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SESIONES DE LA CLINICA

que mostraban cifras altas de heparina en sangre durante los periodos de hemorragia activa. El sulfato de protamina y la DOCA demostraron ser eficaces en la terapéutica de estos enfermos y la segunda de estas drogas, administrada en forma de lingüetas, se mostró particularmente útil como medio de terapéutica de mantenimiento, y así, 15 rle los 27 enfermos que exigieron operaciones quirúrgicas durante su observación no mostr·aron complicaciones h emorrágicas adversas. Revisando los hallazgos en 62 enfermos con seudohemofilia, ESTREN y cols. encon traron prolongación del tiempo de hemorragia en todos ellos, un tiempo de coagulación normal en el 95 pot· 100 y recuentos normales de plaquetas en el 100 por 100 de los enfermos; la retracción del coágulo era normal por el método habitual en el 86 por 100. SAVITSKY y WER:\IAX han señalado que la velocidad de retracción del coágulo y el grado total de la retr·acción son probablemente dos fenómenos biológicos diferentes, de forma que esto es compatible con el hallazgo de BJ·:LL e IMBJ.:R de un tiempo de retracción del coágulo en aceite anormalmente prolongado; de hecho, en todos los enfermos de estos autores se obtuvo una buena retracción del coágulo según la técnica habitual. Por otro lacio, Sn:FAXI:'\1 ha señalado un tiempo normal de consumo de protrombina en dos casos de seudohemofilia, mientras que JCRGE:'\S refiere un tiempo de protrombina sérica anormalmente corto en 26 hcmorrágicos de un grupo familiar de las islas Aland. BELL e l\tBER han visto que las anormalidades de estas pruebas en dichos enfermos son muy variables y coinciden exactamente con sus manifestaciones hemorrágicas. VO:'\ ｗｉｌｅｂｈＮ｜ｾｊ＠ estudió la conducta de las suspensiones de plaquetas en una gota colgante de plasma y encuentra una aghtlinación indudable en todos menos los casos de hemorragias más graves, en los que estaba moderadamente t·etardada. Estos hallazgos van de acuerdo con los estudios de BELL e I:-.IBER sobre la adhesividad de las plaquetas; en efecto, los citados SAVITSKY y WERMAN han demostrado que hay una relación directa entre el recuento de plaquetas adhesivas y el tiempo de retracción del coágulo en aceite. Los hallazgos de B J,;LL e I:-.IBER de que el tiempo de protrom-

bina sérica se afecta más ímportantemente que el tiempo de retracción del coágulo en aceite y que no se corrige tan completamente por la protamina, sugiere que las cualidades de las plaquetas en cuanto a promover el consumo de protrombina y la retracción del coágulo pueden variar independientemente una de la otra de acuerdo con los hallazgos de FO:'\IO. En cuanto a la relación de una actividad h eparinoide excesiva con la seudohemofilia, fué ya señalada en 1947 por ｃａｓｔｾＺｸ＠ y PAVWVSKY. Este hallazgo es muy i mportante, puesto que sugiere la terapéutica adecuada para un proceso en el que el tratamiento hasta el presen te ha sido poco satisfactorio; hasta la fecha, el único beneficio casi constante ha sido el obtenido por sangre fresca (menos de veinticuatro horas desde la extracción), pero, sin embargo, ésto tiene sólo un valor temporal. En cambio, el empleo de la protamina por vía intravenosa o intramuscular tiene una indudable eficacia, aunque debe darse a intervalos frecuentes para obtener un control adecuado; sin embargo, hay que reconocer que la producción de graves reacciones anafilactoides hace potencialmente peligrosa esta terapéutica. Pero, por otro lado, el empleo de la DOCA por vía perlingual hace posible un buen control de mantenimiento, y como ya dijimos anteriormente en caso de intervención quirúrgica necesaria, ésta puede realizarse bien cuando las pruebas del enfermo se han normalizado espontáneamente o bien después de la administración de protamina y/ o DOCA en los casos graves o en caso de operaciones de urgencia. BIBLIOGRAFIA BF:LL, W. X. (' h!BF:R. I.- Ann. lnt. }fed .. 46, 537, 1957. ｃ＼ｾｓｔｅｘ Ｌ＠ M. R . y PAVLOVSKY, A.-Sang, 18, 1, 1947. ｾｯ＼ｲｈｂＺＭＬ＠ ::;., Ｚ｜ｨｵＮｾｲ＠ L. S. y DniF:SHEK, \V. - Blood, 1, 504, 1946. FOXIO, A.-Die Medizinische, 1, 1, 1952. GI..AXZ:O.IAXX, E. -Ann. Paediat., 88, 113, 1918. JURGENS, R. y FORSINS, H.-Schweiz :Med. \Vchnschr., 81, l. 248, 1951. MACFARI..ANE, R. G.-Quart. J. Med., 10, 1, 1941. SAVITSKY, J. P. y WERMAN, R.-Am. J. Clin. Path. , 22, 1.175, 1952. STEFANINI, M. y CROSBY, W. H.-Blood, 5, 964, 1950. Vox ｗｮＮｉｾ［ｂｈａＺＧ＾ｏＬ＠ E. A.-Acta Med. Scandinav., 76, 521, 1931.

SESIONES DE LA CLINICA DEL PROF. C. JIMENEZ DIAZ Cátedra de Patología Médica. Clínica del Hospital Provincial. Madrid. Prof. C. TI MENE Z DIAZ

SESIONES DE LOS SABADOS. -- ANATOMO-CLINICAS Sesión del sábado 25 de fE'brero de 1956. ICTERICIA HEMOLITICA. ESPLENECTOMIA Doctor OYA.-Se trata de un hombre de treinta y seis años, natural del Brasil, que refiere que en el año 1938, durante la guerra, empezó con algunas molestias en el hipocondrio derecho y a tener ictericia; a los pocos días tuvo fiebre de 38-39, con orinas muy oscuras y heces de color amarillo. Entonces ingresó en un hospital, en donde le encontraron el bazo aumentado. Estuvo así dos meses con fiebre irregular, pero siempre con ictericia. Poco después tuvo dolores en las articulaciones de las extremidades v tan.I.A.>n en la columna ; las articulaciones se hincharon y la piel se puso roja y caliente; volvió a t ener fiebre y al parecer la ictericia aumentó considerablemente; así estuvo cuatro meses, siempre con fiebre, que a lg una vez llegaba a 39; a continuación fué me-

jorando hasta el punto de pasar seis meses sin ninguna molestia y haciendo su vida normal, aunque persistia la ictericia y el aumento del bazo. Posteriormente a este episodio-fiebre, ictericia, dolores abdominales, orinas muy oscuras-las ha tenido en varias ocasiones más. En el año 1950 tuvieron que hacerle, en uno de estos accidentes, transfusiones de sangre. Le encontraron aglutinaciones positivas al Br. melitensis y con cloromicetina desapareció la fiebre temporalmente. En la actualidad sigue con ictericia, esplenomegalia, anemia alrededor de 3.500.000 hematíes y siempre molestias más o menos intensas en el vientre, que se siente inflamado; desde el año pasado tiene úlceras en la cara anterior de las piernas. En los antecedentes, sus padres y un hermano son sanos; dos hijos, normales ; él, de pequeño, había tenido el sarampión y trastornos intestinales. A su ingreso en la Clínica era un enfermo bien cons-

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REVISTA OL/NIOA ESPANOLA

tituído, con un tinte subictérico no muy acusado, en el que se le encontraba un hígado aumentado a unos dos traveses de dedo por debajo del reborde costal derecho y un bazo aumentado cuatro-cinco traveses de dedo por debajo del reborde costal, duro, y super fic ie a bollonada. No tenía ascitis; en las articulaciones no ha bía nada anormal en la exploración y en el t er cio infer ior de a mbas piernas tenia unas erosiones cu bier tas de costra s. La historia clínica, con tllla ictericia de tantos aüos de duración con crisis de agudización intermitente seguidas de anemia, que en alguna ocasión requirieron transfusiones de sangre con fiebre, etc., inclinaba de primera intención a pensar en una ictericia hemolítica ccn crisis hemolíticas intermitentes. En los estudios que se hicieron se encontró una anemia de 3.160.000 hematíes con 65 por 100 de Hb. y V. G., 1,04; anisocit osis marcada con predominio de mic rocitos, abundantes hematíes de aspecto esferocítico y leucopenia de 4.200. R esistencia osmótica: Hemolisis, comienza a 0,65 por 100 y es total al 0,40 por 100. Diámetro corpuscular m edio, /,47 micras. Investigación de dianacitos, negativa. Reticulocitos, 30 por 1.000. Morfología en extensiones : Anisocitosis marcada con ligero predominio de microcitos redondos hipercromos y algunos policromatófilos un poco grandes. En la punción esternal se encontró una marcada hiperplasia de los elementos eritroblásticos que alcanza hasta un 270 por 100. La colemia era directa, 0,6; indirecta, 3,2; total, 3,8 mg. por 100. La cantidad de urobilinógeno en heces en 24 horas, 140,9 miligramos. En orina, las porfirinas ligeramente aumentadas. Las pruebas de función hepática, todas negativas ; la prueba de Coombs era negativa, así como la investigación de crioglobulinas. Las crioaglutíninas fueron positivas hasta 1/ 8. Parece, pues, evidente que todos estos es tudios confirmaron se trataba de una icte ricia hem olltica, segummente constitucional, en la que está plenamente j ustificado realizar una esplenectomia. E l enf ermo f ué in t ervenido por el doctor GONZÁLEZ ｂｭ ｾ ｎｏ＠ y el bazo fué estudiado por el doctor MORALES PLEGUEZUELO.

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