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PROTEINURIA Y MICROHEMATURIA En un paciente con Esclerosis Sistémica: Vasculitis asociada a ANCA.
Autores: Renzo Tais. M. Angélica Sarabia. Valeria Albertón. Diego Morales. Bruno Lococo. Ana Malvar.
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Proteinuria y Microhematuria en un paciente con Esclerosis Sistémica Vasculitis asociada a ANCA.
Proteinuria and Microscopic Hematuria in a patient with Systemic Sclerosis: Anca-associated Vasculitis. Renzo Tais, M.Angélica Sarabia,Valeria Albertón, Diego Morales, Bruno Lococo, Ana Malvar. “Unidad Nefrología y Diálisis”. “Servicio de Anatomía Patológica”. Hospital General de Agudos “Dr. Juan A. Fernández”. Buenos Aires, Argentina.
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41 pulmonar derecho. Mucosas rosadas y húmedas, esclerodactilia con esclerosis cutánea proximal a articulaciones metacarpo-falángicas, signos de hipotrofia muscular en miembros superiores e inferiores
Caso Clínico
y edemas 2/6 en miembros inferiores.
Exponemos el caso de un varón de 55 años con antecedentes de Esclerosis Sistémica (ES) de 2 años
Estudios Complementarios:
de evolución. Presentaba esclerosis cutánea proxi-
• Laboratorio inicial: Hematocrito: 42, GB:
mal, fenómeno de Raynaud positivo, capilaroscopía
11.200, Plaquetas: 298.000, Urea: 38mg/dl, Cr:
con patrón SD (esclerodermiforme), FAN nuclear
0.8 mg/dl, Sodio: 138, Potasio: 4.4, Proteínas
homogéneo y compromiso pulmonar en Noviembre
Totales: 7.1 , Albumina: 3.7, Proteinuria de 24hs:
de 2014 por lo que recibió tratamiento con 6 pulsos
1.92 g, C3: 120, C4: 15, PCR: 3.03
de ciclofosfamida. Fue derivado del servicio de Reu-
• Sedimento urinario: Densidad 1025, PH: 6.5,
matología por presentar proteinuria de 1.92g/24hs y
proteínas ++, leucocitos 0-1/campo, hematíes
sedimento urinario con microhematuria sin compro-
5-6/campo >30% de acantocitos.
miso de la función renal (Urea: 38mg/dl, Cr:0.8mg/
• Ecografía renal: riñones de forma, tamaño
dl), en plan de definir etiología y tratamiento. Al in-
y ecoestructura conservada, sin signos de
terrogatorio no refirió antecedentes patológicos de
dilatación pielocalicial ni imágenes compati-
relevancia ni consumo de AINES u otros nefrotóxicos
bles con litiasis. RD:110x52x28mm, RI: 112x54x-
habituales.
30mm.
• Serologías virales: Hepatitis B, Hepatitis C y HIV Medicación habitual: Hidrocortisona 20 mg/dia VO, Metotrexate 20mg/
no reactivos.
• Ecocardiograma: Dilatación de la aurícula iz-
dia, Sildenafil 25mg/día, Mosapride 10 mg/día,
quierda y disfunción diastólica leve del VI, FEY:
Nifedipina 30 mg/día, ácido Fólico 5mg, Citrato de
60%, ventrículo derecho sin alteraciones.
Calcio 1500mg y Vitamina D3 400UI/día.
• Panel Reumatológico: FAN ++ 1/160, AntiDNA negativo, C3: 120, C4: 15, Ac.anti Scl-70 + fuerte,
Examen Físico: TA 135/95 mmHg, 78 lpm, FR 12 ciclos/min, Temperatura axilar 36 C, Peso: 74 kg, Talla: 1.75m. Lúcido, sin signos de déficit motor o sensitivo. R1 y R2 en 4 focos, normofonéticos, sin ruidos agregados ni signos de falla de bomba, Buena mecánica ventilatoria con crepitantes tipo velcro en vértice
anti-Ro/anti-La: + débil/indeterminado, Proteína C reactiva:3.03mg/dl, se solicitó ANCA-C y ANCA-P.
• Espirometría (22/06/2015): Patrón sugestivo de restricción moderada.
• Densitometría(21/08/2015): Osteoporosis de columna lumbar. Alto riesgo de fractura.
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TABLAS
Tabla 1: Laboratorio
Ilustración 1 / Glomérulo con Necrosis Fibrinoide
Ilustración 2 / Semiluna fibrocelular segmentaria.
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Evolución Ante la presencia de proteinuria subnefrótica y microhematuria dismórfica con función renal conservada en un paciente normotenso y con diagnóstico de ES se realizó punción biopsia renal percutánea guiada por ecografía el día 13/08/2015.
Diagnóstico Anatomopatológico Glomerulonefritis extracapilar y necrotizante focal pauciinmune. Luego de dicho informe se inició tratamiento inmunosupresor con metilprednisolona + ciclofosfamida ev en pulsos mensuales asociado a
Informe anatomopatológico Examen Macroscópico: 2 cilindros de tejido pardo claro de 0.6cm cada uno. Examen Microscópico: 1 cilindro corticomedular
corticoides sistémicos VO 1mg/kg/día en descenso paulatino. Al recibirse los resultados de laboratorio del 17/07/15 que informaron ANCA-p: + 1/20-1/80, ANCA-c: (-), MPO +: 38 (VN: