TRASTORNOS HEMORRÁGICOS EN LA INFANCIA MC MENDOZA SÁNCHEZ PEDIATRA HOSPITAL UNIVERSITARIO SALAMANCA USAL Curso 2013-2014

HEMOSTASIA

CÉLULAS ENDOTELIALES

PLAQUETAS

FACTORES DE COAGULACIÓN

HEMOSTASIA

PRIMARIA (VASOS, PLAQUETAS, FACTOR VON WILLEBRAND)

SECUNDARIA (FACTORES DE LA COAGULACIÓN)

• SANGRADO SUPERFICIAL • SANGRADO INMEDIATO • SANGRADO PROFUNDO • SANGRADO MÁS DIFERIDO

EVALUACIÓN DEL NIÑO QUE SANGRA Lo primero: ¿Hay inestabilidad hemodinámica? ¿Continúa el sangrado?

• ANAMNESIS • EXPLORACIÓN FÍSICA • PRUEBAS COMPLEMENTARIAS

ANAMNESIS • Localización de la hemorragia, duración, frecuencia, medidas necesarias para frenarla. • Antecedentes de sangrados excesivos • Historia familiar • Medicamentos • Llanto previo, accesos de tos, vómitos de repetición.

EXPLORACIÓN FÍSICA • Petequias, púrpura, telangiectasias. • Examinar bien las articulaciones. • Mirar las superficies mucosas como las encías y narinas. • Las lesiones en tercio superior de tronco normalmente están relacionadas con maniobras de Valsalva. • Explorar linfadenopatías y/o hepatoesplenomegalia.

PRUEBAS COMPLEMENTARIAS Hemograma: coágulos, otras series Frotis Volumen plaquetario: grandes frecuente por consumo Tiempo protrombina: vía extrínseca. Factores vitamina K dependientes (II, VII, IX, X) • TTPA: vía intrínseca. Factores VIII, IX, XI, XII. Alargamientos factícios (anticoagulante lúpico) • Tiempo de trombina: pasos finales de la coagulación • • • •

ENFERMEDAD DE VON WILLEBRAND Alteración hereditaria de la hemostasia más frecuente 1% de la población general Herencia más frecuente: AD Tres tipos: 1 (déficit parcial pero normal funcionamiento, 70-80%), 2 (defectos funcionales), 3 (completa ausencia) • Clínica: facilidad para sangrado mucocutáneo. Si forma severa puede haber sangrado profundo • Tratamiento: desmopresina en el tipo I leve, factor de vW en los que no respondan y en los tipos 2 y 3 • • • •

HEMOFILIAS • Enfermedades hemorrágicas hereditarias graves más frecuentes • Bajos niveles o ausencia de factores de la coagulación esenciales • Lo más frecuente: Hemofilia A (déficit factor VIII). • 2ª en frecuencia: Hemofilia B (déficit factor IX) • Incidencia total: 10-20 /100.000 RN • Herencia ligada al X • Grave si menos de 1% de factor

HEMOFILIAS • • • • • • • •

Síntomas dependen de nivel de factor residual Si grave, síntomas desde inicio gateo o deambulación Hematomas con vacunaciones Hemartrosis Hemorragia intracraneal: complicación más grave Hemorragia intraespinal Sangrado intramuscular Hemorragias en tejidos blandos

HEMOFILIAS

• Diagnóstico: niveles factor. TTPA prolongado, plaquetas N, TP N • Tratamiento: administración del factor, dependiendo la dosis de la gravedad del defecto y del sangrado

TROMBOCITOPENIA INMUNE PRIMARIA • Destrucción acelerada de plaquetas mediada por Acs • Causa más frecuente de trombopenia aguda en el niño sano • Incidencia en niños: 5 casos / 100.000 habitantes / año • 60%: infección viral previa • Niveles < 100.000 plaquetas / mcl en ausencia de patología de base que la justifique • De reciente diagnóstico / persistente / crónica (>12 meses) • Curso clínico muy variable. Generalmente presentación brusca

TROMBOCITOPENIA INMUNE PRIMARIA • Sólo el 3% hemorragias graves • 0,1-0,5%: hemorragia intracraneal • Hemograma: frecuente trombopenia intensa al diagnóstico. Posible Síndrome de Evans • Anticuerpos antiplaquetarios: negativos no descartan • Descartar coagulopatía asociada • Excluir trombopenia secundaria

TROMBOCITOPENIA INMUNE PRIMARIA • Muy controvertidas recomendaciones de tratamiento basadas exclusivamente en cifras de plaquetas • Factores de riesgo: hematuria macroscópica, TCE, politraumatismo previo, antiagregantes previos, coagulopatía o vasculitis asociada • Recomendaciones generales de tratamiento: reposo, evitar inyecciones i.m., evitar AINEs • Otras medidas: corticoides, gammaglobulina, Ig antiD, esplenectomía, agonistas receptor trombopoyetina, anti CD20

TROMBOCITOPENIA INMUNE PRIMARIA: EVOLUCIÓN • Habitualmente autolimitada, normalmente en primeros 6 meses • No parece que el tratamiento aplicado modifique la historia natural • Evolución a PTI crónica: 20% • Casi el 60% de las PTI crónica también alcanzarán remisión • No existen indicadores al diagnóstico que sirvan de predictores

PÚRPURA SCHÖNLEIN-HENOCH Forma más frecuente de vasculitis en la infancia Incidencia: 10-20 casos / 100.000 niños Raras las hemorragias en mucosas Clínica más frecuente: púrpura palpable, síntomas articulares, abdominalgia y nefritis • Mayoría: resolución espontánea • Reposo y observación fundamentalmente de alteraciones renales. A veces corticoides • • • •

CASO CLÍNICO Varón 5 años Exantema petequial de 24 horas de evolución No fiebre, pérdida peso ni síntomas articulares Probable viriasis una semana antes que cedió sin tratamiento • AF: no consanguinidad. No antecedentes de interés • AP: sin interés • EF: exantema petequial generalizado, alguna en mucosa oral. No otros signos de hemorragia. No adenias significativas. ACPN. No HEM. Testes N. Articular y neurológico N. Peso y talla en P75. TA y FC normales. • • • •

CASO CLÍNICO • Hemograma: Hb 13,2 g/dl, leucos 5.200 /mcl con fórmula normal, plaquetas 10.000 /mcl • Frotis: plaquetas escasas, alguna de tamaño grande. No blastos • Coombs directo: negativo • Pruebas de coagulación: normales • Bioquímica: normal • Inmunoglobulinas: normales • Orina: normal • Estudio autoinmunidad: normal • Indice de plaquetas inmaduras: elevado

CASO CLÍNICO DIAGNÓSTICO: TROMBOCITOPENIA INMUNE PRIMARIA - Se inicia prednisona a 4mg/kg/d - Control a las 72 h: plaquetas 50.000/mcl y no progresión de las lesiones cutáneas - Se mantiene prednisona hasta completar 7días y después se suspende - Control a los 15d: 160.000 plaquetas/mcl - A los 4m persiste recuento plaquetario normal