Resonancia Magnetica de cuerpo entero en el estudio de las miopatías. Poster no.:

S-1103

Congreso:

SERAM 2012

Tipo del póster: Presentación Electrónica Educativa Autores:

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A. Guisasola Iñiguez , E. Fernandez Pardavila , J. M. Alustiza 1

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Echeverria , E. Salvador Pardo , C. Barrera Portillo , J. J. Poza 1 1

2

Aldea ; San Sebastian/ES, San Sebastián/ES Palabras clave:

RM, Sistema músculo esquelético, Músculo esquelético tejidos blandos, Extremidades

DOI:

10.1594/seram2012/S-1103

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Objetivo docente El objetivo de este póster es mostrar la utilidad de la RM de cuerpo entero en el estudio de las miopatías.

Revisión del tema Para la revisión del tema, seguiremos los siguientes pasos: 1.-BREVE REPASO DE LAS SECUENCIAS QUE EMPLEAMOS EN LOS ESTUDIOS DE RESONANCIA MAGNÉTICA DE CUERPO ENTERIO.

Fig. 32 Referencias: A. Guisasola Iñiguez; Osatek Donostia, San Sebastian, SPAIN

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Fig. 1: Principios físicos de las secuencias básicas que utilizamos en el estudio de las miopatías. TE: tiempo de eco TR: tiempo de repetición Referencias: A. Guisasola Iñiguez; Osatek Donostia, San Sebastian, SPAIN

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Fig. 2: Características de señal de grasa/agua/músculo en secuencias ponderadas en T1 y T2. HIPER: hiperintensidad en RM hipo: hipointensidad en RM Referencias: A. Guisasola Iñiguez; Osatek Donostia, San Sebastian, SPAIN

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Fig. 3: La hiperintensidad en T2 no significa siempre presencia de edema. Por eso, preferimos hablar de "edema like" Referencias: A. Guisasola Iñiguez; Osatek Donostia, San Sebastian, SPAIN

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Fig. 34: Las secuencias que incluimos en el protocolo de adquisición en nuestro centro para el estudio de RM de cuerpo entero son: 1) T1 AXIAL 2) T1 CORONAL 3) T2 STIR AXIAL Referencias: A. Guisasola Iñiguez; Osatek Donostia, San Sebastian, SPAIN 2.-PATRONES RADIOLÓGICOS DE DIFERENTES TIPOS DE MIOPATÍAS.

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Fig. 4: Diferentes patrones de afectación según el volumen muscular y la infiltración grasa del músculo. DISTROFIAS: infiltración grasa con volumen conservado, es por eso que cursen con un cuadro silente y el diagnóstico muchas veces es tardío. ATROFIAS: hace referencia a una pérdida de volumen muscular, independientemente de la infiltración grasa. PSEUDOHIPERTROFIA: Volumen aumentado a expensas de infiltración grasa. HIPERTROFIA: volumen aumentado a expensas de masa muscular. Referencias: A. Guisasola Iñiguez; Osatek Donostia, San Sebastian, SPAIN

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Fig. 5: En las DISTROFIAS, el volumen muscular está respetado. En las lesiones neurológicas, DENERVACIÓN, en la primera fase existe un patrón de "edema like" con aumento de señal T2 , y según vaya evolucionando el cuadro, se irá desarrollando una atrofia (pérdida de volumen ) con infiltración grasa. Referencias: A. Guisasola Iñiguez; Osatek Donostia, San Sebastian, SPAIN

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Fig. 6: 3 casos de denervación. En los dos primeros casos observamos cambios "edema like" (aumento de señal T2). El último caso es la fase crónica de denervación, con atrofia e infiltración grasa del músculo afecto. Referencias: A. Guisasola Iñiguez; Osatek Donostia, San Sebastian, SPAIN

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Fig. 7 Referencias: S.Lovitt et al /Neurol Clin 22 (2004) 509-538

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Fig. 35 Referencias: A. Guisasola Iñiguez; Osatek Donostia, San Sebastian, SPAIN

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Fig. 36 Referencias: A. Guisasola Iñiguez; Osatek Donostia, San Sebastian, SPAIN

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Fig. 37 Referencias: Lamminen, Br J Radiol 1990; 63:946-950

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Fig. 38 Referencias: A. Guisasola Iñiguez; Osatek Donostia, San Sebastian, SPAIN 3.-CLASIFICACIÓN DE LOS DIFERENTES TIPOS DE MIOPATÍAS.

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Fig. 8 Referencias: A. Guisasola Iñiguez; Osatek Donostia, San Sebastian, SPAIN

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Fig. 9 Referencias: A. Guisasola Iñiguez; Osatek Donostia, San Sebastian, SPAIN

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Fig. 10: Edema de distribución perifascial en mujer dde 42 años con historia de 4 años de evolución de polimiositis. Referencias: Elizabeth M. Admas, MD. Radiographics 1995;15:563-574.

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Fig. 11: En la Miastienia Gravis la RM no muestra hallazgos significativos. Referencias: A. Guisasola Iñiguez; Osatek Donostia, San Sebastian, SPAIN

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Fig. 12 Referencias: A. Guisasola Iñiguez; Osatek Donostia, San Sebastian, SPAIN

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Fig. 13 Referencias: A. Guisasola Iñiguez; Osatek Donostia, San Sebastian, SPAIN

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Fig. 14 Referencias: A. Guisasola Iñiguez; Osatek Donostia, San Sebastian, SPAIN

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Fig. 15 Referencias: A. Guisasola Iñiguez; Osatek Donostia, San Sebastian, SPAIN

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Fig. 16: Afectación con claros límites geográficos del campo de radiación. Referencias: David A. May. Radiographics. October 2000.

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Fig. 17: El DOMS cursa con cuadro de dolor de inicio tardío ( 24-48h tras ejercicio físico). Los casos severos pueden cursar con rabdomiolisis. Referencias: A. Guisasola Iñiguez; Osatek Donostia, San Sebastian, SPAIN 4.-PATRONES RADIOLÓGICOS.

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Fig. 18 Referencias: A. Guisasola Iñiguez; Osatek Donostia, San Sebastian, SPAIN

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Fig. 19: Las imágenes representan los cambios de señal fisiológicos en un joven de 26 años tras ejercitar el músculo tibial anterior. Referencias: David A. May. Radiographics, October 2000.

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Fig. 20: Mujer de 58 años con sarcoma en antebrazo. Referencias: David A. May. Radiographics, October 2000.

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Fig. 21 Referencias: A. Guisasola Iñiguez; Osatek Donostia, San Sebastian, SPAIN

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Fig. 22 Referencias: A. Guisasola Iñiguez; Osatek Donostia, San Sebastian, SPAIN

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Fig. 23 Referencias: Lovitt et al. / Clinical Neurophysiology 117 (2008) 486-495. 5.- VARIOS CASOS: CASO 1. Mujer de 37 años que ingresa por cuadro de dolor e impotencia funcional en extremidades inferiores. Antecedente: ejercicio físico 48h antes del inicio de los síntomas. Importante elevación de CK, con signos de Rabdomiolisis en ambos cuádriceps. Hallazgos de la RM: Afectación bilateral y simétrica de ambos cuádriceps afectando todos los vientres musculares, en toda su extensión craneocaudal, con importante edema muscular y edema interfascial.

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El resto de los grupos musculares están preservados. No se observa signos de infiltración grasa que sugiera cuadro de distrofia

Fig. 24: Afectación bilateral y simétrica de ambos cuádriceps afectando todos los vientres musculares, en toda su extensión craneocaudal, con importante edema muscular y edema interfascial. El resto de los grupos musculares están preservados. No se observan signos de infiltración grasa que sugieran cuadro de distrofia. Referencias: A. Guisasola Iñiguez; Osatek Donostia, San Sebastian, SPAIN Se realiza la RM de control en 3 meses, obteniendo las siguientes imágenes:

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Fig. 25: Resolución de los cambios inflamatorios visualizados en el estudio previo. Referencias: A. Guisasola Iñiguez; Osatek Donostia, San Sebastian, SPAIN Cuadro altamente sugestivo de DOMS (delayed onset muscular soreness). DOMS: dolor de comienzo tardío tras ejercicio, a las 24-48h. Es casos severos puede hacer elevación de la CPK y rabdomiolisis. El cuadro se resuelve espontáneamente.

CASO 2. Mujer de 61 años. S.Raynaud de 20 años de evolución. Rigidez muscular sobre rodo en flexión de dedos. Sospecha clínica de fascitis eosinofílica.

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Hallazgos de RM:

Fig. 26: Engrosamiento de fascias musculares en miembros superiores tórax, abdomen y MMII en forma de hiperseñal en la secuencia STIR rodeando los grupos musculares afectos. Engrosamiento difuso de fascias en brazos (más importante en compartimento muscular anterior) con afectación también difusa de fascias intermusculares a nivel de antebrazos. A nivel torácico y abdominal signos de fascitis en músculo serrato anterior, musculatura intercostal y oblicuos en el abdomen. Sin afectación significativa en cintura pélvica. Afectación importante en muslos a nivel de músculos isquiotibiales y en menor medida en músculos cuadricipitales. IMPRESIÓN DIAGNÓSTICA: Fascitis inflamatoria extensa con afectación de miembros superiores (brazos y antebrazos) musculatura parietal torácica y abdominal y muslos. Referencias: A. Guisasola Iñiguez; Osatek Donostia, San Sebastian, SPAIN Tras 6 meses de tratamiento con corticoides se realiza nueva exploración por RM obteniendo las siguientes imágenes:

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Fig. 27: Resolución completa de los hallazgos imflamatorios respecto a estudio previo, ya no se observan los cambios de edema interfascial que afectaban a extremidades superiores, pared torácica, abdominal y extremidades inferiores. Referencias: A. Guisasola Iñiguez; Osatek Donostia, San Sebastian, SPAIN Biopsia: infiltrados linfoplasmocitarios perivasculares e intersticiales en dermis profunda, septos interlobulillares hipodérmicos, grasa hipodérmica y fascia. Hipertrofia fibroedematosa de septos interlobulillares con depósitos de mucina intersticiales. Se establecen diagnósticos diferenciales con paniculitis y fascitis en el contexto de conectivopatías. El conjunto de las imágenes, contexto clínico y la biopsia son compatibles con Fascitis Eosinofílica. CASO 3. Mujer de 41 años que desde hace 6 meses presenta endurecimiento cutáneo de prácticamente todo el cuerpo, con tirantez, picor, coloración oscura en general. Respetadas cara, manos y pies.

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Biopsia cutánea: inflamación tipo mixto con numerosos eosinófilos y esclerosis del colágeno afectando predominantemente a dermis reticular y septos interlobulillares del panículo.

Fig. 28: Hallazgos en RM inicial: Cambios inflamatorios superficiales sugestivos de fascitis a nivel torácico abdominal inferior y en musculatura glútea. Tras 4 meses: mejoría radiológica con disminución de los cambios inflamatorios sugestivos de fascitis. Referencias: A. Guisasola Iñiguez; Osatek Donostia, San Sebastian, SPAIN La paciente es diagnosticada de Esclerodermia con fascitis eosinofílica.

CASO 4. Mujer de 48 años. Inicio de los síntomas hace dos años, con disminución de fuerza en 4 extremidades.

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Diagnosticada de miopatía inflamatoria de tipo necrotizante por anticuerposSPR. Elevación de CK. En tratamiento con inmunoglobulinas, presenta mejoría de la clinica.

Fig. 29: Hallazgos compatibles con MIOPATÍA INFLAMATORIA. A nivel de la cintura escapular y brazos existen cambios de alta señal en secuencias STIR a nivel del tríceps, dorsal ancho, supraespinoso, subescapular. A nivel de cintura pélvica existe hiperseñal en secuencias STIR a nivel de musculatura glútea y aductores. A nivel de muslos existen cambios de hiperseñal en STIR en grupos musculares posteriores y en los cuádriceps. A nivel de piernas cambios de hiperseñal en secuencia STIR del sóleo y gemelos. Referencias: A. Guisasola Iñiguez; Osatek Donostia, San Sebastian, SPAIN CASO 5. Mujer de 35 años portadora de una delección del exón 56 del gen de la distrofina.

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La paciente nota debilidad en brazo derecho que le dificulta la realización de actividades intensas. Trabaja en un supermercado y no puede antender a la pescadería por la debilidad del brazo. RM: presenta inflitración grasa de múltiples grupos musculares sobre todo en brazos y muslos.

Fig. 30: Infiltración grasa de múltiples grupos musculares con afectación de la cintura escapular, brazos, torax, musculatura glútea, compartimento posterior de ambos muslos y afectación soleo-gemelar bilateral. Referencias: A. Guisasola Iñiguez; Osatek Donostia, San Sebastian, SPAIN CASO 6. Mujer de 49 años con antecedentes de un carcinoma microcítico pulmonar y lupus cutáneo con miopatía proximal inflamatoria, posible polimiositis, pendiente de resultados de la biopsia.

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Fig. 31: Signos de miopatía con afectación en fase inflamatoria (alteración de señal en STIR) a nivel de músculos glúteos menores, isquiotibiales, aductores, vasto externo y gemelos internos. En la última imágen (secuencia T1), visualizamos infiltración grasa del gemelo interno. Referencias: A. Guisasola Iñiguez; Osatek Donostia, San Sebastian, SPAIN CASO 7. Mujer de 22 años, diagnosticada de LGMD Tipo 2A, calpainopatía. Conserva la deambulación.

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Fig. 33: Secuencia Axial T1 en la que evidenciamos una afectación muscular en cintura pélvica y extremidades inferiores, con importante infiltración grasa en musculatura glútea, grupo muscular posterior a nivel de los muslos, y afectación soleogemelar y del peroneo largo. Referencias: A. Guisasola Iñiguez; Osatek Donostia, San Sebastian, SPAIN Images for this section:

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Fig. 3: La hiperintensidad en T2 no significa siempre presencia de edema. Por eso, preferimos hablar de "edema like"

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Fig. 1: Principios físicos de las secuencias básicas que utilizamos en el estudio de las miopatías. TE: tiempo de eco TR: tiempo de repetición

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Conclusiones

Fig. 39 Referencias: A. Guisasola Iñiguez; Osatek Donostia, San Sebastian, SPAIN

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Fig. 40 Referencias: A. Guisasola Iñiguez; Osatek Donostia, San Sebastian, SPAIN

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