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Sevilla – 12 de diciembre del 2008

CONCEPTO Y CLÍNICA DE ENFERMEDAD INFLAMATORIA INTESTINAL Dra. Mª José Rodríguez Sicilia Hospital Universitario Virgen Macarena Sevilla

CONCEPTO DE ENFERMEDAD INFLAMATORIA INTESTINAL Trastornos crónicos, de causa desconocida, asociados a una respuesta inmune desmesurada que produce lesiones de intensidad y profundidad variable en el tubo digestivo.

Tres entidades

Enfermedad de Crohn

Colitis Ulcerosa

Colitis indeterminada

Las 3 entidades se caracterizan por no tener tendencia a la curación y presentar un curso clínico difícil de predecir, en el que se alternan periodos de inactividad “remisión” con otros de actividad clínica de intensidad variable “brote ó recidiva”. Es importante señalar que cuando nos referimos a EIIC en sentido estricto, debemos excluir enfermedades del tubo digestivo de etiología desconocida sin alteraciones endoscópicas ni radiológicas típicas de EII (colitis microscópicas) Curso clínico difícil de predecir: Alternan periodos de inactividad “ remisión” con otros de actividad clínica de intensidad variable “brote ó recidiva”. No tendencia a la curación.

Excluir enfermedades del tubo digestivo de etiología desconocida sin alteraciones endoscópicas ni radiológicas típicas de EII (colitis microscópicas)

ASOCIACIÓN DE ENFERMOS DE CROHN Y COLITIS ULCEROSA DE SEVILLA Residencial Conde de Bustillo,11 Local – 9 – 41005 – Sevilla Telf.: 954 639 407 CIF 41914599 - Nº REGISTRO PROVINCIAL DE ASOCIACIONES 6.713- MIEMBRO DE A.C.C.U. ESPAÑA --MIEMBRO DE LA F.A.M.S.- REGISTRO MUNICIPAL DE ENTIDADES Nº 1.204 SUR - REGISTRO EN LA CONSEJERIA DE SALUD 608/01- MIEMBRO DE LA E.F.C.C.A. (FEDERACIÓN EUROPEA DE ASOCIACIONES DE ENF. DE CROHN Y COLITIS ULCEROSA)

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DIFERENCIAS ENTRE CU Y EC. Colitis ulcerosa.

Enf. de Crohn.

Colon.

Desde boca hasta ano.

Afectación en continuidad y simétrica. Afectación mucosa.

Afectación segmentaria y asimétrica. Afectación transmural.

Afección rectal frecuente.

Afección rectal infrecuente.

No enfermedad perianal.

Enfermedad perianal.

No fístulas, abscesos ni estenosis

Fístulas, abscesos y estenosis.

Pérdida del patrón vascular, edema y úlceras. Úlceras serpinginosas, empedrado. Distorsión arquitectura glandular, abscesos de las criptas, disminución de moco.

Granulomas no caseificantes, inflamación crónica discontinua, fibrosis.

Baumgart DC. Et al. Gastroenterol 2007; 12: 1641-57

LOCALIZACIÓN DE ENFERMEDAD DE CROHN Aproximadamente el 80% de pacientes tienen afectación de i. delgado, generalmente en íleon distal, y un tercio tienen exclusivamente iletis. Entre 35- 40% tienen ileocolitis, en la que se afectan ileon y colon. Entre el 20-30% tienen enfermedad limitada al colon. La mitad de ellos tienen el recto conservado. Hasta un 3% tienen afectación predominante de la boca ó área gastroduodenal, mientras que unos pocos tienen afectación de esófago e intestino delgado proximal. Aproximadamente un 30% tienen afectación perianal. - Ileon terminal: se afecta el tercio distal de íleon, con ó sin afectación de ciego. - Cólica: una ó varias localizaciones en colon entre recto y ciego, sin afectación de intestino delgado. - Ileocólica: afectación de íleon terminal con ó sin afectación de ciego y con la participación de cualquier otra área de colon desde recto hasta colon ascendente. - Gastrointestinal alta: cualquier localización proximal a íleon distal.

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Tracto gastrointestinal alto 3% Intestino delgado 80% Ileitis 30% Ileocólica 35-40% Colon 20-30% 50% recto preservado Enfermedad Perianal 30%

LOCALIZACIÓN DE LA COLITIS ULCEROSA

Colitis izquierda 30-40%

Colitis extensa 20%

Proctitis 30-40%

Silberg MS et al. Can J Gastroenterol 2005; 19 (Suppl A): 5- 36

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COLITIS INDETERMINADA (ó INCLASIFICABLE)
10% casos de EIIC con afectación limitada al colon.
COLITIS INDETERMINADA: Histología de pieza de colectomía tiene características de EC y CU.
COLITIS INCLASIFICABLE: Características clínicas, radiológicas e histológicas de biopsias mucosas no permiten diferenciar entre CU y EC.
Peor curso clínico, en especial la cirugía (reservoritis).
Agotar posibilidades diagnósticas (serología, pruebas endoscópicas) Stange E F, et al. J Crohn´s and Colitis 2008; 2: 1- 23

CLÍNICA DE LA ENFERMEDAD INFLAMATORIA INTESTINAL

Existe una amplia variabilidad de manifestaciones clínicas en la EII. La forma de presentación depende de la extensión y gravedad de la enfermedad. En general, hay que pensar en la EII cuando en un paciente que presente diarrea y dolor abdominal con un curso recurrente ó crónico, en muchas ocasiones además el paciente presenta manifestaciones extraintestinales acompañando al cuadro digestivo. Aunque estos síntomas están presentes en ambas entidades, existen otros datos que nos ayudan a diferenciar entre ambas patologías. Así pues, en la EC la diarrea suele ser de mayor volumen que en EC y no contener sangre, mientras que en la CU la diarrea suele ser de menor volumen, emitida en porciones escasas y frecuentemente con rectorragia. El dolor abdominal en la EC puede ser cólico ó fijo, puede localizarse en FID, generalmente cuando existe afectación de íleon distal. Cuando se forman abscesos el dolor suele ser intenso y fijo. Generalmente el dolor empeora con la ingesta. En la CU el dolor abdominal es menos característico, aparece en forma de dolor cólico abdominal, que puede ser diurno ó nocturno y se modifica con la deposición. Aunque la CU y la EC tienen síntomas similares, entre ambas hay claras distinciones patológicas. A pesar de estas diferencias, la realización de un diagnóstico preciso con frecuencia supone un desafío para los gastroenterólogos. El 10% de los pacientes, presentan colitis indeterminada, en ellos están presentes las características tanto de la CU como de la EC.

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Enfermedad de Crohn

Colitis Ulcerosa Con sangre

Sin sangre

Empeora con ingesta

Diarrea Curso recurrente Dolor abdominal Manifestaciones extraintestinales

Síntomas sistémicos Estenosis, fístulas, abscesos Enf. Perianal

Modifica con deposición Urgencia deposicional Tenesmo rectal Incontinencia

Colitis indeterminada Ghosh S. et al. J R Coll Physicians Edinb 2005; 35:50-54

ENFERMEDAD DE CROHN      

DIARREA: mayor volumen que en CU, rectorragia (colitis). DOLOR ABDOMINAL: fijo ó cólico, en FID (ileitis), asociarse a masa abdominal (absceso). PÉRDIDA PESO SÍNTOMAS SISTÉMICOS: malestar general, anorexia y fiebre (muy frecuente). ENFERMEDAD PERIANAL: Fisuras, fístulas, abscesos y colgajos cutáneos. SINTOMAS DIGESTIVOS ALTOS: dispepsia, enfermedad péptica.

- En la EC la diarrea suele ser de mayor volumen que en EC y no contener sangre aunque si existe afectación de colon puede aparecer rectorragia, comportándose de forma similar a la CU. Es diurna y nocturna. - Dolor abdominal: puede ser cólico ó fijo, puede localizarse en FID, generalmente cuando existe afectación de íleon distal y suele empeorar con la ingesta. Cuando se forman abscesos el dolor suele ser intenso y fijo, manifestándose en forma de abdomen agudo. -

Síntomas sistémicos de malestar general, anorexia y fiebre son más frecuentes en la EC; EPA: característica de esta enfermedad, con aparición de fisuras, fístulas, abscesos y colgajos cutáneos.

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Sevilla – 12 de diciembre del 2008 CLASIFICACIÓN DE MONTREAL La EC es clínicamente muy heterogénea y con una importante variedad demográfica, clínica y fenotípica, lo que ha obligado a subclasificar a los pacientes en función de la edad al diagnóstico, la localización y el comportamiento de la enfermedad. Cada grupo presenta manifestaciones clínicas y pronósticas diferentes. La localización gastrointestinal alta (L4) se añade a las otras tres categorías y no es excluyente, puesto k consideran que esta categoría ha sido infradiagnosticada debido a k no se disponía de las técnicas diagnósticas adecuadas. Edad de diagnóstico (A). A1 A2 A3

Diagnóstico < 16 años. Diagnóstico entre 17- 40 años. Diagnóstico > 40 años.

Localización de la enfermedad (L). L1 L2 L3 L4

Ileon terminal Colon Ileon y colon GI alta . No excluyente. (L1/L2/L3 + L4)

Patrón de comportamiento (B). B1 B2 B3 p

Inflamatorio. Estenosante. Fistulizante. Enfermedad perianal (se añade a las anteriores).

Silverberg MS. et al. Can J Gastroenterol 2005; 19 (Suppl A): 5

COLITIS ULCEROSA

      

DIARREA: deposiciones frecuentes de escasa cantidad. RECTORRAGIA ó sangre en heces (90%). DOLOR ABDOMINAL: menos característico, cólico en FII ó hipogástrio, se modifica con la deposición. TENESMO RECTAL URGENCIA DEPOSICIONAL INCONTINENCIA FECAL SINTOMAS SISTÉMICOS: colitis extensa.

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La CU tiene un comienzo insidioso habitualmente, manifestándose como episodios intermitentes de síntomas durante semanas ó meses antes del diagnóstico y solo en un 15% de casos debuta en forma de colitis grave. -

Diarrea: > 6 semanas, también nocturna, de menor volumen que en EC. Rectorragia ó sangre visible en heces: ocurre en 90% de pacientes. Dolor abdominal: menos característico que en EC. Es tipo cólico aunque también puede localizarse en FII y habitualmente se modifica con la deposición. Tenesmo rectal (sensación de defecación incompleta), urgencia deposicional e incontinencia fecal: son característicos de CU. Síntomas sistémicos (fiebre, malestar general, anorexia): son poco frecuentes, habitualmente aparecen cuando la colitis es grave.

GRAVEDAD DE LA CU. ÍNDICE DETRUELOVE-WITTS

La CU puede ser leve, moderada o grave. Aproximadamente la mitad de los pacientes se presentan en principio con CU manifestando síntomas de enfermedad leve. Los criterios de clasificación de Truelove y Witts muestran que:

La enfermedad leve se caracteriza en general por menos de 4 deposiciones al día (con o sin sangre), ausencia de toxicidad sistémica y una eritrosedimentación (VSG) normal. Por lo general, existen algunos otros síntomas aparte de la anemia leve. Los resultados de la endoscopia en un paciente con enfermedad leve pueden mostrar eritema, una granularidad fina y una disminución del patrón vascular.

En cambio, los pacientes que manifiestan una enfermedad grave experimentan más de 6 deposiciones sanguinolentas al día, tienen dolor abdominal grave, anemia y fiebre (pruebas de toxicidad sistémica).

Adicionalmente, tienen una elevada VSG. La endoscopia muestra sangrado espontáneo y ulceraciones. Los pacientes con CU moderada manifiestan síntomas entre estos 2 extremos, con 4 a 6 deposiciones al día con niveles de sangre moderados, algunos espasmos abdominales, fiebre y anemia. Endoscópicamente, estos pacientes tienen un eritema acusado, granularidad gruesa, ausencia de marcadores vasculares y sangrado por contacto; sin embargo no presentan ulceraciones.

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Leve

Moderada

Severa

Deposiciones

6/día

Sangre en la deposición Dolor abdominal Fiebre Taquicardia

Escasa

Moderada

Abundante

Ninguno/leve Ninguna Ninguna

Espasmos moderados 90 de pulso medio 30 mm/h

Eritema, disminución del patrón vascular, granularidad fina

Eritema acusado, Sangrado granularidad gruesa, espontáneo, marcadores vasculares ulceraciones ausentes, sangrado por contacto, sin ulceraciones Truelove SC., Witts LJ. Br Med J 1955; 2:1041-1048.

La severidad de los síntomas frecuente correlación con la extensión anatómica:   

CU Leve: Proctitis y proctosigmoiditis. CU Moderada: Colitis izquierda. CU Grave: Colitis extensa y Pancolitis.

MANIFESTACIONES EXTRAINTESTINALES EN EII

    

Presentes en 25- 30% casos de EII. Afectan a casi cualquier órgano (piel, ojos, sistema Biliar, articulaciones más frecuente). Influyen en morbi- mortalidad de la EII. Patogenia no clara. Presencia de una MEI aumenta riesgo de tener otra. Biancone L. et al. J Crohn´s and Colitis 2008; 2: 63-92

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HEMATOLÓGICAS: Tromboembolismo (1-20%), Anemia (+ frec EC), Anemia hemolítica autoinmune (+ frec CU)

HEPATOBILIARES: CEP (2-7%) + frec CU. CBP, Esteatosis Hepática, P. Aguda, Amiloidosis, Litiasis biliar (+ frec EC) OSTEOARTICULARES:(+ frec) 1- Artritis Periféricas EC 10- 20% y CU 5- 10% - Tipo I Pauciarticular - Tipo II Poliarticular 2- Artropatía axial (3-5%) - Espondilitis Anquilosante - Sacroileitis Aislada.

OCULARES: 1- Epiescleritis (2-5%) 2- Uveitis (0,5- 3%)

CARDIOPULMONARES: Pericarditis, Miocarditis Serositis Bronquiolitis obliterante, Enf. Intersticial. (CU)

RENALES: Nefrolitiasis (2-10%) Infecciones, Amiloidosis

MUCOCUTÁNEAS: 1- Eritema Nodoso (20% pac) 2- Pioderma Gangrenoso (1-5%) Más frec en CU 3- Úlceras Orales (30% EC).C

RELACIÓN CON LA ACTIVIDAD DE EII

RELACIONADAS CON LA ACTIVIDAD - Artritis Periférica - Eritema Nodoso - Epiescleritis

NO RELACIONADAS CON LA ACTIVIDAD - Sacroileitis - Espondilitis Anquilosante - Colangitis Esclerosante 1ª

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HABITUALMENTE RELACIONADAS CON LA ACTIVIDAD - Pioderma Gangrenoso (50%) - Uveitis Satsangi J, et al. Inflamm Bowel Dis. 2003: 669-684

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