolaminas no actuando directamente sobre los receptores adrenérgicos o dopaminérgicos sino aumentando la disponibilidad del neurotransmisor en la hendidura sináptica. La cocaína es un inhibidor de los procesos de recaptación presináptica lo que facilita la acumulación de noradrenalina o dopamina en la hendidura sináptica. La cocaína también bloquea la recaptación de serotonina y el consumo crónico de esta sustancia produce cambios en estos neurotransmisores con una disminución de la biodisponibilidad que se refleja en la disminución de sus metabolitos. En el mundo se han realizado pocos trabajos que describan epidemiológica y clínicamente a los adultos jóvenes con enfermedad cerebrovascular 11, 12, 13, 14. Asimismo en Venezuela no existe ningún trabajo publicado al respecto. En consecuencia, teniendo en cuenta tales informaciones, la realización de esta investigación tuvo la finalidad de identificar la epidemiología, las causas o estados predisponentes y la variabilidad clínica de los pacientes adultos jóvenes ingresados con diagnóstico de Enfermedad Cerebrovascular en el Hospital Universitario de Maracaibo entre los años 2004 y 2009 con la finalidad de describir el comportamiento de esta entidad clínica en este grupo etario.

16

La importancia radicó en las potenciales modificaciones en la estrategia diagnóstica y terapéutica de los pacientes con esta enfermedad.

1.2 FORMULACIÓN DEL PROBLEMA ¿Cuál es epidemiología, estados predisponentes y la variabilidad Clínica del paciente adulto joven ingresado con Diagnóstico de Enfermedad Cerebrovascular en el Hospital Universitario de Maracaibo? 1.3 OBJETIVOS DE LA INVESTIGACIÓN 1.3.1. Objetivo General • Determinar

la

epidemiología,

estados

predisponentes

y

variabilidad clínica de los pacientes adultos jóvenes ingresados con diagnóstico de Enfermedad Cerebrovascular el

Hospital

Universitario de Maracaibo entre los años 2004 y 2009. 1.3.2. Objetivos Específicos • Determinar las características epidemiológicas de la Enfermedad Cerebrovascular en los pacientes adultos jóvenes en el Hospital Universitario de Maracaibo entre los años 2004 y 2009. • Identificar los estados predisponentes de

la Enfermedad

Cerebrovascular en los pacientes estudiados. • Describir

la

variabilidad

clínica

de

la

Enfermedad

Cerebrovascular en la población en estudio. • Relacionar la causa de la Enfermedad Cerebrovascular del adulto joven con su gravedad.

17

1.4 JUSTIFICACIÓN DE LA INVESTIGACIÓN El accidente cerebrovascular es una entidad clínica de alta incidencia en nuestra población y que muy frecuentemente produce secuelas que incapacitan a las personas que lo padecen y en ocasiones complicaciones tan graves que pueden conllevar a la muerte. Algunos datos sugieren que la identificación temprana de los factores de riesgo puede ocasionar un alto impacto en la disminución de la incidencia de esta enfermedad 2,3,11,14,15. Tales argumentos justifican la identificación de las características epidemiológicas, estados predisponentes y la variabilidad clínica de esta enfermedad, a fin de establecer estrategias que permitan optimizar la eficacia de los procedimientos diagnósticos y terapéuticos del paciente adulto joven con Enfermedad Cerebrovascular, por ello la importancia de contar con mas estudios que describan las características clínicas y epidemiológicas de este proceso para consolidar las informaciones adquiridas y de esta manara emitir recomendaciones, con mayor certeza, para beneficio del paciente y su familia. 1.5 DELIMITACIÓN DE LA INVESTIGACIÓN Esta investigación se llevó a cabo evaluando pacientes con diagnóstico de Enfermedad Cerebrovascular atendidos en área de hospitalización y consulta externa del servicio de Neurología del Hospital Universitario de Maracaibo durante el periodo comprendido de mayo de 2004 a mayo de 2009, coordinado con el Dr. Olmedo Ferrer tutor de esta tesis y demás adjuntos del servicio.

18

1.6 FACTIBILIDAD Y VIABILIDAD Esta investigación es fue factible ya que en el área de Hospitalización y consulta especializada de Neurología del Servicio Autónomo Hospital Universitario de Maracaibo es centro de referencia Regional y asiste un número importante de pacientes con enfermedad cerebrovascular, lo cual permitió seleccionar una muestra representativa. Asimismo contamos con la infraestructura necesaria como Tomógrafo Helicoidal marca General Electric Hispeed 8800 0.5 Tesla, y equipos identificadores de histoquímica, enzimas y serología

accesibles

para

culminar el estudio. Para la realización de este trabajo se obtuvo la autorización de los pacientes seleccionados para el estudio y el permiso del director de dicho centro asistencial. Igualmente el autor dispuso de los materiales necesarios para llevar a cabo la investigación, también con los recursos económicos para cumplir con los gastos que ocasiona la misma.

19

CAPITULO II MARCO TEORICO

20

2.1. MARCO TEÓRICO CONCEPTUAL 2.1.1. Antecedentes Nedeltchev,

der Maur y

Georgiadis, del Departamento de

Neurología de la Universidad de Zurich en Suiza realizaron en el 2002 una investigación sobre el valor predictivo de las características clínicas de la presentación de ACV isquémico en pacientes en edades comprendidas entre 16 y 45años. Estudiaron 203 pacientes de un total de 1809 ingresos con ACV. El National Institute of Health Stroke Scale (NIHSS) y los criterios de Bamford fueron utilizados para clasificar la severidad, tipo, y causa. El seguimiento clínico de 198 pacientes (98%)

fue realizado

utilizando la escala modificada de Rankin (mRS). El ACV fue causado por ateroesclerosis 4%, embolismo en un 24 %, enfermedad de pequeños vasos en 9 % y causa indeterminada en un 33% 8. Putaala, Metso, y colaboradores del Registro Helsinki de Enfermedad Cerebrovascular en jóvenes, perteneciente al Departamento de Neurología de la Universidad de Helsinki, Finlandia estudiaron 1008 jóvenes con edades comprendidas entre 15 y 49 años con primer evento de ECV isquémico ingresados en el Hospital Haartmaninkatu entre 1994 y 2007 analizaron la incidencia, causa, factores de riesgos y hallazgos radiológicos de los pacientes estudiados, la incidencia anual fue de 10 por cada 100.000 pacientes. Los factores de riesgos identificados fueron dislipidemia (60%), tabaquismo (44%), e Hipertensión Arterial (39%). Hombres mayores de 44

años presentaron mayor predisposición de

embolismo cardiogénico 9,16. Lipska,

Sylaja,

Sarma y

Thankappan

pertenecientes al

Departamento de Neurología de la Escuela de Medicina en la Universidad de Boston en 2008 realizaron una investigación sobre los factores de

21

riesgo de ECV en adultos jóvenes en el sur de la India. Estudiaron 294 pacientes de edades comprendidas entre 15 y 44 años de esta región de la india, de forma prospectiva, en un diseño de casos control en donde identificaron que los pacientes con ictus presentaban de forma significativa mayor

prevalencia

de

tabaquismo,

dislipidemia,

disglicemia,

e

Hipertensión Arterial Sistólica 10. Sukumaran, Sabna, Unnikrishnan, Sajith

y colaboradores del

Departamento de Neurología del Instituto para las Ciencia Médicas en Kerala, India en 2008 publican el Trivardum Stroke Registry describen la incidencia, tipos y factores de riesgo en una comunidad al sur de la India. Durante 6 meses identificaron 541 pacientes con ECV 431 en comunidades urbanas y 110 en comunidades rurales. Solo en 3,8 % de los pacientes captados tenían menos de 40 años. Los factores de riesgo mas comunes fue el tabaquismo en el 90% de los pacientes en comunidades rurales (IC: 95%), El 24 % de estos pacientes fallecieron al cabo de 28 días del inicio de la enfermedad (p: 0.011) 11. Sanjay, Riding, Morris y colaboradores del departamento de Enfermedades Cerebrovasculares del Hospital Universitario de Manchester en el Reino Unido en 2006 investigaron la frecuencia del los Shunts arteriovenosos y la persistencia del foramen oval como causas de enfermedad cerebrovascular en pacientes jóvenes llamado embolismo paradójico. Se escogieron 202 pacientes adultos jóvenes entre 15 y 39 años a los cuales se les realizó ecogramas transtorácico, transesofágico y pruebas de laboratorio para identificar trombofilia. Se clasifico el shunt en “mayor” al paso de mas 50 micro burbujas y “menor” al paso de 10 micro burbujas observados en la ecocardiografia. Fue significante para la presentación de ECV shunt

arteriovenoso o interauricular de tipo mayor (odds ratio 2.80, 95% IC, 1.21 a 6.84; p = 0.016) 12 .

22

En Latinoamérica, Torres Ramírez, Mori Quispe y Cosentino del Instituto Latinoamericano de Ciencias Neurológicas de Lima, Perú, determinaron las características clínicas y demográficas de la ECV en jóvenes ingresados en ese instituto entre 1994 y 2004. 198 pacientes fueron estudiados de forma retrospectiva concluyendo que la ECV en población joven, tiene un predominio por el sexo femenino y por la forma hemorrágica de tipo intraparenquimatosa 15. Agapito, arce y Anicama del departamento de Banco de sangre de la Universidad Cayetano Heredia de Lima, Perú en 2007, realizaron la identificación de anticuerpos antifosfolípidos y tres marcadores genéticos asociados

a

enfermedad

cerebrovascular

y

describieron

que

el

polimorfismo del factor 2 (protrombina) G20210A se asocian en grado significativo a la trombosis en los pacientes estudiados (p:0.017) no hubo asociación de los anticuerpos antifosfolípidos, polimorfismo del factor V de Leiden y el evento trombótico en los individuos estudiados 17. En Venezuela se han realizado varios trabajos estudiando las características clínicas y factores de riesgo del accidente cerebrovascular en varias poblaciones sin embargo no se han realizado con el enfoque específico del adulto joven. Carrero, Fernández y Zambrano del Hospital Domingo Luciani al este de Caracas, describen el valor pronóstico de la Homocisteína y el acido úrico en ECV isquémico. Se escogieron 35 pacientes mayores de 18 años con ECV isquémico diagnosticado por tomografía computarizada. Se les aplico escala de NIHSS y Rankin al egreso

y

a

los

3

meses.

Fue

significativa

la

relación

de

hiperhomocisteinemia e hiperuricemia en el pronóstico de los pacientes con ECV 18.

23

En 2003 Otero, Otero y Wilson del Departamento de Medicina Interna del Hospital Domingo Luciani en Caracas estudian 53 pacientes con ictus isquémico a quienes se identifican marcadores bioquímicas e inflamatorios implicados en la ECV donde describe a la hiperglicemia, ferritina elevada y proteína C reactiva elevada a mayor déficit neurológico y mortalidad 19. Ferrer, Vizcaíno, Plumacher, Hernández y Weir en el Instituto Hematológico de Occidente en Maracaibo Estado Zulia caracterizaron la ECV en 21 pacientes entre 15 y 18 años con Anemia Falciforme donde el luego de examen clínico, exámenes de laboratorio y realización de resonancia magnética Nuclear Cerebral y Tomografía Axial Computarizada Cerebral determinaron que el tipo de ECV mas frecuente es el isquémico y la arteria cerebral media la mas afectada

20, 21

.

2.1.2. Bases teóricas: La enfermedad cerebrovascular ocurre cuando el suministro de sangre a una parte del cerebro se interrumpe repentinamente o cuando un vaso sanguíneo en el cerebro se rompe, derramando sangre en los espacios que rodean a las células cerebrales 1,2,3,4. Generalmente esta enfermedad sucede en el adulto mayor cuando procesos crónicos como la Dislipidemia, Diabetes Mellitus e Hipertensión Arterial han modificado la estructura histológica de los vasos sanguíneos cerebrales haciéndolos propensos a roturas totales o sub totales 2,3. Este fenómeno suele suceder con cierta frecuencia en jóvenes con la salvedad que las implicaciones fisiopatológicas de la oclusión y rotura del vaso sanguíneo cerebral son diferentes.

24

El sistema nervioso por sus características especiales difiere notablemente del resto de los tejidos en lo referente a su metabolismo energético. El peso del cerebro es solamente el 2% del peso total del cuerpo pero recibe el 15% del flujo cardíaco y utiliza el 20% del oxígeno que consume el cuerpo. La energía le es suministrada en su totalidad por el metabolismo de la glucosa, excepto en circunstancias especiales, como cetosis y ayuno prolongado. La capacidad de depósito de glucosa y glucógeno del cerebro es reducida ya que esta reserva es capaz de cubrir los requerimientos energéticos cerebrales solamente durante un minuto. La isquemia cerebral es el resultado de la disminución, por debajo de un nivel crítico, del flujo sanguíneo cerebral global o del de un determinado territorio arterial cerebral, cuya consecuencia primaria es la falta de oxígeno y glucosa necesarios para el metabolismo cerebral. Dado que la relación entre metabolismo cerebral y flujo sanguíneo a través de la barrera hematoencefálica es un proceso dinámico altamente integrado, la interrupción del flujo sanguíneo al cerebro resulta en una alteración rápida del metabolismo y las diversas funciones cerebrales La interrupción del flujo sanguíneo cerebral (FSC) en un territorio vascular determinado genera un área de infarto circundado de otra zona, la "área de penumbra isquémica", que permanece viable merced a la eficacia de la circulación colateral. Sin embargo, el flujo residual es inferior al flujo normal e insuficiente para el mantenimiento de la función celular. Dado el acoplamiento entre perfusión y metabolismo y las escasas reservas energéticas cerebrales, al menos teóricamente la isquemia debería dar lugar a lesiones neuronales irreversibles a los pocos minutos de producirse el ictus. Esta opinión se mantuvo durante muchos años. Actualmente se ha podido demostrar que si las condiciones son óptimas, se pueden recuperar las funciones neurológicas tras un período de isquemia de

25

60 minutos de duración. La viabilidad celular en el área de penumbra está en relación inversa con la severidad y duración de la isquemia. Se han podido determinar los "umbrales de flujo" a partir de los cuales se van perdiendo diversas propiedades celulares 2. El flujo normal en un adulto joven es de 60 mL/min/100 g de tejido. Por debajo de 20-25 mL/min/100 g el EEG se lentifica gradualmente. Entre 18-20 mL/min/100 g las descargas espontáneas neuronales desaparecen. Entre 16-18 mL/min/100 g las respuestas eléctricas evocadas celulares desaparecen (umbral de fallo eléctrico). Se produce el fenómeno de la "onda de despolarización propagada", que consiste en despolarizaciones celulares espontáneas que causan un aplanamiento eléctrico y cambios en el flujo sanguíneo regional, y aumentan el área de penumbra isquémica por daño de membrana añadido. Por debajo de 8-6 mL/min/100 g se produce una alteración de la homeostasis iónica, el fallo del potencial de membrana y una masiva liberación de potasio, momento en el que la viabilidad neuronal desaparece (umbral de fallo de membrana). Por debajo de 20 mL/min/100 g ya aparecen los síntomas neurológicos. No hay aspecto del metabolismo neuronal que esté libre del efecto de la isquemia, si bien los factores neuroquímicos determinantes del daño neuronal irreversible no se conocen totalmente. El fallo en la producción energética, la acidosis láctica, el aumento del calcio citosólico, el exceso de radicales libres y el acúmulo extracelular de neurotransmisores, con la consecuente activación de receptores y estimulación neuronal en circunstancias de fallo de aporte de oxígeno y glucosa, parecen ser pasos importantes en los procesos que conducen a la muerte neuronal. Estos mecanismos conducirían a un daño secundario de la microcirculación cerebral, por edema y lesión endotelial, formación de agregados celulares intravasculares y alteraciones de la permeabilidad y reactividad vascular,

26

ocasionando el fenómeno de "no reflujo", cerrando el círculo y perpetuando el proceso. La hemorragia intracerebral (HIC) es una colección de sangre dentro del parénquima cerebral producida por una rotura vascular espontánea, no traumática. Dicha colección puede estar totalmente contenida en el interior del tejido cerebral o abrirse a los ventrículos cerebrales o al espacio subaracnoideo. Desde el punto de vista nosológico, hay que distinguir la HIC del infarto cerebral hemorrágico lo cual, en la práctica, no siempre resulta fácil 2,3,5,6,11. La Hemorragia Intracerebral puede ser primaria o secundaria. Se denomina primaria a aquella HIC causada por la rotura de cualquier vaso de la red vascular normal del encéfalo cuya pared se ha debilitado por procesos degenerativos: arterioloesclerosis, angiopatía congófila. La HIC secundaria es aquella producida por la rotura de vasos congénitamente anormales (aneurismas saculares, fístulas arteriovenosas, telangiectasias, cavernomas), de vasos neoformados (hemorragia intratumoral), o de vasos afectados por inflamación aséptica o séptica (vasculitis, aneurismas micótico). Aproximadamente el 10% de las HIC se producen en el seno de tumores cerebrales muy vascularizados, primarios (gliomas, meningiomas y adenomas hipofisarios) o metastásicos (melanoma, coriocarcinoma, carcinoma testicular, hipernefroma, carcinoma de mama, tiroides y pulmón). Entre los factores de riesgo de la Hemorragia Intracerebral espontánea primaria, la hipertensión arterial es el más importante en todos los países, razas, sexos y para todas las diferentes localizaciones de la hemorragia. El riesgo relativo de la hipertensión arterial para la HIC se ha cifrado, en diferentes estudios, entre 5 y 15. El 80% de los pacientes con

27

HIC son hipertensos crónicos, aunque sólo la mitad de ellos tienen signos de cardiopatía hipertensiva. La hipertensión con cifras elevadas de presión sistólica y diastólica es la que conlleva un riesgo más elevado de HIC, seguida de la elevación aislada de la presión sistólica. La detección y tratamiento precoces de la hipertensión arterial debe seguir siendo objetivo prioritario en atención primaria. Pero sin olvidar que los pacientes hipertensos de larga evolución tienen ya una arterioloesclerosis cerebral y una capacidad de reserva de la circulación cerebral muy mermada. Toleran bien cifras tensionales muy elevadas sin riesgo de encefalopatía hipertensiva aguda. Pero pueden sufrir isquemia cerebral con ocasión de descensos bruscos de la presión arterial por debajo de 130 mm Hg. Hay que ser prudente al administrar hipotensores a esta categoría de pacientes, siendo quizás más adecuados los inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina que los calcioantagonistas. La Hipertensión Arterial constituye la etiopatogenia más frecuente de la HIC. La hipertensión arterial induce alteraciones degenerativas de la pared arteriolar en los vasos perforantes que irrigan los ganglios basales, el tálamo, la cápsula interna, la corona radiata y el tallo cerebral, así como en los vasos medulares largos que irrigan la sustancia blanca (subcortical profunda y periventricular). Estas alteraciones denominadas genéricamente arterioloesclerosis incluyen un conjunto de lesiones (hialinosis, necrosis fibrinoide, lipohialinosis, microateroma, microaneurismas de Charcot). Estas alteraciones favorecen la obstrucción vascular, la cual produce infartos lacunares e infartos incompletos de la sustancia blanca periventricular y subcortical profunda (leucoaraiosis), así como la ruptura vascular con Hemorragia Intracerebral. Las

personas

jóvenes

parecen

sufrir

Enfermedades

Cerebrovasculares hemorrágicos más que isquémicos, una diferencia

28

significativa frente a otros grupos de mayor edad, en los cuales los accidentes Cerebrovasculares isquémicos constituyen la mayoría de los casos. Los ECV hemorrágicos representan un 20 por ciento de todos los ECV en los Estados Unidos y muchos de estos ocurren en los jóvenes 2,3,1015,16,17

.

Los expertos clínicos separan a menudo a las personas jóvenes en dos categorías: los que tienen menos de 15 años de edad y los que tienen de 15 a 44 años de edad. Las personas de 15 a 44 años de edad son consideradas generalmente como adultos jóvenes y tienen muchos de los factores de riesgo citados anteriormente, tales como el consumo de cigarrillos y drogas, el abuso del alcohol, el embarazo, lesiones a la cabeza y al cuello, enfermedad cardiaca, malformaciones del corazón e infecciones. Algunas otras causas del accidente cerebrovascular en los jóvenes están vinculadas con enfermedades genéticas 5,6,7,10,11,16,17. La

condición

subyacente

que

Cerebrovascular en los jóvenes debe

conduce

a

la

Enfermedad

determinarse y controlarse para

evitar eventos recurrentes. La mayoría de los adultos jóvenes que sufren un accidente cerebrovascular saldrán del mismo mejor que los adultos después del tratamiento y la rehabilitación. Esto se debe en parte a la gran plasticidad del cerebro inmaduro, y a la capacidad de los jóvenes de adaptarse a los déficits y a la lesión sufrida 16. Existen ciertos estados predisponentes de los pacientes jóvenes que los hacen mas susceptibles a padecer fenómenos isquémicos y hemorrágicos cerebrales, ellos son: Estados de hipercoagulabilidad, Estados de Vasculitis, Enfermedades Congénitas, Malformaciones Arteriovenosas, Procesos crónicos de aparición simpaticomiméticas 2,3,4.

en la niñez y el consumo de drogas

29

Estados de Hipercoagulabilidad Los jóvenes pueden tener constitucionalmente predisposición a presentar fenómenos trombóticos den diversas partes del cuerpo a consecuencia de aumento o deficiencia de proteínas o células implicadas en la homeostasis de la coagulación sanguínea. Los Defectos congénitos de la proteína C y S son bastante poco frecuentes, y son de carácter autosómicos dominante. En caso de encontrarse concentraciones reducidas, es importante descartar el uso concomitante de warfarina o la presencia de un déficit de vitamina K 1, 2,16. La forma homocigota se asocia a Púrpura Fulminans neonatal, un trastorno generalmente fatal a las pocas horas de vida. Más frecuente es la forma heterocigota, que tiene un riesgo de presentar trombosis en un 75% a lo largo de la vida, usualmente entre los 20 y 50 años, siete veces mayor de riesgo. En el caso especial de la proteína S, se manifiesta de muy similar al déficit de la proteína C en cuanto a su patrón de herencia, riesgo de trombosis y edad de instalación, aunque tiende a inducir con mayor frecuencia trombosis a nivel mesentérico, cerebral y tromboflebitis superficial. Requiere de un manejo especial, evitando el uso precoz de anticoagulantes orales por la posibilidad de necrosis cutánea (más frecuente en la deficiencia de proteína C), pues induce a una súbita caída de los niveles de estos anticoagulantes intrínsicos. El diagnóstico es difícil de documentar, dado el consumo de estos factores en la fase aguda de la trombosis, por el uso de anticoagulantes orales y por la posibilidad de resultar secundario a coagulación intravascular Diseminada, uso de anticonceptivos orales y síndrome nefrótico

16

. Se utilizan mediciones

actividad. En el caso de la proteína S, se debe considerar que el 60% circula unida en forma de complejo con la proteína C4b, que requiere ser precipitada con polietilenglicol y posteriormente cuantificada mediante

30

enzimoinmunoanálisis. Actualmente está en investigación la utilidad de detección con anticuerpos monoclonales 7,8. La antitrombina III es la mayor proteína reguladora de la cascada de la coagulación. Se une irreversiblemente y neutraliza a gran parte de las enzimas procoagulantes como factores II, IX y X 6. Su deficiencia como causa de trombofilia. Fue descrita por primera vez en 1965. Desde entonces se han registrado más de 80 mutaciones, siendo agrupadas en dos grupos: Tipo I, cuando están reducidos sus niveles y Tipo II cuando están normales, pero disfuncionantes. Aproximadamente el 55% presentará trombosis y el 60% de ellos, en forma recurrente. Es raro que aparezca antes de la pubertad, pero generalmente ocurre antes de los 50 años. Existen formas adquiridas del déficit como ocurre en el déficit de proteína C y S. El diagnóstico se realiza mediante la determinación de la actividad de cofactor de heparina de la antitrombina III. La Hiperhomocisteinemia es un estado importante procoagulante ya que la Homocisteína es un aminoácido, intermediario del metabolismo de la

metionina.

Es

convertido

de

vuelta

a

metionina

por

la

metilenetetrahidrofolato reductasa o por la homocisteína metiltransferasa. Cuando se produce un defecto de cualquiera de estas vías se produce un aumento de las concentraciones

de Homocisteína. Deficiencias de

vitaminas B6, B12 y folato, que son cofactores necesarios para la metilación pueden resultan en concentraciones elevados de Homocisteína. Otras causas de Hiperhomocisteinemia son la Insuficiencia Renal Crónica, el Hipotiroidismo, Enfermedades Mesenquimatosas Renales y Diabetes Mellitus. La Hiperhomocisteinemia se diferencia de otras trombofilias heredadas en que no se asocia a un defecto genético de las proteínas de la cascada de la coagulación. De hecho, la Homocisteína es tóxica para las células endoteliales, incitando a una reacción trombótica y aterosclerótica,

31

tanto en el territorio arterial como venosas. Los defectos genéticos en el metabolismo de la metionina se reporta entre 1.4 al 15% de la población 14,15,23

. Cerca del 13-18% van a presentar trombosis venosas antes de los 45

años, con un riesgo de 2.5 veces. Según el Homocysteine Lowering Trialists Collaboration, la suplementación con vitamina B6, B12 y folato se logra reducir los niveles de Homocisteína, aunque no se confirmado que esto reduzca el riesgo de enfermedad tromboembólica2. El diagnóstico se determina identificando el defecto genético por PCR o midiendo las concentraciones de Homocisteína 4 horas post ingesta de una comida rica en metionina. Los niveles basales de Homocisteína pueden ser confusos ya que pueden resultar normales o ligeramente elevados en pacientes heterocigotos 7,8. La Anemia Drepanocítica o de Células Falciformes es un estado donde se compromete los glóbulos rojos y su capacidad de transportar oxígeno. Los eritrocitos son lisos, redondos y flexibles, por lo que se pueden desplazar fácilmente por los vasos del cuerpo. Por el contrario, las células falciformes o drepanocitos son rígidos y pegajosos adoptando la forma de una hoz cuando pierden el oxígeno. Estas células falciformes tienden a aglutinarse y no pueden moverse fácilmente a través de los vasos sanguíneos. Las aglutinaciones producen un bloqueo y detienen el movimiento de la sangre normal y sana que transporta oxígeno. Este bloqueo es el que provoca las dolorosas y nocivas complicaciones de la anemia drepanocítica como la ECV. Las células falciformes sólo viven unos 10 a 20 días, mientras que la hemoglobina normal puede vivir hasta 120 días. Además, las células falciformes corren riesgo de ser destruidas por el bazo debido a su forma y rigidez. El bazo es un órgano que ayuda a filtrar la sangre de infecciones y las células falciformes se atascan en este filtro y mueren. Debido a la reducción del número de células de

32

hemoglobina que circulan en el cuerpo, una persona con anemia drepanocítica padece de anemia crónica. El bazo también sufre daños, ya que las células falciformes bloquean las células sanas que transportan oxígeno. La Trombocitosis Esencial o hemorrágica es un síndrome mieloproliferativo crónico, caracterizado por una trombocitosis (mas de 450.000 plaqueta por ml de sangre) ocasionando un estado protrombótico por hiperfuncionabilidad de este sistema. El aumento de la concentraciones séricas de fibrinógeno se ha relacionado

al desarrollo de la aterosclerosis y la trombosis, ya que

promueve la aterosclerosis, al infiltrar la pared muscular de una arteria con disfunción endotelial, estimulando la proliferación de células musculares lisas y la captación de lípidos, en especial la fracción LDL (low density lipoprotein) del colesterol, por los macrófagos, produce un aumento de la viscosidad plasmática, donde el fibrinógeno contribuye en un 30%, dado su alto peso molecular y forma asimétrica

incrementa la agregabilidad

plaquetaria, donde el fibrinógeno sirve como un mecanismo hemostático primario una vez que ocurre el daño vascular; las plaquetas circulan en un medio rico en fibrinógeno pero no se enlazan a él, a no ser que se produzca la activación plaquetaria, donde la glicoproteína IIb/IIIa actúa como receptor del fibrinógeno 19 . El Síndrome antifosfoslípidos (SAF) es aceptado como una de las causas más frecuentes de hipercoagulabilidad. Se ha encontrado que está fuertemente asociado a trombosis venosa profunda o superficial recurrente, trombosis arterial recurrente, abortos a repetición, muerte fetal, trombosis arterial con apoplejías múltiples o ataques isquémicos transitorios, trombocitopenia y anemia hemolítica. Alrededor de la mitad de los pacientes con SAF no tienen enfermedad sistémica acompañante y han sido

33

clasificados como una forma primaria del trastorno. El resto coexiste con el Lupus Eritematoso Sistémico (LES) o cualquier otra forma de enfermedad del tejido conectivo y corresponde al SAF secundario. La trombosis arterial al parecer es menos prevalente que la venosa en el SAF. Hay series que señalan que la incidencia de trombosis arterial cerebral es de 25% y la trombosis arterial periférica del 16%. Se acepta la predilección que tiene el SAF de ocasionar trombosis arterial en el cerebro. En los pacientes con LES u otras enfermedades autoinmunes las lesiones arteriales afectan especialmente los pequeños vasos, mientras que la enfermedad de vasos arteriales de mediano y gran tamaño son comparativamente poco comunes. Estados de Vasculitis El Sistema Inmunológico puede en determinadas situaciones establecer condiciones que predisponen estados protrombóticos llamados estados de Vasculitis. Los adultos jóvenes pueden presentar fenómenos inflamatorios mediados inmunologicamente, en donde el endotelio y la capa muscular vascular presentan hipertrofia ocasionando disminución de su calibre, produciendo disminución del flujo sanguíneo cerebral. Entre ellos destacan: La Enfermedad de Binswanger descrita por Otto Binswanger

en 1894 el término de encefalitis subcortical crónica

progresiva para definir una condición caracterizada por un progresivo deterioro mental que se inicia a partir de los 50-65 años de edad con afasia, hemianopsia, hemiparesia y hemihiparestesia, junto con ataques de apoplejía, crisis epilépticas y periodos de agitación psicomotriz. Desde el punto de vista patológico la condición se caracteriza por una pronunciada atrofia de la materia blanca, bien confinada a una o dos circunvoluciones, bien en varias secciones del hemisferio.

34

La Granulomatosis de Wegener es una enfermedad poco común y de causas inciertas. Se caracteriza por la inflamación de una variedad de tejidos, incluyendo los vasos sanguíneos (vasculitis). La inflamación puede dañar a los órganos vitales del cuerpo. Afecta primariamente al sistema respiratorio superior [el seno nasal, la nariz, la traquea (el tubo de aire superior)], a los pulmones, y a los riñones. Otros sistemas de órganos que pueden ser afectados por la enfermedad incluyen el sistema nervioso, los oídos, los ojos, el corazón, y la piel. La Enfermedad de Shurg- Strauss o Angeítis Alérgica y Granulomatosa se caracteriza por vasculitis necrotizante con eosinofilia periférica en pacientes con historia de asma o rinitis alérgica. Su incidencia es de alrededor de 2,4 casos/millón de habitantes/año. Las manifestaciones de las vías aéreas superiores son las más frecuentes y precede hasta durante años al resto de manifestaciones. La manifestación pulmonar más típica es el asma (90%). Los infiltrados radiológicos (40-80%) son más frecuentes en la fase eosinofílica. La clínica cutánea es similar a la de la Poliarteritis Nodosa. La neuropatía periférica es muy frecuente (80%). En cambio, la afectación del sistema nervioso central es rara. La cardiopatía (10-70%) es la complicación más grave y es potencialmente mortal por insuficiencia cardiaca, derrame pericárdico o miocarditis. La sintomatología digestiva (60%) es similar a la del resto del grupo. Su presencia puede deberse a vasculitis mesentérica o a infiltración eosinofílica de las paredes del tubo digestivo. La enfermedad de Moya Moya, fue descrita por primera vez en 1957 por Takeuchi y Shimizu. Es una vasculopatía oclusiva cerebral progresiva caracterizada por la estenosis u oclusión de la porción supraselar de la arteria carótida interna y principalmente arteria cerebral media y arteria

35

cerebral anterior. El término “Moya Moya” introducido por Suzuki y Takaku en 1969, hace referencia al aspecto angiográfico de la circulación colateral, que recuerda al humo del cigarrillo

1,2,3,5

. La sintomatología

clínica en niños y adolescentes se debe a episodios isquémicos cerebrales, transitorios o permanentes, que se manifiestan por déficit motor, convulsiones parciales, trastornos del lenguaje, trastornos visuales y movimientos anormales. En adultos y, menos frecuentemente en niños, se manifiesta por episodios hemorrágicos por ruptura de aneurismas o de los finos vasos de la circulación colateral, con alta mortalidad. Se han descrito casos en varios integrantes de una misma familia. El

diagnóstico

de

certeza

es

por

La angiografía por resonancia magnética nuclear

angiografía

digital.

puede ser también

utilizada como un método diagnóstico de utilidad. El tratamiento médico con vasodilatadores y antiagregantes plaquetarios no es efectivo para prevenir la evolución de esta enfermedad. La Enfermedad de Takayasu es una inflamación vascular que comienza como una periarteritis y que luego progresa a una panarteritis, comprometiendo todas las capas arteriales con una infiltración de células mononucleares y formación ocasional de granulomas con células gigantes. En una etapa posterior se produce disrupción de la lámina elástica con vascularización de la media y proliferación intimal progresiva, que conduce a la obliteración luminal. En estados avanzados se esclerosa la íntima y a veces se calcifica la media. En algunos casos que en nuestra experiencia local no sobrepasa el 10 %, se observa formación de aneurismas

Enfermedades Genéticas Existen enfermedades genéticas en las cuales su componente característico es la sustitución del tejido muscular por tejido colágeno, lo

36

cual hace al vaso sanguíneo menos resistente antes los aumentos de presión arterial sistémica. Ellas son: El Síndrome de Marfán el cual un trastorno hereditario del tejido conectivo, que es el encargado de mantener unidos los tejidos del cuerpo. Se pueden producir un número variable de alteraciones que pueden afectar al corazón, los vasos sanguíneos, los pulmones, a los huesos y a los ligamentos. El defecto genético que causa el síndrome de Marfán controla la producción de una proteína especial presente en el tejido conectivo. Esta proteína se denomina fibrilina. Si no hay suficiente fibrilina, se debilitan las paredes de las principales arterias. Si estas se debilitan se dilata. La zona debilitada de la arteria puede modificar su estructura hacia afuera, creándose así un aneurisma. O la arteria puede romperse y la sangre puede pasar por las roturas e introducirse entre las capas de la pared. El síndrome de Ehlers Danlos es una genodermatosis rara, que afecta al metabolismo del colágeno. Más que un síndrome en sí mismo, es una entidad clínica compleja integrada por un grupo de trastornos caracterizados por hiperextensibilidad de la piel, laxitud articular y fragilidad de la piel y de otros tejidos conectivos. La prevalencia se estima en 1 por cada 5.000 o 10.000 sujetos vivos; afecta a hombres y mujeres de todas las razas y grupos étnicos. La enfermedad, por lo general en todas sus variantes se hereda como un rasgo genético autosómico dominante. Existe una amplia variabilidad tanto en las manifestaciones clínicas como en el patrón de herencia, lo que da lugar a numerosas formas de presentación. En la actualidad se reconocen hasta 11 variantes fenotípicas distintas de Ehlers Danlos, cuya clasificación y nomenclatura están en continua revisión. La clasificación actual del síndrome de Ehlers Danlos, según la clínica y la genética es: gravis, Mitis o de Piel hiperextensible, Hipermóvil, Vascular, ligado al cromosoma X: Oculo-escoliótica, por déficit de lisil hidroxilasa,

37

Se hereda como un rasgo, Artrocalasia múltiple congénita, Periodontal, Síndrome Cuerno Occipital y con déficit fibronectina.

Malformaciones Vasculares Las malformaciones vasculares cerebrales son errores congénitos en la morfogénesis vascular originados por fallos o disfunción del proceso embrionario de maduración capilar, que resultan en la formación anormal de canales arteriales, venosos o capilares con o sin la presencia de comunicaciones arteriovenosas directas

11

. De manera general estas

lesiones cerebrales constituyen un problema de salud, pues representan entre el 1 y el 8% de las causas de los accidentes cerebrovasculares, con una incidencia general promedio de 1 caso nuevo por cada 100 000 habitantes cada año, un riesgo de sangramiento anual del 2 al 4%, una edad de aparición mas temprana y un índice de incapacidad por sangramiento que está próximo al 50%. Una de las más simples y más frecuentemente utilizadas es la clásica clasificación histopatológica de McCormick

4,5

que

fue posteriormente ampliada por Awad 6, en la cual las malformaciones arteriovenosas vasculares cerebrales comprenden las siguientes variedades: Malformaciones cavernosos,

Arteriovenosas

Malformaciones

propiamente venosas,

dichas,

Telangiectasias

Angiomas capilares,

Transicionales, Mixtas. Las malformaciones arteriovenosas (MAV) afectan a vasos del espacio subaracnoideo que se extienden al parénquima encefálico, o pueden aparecer en el interior del mismo, consistentes en un grupo anómalo de vasos apretados y enredados en un nido, a través de los cuales las arterias cerebrales drenan directamente a las vénulas o venas estando ausente el lecho capilar normal. Desde el punto de vista macroscópico se evidencia la presencia de una trama enmarañada de conductos vasculares

38

vermiformes, marcadamente dilatados y de paredes engrosadas que conforman una masa piramidal con el vértice penetrando en el parénquima y dirigido hacia la pared ventricular, donde es imposible diferenciar arterias y venas al estar ambas engrosadas, y como resultante del abundante flujo de sangre por el cortocircuito arteriovenoso, llenas de sangre oxigenada. El incremento del flujo a través de la malformación y los cambios patológicos en las arterias aferentes son los responsables de la presencia, en un 2.7 a un 23% de los pacientes, de aneurismas saculares, el 40 al 70% de ellos, en arterias relacionadas con el flujo a la malformación, pudiendo ser la causa de sangramiento tanto el uno como el otro

15,16

.

Cuando se realiza un estudio angiográfico superselectivo completo, la incidencia puede llegar hasta el 58% 2,3,7. Estos aneurismas se clasifican en relacionados o no al flujo de la MAV, en su relación topográfica con el nido en extranidales e intranidales, pudiendo ser únicos o múltiples.

Consumo de Drogas Simpaticomiméticas El consumo de drogas es un problema que tiene un relevante impacto a nivel social, mediático, sanitario y judicial. Dentro del extenso grupo de sustancias de abuso, son los opiáceos y la cocaína las más frecuentemente relacionadas con la muerte por reacción adversa aguda a dichas sustancias, estableciendo los recientes datos publicados que ésta última se halla relacionada en el 54 % de las muertes por consumo de drogas . Entre los mecanismos de muerte asociada al consumo de cocaína se halla la patología cerebro vascular hemorrágica Farmacodinámicamente, la cocaína se comporta como una amina simpaticomimética de acción indirecta, es decir, es capaz de imitar las acciones de las catecolaminas no actuando directamente sobre los receptores adrenérgicos o dopaminérgicos sino aumentando la disponibilidad del neurotransmisor en la hendidura

39

sináptica. La cocaína es un inhibidor de los procesos de recaptación presináptica lo que facilita la acumulación de noradrenalina o dopamina en la hendidura sináptica. La cocaína también bloquea la recaptación de serotonina y el consumo crónico de esta sustancia produce cambios en estos neurotransmisores con una disminución de la biodisponibilidad que se refleja en la disminución de sus metabolitos.

Correlación clínica y diagnóstica El estudio de la enfermedad vascular cerebral resulta complejo por sus

múltiples

causas,

en

ocasiones

coexistentes,

las

diferentes

manifestaciones clínicas y finalmente el variable pronóstico temporal. En las últimas décadas han surgido numerosas escalas clínicas que valoran e intentan cuantificar los diferentes aspectos del ictus. Estas escalas, en la práctica médica habitual, se han simplificado formando dos grandes grupos: aquellas que valoran la calidad funcional del paciente (índice de Rankin Modificado y escala de Barthel) y aquellas que permiten expresar numéricamente el déficit neurológico del paciente con ictus y que se aplican ya en su primera valoración clínica. En este último grupo caben destacar escalas como la canadiense (CSS), la escandinava4 (SSS) y finalmente la NIHSS5 (National Institutes of Health Stroke Study) que ha prevalecido sobre las otras 22,23,24,25. La utilización de estas escalas permite al médico conocer el pronóstico funcional y de supervivencia del paciente afecto de ictus, transformar el lenguaje clínico en estadístico, valorar el efecto de distintos tratamientos, básicamente en el contexto de los ensayos clínicos y, finalmente, monitorizar la evolución del paciente en la fase aguda6.La evaluación de los pacientes con enfermedad cerebrovascular debe incluir una adecuada historia clínica y un examen neurológico riguroso

40

cuantificado en las escalas de NIHSS y Barthel las cuales cuantifican parámetros como el estado de conciencia, función visual , motora, sensibilidad y lenguaje. En los últimos años la escala de ictus del NIH (National Institute of Health Stroke Scale, NIHSS) se ha convertido en la escala más utilizada para valorar el estado neurológico inicial y final de los pacientes neurovasculares que reciben medicaciones experimentales. Dentro de los exámenes de laboratorio se debe contar con un hemograma con recuento de plaquetas, pruebas de coagulación, electrolitos plasmáticos y función hepática (1,2,3,4,10,13,115,17). Los estudios de imágenes están destinados a confirmar el diagnóstico. La tomografía computarizada cerebral es útil para detectar hemorragias intracraneanas y signos indirectos de infarto encefálico como: pérdida de la diferenciación córtico-subcortical, arteria cerebral media hipertensa, pérdida de la delimitación de los ganglios basales, colapso de ventrículos laterales y del fenestrado insular 2,3,4,6,10,12,13,28. Experiencias recientemente publicadas indican que la resonancia magnética de encéfalo se convertirá en el método de neuroimagen de elección para los pacientes en los que se considere el tratamiento con trombólisis. El empleo de secuencias de gradientes muy sensibles a la presencia de oxihemoglobina, presente en forma intracelular en el hematoma agudo, permite ganar tiempo y reducir costos y, de esta forma, reemplazar a la TC para descartar la presencia de hemorragia 2,3,7. Aún así, es muy difícil acortar el tiempo del estudio a menos de 1 hora antes de proceder a la terapia trombolítica. Los estudios de difusión por Resonancia Magnética determinan el edema citotóxico en el centro del infarto y, por lo tanto, la necrosis neuronal. Los estudios de perfusión determinan el área en la que existe

41

alteración del flujo sanguíneo cerebral. La diferencia de estas dos áreas se conoce como "mismatch" y constituye la zona de penumbra o isquemia, que corresponde al tejido cerebral potencialmente recuperable al restablecerse la irrigación arterial. Una zona de penumbra extensa hace suponer una buena respuesta a la revascularización arterial, sin embargo, existen controversias sobre la fisiopatología de los cambios evidentes en la difusión y en la reversibilidad de estos post reperfusión.

La escala de Barthel valora la capacidad de una persona para realizar de forma dependiente o independiente 10 actividades básicas de la vida diaria como son comer, bañarse, vestirse, arreglarse, deposición, micción, ir al servicio, traslado sillón/ cama, deambulación y escaleras; y les asigna una puntuación (0,5,10,15) en función del tiempo empleado en su realización y la necesidad de ayuda para llevarla a cabo, obteniéndose una puntuación final que varía de 0 a 100. La puntuación total de máxima independencia es de 100 y la de máxima dependencia de 0. Los cambios se producen de 5 en 5 y no es una escala continua, es decir, el cambio de 5 puntos en la situación funcional del individuo en la zona de mayor dependencia no es equivalente al mismo cambio producido en la zona de mayor independencia. La escala de Rankin modificada es de utilidad para determinar la capacidad funcional del paciente que a presentado Enfermedad Cerebrovascular.

2.1.3. Definición de Términos Básicos Enfermedad cerebro vascular: Es la necrosis neuronal y glial debido a la falta de irrigación cerebral provocada por la obstrucción o rotura de una arteria 1.

42

Enfermedad Cerebrovascular Isquémica: Es la necrosis de tejido neuronal ocasionado por obstrucción arterial. 1 Enfermedad Cerebrovascular Hemorrágica: Es la lesión de tejido neuronal ocasionado por rotura de una arteria cerebral 1. Adulto joven: Es la Población cuya edad esta comprendida entre los 15 y 45 años y abarca las etapas de adolescencia tardía, juventud y adultez temprana 4,5. Incidencia: La incidencia refleja el número de nuevos “casos” en un periodo de tiempo. Es un índice dinámico que requiere seguimiento en el tiempo de la población de interés. Cuando la enfermedad es recurrente se suele referir a la primera aparición 1,2. Prevalencia: se denomina prevalencia la proporción de individuos de un grupo o una población que presentan una característica o evento determinado en un momento o en un periodo de tiempo determinado 1,2. Epidemiología: La epidemiología es la disciplina científica que estudia la distribución, frecuencia, determinantes, relaciones, predicciones y control de los factores relacionados con la salud y enfermedad en poblaciones humanas 1,2. Factor de Riesgo: factor de riesgo es toda circunstancia o situación que aumenta las probabilidades de una persona de contraer una enfermedad 1,2. Vasculitis: síndromes y enfermedades que cursan con inflamación de los vasos sanguíneos. Puede afectar cualquier clase de vaso sanguíneo de prácticamente todos los órganos1,2,4,5. Hipercoagulabildad: es un trastorno de la hemostasia en el cual existe una tendencia a desarrollar trombosis patológicas1,2,5.

43

Simpaticomimético: Son medicamentos o drogas que elevan la presión sanguínea y tienden a ser bases débiles1. Malformación Arteriovenosa: Es una conexión anormal entre las arterias y las venas en el cerebro que por lo general se forma antes de nacer 1,2.

2.2. Marco Teórico Operacional 2.2.1. Hipótesis Identificar la Epidemiología, Estados Predisponentes y Variabilidad Clínica de la enfermedad Cerebrovascular en el adulto joven es de vital importancia para su diagnóstico y tratamiento. 2.2.2. Operacionalización de las Variables Variable

Dimensiones

Indicadores

Características

Incidencia

Casos nuevos/año

Epidemiológicas

Prevalencia

Total casos/año

Edo. de conciencia Gravedad de la Enfermedad Cerebrovascular

Alt. Motoras Alt. Sensitivas Alt. Oculares Alt. lenguaje

Escala de ECV del National Institute of Health Stroke Scale

44

Secuela de la Enfermedad Cerebrovascular

Capacidad de realizar actividades habituales

Hiperhomocisteinemia Anemia falciforme Estado de Hipercoagulabilidad

Trombocitosis Esencial

Def. de Proteína C y S

Protrombinemia

Escala Funcional de Rankin Modificada

Homocisteína >15mmol/L Drepanocitos en F.S.P Plaquetas > 600000 por ml. Porcentaje de inhibición > 60% Porcentaje Mayor de 130%

VSG>20mm PCR>20mg/dl

Estado de Vasculitis

ANA Positivo patrón moteado Estados de inflamación Anti DNA >20 U/L vascular C3 < 55mg/dl C4 < 100mg/dl Ant. Lúpico positivo Ant. Anticardiolipina >80 U/L

45

Alteraciones genéticas Síndrome de Marfán

Malformaciones arteriovenosas

Síndrome de Ehlers Danlos

Malformación estructural de la vasculatura Cerebral

Consumo de Drogas

Procesos Crónicos

Presencia en sangre de sustancia simpaticomiméticas

Criterios Clínicos

Biopsia de piel positiva

Identificación mediante arteriografía, Angioresonancia o Angiotomografia Cerebral Identificación en sangre y/u orina de drogas simpaticomiméticas

Enfermedades crónicas HTA, Diabetes Mellitus, de Inicio en la Infancia IRC.

46

CAPITULOIII MARCO METODOLOGICO

47

3.1 Tipo de Investigación: Descriptiva, Retrospectivo-Prospectivo, correlacional y Longitudinal. 3.2 Diseño de la investigación: Diseño de campo no experimental 3.3 Pacientes y Métodos: 3.3.1 Población: En este estudio la población fue conformada por pacientes con diagnóstico de Enfermedad Cerebrovascular que han sido ingresados e ingresarán al área de hospitalización y consulta del servicio de neurología del Hospital Universitario de Maracaibo en el periodo comprendido de Enero de 2004 a Diciembre de 2009. 3.3.2 Muestra: La selección de la muestra se realizó a través de un muestreo no probabilístico, la cual quedará representada por pacientes adultos jóvenes con diagnóstico de Enfermedad cerebrovascular 3.3.3 Método Se solicitó a los pacientes su consentimiento para participar en el estudio. A los participantes se le realizó una evaluación clínica neurológica consistente en historia clínica incluyendo la anamnesis, examen físico minucioso haciendo énfasis en el área neurológica y se les aplicó la escala del National Institute of Health Scale of Stroke la cual a través de 15 ítems valora de manera cuantitativa la afectación motora y sensitiva del paciente con enfermedad cerebrovascular. Asimismo se aplicó la Escala de Rankin

48

Modificada la cual identifica el grado de incapacidad funcional del individuo en estudio. De igual forma se realizaron los estudios bioquímicas, enzimáticos, inmunológicos, hematológicos y de Imágenes cardiacas, vasculares y cerebrales, e igualmente todos aquellos estudios pertinentes para cada caso. 3.4 Técnica de recolección de datos Los datos se recogieron en un formulario diseñado para tal fin, el cual estuvo estructurado de la siguiente manera: edad, sexo, procedencia, grado de instrucción, criterios clínicos, estados predisponentes, hallazgos por imágenes de ingreso a la emergencia así como los índices de severidad e incapacidad.

3.5 Técnicas de Análisis Estadístico Para el análisis de los datos se utilizó una estadística descriptiva y se expresaron los datos en cifras absolutas y porcentajes. Las diferencias encontradas entre las variables se analizaron a través de pruebas de correlación estadísticas. Se consideró significativo toda probabilidad menor de 0.05 (p 4 puntos) sin embargo en la evaluación a los 6 meses y al año la puntuación fue favorable (