Enfermedades sistémicas Lupus Eritematoso Sistémico CLINICA: Manifestaciones variadas Dg: 4 ó + en cualquier momento. I. Exantema Malar: Eritema fijo plano o elevado sobre la eminencia malar con tendencia a respetar pliegues nasolabiales II. Lupus Discoide: Placas eritematosis elevadas con escamas queratósicas adherentes y tapones foliculares, a veces con retracción de lesiones antiguas III. Fotosensibilidad: Rash cutáneo como resultado de reacción anormal a la luz solar, según Hª o examen físico IV. Úlceras orales o nasofaríngeas: Ulcerasción oral o nasofaríngea, habitualmente indolora, observada por un médico V. Artritits: no erosiva de 2 ó más articulaciones periféricas, caracterizada por hipersensibilidad al tacto, dolor a la presión, hinchazón y derrame articular. VI. Serositis: Pleuritis (Hª Dolor pleurítico o roce pleural o derrame pleural); pericarditis documentada por EKG, rocepericárdico o derrame VII. Afectación renal: A. Proteinuria persistenite >500 mg/24h o tres cruces B. Cilindros celulares: integrados por hematíes o hemoglobina, granular, tubular o mixto VIII. Afectación neurológica A. Convulsiones que no puedan ser explicadas por otras causas o B. Psicosis que no se explique por otras causas IX. Afectación hematológica A. Anemia hemolítica, o B. Lecopenia 3 meses • Sensación de arenilla ocular recurrente • Uso de lágrimas artificiales más de 3 veces al día 3. Signos oculares (una respuesta positiva) • Prueba de Schirmer inferior o igual a 5 mm a los 5 minutos • Puntuación de 4 ó más (escala de Bijsterveld) en la tinción con Rosa de Bengala 4. Alteración de pruebas salivares (una respuesta positiva) • Gammagrafía parotídea con déficit difuso de captación (grados 3-4) • Sialografía ¡con alteraciones difusas ductales y acinares • Flujo salivar sin estimular de 1,5 ml o menos en 15 minutos 5. Histopatología (una respuesta positiva) • Biopsia salival grado 3-4 de clasificación de Chisholm y Mason 6. Inmunología (una respuesta positiva) • ANA mayor o igual de 1/80 • Factor Reumatoide • Ac anti Ro/SS-A • Ac anti La/SS-B

Eclerosis sistémica CLINICA: Alteraciones vasculares y fibrosis de tejidos. Dg: un criterio mayor o dos o más criterios menores Criterio mayor Eclerosis cutánea proximal Criterio menor 1. Esclerodactilia 2. Cicatrices puntiformes en pulpejo de dedos 3. Fibrosis pulmonar bibasal

Miopatías inflamatorias idiopáticas CLINICA: dolor, debilidad muscular e infiltrados musculares inflamatorios Dg:

Criterios clasificatorios de MII según Bohan y Peter 1. Pérdida de fuerza proximal y simétrica 2. Evidencia de necrosis, fagocitosis, regeneración, atrofia perifascicular e infiltrado inflamatorio en biopsia muscular 3. Elevación de enzimas musculares en suero, especialmente CPK 4. Triada EMG: a) unidades motoras polifásicas, cortas y pequeñas, b) fibrilaciones, ondas positivas e irritabilidad interseccional y c) descargas repetitivas de alta frecuencia 5. Lesiones cutáneas características de DM: Eritema heliotropo, pápulas de Gottron y lesiones eritematosas sobre las rodillas, codos, cuello y zona de escote Se considera PM: • Definitiva: Los 4 criterios del 1-4 • Probable: 3 criterios del 1-3 • Posible: 2 criterios del 1-4 Se considera DM: • Definitiva: 3 criterios 1-4, +5 • Probable: 2 criterios del 1-4, +5 • Posible: 1 criterio del 1-4, +5 Criterios clasificatorios de MII según Targoff et Al. 1. Debilidad muscular proximal y simétrica 2. Elevación sérica no sólo de la CPK sino también de la Alñdolasa, GOT/GPT y LDH 3. Patrón miopático en el EMG 4. Cambios AP compatibles con miositis 5. Alguno de los Ac específicos de miositis: Ac antisintetasa o anti Jo1, Anti-M12 ó AntiSRP 6. Lesión cutánea típica: Eritema heliotropo, pápulas de Gottron y lesiones eritematosas sobre las rodillas, codos, cuello y zona de escote Se considera: • Posible MII: 2 criterios • Probable MII: 4 criterios [3?] • Definida MII: 4 criterios [?] • Los pacientes que presenten criterio 6: DM • Los pacientes que presenten en biopsia miositis con cuerpos de inclusión: MCI • La presencia en la RM muscular de cambios compatibles con inflamación muscular, puede sustituir a cualquiera de los criterios 1 ó 2.

Poliarteritis nodosa CLINICA: Vasculitis sistémica con afectacion de vaso de pequeño y mediano calibre Criterios de definición PAN clásica • Inflamación necrosante de arterioas de pequeño y mediano calibre en ausencia de glomerulonefritis o de vasculitis de arteriolas, capilares o vénulas. PAN microscópica • Vasculitis necrosante con inmunodepósitos escasos o ausentes y con afectación de vasos de pequeño calibre (Capilares, vénulas o arteriolas) • Puede existir una arteritis necrosante con afección de arterias de pequeño y mediano calibre • Es muy frecuente la presencia de una glomerulonefritis necrosante y también, aunque en menor medida, de una capilaritis pulmonar • Se asocia con muchas frecuencia a detección positiva de Ac anticitoplasma de neutrófilo.

Criterios clasificatorios • Pérdida de peso de más de 4 Kg desde el comienzo de la enfermedad • Livedo reticularis • Dolor o inflamación testicular • Mialgias, debilidad o inflamación muscular • Mono o polineuropatía • HTAd >90 mmHg • Elevación de nitrógeno uréico >40mg/dL o de la creatinina >1,5 mg/dL • Presencia del antígeno de superficie o de anticuerpos VHB • Arteriografía patológica: microaneurismas o trombos • Presencia de infiltración por PMN en la biopsia de arterias de mediano o peq. calibre La presencia de 3 ó más criterios proporciona una S 82%y E 86% para el Dg de PAN

Síndrome de Churg-Strauss CLINICA: Historia larvada de asma y manifestaciones sistémicas por vasculitis de mediano-pequeño vaso con eosinofilia periférica Dg: La presencia de al menos 4 criterios confiere S de 85% y E 99% 1. Asma 2. Eosinofilia periférica 3. Historia de Alergia. Excepto la alergia medicamentosa 4. Mono o polineuropatía atribuible a vasculitis sistémica 5. Infiltrados pulmonares radiológicos, migratorios o transitorios, atribuibles a vasculitis sistémica 6. Afección de senos paranasales. Historia de dolor agudo o crónico paranasal o velamiento radiológico de senos paranasales. 7. Eosinófilos extravasculares. Biopsia de arteria, arteriola o vénula que muestre acumulación de eosinófilos en áreas extravasculares.

Granulomatosis de Wegener CLINICA: Vasculitis necrosante del tracto respiratorio, posibilidad de afectación renal. Dg.: Presencia de 2 ó más criterios proporciona S88% y E 92%. 1. Inflamación oral o nasal: desarrollo de úlceras dolorosas o indoloras en mucosa oral o secreción nasal purulenta o hemática. 2. Alteraciones en la Rx tórax: nódulos, cavitación o infiltrados no migratorios 3. Alteraciones del sedimento urinario: microhematuria (>5 hematíes por campo) o presencia de cilindros hemáticos 4. Inflamación granulomatosa en la biopsia: dentro de la pared de una arteria o en la región perivascular o extravascular de una arteria o arteriola.

Arteritis de la temporal/Polimialgia reumática CLINICA: AT: vasculitis sistémica que más frecuentemente afecta a territorio carotídeo. PMR: dolor y debilidad de cinturas Criterios clasificatorios para A. Temporal Dg: 3 ó más criterios tienen S 82% y E 86% 1. Edad de comienzo superior a 50 años 2. Cefalea de aparición reciente o con características distintas de las habituales 3. Hipersensibilidad o disminución de los pulsos de la art. temporal 4. VSG superior o igual a 50mm/h

5. Biopsia compatible: infiltrados de células mononucleares o inflamación granulomatosa [afectación parcheada] Criterios clasificatorios para PMR Dg: Precisa al menos 3 criterios 1. Edad superior a 65 años 2. Dolor y rigidez de hombros 3. Rigidez matutina de más de una hora de duración 4. Dolor a la palpación de la musculatura proximal de los brazos 5. Configuración completa del cuadro clínico en tiempo igual o inferior a dos semanas 6. VSG>40 7. Depresión o pérdida de peso 8. Negatividad de F. Reumatoide y ANAs

Vasculitis por hipersensibilidad CLINICA: Síndrome AP-Clin de causa múltiple. Inflamación inflamatoria de vasos pequeños con leucocitoclasia. Relación con exposiciones a antígenos heterogéneos. Clasificación ANTÍGENOS EXÓGENOS • Fármacos: penicilina, sulfamidas, fenitoína, alopurinol, hidralacina, tiacidas, fenotiacina, fenilbutazona, pirazolonas, retinoides, vitaminas, quinina, estreptokinasa, tamoxifeno, anticonceptivos orales, ANIEs, propiltiouracilo, metimazol, carbimazol, minociclina, quinolonas, estreptomicina, penicilamina, insulina, opiáceos, sueros, vacunas • Enfermedad del suero: reacción inmunitaria contra proteínas inyectadas • Productos químicos: insecticidas, derivados del petróleo • Alergenos alimentarios: proteínas de la leche • Enfermedades infecciosas: estreptococo (eritema elevatum diutinum), estafilococos, neisseria, micobacterias, lúes, micoplasma, rickettsia, VHC (crioglobulinemia mixta), VHB, VHA, VHS, CMV, VIH, PVB19, Aspergillus, C. albicans, plasmodium. ANTÍGENOS ENDÓGENOS • Enfermedades autoinmunes: LES, AR, Sjögren primario, DM, PAN, Behçet, vascultis asociadas a ANCA, Púrpura de Schönlein-Henoch, Urticaria-vasculitis, CBP, Sd. Goodpasture, policondritis recidivante, sarcoidosis • Neoplasias: Linfomas, leucemias, carcinomas, gammapatías monoclonales, tumores sólicos (pulmón, cólon, renal, próstata, páncreas, mama, mixoma auricular). • Otras enfermedades: Hepatitis crónica activa, colitis ulcerosa, endocarditis, mucoviscidosis, Sd de derivación intestinal, deficiencias congénitas del complemento.

Urticaria-Vasculitis CLINICA: abarca desde episodios recurrentes de lesiones urticariformes hasta enfermedad multisistémica. Recidivas y curso benigno. Puede ser secundaria a otra enfermedad autoinmune Dg.: De la presencia de los dos primeros criterios se confimra UV. Si además se cumplen criterios 3 y 4 se establece el Dg de UVhipocomplementémica 1. Lesiones urticariformes presentes de forma continua recurrente durante más de tres meses. 2. Biopsia de las lesiones cutáneas compatibles con vasculitis leucocitoplástica 3. Fracción sérica de algunos factores del complemento baja (C1q, C2, C3, C4, CH50) 4. Anticuerpos IgG anti C1q.

Crioglobulinemia CLINICA: inmunoglobulinas que precipitan de manera irreversible a temperaturas bajas. Generalmente presentan fenómenos de hiperviscosidad sanguínea y vasculitis Enfermedades asociadas a crioglobulinemia A.) Infecciones • Víricas: VHC, VHB, VHA, VEB, CMV, adenovirus • Bacterianas: micoplasma, GN postestreptocócica, sífilis, brucelosis, endocartidis bacteriana subaguda, TBC • Fúngicas: cocciomicosis • PArasitarias: esquistosomiasis, equinococosis, toxoplasmosis, paludismo, Kala-azar B.) Enfermedades autoimunes sistémicas • Sd. Sjögren • LES • AR • PAN • Escl. sistémica • Otras: sarcoidosis, púrpura de Schönlein-Henoch, Behçet, polimiositis C.) Enfermedades hematológicas • Mieloma (crioglobulinemia tipo I) • MAcroglobulinemia • LLC • Linfomas de células B (crioglobulinemia mixta) • Linfadenopatía angioinmunoblástica • Policitemia vera • Purpura trombocitopénica idiopática Manifestaciones FRECUENTES • Generales: febrícula/fiebre. Astenia • Osteoarticulares: artritis/artralgia. Mialgias • Cutáneas: púrpura cutánea, Úlceras cutáneas, gangrena/isquemica digital, fenómeno de Raynaud, Acrocianosis, Livedo Reticularis • Neurológias periféricas: mononeuritis múltiple, polineuropatía • Renales: I. renal, Sd nefrótico, Sd. nefrítico INFRECUENTES • Gastrointestinales: hemorragia digestiva, abdomen agudo • Pulmonares: hemoptisis, disnea • Neurológicas centrales: encefalopatía, isquemia/hemorragia cerebral, afectación de PPCC.

Policondritis recidivante CLINICA: Enfermedad sistémica infrecuente asociada frecuentemente a otra enfermedad autoinmune, hematológica o neoplásica Dg.: dos criterios mayores o uno mayor y al menos 2 menores Criterios mayores 1. Condritis auricular 2. Condritis nasal 3. Condritis laringotraqueal Criterios menores 1. Inflamación ocular (conjuntivitis, queratitis, epiescleritis, uveítis). 2. Pérdida de audición

3. Disfunción vastibular 4. Artritis inflamatoria seronegativa

Síndrome de Cogan CLINICA: inflamación infrecuente que afecta a jóvenes y se define como queratitis intersticial no luética con afectación vestibuloauricular (tipo Menière) Dg.: es clínico

Enfermedad de Buerger o tromboangeítis obliterante CLINICA: vasculitis oclusiva recidivante que afecta predominantemente a varones jóvenes, en su mayoría fumadores importantes Dg.: precisa todos criterios 1. Historia actual o reciente de tabaquismo 2. Isquemia distal de extremidades (evidenciada por claudicación intermitente, dolor en reposo, úlceras isquémicas o gangrena) 3. Exclusión de enfermedades autoinmunes y estados de hipercoagulabilidad 4. Exclusión de una fuente embolígena (ecocardio o arteriografía) 5. Hallazgos arteriográficos complatibles La biopsia sólo indicada en casos de presencia atípica: edad de inicio >45 años, localización inusual o ausencia de tabaquismo.

Enfermedad de Behçet CLINICA: vasculitis que cursa con aftosis frecuentemente orogenital, con otras afectaciones sistémicas: oculares, cutáneas, articulares, neurológica y vasculares. Adultos jóvenes Criterios clasificatorios 1. Ulceras orales recurrentes 2. Aftas menores (