Revisión de la ataxia mediante Resonancia Magnética Poster no.:

S-0575

Congreso:

SERAM 2012

Tipo del póster: Presentación Electrónica Educativa Autores:

J. M. Ontañon Garcés, A. Cabrera Zubizarreta, I. Saralegui Prieto, I. Vicente Olabarria, B. Fernandez Ruanova; Galdakao/ES

Palabras clave:

Neurorradiología cerebro, RM, Educación, Patología

DOI:

10.1594/seram2012/S-0575

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Objetivo docente

Retrospectivamente revisamos informes de RM de pacientes con ataxia realizados en cinco centros diferentes entre 1990 y mediados de 2011.

Todas las RM fueron realizadas en equipos de 1 o 1,5 T (Siemens o Phillips). Los protocolos consistieron en secuencias morfológicas convencionales seguidas en casos seleccionados de secuencias de perfusión, DTI y/o espectroscopía.

Pretendemos realizar una revisión no exhaustiva de la ataxia en función de sus causas y localizaciones así como del sustrato anatómico y en algunos casos del mecanismo fisiopatológico. Mostramos algunos ejemplos de patologías representativas.

Revisión del tema Introducción La ataxia se manifiesta por una marcha inestable con aumento de la base de sustentación que en los casos severos condiciona tropiezos y caídas, errores en la trayectoria o colocación de la extremidad, errores en el ritmo o secuencia motora y/o por disartria. El tono muscular está habitualmente disminuido y los reflejos extensores pueden ser pendulares. En ocasiones existe nistagmus, movimientos oculares sacádicos y alteración de los movimientos de seguimiento ocular. Puede ocurrir inestabilidad del tronco y temblor del cuerpo o de la cabeza, especialmente en casos de afectación cerebelosa de línea media. Básicamente la ataxia va a generar una falta de coordinación de los movimientos. Siguiendo una topografía craneocaudal la ataxia puede deberse a alteraciones que afecten al córtex, (especialmente frontal), sustancia blanca cerebral, núcleos talámicos, troncoencéfalo, cerebelo (Fig. 1 on page 6), núcleos vestibulares, médula espinal, y nervios sensitivos periféricos. Los síntomas y signos de la ataxia son difíciles de localizar por lo que su estudio desde el punto de vista de la imagen puede ser extenso y complejo.

Clasificación

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La clasificación de la ataxia es difícil y debatida (Fig. 2 on page 7) Vamos a seguir una clasificación anatómica.

A - ATAXIA CORTICAL (Fig. 3 on page 8) ATAXIA FRONTAL (apraxia de la marcha): No es bien conocido el mecanismo fisiopatológico de este tipo de ataxia. Una explicación implica la afectación del tracto frontopontocerebeloso (haz de Arnold). Este tracto se origina en el área 10 de Brodman del lóbulo frontal y lleva la información del movimiento intencionado al cerebelo contralateral a través del haz pontocerebeloso. La interrupción de esta vía depriva al cerebelo de esta información, en perjuicio de la coordinación y la locomoción. Existe conservación de los movimientos impulsivos. Las fibras córticopontocerebelosas se originan en todo el córtex cerebral, si bien las mas numerosas proceden del córtex motor y descienden acompañando al haz piramidal. Las fibras córticopontinas que se originan en el lóbulo frontal se sitúan a nivel de los pedúnculos cerebrales en el lado medial del haz piramidal y las que provienen de los lóbulos parietal, temporal y occipital, en el lado lateral. ATAXIA PARIETAL: La ataxia asociada con lesiones del lóbulo parietal ha sido ocasionalmente atribuida a la pérdida de sensación propioceptiva o a la falta de orientación espacial y podría ser debida a la destrucción de las fibras parietopontinas destinadas al cerebelo. Se produciría una apreciación errónea de la dirección y de la sinergia del movimiento en el espacio por déficit del sentido de posición atribuido a una perturbación de la propiocepción (pseudo-incordinación ó síndrome pseudo-cerebeloso, acompañado de hipotonía y de reflejo pendular en los miembros inferiores y superiores). En ocasiones la ataxia asociada con lesiones del lóbulo parietal puede cursar sin ninguna pérdida sensorial. Ejemplos: Tumor (Fig. 4 on page 10), Isquemia (Fig. 5 on page 10), Hidrocefalia (Fig. 6 on page 11) B - ATAXIA SUBCORTICAL (Fig. 3 on page 8) Incluimos en este apartado lesiones localizadas en la cápsula interna y tálamo.

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El cuadro neurológico capsular conjuga un síndrome piramidal generalmente de predominio crural asociado a un síndrome atáxico homolateral (hemiparesia atáxica). La lesión responsable afecta a las fibras del haz corticopontocerebeloso así como a las fibras piramidales adyacentes en una proporción menor, y a la vía dentatorubrotálamocortical. Las lesiones talámicas pueden cursar con alteraciones somatosensoriales y/o dolor en el lado contralateral, analgesia o un síndrome algésico talámico puro caracterizado por anestesia contralateral (o hipoestesia), debilidad en el lado opuesto, ataxia y, a menudo, dolor espontáneo persistente. La hemiparesia atáxica se debería a lesión del núcleo ventroposterolateral del tálamo con daño de las fibras eferentes hacia el neocerebelo que lo cruzan y del tracto corticoespinal adyacente. Ademas de la topografía lesional capsular y talámica se han descritos casos de hemiparesia atáxica por lesión en la protuberancia, lóbulo parietal, tronco cerebral y coronal radiada. Ejemplos: Isquemia (Fig. 7 on page 12; Fig. 8 on page 13); Tumor (Fig. 9 on page 14 ) C - TRONCOENCEFALO (Fig. 3 on page 8) El troncoencéfalo contiene gran número de vías por lo que su lesión conlleva signos de vías largas, pares craneales, nistagmo, disartria… El cuadro clínico dependerá del grado y combinación de lesión de los diferentes núcleos sensitivos y motores, de las vías ascendentes y descendentes que se originan en el tronco del encéfalo, y de las vías de paso tanto ascendentes (haz espinotalámico y espinocerebelosos) como descendente (haz piramidal). Ejemplos: Isquemia (Fig. 10 on page 15); Degenerativo (Fig. 11 on page 16); Tumor (Fig. 12 on page 17); Metabólico (Fig. 13 on page 18) D - ATAXIA VESTIBULAR (Fig. 3 on page 8) La ataxia vestibular ocurre como resultado de enfermedades centrales o periféricas que directamente afectan a los núcleos vestibulares y/o a las aferencias y eferencias que conectan con ellos.

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El sistema vestibular consta de: Sistema periférico: - receptores del oído interno - nervio vestibular Sistema central: - núcleos vestibulares (troncoencéfalo) - lóbulo floculonodular (cerebelo) Vía vestibular / reflejos de origen vestibular: De las ampollas de los conductos semicirculares, del útrículo y del sáculo parte el nervio vestibular que alcanza los núcleos vestibulares (centro reflejo del equilibrio) en el troncoencéfalo. De ellos parte un haz ascendente (el longitudinal medial, que conecta con los núcleos de los músculos extrínsecos de los ojos) y dos descedentes (el surcomarginal que actúa sobre los músculos de la nuca y el vestibulo espinal, de gran importancia en la regulación del tono muscular). La vía vestibular también tiene conexiones con el tálamo, corteza y cerebelo (a través del pedúnculo cerebeloso inferior alcanzan el arquicerebelo: nódulo y flóculo, úvula y núcleo del techo). Ejemplos (Fig. 14 on page 19) E - ATAXIA CEREBELOSA (Fig. 3 on page 8; Fig. 15 on page 20) La ataxia cerebelosa es debida al daño o disfunción que afecta al cerebelo y/o a sus aferencias / eferencias. Funcionalmente el cerebelo se organiza de una manera medio-lateral, de tal modo que diferentes áreas del mismo tienen una clara relación aferencias/eferencias lo que conduce a una específica asociación lesión-síntoma. El vermis-línea media conecta con el núcleo cerebeloso fastigial profundo mientras que el lóbulo flóculonodular lo hace con el núcleo vestibular; lesiones de la línea media conducen a un déficit en la postura, locomoción y control oculomotor. La zona intermedia del hemisferio cerebeloso conecta principalmente con los núcleos globoso y emboliforme y su lesión provoca temblor de extremidades y disartria. El hemisferio cerebeloso lateral conecta con el núcleo dentado profundo; lesiones en esta región son responsables de una pobre coordinación visuomotora.

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Ejemplos: Vascular (Fig. 16 on page 21; Fig. 17 on page 22); Tumor (Fig. 18 on page 23; Fig. 19 on page 24; Fig. 20 on page 25; Fig. 21 on page 26); Congénita (Fig. 22 on page 27; Fig. 23 on page 28); Infección (Fig. 24 on page 29); Heredodegenerativa (Fig. 25 on page 30; Fig. 26 on page 31 ); Idiopática (Fig. 27 on page 32) F - MEDULA (Fig. 3 on page 8) La ataxia espinal (ataxia de tipo sensorial) se caracteriza por la pérdida de las señales propioceptivas de las extremidades y, en algunos casos, del tronco. Frecuentemente acompañada de paresia. Se produce por afectación de las vías sensoriales aferentes: cordones posteriores medulares-vías espinocerebelosas, raíces espinales o nervios periféricos (también puede aparecer ataxia sensorial en caso de afectación del tálamo y corteza parietal). Ejemplos: (Fig. 28 on page 33)

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Fig. 1

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Fig. 2

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Fig. 3: NIVELES DE ATAXIA: A) Cortical; B) Subcortical; C) Troncoencéfalo; D) Ataxia vestibular; E) Ataxia cerebelosa; F) Médula. Conexiones corticopontocerebelosas: (1) Diversas áreas corticales (parietales, frontales, temporales y occipitales) se proyectan sobre los núcleos del puente, (2) los axones de las neuronas de los núcleos pontinos cruzan la línea media y, por el pedúnculo cerebeloso medio (3), se proyectan sobre el córtex neocerebeloso (4). La vía eferente pasa por el núcleo dentado (5), pedúnculo

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cerebeloso superior (6), núcleo rojo (7), núcleo talámico ventral lateral (8) y, de aquí, a la corteza motora.

Fig. 4

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Conclusiones Las alteraciones que producen ataxia son numerosas y en ocasiones infrecuentes. Estas entidades deberían tenerse en cuenta ante pacientes con ataxia. La identificación de la localización y extensión de la patología cerebelosa y extracerebelosa ayuda a determinar el abordaje clínico y el pronóstico.

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