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PROTEINURIA Y MICROHEMATURIA En un paciente con Esclerosis Sistémica: Vasculitis asociada a ANCA.

Autores: Renzo Tais. M. Angélica Sarabia. Valeria Albertón. Diego Morales. Bruno Lococo. Ana Malvar.

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Proteinuria y Microhematuria en un paciente con Esclerosis Sistémica Vasculitis asociada a ANCA.

Proteinuria and Microscopic Hematuria in a patient with Systemic Sclerosis: Anca-associated Vasculitis. Renzo Tais, M.Angélica Sarabia,Valeria Albertón, Diego Morales, Bruno Lococo, Ana Malvar. “Unidad Nefrología y Diálisis”. “Servicio de Anatomía Patológica”. Hospital General de Agudos “Dr. Juan A. Fernández”. Buenos Aires, Argentina.

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41 pulmonar derecho. Mucosas rosadas y húmedas, esclerodactilia con esclerosis cutánea proximal a articulaciones metacarpo-falángicas, signos de hipotrofia muscular en miembros superiores e inferiores

Caso Clínico

y edemas 2/6 en miembros inferiores.

Exponemos el caso de un varón de 55 años con antecedentes de Esclerosis Sistémica (ES) de 2 años

Estudios Complementarios:

de evolución. Presentaba esclerosis cutánea proxi-

• Laboratorio inicial: Hematocrito: 42, GB:

mal, fenómeno de Raynaud positivo, capilaroscopía

11.200, Plaquetas: 298.000, Urea: 38mg/dl, Cr:

con patrón SD (esclerodermiforme), FAN nuclear

0.8 mg/dl, Sodio: 138, Potasio: 4.4, Proteínas

homogéneo y compromiso pulmonar en Noviembre

Totales: 7.1 , Albumina: 3.7, Proteinuria de 24hs:

de 2014 por lo que recibió tratamiento con 6 pulsos

1.92 g, C3: 120, C4: 15, PCR: 3.03

de ciclofosfamida. Fue derivado del servicio de Reu-

• Sedimento urinario: Densidad 1025, PH: 6.5,

matología por presentar proteinuria de 1.92g/24hs y

proteínas ++, leucocitos 0-1/campo, hematíes

sedimento urinario con microhematuria sin compro-

5-6/campo >30% de acantocitos.

miso de la función renal (Urea: 38mg/dl, Cr:0.8mg/

• Ecografía renal: riñones de forma, tamaño

dl), en plan de definir etiología y tratamiento. Al in-

y ecoestructura conservada, sin signos de

terrogatorio no refirió antecedentes patológicos de

dilatación pielocalicial ni imágenes compati-

relevancia ni consumo de AINES u otros nefrotóxicos

bles con litiasis. RD:110x52x28mm, RI: 112x54x-

habituales.

30mm.

• Serologías virales: Hepatitis B, Hepatitis C y HIV Medicación habitual: Hidrocortisona 20 mg/dia VO, Metotrexate 20mg/

no reactivos.

• Ecocardiograma: Dilatación de la aurícula iz-

dia, Sildenafil 25mg/día, Mosapride 10 mg/día,

quierda y disfunción diastólica leve del VI, FEY:

Nifedipina 30 mg/día, ácido Fólico 5mg, Citrato de

60%, ventrículo derecho sin alteraciones.

Calcio 1500mg y Vitamina D3 400UI/día.

• Panel Reumatológico: FAN ++ 1/160, AntiDNA negativo, C3: 120, C4: 15, Ac.anti Scl-70 + fuerte,

Examen Físico: TA 135/95 mmHg, 78 lpm, FR 12 ciclos/min, Temperatura axilar 36 C, Peso: 74 kg, Talla: 1.75m. Lúcido, sin signos de déficit motor o sensitivo. R1 y R2 en 4 focos, normofonéticos, sin ruidos agregados ni signos de falla de bomba, Buena mecánica ventilatoria con crepitantes tipo velcro en vértice

anti-Ro/anti-La: + débil/indeterminado, Proteína C reactiva:3.03mg/dl, se solicitó ANCA-C y ANCA-P.

• Espirometría (22/06/2015): Patrón sugestivo de restricción moderada.

• Densitometría(21/08/2015): Osteoporosis de columna lumbar. Alto riesgo de fractura.

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TABLAS

Tabla 1: Laboratorio

Ilustración 1 / Glomérulo con Necrosis Fibrinoide

Ilustración 2 / Semiluna fibrocelular segmentaria.

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Evolución Ante la presencia de proteinuria subnefrótica y microhematuria dismórfica con función renal conservada en un paciente normotenso y con diagnóstico de ES se realizó punción biopsia renal percutánea guiada por ecografía el día 13/08/2015.

Diagnóstico Anatomopatológico Glomerulonefritis extracapilar y necrotizante focal pauciinmune. Luego de dicho informe se inició tratamiento inmunosupresor con metilprednisolona + ciclofosfamida ev en pulsos mensuales asociado a

Informe anatomopatológico Examen Macroscópico: 2 cilindros de tejido pardo claro de 0.6cm cada uno. Examen Microscópico: 1 cilindro corticomedular

corticoides sistémicos VO 1mg/kg/día en descenso paulatino. Al recibirse los resultados de laboratorio del 17/07/15 que informaron ANCA-p: + 1/20-1/80, ANCA-c: (-), MPO +: 38 (VN: