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Acta Otorrinolaringológica Española

Acta Otorrinolaringológica Española SEORL PCF S O C I E DA D E S PA ÑOL A DE OTOR R I NOL A R I NG OLO G Í A Y PATOLOGÍA cÉRVICO-FACIAL

ACADEMIA IBEROAMERICANA DE OTORRINOLARINGOLOGÍA

Diciembre 2010. Vol. 61. Extraordinario 1

TRASTORNOS RESPIRATORIOS OBSTRUCTIVOS DEL SUEÑO EN LOS NIÑOS Editor invitado: E. Esteller Moré

Diciembre 2010. Volumen 61. Extraordinario 1. Páginas 1-92

Actividad acreditada, en base a la encomienda de gestión concedida por los Ministerios de Educación Cultura y Deporte, y de Sanidad y Consumo al Consejo General de Colegios Oficiales de Médicos, con 1,8 créditos, equivalentes a 10 horas lectivas

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Acta

Otorrinolaringológica Española

SUMARIO | Diciembre 2010. Vol. 61. Extraordinario 1 1

Presentación E. Esteller Moré

3

Trastornos respiratorios obstructivos del sueño en los niños M.T. Pascual Sánchez, L. Herrera Velasco y P. Arroyo Guijarro

7

Epidemiología. Factores de riesgo y factores genéticos G. Pin Arboledas, A. Lluch Roselló, M. Cubel Alarcó y M. Morell Safort

14

Fisiopatología de los trastornos respiratorios del sueño en los niños E. Vicente González, I. Adiego Leza, J.A. Maltrana García, E. Aznar Facerías y A. Ortiz García

22

Clínica de los trastornos respiratorios del sueño en los niños E. Prades Morera y E. Esteller Moré

26

Comorbilidades de los trastornos respiratorios del sueño en los niños O. Sans Capdevila, P. Wienberg, O. Haag y M. Cols

33

Trastornos respiratorios del sueño y desarrollo dentofacial en los niños J. Cobo Plana y F. de Carlos Villafranca

40

Diagnóstico clínico y exploración física E. Matiñó Soler, J. Manel Ademà, A. Rubert Adelantado y L. Bellet Dalmau

45

Polisomnografía y otros métodos de registro F. Segarra Isern, N. Roure Miró y E. Estivill Sancho

49

Estrategia terapéutica y tratamiento médico E. Esteller Moré

53

Tratamiento quirúrgico en los trastornos respiratorios del sueño en los niños E. Fernández Julián

60

Técnicas actuales de cirugía adenoamigdalar en los trastornos respiratorios del sueño de los niños J. Coromina Isern y E. Esteller Moré

69

Ortopedia maxilar y trastornos respiratorios del sueño en niños J. Cobo Plana y F. de Carlos Villafranca

74

Tratamiento con presión positiva continua en los trastornos respiratorios del sueño en los niños E. Estivill Sancho y N. Roure Miró

80

Test de autoevaluación

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Acta

Otorrinolaringológica Española

CONTENTS | December 2010. Vol. 61. Supplement 1 1

Presentation E. Esteller Moré

3

Obstructive sleep-related respiratory disorders in children M.T. Pascual Sánchez, L. Herrera Velasco and P. Arroyo Guijarro

7

Epidemiology. Risk factors and genetic influence G. Pin Arboledas, A. Lluch Roselló, M. Cubel Alarcó and M. Morell Safort

14

Physiopathology of sleep-disordered breathing in children E. Vicente González, I. Adiego Leza, J.A. Maltrana García, E. Aznar Facerías and A. Ortiz García

22

Symptoms of sleep-disordered breathing in children E. Prades Morera and E. Esteller Moré

26

Comorbidities of sleep-disordered breathing in children O. Sans Capdevila, P. Wienberg, O. Haag and M. Cols

33

Sleep-disordered breathing and dentofacial development J. Cobo Plana and F. de Carlos Villafranca

40

Clinical diagnosis and physical examination E. Matiñó Soler, J. Manel Ademà, A. Rubert Adelantado and L. Bellet Dalmau

45

Polysomnography and other sleep studies F. Segarra Isern, N. Roure Miró and E. Estivill Sancho

49

Therapeutic approach and medical treatment E. Esteller Moré

53

Surgical treatment of sleep-related breathing disorders in children E. Fernández Julián

60

Current techniques in tonsil surgery J. Coromina Isern and E. Esteller Moré

69

Maxillary orthopedics and sleep-related respiratory disorders in children J. Cobo Plana and F. de Carlos Villafranca

74

Continuous positive airway pressure treatment in sleep-related respiratory disorders in children E. Estivill Sancho and N. Roure Miró

80

Multiple choice question self-test

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TRASTORNOS RESPIRATORIOS OBSTRUCTIVOS DEL SUEÑO EN LOS NIÑOS Editor invitado: E. Esteller Moré

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TRASTORNOS RESPIRATORIOS OBSTRUCTIVOS DEL SUEÑO EN LOS NIÑOS

Presentación Eduard Esteller Moré Servicio de Otorrinolaringología, Hospital General de Catalunya, Sant Cugat del Vallès, Barcelona, España

Los trastornos respiratorios del sueño (TRS) en la población infantil, suponen una patología de alto impacto social y sanitario. Se trata de una patología en continuo desarrollo. En los últimos años, el conocimiento y el interés por ésta han sido crecientes y han surgido diversas novedades técnicas y científicas, y también temas polémicos. Entre estos últimos, y especialmente en nuestro entorno, ha surgido el referente a la denominación. El término “trastornos respiratorios del sueño”, recogido de su origen anglosajón “sleep-disordered breathing”, engloba y define mejor, en nuestra opinión, el cortejo de alteraciones relacionadas con la obstrucción de la vía aérea superior (VAS) durante el sueño. Con esta denominación, podemos abarcar desde el ronquido sin apneas objetivadas hasta el síndrome de apnea-hipopnea del sueño, pasando por el síndrome de resistencias aumentadas de VAS y otras alteraciones respiratorias que se producen o agravan durante el sueño. La otorrinolaringología ha estado siempre presente, de forma directa, en el desarrollo de los acontecimientos científicos y la evolución de los conocimientos de los TRS, tanto en niños como en población adulta. Por este motivo, nos parece de gran interés la aportación que pueda suponer la redacción de esta monografía en la revista nacional de la especialidad y donde se pretenden revisar a fondo los temas más actuales de esta patología en la población infantil. El proyecto ha pretendido contar con un amplio abanico de profesionales dedicados a esta patología. Siempre hemos defendido el concepto de multidisciplinariedad o interdisciplinariedad que debe existir en el abordaje de estos trastornos. Por este motivo, se ha implicado en este proyecto a un gran número de especialidades relacionadas, siempre lideradas, en este caso, por la nuestra. Hemos tenido la suerte de contar con destacados especialistas, de toda España, en otorrinolaringología, pediatría, neumología, odontología y neurofisiología, que han accedido a colaborar desinteresa-

damente en la confección del documento y a los que queremos agradecer desde aquí su participación. Esta multidisciplinariedad no se restringe únicamente a las diferentes especialidades participantes, sino que también se refleja en el listado de capítulos que componen el documento. Además de los aspectos más clásicos y conocidos de los TRS, se otorga relevancia a otros más novedosos, como la relación con la herencia y las últimas novedades en genética, y, la cada vez más frecuente, obesidad infantil y su efecto claramente condicionante en la evolución y tratamiento de esta patología en el niño. Además de aportar una visión práctica de los aspectos de la exploración y la clínica, se revisarán, también de forma exhaustiva y actualizada, las diferentes complicaciones que se pueden derivar de no tratar, o hacerlo tardíamente, los TRS en los niños. Se hace especial hincapié en las relativas a los trastornos de conducta y conocimiento y a la patología cardiovascular. También se tratarán, de forma extensa, las últimas novedades referentes a las alteraciones en el desarrollo dental y facial, secundarias a la obstrucción crónica de la VAS y sus implicaciones terapéuticas relacionadas con los TRS. Un capítulo interesante por su novedad e implicación en las complicaciones y el tratamiento, hace referencia a las últimas investigaciones en fisiopatología. Destaca la exposición de los nuevos conceptos del papel de la inflamación en la fisiopatología. Asimismo, dedicaremos un capítulo a los estudios polisomnográficos, en este grupo de población, analizando las diferencias con el adulto y la polémica en cuanto a su utilidad y aplicabilidad real, tanto antes como después del tratamiento. También se desarrollará la posibilidad de la realización de registros más simplificados que intentan resolver el problema de la presión asistencial. Finalmente, en el apartado de tratamiento, se dedicará un capítulo a definir la mejor estrategia terapéutica y las

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últimas aportaciones en tratamiento médico, basadas en los conocimientos actuales sobre fisiopatología. Se dedicará otro capítulo específico, y amplio, a realizar una puesta al día sobre las diferentes técnicas actuales de adenoamigdalectomía y sus ventajas e inconvenientes. No olvidaremos abordar otros tratamientos quirúrgicos y una actualización sobre el tratamiento con CPAP, con sus específicas particularidades y dificultades en este grupo de población. El documento, en fin, pretende enfatizar acerca de los temas más candentes, actuales y polémicos, y aportar

E. Esteller Moré

las estrategias de abordaje basadas en conocimientos actualizados. Por tanto, aportar unas guías del abordaje, de la prevención, el tratamiento y el seguimiento para un tema tan apasionante como son los TRS en la población infantil.

Conflicto de intereses El autor declara no tener ningún conflicto de intereses.

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TRASTORNOS RESPIRATORIOS OBSTRUCTIVOS DEL SUEÑO EN LOS NIÑOS

Trastornos respiratorios obstructivos del sueño en los niños María Teresa Pascual Sáncheza,*, Lilian Herrera Velascoa y Pilar Arroyo Guijarrob Departamento de Neumología Infantil, Hospital General de Catalunya, Sant Cugat del Vallès, Barcelona, España Neuropediatría, ABS Montnegre, Barcelona, España

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b

PALABRAS CLAVE Sueño normal; Sueño patológico; Niños

Resumen El sueño es un mecanismo biológico necesario para mantener una buena salud. Mientras dormimos ocurren una serie de cambios fisiológicos. Desde el punto de vista ventilatorio, durante el sueño profundo aumenta el volumen corriente y se alargan los tiempos inspiratorios y espiratorios, se enlentece la frecuencia respiratoria manteniéndose la relación volumen/tiempo como en vigilia. El término “trastornos respiratorios relacionados con el sueño” se refiere a un grupo de problemas respiratorios que se exacerban durante el sueño. Algunas de estas patologías se manifiestan casi exclusivamente durante el sueño, como el síndrome de apneas-hipopneas del sueño, que es, sin duda, el trastorno respiratorio más frecuente a pesar de estar infradiagnosticado, o el síndrome de hipoventilación alveolar central congénito (a veces llamado “maldición de Ondine”). El término incluye también otras patologías, que, aunque están presentes durante todo el día, empeoran cuando el paciente está dormido, como ocurre con muchas enfermedades pulmonares obstructivas o restrictivas. Las alteraciones del sueño pueden ser la expresión de enfermedades respiratorias subyacentes, algunas de ellas con prevalencia elevada, como la obesidad o el reflujo gastroesofágico. Asimismo, los patrones anómalos del sueño pueden ser causa o consecuencia de alteraciones en el desarrollo cognitivo del niño y en su aprendizaje. © 2010 Elsevier España, S.L. Todos los derechos reservados.

KEYWORDS Normal sleep; Pathological sleep; Children

Obstructive sleep-related respiratory disorders in children Abstract Sleep is a biological mechanism essential to maintaining good health. A series of physiological changes takes place during sleep. From a ventilation point of view, during deep sleep, tidal volume increases, the inhalation and expiration phases become longer, and respiratory frequency slows, while the same volume/time ratio as in wakefulness is maintained. The concept of “sleep-related respiratory disorders” refers to a group of respiratory diseases that are aggravated during sleep. Some of these disorders are almost exclusively manifested during sleep, such as sleep apnea-hypopnea syndrome –undoubtedly the most frequent respiratory disease despite being underdiagnosed– and congenital central hypoventilation syndrome (also called Ondine’s curse). However, this concept also encompasses other disorders that occur

*Autor para correspondencia. Correo electrónico: [email protected] (M.T. Pascual Sánchez). 0001-6519/$ - see front matter © 2010 Elsevier España, S.L. Todos los derechos reservados.

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M.T. Pascual Sánchez et al during the daytime since they worsen while patients are asleep, as seen in many obstructive or restrictive pulmonary diseases. Sleep disorders can be a manifestation of underlying diseases, some of which are highly prevalent such as obesity and gastroesophageal reflux. Likewise, abnormal sleep cycles may be a cause or a result of cognitive disorders and disturbances in children’s learning processes. © 2010 Elsevier España, S.L. All rights reserved.

Concepto y definición de sueño normal en el niño

ño total, proporción que se mantiene estable hasta edades avanzadas 2.

Sueño es el acto de dormir. Durante el sueño, la persona está en estado de reposo con suspensión de los sentidos y de todo movimiento voluntario 1. No podemos separar el sueño del concepto de vigilia. El sueño es un proceso madurativo y en el feto se detectan patrones de ciclos de actividad y de reposo ya a las 10-14 semanas de gestación. Se detectan 2 tipos de conductas fetales: — Estado de actividad. En el que se observan movimientos que implican vigilia, que sería estar despierto. — Estado de reposo. Presuntamente implica sueño. El sueño activo será, más adelante, el llamado sueño REM (rapid eye movement) y, posteriormente, aparecerá el sueño tranquilo, el llamado sueño no-REM. En los estadios del sueño se aprecian: movimientos del cuerpo, cambios en la frecuencia cardíaca y movimientos oculares (a las 14 semanas aparecen movimientos oculares) y diafragmáticos. A las 28 semanas de vida fetal el sueño activo ocupa el 80 % del tiempo. Progresivamente, se irán equilibrando los tiempos. El recién nacido (RN) duerme prácticamente todo el día, aunque no de forma seguida y cuando lo hace se aprecian los 2 estadios del sueño. Se inicia el sueño con la fase activo y luego pasa a fase tranquilo; estas fases duran 40 min. El ciclo completo del sueño es de 90 min. El RN interrumpe su sueño con períodos de despertares; después de 2-3 ciclos de 2-3 h de duración aparece vigilia. Hacía los 3-4 meses se consolida el sueño nocturno, aunque se conservan períodos relativamente largos de sueño diurno. Al cumplir el año, el lactante duerme 12-13 h de sueño nocturno, el sueño REM ocupa el 30 % del total. Hacia los 2 años, el sueño REM ocupa el 23 % del sue-

Factores endógenos de ritmicidad A. El primer reloj biológico (cronobiología) está en el núcleo supraquiasmático del hipotálamo y es el reloj que determina el sueño durante la noche. Este núcleo es inmaduro en el RN; a los 6 meses se va instaurando el ritmo circadiano de 24 h. En el RN, el ritmo ultradiano (es el inferior a las 24 h) sueño-vigilia se repite cada 3-4 h, tanto de día como de noche. A los 6 meses el ritmo circadiano está establecido. B. Sincronizadores del sueño. Son los factores que van a permitir establecer el ritmo circadiano: — Internos: cortisol, potasio, melatonina y temperatura. — Externos, son los que recibimos del entorno: luz, oscuridad, rutinas-hábitos 3. Durante el sueño se producen algunos cambios fisiológicos: la hipotonía de los músculos dilatadores de la faringe, la reducción de la capacidad residual funcional (lo que aumenta la resistencia de las vías aéreas), la reducción de la sensibilidad de los quimiorreceptores y la alteración del umbral para producirse un despertar durante algunos estadios del sueño. Todos estos cambios pueden afectar a la estabilidad de la vía aérea superior (VAS), al impulso ventilatorio y a la mecánica de la pared torácica, lo que origina alteraciones en el intercambio gaseoso y en la arquitectura del sueño, y que tiene consecuencias a largo plazo en el sistema cardiovascular y en las funciones neurocognitivas 4-5. En la valoración de los trastornos respiratorios durante el sueño (TRS) hay que tener en cuenta las diferentes características del sueño y las fases según la edad 6 (fig. 1).

Vigilia Fase 1 Fase 2 Fase 3 Fase 4 Sueño REM 0

1

2

3

4 Horas

5

6

Figura 1 Histograma de las diferentes fases del sueño. Modificada de Aldrich 6.

7

8

Trastornos respiratorios obstructivos del sueño en los niños

Concepto y definición de sueño patológico en el niño Los trastornos del sueño en el niño y el adolescente suponen un fenómeno de elevada frecuencia, documentada ampliamente en la bibliografía especializada, sobre todo en los últimos 10-15 años. Así, entre el 25 y el 46 % de la población infantil puede llegar a presentar algún tipo de trastorno del sueño 7. Algunos problemas, como los despertares nocturnos, afectan hasta a un 42 % de la población. Los trastornos relacionados con el inicio del sueño y el mantenimiento de éste, se pueden detectar entre el 10 y el 20 % de los niños, la somnolencia diurna en un 10 % y, por último, los TRS entre el 1 y el 3 % 7-8. Entre todos los TRS, el síndrome de apnea-hipopnea del sueño (SAHS) es, con mucho, el que más frecuentemente se ve en consulta (tabla 1). El SAHS es una alteración de la respiración durante el sueño que se caracteriza por una obstrucción parcial prolongada de la VAS y/u obstrucción intermitente completa que interrumpe la ventilación normal durante el sueño y los patrones normales de sueño 3. El SAHS es una patología muy prevalente en la infancia, alrededor del 3 % de los niños de entre 2 y 6 años la padece 4, aunque también aparece en lactantes y adolescentes. Aunque, en nuestro país, sólo en los últimos 10 años se piensa en el SAHS como una patología importante en la infancia 9, ya en 1889 Hill describió la relación existente entre la obstrucción de las VAS y la letargia, así como su posible tratamiento con amigdalectomía y adenoidectomía. A partir de la década de los sesenta del siglo pasado, varios autores publicaron casos de niños con hipertensión relacionada con el SAHS. Es conocido que hay importantes diferencias entre el SAHS del adulto y el del niño, que obligan a no considerar el SAHS infantil como una simple forma de SAHS del adulto, sino como un síndrome independiente. Las diferencias se observan en todos los capítulos de la enfermedad. Hay diferencias en su etiología y fisiopatología (las alteraciones ana-

Tabla 1 Trastornos respiratorios relacionados con el sueño en la infancia SAHS Síndromes de hipoventilación alveolar central — Primario: SAHS congénito, SAHS de inicio tardío — Secundario: obesidad, Arnold-Chiari, acondroplasia (estenosis foramen magnum), encefalopatía hipoxicaisquémica, traumatismos, hemorragias, tumores, etc. Enfermedad pulmonar crónica y sueño — Enfermedad obstructiva: asma, fibrosis quística, displasia broncopulmonar — Enfermedad restrictiva: de la pared (cifoescoliosis, distrofia torácica asfixiante, acondroplasia), enfermedades neuromusculares (Duchenne, etc.) Trastornos respiratorios durante el sueño en el prematuro y lactantes — Apneas de la prematuridad — Apneas del lactante SAHS: síndrome de apnea-hipopnea del sueño.

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tómicas en el SAHS infantil tienen mayor preponderancia), en sus manifestaciones clínicas y en sus complicaciones, o consecuencias negativas a largo plazo (es menos frecuente la hipertensión arterial y más el cor pulmonale y las alteraciones neurocognitivas y de comportamiento) y, finalmente, diferencias importantes en la estrategia diagnóstica y en el tratamiento, donde la cirugía juega un papel más relevante que en el adulto. Las hipopneas tienen la misma consideración clínica y patogénica que las apneas. En el SAHS en la edad pediátrica se observan todos estos eventos, predominando las apneas-hipopneas obstructivas y mixtas. También se observan apneas centrales de transición sueño vigilia, que no tienen significado clínico si no van acompañadas de descenso de saturación. En niños, debido a las diferencias fisiológicas respecto a los adultos, se consideran apneas del sueño pausas de 2 o más ciclos respiratorios. El criterio de pausas de 10 s o más se reserva para los adultos, dado que períodos de menos de 10 s en niños pueden ir acompañados de descensos en la saturación de oxígeno 10. Consecuentemente, requiere una aproximación diagnóstica y terapéutica específica, con unidades multidisciplinares pediátricas en las que participen neumólogos, neurofisiólogos, otorrinolaringólogos, cirujanos plásticos, ortodoncistas y otros especialistas que puedan colaborar en el tratamiento de estos pacientes, sobre todo en los casos más complejos asociados a malformaciones craneofaciales o a síndromes en los que aparezca compromiso de la VAS 4,11-13. Sin embargo, lo que sí tienen en común el SAHS del niño y el del adulto es que cualquier retraso en el diagnóstico y tratamiento puede ser muy nocivo para la ulterior evolución del sujeto. Ello puede comportar, especialmente en los niños, que los síntomas de presentación sean algunas de sus serias complicaciones. El SAHS no tratado tiene consecuencias importantes en los niños. Se ha comprobado, por ejemplo, que los niños con SAHS tienen con más frecuencia trastornos del comportamiento como hiperactividad y déficit de atención, peor rendimiento escolar, incluso años después de haber dejado de roncar, y otros trastornos neurocognitivos 4,13.

Conflicto de intereses Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.

Bibliografía 1. Durán Cantolla J. El sueño y la respiración en las edades extremas: lo normal y lo anormal. En: Trastornos respiratorios del sueño. Barcelona: Ergon; 1999. p. 191.189-208. 2. Durán Cantolla J, González Pérez Yarza E, Sánchez Armengol A. Síndrome de apneas-hipopneas durante el sueño en niños y adolescentes. En: Cobos N, González Pérez Yarza E, editores. Tratado de neumología infantil. Madrid: Ergon; 2003. p. 827-47. 3. Gianotti F, Cortessi F. Family and cultural influences on sleep development. Child Adolex Psychiatr Clin Am. 2009;18:849-61. 4. Villa Asensi JR, Martínez Carrasco C, Pérez Pérez G, Cortell Aznar I, Gómez-Pastrana D, Álvarez Gil D, et al. Guía de diagnóstico y tratamiento del síndrome de apneas-hipopneas del sueño en el niño. An Pediatr (Barc). 2006;65:364-76.

6 5. Clinical practice guideline: Diagnosis and management of childhood obstructive sleep apnea syndrome. Pediatrics. 2002;109: 704-12. 6. Aldrich MS. Histograma de las fases del sueño. En: Sleep Medicine. New York: Oxford University Press; 1999. 7. Vila M, Miralles Torres A, Beseler Soto B. Versión española del Pediatric Sleep Questionnaire. Un instrumento útil en la investigación de los trastornos del sueño en la infancia. Análisis de su fiabilidad. An Pediatr (Barc). 2007;66:121-8. 8. Tomás Vila M, Miralles Torres A, Beseler Soto B, Revert Gomar M. Patrones normales y trastornos del sueño entre la población escolar de la ciudad de Gandía. An Pediatr (Barc). 2008;68: 250-6.

M.T. Pascual Sánchez et al 9. Villa A Jr, De Miguel DJ. Síndrome de apnea obstructiva del sueño. An Esp Pediatr. 2001;54:58-64. 10. Marcus CL. Sleep disordered breathing in children. Am J Respir Crit Care Med. 2001;164:16-30. 11. CK School of Medicine, University of Southern California, División of Pediatric Pulmonology, Childrens Hos Angeles, The Snoring Child. Pediatr Ann. 2008;37:465-70. 12. Ivanhoe JR, Lefebvre CA, Stockstill JW. Sleep disordered breathing in infants and children: a review of the literature. Pediatr Dent. 2007;29:193-200. 13. Villa Asensi JR, Martínez Carrasco C, Pérez Pérez G, Cortell Aznar I, Gómez-Pastrana D, Álvarez Gil D, et al. Síndrome de apneas-hipopneas del sueño. Protocolos Aeped. 2008.

Acta Otorrinolaringol Esp. 2010;61(Supl 1):7-13 ÓRGANO OFICIAL DE LA SOCIEDAD ESPAÑOLA DE OTORRINOLARINGOLOGÍA Y PATOLOGÍA CÉRVICO-FACIAL Y DE LA ACADEMIA IBEROAMERICANA DE OTORRINOLARINGOLOGÍA

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TRASTORNOS RESPIRATORIOS OBSTRUCTIVOS DEL SUEÑO EN LOS NIÑOS

Epidemiología. Factores de riesgo y factores genéticos Gonzalo Pin Arboledasa,*, Amalia Lluch Rosellób, Magdalena Cubel Alarcóa y Marisa Morell Saforta Unidad Valenciana del Sueño, Hospital Quirón, Valencia, España Centro de Salud Ingeniero Joaquín Benlloch, Valencia, España

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PALABRAS CLAVE Ronquido; Apnea; Obesidad; Genética; Trastorno respiratorio del sueño; Niños

Resumen Los estudios epidemiológicos de los trastornos respiratorios del sueño (TRS) con una amplia base poblacional son escasos. A pesar de ello, los datos disponibles en la actualidad cifran la presencia de ronquido habitual en el 7,45 % (intervalo de confianza del 95 %, 5,75-9,61) de la población infantil. El 10 % de los roncadores habituales presentará en su evolución síndrome de apnea-hipopnea del sueño, si bien en los niños con comorbilidad añadida (obesidad, asma, etc.) o clínica de apnea del sueño la asociación ronquido habitual-apnea se incrementa de manera notable. La prevalencia de apnea del sueño según la observación de padres o tutores de episodios de apnea es del 0,2-4 %. Cuando el diagnóstico se realiza mediante cuestionarios directos a los padres su prevalencia se incrementa al 4-11 %. Si se realiza por medios objetivos de laboratorio de sueño su prevalencia oscila entre el 1 y el 4 %. Actualmente, la obesidad es un factor importante de riesgo. En obesos, la prevalencia de TRS oscila entre el 4,69 y el 6,6 %, por lo que su cribado en los pacientes obesos con o sin clínica sugestiva debería ser rutinario. La genética juega un importante papel y, aunque su cometido está todavía por dilucidar, el 35-40 % de la varianza de los TRS es atribuible a factores genéticos. Su estudio abre una importante puerta que modificará en un futuro el enfoque médico de los TRS. © 2010 Elsevier España, S.L. Todos los derechos reservados.

KEYWORDS Snoring; Sleep apnea; Obesity; Genetics; Sleep disorder breathing; Children

Epidemiology. Risk factors and genetic influence Abstract Epidemiological studies of sleep-disordered breathing in broad population samples are scarce. Nevertheless, currently available data indicate that habitual snoring is present in 7.45 % (95 % CI: 5.75-9.61) of the child population. Approximately 10 % of habitual snorers develop sleep apnea. However, in children with associated comorbidity (obesity, asthma…) or clinical symptoms of sleep-disordered breathing, the association between snoring and sleep apnea is significantly increased. The prevalence of sleep apnea according to parents’ or guardians’ observation of apnea episodes is 0.2-4 %. When the diagnosis is based on questionnaires administered directly to parents, the prevalence increases to 4-11 %. If diagnosis is made by objective means, the

*Autor para correspondencia. Correo electrónico: [email protected] (G. Pin Arboledas). 0001-6519/$ - see front matter © 2010 Elsevier España, S.L. Todos los derechos reservados.

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G. Pin Arboledas et al prevalence ranges from 1-4 %. Obesity is currently a major risk factor. In obese children, the prevalence of sleep apnea oscillates between 4.69 % and 6.6 % and consequently screening of sleep-disordered breathing in obese patients with or without suggestive symptoms should be routine. Genetic factors strongly influence sleep-disordered breathing and seem to account for 35-40 % of the variance in this disorder, although their precise role has yet to be clarified. Genetic study opens up an important gateway in the future medical approach to sleep-disordered breathing. © 2010 Elsevier España, S.L. All rights reserved.

Introducción Los trastornos respiratorios del sueño (TRS) incluyen el ronquido habitual, el síndrome de resistencia de las vías aéreas superiores (SRVAS), las hipopneas obstructivas, el síndrome de apnea-hipopnea del sueño (SAHS), así como la implicación nocturna del asma y otras alteraciones respiratorias crónicas. El ronquido es el síntoma clínico más evidente que suelen tener en común. En adultos, los datos epidemiológicos cifran su prevalencia en aproximadamente el 9 % de la población de 30 a 60 años 1. En los niños, estos datos son más controvertidos debido a diversos motivos: — En la mayoría de los estudios epidemiológicos de prevalencia realizados mediante el uso de cuestionarios, se excluyen el SRVAS, la hipoventilación obstructiva así como el síndrome de apnea sin presencia de ronquido. — La ausencia de una definición unitaria de ronquido. En la revisión realizada por nosotros, de 25 estudios epidemiológicos en niños se encuentran hasta 10 definiciones diferentes de ronquido habitual. — Muchas características clínicas del SAHS pediátrico y de los determinantes de su epidemiología son diferentes al SAHS del adulto, por lo que deberían ser evaluadas de manera distinta 2. Así, las vías aéreas superiores (VAS) son más resistentes al colapso durante el sueño; tienen conservadas las respuestas de la VAS a la presión subatmosférica y a la hipercapnia durante el sueño, mientras que en los adultos esas respuestas parecen estar disminuidas. Los niños tienen un patrón diferente de activación de la VAS y la conservación de estas respuestas puede ser un mecanismo compensatorio de la relativa estrechez de la vía aérea infantil 3. La evaluación del tiempo de sueño en niños de 6 a 11 años por medio de cuestionarios a padres sobrestima el tiempo total de sueño y la latencia de sueño 4. Son necesarios estudios de prevalencia con medidas objetivas. Hay una agregación familiar significativa independiente de las similitudes familiares en el peso 5 y aunque se desconoce el papel de la genética y de los diferentes factores de riesgo, se estima que el 35-40 % de su varianza es atribuible a factores genéticos 6. A pesar de estas limitaciones, conocer la prevalencia de los TRS nos orientará a la hora de diseñar estrategias de cribado y diagnóstico precoz eficientes que contribuirán, sin duda, a disminuir su morbilidad a medio y largo plazo, y a paliar el reiterado uso de los servicios sanitarios que realizan los niños portadores de TRS no diagnosticados o trata-

dos, que se estima en un 20 % de incremento de visitas a centros sanitarios 7. El objetivo de esta revisión es considerar los datos disponibles en la actualidad sobre la prevalencia de los TRS en la etapa pediátrica así como de los factores de riesgo más importantes identificados en la actualidad.

Métodos Se ha realizado una búsqueda de referencias publicadas en los últimos 12 años mediante el paquete informático Reference Manager versión 12 con las palabras clave sleep apnea OR sleep respiratory disorders OR snoring, AND prevalence OR epidemiology, OR genetic OR risk factors. El límite de edad fue los 18 años. Las mismas palabras con el mismo límite de tiempo se introdujeron en PubMed. En lenguaje castellano, se realizó una búsqueda de las mismas características en el Índice Médico Español. Se desecharon cartas al editor, editoriales, casos clínicos, presentaciones a congresos y series de casos. Se revisaron y seleccionaron manualmente artículos extraídos del índice de los últimos 5 años de la revista AMERICAN JOURNAL OF MEDICAL GENETICS.

Resultados Factores de riesgo del trastorno respiratorio del sueño La presencia de un TRS va a estar condicionada por la coexistencia de determinados factores de riesgo que hay que valorar dentro del contexto clínico. En la tabla 1 se resumen algunos de los principales factores clínicos de riesgo extraídos de la bibliografía. Se excluye la hipertrofia adenoamigdalar por tratarse de la causa etiológica mayoritaria del SAHS pediátrico 8,9. Se debe señalar la importancia de los antecedentes del niño desde la gestación. Así, por ejemplo, la edad gestacional menor de 37 semanas y la preeclampsia materna se han considerado factores de riesgo, con una odds ratio (OR) del 7,3 % de presencia de TRS cuando estos niños son evaluados entre los 8-11 años 10. El ronquido como factor de riesgo. El ronquido habitual es un síntoma y, al mismo tiempo, un factor de riesgo de desarrollo de TRS. Los niños con SRVAS roncan y tienen una obstrucción parcial de la VAS que ocasiona episodios repetitivos de incremento del esfuerzo respiratorio que finaliza en arousal. El patrón del sueño se altera y los síntomas diurnos pueden ser similares a los de la apnea obstructiva, aunque

Epidemiología. Factores de riesgo y factores genéticos

estos niños no evidencian apneas ni hipopneas o alteraciones del intercambio gaseoso en la polisomnografía salvo que se realice una capnografía (técnica no habitual actualmente en las unidades de sueño que estudian niños). Su incidencia en niños es desconocida, aunque parece ser más frecuente que el SAHS 11. El ronquido habitual no es sinónimo de presencia de SAHS. El ronquido progresa a SAHS sólo en el 10 % de los casos 12. La presencia de sintomatología clínica parece condicionar esta evolución. Cuando al ronquido habitual se asocian síntomas clínicos sugestivos de SAHS, en la mitad de los casos se confirma este diagnóstico al realizar una PSG 13, de manera que es necesario valorar el ronquido habitual en el contexto clínico y, en ocasiones, con el apoyo del laboratorio de sueño, ya que la coexistencia de ronquido y desaturación juega un importante papel en su morbilidad. Así, considerando el diagnóstico de SAHS a partir de un índice apnea-hipopnea (IAH) > 5, se observa una mayor prevalencia, estadísticamente significativa, de excesiva somnolencia diurna y problemas de aprendizaje con la existencia de un índice IAH de 5 sin desaturación. La presencia de desaturación del 2 % hace que el IAH necesario para las consecuencias clínicas se reduzca a 2 y cuando se asocia a una desaturación del 3 % se reduce a 1 14. La obesidad como factor de riesgo. La obesidad y las alteraciones del sueño son 2 entidades que tienen una interrelación cada vez más evidente 15-21. En España, según el estudio enKid, la prevalencia de obesidad infantil (percentil > 97) es del 13,9 % y la combinación sobrepeso (percentil > 85) + obesidad es del 26,3 % 22. Con datos subjetivos, de un tercio a dos tercios de los niños obesos tienen TRS. Por otro lado, los estudios basados en datos objetivos muestran que el 47 % de los niños obesos tiene cuadros de SAHS moderados-graves y el 39 % ligeros 23,24. Los menores de 8 años con TRS tienen incrementado el riesgo de obesidad 25. En una revisión de 27 estudios que incluye 5.588 niños, un tercio de los menores de 10 años presentaba una asociación significativa obesidad-SAHS, y en mayores de esa edad, dos tercios relacionaron la obesidad con una mayor gravedad del TRS 26. En adolescentes obesos, nuestro grupo encontró una relación significativa entre el tamaño amigdalar, el índice de masa corporal (IMC) y la presencia de TRS: un IMC en percentil > 85 tiene una sensibilidad de 87,78 (intervalo de confianza [IC] del 95 %, 74,4-95,16) y una especificidad de 83,33 (IC del 95 %, 69,99-96,67) de presencia de TRS. El valor predictivo positivo del IMC en percentil > 85 frente a la presencia de TRS es de 88,64 (IC del 95 %, 79,26-98,02) y su valor predictivo negativo de 78,13 (IC del 95 %, 63,81-92,45). Al mismo tiempo, la probabilidad diagnóstica pretest de TRS de este IMC es de 60,53 (IC del 95 %, 49,54-71,52), el cociente de probabilidad positivo de 5,09 (IC del 95 %, 2,48-28,58) y el cociente de probabilidad negativo de 5,48 (IC del 95 %, 2,73-19,97). En ese mismo estudio, en niños/as con sobrepeso (percentil IMC > 85) la presencia de un tamaño amigdalar > 2 según la clasificación de Mallampanti (ocupa al menos el 26-50 % del espacio valorado mediante radiografía convencional), tiene un valor predictivo positivo del 82,4 %, un valor predictivo negativo del 78 %, con una sensibilidad del 37,6 % y una especificidad del 95,9 % frente a la presencia de TRS. En niños de 7-14 años obesos, el tamaño amigdalar ≥ 3, junto con

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Tabla 1 Principales factores de riesgo de trastornos respiratorios del sueño (TRS) Factor de riesgo

OR

IC del 95 %

Obesidad Sinusopatía Broncospasmo ocasional Broncospasmo persistente Tosedor habitual

4,6 5,1 3,29 7,45 8,83

1,59-14,15 1,78-15,18 1,24-8,94 2,03-27,39 2,29-34,05

IC: intervalo de confianza; OR: odds ratio.

la obstrucción de la VAS diagnosticada por radiografía, tiene una sensibilidad del 56 % y una especificidad del 80 % para predecir un TRS leve o superior (IAH > 3) 27,28. La interacción obesidad-edad es un factor que contribuye de manera importante a la gravedad de la alteración respiratoria, especialmente en mayores de 12 años. El riesgo de SAHS entre los adolescentes aumenta significativamente (OR: 3,5; IC del 95 %, 1,30-9,91; p = 0,01) con cada incremento de desviación estándar del score Z de IMC, mientras que en las edades previas el incremento del riesgo es escaso 29. De manera que la obesidad en adolescentes roncadores debe ser considerada como una indicación de estudio de presencia de TRS independientemente del tamaño adenoamigdalar (el score Z se calcula para cada indicador antropométrico según la fórmula: medición del paciente menos la mediana según su edad y sexo dividido por la desviación estándar según edad y sexo. Los lectores interesados en esta técnica antropomórfica básica en la determinación de la obesidad infantil pueden consultar en Cole J. The importance of Z score in growth reference standards. En: Johnston F, Zemel B, Eveleth P, editors. Human growth in context. London: Smith Gordon; 1999, y en: WHO working group. Use and interpretation of anthropometric indicators of nutricional status. Bull of the WHO. 1986;64:924-41). En los TRS, la hipoxia intermitente y la fragmentación de sueño ocasionan alteraciones en los genes que regulan el grupo malónico (malonil-CoA) y a un trasportador proteico mitocondrial. En los niños obesos o diabéticos tipo 2, el incremento de los valores musculares de malonil-CoA y la alteración del transportador proteico mitocondrial favorecen una disminución de la oxidación de ácidos grasos y aumentan la litogénesis, con lo que contribuyen al mantenimiento o incremento de la obesidad 30,31. Por último, la presencia de obesidad condiciona el pronóstico y seguimiento del paciente con TRS. La OR de reaparición del SAHS tras la intervención en los pacientes obesos (OR: 3,7; IC del 95 %, 1,3-10,8) es considerablemente mayor que en los pacientes no obesos 32, si bien otras publicaciones niegan esta relación 33. Comorbilidades pediátricas. Una serie de patologías propias de la infancia han sido consideradas factores de riesgo: — Digestivas. Se han relacionado los TRS en el niño con diversas enfermedades digestivas como reflujo gastroesofágico (RGE), estenosis de píloro, aspiración, infección, malformación congénita (hernia diafragmática, fístula esofagotraqueal, anomalías funcionales). Sin embargo,

10

— —

—

—

—

G. Pin Arboledas et al

Cohen et al 34 afirman que cuando coinciden RGE y apnea, es la apnea el factor desencadenante y el RGE es secundario a la apnea, es decir, como una reacción a la apnea. En los TRS coexisten apneas asociadas a RGE con apneas no asociadas a RGE y las apneas que preceden al RGE son de mayor duración que las que no son precedidas por RGE. Concluyen que en la apnea obstructiva se produce un incremento del tono simpático por el estrés de la apnea, con la liberación de catecolaminas que producen relajación del esfínter esofágico inferior y el consecuente RGE. Neurológicas. Epilepsia, tumor cerebral, hematoma subdural, infección, etc. Respiratorias. Infección aguda, hipoventilación alveolar congénita, alteraciones respiratorias congénitas o adquiridas. Metabólicas y endocrinas. La diabetes tipo 1 con un buen control metabólico puede presentar un descenso de los valores sanguíneos de glucosa durante el sueño 35. Cardiovascular. Cardiomiopatías, arritmias, infección (endocarditis), anomalías de los grandes vasos, otras malformaciones. Miscelánea. Asfixia, efectos de fármacos, botulismo, pielonefritis, sepsis, accidentes, errores de nutrición, maltrato36.

Factores genéticos de riesgo. El 20,4 % (IC del 95 %, 16,8-24,5) de los parientes cercanos de niños con SAHS presenta síntomas sospechosos de esta entidad. El mecanismo exacto de la herencia es desconocido. Pudiera estar relacionado con la herencia de la estructura craneofacial, del control ventilatorio y/o de la hipertrofia adenoamigdalar 37. La serotonina modula el tono muscular de la VAS, el ciclo vigilia/sueño y el apetito, por lo que sus genes serían los máximos candidatos de implicación en los TRS. Sin embargo, tan sólo 5 estudios han investigado estos genes y el interés se ha dirigido a la macromolécula ApoE. Esta molécula tiene efectos sobre el sistema nervioso central, como por ejemplo en la enfermedad de Alzheimer o en la demencia asociada a virus de la inmunodeficiencia humana, por lo que podría jugar un papel en el mantenimiento del tono muscular de la VAS. Al polimorfismo ApoE, que abarca más de un locus del gen de ApoE y de la región que lo regula, se le asocia al SAHS infantil y a la modulación de la expresión genética de susceptibilidad a SAHS. El ApoE4 es más frecuente en niños con SAHS que desarrollan déficits cognitivos, por lo que se piensa que su presencia no es sólo un factor de riesgo de presentar SAHS, sino también un factor de riesgo de alteración neurocognitiva 38-40. Recientemente, se ha puesto en duda esta relación del ApoE con el síndrome de apnea obstructiva del sueño del adulto, al afirmar que, dada la rareza de este genotipo, los estudios con muestras bajas pueden tener un insuficiente poder estadístico. Si se asume un error tipo I de 0,05, la prevalencia del alelo delta Apoe4 en la población sin SAHS sería del 27 % (poder 80 %), de manera que para detectar una OR de 1,13 en estudios caso-control necesitaríamos entre 5.103 y 3.795 casos de SAHS, lo que representaría un tamaño muestral de entre 10.206 y 15.698. En estas situaciones, los estudios pequeños tienden a manifestar más resultados positivos (sesgo de selección) 41. A nivel de expresión genómica, se ha observado una activación y regulación de diferentes vías relacionadas funcionalmente en los niños con SAHS. Entre estas líneas la

regulación y modulación de la inflamación se modifican predominantemente ante la presencia de SAHS apoyando la idea de que el SAHS es una enfermedad inflamatoria sistémica 42. En estudios in vitro del tejido amigdalar de niños con SAHS, se ha detectado una mayor presencia de phosphorine phosphatasa (PSPH) comparándolos con niños con amigdalitis de repetición sin SAHS. La inhibición farmacológica de la PSPH induce una importante reducción de la proliferación de linfocitos T y B, y un aumento de la apoptosis en el tejido amigdalar. Estos hallazgos, de confirmarse, abren una nueva puerta a un tratamiento no quirúrgico del SAHS pediátrico y confirman el importante papel que las fosfatasas tienen en la hipertrofia amigdalar, mediando en la proliferación, en los niños con SAHS y no así en los niños con amigdalitis de repetición 43.

Prevalencia Del abanico de TRS (desde el ronquido habitual hasta la apnea del sueño), los estudios de prevalencia del SRVAS y de la hipopnea obstructiva son escasos debido, en gran parte, a su clínica anodina, que dificulta el diagnóstico de sospecha en la clínica diaria y obliga a diagnósticos de laboratorio de sueño. Por ello, en este trabajo, nos centraremos especialmente en la prevalencia de las 2 entidades más estudiadas (el ronquido y la apnea del sueño). Ronquido habitual De la revisión de los 6 estudios poblacionales europeos más importantes realizados con una metodología semejante y adecuada destacamos los datos reflejados en la tabla 2. Tecelescu (ver comentarios en tabla por posibles sesgos), en niños franceses, encontró como variables independientes asociadas a ronquido habitual: — Historia de asma inducida por ejercicio, OR: 8,7 (IC del 95 %, 2,8-26). — Dermatitis atópica en la primera infancia, OR: 3,9 (IC del 95 %, 2,0-7,7). — Hipertrofia amigdalar, OR: 2,2 (IC del 95 %, 1,1-4,4). En el estudio de Ali, unas amígdalas hipertróficas tenían una OR de 8,8 (IC del 95 %, 4,2-22) de estar presentes en los roncadores habituales frente a los que nunca roncaban. La sintomatología acompañante (respiración bucal, catarros de repetición y dificultades con el sueño) se incrementaba en frecuencia desde el niño que no roncaba nunca hasta el roncador habitual. Los autores compararon los resultados de los roncadores habituales, obtenidos mediante cuestionario, con los obtenidos mediante una grabación en el hogar y pulsioximetría nocturna y encontraron que los cuestionarios tienen una alta sensibilidad pero una baja especificidad, de manera que los padres podrían sobrevalorar el ronquido contradiciendo los hallazgos de otros estudios. Del conjunto de los estudios poblacionales, Corbo et al deducen que la historia natural del ronquido tiene el pico máximo de incidencia, aparece sobre los 2-3 años y el declive ocurre después de los 9 años de edad 44. Resumiendo, los datos recogidos en la revisión realizada indican que el ronquido habitual según informe de los padres está presente, como media, en el 7,45 % (IC del 95 %, 5,75-9,61) de la población infantil.

Epidemiología. Factores de riesgo y factores genéticos

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Tabla 2 Prevalencia del ronquido en países europeos Autor

Edad (años)

Corbo (Italia)

6-13

Tecelescu (Francia)

Ali (Reino Unido)

N final

% respuestas

1.615

97

5-6

190

100

4-5

782

79

Gislason (Islandia)

0,5-6

489

81,8

Hulcrantz (Suecia)

4

325

100

Owen (Reino Unido)

0-10

245

46

Prevalencia (IC del 95 %)

Comentarios

7,3 % (6-9 %)

Se excluyó a 747 niños que no compartían habitación para reducir falsos negativos. Sin diferencias de sexos. Roncadores habituales: OR 2,9 % (1,7-4,8) de rinitis 10,0 % (7,8-4,3 %) Se excluyó a 124 niños de la población original. Se excluyó a niños no caucásicos y con estatus socioeconómico bajo. Exploración otorrinolaringológica a todos. Sin diferencias entre sexos. El 54 % nunca roncaba 12,0 % (9,7-4,3 %) Control con vídeo en el hogar y pulsioximetría nocturna 3,2 % (1,7-5,1 %) El 22,5 % de los varones y el 14,4 % de las niñas habían sido intervenidos previamente de adenoidectomía 6,2 % (3,8-9,3 %) El ronquido habitual se asocia estadísticamente con amigdalitis de repetición y el uso del chupete. Los roncadores presentan un arco mandibular más corto y tienen con mayor frecuencia un padre intervenido de amigdalectomía 11,0 % (7,8-16,5 %) Todos con pulsioximetría nocturna. El 63 % nunca roncaba

Adaptada de: Jawad Ali N, Stradling J. Epidemiology and natural history of snoring and sleep-disordered breathing in children. En: Loghlin GM, Caroll JL, Marcus CL, editors. Sleep and breathing in children. A development approach. New York: Marcel Dekker, Inc.; 2000.

Apnea del sueño Los datos extraídos de una reciente revisión sistemática se resumen en la tabla 3 (según criterio diagnóstico de laboratorio) y en la tabla 4 (según la presencia de obesidad y en la que incluimos nuestros propios datos). A destacar en la tabla 3. En nuestra revisión bibliográfi ca, la observación por parte de padres o tutores de episodios de apnea se cifra en el 0,2-4 %, cuando el diagnóstico se realiza por cuestionarios directos a los padres su prevalencia se incrementa al 4-11 %. Si se realiza por medios objetivos, su prevalencia oscila entre el 1-4 %. En poblaciones con comorbilidad (obesos) oscila entre el 4,69 y el 6,6 %.

Conclusiones A pesar de los sesgos de diseño de los estudios epidemiológicos de los TRS en la infancia, los datos disponibles en la actualidad revelan una elevada prevalencia, especialmente en los casos en los que se encuentra presente alguno de los factores de riesgo analizados. El conocimiento de la prevalencia de los TRS infantiles orientará al clínico hacia su sospecha y permitirá un diagnóstico más precoz y certero. Los estudios genéticos de genes candidatos serán útiles en un futuro cercano a la hora de iniciar medidas preventivas desde las primeras etapas de la infancia en aras de disminuir su prevalencia y efectos mórbidos.

Tabla 3 Prevalencia de la apnea del sueño según criterios de laboratorio Criterio IAH ≥ 10 RDI ≥ 10 IAH ≥ 10/IA ≥ 1 IAH ≥ 5 IAH ≥ 5 IAH ≥ 3 IAH ≥ 3 IAH ≥ 1 IAH ≥ 1 IAH ≥ 1

País

n

Edad (años)

%

Estados Unidos España Grecia Estados Unidos Estados Unidos Italia Turquía Tailandia Tailandia Singapur

126 100 3.680 5.728 850 895 1.198 755 1.088 200

2-18 12-16 1-18 5-7 8-11 3-11 3-11 9-10 6-13 6,4 ± 4

1,6 2,0 4,3 5,7 2,5 1,0 0,9 1,3 0,7 0,1

Referencia Redline et al. Am J Respir Crit Care Med. 1999;159:1527-32 Sánchez-Armengol et al. Chest. 2001;119:1393-400 Kaditis et al.Pediatr Pulmonol. 2004;37:499-509 O’Brien et al. Pediatrics. 2003:111:554-63 Rosen et al. J Pediatr. 2003;142:383-9 Anuntaseree et al. Pediatr Pulmonol. 2005;39:415-20 Sogut et al. Pediatr Pulmonol. 2005;39:251-66 Anuntaseree et al. Pediatr Pulmonol. 2005;39:415-20 Anuntaseree et al. Pediatr Pulmonol. 2001;32:222-7 Ng et al. Singapore Med J. 2002;43:554-6

IAH: índice apnea-hipopnea; RDI: respiratory disturbance index. Al valorar la epidemiología, es necesario tener en cuenta los diferentes criterios diagnósticos y las diferentes edades de los niños estudiados.

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G. Pin Arboledas et al

Tabla 4 Prevalencia de la apnea del sueño en presencia de obesidad n 25.703

País Francia

Edad (años)

Criterio

17-20

Ronquido frecuente/ no ronquido

IMC

Prevalencia

Bajo

1,00 (M)/1,00 (V)

Medio

< PC 75

1,60 1,11 2,52 1,76 1,00

76-90 PC 91-95 PC 96-100 PC < 28

0,97 (0,6-1,6) 1,99 (1,1-3,5) 2,66 (1,4-4,9) 1,00

> 28 > 85 PC

4,69 (1,59-14,15) 6,6 (3,5-14,5)

Alto 2.209

Italia

10-15

Ronquido > 3/s/ no ronquido

399

Estados Unidos

2-18

TRS en PSG/ no TRS en PSG

44

España

7-14

IAH > 3

Referencia Delasnerie-Laupretre et al. J Sleep Res. 1993;2:138-42

(1,13-2,27)/ (0,86-1,43) (1,89-3,64)/ (1,39-2,23) Corbo et al. Pediatrics. 2001;108:1149-54

Redline et al. Am J Respir Crit Care Med. 1999;159:1527-32 Pin y Lluch. Acta Pediatr Esp. 2007;65:74-8

IAH: índice de apnea-hipopnea; IMC: índice de masa corporal; PSG: polisomnografía; TRS: trastornos respiratorios del sueño. Los 3 primeros estudios utilizan cuestionarios. Los 2 últimos valoran los TRS mediante PSG con semejanza en la prevalencia.

Conflicto de intereses Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.

11. 12.

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Acta Otorrinolaringol Esp. 2010;61(Supl 1):14-21 ÓRGANO OFICIAL DE LA SOCIEDAD ESPAÑOLA DE OTORRINOLARINGOLOGÍA Y PATOLOGÍA CÉRVICO-FACIAL Y DE LA ACADEMIA IBEROAMERICANA DE OTORRINOLARINGOLOGÍA

Acta Otorrinolaringológica Española SEORL PCF S O C I E DA D E S PA ÑOL A DE OTOR R I NOL A R I N G OLO G Í A Y PATOLOGÍA cÉRVICO-FACIAL

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Diciembre 2010. Vol. 61. Extraordinario 1

TRASTORNOS RESPIRATORIOS OBSTRUCTIVOS DEL SUEÑO EN LOS NIÑOS Editor invitado: E. Esteller Moré

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Actividad acreditada, en base a la encomienda de gestión concedida por los Ministerios de Educación Cultura y Deporte, y de Sanidad y Consumo al Consejo General de Colegios Oficiales de Médicos, con 1,8 créditos, equivalentes a 10 horas lectivas

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TRASTORNOS RESPIRATORIOS OBSTRUCTIVOS DEL SUEÑO EN LOS NIÑOS

Fisiopatología de los trastornos respiratorios del sueño en los niños Eugenio Vicente González*, Isabel Adiego Leza, José Antonio Maltrana García, Elena Aznar Facerías y Alberto Ortiz García Servicio de Otorrinolaringología, Hospital Universitario Miguel Servet, Zaragoza, España

PALABRAS CLAVE Fisiopatología; Apnea del sueño infantil; Inflamación; Vía aérea superior; Arousal; Leucotrienos; Trastornos respiratorios del sueño; Activación muscular

Resumen Los trastornos respiratorios del sueño representan un amplio espectro de alteraciones que van desde el ronquido habitual, pasando por la hipoventilación obstructiva hasta el síndrome de apnea hipopnea del sueño (SAHS); producen anomalías de la respiración y de la arquitectura durante el sueño. Hay discrepancias entre los mecanismos fisiopatológicos de los trastornos respiratorios del sueño y sus consecuencias metabólicas, neurocognitivas y cardiovasculares. Las causas de comorbilidad del SAHS en los niños no son todavía bien conocidas y pueden incluir anomalías gasométricas sanguíneas, fragmentación del sueño, inflamación local e inflamación sistémica moduladas por factores genéticos, ambientales, raza, etc. La patogénesis de los trastornos respiratorios del sueño pediátricos es, sin lugar a dudas, una compleja interacción entre factores anatómicos o estructurales y funcionales, entre una vía aérea predispuesta al colapso y una compensación neuromuscular deficiente. Además, es necesario tener en cuenta que el sueño del niño evoluciona de acuerdo a la maduración del sistema nervioso central y ésta varía con la edad. En este artículo se revisa el papel de los diferentes factores anatómicos, funcionales e inflamatorios en la fisiopatología de los trastornos respiratorios del sueño pediátricos. © 2010 Elsevier España, S.L. Todos los derechos reservados.

KEYWORDS Physiopathology; Children sleep apnea; Inflammation; Upper airway; Arousal; Leukotrienes; Sleep disordered breathing; Muscle activation

Physiopathology of sleep-disordered breathing in children Abstract Sleep-disordered breathing represents a broad spectrum of alterations, ranging from habitual snoring, through obstructive hypoventilation to obstructive sleep apnea-hypopnea syndrome, and produces breathing and architecture anomalies during sleep. There are some controversies on the physiopathological mechanisms of sleep-disordered breathing and its metabolic, neurocognitive and cardiovascular effects. The causes of comorbidity in obstructive sleep apnea-hypopnea syndrome in children are not yet well known and can include blood gasometric anomalies, fragmented sleep, and local and systemic inflammation, modulated by genetic, environmental and ethnic factors. The pathogenesis of pediatric sleep-disordered breathing undoubtedly involves complex interactions between anatomical or structural and functional factors, an airway prone to collapse and deficient neuromuscular compensation. Moreover, in

*Autor para correspondencia. Correo electrónico: [email protected] (E. Vicente González). 0001-6519/$ - see front matter © 2010 Elsevier España, S.L. Todos los derechos reservados.

Fisiopatología de los trastornos respiratorios del sueño en los niños

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children, sleep progresses in accordance with central nervous system development, which varies with age. This article reviews the role of the distinct anatomic, functional and inflammatory factors in the pathophysiology of pediatric sleep-disordered breathing. © 2010 Elsevier España, S.L. All rights reserved.

Introducción Desde finales de los años setenta del pasado siglo, se ha dirigido una considerable atención a la patogénesis de los trastornos respiratorios del sueño (TRS); a pesar de ello, en la actualidad sólo tenemos un conocimiento fragmentario de las anormalidades que subyacen tras el cierre de la vía aérea superior (VAS) en estos pacientes. El objetivo de este capítulo es revisar los hechos generalmente aceptados y valorar la nueva información acerca de la fisiopatología de los TRS pediátricos. Se sugiere un origen múltiple donde interaccionan factores anatómicos y funcionales 1.

Factores anatómicos Parece ser que las medidas anatómicas del calibre de la vía aérea, del espesor de las partes blandas y del esqueleto craneofacial son de gran importancia en el desarrollo de los TRS, aunque no del todo determinantes para el tipo de alteración respiratoria durante el sueño. Los patrones respiratorios pueden variar desde la obstrucción cíclica, aumento del esfuerzo respiratorio, limitación del flujo, taquipnea y/o alteraciones en el intercambio gaseoso. Como consecuencia, se produce una interrupción del sueño, que puede ir desde arousals corticales visibles hasta leves activaciones autonómicas. Por el momento, no se ha conseguido correlacionar el nivel de obstrucción con el de interferencia del sueño 2. Parece claro que los niños con TRS presentan una vía aérea más estrecha a nivel faríngeo, comparados con niños controles sanos, tanto en estado de vigilia 3, bajo sedación 4 o con anestesia general 5. Esto se ha demostrado por medio de cefalometría 5, reflexión acústica 3, endoscopia 5 y resonancia magnética 4,6,7 (fig. 1).

Figura 1 Imagen endoscópica de una vía aérea superior infantil.

Estructuras óseas Aunque Arens no encontró diferencias significativas entre las medidas maxilar y mandibular de los pacientes con TRS y los sujetos normales 4, sí que se ha observado que los niños con dismorfías craneofaciales como la hipoplasia o la retroposición de la mandíbula presentan síndrome de apnea-hipopnea del sueño (SAHS) con frecuencia. Hay un estudio cefalométrico en niños con TRS 8 que evalúa tanto el tamaño como la posición relativa del esqueleto facial. Las medidas dieron como resultado un maxilar estrecho, retrognatia mandibular, una mayor longitud en la parte inferior de la cara y una posición más caudal del hioides. Por tanto, es razonable pensar que las anomalías en el esqueleto craneofacial puedan contribuir al desarrollo de TRS en niños (fig. 2).

Figura 2 Retromicrognatia en una niña con trastornos respiratorios del sueño.

Posiblemente la edad y el sexo también sean factores determinantes: en la edad prepuberal, la longitud de la VAS es similar en ambos sexos, sin embargo, los varones pospuberales tienen una VAS más larga y, por tanto, más colapsable. En el adulto, la mayor longitud de la VAS se asocia a un incremento de la colapsabilidad y hay una clara predominancia en los varones.

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Tejidos blandos Los niños con TRS presentan en general hipertrofia del anillo de Waldeyer, fundamentalmente adenoides, amígdalas palatinas y también del paladar blando (fig. 3). El pico de mayor incidencia, que ocurre entre los 2 y los 8 años de vida, coincide con el rápido crecimiento del tejido linfoide en dichos años. Adenoides y amígdalas crecen muy rápidamente, mientras que las estructuras óseas craneofaciales lo hacen más lentamente. En consecuencia, se originan unas relaciones anatómicas desproporcionadas entre contenido y continente, lo que provoca un estrechamiento de la faringe. Comienza a contemplarse la hipótesis de que tal vez el volumen del paladar blando, hasta ahora un factor muy estudiado en adultos, también influya en los TRS infantiles. La valoración del grosor de la pared lateral faríngea, sin embargo, no presentó diferencias entre TRS y controles 5. Varios autores llegan a la conclusión de que la severidad del TRS se correlaciona significativamente con el volumen orofaríngeo y el tamaño de las adenoides, amígdalas y paladar blando, en la población infantil 4,6,7. Los hallazgos indican que la faringe de los niños con índices de apneahipopnea (IAH) elevados, es significativamente más estrecha donde se superponen amígdalas y paladar blando, y que el IAH está inversa y significativamente relacionado con el tamaño del espacio aéreo retropalatal. Y, al revés, el IAH está directamente relacionado con el tamaño de las amígdalas y el paladar blando, sobre todo en los niños mayores. La presencia de marcado tejido adenoamigdalar no es sinónimo de la presencia de SAHS. No hay una relación directa entre TRS y grado de hipertrofia adenoamigdalar y a veces persiste después de la adenoamigdalectomía (AA) 9,10. La lengua también puede estar involucrada en el estrechamiento de la VAS. Es más frecuente que se afecte por anomalías neuromusculares o disminución del tono muscular, de tal manera que durante el sueño ocurre un movimiento anormal posterior, que se define como glosoptosis. Pueden darse casos de macroglosia (síndrome de Down) o de micrognatia 7. Tampoco hay que olvidar la hipertrofia muscular que se produce en la pubertad en los varones. La respiración oral en los niños conlleva habitualmente un descenso de la mandíbula, que a su vez influye en la morfología dentoalveolar, y da como resultado un paladar ojival, un maxilar estrecho, retrognatia y un aumento en la longitud del seg-

A

B

Figura 3 Hipertrofia amigdalar y adenoidea en niño con trastornos respiratorios del sueño.

mento inferior de la cara. Este conjunto corresponde a lo que conocemos como “facies adenoidea”, o síndrome de cara alargada, y es similar a los datos que se recogen por cefalometría en los niños afectados de TRS. Así pues, no se trata sólo de que la obstrucción de la VAS predispone para el TRS, sino que, además, tiene un efecto adverso en el desarrollo craneofacial, lo que puede facilitar un mayor riesgo de TRS en la edad adulta 8,11,12.

Obesidad La prevalencia de obesidad en la infancia va en aumento y, hoy en día, se estima en torno al 16-20 %. El riesgo de TRS en niños obesos es alto, aproximadamente del 36 %, y puede superar el 60 % si es un roncador habitual. No se ha encontrado una relación clara en los niños entre el grado de TRS y las medidas de la distribución grasa, por ejemplo en el espacio parafaríngeo 7. Al igual que ocurre en los adultos, el niño obeso tiene un riesgo mayor de desarrollar SAHS, y su severidad parece ser proporcional al grado de obesidad. El grado de hipertrofia adenoamigdalar en niños obesos con SAHS es marcadamente menor para cualquiera que sea el IAH, que en niños no obesos. Esto sugiere que la obesidad contribuye de una forma muy importante en la fisiopatología del SAHS infantil, independientemente de la edad 13.

Factores funcionales La tendencia al colapso hacia el interior de los tejidos durante la inspiración se contrarresta con los músculos dilatadores de la faringe14,15. Los factores anatómicos que provocan un aumento de resistencia de la VAS (hipertrofia adenoamigdalar, micrognatia, obesidad, etc.) y los factores neurológicos (hipotonía, parálisis cerebral, etc.) pueden inclinar el balance hacia un colapso de la VAS 16,17. Complejas interacciones entre estos componentes anatómicos y otros, como el tono de la VAS, el control del centro respiratorio y los reflejos de la vía aérea juegan un papel variable en la génesis de los TRS 9.

Episodios Como consecuencia de los episodios repetidos de estrechamiento o colapso de la VAS, en los pacientes con TRS ocurren unos fenómenos característicos que originan una alteración en la homeostasis, lo que tiene una especial relevancia en niños, “organismos en constante crecimiento” 18. Durante las apneas-hipopneas, la hipoxemia/hipercania estimula los quimiorreceptores y la ausencia de respiración bloquea las aferencias inhibitorias simpáticas procedentes del tórax. Ambos mecanismos aumentan la descarga simpática que, a su vez, es responsable de una vasoconstricción generalizada, un aumento de la presión arterial y un incremento en el consumo miocárdico de O2. Se producen entonces unas presiones intratorácicas muy negativas que, a su vez, aumentan la presión transmural del ventrículo izquierdo y el retorno venoso al corazón derecho. Entonces, el tabique interventricular se desplaza a la izquierda incrementando la precarga del ventrículo derecho y la poscarga de ambos ventrículos. La consecuencia final es la reducción del volumen sistólico y la ausencia de relajación diastólica.

Fisiopatología de los trastornos respiratorios del sueño en los niños

Los otros episodios consecuencia de los TRS son los arousals o microdespertares. Estos fenómenos —que permiten recuperar la permeabilidad de la faringe— sientan las bases para la fragmentación del sueño y el deterioro neurocognitivo tan característico de los niños 19. Por otra parte, los episodios repetidos de hipoxia-normoxia inducen la excesiva producción de radicales libres de O2, de citocinas proinflamatorias circulantes y de moléculas de adhesión endotelial. Estos cambios promueven una lesión arterial generalizada y favorecen el desarrollo de la aterosclerosis y, en consecuencia, de los problemas cardiovasculares tan bien conocidos en el caso de los adultos 20. En resumen, estos episodios ponen en marcha los siguientes mecanismos: activación del sistema simpático, estrés oxidativo, disfunción endotelial, aumento de la agregación plaquetaria, disregulación metabólica e inflamación.

Tono muscular El tono de los músculos de la VAS y de la pared torácica está determinado por las neuronas respiratorias centrales, que a su vez están influenciadas por múltiples estímulos que incluyen la vigilia y los diferentes estadios del sueño, la ventilación (hipercapnia e hipoxemia) y los mecanorreceptores de la VAS 21. La actividad de los músculos de la VAS puede ser intermitente o fásica y continua o tónica. La primera, fásica, está ligada al ciclo respiratorio y permite que, durante la inspiración, los músculos se contraigan vigorosamente dilatando la faringe, mientras que durante la espiración hay una reducción sustancial de la actividad fásica, pero conservan cierta actividad tónica. Esta última se encarga de mantener la vía aérea permeable así como la capacidad residual funcional. La actividad tónica de muchos músculos posturales y de los músculos de la VAS disminuye progresivamente con la profundidad del sueño, mientras que la actividad fásica de otros como el geniogloso, el estilogloso, el estilofaríngeo y del ala nasal desaparece. Esta pérdida de la actividad fásica, junto con la disminución de la actividad tónica durante el sueño, crea una inestabilidad en la VAS que, mientras en un individuo anatómicamente normal no origina una limitación significativa de flujo, en individuos con una anatomía anómala provoca una obstrucción de la VAS. Los niños con TRS muestran una menor respuesta de los músculos dilatadores de la VAS a las anomalías gasométricas sanguíneas y a la presión negativa. Además, la VAS es más colapsable que en niños normales 22. La reducción de la actividad muscular está asociada con el incremento de la resistencia de la VAS al paso del aire y con el aumento de la colapsabilidad de la faringe. Durante el sueño, la relajación de la musculatura facilita el colapso, sobre todo en la fase del sueño de movimientos oculares rápidos (REM). Hay una correlación entre la severidad del TRS y la actividad electromiográfica del geniogloso —principal músculo dilatador faríngeo retrolingual— en todas las etapas del sueño. Durante el día, los niños con TRS tienen aumentada dicha actividad comparados con los controles 2. Sin embargo, se observan reducciones de la actividad electromiográfica durante la fase REM coincidiendo con los episodios respiratorios. La actividad del músculo geniogloso está disminuida al comienzo de la apnea, pero se incrementa durante su curso, especialmente en el momento de reanudarse la ventilación, por lo que contribuye en gran manera a la reapertura de la VAS 23.

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Mecanismo de obstrucción La circulación del aire a través de la VAS se rige por las leyes físicas aplicables a la dinámica de los fluidos —Poiseuille, Bernouille— que son empleadas desde hace años para explicar la obstrucción de la faringe en estos pacientes 1, así como el modelo de tubo colapsable resistor starling 24. En el sujeto con TRS se reproduce muchas veces el fenómeno de Bernouilli en la parte más colapsable de la vía aérea, causando un movimiento vibratorio que es el ronquido. Durante la apnea obstructiva, el flujo de aire inspirado a través de un estrechamiento aumenta su velocidad y reduce la presión sobre las paredes de la VAS. En los pacientes con TRS, la presión negativa para que se produzca el colapso es menor que en sujetos normales. Durante la vigilia, la actividad de la musculatura dilatadora está aumentada, lo que puede originar un problema de fatiga durante el sueño; también es cierto que estos músculos no son histológicamente normales por los esfuerzos repetidos y por los traumatismos vibratorios continuos 25. Los niños con TRS tienen mayor facilidad para el colapso de la VAS comparados con controles durante la fase REM 2,23,26,27. Esta propensión al colapso o presión crítica de cierre es un índice de las propiedades viscoelásticas y neuromusculares de la faringe. Los niños con TRS tienen mayor presión crítica que los controles y que los roncadores simples, y se correlaciona con la severidad del TRS 28. Así pues, durante el sueño, el niño presenta una disminución de la frecuencia respiratoria, se reduce la capacidad residual funcional y se incrementa la resistencia al paso de aire.

Fases del sueño El sueño no-REM se observa principalmente en las primeras 4 h de la noche mientras que el REM predomina en la segunda parte de la noche. Durante el sueño REM la respiración es errática, con variabilidad del ritmo respiratorio, desciende el tono muscular de la VAS y de los músculos intercostales. Además, hay un descenso de la respuesta ventilatoria a la hipoxia y a la hipercapnia e incremento del “umbral arousal” en respuesta a la apnea 29. El sueño infantil varía cualitativa y cuantitativamente del adulto. El recién nacido y los niños de corta edad duermen de 12 a 16 h al día y tienen más fase REM, aproximadamente el 50 % 14,23. La proporción de sueño REM decrece durante la infancia y continúa disminuyendo durante la edad adulta 30. Los niños con TRS tienen una cantidad de sueño REM normal si los comparamos con los niños normales de esa misma edad. En adultos, el TRS es más común durante la fase no-REM, mientras que en niños lo es durante la fase REM 2,14. Las apneas e hipopneas —estas últimas tipo obstructivo habitual en los niños con TRS— son mucho más frecuentes, con más duración y más desaturaciones, en la fase REM. En un estudio se contabilizó que el 55 % de todas las apneas obstructivas ocurre en fase REM siendo éste sólo el 22 % del tiempo total de sueño 28. La densidad del sueño REM y la duración de los ciclos REM cambian durante la noche en los niños, con un incremento hasta el quinto ciclo REM y luego una fase en meseta 30. En general, hay un empeoramiento de los parámetros respiratorios durante la noche, posiblemente por la fatiga muscular 25.

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Microdespertares-arousals En los niños, además del arousal cortical —despertar del cual el paciente no es consciente— también hay otras respuestas debidas a una activación del sistema nervioso autónomo subcortical o del tronco cerebral que serían un mecanismo de defensa 14,23. En contraste con los adultos, los niños con TRS tienen la arquitectura del sueño bastante normal, debido a la presencia de escasos arousals corticales, siendo poco común la somnolencia diurna 31. En cambio, pueden apreciarse sutiles anormalidades en la microestructura del sueño. A pesar de la apertura de la vía aérea provocada por el arousal, este fenómeno puede considerarse adverso, ya que contribuye a la inestabilidad ventilatoria y, por lo tanto, exacerba la clínica obstructiva 2. El principal estímulo para el arousal parece ser la hipercapnia y el esfuerzo respiratorio mientras que la hipoxemia es un estímulo pobre. El umbral arousal a los cambios de la presión negativa es más alto en la etapa 4 del sueño, intermedio en la segunda y más bajo en sueño REM. A diferencia de los adultos, los niños tienen más alto el umbral para el microdespertar, y cuanto más jóvenes son mayor es dicho umbral 14. Aunque en el niño con SAHS podamos ver un sueño intranquilo, debido a que las apneas no se siguen de microdespertar cortical, no hay una gran fragmentación de la arquitectura del sueño 27. Normalmente, no hay cambios en la macroestructura del sueño entre controles y TRS con y sin tratamiento, pero sí en la microestructura 32. La somnolencia, principal síntoma en los adultos por la alteración de la estructura del sueño, no es común en los niños; sí, en cambio, las alteraciones neurocognitivas. Los niños con TRS tienen significativamente más microdespertares que los niños normales y su número desciende después del tratamiento. El umbral de arousal está ligeramente elevado frente a la hipercapnia y dicho umbral se correlaciona con la severidad del cuadro 10.

Papel de la inflamación Hay discrepancias entre los mecanismos fisiopatológicos de los TRS y sus consecuencias. Las causas de la comorbilidad en niños todavía no son bien conocidas y pueden incluir hipoxia intermitente, fragmentación del sueño e inflamación local y sistémica. Además existen factores genéticos, constitucionales, etc. Varios estudios 32-36 han mostrado que los niños roncadores sin alteraciones gasométricas pueden presentar morbilidad con repercusiones neurocognitivas y alteraciones del comportamiento importantes; es decir, no hay una correlación entre la polisomnografía y la comorbilidad asociada del TRS en niños. Recientemente, se han descrito cambios inflamatorios en muestras de la VAS en niños y signos de inflamación sistémica, como indica el aumento de valores de proteína C reactiva (PCR), que disminuye en niños tras amigdalectomía 37,38. El estrés oxidativo y la inflamación están asociados con las alteraciones del sueño y con la hipoxia intermitente. Los cambios inflamatorios locales reflejan la activación de vías como la lipoxigenasa que también están implicadas en la patogenia del asma o de la rinitis alérgica. La muerte neuronal selectiva programada que ocurre en las regiones cerebrales que median la función cognitiva y la regulación del despertar (el córtex prefrontal y el hipocampo) 39,40 están afectadas por la

E. Vicente González et al

activación de vías proinflamatorias, particularmente las que incluyen fosfolípidos activos (como el factor de activación plaquetaria), el glutamato, la formación de productos de oxidación, la cicloxigenasa 2 y las citocinas proinflamatorias. Debido a que la inflamación y los procesos oxidativos subyacen a los déficits neurocognitivos asociados a la hipoxia intermitente, el papel potencial de los antiinflamatorios y de los agentes antioxidantes parece importante. Éstos, cuando son administrados en modelos animales (ratas), atenúan los déficits de comportamiento reduciendo la expresión oxidativa, peroxidación lipídica y la inflamación.

Inflamación local Los leucotrienos (LT) son los principales mediadores de la inflamación y potentes activadores de los neutrófilos. Los LT son metabolitos de ácido araquidónico derivados de la acción de la 5-lipoxigenasa (5-LO). El primer producto de la 5-LO es el LTA4, que es convertido en LTB4 por la acción de la LTA4 hidrolasa o en cisteinil-LT como el LTC4 o posteriormente el LTD4 y LTE4. El efecto de estos mediadores LT se produce después de su interacción con el receptor (receptores para los cisteinil-LT [LTR]), que se expresan en varios tejidos incluyendo la mucosa nasal y los pulmones 41,42. Goldbart 43 encontró una expresión significativamente mayor de LTR1 y LTR2 en las amígdalas de los niños con SAHS. Li 44 determinó que los niños con SAHS tienen en esputo una proporción mayor de neutrófilos (en los que se expresan los LTR1) que los niños sin SAHS. Se postuló la teoría de que células LTR positivas podrían haber migrado desde los vasos para localizarse dentro de las amígdalas 45. Se han determinado valores elevados de LTB4 y LTC4/D4/E4 en los tejidos adenoamigdalares de los niños con SAHS comparados con niños con amigdalitis de repetición. Debido a la relativa abundancia de ambos, LT y LTR, el tejido linfoide tendría la posibilidad de iniciar y propagar una cascada inflamatoria dependiente de la lipoxigenasa. La identificación y cuantificación de mediadores de la inflamación, como los LT y prostaglandinas, en la condensación del aire exhalado (test del aliento) de niños con TRS, podrían servir como prueba no invasiva para cuantificar la severidad del cuadro (concentración dependiente de LT) 46. Se está realizando un gran esfuerzo para entender si las características inflamatorias del tejido linfoide de la VAS son una causa o una consecuencia en niños con TRS. Hay estudios que valoran la hipótesis de que una exposición temprana al virus respiratorio sincitial podría inducir cambios neuroinmunomoduladores que estimularían la proliferación del tejido adenoamigdalar 47.

Inflamación sistémica La distinción entre mecanismos inflamatorios que conducen a TRS en contraposición con la inflamación sistémica o local que resulta de la existencia de SAHS es difícil. Sin embargo, los datos más recientes sugieren el concepto de una enfermedad que está asociada a inflamación. Por el contrario, no hay datos que confirmen la preexistencia de inflamación en niños con diagnóstico reciente de SAHS. Tauman 38 fue el primero en describir elevación de los valores de PCR en plasma en los niños americanos con TRS. Los relacionó con el IAH, con la saturación de oxígeno y el número de arousals. Estos

Fisiopatología de los trastornos respiratorios del sueño en los niños

cambios eran particularmente mayores entre los niños que presentaban somnolencia diurna o trastornos de comportamiento. El autor sugiere que la hipoxia intermitente y la fragmentación del sueño de los TRS pueden ser la causa de respuestas inflamatorias sistémicas. Otro estudio, en niños griegos 48, informó que los valores de la PCR no diferían significativamente entre los controles y los niños roncadores con IAH menor a 1/h, de 1 a 5 y mayor a 5/h. Larkin 49 sugiere que en adolescentes sin enfermedad vascular conocida, un IAH ≥ 5 se asocia con valores elevados de PCR teorizando que los TRS pueden conferir un riesgo cardiovascular más allá de la obesidad. Otros autores 50 encontraron que los niños con TRS desarrollan incrementos significativos de PCR e interleucina 6 (IL-6) en plasma, independientemente de su obesidad. Recientemente, un grupo de Hong Kong 51 mostró que los niños con enfermedad moderada tienen valores de PCR mayores que los niños con menor IAH. Está claro que la última palabra en el tema de la PCR no se ha dicho todavía. Además, las diferencias encontradas entre los distintos grupos de niños valorados en distintos centros pediátricos, usando el mismo método y tecnología para medir los valores de PCR, nos llevan a preguntarnos acerca de cuáles son los otros factores que pueden alterar los valores de PCR independientemente de los TRS. No podemos despreciar diferencias ambientales, genéticas, dieta e incluso actividad física, entre otros.

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cipal determinante de riesgo para desarrollar disfunción neurocognitiva. Hasta el momento, no hay estudios claros que confirmen una relación entre la inflamación y la morbilidad cardiovascular en niños. El SAHS ejerce importantes efectos sobre el metabolismo lipídico y la inflamación sistémica. En presencia de obesidad, también se ve afectada la regulación de la glucemia, con cambios en la sensibilidad a la insulina que dependen de la obesidad. En niños no obesos con TRS no se ha detectado resistencia a la insulina 58.

Conclusión Los mecanismos subyacentes de los TRS no son bien conocidos aún, en parte por compartir factores de riesgo con otras patologías, como la obesidad; la patogénesis es probablemente multifactorial. Una mejor comprensión de los procesos inflamatorios que subyacen en los TRS puede ayudar a comprender las relaciones entre este problema y la morbilidad asociada en la infancia, además de ayudar a valorar los niños de riesgo a largo plazo y, en suma, conocer mejor la historia natural de este problema.

Conflicto de intereses Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.

Marcadores de inflamación y síndrome de apnea-hipopnea del sueño Varios investigadores han intentado valorar marcadores inflamatorios en niños con TRS. Gozal 52 ha comunicado cambios en los valores de la IL-6 (citocina proinflamatoria) y de IL-10 (citocina antiinflamatoria) en niños no obesos con SAHS. Los valores de IL-6 eran mayores y los de IL-10 menores en niños con SAHS, indicando que la inflamación sistémica es un componente inherente y una consecuencia del TRS en muchos niños, incluso en ausencia de obesidad. Otros autores 53 no han observado cambios significativos en la IL-6 e IL-10, pero sí han hallado valores elevados de interferón gamma y de IL-8. La elevación del fibrinógeno (marcador inflamatorio) se considera predictor de la enfermedad cardiovascular en los adultos y está asociado a SAHS. Kaditis 54 mostró que los valores de fibrinógeno eran mayores en niños roncadores, incluso sin alteraciones en los índices de polisomnografía. Goldbart 55 halló valores elevados de LT en las adenoides y amígdalas en el test del aliento y circulantes en sangre de niños con SAHS moderado a severo que disminuyeron tras la AA. Estos hallazgos corroboran la hipótesis del papel de las vías dependientes de la lipoxigenasa en la fisiopatología del SAHS y su correlación con la severidad de la enfermedad. Otros autores 51,56 encontraron una importante disminución de la PCR 3 meses después de la cirugía.

Inflamación y morbilidad en niños con síndrome de apnea-hipopnea del sueño La asociación entre inflamación y morbilidad neurocognitiva en niños con SAHS fue descrita por Gozal57. Los valores circulantes de PCR fueron mayores en niños con SAHS que desarrollaron déficits neurocognitivos, sugiriendo que la magnitud de la respuesta inflamatoria producida por el SAHS es el prin-

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Acta Otorrinolaringol Esp. 2010;61(Supl 1):22-25 ÓRGANO OFICIAL DE LA SOCIEDAD ESPAÑOLA DE OTORRINOLARINGOLOGÍA Y PATOLOGÍA CÉRVICO-FACIAL Y DE LA ACADEMIA IBEROAMERICANA DE OTORRINOLARINGOLOGÍA

Acta Otorrinolaringológica Española SEORL PCF S O C I E DA D E S PA ÑOL A DE OTOR R I NOL A R I N G OLO G Í A Y PATOLOGÍA cÉRVICO-FACIAL

ACADEMIA IBEROAMERICANA DE OTORRINOLARINGOLOGÍA

Diciembre 2010. Vol. 61. Extraordinario 1

TRASTORNOS RESPIRATORIOS OBSTRUCTIVOS DEL SUEÑO EN LOS NIÑOS Editor invitado: E. Esteller Moré

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Actividad acreditada, en base a la encomienda de gestión concedida por los Ministerios de Educación Cultura y Deporte, y de Sanidad y Consumo al Consejo General de Colegios Oficiales de Médicos, con 1,8 créditos, equivalentes a 10 horas lectivas

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CRÉDITOS RECONOCIDOS POR EL «EUROPEAN ACCREDITATION COUNCIL FOR CME» (EACCME) DE LA UEMS

Incluida en: MEDLINE/Index Medicus EMBASE/Excerpta Medica Concerlit, Aidsline Bibliomed, Biosis, Healfnstar, IBECS ISSN: 0001-6519

1/2/11 13:59:41

TRASTORNOS RESPIRATORIOS OBSTRUCTIVOS DEL SUEÑO EN LOS NIÑOS

Clínica de los trastornos respiratorios del sueño en los niños Eduard Prades Morera* y Eduard Esteller Moré Servicio de Otorrinolaringología, Hospital General de Catalunya, Sant Cugat del Vallès, Barcelona, España

PALABRAS CLAVE Ronquido; Somnolencia diurna; Enuresis; Hiperactividad

Resumen Considerando que un adulto con síndrome de apnea-hipopnea obstructiva del sueño generalmente se presenta con una historia de obesidad, ronquidos y somnolencia diurna importante, un niño con el mismo problema es más probable que se presente con el peso normal, hipertrofia adenoamigdalar y falta de atención durante las clases de la escuela. Podemos dividir los síntomas del cuadro infantil en los propios del trastorno respiratorio del sueño como los ronquidos, los síntomas de la calidad del sueño como la enuresis, y los síntomas de los trastornos de la conducta y del aprendizaje como la hiperactividad. © 2010 Elsevier España, S.L. Todos los derechos reservados.

KEYWORDS Snoring; Daytime somnolence; Enuresis; Hyperactivity

Symptoms of sleep-disordered breathing in children Abstract Adults with obstructive sleep apnea-hypopnea syndrome typically have a history of obesity, snoring, and prominent daytime somnolence. However, children with this condition are more likely to have normal body weight, adenoid and tonsillar hypertrophy, and inattentiveness during school classes. The symptoms of children with sleep apnea-hypopnea syndrome can be divided into those of sleep-disordered breathing —such as snoring—, symptoms of sleep quality —such as enuresis—, and symptoms of behavior or learning disorders —such as hyperactivity—. © 2010 Elsevier España, S.L. All rights reserved.

Introducción Las particularidades anatómicas y funcionales de las vías respiratorias superiores junto con peculiaridades madurativas del niño producen diferencias de las manifestaciones clínicas con el adulto. Dividimos los síntomas en los pro-

pios del trastorno respiratorio del sueño (TRS), los síntomas de la calidad del sueño, y los síntomas de los trastornos de la conducta y del aprendizaje. La clínica propia del TRS en el niño incluye el ronquido, las apneas observadas por los padres, la obstrucción nasal asociada a respiración bucal y la somnolencia diurna. Los

*Autor para correspondencia. Correo electrónico: [email protected] (E. Prades Morera). 0001-6519/$ - see front matter © 2010 Elsevier España, S.L. Todos los derechos reservados.

Clínica de los trastornos respiratorios del sueño en los niños

síntomas propios de la calidad del sueño son la enuresis nocturna, las piernas dolorosas, la sudoración nocturna, los terrores nocturnos y el sonambulismo. Finalmente, los síntomas relacionados con la conducta y el aprendizaje son la agresividad, la hiperactividad, el retraso del lenguaje, el rendimiento escolar bajo, la concentración y la memoria 1. Las quejas de los padres son las que nos conducen a la sospecha de un TRS. Una vez sobre la pista, debemos evaluar de forma sistemática todos estos síntomas para conocer la dimensión del problema. Los padres, habitualmente, no relacionarán muchos de estos síntomas con el TRS 2.

Ronquido El ronquido es el síntoma que tienen en común los diversos síndromes que incluyen los TRS. Aproximadamente, el 10-12 % de los niños ronca. Muchos de ellos tienen el llamado ronquido simple no asociado a apnea ni alteraciones del intercambio gaseoso o excesivos microdespertares. Su frecuencia declina a partir de los 9 años. El ronquido se suele resolver en el 50 % de los niños con el tiempo 3, su progreso a síndrome de apnea-hipopnea del sueño (SAHS) se observa en el 10 % de los casos 4. En la actualidad, sin embargo, la inocuidad del ronquido simple está en entredicho, habiéndose encontrado una asociación con déficits neurocognitivos probablemente relacionados con la fragmentación del sueño 5,6. En cualquier caso, constituye un síntoma de alarma muy habitual, que por sí solo no demuestra la presencia de SAHS. El ronquido es de tipo inspiratorio y espiratorio, es irregular y muy intenso. Se presenta en cualquier postura y los niños adoptan posiciones extrañas para mejorar la respiración durante el sueño. Los niños respiran por la boca y dan una sensación de “mal respirar”.

Apnea Según la definición de Guilleminault (1976), una apnea es el cese completo de flujo respiratorio durante 10 s a pesar de esfuerzo respiratorio. Sin embargo, en los niños el concepto de apnea va ligado a un mínimo de 2 eventos respiratorios con cese del flujo > 90 % 7. Sin embargo, la apnea referida por los padres es un concepto más laxo y se puede definir como una parada respiratoria o un esfuerzo por respirar, o bien pueden identificarse labios cianóticos 8. Se acompaña de un gran esfuerzo respiratorio comportando un claro tiraje subesternal e intercostal.

Obstrucción nasal y sudoración nocturna La obstrucción nasal se manifiesta en forma de respiración bucal durante la noche. La presencia de infecciones de vías respiratorias superiores puede provocar este mismo síntoma en todos los niños. La respiración oral diurna es más sugestiva de SAHS, pero tampoco es diagnóstica 9. La mayoría de los niños con SAHS tienen un incremento del esfuerzo respiratorio durante el sueño e incremento de la sudoración nocturna.

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Somnolencia diurna Quizás, la diferencia clínica más importante con los adultos radica en que el niño con problemas respiratorios nocturnos no presenta una somnolencia diurna excesiva. Aunque la hipersomnia en la infancia se diagnostica en pocas ocasiones, según algunos estudios el 1,7 % de los niños de 4 a 12 años se duerme durante el día más de 7 veces a la semana y un 4 % está cansado más de 7 veces a la semana 10, un 11-12 % de los niños de escuelas elementales tiene síntomas de somnolencia diurna y de un 18 a un 21 % describe fatiga durante las horas escolares 11. Entre un 63 y un 87 % de los adolescentes informa que necesitaría más horas de sueño de las que duerme 12. Los niños pueden presentar síntomas de somnolencia diurna. Se considera que la latencia del sueño es un indicativo del grado de somnolencia diurna. En niños, una latencia media de sueño inferior a 15 min indica excesiva somnolencia diurna. Esta somnolencia puede ser causada porque no duermen el tiempo que requieren sus necesidades personales (sueño insuficiente), porque su calidad de sueño es pobre (fragmentación del sueño), como en el SAHS, o porque tienen unas necesidades de sueño incrementadas, como en la narcolepsia. El diagnostico diferencial de la somnolencia diurna en la infancia es largo y al SAHS sólo le corresponde el 2 % de todas las causas de somnolencia diurna 13. La somnolencia diurna aparece en el 33 % de los niños con SAHS 14.

Enuresis Se define enuresis nocturna en niños como micción involuntaria durante el sueño. Se considera inadecuada la micción nocturna mayor a 2 veces por semana en mayores de 5 años 15. Se define enuresis secundaria cuando el niño no ha presentado enuresis durante más de 6 meses. Si no ha desaparecido se considera primaria. La enuresis es menos común a medida que avanza la edad de los niños, siendo inferior al 2 % a partir de los 13 años. Es 3 veces más frecuente en el sexo masculino 16. La causa de la enuresis primaria es desconocida aunque puede ser multifactorial. Los niños con SAHS tienen aumentada la producción de orina y la excreción salina, de manera que tienden a tener más micciones nocturnas; al mismo tiempo se produce un estado de hipercatecolaminas 17. Se ha especulado con la posible relación entre enuresis, respiración y saturación de oxígeno en sangre, algo que se ha evaluado en sentido inverso, esto es, estudiando a pacientes en los que la resolución de la enuresis ha aparecido como efecto “espontáneo” secundario a la utilización de terapias que, al aumentar el calibre de las vías aéreas superiores, conducen a una mejora de la ventilación 18-21. Tras el tratamiento, las noches enuréticas se reducen en un 66 % al mes y en un 77 % a los 6 meses. En el grupo de enuresis secundaria se reducen en el 100 % a los 6 meses 22. Tanto la enuresis secundaria como la primaria requieren evaluación de trastornos urológicos y del sueño. La enuresis se asocia frecuentemente con síntomas de apnea obstructiva del sueño en niños 23,24. En una serie de 144 niños con SAHS confirmada por polisomnografía, 42 (29 %) demostraron enuresis antes del tratamiento. Entre los 27 niños con enuresis

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tratados con adenoamigdalectomía, 11 (41 %) experimentaron una resolución de la enuresis 1 mes tras la cirugía 25.

Piernas dolorosas Las piernas dolorosas por el crecimiento del niño aparecen frecuentemente en un contexto de síndrome de piernas inquietas 26. Este síndrome se define por la necesidad imperiosa de mover las piernas, de predominio vespertino y que mejora con el movimiento. Suele asociarse con disestesias o sensaciones mal definidas en las piernas. Se diagnostica por la clínica y, ocasionalmente, por un estudio de sueño, ya que un 80 % suele asociarse con los movimientos periódicos de piernas durante el sueño, que consiste en contracciones periódicas de las extremidades inferiores que pueden provocan despertar y fragmentación del sueño 7. El síndrome de piernas inquietas puede mejorar o desaparecer tras el tratamiento de los problemas respiratorios nocturnos 27.

Terrores nocturnos y sonambulismo Los terrores nocturnos y el sonambulismo representan formas de despertar incompleta del sueño profundo no-REM. Los episodios ocurren más comúnmente durante las primeras horas de sueño, cuando las fases profundas de sueño no-REM son predominantes y, en particular, en los niños más pequeños. Los niños son difíciles de despertar durante el episodio, y si son despertados no recuerdan el episodio. El SAHS y el síndrome de las piernas inquietas representan un factor precipitante, tratable en algunos niños 27. Los terrores nocturnos afectan hasta al 17 % de los niños, pero son más comúnmente observados en niños pequeños y preescolares. La semiología de los eventos varía del llanto a la agitación extrema y se diferencian fácilmente de las pesadillas porque no responden al cuidado paterno. Los episodios pueden durar hasta 1 h, pero la mayoría suele remitir en pocos minutos. El 40 % de los niños presenta al menos un episodio de sonambulismo. El sonambulismo frecuente afecta sólo al 2,3 % de los niños, con pico a los 10 años 16,28. La deambulación tranquila dura varios minutos y puede incluir actividades, como ir a la habitación de los padres u orinar en lugares inapropiados.

Trastornos cognitivoconductuales La odds ratio para alteraciones neuroconductuales en niños roncadores es 2,93 (intervalo de confianza del 95 %) 29. Se ha sugerido que la comorbilidad entre el trastorno de déficit de atención con hiperactividad (TDAH) y problemas respiratorios durante el sueño es alta. El mecanismo por el cual el problema respiratorio puede contribuir al déficit de atención es desconocido 30. En los niños con problemas respiratorios durante el sueño, se multiplica por 3 la frecuencia de la presencia de alteraciones de conducta y problemas de atención 31. Se observa un acortamiento de la latencia de sueño en los niños con SAHS, pero es infrecuente la somnolencia diurna excesiva, que tiende a desarrollarse en los casos más intensos o en los pacientes obesos 32. Mientras que el trata-

E. Prades Morera et al

miento efectivo produce la normalización inmediata de las alteraciones respiratorias durante el sueño, la reversibilidad de la morbilidad secundaria asociada a SAHS puede no ocurrir o puede no ser completa 33. El rendimiento escolar se afecta en estas alteraciones del intercambio gaseoso nocturno. Los niños con bajo rendimiento académico tienen más probabilidades de haber roncado durante la niñez temprana y de requerir adenoamigdalectomía por ronquido, en comparación con sus compañeros con rendimiento escolar superior; de manera que la morbilidad neurocognitiva asociada a los trastornos respiratorios durante el sueño puede ser sólo parcialmente reversible, esto es, puede desarrollarse una “deuda de aprendizaje” en estos trastornos ocurridos durante la niñez temprana y perjudicar el rendimiento escolar posterior34. En los niños que se presentan con hiperactividad y que no reúnen los criterios diagnósticos de TDAH, la Academia Americana de Pediatría, después de una correcta evaluación, recomienda la realización de una cuidadosa historia de sueño, y si presentan ronquido, la realización de un estudio nocturno de sueño 35.

Conflicto de intereses Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.

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Acta Otorrinolaringol Esp. 2010;61(Supl 1):26-32 ÓRGANO OFICIAL DE LA SOCIEDAD ESPAÑOLA DE OTORRINOLARINGOLOGÍA Y PATOLOGÍA CÉRVICO-FACIAL Y DE LA ACADEMIA IBEROAMERICANA DE OTORRINOLARINGOLOGÍA

Acta Otorrinolaringológica Española SEORL PCF S O C I E DA D E S PA ÑOL A DE OTOR R I NOL A R I N G OLO G Í A Y PATOLOGÍA cÉRVICO-FACIAL

ACADEMIA IBEROAMERICANA DE OTORRINOLARINGOLOGÍA

Diciembre 2010. Vol. 61. Extraordinario 1

TRASTORNOS RESPIRATORIOS OBSTRUCTIVOS DEL SUEÑO EN LOS NIÑOS Editor invitado: E. Esteller Moré

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Actividad acreditada, en base a la encomienda de gestión concedida por los Ministerios de Educación Cultura y Deporte, y de Sanidad y Consumo al Consejo General de Colegios Oficiales de Médicos, con 1,8 créditos, equivalentes a 10 horas lectivas

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TRASTORNOS RESPIRATORIOS OBSTRUCTIVOS DEL SUEÑO EN LOS NIÑOS

Comorbilidades de los trastornos respiratorios del sueño en los niños Óscar Sans Capdevila*, Peter Wienberg, Oliver Haag y María Cols Unidad Funcional de SAHS, Hospital Sant Joan de Déu, Barcelona, España

PALABRAS CLAVE Comorbilidades SAHS infantil; Déficits neurocognitivos SAHS infantil; Síndrome metabólico en el SAHS infantil; Trastornos de crecimiento SAHS infantil; Complicaciones cardiovasculares SAHS infantil

Resumen Los trastornos respiratorios del sueño en los niños, y especialmente el síndrome de apnea-hipopnea infantil, se asocian a un ramillete de comorbilidades de entre las que destacan las cognitivoconductuales, las metabólicas y de crecimiento, así como las cardiovasculares. Los 2 factores más importantes que contribuyen a su fisiopatología son la hipoxia intermitente y la fragmentación del sueño, que parecen ser las responsables de la respuesta inflamatoria sistémica que acabará produciendo el daño multistémico mencionado.

KEY WORDS Comorbidities of sleep disordered breathing in children; Cognitive deficits; Metabolic syndrome; Growth disorders; Cardiovascular complications

Comorbidities of sleep-disordered breathing in children

© 2010 Elsevier España, S.L. Todos los derechos reservados.

Abstract Sleep-related respiratory disorders in children, especially childhood sleep apnea-hypopnea syndrome, are associated with a wide range of comorbidities affecting the central nervous system, cardiovascular and metabolic systems, and growth. The two most important factors contributing to the physiopathology of this disorder are intermittent hypoxia and sleep fragmentation, which seem to cause the systemic inflammatory response resulting in these end-organ consequences. © 2010 Elsevier España, S.L. All rights reserved.

*Autor para correspondencia. Correo electrónico: [email protected] (O. Sans Capdevila). 0001-6519/$ - see front matter © 2010 Elsevier España, S.L. Todos los derechos reservados.

Comorbilidades de los trastornos respiratorios del sueño en los niños

Introducción Los trastornos de sueño en general, y más específicamente los relacionados con el síndrome de apnea-hipopnea (SAHS) en niños, se presentan asociados a disfunciones cognitivas, conductuales, metabólicas y de crecimiento, así como cardiovasculares. Tanto la fragmentación del sueño como la hipoxia intermitente están involucradas en la fisiopatología que provoca todo el ramillete de comorbilidades asociadas al SAHS. Los mecanismos que acaban por producir estas alteraciones multisistémicas, parecen implicar múltiples vías biológicas, especialmente el estrés oxidativo y la inflamación sistémica. El rol de la susceptibilidad interindividual, sumado a las condiciones medioambientales y de estilo de vida, puede explicar de manera sustancial la varianza en el fenotipo. El prototipo clínico del paciente que es remitido a una unidad de sueño infantil por ronquido habitual ha evolucionado en los últimos 15 años. Se está pasando del paciente que presenta una hipertrofia adenoamigdalar sin obesidad asociada (SAHS tipo I) al prototipo de paciente de sueño con una ligera o moderada hipertrofia adenoamigdalar y biotipo obeso muy similar a la del paciente adulto con SAHS (SAHS tipo II).

Consecuencias neurobiológicas del síndrome de apnea-hipopnea Consecuencias de la fragmentación de sueño en niños A pesar de que la fragmentación experimental de sueño y su impacto sobre las actividades de la vida diaria no han sido adecuadamente estudiadas en niños, se han encontrado relaciones significativas entre el grado de alteración durante el sueño y la magnitud de los cambios conductuales 1-5. La hiperactividad e inatención durante el día se asocian con un sueño no reparador y, de manera inversa, una mejoría en los patrones de sueño conlleva una mejoría de la conducta 6,7. Una restricción aguda por una noche del tiempo total de sueño en niños provoca la aparición de una conducta desatenta durante el día 8. Si la restricción de sueño se extiende a 7 noches, lo que se observa es la aparición diurna de un comportamiento oposicional y desatento 9. Reciente evidencia científica demuestra que los trastornos conductuales que presentan los pacientes con SAHS están más ligados a la disrupción del proceso de sueño (fragmentación de sueño), incluso por encima de los derivados de la reducción de las horas totales de sueño 10,11.

Consecuencias cognitivo-conductuales del síndrome de apnea-hipopnea en niños Las consecuencias cognitivo-conductuales del SAHS, así como el pobre rendimiento escolar que presentan estos pacientes, son unas comorbilidades bien descritas y caracterizadas en la bibliografía 2,4,12-21. También se han descrito problemas de excesiva somnolencia diurna, hiperactividad y agresividad en niños que presentan ronquido habitual, aun cuando el SAHS no está presente 22-28.

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El mayor interrogante en la asociación del SAHS con los trastornos cognitivos radica en el hecho de que no todos los niños afectados de SAHS manifiestan alteraciones cognitivo-conductuales, sugiriendo que tal vez hay otros factores que juegan un papel en dicho proceso 28. Gozal et al sugirieron que los pacientes que asociaran SAHS con un mayor índice de masa corporal, presentarían una mayor vulnerabilidad cognitiva. Ese mismo grupo está realizando estudios poblacionales más extensos que permitirán profundizar en esta hipótesis e identificar el potencial rol de la inflamación sistémica en la, a priori, aumentada susceptibilidad cognitiva de los niños obesos ante el SAHS 28. Es importante destacar que tanto la obesidad como el SAHS son enfermedades inflamatorias sistémicas 29-31. Taumann et al mostraron, en un estudio poblacional realizado en niños con y sin ronquido habitual, que los que presentan SAHS tienen valores más elevados de proteína C reactiva y que, además, cuanto mayores son estos valores de proteína C reactiva mayor será la probabilidad de presentar un menor rendimiento cognitivo comparándolo con los niños controles 32. Así, cuando medimos la magnitud de la respuesta a la inflamación sistémica asociada al SAHS mediante los valores matutinos plasmáticos de proteína C reactiva, éstos aparecen como un potencial marcador del riesgo de presentar déficits cognitivos secundarios al SAHS 33-37. Acerca de la mejoría a nivel cognitivo-conductual, una vez realizado el tratamiento efectivo pertinente (adenoamigdalectomía) 38-43, dentro del tiempo adecuado 44,45, que experimentan los pacientes con SAHS, nos parece importante mencionar que estos estudios se refieren al subtipo de SAHS que el grupo de Gozal propone denominar como tipo I y no se dispone de estudios científicos que arrojen luz acerca de cuál es la respuesta al tratamiento que presentan los pacientes afectados de SAHS tipo II. Además, queremos dar énfasis al hecho de que faltan estudios acerca de la eficacia y éxito de curación en el SAHS tipo I con adenoamigdalectomía, y que los resultados de los estudios realizados hasta hoy sugieren un porcentaje de mejoría de alrededor del 85-90 %. Con todo, el porcentaje de normalización del trastorno respiratorio durante el sueño es mucho más bajo, siendo sólo de alrededor del 50 % en niños no obesos46,47. Por la evidencia científica publicada, podemos decir que los niños con SAHS tipo II presentan un fenotipo muy parecido al que presentan los adultos afectados de SAHS. La obesidad en niños les hace más susceptibles a presentar unos peores resultados de comprensión lectora y abstracción matemática comparándolos con sus homólogos no obesos (este hecho hace que estos niños obesos sean repetidores de curso) y además les hace más susceptibles a presentar el SAHS 48-50. En resumen, la obesidad y el SAHS pueden afectar las funciones cognitivas en niños. La coexistencia de las 2 entidades en el mismo paciente, como podría ser en el SAHS tipo II, implicaría una exacerbación de la severidad en la respuesta de la inflamación sistémica mayor a la que provocarían ambas entidades por separado. Los mecanismos específicos por los que el SAHS provoca estos déficits neurocognitivos no están bien definidos. Muy posiblemente, tanto la fragmentación de sueño como la hipoxia intermitente provocada por el SAHS provocan alteraciones en el sustrato de los neurotransmisores en el córtex prefrontal resultando en disfunción ejecutiva 50-55 y, además, pueden provocar pérdida neuronal 56.

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Excesiva somnolencia diurna La prevalencia de la excesiva somnolencia diurna (ESD) en niños con SAHS no está muy clara, probablemente debido al hecho de que ésta depende de la percepción de los cuidadores, ya que muchas veces el niño es incapaz de verbalizar los síntomas. En los últimos años, y con el uso de cuestionarios que evalúan comportamientos asociados a la ESD, se ha estimado una prevalencia de entre el 40 y el 50 % 57. Cuando la medición de la ESD se realiza de manera objetiva, mediante los tests de latencias múltiples, se ha observado una prevalencia aproximada entre niños con criterios de SAHS que presentan ESD de entre el 13 y el 20 % 27,58. Así, aplicando estos conocimientos a nuestra clasificación del SAHS en tipos I y II, diremos que en el SAHS tipo I la desatención y la hiperactividad serían los síntomas diurnos que se correlacionarían con la ESD (bajos valores en el test de Epworth modificado para niños). Por el contrario, en el SAHS tipo II veremos que el niño presentará frecuentes episodios en los que se queda dormido, frecuentemente durante la realización de actividades de la vida diaria (p. ej., clase, coche, viendo la televisión, obteniéndose altos valores en el test de Epworth modificado para niños) 59,61.

Calidad de vida y depresión Hay suficiente evidencia en la bibliografía que indica que el SAHS y la obesidad provocan una importante disminución en la calidad de vida de estos pacientes, especialmente cuando el SAHS y la obesidad se asocian 62,63. Más aún, cuando el SAHS se trata adecuadamente la calidad de vida de estos niños mejora 64,65. La mala calidad del sueño debida al SAHS puede traducirse durante el día en incremento de fatiga que repercutirá en problemas de concentración, irritabilidad, ánimo depresivo y disminución del interés en las actividades de la vida diaria. Estos problemas de funcionamiento diurno pueden ocasionar dificultades en otros aspectos de la vida del niño, como los de relación con la familia y sus compañeros 66, o la participación en actividades físicas y deportivas.

Alteraciones del crecimiento Estudios en los años ochenta empezaron a describir retrasos del crecimiento en niños con SAHS 67. Hoy en día, es evidente que el retraso del crecimiento es un problema mayor en niños afectados de SAHS. En un reciente metaanálisis, Bonuck analiza el efecto de la adenoamigdalectomía sobre el crecimiento y sus marcadores biológicos en niños no obesos y afectados de alteraciones respiratorias del sueño. Observa un aumento significativo de la altura, el peso, del factor de crecimiento insulínico (IGF-1) y de la proteína transportadora 3 del factor de crecimiento insulínico (IGFBP-3) tras la cirugía, sugiriendo que los pediatras y médicos generales deben buscar alteraciones respiratorias del sueño secundarias a hipertrofia adenoamigdalar, cuando estudian, tratan o remiten a niños con retrasos de crecimiento 68. Aparentemente, el fallo de crecimiento en niños con SAHS ocurre pronto en la vida. Freezer describió que en un grupo de niños menores de 18 meses, remitido para adenoamigdalectomía con síntomas clínicos de apnea del sueño, el 52 % presentó fallo de medro 69. El déficit de crecimiento parece

O. Sans Capdevila et al

ser menos frecuente en niños mayores con SAHS. En un estudio de niños con hipertrofia adenoamigdalar de 4-12 años de edad, únicamente el 10 % estaba por debajo del percentil 25 en peso y talla 70. Hay que tener en cuenta que la obesidad en los niños de edad escolar es una causa cada día más frecuente de SAHS, y esto puede ser un factor de confusión a la hora de hacer estadísticas de peso y talla. Otro problema con estos estudios en niños con hipertrofia amigdalar es que la presencia de SAHS fue sospechada clínicamente, pero no confirmada, por un estudio de sueño polisomnográfico. Wang sí realizó una polisomnografía nocturna a 82 niños de entre 18 meses y 15 años de edad, viendo que el 20 % de niños con SAHS estaba por debajo del percentil 10 en peso para su edad 71. Los factores ligados al déficit de crecimiento son múltiples y algunos todavía quedan por esclarecer. En niños con SAHS, el gasto energético durante el sueño se reduce significativamente tras adenoamigdalectomía, manteniendo una ingesta calórica similar; esto sugiere un consumo calórico aumentado debido al incremento del esfuerzo respiratorio nocturno antes de la adenoamigdalectomía 72-73. La disminución en la producción de la hormona de crecimiento durante la noche y/o el incremento de la resistencia periférica a los factores de crecimiento se han propuesto como posibles causas de fallo de crecimiento 74. Los mecanismos que controlan el sueño y la secreción de la hormona de crecimiento están estrechamente relacionados. La secreción de hormona de crecimiento se produce principalmente durante el sueño, estando el 70 % de los pulsos nocturnos de hormona de crecimiento asociados a sueño de onda lenta 75. Por eso, cambios en la estructura del sueño podrían alterar la secreción de la hormona de crecimiento. En adultos con SAHS, la reducción del sueño de onda lenta está bien documentada. En niños, la estructura del sueño está alterada, viéndose un incremento de los despertares respiratorios, mientras que los cambios en los estadios de sueño no están tan claros. En un reducido grupo de niños tras amigdalectomía, Bar et al encontraron un incremento en la duración del sueño de onda lenta y un aumento en la secreción de IGF-1, que es el principal mediador del crecimiento de la hormona de crecimiento 76. Un estudio posterior observó un aumento tras amigdalectomía de la IGFBP-3, que es una proteína transportadora de IGF-1, dependiente de la hormona de crecimiento 77 . Jun-Myung documenta el incremento de la IGF-1 1 mes tras la adenoamigdalectomía y analiza los efectos de la adenoamigdalectomía en niños con alteraciones respiratorias del sueño a largo plazo. A los 5 años de la intervención quirúrgica, el peso, la altura y el índice de masa corporal de estos niños, tras ajustarlos para la edad, aumentaron significativamente comparándolos con los valores preoperatorios, concluyendo que la adenoamigdalectomía puede ayudar a niños con alteraciones respiratorias del sueño a alcanzar su talla óptima 78. También es posible que la hipoxia intermitente pueda afectar la secreción de hormona de crecimiento, como ya se ha demostrado en modelos animales 79. En niños con hipertrofia adenoidea se producen alteraciones de crecimiento craneofacial debido al aumento de la resistencia nasal y la consiguiente respiración bucal. Además, se ha visto en animales y humanos que el incremento de la resistencia nasal, independientemente del tamaño de

Comorbilidades de los trastornos respiratorios del sueño en los niños

los adenoides, puede contribuir a cambios en el crecimiento craneofacial 80. La reducción del crecimiento somático es una consecuencia bien establecida del SAHS pediátrico. Recientemente, se está sugiriendo la hipótesis de que las alteraciones del desarrollo craneofacial en niños con hipertrofia adenoidea puedan estar relacionadas con una disminución de la secreción de hormona del crecimiento, ya que muchos de esos niños presentan un SAHS 81. Esta observación, junto a otros estudios que apuntan a que la presión intratorácica negativa, que se produce durante las apneas, puede alterar el crecimiento mandibular, inducen a la interesante posibilidad de que las alteraciones craneofaciales no son sólo una causa, sino también una consecuencia, de las alteraciones respiratorias asociadas al sueño.

Inflamación sistémica En adultos, la hipoxia secundaria a alteraciones respiratorias del sueño se asocia a inflamación sistémica de bajo grado y elevación de la proteína C reactiva. Pero al igual que en el síndrome metabólico, existe la duda de que esto se deba más a la obesidad que a las alteraciones respiratorias durante el sueño. En un estudio en niños no obesos afectados de SAHS, se demostró que la elevación de la proteína C reactiva era dependiente de la gravedad del SAHS y que disminuía tras la adenoamigdalectomía 82. La relación entre inflamación sistémica y SAHS se ha vuelto a confirmar en un estudio reciente en niños no obesos, observando un aumento de la citocina proinflamatoria interleucina-6, y una disminución de la citocina antiinflamatoria interleucina-10. Los valores de ambas citocinas se normalizaron a los 4-6 meses tras la adenoamigdalectomía. Esto demuestra que la inflamación sistémica es una componente constitutiva y una consecuencia del SAHS en niños no obesos, y que es reversible con tratamiento en la mayoría de los pacientes 83.

Síndrome metabólico La definición del síndrome metabólico como asociación de hiperinsulinemia, hipertensión y dislipemia, y su relación con la obesidad y el SAHS en adultos están bien documentados en la bibliografía. En los últimos años, se ha notado, en el ámbito mundial, un aumento de la prevalencia de niños obesos y con alteración en la tolerancia a la glucosa, hipertensión arterial (HTA), dislipemia e hiperuricemia 84, y se ha intensificado el estudio del sueño infantil. La investigación de las alteraciones de sueño en el niño es todavía relativamente joven para establecer claramente una relación entre el SAHS infantil con el síndrome metabólico y sus consecuencias a largo plazo como enfermedad cardiovascular, cirrosis hepática y también disminución de calidad de vida y mortalidad precoz 85. En modelos animales y humanos se demostró que la hipoxia y la falta de sueño alteran el metabolismo de carbohidratos y la función metabólica. En niños obesos, el sueño más corto y el porcentaje de REM más bajo se relacionan con la resistencia a la insulina, y el aumento de la proteína C reactiva se postula como otro indicador de desregulación metabólica 86-88. En un estudio de 270 adolescentes (edad

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media 13,9 años, 30 % no obesos), Redline et al demuestran que, independientemente del peso, niños con SAHS tienen un odds ratio de 6,9 más alto para sufrir síndrome metabólico que el que presentan niños sin SAHS 89. La mayoría de estudios que intentan correlacionar SAHS con alteraciones metabólicas se han realizado con niños obesos, y luego se ha intentado con análisis estadísticos eliminar el índice de masa corporal como factor de confusión. Hasta la fecha, la aparición del síndrome metabólico en niños no obesos con SAHS no ha sido demostrada. Un estudio de 135 niños (media edad 8,9 años) con 70 niños no obesos demostró que la obesidad, más que el SAHS, es el determinante de la resistencia a insulina y dislipemia 90. Un estudio reciente de Gozal et al confirmó alteraciones en el metabolismo de la insulina en niños obesos, pero no en niños no obesos con SAHS 91. En el mismo estudio, encontraron también una mejoría en el perfil lipídico en plasma, y un descenso de proteína C reactiva y apoproteína B después de adenoamigdalectomía, tanto en obesos como en no obesos con SAHS. Proponen que el SAHS es un factor patogénico en la homeostasis lipídica y la inflamación sistémica independiente del grado de obesidad 91. En conclusión, no se ha establecido una relación clara entre niños no obesos con SAHS y alteraciones metabólicas. Por otro lado, parece claro que la presencia de SAHS en un niño obeso puede amplificar sus alteraciones metabólicas, y que la interrelación entre SAHS y obesidad es más compleja que simplemente su suma.

Alteraciones cardiovasculares Los episodios recurrentes de obstrucción de vía aérea superior que suceden en el SAHS ocasionan de forma intermitente hipoxia, hipercapnia y alteración del balance de presiones intratorácicas. Estas alteraciones pueden repercutir en el funcionamiento de la vascularización arterial, sistémica y pulmonar. Aparte de promover enfermedad vascular proinflamatoria y aterogénica, a nivel sistémico el SAHS puede conllevar disfunción del sistema nervioso autónomo (SNA) con aumento de la activación del sistema simpático, desencadenar alteraciones en los valores de presión arterial (PA) sistémica y remodelamiento ventricular izquierdo 92. Todas estas alteraciones fisiopatológicas de inicio en el niño con SAHS, predisponen a una mayor incidencia de futuras complicaciones cardiovasculares en la edad adulta 93,94. En adultos con SAHS no tratado, hay estudios que demuestran aumento de noradrenalina plasmática basal 95,96 y de catecolaminas urinarias 97, que sugieren alteración del SNA y que revierten tras tratamiento. Aunque en el niño las alteraciones cardiovasculares debidas al SAHS son menos evidentes que en el adulto, también se ha demostrado elevación del tono simpático por la elevación de catecolaminas urinarias y mediante estudios no invasivos del SNA 98-100. Varios autores han demostrado determinaciones superiores de PA sistólicas en niños afectados de SAHS respecto a niños con ronquido habitual, tanto en vigilia como en sueño 100,101, siendo la diferencia superior en esta última circunstancia, sobre todo con disminución del descenso fisiológico de PA en sueño 102. Hay evidencia de que en el ronquido habitual sin SAHS se detectan valores de PA diastólica superiores a los determinados en controles, lo que sugiere que el ronquido habi-

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tual podría ser el lado más leve del abanico clínico de alteración respiratoria durante el sueño 103. Aunque la propia HTA sistémica es un factor desencadenante de remodelamiento miocárdico, estudios en adultos demuestran cómo el SAHS es un factor independiente de HTA para remodelación cardíaca 104. En el niño con SAHS también se ha demostrado declive de la función ventricular izquierda —si bien no se ha establecido que aparezca de forma independiente a la HTA105— y disfunción endotelial, ambas alteraciones potencialmente reversibles tras tratamiento 106. Actualmente, los efectos a largo plazo sobre la disregulación tensional en el niño se desconocen. Estudios animales demuestran cómo períodos intermitentes de hipoxia alteran el SNA, aumentan las catecolaminas y ocasionan una respuesta desadaptada persistente a los aumentos de PA cuando los mismos animales crecen, aun sin el estímulo hipóxico 93. A nivel de vascularización pulmonar, es ampliamente conocida la posibilidad de que episodios hipóxicos e hipercápnicos secundarios a SAHS puedan elevar la resistencia vascular pulmonar y ocasionar HTA pulmonar, aunque la incidencia en SAHS pediátrico no está establecida 107,108. También se ha demostrado remodelamiento del ventrículo derecho 109, disfunción sistólica y diastólica ventricular derecha e incluso cor pulmonale, en casos pediátricos de SAHS grave no tratado 110. Dichas alteraciones son potencialmente reversibles tras tratamiento del SAHS 108,109.

Conflicto de intereses Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.

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Acta Otorrinolaringol Esp. 2010;61(Supl 1):33-39 ÓRGANO OFICIAL DE LA SOCIEDAD ESPAÑOLA DE OTORRINOLARINGOLOGÍA Y PATOLOGÍA CÉRVICO-FACIAL Y DE LA ACADEMIA IBEROAMERICANA DE OTORRINOLARINGOLOGÍA

Acta Otorrinolaringológica Española SEORL PCF S O C I E DA D E S PA ÑOL A DE OTOR R I NOL A R I N G OLO G Í A Y PATOLOGÍA cÉRVICO-FACIAL

ACADEMIA IBEROAMERICANA DE OTORRINOLARINGOLOGÍA

Diciembre 2010. Vol. 61. Extraordinario 1

TRASTORNOS RESPIRATORIOS OBSTRUCTIVOS DEL SUEÑO EN LOS NIÑOS Editor invitado: E. Esteller Moré

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Actividad acreditada, en base a la encomienda de gestión concedida por los Ministerios de Educación Cultura y Deporte, y de Sanidad y Consumo al Consejo General de Colegios Oficiales de Médicos, con 1,8 créditos, equivalentes a 10 horas lectivas

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CRÉDITOS RECONOCIDOS POR EL «EUROPEAN ACCREDITATION COUNCIL FOR CME» (EACCME) DE LA UEMS

Incluida en: MEDLINE/Index Medicus EMBASE/Excerpta Medica Concerlit, Aidsline Bibliomed, Biosis, Healfnstar, IBECS ISSN: 0001-6519

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TRASTORNOS RESPIRATORIOS OBSTRUCTIVOS DEL SUEÑO EN LOS NIÑOS

Trastornos respiratorios del sueño y desarrollo dentofacial en los niños Juan Cobo Plana* y Félix de Carlos Villafranca Departamento de Cirugía y Especialidades Médico-Quirúrgicas, Área de Ortodoncia, Facultad de Medicina, Universidad de Oviedo, Oviedo, España

PALABRAS CLAVE Crecimiento craneofacial; Respiración oral; Genes hox; Trastornos respiratorios del sueño

Resumen Respiramos una media de 20 veces por minuto, que supone unas 30.000 veces al día, deglutimos unas 2.000 veces al día y estas funciones son vitales para la vida. El niño en crecimiento debe adaptar sus estructuras en desarrollo a diferentes mecanismos desestabilizadores. Cuando estos factores superan a los mecanismos compensadores, el crecimiento se desequilibra favoreciendo la aparición de diversos procesos patológicos, entre los que se encuentran los trastornos respiratorios del sueño.

KEYWORDS Craniofacial development; Oral breathing; Hox genes; Sleep-related respiratory disorders

Sleep-disordered breathing and dentofacial development

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Abstract Humans breathe an average of 20 times per minute, totalling about 30,000 times a day, and swallow nearly 2,000 times a day. These functions are vital for life. Growing children must adapt their developing structures to various destabilizing processes. When these factors outweigh the compensatory mechanisms, growth may become unbalanced by favoring the development of pathological processes such as sleep breathing disorders. © 2010 Elsevier España, S.L. All rights reserved.

Introducción La infancia y adolescencia son las etapas doradas del sueño; a los 2 años de vida pasamos unas 9.500-10.000 h dormidos, mientras que el tiempo invertido en otras actividades viene a ser del orden de 8.000 h. Entre los 2 y

los 5 años el porcentaje desarrollado en sueño/vigilia casi viene a ser del 50 % y, finalmente, desde la niñez a la adolescencia el tiempo de sueño ocupa un 40 % de las 24 h del día. Considerando que aproximadamente el 30 % de los niños tiene problemas durante el sueño 1 y la gran cantidad de tiempo invertido durante el período de crecimiento,

*Autor para correspondencia. Correo electrónico: [email protected] (J. Cobo Plana). 0001-6519/$ - see front matter © 2010 Elsevier España, S.L. Todos los derechos reservados.

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hace posible que si una noxa (respiración oral) aparece en este momento, la variable “frecuencia” se convierta en un elemento a tener en cuenta como posible factor desestabilizador de un crecimiento armónico. Tradicionalmente, se ha prestado más atención al análisis del crecimiento, tanto del esqueleto como de la dentición, que al estudio del desarrollo neuromuscular, tanto de la cara como de la vía aérea superior (VAS). A consecuencia de esto, conocemos peor los mecanismos de desarrollo de los músculos craneales y de la VAS, pero sin embargo se aplican para todos ellos las mismas reglas que consideramos básicas en biología. Los músculos se desarrollan de forma programada genéticamente y lo hacen mientras otras estructuras cercanas se están desarrollando, conjuntamente. Nariz y boca constituyen el inicio de la VAS y en esta zona, huesos, músculos y dientes están estrechamente relacionados entre sí, por lo que variaciones en el desarrollo de alguno de ellos llevará necesariamente a cambios en el crecimiento, diferenciación y/o funcionamiento de estas estructuras. Intraútero, la musculatura bucofacial tiene una maduración neurofisiológica más rápida que otras zonas, puesto que es aquí donde surgen las diferentes funciones vitales que deben estar perfectamente operativas en el momento del nacimiento, esto es: respiración, succión, deglución y protección de la VAS. En el recién nacido, la percepción es principalmente sensorial, la comunicación con el mundo que le rodea se realiza por los reflejos y, por ello, emplea boca y cara para realizar funciones perceptuales (más incluso que con las manos), siendo la zona oral perioral, como indica Moyers 2, el lugar donde se reúne el número más elevado de funciones sensoriales y motoras de integración. La musculatura maxilar y bucofacial es un factor a tener en cuenta para conservar la correcta función respiratoria, por ello la posición de mandíbula y lengua, su forma, volumen e incluso las variaciones del tono muscular contribuyen decisivamente en mantener “despejada” la VAS. El acompasamiento entre músculo-hueso forma parte del proceso normal de crecimiento y desarrollo. Conforme el hueso crece, se produce un ajuste de inserción entre ambos. La función influye igualmente en la forma y espesor de las corticales esqueléticas. Esto último es especialmente cierto en los procesos alveolares dentarios y la apófisis coronoides. Las variaciones de los patrones respiratorios y la función masticatoria alteran también variables de neoformación ósea (y determinadas proporciones faciales), de la misma forma que lo hace la bóveda craneal con el crecimiento expansivo del cerebro. Uno de los primeros trabajos de investigación sobre crecimiento de los maxilares fue realizado en 1771 por Hunter, en su tratado Heredity versus environmental factor on growth and development controversies 3. En él, Hunter ya se refiere a la necesidad de cuantificar y diferenciar la influencia de lo heredado frente a lo ambiental. Watson y Lowrey 4 definieron que el concepto “crecimiento” se refiere a aumento de tamaño o forma mientras que el de “maduración” está más relacionado con la diferenciación tisular. Cuando hablamos de desarrollo craneofacial, hay 3 teorías que tratan de explicar sus mecanismos de producción. La primera, o teoría sutural, fue acuñada en 1947 por Weinmann y Sicher 5, donde defienden que los lugares de regulación del crecimiento primario del esqueleto craneofacial están en el tejido conjuntivo y las uniones/articulaciones cartilaginosas. La segunda teoría,

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denominada del septum nasal, fue defendida por Scott 6. En ella se asume que los factores primarios que dirigen el crecimiento craneofacial se encuentran en el cartílago y en periostio mientras que las suturas tienen un papel secundario pasivo. Finalmente, Moss 7 desarrolla la teoría de la matriz funcional. Dicha teoría afirma que tanto el origen como el desarrollo y conservación de los órganos y tejidos esqueléticos son reacciones secundarias o compensadoras ante los fenómenos que ocurren en músculos y órganos en expansión (matrices funcionales). El crecimiento y maduración facial es el resultado de una compleja interacción entre hueso-músculo-tejidos blandos-dientes y tenemos la posibilidad de modificar algunas de estas relaciones. De su modificación dependerá también, en parte, el soporte musculoesquelético que encierra la VAS y, como consecuencia, variaciones en su forma y función.

Desarrollo craneofacial De los casi 25.000 genes del genoma humano se han llegado a identificar hasta 17.000 que pueden contribuir al desarrollo craneofacial 8. La cara humana incluye un enorme número de estructuras y sistemas. Además, el hecho de que el desarrollo del aparato estomatognático derive de la orofaringe primitiva nos da una idea de la compleja evolución filogenética a la que está sujeta esta zona. Las líneas germinales primarias se desarrollan y se diferencian bajo el control del complejo de genes del homeobox 9. Ellos son los encargados de establecer y diferenciar las diferentes porciones de los elementos craneofaciales. No obstante, la gran variedad de genes que regulan la formación de la cara ha derivado en la creación de un consorcio denominado COGENE (craniofacial and oral gene expression network, http://hg.wustl.edu/COGENE), donde aparecen listas de genes identificados, señales de expresión de los mismos, factores de crecimiento, mutaciones que pueden causar déficits de desarrollo, etc. Todo este maremágnum genético está complementado con la biología evolutiva del desarrollo. Ésta pretende interrelacionar las variaciones en la regulación genética que originan cambios fenotípicos que dan lugar cambios filogenéticos 10. El crecimiento del cráneo viene marcado por 2 fenómenos diferentes: crecimiento del neurocráneo y del viscerocráneo. El primero tiene un predominio durante la fase de desarrollo embrionario y fetal (que supera al desarrollo facial) por acompañamiento al crecimiento expansivo del cerebro. Este predominio de la zona neural continúa hasta los 5-6 años, cuando ya alcanza el 90 % de su desarrollo. A esta misma edad, el cráneo facial sólo ha alcanzado el 40-50 % de su forma y dimensiones finales. Esta desproporción comienza a nivelarse gracias al predominio ahora del crecimiento del segundo. Así, el cráneo facial y el sistema estomatognático comienzan su andadura impulsando el desarrollo adelante y hacia abajo. Todo este proceso requiere un movimiento de traslación. Este fenómeno se realiza a expensas de las estructuras intercaladas entre los huesos faciales, es decir, suturas o tejido cartilaginoso (sincondrosis esfenooccipital, tabique nasal, suturas maxilares, cartílago condilar de la mandíbula, etc.). El punto de unión entre neuro y viscerocráneo (base craneal) se va a ir igualmente readaptando a esta relocalización gradual. Durante el desarrollo intrauterino, los tamaños relati-

Trastornos respiratorios del sueño y desarrollo dentofacial en los niños

vos de los 2 maxilares varían notablemente debido a la diferente velocidad de crecimiento. Al nacer, la relación intermaxilar más frecuente es de clase II (el maxilar superior delante de la mandíbula), aunque los 2 suelen ser del mismo tamaño. Esta posición retrasada de la mandíbula se restablece gracias al rápido crecimiento mandibular inducido por la lactancia materna entre el 5-8 mes de vida. Cuando todo este mecanismo se desarrolla normalmente, tanto la relación intermaxilar como el crecimiento facial se realizan proporcionalmente, pero cuando hay algún factor desestabilizador (ambiental, genético, etc.), se producen desviaciones de la norma que pueden terminar en situaciones patológicas. Son varias las alteraciones craneofaciales que se han descrito como características o asociadas a los trastornos respiratorios del sueño (TRS) 11,12: base craneal anterior corta; ángulo de la base craneal más cerrado; mandíbula retroposicionada; maxilar y mandíbula reducidos de tamaño; plano mandibular elevado; paladar blando largo; espacio aéreo posterior reducido; hioides en posición baja, y aumento de la altura facial anterior. Algunas de estas anomalías aparecen ya en los niños como consecuencia de alteraciones del desarrollo y pueden hacer que estos individuos permanezcan en el límite de presentar TRS, o con TRS ya establecidos. Los cambios esqueléticos implican también variaciones musculares, haciendo a éstos menos eficaces para desarrollar su función. Ello explica el aumento de colapsabilidad de la VAS que se ha documentado en los respiradores orales 13. Algunos casos “borderline” o TRS leves en la infancia, que incluso pueden haber sido tratados con éxito con adenoamigdalectomía, pueden iniciar o agravar un TRS en la edad adulta al aparecer alguno de los factores de riesgo general, como puede ser el aumento de peso. La explicación de esto parece simple; en estos individuos ya se ha producido la alteración anatómica 14 que, a su vez, ha servido para crear una VAS menos resistente al colapso con elongación vertical de la faringe y aumento de altura de lengua 14. Es decir, la respiración oral durante la infancia puede predisponer a la aparición de TRS en la edad adulta.

craneofaciales 20. También variaciones en la posición y tamaño de la mandíbula han sido asociadas a TRS (infantiles y del adulto). También hay muchos síndromes con alteraciones craneofaciales específicas (Apert, Crouzon, Carpenter, Down, Treacher Collins, etc.) (fig. 1) o del desarrollo (secuencia de Pierre Robin) que pueden conducir a un TRS. En ellos, los locus genéticos han sido identificados junto con las anomalías asociadas que los acompañan. En niños con síndrome de Down, en donde el síndrome de apnea-hipopnea del sueño (SAHS) aparece con mucha frecuencia (31-45 %) 21,22, se han descrito varias alteraciones anatómicas que favorecen la obstrucción de la VAS 23. Aplanamiento facial en sentido sagital con aumento de crecimiento vertical en región parietal, reducción nasofaringea sagital y transversal, distancia interhamular pterigoidea reducida, etc. El crecimiento craneofacial está conformado por múltiples componentes que a su vez están íntimamente relacionados, de forma que una variación de posición, tamaño, forma o función, de uno de ellos puede condicionar a la del resto. La influencia del entorno en esta zona también es muy elevada: hábitos (succión digital, interposición lingual, etc.), alteraciones de la función respiratoria 24 (obstrucciones nasales, respiración oral, etc.), incluso el polimorfismo genético que controla la talla final del individuo (receptores de vitamina D, hormona del crecimiento y sus receptores, IGF-1 25, receptor B2 adrenérgico, etc.) pueden afectar también al crecimiento y desarrollo craneofacial. Al igual que los citados determinantes esqueléticos, también se han publicado alteraciones en receptores musculares, neuronas motoras 26, receptores serotoninérgicos 27, apolipoproteínas 28, antígenos HLA29 y otros 30. Pero todavía no hay datos definitivos que demuestren una relación clara entre los TRS y los factores genéticos. Algunas de las bases bioquímicas y fisiológicas de los TRS no están completamente desveladas y, además, se especula que tienen un origen multifactorial poligénico con marcada influencia de factores ambientales. Una vez conocido el mecanismo etiopatogénico, lógicamente deberá ser también la puerta para identificar los factores genéticos de forma precisa.

Ascendiente genético Es cierto que no hay un fenotipo facial definido de los pacientes con patología obstructiva del sueño, aunque se están realizando diferentes estudios genéticos, encontrando “fenotipos intermedios” que pueden derivar en estos trastornos y que clínicamente se expresan como: obesidad, alteraciones craneofaciales, variaciones en la distribución grasa, trastornos metabólicos y fallos en el control ventilatorio. Muchos de los estudios que tratan de seleccionar familias genéticamente predispuestas a los episodios obstructivos 15,16 coinciden en que no se puede definir un modelo que ajuste genéticamente, aunque sí que aparecen indicios suficientes que sugieren una correlación importante de los factores ambientales. El complejo craneomaxilar posee una gran carga hereditaria 17,18. Estos estudios proporcionan el principio de evidencia de la existencia de bases genéticas de riesgo anatómico de padecer apnea del sueño. Entre ellas, se han señalado determinantes genéticos que relacionan los TRS con la obesidad (general) y la infiltración grasa de los tejidos parafaríngeos (obesidad regional o local) 19. Otros determinantes genéticos atañen a estructuras

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Figura 1 Síndrome de Crouzon.

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Factores desestabilizadores de la vía aérea superior: consecuencias Antes se ha mencionado la importancia de los factores ambientales en la génesis de esta patología, pues con frecuencia es difícil diferenciar entre causas y consecuencias. A esto hay que añadir que muchas veces se instaura una especie de biofeedback entre determinadas alteraciones de forma y función del complejo oestomuscular craneofacial (asociados a problemas obstructivos de la VAS), y la obstrucción crónica de la VAS que puede condicionar el crecimiento y desarrollo craneofacial del niño 31-34. Aunque hay autores que no descubren relación directa entre el patrón respiratorio (oral/nasal) y la morfología dentofacial 35, son mayoría los que encuentran una asociación entre los respiradores orales, roncadores habituales, alteraciones del desarrollo maxilofacial y algunos TRS 34,36-38. Al igual que sucede con el binomio hábitos-crecimiento, no se puede decir que todos los respiradores orales van a tener problemas de desarrollo dentofacial. Esto sería una visión demasiado simple y sesgada de la realidad. Como se ha venido comentando, el proceso de regulación y control del crecimiento es un mecanismo complejo que involucra a muchas variables. Cuando la respiración oral se asocia a otras alteraciones y éstas aparecen en un territorio apropiado (espacio nasoorofaríngeo reducido), las respuestas compensadoras que aparecen sí que pueden ir en detrimento de un crecimiento armónico. Hay algunos factores, como hábitos de succión y deglución anómalos que, dependiendo de la frecuencia, intensidad y características individuales, pueden llegar a desviar el crecimiento craneofacial normal 39. De todos es conocida la polémica surgida acerca del uso del chupete, ya que su utilización correcta/incorrecta puede tener influencia en diferentes aspectos de la vida del neonato. Aspectos positivos como efecto relajante 40, prevención del síndrome de muerte súbita del lactante 41, facilitador de reflejos 42, y otros negativos como otitis media aguda, reflujo gastroesofágico y maloclusiones dentoesqueléticas por modificación o desequilibrio de estructuras en crecimiento 43. El otro concepto en el que merece la pena insistir es en el patrón respiratorio. La respiración oral es una anomalía. Quizás sea el mayor desestabilizador del crecimiento craneofacial 31,32,44,45 y sus consecuencias también afectan al resto de la economía. En el momento del nacimiento, aproximadamente el 30 % del crecimiento facial se ha completado, a los 4 años entre el 40-50 %, a los 8 casi el 80 % y llegando a los 12 años esta proporción se acerca al 90 %. Este rápido desarrollo infantil del área facial hace que las alteraciones que se produzcan pasen de ser meramente funcionales a esqueléticas en un breve espacio de tiempo. La prevalencia de la respiración oral en niños menores de 10 años está próxima al 25 % 37,46, ésta puede condicionar el crecimiento del soporte esquelético de la VAS, que puede tener una repercusión negativa en el desarrollo del segmento faríngeo. Inicialmente, en estos niños se produce una disminución de crecimiento del maxilar superior en sentido sagital y, especialmente, en sentido transversal, porque la lengua no realiza su estímulo trófico en el maxilar en crecimiento. Al faltar éste, aparece un desequilibrio entre las matrices funcionales que permiten el crecimiento facial a favor de los músculos que comprimen las estructuras externas (orbiculares, buccinador). El arco dentario superior aparece constreñido con una mayor incidencia de mordidas

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cruzadas 34,37, apiñamiento e inclusiones dentarias. Como consecuencia de lo anterior, hay una falta de desarrollo transversal de nasofaringe. Este hecho, asociado a la respiración oral, puede comprometer la permeabilidad nasal (con estrechamiento de las bases alares, elevación del suelo nasal, agrandamiento de cornetes y disminución de reflejos nasales) y provocar hipertrofias adenoamigdalares. Por sí misma, la obstrucción nasal también es capaz de condicionar el crecimiento craneofacial, ya que, como señalan algunos autores 47, la presencia de obstrucción nasal deriva en alteraciones esqueléticas y de tejidos blandos que son encontradas frecuentemente en adultos con TRS. A su vez, la deficitaria ventilación de la zona puede contribuir a procesos inflamatorios-infecciones de repetición 37 (sinusitis, otitis, etc.) muy frecuentes en estos niños. Gray 48 describe cómo el 75 % de niños con compresión maxilar y el 56 % de los que tienen respiración oral presentan con mucha frecuencia catarros, infecciones respiratorias y rinitis alérgica. Timms 49 encontró que los sujetos con mordida cruzada bilateral posterior tenían 3 veces más alteraciones del tracto respiratorio (infecciones, rinitis alérgica, asma, etc.) que los individuos normales. Otros autores 24 han encontrado cómo procesos como la rinitis alérgica y el asma se asocian con mayor frecuencia a patrones faciales divergentes y mordidas cruzadas. Si se plantea desde el punto de vista contrario, algunos procedimientos de ortopedia maxilar 34,38,49-53 no sólo consiguen una mejora en la dentición, sino que llegan a regularizar el flujo nasal, invirtiendo el patón respiratorio, oral por nasal, disminuyendo las infecciones respiratorias: reducción del 40 % de flora patógena 54, descenso de la sintomatología alérgica e incluso mejorando algunos TRS 55. La redundancia de tejido linfoide presente en el anillo de Waldeyer es, por sí misma, además de consecuencia de la mala ventilación de la zona, causa, en niños pequeños, de la aparición de obstrucciones de VAS. La hipoventilación en el tramo superior de la VAS ha sido uno de los argumentos esgrimidos para explicar el déficit de atención y de rendimiento intelectual que suele acompañar a estos niños 56,57. El retraso de crecimiento, que también aparece con frecuencia, se ha tratado de explicar con 3 hipótesis: la primera, fundamenta que la insuficiente ventilación de la base craneal deriva en una disminución de producción de hormona de crecimiento (que se libera principalmente durante el sueño delta), pues la desestructuración del sueño que estos niños padecen impide llegar bien a esta fase 58; en segundo lugar, se especula que la acidosis hipercápnica presente pueda llegar a modificar la respuesta de los tejidos frente a los factores de crecimiento, aunque no se ha podido correlacionar el grado de hipercapnia con el retaso en el crecimiento propiamente dicho; finalmente 58, otros autores abogan a que este retraso de crecimiento tiene su génesis en el gran trabajo respiratorio que estos niños realizan durante el sueño, con un gasto energético muy elevado. Fitzpatrick et al 32 describieron en individuos normales, como durante la vigilia la resistencia de la VAS era muy similar entre la ruta nasal y la oral, pero durante el sueño la resistencia de la VAS era mucho más elevada en los respiradores orales (12,4 cmH2O/l/s) frente a los nasales (5,2 cmH2O/l/s). Como un intento de mejorar esta mala ventilación, aparece otro de los estigmas que suelen marcar a los respiradores orales, la aparición de un sombreado oscuro en los párpados inferiores. Estos semicírculos oscuros son la representación

Trastornos respiratorios del sueño y desarrollo dentofacial en los niños

de capilares de circulación de retorno (que pueden estar congestionados cuando se asocian procesos alérgicos) que aparecen en esta zona para tratar de ayudar a “refrescar” la zona hipoventilada. Suelen desaparecer tras tratamientos que consiguen reinstaurar la respiración nasal. En los respiradores orales no hay freno labial superior al proceso dentoalveolar en desarrollo (el labio superior suele ser hipotónico) y, con frecuencia, exhiben una marcada versión vestibular de los incisivos superiores (asociada o no a proalveolia). Para mantener una presión fisiológica en las cavidades oral y nasofaríngea debe haber un buen cierre anterior, esto es, un correcto sellado oral. Kikuchi 59 propone la hipótesis de que la presión negativa torácica que aparece durante las estenosis de la VAS en el niño, inhibe el normal crecimiento anterior e inferior de la mandíbula y redirige el crecimiento de ésta (más inferior y posterior). La falta de tono presente en los músculos propulsores de la mandíbula contribuye a la reducción del crecimiento mandibular (sobre todo en sentido sagital). La hipoplasia mandibular resulta insuficiente para dar un adecuado soporte a la mandíbula cuando estos niños duermen en decúbito supino y las inserciones del geniogloso tienen también una implantación más posterior. Todo ello hace que se pierda eficacia propulsora, facilitándose el desplazamiento posterior de la lengua a la luz faríngea al disminuir el tono muscular durante el sueño. La necesidad de estos niños de mantener la boca abierta y el cambio en la posición de reposo fisiológico conducen a un aumento del claro oclusal (freeway espace), que acelera el desarrollo vertical dentario posterior con rotación mandibular posterior 60 que facilita la extrusión dentaria y contribuye a perpetuar el crecimiento vertical. Estos hechos condicionan un cambio en la posición cervical en reposo: reducción/rectificación de la lordosis fisiológica 31,61, aumento de la angulación cráneocervical 31 o posiciones de hiperextensión de la articulación atlantooccipital durante el sueño, implican sobrecargas de las articulaciones craneofaciales y son capaces de repercutir también en el desarrollo de la VAS. De hecho, se produce una disminución de calibre y elongación vertical de ésta que originará alteraciones de permeabilidad. Todo lo anteriormente expuesto favorece un patrón de crecimiento facial hiperdivergente que fenotípicamente se manifiesta con el término acuñado por Tomes en 1892 como “facies adenoidea” (fig. 2) o por Ricketts como “síndrome de obstrucción respiratoria” 53. El tratamiento de los procesos obstructivos de la VAS en niños tiene su principal valedor en la otorrinolaringología. La adenoamigdalectomía viene a ser uno de los tratamientos más utilizados en pacientes infantiles con obstrucción de la VAS. Tras la ciru-

Figura 2 “Facies adenoidea”.

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gía hay una mejoría evidente con un “catch up” recuperador ponderal y reducción tanto del ronquido como de los episodios obstructivos. El beneficio que estos pacientes obtienen a corto-medio plazo puede reducirse en los que además presenten asociadas otras variables anatómicas (compresión maxilar). Por ello, en estas ocasiones, dichas técnicas quirúrgicas deberían asociar un tratamiento de ortopedia maxilar que reconduzca y redirija el crecimiento dentofacial alterado 30,34,38,62.

Conclusiones La respiración oral, como se ha señalado anteriormente, conlleva adaptaciones de los músculos de la cara, maxilares, dientes, lengua, columna cervical, diafragma, etc. Esta nueva situación modifica las respuestas a los estímulos de crecimiento generando un patrón de crecimiento facial hiperdivergente que conduce a una estructura faríngea y una regulación fisiológica más susceptible al colapso. Surge, una vez más, la necesidad de estimular la colaboración interdisciplinaria entre los profesionales que tratamos estas patologías. Pediatras, otorrinolaringólogos, ortodoncistas, alergólogos, foniatras y otras especialidades médicas hemos de trabajar en conjunto, tanto en el diagnóstico como en el tratamiento, para conseguir un crecimiento armónico que pueda servir de profilaxis de los TRS en el adulto.

Conflicto de intereses Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.

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Acta Otorrinolaringol Esp. 2010;61(Supl 1):40-44 ÓRGANO OFICIAL DE LA SOCIEDAD ESPAÑOLA DE OTORRINOLARINGOLOGÍA Y PATOLOGÍA CÉRVICO-FACIAL Y DE LA ACADEMIA IBEROAMERICANA DE OTORRINOLARINGOLOGÍA

Acta Otorrinolaringológica Española SEORL PCF S O C I E DA D E S PA ÑOL A DE OTOR R I NOL A R I N G OLO G Í A Y PATOLOGÍA cÉRVICO-FACIAL

ACADEMIA IBEROAMERICANA DE OTORRINOLARINGOLOGÍA

Diciembre 2010. Vol. 61. Extraordinario 1

TRASTORNOS RESPIRATORIOS OBSTRUCTIVOS DEL SUEÑO EN LOS NIÑOS Editor invitado: E. Esteller Moré

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Actividad acreditada, en base a la encomienda de gestión concedida por los Ministerios de Educación Cultura y Deporte, y de Sanidad y Consumo al Consejo General de Colegios Oficiales de Médicos, con 1,8 créditos, equivalentes a 10 horas lectivas

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TRASTORNOS RESPIRATORIOS OBSTRUCTIVOS DEL SUEÑO EN LOS NIÑOS

Diagnóstico clínico y exploración física Eusebi Matiñó Solera,*, Joan Manel Ademàa, Ana Rubert Adelantadob y Lluís Bellet Dalmaub Servicio de Otorrinolaringología, Hospital General de Catalunya, Sant Cugat del Vallès, Barcelona, España Departamento de Odontopediatría, Universitat Internacional de Catalunya, Sant Cugat del Vallès, Barcelona, España

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b

PALABRAS CLAVE Exploración; Obstrucción nasal; Respiración bucal; Fibroendoscopia; Diagnóstico

Resumen La historia clínica, la inspección y la exploración a conciencia del niño son fundamentales para el diagnóstico y futuro tratamiento de todas las alteraciones que contribuyen a provocar trastornos respiratorios del sueño (TRS) en la edad infantil. La exploración de la orofaringe permite la valoración de la hipertrofia de las amígdalas palatinas y la fibroendoscopia el diagnóstico de la hipertrofia adenoidea. De las exploraciones radiológicas, únicamente la cefalometría se ha mostrado útil para el estudio del esqueleto facial. La radiografía lateral de cavum para estudio de las vegetaciones adenoideas ha sido superada por la fibroendoscopia en cuanto a rentabilidad diagnóstica. Todas las exploraciones permiten el diagnóstico etiológico y topográfico del paciente con TRS. Desde edades muy precoces, se puede iniciar el diagnóstico de problemas respiratorios que afectan al desarrollo dentofacial del niño, siendo clave su precoz detección para prevenir sus efectos sobre la morfología y la función orofacial. En este capítulo, se revisan las exploraciones básicas y complementarias odontológicas que deben llevarse a cabo en los niños con obstrucción de la vía aérea superior y clínica de TRS. © 2010 Elsevier España, S.L. Todos los derechos reservados.

KEYWORDS Examination; Nasal obstruction; Buccal respiration; Fiberoptic endoscopy; Diagnosis

Clinical diagnosis and physical examination Abstract In children, medical history and meticulous examination are essential to the diagnosis and future treatment of all the alterations contributing to sleep breathing disorders. Examination of the oropharynx aids assessment of hypertrophy of the palatine tonsils, while fiberoptic endoscopy assists in the diagnosis of adenoid hypertrophy. Among radiological examinations, only cephalometry has proved to be useful in the study of the facial skeleton. Lateral radiography of the nasopharynx to study adenoid vegetations has been surpassed by fiberoptic endoscopy in terms of diagnostic performance. All examinations facilitate an etiological and topographical diagnosis of patients with sleep breathing disorders. The diagnosis of respiratory problems that affect children’s dentofacial development can begin at a very early age, since early detection is essential to preventing the effects of these alterations on orofacial morphology and function. This article reviews the basic and additional dental examinations that should be conducted in children with upper airway obstruction and a medical history of sleep breathing disorders. © 2010 Elsevier España, S.L. All rights reserved.

*Autor para correspondencia. Correo electrónico: [email protected] (E. Matiñó Soler). 0001-6519/$ - see front matter © 2010 Elsevier España, S.L. Todos los derechos reservados.

Diagnóstico clínico y exploración física

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Exploración otorrinolaringológica. Introducción La exploración del niño es a menudo dificultosa y empieza, ante todo, por establecer una relación de confianza con él y con sus padres. Debe semejar un juego y dejaremos que sea éste el que elija en qué posición se quiere dejar explorar. Tanto si decide estar solo o con uno de sus padres, en ningún momento la complicidad de éstos debe ser traducida por el pequeño como una actitud excesivamente protectora que le haga intuir algún tipo de daño. Posteriormente, será la inspección y la exploración básica otorrinolaringológica de la vía aérea superior (VAS) la que nos permitirá el diagnóstico anatómico etiológico de los trastornos respiratorios del sueño (TRS) infantil. Después de un correcto interrogatorio, la exploración debe empezar con la inspección. Se debe mirar la cara del niño y valorar la ventilación nasal. El niño con TRS suele ser respirador bucal y, frecuentemente, presenta “facies adenoidea”. Un niño con obstrucción nasal crónica que se frote repetidamente la nariz (saludo alérgico) puede orientarnos hacia el diagnostico de rinitis alérgica 1,2. Asimismo, en el interrogatorio se debe preguntar acerca de antecedentes traumáticos que puedan hacernos sospechar la existencia de desviaciones septales o septopiramidales obstructivas. La percepción de una rinolalia cerrada o de una alteración en la pronunciación de los fonemas deberá orientarnos a hipertrofia adenoidea o a alteraciones del frenillo, respectivamente 1,3. También, se debe observar la presencia de alteraciones maxilares. De esta manera, en el niño respirador bucal por obstrucción nasal crónica hay, a menudo, una retrognatia del maxilar inferior respecto al superior. La retrognatia tiene una especial importancia, ya que ello provoca un desplazamiento posterior de la lengua que predispone a la obstrucción durante el sueño. Menos frecuente es el prognatismo, producto del empuje que las amígdalas ejercen sobre la lengua, que a su vez desplaza el maxilar inferior hacia delante 1,3. Igualmente importante es conocer el peso y la altura del paciente. En los niños con TRS, a diferencia del adulto, no es frecuente la obesidad, pero sí lo es hallar un retraso en el desarrollo pondoestatural que, en muchos pacientes, se ha demostrado reversible tras la resolución del síndrome de apnea obstructiva del sueño. La obesidad se debe considerar en el niño mayor y en adolescentes. En el niño obeso no es

I

II

rara la presencia de TRS y el pronóstico tras el tratamiento no es tan bueno como en los niños no obesos 4. Los síndromes que se acompañan de alteraciones craneofaciales, glosoptosis, retrognatia y alteraciones palatinas constituyen factores de riesgo de TRS (Pierre Robin, Treacher-Collins, Apert, trisomía 21, etc.). Otras entidades con riesgo importante de TRS son las mucopolisacaridosis, las enfermedades neuromusculares y la acondroplasia 4. Después de la inspección se debe explorar al niño. La valoración de las fosas nasales en el niño puede hacerse con rinoscopio o con otoscopio. La presencia de desviación septal obstructiva, rinorrea o pólipos conlleva un mayor riesgo de insuficiencia respiratoria y TRS infantil 1,3. Para la exploración de la cavidad oral y orofaringe, debemos intentar que el niño abra voluntariamente la boca y debe tenerse en cuenta que el uso de depresores no siempre aporta más información. Deben evitarse maniobras molestas para conseguir la apertura de la boca, ya que ello dificultará el resto de la exploración. Debe explorarse la cavidad oral, el tamaño de las amígdalas y el paladar, que a menudo es ojival en el niño con TRS 3. Para la valoración de la hipertrofia amigdalar se utiliza la escala de Friedman 5 (fig. 1). Hay 4 grados: en el grado I las amígdalas están limitadas en la fosa amigdalar y en el grado II sobresalen levemente de los pilares amigdalinos; en el grado III las amígdalas ocupan el 75 % de la vía respiratoria y en el grado IV las amígdalas obstruyen completamente, al tocarse entre ellas, la vía respiratoria (“kissing tonsils”). Si el niño colabora, la fibroendoscopia de la VAS forma parte esencial del diagnóstico de localización de la obstrucción, a pesar de que no reproduce en realidad lo que sucede durante el sueño (fig. 2). Con ella, pueden evaluarse con precisión los 3 niveles de la exploración endoscópica de la vía aérea: rinofaringe, orofaringe e hipofaringe. Hoy en día, la fibroendoscopia ha superado en rentabilidad diagnóstica a la radiografía lateral de cavum para el diagnóstico de la hipertrofia adenoidea, ya que no siempre hay una correlación entre el tamaño adenoideo real y el que aparece en la placa lateral, sujeta a errores de técnica y a la falta de colaboración del paciente. La mayoría de los autores recomiendan, hoy día, diagnosticar la hipertrofia adenoidea por visión endoscópica directa 2,6-8. Más importante es el estudio cefalométrico en los niños con alteraciones craneomandibulares, que permite una valoración objetiva del esqueleto facial (fig. 3). También son útiles las técnicas de fluoroscopia, resonancia magnética o

III

IV

Figura 1 Representación esquemática de los grados de Friedman . 5

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E. Matiñó Soler et al

A

A

B

C

B

Figura 4 Oclusión característica de niños con obstrucción respiratoria nasal. A) Clase II molar. B) Clase II canina. C) Clase II/1 incisiva con aumento del resalte.

— — — — Figura 2 Exploración mediante fibronasolaringoscopia en un niño con trastornos respiratorios del sueño.

Nariz poco desarrollada y narinas verticalizadas 10. Ojeras. Labio superior corto, laxo, evertido y protrusivo. Labio inferior tenso, retrusivo e interpuesto entre los incisivos superiores e inferiores. — Incompetencia labial con ausencia de sellado en reposo. Se requiere la contractura de toda la musculatura perioral para lograr un sellado forzado. — Surco labiomentoniano marcado y mentón retrusivo. Oclusión Se estudia mediante modelos de estudio zocalados y recortados.

Figura 3 Estudio cefalométrico en un niño con trastornos respiratorios del sueño.

tomografía computarizada ultrarrápida o cine-TC que reproduce con precisión las vías respiratorias durante la fase de respiración y períodos de apnea 3.

Exploración odontológica. Diagnóstico para relacionar obstrucción respiratoria nasal y alteraciones dentofaciales en niños

— En plano sagital presentan una clase II molar y canina (el primer molar superior definitivo y el canino se encuentran en mesial del antagonista, y no en distal como sucedería en clase I), así como una clase II/1 incisiva con un significativo aumento del resalte 11 (fig. 4). — En plano transversal presentan una arcada maxilar más estrecha 12, lo cual deriva en un mayor índice de mordidas cruzadas posteriores 11,13. Para cuantificar si las dimensiones transversales del maxilar superior son correctas se utiliza el índice de Pont (fig. 5). Funciones orofaciales — Falta de sellado labial. — Dificultad respiratoria nasal. — Posición lingual baja, a veces acompañada incluso de deglución atípica.

Desde edades muy precoces, incluso a partir de los 4 años9, se puede iniciar el diagnóstico de problemas respiratorios que afectan al desarrollo dentofacial del niño, siendo clave su precoz detección para prevenir sus efectos sobre la morfología y la función orofacial. Desde un punto de vista ortodóntico, la exploración del niño con obstrucción de las VAS que ronca y/o refiere apneas nocturnas requiere la siguiente aproximación.

Exploraciones complementarias odontológicas

Exploración clínica

Análisis cefalométrico de la telerradiografía lateral de cráneo (fig. 6) — Posición sagital mandibular. En niños con respiración oral se observa una retrusión mandibular 9,11, la cual se cuantifica como un ángulo SNB, como la descrita en los niños

Exploración facial Se observa la característica morfología facial del niño respirador oral con facies adenoidea:

Ortopantomografía Se observa una reducción del espacio aéreo de las fosas nasales, siendo más estrechas en su base piramidal, y un engrosamiento de la mucosa de los cornetes nasales que invade el espacio aéreo.

Diagnóstico clínico y exploración física

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a3

a2

a4

a1

b

c

a1 + a2 + a3 + a4 27,0 27,5 28,0 28,5 29,0 29,5 30,0 30,5 31,0 31,5 32,0 32,5 33,0 33,5 34,0 34,5 35,0 35,5 36,0

b 33,5 34,0 35,0 35,5 36,0 37,0 37,5 38,0 39,0 39,5 40,0 40,5 41,0 42,0 43,0 43,5 44,0 44,5 45,0

c 42,4 43,0 44,0 44,5 45,5 46,0 47,0 47,5 48,5 49,0 50,0 51,0 51,5 52,0 53,0 54,0 54,5 55,5 56,0

Figura 5 Análisis transversal de la arcada superior según índice de Pont: correlación entre la suma de los diámetros mesiodistales de los 4 incisivos superiores definitivos (a = a1 + a2 + a3 + a4) (a), con la distancia transversal a nivel de primeros molares temporales (b) y a nivel de primeros molares definitivos (c).

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—

—

—

—

con síndrome de apnea-hipopnea del sueño (SAHS), es decir, < 78,74º 14. Longitud del cuerpo mandibular. En algunos estudios se observa una reducción de dicha longitud en niños con dificultad respiratoria nasal 15. Altura del tercio inferior facial. Presenta una mayor dimensión vertical en niños con respiración oral 10-12,16, la cual se mide en la cefalometría mediante la altura facial inferior. Inclinación mandibular. Es más vertical en niños con respiración oral respecto a respiradores nasales 10,11,14-17. Por tanto, su patrón de crecimiento mandibular es más verticalizado. En la cefalometría se mide mediante el ángulo mandibular. Inclinación de los incisivos. En la arcada superior presentan una mayor inclinación hacia vestibular que los respiradores nasales 14, mientras que en la arcada inferior hay resultados heterogéneos que van desde una ausencia de diferencia respecto a niños con respiración nasal 14, pasando por estudios que evidencian una mayor inclinación de éstos hacia lingual 10. VAS. Se aprecia una reducción de la VAS a nivel de la rinofaringe, observando incluso en algunos estudios valores correspondientes a niños respiradores orales similares a niños con SAHS 14,15,17. La medición de la menor distancia de la VAS a nivel de los adenoides (SAD, shortest adenoid distance) en la cefalometría es una herramienta diagnóstica recomendada. Cuando SAD es < 2 mm sería indicativo de requerir la exéresis quirúrgica de los adenoides 18.

Fotografías intraorales y extraorales Las características morfológicas faciales y oclusales detectadas en la exploración clínica se ven reflejadas en los registros fotográficos del niño, pudiendo servir como referencia inicial para evaluar los cambios tras realizar cualquier tratamiento otorrinolaringológico, ortodóncico y/o logopédico.

Conflicto de intereses Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.

a

f c

d

b

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Figura 6 Análisis cefalométrico de la telerradiografía lateral de cráneo en niños con obstrucción respiratoria nasal. A) Posición sagital mandibular: ángulo SNB (norma 80º). B) Longitud del cuerpo mandibular: Xi-Pm (norma 65 mm a los 9 años ± 2,7; después aumenta 1,6 mm cada año). C) Altura del tercio inferior facial: ENA-Xi-Pm (norma 47º ± 4). D) Inclinación mandibular: ángulo del plano mandibular (norma 26º a los 9 años ± 4; después disminuye 0,3º cada año). E) Inclinación del incisivo superior: ángulo del eje incisivo respecto A-Pg (norma 28º ± 4). F) SAD (shortest adenoid distance) (norma 13 mm a los 9 años ± 2; después aumenta 0,5 mm cada año).

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Acta Otorrinolaringol Esp. 2010;61(Supl 1):45-48 ÓRGANO OFICIAL DE LA SOCIEDAD ESPAÑOLA DE OTORRINOLARINGOLOGÍA Y PATOLOGÍA CÉRVICO-FACIAL Y DE LA ACADEMIA IBEROAMERICANA DE OTORRINOLARINGOLOGÍA

Acta Otorrinolaringológica Española SEORL PCF S O C I E DA D E S PA ÑOL A DE OTOR R I NOL A R I N G OLO G Í A Y PATOLOGÍA cÉRVICO-FACIAL

ACADEMIA IBEROAMERICANA DE OTORRINOLARINGOLOGÍA

Diciembre 2010. Vol. 61. Extraordinario 1

TRASTORNOS RESPIRATORIOS OBSTRUCTIVOS DEL SUEÑO EN LOS NIÑOS Editor invitado: E. Esteller Moré

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Actividad acreditada, en base a la encomienda de gestión concedida por los Ministerios de Educación Cultura y Deporte, y de Sanidad y Consumo al Consejo General de Colegios Oficiales de Médicos, con 1,8 créditos, equivalentes a 10 horas lectivas

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CRÉDITOS RECONOCIDOS POR EL «EUROPEAN ACCREDITATION COUNCIL FOR CME» (EACCME) DE LA UEMS

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TRASTORNOS RESPIRATORIOS OBSTRUCTIVOS DEL SUEÑO EN LOS NIÑOS

Polisomnografía y otros métodos de registro Francisco Segarra Isern*, Nuria Roure Miró y Eduard Estivill Sancho Clínica del Son Estivill, USP Institut Universitari Dexeus, Barcelona, España Capio Hospital General de Catalunya, Barcelona, España

PALABRAS CLAVE Polisomnografía; Poligrafía; Pulsioximetría; Trastornos respiratorios del sueño

Resumen Para el diagnóstico de la mayoría de alteraciones del sueño en los niños se necesita realizar pruebas complementarias. De estas pruebas complementarias, especialmente cuando se quieren estudiar los trastornos respiratorios del sueño en el niño, destacan la polisomnografía nocturna completa, considerada actualmente la prueba de referencia para el diagnóstico de las alteraciones del sueño. Sin embargo, hay otras pruebas simplificadas que, aunque con menos información y fiabilidad, pueden constituir alternativas diagnósticas aceptables, como son la poligrafía respiratoria y el registro de pulsioximetría. En este artículo se explicarán las principales indicaciones, metodología y ventajas e inconvenientes de las diferentes pruebas de sueño. © 2010 Elsevier España, S.L. Todos los derechos reservados.

KEYWORDS Polysomnography; Respiratory polygraphy; Pulse oximetry; Sleep breathing disorders

Polysomnography and other sleep studies Abstract Additional tests are needed for an accurate diagnosis of most sleep disorders in children. Of these additional tests, especially when study of sleep breathing disorders in children is required, complete overnight polysomnography is currently considered the gold standard for the diagnosis of sleep disorders. There are, however, other simplified tests, although less informative and reliable, which may be acceptable diagnostic alternatives, such as respiratory polygraphy and pulse oximetry recording. This article will explain the main indications, methodology and advantages and disadvantages of the various sleep tests. © 2010 Elsevier España, S.L. All rights reserved.

Introducción Muchas alteraciones del sueño en la infancia necesitan pruebas complementarias para ser diagnosticadas correctamente, dado que los datos de la historia clínica, a menudo, no son suficientes para identificarlas adecuadamente y la infor-

mación que proporcionan los padres frecuentemente es incompleta o errónea 1. Éste es el caso de los trastornos respiratorios del sueño (TRS) en el niño. La polisomnografía nocturna (PSGn) es, actualmente, la prueba diagnóstica “gold standard” en el diagnóstico de los trastornos del sueño en general y de los TRS en particular. Es

*Autor para correspondencia. Correo electrónico: [email protected] (F. Segarra Isern). 0001-6519/$ - see front matter © 2010 Elsevier España, S.L. Todos los derechos reservados.

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una prueba indolora, que la debe realizar personal especializado y que proporciona datos objetivos, claros y, generalmente, definitivos en el diagnóstico diferencial de la mayor parte de alteraciones del sueño en la infancia. Hay otras pruebas de sueño simplificadas que pueden ser de utilidad aunque se obtenga menos información y sean menos fiables2.

Metodología La PSGn completa consiste en un registro de unas 8 h de duración durante la noche, en el cual se registran diferentes parámetros fisiológicos de forma continua y simultánea. Los parámetros que se registran dependen de la indicación clínica (síndrome de apnea-hipopnea del sueño [SAHS], episodios paroxísticos, parasomnias, etc.), pero se han de cumplir unos criterios mínimos para que la PSGn sea evaluable. En los lactantes menores de 6 meses de edad se pueden hacer registros polisomnográficos diurnos de una duración de al menos 2 ciclos completos de sueño, por la mañana y entre 2 períodos de alimentación 3.

Figura 1 Ejemplo de registro polisomnográfico (EEG, EOG, EMG, respiración, SatO2, posición corporal) de 30 s, con apnea.

F. Segarra Isern et al

La información básica que se necesita para valorar la correcta organización de la estructura del sueño con sus diferentes fases (REM, sueño de ondas lentas, etc.) deriva de la señal electroencefalográfica (EEG), de los movimientos oculares y del tono muscular, los cuales permiten diferenciar el estado de vigilia y del sueño así como clasificar las diferentes fases del sueño (fig. 1). Como mínimo, se debe disponer de 2 canales de EEG, pero es muy recomendable utilizar al menos 4 canales (2 en las zonas rolándicas y 2 en la zona occipital) para garantizar la correcta codificación de la actividad cerebral. Para recoger estos parámetros se colocan electrodos de superficie y sensores en diferentes partes del cuerpo (fig. 2). En función de la indicación clínica y de los objetivos de la PSGn, en el registro se añaden sensores complementarios para evaluar, por ejemplo, el patrón respiratorio —transductores y bandas de esfuerzo respiratorio—, la saturación de oxihemoglobina SatO2 (por sospecha de SAHS), movimientos corporales y de las extremidades (por sospecha del trastorno por movimientos periódicos de las piernas y/o síndrome de piernas inquietas) y electrocardiograma, entre otros. Según la American Academy of Sleep Medicine (AASM), los sensores que deben utilizarse en los registros polisomnográficos para el diagnóstico de los TRS incluyen 2 bandas para medir esfuerzo respiratorio (abdominal y torácica) y 2 sensores para medir el flujo respiratorio nasobucal. En el caso de las bandas respiratorias deben utilizarse bandas inductivas (evitando el uso de las de mercurio y las piezoeléctricas), actualmente las más fiables. Para medir el flujo aéreo se deberán utilizar simultáneamente una cánula nasal con transductor de presión y un termistor. El transductor de presión es más sensible a los pequeños cambios (p. ej., para detectar hipopneas) pero puede sobrestimar apneas. En cambio, el termistor mide mejor las apneas pero puede no detectar las hipopneas 4. Opcionalmente, y de forma ideal, se podría complementar la exploración respiratoria con la capnografía, que permitiría valorar el síndrome de hipoventilación. Todos estos parámetros registrados en la PSG convencional, es recomendable sincronizarlos con un registro simultáneo de vídeo (vídeo-EEG) para poder comparar las manifestaciones conductuales durante el sueño con los correlatos electrofisiológicos en el mismo momento de su aparición5.

Indicaciones de la polisomnografía nocturna (tabla 1)

Figura 2 Colocación de los diferentes electrodos para la realización de la polisomnografía en un niño.

La PSGn es la primera opción diagnóstica para el correcto estudio de los TRS en el niño y que incluyen el SAHS y el síndrome de aumento de resistencia de las vías respiratorias superiores (SARVAS). En los niños en los cuales se observan ronquidos por la noche y/o pausas respiratorias nocturnas, está indicada la PSGn para descartar SAHS y/o SARVAS. También estaría indicado el estudio PSGn en el control postratamiento —generalmente quirúrgico— del SAHS 6. Los criterios polisomnográficos para valorar la normalidad-patología, actualmente, se definen por la aparición durante la noche de al menos un evento obstructivo (apnea o hipopnea) por hora de sueño. En este caso, se considera anormal, pero no está clara la significación clínica que supone 7.

Polisomnografía y otros métodos de registro

Según la American Thoracic Society (ATS), si hay clínica compatible, la presencia de 3 o más apneas/hipopneas por hora de sueño (IAH > 3) es suficiente para el diagnóstico de SAHS, definiendo la apnea (obstructiva/central/mixta) como ausencia de flujo aéreo nasobucal de duración mayor o igual a 2 ciclos respiratorios y la hipopnea como reducción del flujo aéreo mayor del 50 % acompañada de un descenso de la SatO2 mayor o igual al 4 % y/o de un microdespertar 8. En la evaluación de las parasomnias (sonambulismo, terrores nocturnos, despertares confusionales, movimientos de automecimento, etc.), la PSGn es fundamental —especialmente en el diagnóstico diferencial con algunas epilepsias—. En las parasomnias, es básico valorar también el patrón respiratorio dado que, en algunos casos, eventos respiratorios anormales pueden precipitar los episodios de parasomnias, especialmente en los trastornos del arousal 9. La PSGn con montaje EEG específico es imprescindible para el estudio de las crisis epilépticas nocturnas. En el diagnóstico del trastorno por movimientos periódicos de las extremidades y del síndrome de piernas inquietas 10, la vídeo-PSGn marcará claramente la gravedad del cuadro y la afectación en la calidad del sueño 11. La PSGn será una prueba complementaria a tener muy en cuenta en casos de somnolencia excesiva diurna —si se sospecha de narcolepsia se complementará con la realización del test de latencias múltiples (MSLT) al día siguiente de la PSGn—, el trastorno por déficit de atención y de hiperactividad (TDA-H) 12, trastornos de conducta, trastornos cognitivos y retraso en el desarrollo ponderoestatural, debido a que algunas de estas alteraciones pueden ser provocadas por los TRS. Los TRS pueden provocar un sueño fragmentado por despertares frecuentes, disminución del porcentaje del sueño de ondas lentas (fases 3/4), un aumento anormal de la proporción de la vigilia que, a su vez, pueden afectar claramente en el funcionamiento cognitivo, físico y comportamental diurno del niño 13. Para la correcta interpretación tanto de los parámetros de sueño como de los eventos fisiológicos (respiratorios, de movimientos, etc.), y para el óptimo registro de los datos, se deben seguir las directrices recientemente publicadas de AASM que suponen un trabajo de consenso a la hora de registrar e interpretar los estudios polisomnográficos nocturnos4. Si bien la PSGn es el patrón oro en el diagnóstico de los TRS, también es cierto que es una prueba costosa tanto económica como metodológicamente, ya que requiere de personal especializado para su realización y posterior interpretación y no siempre es posible su realización sistemática14. Por otro lado, actualmente hay una controversia sobre el valor de una sola PSGn en el diagnóstico de los TRS. Esta controversia, en parte, se suscita por la falta de criterios estandarizados para la interpretación y diagnóstico de los TRS en niños basados en los resultados de la PSGn. Si bien la American Thoracic Society propuso unos criterios polisomnográficos de interpretación de los eventos respiratorios, también es cierto que hay gran variabilidad institucional y geográfica para su aceptación y seguimiento15. Por otra parte, hay poca evidencia de que la PSGn prediga los hallazgos clínicos adversos en el niño. Aunque se han realizado pocos estudios sobre la variabilidad de la PSGn infantil en noches diferentes, algunos estudios muestran que sí hay dicha variabilidad16. Parece claro pues que, aunque la PSGN es el instrumento principal en el diagnóstico de los TRS en niños, también es

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Tabla 1 Indicaciones actuales de la polisomnografía nocturna en los niños Diagnóstico de TRS (SAHS, SARVAS) Diagnóstico de epilepsias nocturnas Diagnóstico diferencial de parasomnias Identificar etiología de somnolencia excesiva diurna TDA-H Trastornos de conducta Trastornos cognitivos Retraso del desarrollo SAHS: síndrome de apnea-hipopnea del sueño; SARVAS: síndrome del aumento de resistencia de las vías respiratorias superiores; TDA-H: trastorno por déficit de atención y de hiperactividad; TRS: trastornos respiratorios del sueño.

cierto que siempre debería interpretarse junto con la clínica que presenta el niño y deberíamos dudar de los diagnósticos basados exclusivamente en una sola PSGn, especialmente con IAH leves o en el límite de la normalidad.

Otros métodos de registro Si bien la prueba diagnóstica de primera elección en los TRS es la PSGn, en los casos en que no sea factible su realización, pueden utilizarse otras pruebas diagnósticas simplificadas como la poligrafía respiratoria y el registro de pulsioximetría, que pueden resultar de utilidad aunque presenten limitaciones. La poligrafía respiratoria, aunque ha sido validada en adultos (sensibilidad 97 % y especificidad 90 %) todavía no lo está en niños 17. Por otro lado, al ser una prueba no vigilada, presenta con mayor frecuencia pérdida de datos y resultados equívocos. A diferencia de la PSGn, la poligrafía no mide los parámetros neurofisiológicos necesarios para el cribado de las fases de sueño, es decir, sólo se pueden medir variables respiratorias; en este sentido, una limitación importante es el desconocimiento de la cantidad y calidad del sueño durante el estudio (podría producir falsos negativos) y la imposibilidad de detectar los arousals electroencefalográficos (lo que dificultaría el diagnóstico del SARVAS). Algunos estudios han conseguido relacionar los arousals electroencefalográficos con otras variables 18-20. Podríamos concluir que la poligrafía respiratoria es una técnica de cribado útil en el diagnóstico de los TRS infantiles, especialmente en los pacientes con muy alta o muy baja probabilidad de padecer TRS. El registro de pulsioximetría simplifica, aún más, las variables recogidas. Sólo proporciona información acerca de la SatO2 durante la noche, con las evidentes limitaciones que ello supone. Si bien se han establecido recientemente unos criterios de puntuación de la pulsioximetría, para resumir podríamos decir que la pulsioximetría normal no descarta el TRS (ya que en los niños son frecuentes los SAHS sin desaturaciones significativas), aunque una pulsioximetría patológica será sugestiva de un TRS 21. La conclusión que deberíamos sacar podría ser que, en las situaciones en las que por presión asistencial o por otras razones no es posible realizar la PSGn, hay otras alternativas

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diagnósticas a tener en cuenta antes de basarnos exclusivamente en cuestionarios, entrevistas a los padres o en las manifestaciones diurnas, que sin duda son muy importantes para el diagnóstico, pero insuficientes. Las pruebas simplificadas (poligrafía respiratoria, pulsioximetría) pueden ser muy recomendables y fiables, especialmente en los casos positivos, es decir, como ya se ha comentado antes, unos resultados negativos no descartan el SAHS, pero un resultado positivo seguramente garantiza un correcto diagnóstico del problema. Probablemente, las pruebas no son per se buenas ni malas, sino que depende de la situación en las que se utilizan y, sobre todo, cómo se interpretan. Por otro lado, y para complementar la información que proporciona la entrevista clínica a los padres, los registros vídeo-audio domiciliarios realizados por los padres podrían ayudar al clínico a decidir la necesidad de prescribir o no una prueba diagnóstica más completa.

Conflicto de intereses Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.

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TRASTORNOS RESPIRATORIOS OBSTRUCTIVOS DEL SUEÑO EN LOS NIÑOS Editor invitado: E. Esteller Moré

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TRASTORNOS RESPIRATORIOS OBSTRUCTIVOS DEL SUEÑO EN LOS NIÑOS

Estrategia terapéutica y tratamiento médico Eduard Esteller Moré Servicio de Otorrinolaringología, Hospital General de Catalunya, Sant Cugat del Vallès, Barcelona, España

PALABRAS CLAVE Trastornos respiratorios del sueño; Estrategia terapéutica; Fisiopatología; Obesidad; Tratamiento médico; Antileucotrienos; Corticoides intranasales

Resumen Las alteraciones que provocan los trastornos respiratorios del sueño (TRS) en los niños, así como sus posibles consecuencias negativas en el futuro sanitario y social, justifican claramente un buen abordaje terapéutico. Para conseguir una estrategia óptima de tratamiento se requiere un correcto conocimiento de las causas que lo provocan y un trabajo de evaluación inicial multidisciplinar. Las nuevas aportaciones sobre la relación de estos trastornos con la inflamación de la vía aérea superior nos abre nuevas alternativas terapéuticas. En este capítulo se revisan las relaciones de los TRS en los niños con la obesidad y sus implicaciones en conseguir un abordaje terapéutico más exitoso. Se revisa, también, la utilidad de los tratamientos médicos con corticoides intranasales y con fármacos que reduzcan el componente inflamatorio de las vías aéreas, sin olvidar el tratamiento de patologías asociadas que pueden agravar estos trastornos. © 2010 Elsevier España, S.L. Todos los derechos reservados.

KEYWORDS Sleep breathing disorders; Therapeutic strategy; Pathophysiology; Childhood obesity; Medical treatment; Antileukotrienes; Intranasal corticosteroids

Therapeutic approach and medical treatment Abstract Changes that produce sleep breathing disorders in children and their possible negative consequences on children’s future health and social life provide clear justification for a good therapeutic approach. To achieve an optimal treatment strategy, the causes of the disorder must be identified and an initial interdisciplinary evaluation must be carried out. New contributions on the relationship between these conditions and inflammation of the upper respiratory tract have opened up new therapeutic alternatives. This article discusses the relationship between sleep breathing disorders in children and obesity and the implications for achieving a more successful therapeutic approach. The usefulness of medical treatments using intranasal corticosteroids and drugs that reduce the inflammatory component of the airways is also reviewed, including the treatment of associated abnormalities that can aggravate these disorders. © 2010 Elsevier España, S.L. All rights reserved.

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Los trastornos respiratorios del sueño (TRS) en los niños se asocian a diversos problemas de salud que destacan la necesidad de un diagnóstico y tratamiento precoces 1-3. La aparición de un TRS puede producir problemas en su salud y disfunciones cerebrales que supongan alteraciones permanentes sociales y económicas si no se tratan de forma precoz y adecuada 4,5. Aún no se puede hablar de una estrategia terapéutica óptima para el tratamiento de los TRS infantiles. Probablemente, la causa es que no hay una estandarización de los estudios diagnósticos previos que deben hacerse para valorar el nivel de obstrucción y la severidad del cuadro. Es evidente la necesidad de un enfoque multidisciplinar para orientar la mejor estrategia terapéutica posible 6,7. Si se conocen los mecanismos de producción de los TRS, podremos definir una mejor estrategia de tratamiento. En los niños, el factor anatómico es muy importante. Ya sean las malformaciones faciales (fundamentalmente la hipoplasia mediofacial, la retro o micrognatia y la angulación aguda de la base del cráneo) o la hipertrofia del tejido linfoide del anillo de Waldeyer 4,8-10. Además de estas alteraciones anatómicas, en el niño hay factores inherentes a su anatomía que facilitan el colapso de la vía aérea superior (VAS): vías aéreas altas más estrechas, posición más alta de la laringe, mayor laxitud de los tejidos y mayor flexibilidad cartilaginosa de las estructuras de soporte. Aunque estos factores puramente anatómicos son evidentes y con mayor protagonismo que en el síndrome de apnea-hipopnea del sueño (SAHS) del adulto, las alteraciones de la distensibilidad muscular y de la coordinación neurológica también juegan su papel. La VAS es dinámica en su función y, sobre todo en niños, no únicamente se afecta por la anatomía sino también por daños neurológicos, funcionales, sistémicos e infecciosos que deben tenerse en cuenta 11,12. Con la misma importancia, si no más, destaca el papel del tono neural en la fisiopatología de los TRS. El control neuromuscular es el responsable del mantenimiento de la obertura de la VAS durante el sueño. Este control aumenta durante las sobrecargas mecánicas, como son la obesidad o las hipertrofias adenoamigdalares. Las respuestas neuromusculares a la obstrucción se han demostrado reducidas en adultos y en niños con SAHS comparados con controles sanos 13,14. Estudios recientes sobre la fisiopatología de los TRS infantiles abren nuevas puertas para intentar otras modalidades de tratamiento. Diversas publicaciones recientes están demostrando la presencia de cambios inflamatorios sistémicos y en las VAS de los niños con SAHS 15-19 y su resolución tras su tratamiento 20. Todos estos factores, además del puramente anatómico, nos dan pie a incrementar nuestro arsenal terapéutico en el niño con TRS. Tradicionalmente, la cirugía adenoamigdalar es el tratamiento de elección para los TRS infantiles y alcanza unas buenas tasas de curación, aunque no del todo satisfactorias 21. Sin embargo, esta cirugía tiene unas cifras de morbilidad e incluso mortalidad que deben tenerse en cuenta. Es por ello que debe hacerse referencia a otras modalidades de tratamiento que incrementen nuestras opciones de dar respuesta a esta enfermedad. En esta monografía, se dedican capítulos individuales a las grandes modalidades terapéuticas, como la cirugía o la aplicación de mascarilla de aire a presión positiva continua (CPAP), y también a los diferentes tratamientos de ortodon-

E. Esteller Moré

cia. Con relación al tratamiento médico y conservador se deben mencionar la relación de los TRS con la obesidad y el papel en el manejo terapéutico de los TRS, y los últimos avances en el tratamiento médico. La creciente prevalencia de la obesidad en los niños parece estar asociada con una mayor prevalencia de SAHS en la población infantil, especialmente en niños mayores 22-24. Una revisión de trabajos publicados realizada por Ng et al 25, señalaba que la gravedad del SAHS se relaciona con el grado de obesidad. Los posibles mecanismos fisiopatológicos que contribuyen a esta asociación son la hipertrofia adenoamigdalar, debido al crecimiento somático, un aumento de presión crítica de cierre de las VAS, la alteración mecánica de la pared torácica y las anomalías del control de la ventilación 26. Parece haber una relación entre el control alterado de la ventilación y la obesidad, en el que se ha hallado involucrada a la leptina, una hormona secretada por adipocitos 27,28. La obesidad también se ha asociado a los TRS, no únicamente por los cambios mecánicos sobre la VAS. Los TRS podrían jugar un papel independiente al exacerbar la morbilidad asociada a la obesidad como en la intolerancia a glucosa y el síndrome metabólico. Algunos autores ya señalan que el síndrome metabólico se ha hallado significativamente más aumentado en adolescentes con TRS que sin TRS 4. Parece que hay algunas pruebas de que el SAHS pudiera contribuir a la progresión del síndrome metabólico con un potencial de morbilidad significativa 26. Para Gozal et al 29, el SAHS no parece inducir resistencia a la insulina en los pacientes pediátricos no obesos, pero parece desempeñar un papel significativo en los pacientes obesos. Además, se ha demostrado que la obesidad infantil, en ausencia de TRS, no está asociada con la inflamación de las vías respiratorias 19. Se acepta que el tratamiento estrella de esta patología es la cirugía adenoamigdalar. Se ha señalado que algunos de los principales problemas de esta cirugía, como la persistencia o recurrencia del cuadro y las complicaciones postoperatorias, son más prevalentes en obesos 4,23,30-35. Por todo ello, es importante valorar su presencia y reducir el peso previamente, o bien prever estas eventualidades posquirúrgicas en este grupo de niños con obesidad 36. Con relación al tratamiento médico del SAHS infantil, se acepta que no supone, generalmente, el tratamiento de elección de primera línea. Hay estudios prometedores con tratamientos con corticoides intranasales y con antagonistas de los receptores de los leucotrienos, pero se requieren más ensayos clínicos para demostrar su efectividad 4,21,37. Como señalan Hallbower et al 5, un aspecto negativo de esta terapia es desconocer la respuesta a largo plazo o la prolongación del tratamiento que se requiere. Anteriormente, ya se ha señalado el vínculo entre el SAHS y la inflamación de las VAS. En los niños con dicho síndrome se ha demostrado una significativa mayor expresividad de los leucotrienos y sus receptores en los tejidos linfoides y en las VAS 15,17,38. Esto supone la probable explicación de la eficacia del tratamiento del SAHS infantil con montelukast, un antagonista del receptor de los leucotrienos, solo o en combinación con corticosteroides 39. La utilización de esta alternativa terapéutica pudiera estar indicada en niños con TRS leves, donde no se indicaría la cirugía adenoamigdalar, pero que sabemos que también son capaces de provocar determinadas alteraciones de conducta

Estrategia terapéutica y tratamiento médico

y neurocognitivas 40. Otro grupo de niños susceptibles de ser tratados con antileucotrienos serían los casos de SAHS residual tras la cirugía adenoamigdalar 41. La obstrucción nasal o nasofaríngea colabora al colapso faríngeo durante el sueño 42. Los corticoides sistémicos reducen el tejido linfoide por su capacidad antiinflamatoria y linfolítica. Sin embargo, un tratamiento corto con prednisona sistémica no tiene demasiado efecto en el tamaño del tejido linfoide o en la severidad de SAHS, y los efectos secundarios contraindican su tratamiento a largo plazo 42. Sin embargo, los corticoides tópicos nasales han demostrado su efectividad para reducir el tamaño de estas estructuras y mejorar teóricamente el SAHS 4,42,43. Los corticosteroides intranasales parecen, pues, una alternativa terapéutica para pacientes pediátricos con SAHS, particularmente en los pacientes con enfermedad leve. Su objetivo es reducir el tamaño del tejido adenoamigdalar hipertrofiado. El grupo de Gozal ha demostrado su efectividad y su persistente efectividad hasta 2 meses después de interrumpir el tratamiento 44 . Los mismos autores demostraron, mediante cultivos celulares de los tejidos adenoamigdalares, una significativa reducción de la producción de citocinas proinflamatorias al cultivarlos con corticoides 43. Finalmente, deben señalarse algunas asociaciones con los TRS que lo exacerban. Por ejemplo, el asma, las alergias o la presencia de reflujo gastroesofágico. De tal manera que su tratamiento puede reducir o mejorar la intensidad del TRS 4,40. Como sucede en el adulto, hay divergencias en la bibliografía respecto a la correlación entre la gravedad del TRS y la presencia de reflujo, o la temporalidad entre los eventos respiratorios y los descensos de pH 45,46. A pesar de ello, el tratamiento complementario en los niños con TRS de estas eventuales asociaciones puede ayudar a una mejor respuesta terapéutica.

Conflicto de intereses El autor declara no tener ningún conflicto de intereses.

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Acta Otorrinolaringol Esp. 2010;61(Supl 1):53-59 ÓRGANO OFICIAL DE LA SOCIEDAD ESPAÑOLA DE OTORRINOLARINGOLOGÍA Y PATOLOGÍA CÉRVICO-FACIAL Y DE LA ACADEMIA IBEROAMERICANA DE OTORRINOLARINGOLOGÍA

Acta Otorrinolaringológica Española SEORL PCF S O C I E DA D E S PA ÑOL A DE OTOR R I NOL A R I N G OLO G Í A Y PATOLOGÍA cÉRVICO-FACIAL

ACADEMIA IBEROAMERICANA DE OTORRINOLARINGOLOGÍA

Diciembre 2010. Vol. 61. Extraordinario 1

TRASTORNOS RESPIRATORIOS OBSTRUCTIVOS DEL SUEÑO EN LOS NIÑOS Editor invitado: E. Esteller Moré

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Actividad acreditada, en base a la encomienda de gestión concedida por los Ministerios de Educación Cultura y Deporte, y de Sanidad y Consumo al Consejo General de Colegios Oficiales de Médicos, con 1,8 créditos, equivalentes a 10 horas lectivas

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Incluida en: MEDLINE/Index Medicus EMBASE/Excerpta Medica Concerlit, Aidsline Bibliomed, Biosis, Healfnstar, IBECS ISSN: 0001-6519

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TRASTORNOS RESPIRATORIOS OBSTRUCTIVOS DEL SUEÑO EN LOS NIÑOS

Tratamiento quirúrgico en los trastornos respiratorios del sueño en los niños Enrique Fernández Julián Servicio de Otorrinolaringología, Hospital Clínico Universitario de Valencia, Valencia, España

PALABRAS CLAVE SAHS infantil; Amigdaloadenoidectomía; SAHS residual

Resumen El tratamiento quirúrgico de los trastornos respiratorios del sueño en el niño depende de la causa que provoque la obstrucción de la vía aérea superior (VAS), que puede localizarse en las fosas nasales, faringe (lo más frecuente hipertrofia amigdaloadenoidea), laringe, como la laringomalacia, o puede ser multinivel, como sucede en las enfermedades sindrómicas. La amigdaloadenoidectomía (AA) es la técnica quirúrgica más frecuentemente realizada, con una eficacia del 70-80 %. Su objetivo es conseguir la normalización del cuadro respiratorio nocturno y de la clínica diurna, así como la reversión, o al menos el freno, de las complicaciones cardiovasculares, alteraciones neurocognitivas, retraso del crecimiento y enuresis, que pueden presentarse en los casos no tratados o tratados tardíamente. Ahora bien, aunque la AA ha mostrado una gran eficacia, no debemos olvidar que conlleva una incidencia de complicaciones en el postoperatorio inmediato mayor que en el caso de los niños intervenidos por otras causas. Por otro lado, un 20-30 % de los niños con síndrome de apnea-hipopnea del sueño (SAHS), sometidos a AA presentará un SAHS residual, y hasta un 70 % en casos de SAHS severo, anomalías craneofaciales, alteraciones neuromusculares y obesidad mórbida. Por consiguiente, se recomienda un seguimiento, tanto clínico como polisomnográfico, tras la AA, sobre todo en este último grupo de riesgo. Finalmente, aunque menos frecuentemente por su menor incidencia, habrá que tratar otras patologías obstructivas de la VAS, como estenosis o atresia de coanas, laringomalacia, hipoplasia mediofacial o mandibular, etc., y a veces habrá que recurrir a la traqueotomía. © 2010 Elsevier España, S.L. Todos los derechos reservados.

KEYWORDS Pediatric sleep apneahypopnea syndrome; Adenotonsillectomy; Residual sleep apnea-hypopnea syndrome

Surgical treatment of sleep-related breathing disorders in children Abstract The surgical treatment of sleep-related breathing disorders in children depends on the cause of the upper airway obstruction, which can be located in the nasal fossae, pharynx (the most frequent adenotonsillar hyperplasia), or larynx (laryngomalacia, cysts...), or can be multilevel, as in syndromic diseases. Adenotonsillectomy is the most frequently performed and effective (70-80 %) procedure. The aim of this technique is to normalize nocturnal respiratory parameters

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E. Fernández Julián and daytime symptoms, as well as to revert, or at least to halt, cardiovascular complications, neurocognitive disturbances, growth delay and enuresis, which can develop if treatment is not provided or is delayed. However, despite its effectiveness, adenotonsillectomy more frequently leads to complications in children with sleep apnea-hypopnea syndrome (SAHS) than in those undergoing this procedure for other reasons. Moreover, 20-30 % of children with SAHS who undergo adenotonsillectomy will show residual SAHS, and this percentage can increase to 70 % in patients with severe SAHS, Down syndrome, craniofacial anomalies, neuromuscular disturbances, and morbid obesity. Consequently, both clinical and polysomnographic follow-up are recommended after adenotonsillectomy, especially in the latter risk group. Finally, other obstructive disorders of the upper airway must also be treated, although less frequently due to their lower incidence. These disorders include choanal atresia or stenosis, laryngomalacia, and hypoplasia of the midface or mandible. Tracheotomy will sometimes be required. © 2010 Elsevier España, S.L. All rights reserved.

Tratamiento quirúrgico del ronquido habitual Hay un consenso generalizado en que el niño con ronquido habitual sin síndrome de apnea-hipopnea del sueño (SAHS) no requiere tratamiento, ya que la amigdaloadenoidectomía (AA), aunque se considera una cirugía menor, no está exenta de complicaciones, a veces graves. Sin embargo, si presentan hipertrofia amigdaloadenoidea y son respiradores habitualmente orales, debe discutirse el tratamiento, ya que una respiración predominantemente oral provoca una modificación de los patrones de contracción muscular, dando lugar a alteraciones en el desarrollo morfométrico. Si tenemos en cuenta que a los 4 años el 60 % de la cara adulta está ya construida y a los 11-12 años el 90 %, produciéndose un ensanchamiento de los tejidos blandos durante la pubertad, resulta obvio que conseguir una buena respiración nasal en la infancia puede ser una herramienta muy útil para prevenir un SAHS en el futuro.

Tratamiento quirúrgico del síndrome de apnea-hipopnea del sueño Adenoidectomía aislada Por lo que respecta a la adenoidectomía aislada, hay dudas acerca de su eficacia en el tratamiento del SAHS infantil 1,2. En niños con SAHS documentado e hipertrofi a sólo adenoidea, algunos autores aconsejan realizar también amigdalectomía, ya que la severidad del SAHS no se correlaciona necesariamente con el tamaño de las amígdalas. Unas amígdalas pequeñas o con polos inferiores en posición muy caudal, pueden rotar medialmente obstruyendo la faringe 3. Sin embargo, el estudio de Brietzke et al 4 demostró que de 100 niños con obstrucción de la vía aérea superior (VAS) valorada subjetivamente y que fueron sometidos a adenoidectomía, sólo el 21 % requirió amigdalectomía al cabo de 2,96 años, por lo que los autores concluyen que no se puede recomendar amigdalectomía de forma generalizada en caso de sólo hipertrofia adenoidea y SAHS. En los casos de hipertrofia moderada o severa de adenoides y SAHS leve, estudios aleatorizados han mostrado una reducción significativa del tamaño de las ade-

noides y de la severidad del SAHS con el uso de corticoides nasales 5 o de leucotrienos 6.

Amigdaloadenoidectomía (fig. 1) Es la terapia más frecuente y eficaz para el SAHS pediátrico. Sin embargo, todavía hay numerosas cuestiones objeto de debate y que se van a abordar. ¿Es necesaria la polisomnografía nocturna antes de planificar la cirugía? Varios estudios han demostrado que el SAHS infantil no puede distinguirse del ronquido habitual sin SAHS basándose sólo en los hallazgos clínicos 7-9. Por otro lado, un panel de expertos de la American Thoracic Society 10 revisó la bibliografía y concluyó que una historia de sólo ronquido intenso no tenía la suficiente sensibilidad diagnóstica para indicar la cirugía en el niño. De igual manera, la revisión de cintas de vídeo 11 y audio 12 del sueño de niños, además de la valoración clínica, ha demostrado que no tiene la suficiente especificidad para confirmar el diagnóstico de SAHS. Brietzke et al 13 hicieron una revisión sistemática de la bibliografía, y comprobaron que los resultados de la valoración clínica comparados con los resultados de la polisomnografía nocturna (PSG) tenían un valor predictivo positivo medio de sólo el 55 %, y que, además, ninguno de los 12 estudios demostró que la clínica tuviera una sensibilidad y especificidad mayores del 65 %. Por estas razones, la American Thoracic Society 10 y la American Academy of Pediatrics 14 recomiendan la PSG para evaluar el SAHS infantil antes de la cirugía. ¿Todos los niños con síndrome de apnea-hipopnea del sueño deben ser tratados? Por lo que respecta a los niños con SAHS severo o con riesgo de complicaciones graves, como cor pulmonale o retraso del crecimiento, resulta obvio que deben ser tratados siempre. Además, los que presenten fracaso cardiorrespiratorio o hipoxemia grave requieren un tratamiento urgente. En cuanto a los niños con SAHS leve, la cuestión está por resolver, por 2 razones fundamentales. En primer lugar, porque no se sabe con certeza cuáles son los parámetros PSG predictores de morbilidad, es decir, se desconoce cuáles son las repercusiones clínicas de un SAHS leve. Se está de acuerdo en que un

Tratamiento quirúrgico en los trastornos respiratorios del sueño en los niños

índice de apnea-hipopnea (IAH) ≥ 1,5/h es estadísticamente anormal en un niño 15,16, pero esto no quiere decir que sea clínicamente significativo. No obstante, algunos estudios con muestras pequeñas, falta de controles y de aleatorización, sugieren que incluso un SAHS leve está asociado a alteraciones neuroconductuales que mejoran tras la cirugía 17,18 o puede afectar a la regulación de la presión arterial 19. En segundo lugar, porque se desconoce, por ahora, cuál es el curso natural de un SAHS leve no tratado. Esta cuestión es muy difícil de resolver, ya que los estudios prospectivos exigirían grandes grupos de niños no tratados y controlados durante muchos años y, por otro lado, los estudios retrospectivos son impracticables, ya que en los últimos años han cambiado las indicaciones de la amigdalectomía. Por ello, tiene gran importancia el estudio de Li et al 20, según el cual el 29 % de un grupo de 45 niños con SAHS leve (IAH: 1-5/h) empeoró hacia SAHS moderado o severo al cabo de 2 años. Espacialmente los más jóvenes, tal vez por la propensión a la hiperplasia del tejido linfoide a edades más tempranas, los varones, los que tenían hipertrofia amigdalar inicial, los que habían presentado un incremento del perímetro cervical y en los que persistía la hipertrofia amigdalar al final del estudio. Por consiguiente, hoy en día se podría adoptar una actitud expectante en niños con SAHS leve que fueran mayores, con amígdalas pequeñas y sin obesidad. ¿A qué edad debe ser tratado un niño con síndrome de apnea-hipopnea del sueño? Las opiniones a este respecto son controvertidas, sobre todo por lo que se refiere a los niños menores de 3 años, probablemente debido a que se cree que estos niños presentan una elevada tasa de complicaciones. El riesgo de complicaciones de la AA en niños sin trastornos respiratorios del sueño se cifra entre un 6 y un 9 % 21,22. Sin embargo, las complicaciones tras la AA en niños con SAHS son mucho más frecuentes, entre un 16 y un 27 % 23,24, sobre todo en niños menores de 3 años 25,26. Otros autores27,28 han sugerido que la tasa de complicaciones es similar, de manera que el factor más importante para predecir las complicaciones tras la AA sería la severidad del SAHS más que la edad del niño. Estas complicaciones incluyen deshidratación, complicaciones anestésicas, hemorragia, compromiso respiratorio, estenosis nasofaríngea, insuficiencia velofaríngea y muerte. El grupo de alto riesgo incluye niños < 3 años y los que presenten SAHS severo (IAH > 10), cor pulmonale, hipotonía neuromuscular, anomalías craneofaciales como hipoplasia mediofacial o mandibular, retraso del crecimiento estaturoponderal, infección respiratoria reciente, obesidad mórbida y los nacidos pretérmino. ¿Cuál es la eficacia de la amigdaloadenoidectomía en el síndrome de apnea-hipopnea del sueño infantil? La mayoría de los estudios publicados 1,2,23,29-33 señalan que la AA cumple, en el 75-80 % de los casos, los objetivos del tratamiento a corto plazo en niños con SAHS sin comorbilidad asociada, considerando como criterio de eficacia un IAH < 5/h postoperatorio. Sin embargo, los resultados son más pobres, el 33-45 % según el criterio de eficacia utilizado, en niños que presentan, además del SAHS, obesidad, síndrome de Down, anomalías craneofaciales y alteraciones neuromusculares 34-38. Ahora bien, la mayoría de los trabajos publicados hasta ahora son estudios prospectivos y retrospectivos, con niveles 3 y 4 de evidencia, y además están

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Figura 1 Amigdalectomía.

contaminados por una significativa heterogeneidad respecto a raza, índice de masa corporal, rango de edad, distribución por sexos, criterios PSG respecto a las apneas y, sobre todo, a las hipopneas, e incluso respecto al diagnóstico de SAHS (para unos el criterio es IAH ≥ 5, para otros IAH ≥ 2 y para otros IAH > 1). El metaanálisis de Brietzke y Gallagher 39 analizó 14 estudios con nivel de evidencia 4, con un total de 355 pacientes con SAHS menores de 18 años y sin comorbilidad asociada que habían sido sometidos a AA. Se encontró una eficacia del 82,9 % (rango: 52,9-100 %), tomando como criterio de eficacia un IAH < 5/h. Otro metaanálisis, de Friedman et al 40, de 23 estudios con nivel 4 de evidencia, con un total de 1.079 pacientes con SAHS menores de 20 años sin comorbilidad asociada, mostró una eficacia de la AA de un 66,2 % (rango: 31-100 %), considerando como criterio de eficacia un IAH < 5/h, y del 59,8 % (rango: 24,5-90,5 %), si el criterio de eficacia considerado era un IAH < 1/h. Por consiguiente, son necesarios estudios aleatorizados, a doble ciego, y con controles, para conocer con certeza la eficacia de la AA en el SAHS pediátrico. Por otro lado, la última Revisión Cochrane llega a la conclusión de que ninguna técnica de amigdalectomía, extracapsular, subcapsular o total frente a amigdalectomía intracapsular, parcial o amigdalotomía, ha demostrado que sea la más eficaz, y sólo la amigdalotomía parece ser que tenga menor morbilidad que la amigdalectomía 41 El problema del síndrome de apnea-hipopnea del sueño residual tras la amigdaloadenoidectomía De lo visto hasta ahora, se deduce que la AA, aun siendo la primera línea de tratamiento para el SAHS infantil, no resuelve el problema en muchos niños, cifrándose en un 20-30 %, según el criterio de eficacia utilizado, la persistencia del SAHS tras esta cirugía en niños sin otra comorbilidad 31,32,36,39,40. Ahora bien, el SAHS residual tras la AA es todavía más frecuente en niños con otras comorbilidades o con SAHS severo. En efecto, el metaanálisis de Costa y Mitchell38 analizó 4 estudios con un total de 110 pacientes obesos con SAHS, con edades comprendidas entre 0 y 18 años, sin otra comorbilidad asociada, que fueron tratados mediante AA. El estudio encontró que, tras esta cirugía, todavía padecían SAHS el 51, el 75 y el 88 %, según que el criterio de

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eficacia considerado fuera un IAH postoperatorio < 5/h, < 2/h o < 1/h, respectivamente. Por otro lado, Guilleminault et al42 comprobaron que tras la AA practicada a 207 niños con SAHS, algunos de ellos con anomalías craneofaciales, el 46 % seguía teniendo un IAH ≥ 1. En niños con síndrome de Down, la incidencia de SAHS residual tras AA es del 60,5 % (rango: 48-73 %), según las diferentes publicaciones, necesitando mascarilla de presión positiva (CPAP), BiPAP, oxigenoterapia y, en algunos casos, traqueotomía 43,44. De acuerdo con los resultados de Mitchell31, el SAHS se resolvió en el 100 % de los niños con IAH ≤ 10 preoperatorio, mientras que el 27 % de los niños con un IAH > 10 seguía presentando SAHS tras la AA. Pero además del problema del SAHS residual, no debemos olvidar que algunos niños que han sido tratados con éxito mediante la AA pueden desarrollar un nuevo SAHS en la adolescencia 45, por lo que es conveniente un control de éstos, sobre todo en los casos de niños con SAHS severo (IA > 20), enfermedades neuromusculares, síndrome de Down, malformaciones craneofaciales u obesidad severa. Análisis de los fracasos de la amigdaloadenoidectomía en el síndrome de apnea-hipopnea del sueño pediátrico Para Guilleminault et al 42, los factores que pueden influir en el fracaso de la AA son cornetes hipertróficos, desviación septal, Mallampati III/IV y retrognatia. Otro factor que influye en los resultados es la obesidad mórbida42,44. Para otros autores, un IAH > 20/h predice peores resultados que un IAH < 20/h 31,46,47. Otro factor que influye en los resultados es la obesidad mórbida35,37. Para Friedman et al48 las variables que predicen significativamente los peores resultados fueron un IAH ≥ 20 y una posición de la lengua según Friedman (FTPIII o IV). También se ha analizado la correlación entre los síntomas postoperatorios, concretamente el ronquido, y la persistencia de SAHS. En efecto, Suen et al 46 y Mitchell 31 conceden a la ausencia de ronquido tras la AA un valor predictivo negativo del 100 % (si no roncan, no falla el tratamiento) y un valor predictivo positivo del 57 y el 59 %, respectivamente (si roncan, el 57 % tendrá SAHS residual). Para concluir, el grupo de riesgo de fracaso quirúrgico de la AA estaría constituido por niños con IA > 20, enfermedades neuromusculares, síndrome de Down, malformaciones craneofaciales y obesidad severa. ¿Es necesaria la polisomnografía nocturna tras la amigdaloadenoidectomía? Como hemos visto, tras la AA hay un SAHS residual en el 20-30 % de los niños sin otra patología asociada y hasta en el 70 % de los niños con comorbilidad asociada. Por otro lado, los episodios obstructivos son más frecuentes y duraderos en los últimos períodos del sueño REM que al inicio, por lo que pueden pasar desapercibidos por los padres. Además, los síntomas clínicos no reflejan la severidad del SAHS. Por estas razones, es lógico que la American Academy of Pediatrics49 y otros investigadores50 recomienden que los niños con SAHS sometidos a AA deban revaluarse tanto clínica como mediante PSG tras la intervención, especialmente los niños con riesgo de fracaso quirúrgico, muchos de los cuales necesitarán probablemente otros tratamientos aunque mejoren tras la AA.

Uvulopalatofaringoplastia Hay muy pocos estudios que hayan valorado la seguridad y eficacia de la uvulopalatofaringoplastia (UPPP) en el SAHS

E. Fernández Julián

infantil. Se ha mostrado eficaz en niños con hipotonía neuromuscular 51 o con síndrome de Down 52, y en niños obesos 53, pero no está claro que pueda beneficiar a niños sin estas alteraciones. Ahora bien, todos estos estudios son retrospectivos, y se desconoce si la resección del paladar y úvula mejoran significativamente los efectos de la AA que suele realizarse simultáneamente. Además, la estenosis nasofaríngea supone un riesgo importante si la UPPP se realiza al mismo tiempo que la adenoidectomía. En la actualidad, la UPPP en niños estaría indicada en casos que no han respondido a la AA o a la utilización de CPAP, sobre todo los obesos o con tejido redundante orofaríngeo, en SAHS severo sin hipertrofia amígdaloadenoidea y en síndrome de Down.

Cirugía craneofacial Avance maxilofacial mediante distracción-osteogénesis Hay varios síndromes (Crouzon, Apert, Weber-Christian, acondroplasia, etc.) a los que se asocia un SAHS debido al estrechamiento de la faringe secundario a una hipoplasia mediofacial. En ocasiones, el tratamiento inicial es una traqueotomía. La técnica del avance maxilofacial mediante distracción-osteogénesis es similar a la del avance maxilomandibular del adulto (fig. 2). La diferencia estriba en que el hueso osteotomizado no es avanzado, sino que se colocan distractores en lugar de placas atornilladas para conseguir un avance poco a poco. Las publicaciones a este respecto incluyen muy pocos casos y la mayoría carece además de PSG pre y postoperatoria, ya que el objetivo primordial del tratamiento fue evitar o retirar la cánula de traqueotomía. En cualquier caso, en la mayoría de los niños se evitó la traqueotomía o se pudo realizar la decanulación de los que la tenían, y en muchos de ellos mejoró el SAHS 54,55. Avance mandibular mediante distracción-osteogénesis La hipoplasia mandibular se asocia generalmente a síndromes como Nager, Treacher Collins, Goldenhar y Pierre Robin. Si no provoca una obstrucción severa de la VAS, se puede adoptar una actitud expectante, esperando a que la mandíbula se desarrolle. Sin embargo, un porcentaje importante de estos niños muestra una severa obstrucción de la VAS, de manera que va a necesitar tratamientos invasivos para el alivio de dicha obstrucción, a la espera de un desarrollo ulterior de la mandíbula. Durante años, a muchos de estos niños se les mantenía con traqueotomía durante mucho tiempo, lo cual provocaba una gran morbilidad e incluso a veces la muerte súbita. Se propusieron otras alternativas quirúrgicas, como la labioglosopexia o la liberación subperióstica de la musculatura del suelo de la boca, facilitando con ello la caída de la lengua hacia adelante, mejorando así la permeabilidad de la VAS. En los últimos años, se ha desarrollado una nueva técnica conocida como distracción-osteogénesis mandibular. El concepto de distracción-osteogénesis fue introducida en 1969 por Ilizarov y Ledyaev en Siberia, para tratar a pacientes cuyos miembros inferiores tenían una longitud diferente. Posteriormente, en 1992, McCarthy et al 56 aplicaron este concepto para alargar la mandíbula. Las bases anatómicas de la distracción-osteogénesis se sustentan en el hecho de que, dado que los músculos de la lengua se insertan anteriormente en la mandíbula, si conseguimos alargar la lengua conseguiremos que la base de ésta se desplace en sentido

Tratamiento quirúrgico en los trastornos respiratorios del sueño en los niños

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Figura 3 Técnicas de resección lingual para macroglosias.

Figura 2 Avance maxilofacial mediante distracción-osteogénesis.

anterior, repermeabilizando la VAS. La osteotomía divide el hueso en 2 segmentos y se fija un distractor. Posteriormente, se formará un callo reparador entre los 2 extremos. En general, para neonatos y niños se utilizan distractores de 20 mm y se inicia la distracción en la primera semana tras la intervención, realizándose una distracción de 0,6 mm 3 veces al día, es decir, 1,8 mm al día. La distracción-osteogénesis mandibular para aliviar la obstrucción de la VAS en niños con micrognatia se ha extendido rápidamente y su utilidad está avalada por varias series publicadas 57,58.

Cirugía de la macroglosia y de la ptosis lingual La macroglosia en los niños, asociada a SAHS, se puede observar en síndromes como el de Beckwith-Wiedemann o el de Down, o bien como consecuencia de malformaciones vasculares de la lengua, como hemangiomas y linfangiomas. Algunas macroglosias sindrómicas han sido tratadas con diferentes técnicas, cuyo objetivo era resecar el borde lingual o practicar una resección en cuña del tejido lingual, con o sin resección agresiva del foramen cecum (fig. 3). El problema de estas técnicas es que no abordan la obstrucción provocada por la base de la lengua y, por consiguiente, la obstrucción puede persistir en muchos niños tras esta reducción lingual. Algunas macroglosias secundarias a malformaciones vasculares, como linfangiomas y hemangiomas, se han tratado con eficacia variable mediante radiofrecuencia de base lingual y láser. La suspensión de la base de la lengua (Repose®) se ha utilizado muy poco en niños.

Cirugía laríngea Hay numerosas causas que pueden provocar obstrucción laríngea y SAHS en un niño, y que pueden resumirse en: tumores, papilomatosis y malformaciones congénitas. En el caso de tumores (neurofibromas, hemangiomas, etc.), el tratamiento consiste en la resección quirúrgica del tumor. Por lo que respecta a la papilomatosis laríngea infantil, la utilización del láser de CO2 ha supuesto un gran avance. En cuanto a las malformaciones, la anomalía congénita laríngea más común en el niño es la laringomalacia. Una actitud expectante con observación estrecha es el método de elección en

los casos leves. La mejoría siempre se produce antes de los 12-18 meses. Sin embargo, los casos más severos pueden requerir traqueotomía y/o cirugía laríngea, que puede realizarse con microtijeras, microdebridador o con láser CO2. Hay una gran variedad de técnicas que pueden resumirse en: epiglotoplastia, supraglotoplastia y tratamiento de los repliegues aritenoepiglóticos cortos. La epiglotoplastia consiste en resecar parcialmente la epiglotis, a veces también la mucosa redundante de los repliegues aritenoepiglóticos, bien con microtijera o, actualmente, con láser CO2 59,60. Senders y Navarrete 61 distinguen 4 tipos de supraglotoplastia con láser: aritenoidoplastia (escisión de mucosa redundante supraaritenoidea); ariepiglotoplastia (escisión de mucosa redundante de los repliegues aritenoepiglóticos); epiglotoplastia (resección de los bordes posteriores de la epiglotis), y epiglotoplexia (escisión de la mucosa de la cara lingual de la epiglotis). En el caso de los repliegues aritenoepiglóticos cortos, el tratamiento consiste en realizar una incisión profunda, de 3-4 mm, con láser, en forma de V, en ambos repliegues aritenoepiglóticos.

Traqueotomía La traqueotomía sabemos que es absolutamente eficaz para resolver el SAHS, tanto en niños como en adultos, pero sus consecuencias físicas y psíquicas, sobre todo en la población infantil, hacen que intentemos evitarla siempre al máximo; debe ser un tratamiento transitorio que une a su efectividad un gran número de limitaciones y efectos secundarios así como una cierta morbilidad intra y postoperatoria. En esta población puede ser útil como método de espera a las cirugías agresivas que deban realizarse con posterioridad cuando crezca y en casos donde la aplicación de CPAP por alteraciones anatómicas graves no sea posible. La traqueotomía no es, pues, una técnica de elección en el SAHS pediátrico. Puede ser necesaria en casos de anomalías craneofaciales o parálisis cerebral que presentan obstrucción severa de la VAS, tanto en vigilia como durante el sueño.

Tratamiento de la patología obstructiva de las fosas nasales La técnica quirúrgica dependerá obviamente de la causa que provoque dicha obstrucción, como estenosis o atresia de coanas, desviaciones de tabique nasal (hay que ser muy conservador), insuficiencia valvular, pólipos nasales (fibrosis quística), etc. (fig. 4).

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Figura 4 Niña con trastornos respiratorios del sueño intervenida de atresia unilateral de coana.

Conflicto de intereses El autor declara no tener ningún conflicto de intereses.

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Acta Otorrinolaringol Esp. 2010;61(Supl 1):60-68 ÓRGANO OFICIAL DE LA SOCIEDAD ESPAÑOLA DE OTORRINOLARINGOLOGÍA Y PATOLOGÍA CÉRVICO-FACIAL Y DE LA ACADEMIA IBEROAMERICANA DE OTORRINOLARINGOLOGÍA

Acta Otorrinolaringológica Española SEORL PCF S O C I E DA D E S PA ÑOL A DE OTOR R I NOL A R I N G OLO G Í A Y PATOLOGÍA cÉRVICO-FACIAL

ACADEMIA IBEROAMERICANA DE OTORRINOLARINGOLOGÍA

Diciembre 2010. Vol. 61. Extraordinario 1

TRASTORNOS RESPIRATORIOS OBSTRUCTIVOS DEL SUEÑO EN LOS NIÑOS Editor invitado: E. Esteller Moré

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Actividad acreditada, en base a la encomienda de gestión concedida por los Ministerios de Educación Cultura y Deporte, y de Sanidad y Consumo al Consejo General de Colegios Oficiales de Médicos, con 1,8 créditos, equivalentes a 10 horas lectivas

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TRASTORNOS RESPIRATORIOS OBSTRUCTIVOS DEL SUEÑO EN LOS NIÑOS

Técnicas actuales de cirugía adenoamigdalar en los trastornos respiratorios del sueño de los niños Jordi Coromina Isern a,* y Eduard Esteller Moréb Unidad de Otorrinolaringología, Centro Médico Teknon, Barcelona, España Servicio de Otorrinolaringología, Hospital General de Catalunya, Sant Cugat del Vallès, Barcelona, España

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PALABRAS CLAVE Adenoidectomía parcial; Amigdalectomía parcial; Radiofrecuencia; Láser; Ultrasonidos; Electrodisección

Resumen En los últimos años, la consolidación de la hipertrofia amigdalar como principal indicación quirúrgica, ha originado la aparición de nuevas técnicas. La mayoría persigue una reducción de su volumen (es la llamada amigdalotomía o reducción amigdalar). Con ello, se consigue disminuir considerablemente tanto la incidencia de hemorragia intra y postoperatoria como la intensidad del dolor. Describiremos el mecanismo, las ventajas y los inconvenientes de las diferentes técnicas, incluyendo la electrodisección con bisturí eléctrico, la reducción con microdebrider, el bisturí armónico (o de ultrasonidos), la radiofrecuencia (con sus distintas variantes) y el láser CO2. Con relación a las técnicas que reducen el volumen amigdalar hay que resaltar que la posibilidad de recidiva de la hipertrofia amigdalar será alta si se elimina menos de un 85 % de amígdala. Tampoco es despreciable la posibilidad de infección de los restos amigdalares, sea cual sea la técnica empleada, por lo que no serán válidas en caso de amigdalitis de repetición. Recientemente, también han aparecido alternativas a la adenoidectomía clásica con cucharilla-adenotomo. Consisten en la posibilidad de minimizar el sangrado mediante el uso del microdebrider, de la radiofrecuencia o del aspirador coagulador. También nos referiremos al concepto de adenoidectomía parcial, de preferencia en pacientes con riesgo de insuficiencia velopalatina. © 2010 Elsevier España, S.L. Todos los derechos reservados.

KEYWORDS Partial adenoidectomy; Partial tonsillectomy; Radiofrequency; Laser; Ultrasonic scalpel; Electrosurgery

Current techniques in tonsil surgery Abstract In recent years, consolidation of tonsillar hypertrophy as the principal surgical procedure has led to the emergence of new techniques. Most aim to reduce volume (tonsillectomy or tonsil reduction). These techniques have considerably decreased intra- and postoperative hemorrhages and pain intensity. The present article describes the mechanisms and the advantages and disadvantages of the various techniques, including electro-dissection using electrical scalpels, reduction using a microdebrider, ultrasonic scalpel, radiofrequency (with its different variations) and CO2 laser.

*Autor para correspondencia. Correo electrónico: [email protected] (J. Coromina Isern). 0001-6519/$ - see front matter © 2010 Elsevier España, S.L. Todos los derechos reservados.

Técnicas actuales de cirugía adenoamigdalar en los trastornos respiratorios del sueño de los niños

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When techniques that reduce tonsil volume are used, the possibility of recurrence of the tonsillar hypertrophy is high if less than 85 % of the tonsil is removed. There is also a considerable possibility of infection of the remaining tonsils, whichever technique is used, and therefore these techniques are not valid in the case of repetitive tonsillitis. Recently, alternatives to classical adenoidectomy using adenoid curette have also appeared. Bleeding can be minimized by using a microdebrider, radiofrequency or a blood coagulator. We also discuss the concept of partial adenoidectomy, which is preferred in patients at risk of velopharyngeal insufficiency. © 2010 Elsevier España, S.L. All rights reserved.

Introducción La adenoidectomía y la amigdalectomía constituyen el tratamiento más común en los niños con trastornos respiratorios del sueño (TRS)1. Esta cirugía, sin entrar en la modalidad utilizada, consigue la normalización del cuadro respiratorio nocturno, de la sintomatología diurna y la reversión, en muchos casos, de sus posibles complicaciones 1. Además, se ha demostrado una mejoría en la calidad de vida de los niños intervenidos 2,3 y un descenso en la utilización de consumos sanitarios 4. Las tasas de curación, tradicionalmente aceptadas, después de la adenoamigdalectomía (AA) en niños con TRS, oscila entre el 75-80 % 1,5. Los éxitos de esta cirugía dependen de los criterios que se utilicen para el diagnóstico, de las comorbilidades, como la obesidad, y de la definición de curación que se utilice. Las últimas revisiones confirman la utilidad de la AA para el tratamiento de los TRS infantiles, pero ponen énfasis en el hecho de que aún no se dispone de trabajos correctamente diseñados que permitan afirmarlo de forma concluyente 6,7. Otro aspecto a destacar es que, aun aceptando que el tratamiento efectivo produce la normalización inmediata de las alteraciones respiratorias durante el sueño, la reversibilidad de la morbilidad asociada al síndrome de apnea-hipopnea del sueño (SAHS) puede no darse o ser incompleta 5,8. Este fenómeno de la reproducción de los síntomas después de la pubertad, o la persistencia de síntomas residuales después de la cirugía, se podría deber a una insuficiente evaluación de la problemática antes de la operación 9, y a otro factor condicionante de fracasos, como es la presencia cada vez más prevalente de obesidad infantil 10,11. A pesar de la utilidad y, aparente, simplicidad de la AA, pueden surgir problemas. Se ha mencionado una incidencia superior de complicaciones respiratorias en el período post-

operatorio inmediato, cuando la indicación de AA es por TRS en comparación a otras indicaciones (p. ej., desaturaciones, laringospasmos) 12-14. Estas complicaciones están claramente relacionadas, de forma especial, con 3 factores: niños menores de 2 años, niños con obesidad y con la gravedad del SAHS 15. En los últimos años se han descrito diversas técnicas de cirugía adenoamigdalar. La disección con bisturí frío ha sido, hasta ahora, el procedimiento más habitual. El resto de técnicas pueden resecar el tejido linfoide de forma total o parcial, y su objetivo radica en conseguir la misma efectividad que la cirugía clásica, pero reduciendo las complicaciones y aportando una mayor confortabilidad a paciente y cirujano 6,16-18.

Técnicas alternativas a la adenoidectomía clásica Además de la técnica clásica (exéresis mediante la cucharilla-adenotomo), hoy en día disponemos de otros métodos (tabla 1): — Electrodisección. Se realiza mediante el coagulador-aspirador (Valley-Lab2505-10FR) (fig. 1). Su punta se inserta en el interior del tejido adenoideo y no en su superficie, aplicando unos segundos la corriente, que se liberará en forma de espray y no de modo puntiforme. Se va coagulando (30-45 w) de arriba hacia abajo, encogiéndose así el tejido adenoideo. El extremo distal del coagulador-aspirador permite aspirar el tejido adenoideo al mismo tiempo que lo coagulamos 19,20. — Microdebrider (Medtronic Xomed®). Al girar la cuchilla situada en su extremo distal, va cortando el tejido adenoi-

Tabla 1 Comparación entre las diversas técnicas de adenoidectomía

Adenoidectomía clásica Electrodisección Radiofrecuencia Microdebrider

Ventajas

Inconvenientes

Mínimo riesgo de estenosis velofaríngea Menor sangrado Ideal para exéresis parcial Rapidez Menor sangrado Ideal para exéresis parcial Posibilidad de abordaje transnasal Rapidez

Exéresis parcial más difícil Mayor riesgo de estenosis velofaríngea Mayor riesgo de estenosis velofaríngea Requiere experiencia Mayor riesgo de estenosis velofaríngea Requiere mayor espacio Más caro

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deo, que es simultáneamente aspirado junto con la sangre gracias al sistema de aspiración incorporado. Su funcionamiento se describe de forma más extensa en el apartado de amigdalectomía. Si hay poca distancia entre el paladar blando y la pared posterior faríngea, puede faltar espacio para introducir el microdebrider en el cávum. Además del clásico abordaje transoral, permite también un abordaje transnasal 19 (figs. 2 y 3). — Radiofrecuencia. Procedimiento similar a los 2 anteriores. Su funcionamiento se describe en el apartado de amigdalectomía. Figura 1 Electrodisección para la adenoidectomía: aspirador coagulador.

Adenoidectomía parcial Está indicada en los pacientes con hipertrofia adenoidea, en los cuales se sospecha la presencia de una fisura submucosa del paladar, así como en los previamente intervenidos de ésta. Previamente al inicio de la adenoidectomía, palparemos el paladar blando y el paladar duro para descartar una fisura submucosa. Si la sospechamos, actuaremos únicamente sobre la mitad superior del paquete adenoideo, dejando intacta la mitad inferior para que pueda contribuir al cierre velofaríngeo. Con ello, evitaremos una rinolalia abierta. Para realizarla, podemos usar cualquiera de las 4 técnicas anteriores, aunque con el curetaje clásico será más difícil graduar el porcentaje de exéresis.

Técnicas alternativas a la amigdalectomía clásica

Figura 2 tomy”.

Microdebrider o “powered intracapsular tonsillec-

Figura 3 Adenoidectomía parcial con microdebrider.

Anualmente, en Europa se realizan más de 1 millón de amigdalectomías. Hasta hace 30 años la técnica más extendida era la de Sluder, que se realizaba bajo anestesia inhalatoria con mascarilla. El tonsilotomo o guillotina de Sluder se emplea introduciendo la amígdala en su orificio, seccionándola en su base. Es un método rápido, pero con alto riesgo de hemorragia, aspiración pulmonar de sangre y persistencia de restos amigdalares. Dicha técnica fue sustituida progresivamente por la amigdalectomía mediante bisturí frío o tijeras, bajo anestesia general, que es a la que nos referimos como clásica. En los últimos años, la consolidación de la hipertrofia amigdalar como principal indicación quirúrgica, ha originado la aparición de nuevas técnicas (fig. 4). La mayoría persigue una reducción del volumen amigdalar: es la llamada amigdalotomía, amigdalectomía parcial, amigdalectomía extracapsular o reducción amigdalar (término que emplearemos a partir de ahora) 20. Se basan en la escasez de vasos y terminaciones nerviosas en el interior de la amígdala, lo cual determina la ausencia de dolor y de hemorragia si la cirugía es intraamigdalar (es decir, si respetamos la cápsula, evitando lesionar el lecho amigdalar) (fig. 5). Recordemos que el dolor y la hemorragia (4-7 %) en las técnicas clásicas están causados por la exposición y denudación del lecho amigdalar, es decir, de la musculatura con sus vasos y terminaciones nerviosas, ramas de los nervios vago y glosofaríngeo (tabla 2). La principal finalidad de las nuevas técnicas es disminuir la alta tasa de hemorragia intraoperatoria, y especialmente postoperatoria (4-7 %) tanto inmediata (primeras 24 h)

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35 Extracapsular Intracapsular

30

Porcentaje

25 20 15 10 5 0 1

2

3

4

5

6

7

8

9

10

11

12

Figura 4 Técnicas empleadas y planos de disección en la reducción amigdalar (entre 1987 y 2007) . 1) Bisturí eléctrico monopolar. 2) Bisturí frío con coagulación eléctrica. 3) Bisturí eléctrico bipolar. 4) Radiofrecuencia coblation. 5) Bisturí frío y puntos. 6) Bisturí armónico. 7) Tijeras (eléctricas bipolar). 8) Láser. 9) Otras (criocirugía, termosellador, etc.). 10) Microdebrider. 1

Figura 5 Plano de disección en la reducción amigdalar y en la amigdalectomía clásica. A) Cápsula. B) Vasos.

como tardía (hasta los 12 días) 21. Las múltiples arterias que llegan al lecho amigdalar son ramas de la arteria lingual y arteria faríngea ascendente (ramas directas de la arteria carótida externa), así como de la arteria palatina superior o ascendente (rama de la arteria facial), y la arteria palatina inferior o descendente (rama de la arteria maxilar interna). Por otra parte, la carótida interna está situada por fuera y por detrás de la amígdala a sólo 5-25 mm (media de 17 mm). En casos excepcionales, dicha arteria está en contacto directo con el lecho amigdalar (es decir, con el músculo constrictor superior de la faringe, el cual tiene un grosor de unos 4 mm, dato a tener en cuenta si usamos suturas para la hemostasia). En todos los casos de reducción amigdalar, el principal inconveniente es la posibilidad de un nuevo crecimiento de la amígdala, que será inversamente proporcional a la cantidad de tejido extirpado. Es por ello que Friedman aconseja la exéresis de un mínimo del 85 % del tejido amigdalar 22. La recidiva de la hipertrofia amigdalar también será más fre-

Tabla 2 Diferencias entre la amigdalectomía clásica y la reducción amigdalar Amigdalectomía

Reducción amigdalar

Exéresis completa

Exéresis parcial

Se extirpa la cápsula

Intracapsular (deja tejido linfoide y cápsula)

Se expone el músculo constrictor; más dolor más hemorragia (intra y postoperatoria) No riesgo de recidiva (= de hipertrofia amigdalar) No riesgo de amigdalitis

No se expone el músculo constrictor; menos dolor menor hemorragia (intra y postoperatoria) Riesgo de recidiva amigdalitis Riesgo de recidiva hipertrofia

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Tabla 3 Contraindicaciones de la reducción amigdalar Amigdalitis agudas de repetición Neoplasia de amígdala Absceso recidivante periamigdalar Indicaciones por enfermedades sistémicas: Fiebre reumática Nefropatía por IgA Psoriasis guttata Síndrome PFAPA: episodios recidivantes de fiebre, aftas orales, adenopatías cervicales y faringitis Síndrome PANDAS: trastornos neuropsiquiátricos en niños asociados a infección por estreptococo

cuente cuanto menor sea la edad del niño, debido a la mayor actividad del tejido linfoide (al igual que ocurre con las recidivas tras adenoidectomía). Debido al mínimo riesgo de hemorragia y a la menor intensidad del dolor, la reducción amigdalar puede practicarse en niños menores de 3 años y en régimen ambulatorio, a diferencia de la amigdalectomía total. Más dudosa es la capacidad del tejido amigdalar residual para seguir fabricando anticuerpos 23. La utilización de una u otra técnica de reducción amigdalar dependerá de la preferencia y de la disponibilidad de material del cirujano. En todo caso, la mejor técnica es siempre la que uno domina. Evidentemente, las técnicas de reducción amigdalar no son aplicables en casos de amigdalitis de repetición, dada la posibilidad de recidiva de éstas en los restos amigdalares. Además, hay otras contraindicaciones aceptadas para la reducción amigdalar, que se muestran en la tabla 3.

Electrodisección (bisturí eléctrico) Se basa en una descarga eléctrica de 10 a 40 watts que, al calentar el terminal del instrumento, permite cortar y coagular. Suele emplearse para la amigdalectomía completa, aunque algunos autores la usan para la reducción amigdalar. Andrea recomienda su uso con la ayuda del microscopio 24,25. La terminal puede ser de varios tipos: — Monopolar: a) en punta fina (también llamada “bisturí de colorado”); b) en forma de hoja, y c) con punta hueca (la cual aspira y coagula al mismo tiempo). — Bipolar: en forma de pinza o tijeras. En la técnica monopolar un electrodo se localiza en la punta del instrumento. El otro electrodo (neutro o de retorno) se coloca pegado a la piel del abdomen o pierna (la llamada “placa”). La corriente debe fluir por el paciente entre los 2 electrodos, cerrando así el circuito. Cuando, por error de colocación, la superficie de contacto entre la piel y la placa es pequeña o débil, se producirán quemaduras cutáneas. En la técnica bipolar, tanto el electrodo activo como el de retorno están en la misma zona (la de aplicación). El flujo de corriente está limitado al tejido existente entre ambos electrodos, situados en la punta del instrumento. Un ejemplo son los 2 dientes de una pinza de agarre, uno de ellos

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sería el electrodo neutro y el otro el activo, y sólo el tejido agarrado formaría parte del circuito eléctrico. Lógicamente, aquí el tejido circundante resultará menos dañado. Parece ser que con el bisturí monopolar el dolor es superior a la disección fría 24,26. Carr comparó el dolor postoperatorio entre la disección con electrocauterio y la fría en 36 niños mediante una escala analógica visual. Únicamente encontró una tendencia, no estadísticamente significativa, con relación a más dolor con disección fría 27. Huber, por su parte, compara la resección parcial de las amígdalas entre 2 técnicas: láser y bisturí monopolar. Con este bisturí monopolar consigue las mismas tasas bajas de dolor y rápida recuperación funcional, sin las precauciones de seguridad que se requieren para la utilización del láser 28.

Bisturí armónico o ultrasónico (harmonic scalpel, ultracision, ethicon endosurgery) Consiste en una hoja vibratoria que utiliza los ultrasonidos para realizar la disección y la hemostasia. Se utiliza para la amigdalectomía total (fig. 6). Al usar los ultrasonidos en lugar de energía eléctrica, la temperatura es más baja (50-100 ºC), disminuyendo así la lesión calórica y la escara. La hoja vibra a 55.000 ciclos/s (55 KHz), produciendo una desnaturalización de las proteínas, que formarán un coágulo, el cual sella (tampona) la zona. La velocidad de vibración de la hoja es graduable: a más velocidad más corte, y a menor velocidad más coagulación. El corte se ve incrementado por el movimiento continuo adelante-atrás, ayudando así a la cavitación y fragmentación del tejido 29. Finalizaremos concretando el concepto de ultrasonidos, imprescindible para entender dicho procedimiento. Se trata de ondas acústicas que no pueden ser percibidas por el oído humano, al ser superiores a 20 kHz. Estaríamos hablando, pues, de vibraciones acústicas de un cuerpo elástico (la hoja vibratoria), propagadas directamente a un medio material (en este caso la amígdala), en forma de presión (energía mecánica).

Microdebrider También conocido como “powered intracapsular tonsillectomy”. Consiste en una fresa rotatoria que gira a 1.500 rpm. Extirpa el 90-95 % del tejido amigdalar, dejando deliberadamente una fina capa de éste, evitando así la exposición del lecho amigdalar. Lleva incorporada una cánula de aspiración, de modo que al mismo tiempo que la cuchilla corta tejido, éste es aspirado junto con la sangre (figs. 2 y 3). Dada la gran cantidad de tejido extirpado, se trata más de una amigdalectomía “casi completa” que de una reducción amigdalar. Por todo ello, la posibilidad de un nuevo crecimiento o hipertrofia del tejido residual es sólo de un 0,57 % 30. Koltai llevó a cabo un estudio retrospectivo donde comparaba 243 cirugías parciales con microdebridador y 107 amigdalectomías con bisturí frío. No había diferencias en cuanto a la efectividad entre ambas técnicas, pero con el microdebridador los niños referían menos dolor y más rápida recuperación funcional 31 . Lister, por su parte, comparó la amigdalotomía intracapsular con microdebridador y la extracapsular con electrobisturí. El autor observó, de forma esta-

Técnicas actuales de cirugía adenoamigdalar en los trastornos respiratorios del sueño de los niños

Figura 6 Bisturí armónico o ultrasónico. Terminal vibratoria que utiliza los ultrasonidos para realizar la disección y la hemostasia.

dísticamente significativa, menos dolor postoperatorio en los días primero y noveno con la primera técnica de microdebridador, y ningún caso de sangrado con ambas técnicas 32.

Radiofrecuencia Consiste en producir una necrosis celular, mediante la aplicación de ondas electromagnéticas que generan calor a temperatura moderada (40-70 ºC), el cual permite cortar y coagular. Ello contrasta con la alta temperatura (300 ºC) del bisturí eléctrico convencional 33,34, con un menor daño térmico tisular, lo cual ocasiona menos dolor postoperatorio que la electrodisección. Presenta varias posibilidades, a menudo conocidas por sus nombres comerciales (Elmed, Bovie, Somnus-Somnoplastia, Coblation, Celon, Arthro Care). La reducción amigdalar podrá hacerse de 2 modos: — Reducción mínima del volumen amigdalar. Clavando la aguja terminal dentro (en el interior) de la amígdala y aplicando la energía necesaria. Es conocida como radiofrecuencia intersticial (o de “tunelización”). Con este método, la posibilidad de hemorragia es prácticamente inexistente. Se aplican de 2 a 4 punciones en cada amígdala, provocando unas zonas de necrosis en su interior (“túneles”), que al reabsorberse varios días después, contraerán el tamaño de la amígdala. Actúa pues mediante coagulación y deshidratación 35. Presenta varios inconvenientes. Uno es el retraso de la reducción amigdalar, que tarda 3-6 semanas en aparecer. En segundo lugar, suele producirse una inflamación de ambas amígdalas durante el postoperatorio inmediato (primer día) y los 3-4 primeros días posteriores, pudiéndose producir una severa obstrucción respiratoria, que obligaría al reingreso y, en los casos más graves, a la reintubación. Y en tercer lugar, la reducción conseguida, generalmente, es sólo de un 20 a un 30 %, lo cual suele ser insuficiente, facilitando además un posterior recrecimiento de la amígdala que, recordemos, es inversamente proporcional a la cantidad de tejido extirpado (sea cual sea la técnica empleada para reducir la amígdala). En niños mayores que colaboren, puede realizarse con anestesia local en la consulta. — Reducción amigdalar mediante coblation. Supera los problemas de la tunelización (técnica anterior) al permitir una eliminación amplia del tejido. Actúa a una temperatura de 40-70 ºC, bajo una irrigación constante de solución

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salina (es el llamado sistema plasma knife). Técnicamente, es un método muy similar a la reducción amigdalar con láser y, al igual que éste, y debido al menor dolor y al excepcional riesgo de hemorragia, puede aplicarse en niños menores de 3 años y en régimen ambulatorio. El coblation también permite una amigdalectomía completa, disecando con la misma pieza de mano el plano existente entre la cápsula de la amígdala y el lecho amigdalar 13. Nelson publicó un estudio prospectivo con 10 niños sometidos a reducción amigdalar con radiofrecuencia. Al año de la cirugía, no observó ningún caso de recrecimiento amigdalar y la resolución del cuadro de TRS fue muy efectiva: se resolvió el ronquido en más del 88 % de los casos y se normalizó la polisomnografía a los 3 meses en el 84 % de los niños 36. Otros estudios han confirmado que el nivel de resolución del TRS con la utilización de la radiofrecuencia es comparable al de la técnica clásica con bisturí frío 6,17. Respecto a su seguridad y comodidad quirúrgicas, los diferentes estudios publicados muestran mejores resultados con radiofrecuencia cuando se compara con la técnica de disección extracapsular con bisturí frío. En un reciente metaanálisis de Lim, se señala una más rápida recuperación funcional 6; el estudio prospectivo de Parker indica menor dolor en el postoperatorio no inmediato, aunque no así en el primer día postoperatorio 37, y Ericsson también observó menor dolor con radiofrecuencia, pero ya desde el primer día 17. Shapiro, en otro estudio prospectivo donde compara la técnica con bisturí frío y la radiofrecuencia, informa que el dolor y la recuperación funcional son similares con ambas técnicas, pero que, con radiofrecuencia, la técnica es más rápida y el sangrado intraoperatorio significativamente menor 38.

Láser El más utilizado para la reducción amigdalar es el láser CO2 (aunque también se pueden usar el láser diodo y el láser argón). Tiene la propiedad de ser absorbido por el agua. Por ello, dado que las células tienen una cantidad importante de agua, el láser es completamente absorbido por las primeras capas de células, con poca penetración (profundidad) y dispersión en los tejidos vecinos. Así, el 98 % del disparo del láser CO2, con un radio de acción de 2-3 mm, es absorbido por la superficie en los primeros 0,01 mm de tejido. De este modo se crearán pequeñas zonas de necrosis, desapareciendo inmediatamente el tejido amigdalar 39. Por otra parte, al ser el láser CO2 muy preciso, se evitará también la lesión del tejido circundante. Pensemos que la desviación de un disparo de láser, emitido desde la Tierra hasta la Luna, sería de unos pocos metros, después de un viaje de más de 40.000 km. En cuanto al mecanismo de eliminación del tejido, el láser basa su efecto en el calor. Las reacciones variarán, según queramos, desde un pequeño calentamiento hasta la desnaturalización de las proteínas (a 40 ºC), la coagulación (68 ºC), la vaporización (hasta 100 ºC) o la carbonización (> 500 ºC). Al intervenir bajo anestesia general, protegeremos el campo operatorio y la cara con gasas húmedas. Con ello, si un disparo del láser se desvía, quedará inutilizado al ser ab-

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sorbido por el agua de la gasa. Disparo a disparo, haremos desaparecer el tejido amigdalar, bien en forma de láminas (si seleccionamos el programa “corte”), o bien de modo puntiforme (programa vaporización). La terminal puede ser en forma de pieza de mano, o bien usando el microscopio con un joy-stick (guía) incorporado (fig. 7). El láser CO2 puede ser utilizado como instrumento para la disección extracapsular (amigdalectomía completa) o como bisturí para la amigdalectomía parcial. En el primer caso no ofrece ventajas comprobadas y sí, en cambio, un alto coste. Su uso para la cirugía parcial es una buena alternativa para la hipertro-

Figura 7 Láser CO2 con los parámetros para la reducción amigdalar y la pieza de mano de Kamami.

Tabla 4

fia amigdalar obstructiva. Es, junto a la radiofrecuencia, la técnica con menor morbilidad (mínimo sangrado intra y postoperatorio y escaso dolor postoperatorio) 40-42. Recientemente, han sido publicados 2 interesantes estudios prospectivos donde se aleatorizan los casos en 3 técnicas diferentes. El primero, publicado por Chimona en 2008, comparaba la utilización del electrobisturí, la radiofrecuencia y la disección con bisturí frío. No se observaron diferencias entre las 2 primeras técnicas en cuanto a sangrado intra y postoperatorio, ni en cuanto a dolor. La utilización del bisturí frío suponía mayor tiempo operatorio, más sangrado intraoperatorio, pero, en cambio, se mostraba como una técnica que superaba a las otras en cuanto al dolor 34. Otros estudios ya han señalado menos dolor con la utilización del bisturí frío que con la utilización del bisturí eléctrico 43 o el microdebridador 44. La diferencia a favor de las técnicas más modernas con relación al sangrado es favorable respecto al sangrado intraoperatorio, ya que las tasas del sangrado diferido no son significativamente diferentes con relación a la técnica clásica 45. Para Chimona, la técnica clásica con bisturí frío, si se hace por manos expertas, aunque supone mayor tiempo quirúrgico, puede provocar menos lesión tisular que las otras modalidades. La radiofrecuencia puede causar lesión térmica o bloqueo linfático, con el consiguiente edema de úvula y paladar blando. Este edema no comporta dolor, pero sí, probablemente, dificultad a la ingesta e incomodidad 34. El segundo estudio comparaba la reducción amigdalar con radiofrecuencia, la intracapsular con microdebridador y la disección extracapsular con bisturí eléctrico. Los autores

Comparación entre las diversas técnicas de cirugía amigdalar

Técnica

Indicación

Ventajas

Inconvenientes

Bisturí frío o tijera

Amigdalectomía completa

Barato

Dolor ++ + sangrado intra y postoperatorio Técnica más lenta

Bisturí eléctrico (electrodisección)

Amigdalectomía completa

Menor sangrado intraoperatorio Barato

Dolor ++ No menor sangrado postoperatorio

Microdebrider

Amigdalectomía “casi” completa (90-95 %)

Menor sangrado intra y postoperatorio Menos dolor

Requiere experiencia Caro + dolor y hemorragia que con láser CO2 y radiofrecuencia Posibilidad de nuevo crecimiento y/o amigdalitis en los restos amigdalares

Bisturí armónico (ultrasonidos)

Reducción amigdalar Amigdalectomía completa

Menor sangrado intra y postoperatorio Menos dolor

Caro + dolor y hemorragia que con láser CO2 y radiofrecuencia Posibilidad de nuevo crecimiento y de amigdalitis en restos amigdalares

Láser CO2 y radiofrecuencia

Reducción amigdalar

Menor sangrado intraoperatorio Sangrado postoperatorio cercano al 0 % Menos dolor Factible en niños de < 3 años Factible en régimen ambulatorio

Caro Posibilidad de nuevo crecimiento y de amigdalitis en restos amigdalares

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mostraban que las tasas de complicaciones operatorias eran equivalentes entre los 3 grupos. Pero la utilización del electrobisturí salía perdiendo en términos de recuperación funcional y dolor postoperatorio. La técnica con microdebridador superaba a la radiofrecuencia en cuanto a tiempo quirúrgico y rentabilidad económica 46,47. En la tabla 4 se muestra un resumen de las ventajas e inconvenientes de las diferentes modalidades de cirugía amigdalar.

16.

17. 18. 19.

Conflicto de intereses Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.

20. 21. 22.

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Acta Otorrinolaringol Esp. 2010;61(Supl 1):69-73 ÓRGANO OFICIAL DE LA SOCIEDAD ESPAÑOLA DE OTORRINOLARINGOLOGÍA Y PATOLOGÍA CÉRVICO-FACIAL Y DE LA ACADEMIA IBEROAMERICANA DE OTORRINOLARINGOLOGÍA

Acta Otorrinolaringológica Española SEORL PCF S O C I E DA D E S PA ÑOL A DE OTOR R I NOL A R I N G OLO G Í A Y PATOLOGÍA cÉRVICO-FACIAL

ACADEMIA IBEROAMERICANA DE OTORRINOLARINGOLOGÍA

Diciembre 2010. Vol. 61. Extraordinario 1

TRASTORNOS RESPIRATORIOS OBSTRUCTIVOS DEL SUEÑO EN LOS NIÑOS Editor invitado: E. Esteller Moré

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Actividad acreditada, en base a la encomienda de gestión concedida por los Ministerios de Educación Cultura y Deporte, y de Sanidad y Consumo al Consejo General de Colegios Oficiales de Médicos, con 1,8 créditos, equivalentes a 10 horas lectivas

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TRASTORNOS RESPIRATORIOS OBSTRUCTIVOS DEL SUEÑO EN LOS NIÑOS

Ortopedia maxilar y trastornos respiratorios del sueño en niños Juan Cobo Plana* y Félix de Carlos Villafranca Departamento de Cirugía y Especialidades Médico-Quirúrgicas, Área de Ortodoncia, Facultad de Medicina, Universidad de Oviedo, Oviedo, España

PALABRAS CLAVE Ortopedia maxilar; Vía aérea superior; Expansión rápida maxilar; Avance mandibular

Resumen La ortopedia maxilar precoz permite mejorar las relaciones intermaxilares y las de éstas con la base craneal. Sus objetivos son claros, corregir la forma para mejorar la función. Se consigue un marco esquelético más proporcionado, donde los tejidos blandos subyacentes son más resistentes al colapso.

KEYWORDS Maxillary orthopedics; Upper airway; Rapid palatal expansion; Mandibular advancement

Maxillary orthopedics and sleep-related respiratory disorders in children

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Abstract Early maxillary orthopedics can improve jaw relations and the jaw-skull base relationship. The objectives are clear: to correct the shape and improve function. A better proportioned skeletal framework is achieved, in which the underlying soft tissues become more resistant to collapse. © 2010 Elsevier España, S.L. All rights reserved.

Introducción Algunos de los fundamentos de ortopedia maxilar se conocen desde hace más de 100 años 1. Fue Jean Delaire 2 quien estandarizó y popularizó la utilización de un diseño de máscara de protración facial, que continúa siendo hoy una pieza clave en el tratamiento de pacientes con hipoplasia maxilar superior. En 1879, Kingsley 3 introdujo el término “jumping the bite” o “salto de la mordida”, que es el principio clínico que ha guiado la filosofía funcional de avance mandibular en casos con retrognatismo mandibular. Con este avance man-

dibular, se consigue cambiar el engranaje exteroceptivo individual modificando la dirección de crecimiento del hueso. Posteriormente, en 1902, Pierre Robin 4 empleó un aparato intraoral con el objeto de realizar un adelantamiento funcional mandibular, llevando a esta última hasta una posición más avanzada. El avance mandibular arrastra adelante a lengua e hioides, consiguiendo evitar la caída lingual hacia atrás. Robin utilizaba este avance mandibular para prevenir el colapso orofaríngeo de las estructuras blandas 5. Hoy en día, ambos conceptos, estímulo de crecimiento y liberación de la vía aérea superior (VAS), están en plena vigencia 6. Con

*Autor para correspondencia. Correo electrónico: [email protected] (J. Cobo Plana). 0001-6519/$ - see front matter © 2010 Elsevier España, S.L. Todos los derechos reservados.

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Figura 1 Expansión rápida del maxilar (ERM).

un tratamiento adecuado, somos capaces de reconducir el desarrollo del sistema osteomuscular facial para tratar de conseguir un crecimiento más proporcionado. Al hacerlo, realizamos también una corrección de las estructuras blandas subyacentes (VAS entre ellas), cuya morfología está estrechamente relacionada con el soporte esquelético. El conocimiento de estos procesos, así como la influencia de la función, herencia y los procesos ambientales, abren la puerta para poder manipular estas estructuras en desarrollo. Siempre dentro de las limitaciones propias de cada individuo y de las que impone la propia biología. El flujo aéreo inspiratorio está sujeto a las leyes de la dinámica de fluidos. La constricción en cualquier parte de la VAS es causa de un aumento de resistencia al flujo aéreo a través de la nariz. Cuando, en la edad infantil, surgen problemas respiratorios por esta causa, encontramos 2 posibles soluciones que nunca deberían ser excluyentes: adenoamigdalectomía y/o tratamiento ortodóncico-ortopédico. Uno de los efectos “secundarios” observados después de algunos tratamientos de ortopedia maxilar precoz (disyunción maxilar rápida o ERM) (fig. 1) es la disminución de la resistencia nasal respiratoria que induce una mejora ventilatoria por aumento caudal y rostral, tanto de la zona superior faríngea, como del área turbinal inferior y la válvula nasal 7-9. No hay que olvidar tampoco que hay tratamientos quirúrgicos 10 y ortodóncico-ortopédicos 8 que pueden restringir el crecimiento del maxilar superior e inducir una reducción significativa del calibre de la VAS. Es decir, iatrogénicamente, algunas terapéuticas de uso común pueden predisponer a la aparición de patología obstructiva de la VAS.

Obstrucción de vías aéreas superiores y trastornos respiratorios del sueño Podemos clasificar los procesos obstructivos de la VAS en 2 grandes bloques: los que originan una reducción del continente y los que aparecen a consecuencia de un aumento del contenido. De entre los primeros, destacar todas las situaciones capaces de incrementar las resistencias periféricas: obstrucciones nasales, constricción maxilar, hipoplasia de mandíbula, etc. En segundo lugar, los procesos en los que se produce un aumento de tamaño en los tejidos blandos perifaríngeos y epifaríngeos. Esto es, muchas de las obstrucciones de la VAS se originan en un terreno previamente abonado. En la infancia toma un papel importante la respiración oral. Al respirar por la boca no se produce la filtración correcta del aire inspirado, ni se humidifica ni se precalien-

J. Cobo Plana et al

ta. El aire “mal preparado” impacta sobre el tejido linfoide pudiendo originar inflamaciones e hipertrofia de éste. Como además el flujo aéreo nasal está reducido o muy limitado, falla la activación de los grupos linfoides, que no sufren su normal involución fisiológica. Frinkelstein et al 11 demostraron cómo los factores anatómicos tienen un papel decisivo en la génesis de los procesos obstructivos. Muchos de éstos están íntimamente relacionados, siendo la conjunción de varios de ellos la que contribuye al cierre faríngeo. Así, por ejemplo, los cambios de angulación de la base del cráneo, que son también de vital importancia para el equilibrio facial, se asocian a los casos de apnea obstructiva más severos. Un ángulo basocraneal más agudo se asocia a desplazamiento posterior del esqueleto facial y limitación de la luz faríngea. En estos pacientes, los músculos dilatadores faríngeos son más cortos y ven comprometida su función y/o eficacia. La presencia de un ángulo goníaco más abierto y la reducción de crecimiento sagital del eje del cuerpo de la mandíbula, suelen asociarse también con los casos de obstrucciones más importantes. Estos datos mandibulares traducen una reducción del marco esquelético que aloja al músculo geniogloso. Por ello, hacen que resulte menos eficaz su mecanismo de protrusión, a la vez que la lengua se sitúa más posteriormente reduciendo también la luz faríngea. El cambio en la posición hioidea disminuye tanto la luz faríngea como la eficacia protrusiva el geniogloso. Esto explica el hecho de que estos niños adopten posturas de hiperextensión cervical durante el sueño para tratar de vencer la obstrucción retrolingual. Finalizado el crecimiento, esta posición hioidea, lejos de mejorar, empeora, ya que este hueso retrasa todavía más su posición dorsocaudal con el aumento de peso del individuo. La posición baja hioidea es otro de los factores que ensombrecen el pronóstico del síndrome de apnea-hipopnea del sueño (SAHS) en adultos, y suele asociarse con una VAS más verticalizada y de mayor longitud 12. Estos cambios que aparecen en los adultos son consecuencia de variaciones del desarrollo craneofacial que predisponen a los procesos obstructivos o a su agravamiento. De hecho, una vez instaurada la anomalía anatómica, su presencia puede ser incluso responsable de que, por ejemplo, la cirugía adenoamigdalar no obtenga los beneficios esperados a menos que se complemente con ortopedia maxilar.

Ortopedia maxilar La relación de los aparatos de ortopedia maxilar con los problemas respiratorios es conocida desde hace tiempo. En 1998, Cistulli et al 13, en un estudio con 10 pacientes con una edad media de 27 ± 2 años con SAHS moderado y compresión maxilar, encontraron una mejoría significativa del índice apnea-hipopnea (AHI) tras la expansión rápida del maxilar. En 7 de ellos se normalizó el AHI. Este estudio preliminar sugería que la ERM podría ser una alternativa de tratamiento para estos pacientes. Estudios posteriores 14,15 muestran una reducción del IAH y de los arousals en niños con SAHS tratados con esta terapia. Hay múltiples estudios que, utilizando técnicas de ortopedia maxilar, pueden inhibir o modificar la dirección de crecimiento de los maxilares actuando en suturas y cartílagos en crecimiento 3,16-18. Oppenheim 3 describió que resultaba prácticamente imposible reducir el

Ortopedia maxilar y trastornos respiratorios del sueño en niños

tamaño mandibular o recolocar a ésta posteriormente, pero sin embargo sí que podemos estimular su avance así como frenar o estimular el crecimiento del maxilar superior. La constricción del maxilar superior suele asociarse con ciertas alteraciones morfológicas de la cavidad nasal, maloclusiones dentarias y del espacio faríngeo. Todas ellas muy frecuentes en pacientes SAHS 19. Esto ha hecho que incluso se le haya denominado “síndrome esquelético del desarrollo” 20, ya que además incluye respiración oral, mordida cruzada dental bilateral posterior, paladar alto y estrecho, obstrucción nasal (por elevación del suelo nasal), desviaciones del septo e hipertrofia secundaria de cornetes. Hay algunas variaciones anatómicas que no siempre se asocian a procesos patológicos. El paladar ojival es una variación anatómica que sólo consideraremos como potencialmente patológica si se asocia a compresión maxilar y mordida cruzada. Aunque hay una gran variabilidad individual, la ERM utilizada para mejorar las relaciones transversales y sagitales y para aumentar el espacio de arcada superior, reduce la resistencia nasal 11,20. Este efecto se obtiene sobre todo en jóvenes, ya que la diastasis maxilar que se genera induce un incremento del espacio anterior y posterior nasales. El efecto a nivel posterior se confirma por la reducción de los gradientes faríngeos superior e inferior. Así, Bascifcti et al 21 encuentran un aumento del 12 % del área nasofaríngea, consecuencia directa de la ERM. Este incremento también puede ser facilitado, en parte, por la reducción del tejido linfoide que aparece al reinstaurarse la respiración nasal 2123 . Es importante que la expansión del maxilar superior se realice tempranamente en dentición mixta, puesto que su acción coincide con el desarrollo sutural. De esta manera, el efecto de la ERM se traduce en efecto esquelético u ortopédico más que dentario u ortodóncico (2/3:1/3). Si se realiza en la adolescencia, esta relación se invierte, obteniendo menor efecto ortopédico y mayor riesgo de problemas periodontales. Cuando realizamos una protracción del maxilar asociado a una ERM se consigue una “desarticulación” del maxilar superior con remodelado de suturas circummaxilares 24 a la vez que se inician las respuestas celulares permitiendo una reacción ósea positiva a las fuerzas de tracción. Se han descrito cambios favorables en la postura de la cabeza 25,26 tras la realización de una ERM o tras terapias con corticoides en niños con rinitis crónica y asma 27, y en pacientes adenoamigdalectomizados (fig. 2). Una posible hipótesis de la aparición de estos cambios posturales puede ser que al incrementar el diámetro palatino se produce un aumento del espacio faríngeo. Este aumento conlleva una mejora de la función respiratoria con incremento de la lordosis cervical 26,28. Los cambios que aparecen en el marco óseo (continente) 29 tienen lógicamente una lectura también en el contenido (VAS) con mejora de la ventilación 28. También se han descrito cambios que indican no sólo una corrección dental, mejora del flujo nasal y cambio de patrón respiratorio, sino que secundariamente objetivan una reducción de infecciones respiratorias, mejora de síntomas alérgicos, alimentación, fonación, reflejos nasocentrales y valores de hormonas del crecimiento 30. Cazzolla et al 31 investigaron la microflora orofaríngea de pacientes respiradores orales antes y después de ser sometidos a un tratamiento de ortopedia maxilar con ERM. Constataron cómo en estos niños se producía un cambio en la flora local con reducción significativa (40 %) de Staphylococcus aureus.

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Figura 2 Niña con clase III por hipoplasia maxilar (retrognatismo) del maxilar superior, y el resultado de la ortopedia tras 10 meses de expansión rápida del maxilar (ERM) y protracción con máscara de tracción anterior de Delaire.

Esto es, con frecuencia se consigue una regresión del hábito respiratorio oral a una respiración nasal más fisiológica. El otro extremo de la ortopedia maxilar se refiere a la mandíbula. En muchos de los estudios de pacientes roncadores y SAHS se ha demostrado una reducción de las dimensiones sagitales da la VAS, lenguas grandes y retroposicionadas 32, y mandíbulas pequeñas y retrognáticas 33. También se ha encontrado una relación entre la reducción de la luz orofaríngea con la duración de los episodios de apnea y la saturación de oxígeno 34. En niños, la aparatología funcional de avance mandibular constituye uno de los tratamientos habituales para las discrepancias esqueléticas de clase II de etiología mandibular (mandíbula pequeña). Estos tratamientos favorecen y redirigen el crecimiento de la mandíbula. El avance mandibular (al igual que en el adulto) consigue una mejoría ventilatoria por aumento del calibre sagital y, sobre todo, transversal de la VAS 35,36. Los dispositivos ortopédicos (similares a los que utilizamos para tratar el SAHS en adultos) en la infancia pueden facilitar el desarrollo esquelético haciéndolo más proporcionado. La alteración de secreción nocturna de hormona de crecimiento (GH) que aparece en niños con trastornos respiratorios del sueño (TRS) puede ser revertida a valores normales después de algunos procedimientos quirúrgicos, como la adenoamigdalectomía 37,38. Esta misma mejoría podemos observarla en niños tras avanzar la mandíbula ortopédicamente. El avance mandibular, en niños, es capaz de inducir (a modo de “catch up”) un estímulo de crecimiento mandibular como consecuencia del efecto anabólico muscular de la GH 36,39. Hay neoformación ósea endocondral en el cartílago condilar y aposición de hueso en el borde inferior de la mandíbula. Esta nueva situación anatómica mejora notablemente la función respiratoria. Al igual que con ERM, la ortopedia mandibular tiene una gran variabilidad individual, pero incluso pequeños cambios pueden ser muy beneficiosos para la VAS. El avance mandibular consigue una mejoría del flujo aéreo pues incrementa el calibre y el radio de curvatura faríngeo. Mínimos cambios volumétricos son capaces de producir grandes mejoras de flujo aéreo, ya que la resistencia disminuye con la cuarta potencia del radio faríngeo. El cierre de la VAS se produce por una combinación de factores anatómicos que predisponen al colapso asociado a una falta de compensación neuromuscular

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capaz de mantener la permeabilidad faríngea. En niños, la orientación faríngea es más oblicua y el hioides suele estar más elevado, pero estas ventajas de base desaparecen con la edad. Si esta posición de ventaja se pierde, dejando que se produzca una alteración precoz del desarrollo, aparecerán situaciones clínicas más graves y con menor posibilidad de éxito tras finalizar el crecimiento. La ortopedia maxilar consigue una mejoría en las estructuras esqueléticas pero no siempre implica el cambio de patrón respiratorio oronasal. Pensamos que la ortopedia maxilar es sólo una parte del tratamiento integral de los niños con TRS. En ocasiones, es preciso asociar terapias miofunionales o quirúrgicas para poder completar el cambio respiratorio con éxito 40,41. La cooperación entre otorrinolaringólogos, ortodoncistas, pediatras, médicos de familia, etc., debe ser una de las metas a conseguir en los próximos años 42,43. Hemos de familiarizarnos con la bibliografía de las diferentes especialidades referida al crecimiento y desarrollo dentofacial para poder sentar las bases de un protocolo de actuación adecuado de estos niños. Quizá podamos conseguir que en los ámbitos hospitalarios o de medicina primaria se conozca el hecho de que el tratamiento ortodoncicoortopédico no sólo puede conseguir la corrección de las discrepancias dentales y esqueléticas, sino que puede ser un elemento coadyuvante para el tratamiento de los problemas nasorrespiratorios y TRS en la época de crecimiento.

Conflicto de intereses Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.

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Acta Otorrinolaringol Esp. 2010;61(Supl 1):74-79 ÓRGANO OFICIAL DE LA SOCIEDAD ESPAÑOLA DE OTORRINOLARINGOLOGÍA Y PATOLOGÍA CÉRVICO-FACIAL Y DE LA ACADEMIA IBEROAMERICANA DE OTORRINOLARINGOLOGÍA

Acta Otorrinolaringológica Española SEORL PCF S O C I E DA D E S PA ÑOL A DE OTOR R I NOL A R I N G OLO G Í A Y PATOLOGÍA cÉRVICO-FACIAL

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Diciembre 2010. Vol. 61. Extraordinario 1

TRASTORNOS RESPIRATORIOS OBSTRUCTIVOS DEL SUEÑO EN LOS NIÑOS Editor invitado: E. Esteller Moré

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Actividad acreditada, en base a la encomienda de gestión concedida por los Ministerios de Educación Cultura y Deporte, y de Sanidad y Consumo al Consejo General de Colegios Oficiales de Médicos, con 1,8 créditos, equivalentes a 10 horas lectivas

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TRASTORNOS RESPIRATORIOS OBSTRUCTIVOS DEL SUEÑO EN LOS NIÑOS

Tratamiento con presión positiva continua en los trastornos respiratorios del sueño en los niños Eduard Estivill Sancho* y Núria Roure Miró Clínica del Son Estivill, USP Institut Universitari Dexeus, Barcelona, España

PALABRAS CLAVE CPAP, infantil, pediátrica; SAHS; Trastorno respiratorio del sueño

Resumen La presión positiva continua (CPAP) es la primera opción en el tratamiento del síndrome de apnea-hipopnea (SAHS) del adulto y, en los últimos años se está considerando la segunda opción tras la cirugía en niños. Es la mejor opción en niños en los que el SAHS persiste a pesar de la intervención quirúrgica. Para muchos autores, el uso de la CPAP en niños y adolescentes es seguro, efectivo y bien tolerado en todas las edades. Es necesario realizar controles frecuentes cada 6-12 meses, pues los requerimientos de presión y talla de la mascarilla cambiarán con el crecimiento y el desarrollo del niño. El éxito en el uso de la CPAP va muy unido a la tolerancia de los niños hacia el mismo. Muchos autores han descrito estrategias para mejorar la tolerancia. Entre ellas, la terapia conductual ha demostrado ser eficaz para aumentar la tolerancia y el cumplimiento a la CPAP. © 2010 Elsevier España, S.L. Todos los derechos reservados.

KEYWORDS CPAP, infant, pediatric; SAHS; Sleep-related respiratory disorders

Continuous positive airway pressure treatment in sleep-related respiratory disorders in children Abstract Continuous positive airway pressure (CPAP) is the first choice in the treatment of apnea-hypopnea syndrome in adults and, in recent years, is considered the second option after surgery in children. CPAP is the best option in children if apnea-hypopnea syndrome persists after surgery. For many professionals in the field, the use of CPAP in all ages of children and adolescents is safe, effective and well tolerated. Follow-up visits are required every 6-12 months, since the mask pressure and size requirements will change depending on children’s growth and development. The success of the use of CPAP is closely related to children’s tolerance of the CPAP mask. Many professionals have described strategies to improve this tolerance. One of these strategies is to use behavioral therapy, which has been shown be effective in increasing tolerance and performance of the CPAP. © 2010 Elsevier España, S.L. All rights reserved.

*Autor para correspondencia. Correo electrónico: [email protected] (E. Estivill Sancho). 0001-6519/$ - see front matter © 2010 Elsevier España, S.L. Todos los derechos reservados.

Tratamiento con presión positiva continua en los trastornos respiratorios del sueño en los niños

Definición del tratamiento con presión positiva continua y comparación con el tratamiento del adulto Desde la descripción original del tratamiento con presión positiva continua sobre la vía respiratoria (CPAP) por Sullivan et al 1 en 1981, la presión positiva de la vía aérea (PAP) sigue siendo el gold-standard del tratamiento del síndrome de apnea-hipopnea del sueño (SAHS) moderada y severa en adultos 2,3, y la evidencia científica es ya, hoy día, incuestionable 4. La CPAP consiste en una turbina que transmite el aire a una presión predeterminada y constante a través de una mascarilla nasal adaptada a la cara del sujeto y fijada con un arnés, con lo que cierra el circuito. De esta forma se produce una auténtica “férula neumática” que transmite la presión positiva a toda la vía aérea superior (VAS) e impide su colapso, tanto estático (apneas) como dinámico (hipopneas) durante el sueño. Teniendo en cuenta el flujo y la fuga se obtiene la presión. De ahí, esta presión se transmite a la VAS y provoca su estabilización y un incremento de su calibre 5. La primera información acerca del uso de la CPAP en niños fue en 1984, cuando Schmidt-Nowara describió un caso único en el que el tratamiento con CPAP se utilizó con éxito durante 1 año 6. Dos años después, Guilleminault et al sugirieron la utilización de la CPAP en niños con SAHS como alternativa a la traqueotomía 7. A lo largo de los años, ha habido un aumento en el uso de la CPAP en niños y son muchos los estudios publicados al respecto 8-18. Hoy día, el tratamiento con CPAP está considerado, tras la cirugía, la segunda opción para la población pediátrica que padece este trastorno 5,15. El nivel medio de presión positiva utilizada suele ser menor que en adultos con SAHS. Sin embargo, los requisitos de presión cambian con el crecimiento, lo que sugiere que las presiones de CPAP se deben evaluar de nuevo a intervalos regulares 19-21. Las presiones medias necesarias para mejorar la obstrucción suelen oscilar entre 4 y 6 cm y es necesario realizar controles frecuentes, de 6 a 12 meses, pues los requerimientos de presión cambiarán con el crecimiento y el desarrollo del niño 22. Igualmente, se debe brindar especial atención al tamaño de la máscara (con necesidad de cambiarla aproximadamente cada 6 meses según el período evolutivo), así como a los puntos de sujeción, evitando la generación de puntos de presión 5.

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este tratamiento. Asimismo, el Grupo Español de Sueño (GES), en el Consenso Nacional sobre el SAHS, indica la prescripción de CPAP en niños con SAHS asociado a otras enfermedades, en niños sanos con SAHS residual tras la intervención, en el período prequirúrgico para estabilizar a los niños con riesgo de compromiso postintervención o en el ínterin del crecimiento craneofacial y dental hasta la intervención quirúrgica definitiva 5. Otros autores recomiendan el tratamiento con CPAP cuando la cirugía no es posible o cuando el SAHS persiste tras la cirugía 5,20,23-25. El GES no refiere limitación de edad para utilizar la CPAP en los niños. El tratamiento con CPAP se ha demostrado útil en todas las edades. Estudios recientes han demostrado la eficacia del tratamiento con CPAP en niños de todas las edades, desde niños prematuros 26 hasta la adolescencia 27. Aun así, en Estados Unidos, la Food and Drug Administration (FDA) todavía no recomienda su uso en niños menores de 7 años y con peso por debajo de 30 kg 28.

Eficacia, tolerancia y adaptación El éxito en el uso de la CPAP, particularmente en niños, depende de 2 factores: primero, de la aceptación y tolerancia de la CPAP, y segundo, del cumplimiento terapéutico en sí mismo 29. Son importantes los primeros estudios que demostraron la adaptación y la eficacia del tratamiento con CPAP en niños 7,14,15. Guilleminault et al 7, Waters et al 14 y Marcus et al 15, en sus respectivos estudios, encontraron que la CPAP fue efectiva y estuvo bien tolerada en más del 80 % de los niños (fig. 1).

Eficacia Marcus et al 28, en su estudio de 2006, refieren que la PAP fue altamente eficaz, con una reducción en el índice de apnea-hipopnea (IAH) del 27 ± 32 a 3 ± 5 y una mejora en el nadir de saturación de oxígeno arterial de 77 ± 17 % a 89 ± 6 %. En cuanto al ronquido, la PAP también tuvo mejoras significativas: un 11 % manifestó que seguía roncando la mayoría de las noches, un 26 % que sólo lo hacía algunas noches (3 por semana) y un 63 % manifestaba no roncar.

Indicaciones en el niño A diferencia del adulto, a quien se prescribe la CPAP como primera opción a los pacientes con SAHS moderado y severo, en el caso de los niños el uso de la CPAP queda más restringido a una población concreta. En 1986, Guilleminault sugirió que el tratamiento con CPAP podía utilizarse como alternativa a la traqueotomía en niños con SAHS, con anormalidades craneofaciales 7. La Academia Americana de Pediatría, en su Clinical Practice Guideline del 2002 20 , recomienda la CPAP como opción al tratamiento pediátrico del SAHS en niños que no son candidatos para la intervención quirúrgica o que no responden a

Figura 1 Presión positiva continua aplicada a una niña con trastornos respiratorios del sueño.

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Uong et al 30 refieren una disminución significativa tanto del IAH (28,4 ± 31,8 a 3,8 ± 4,1) como del nadir de saturación de oxígeno arterial (75,7 ± 15,2 % a 87,8 ± 8,1 %). McNamara y Sullivan 22, en su estudio también demuestran el éxito de la CPAP. Las apneas obstructivas se reducen significativamente, tanto en la fase no-REM (IAH: 14,6 ± 3,9 a 0,1 ± 0,1) como en la fase REM (IAH: 43,6 ± 8,3 a 0,4 ± 0,1), así como el índice de desaturación de oxígeno (fase no-REM, 37,8 ± 8,9 a 4,1 ± 0,9; fase REM, 63,4 ± 8,5 a 9,8 ± 1,4).

Tolerancia y adaptación Anteriormente, los estudios medían la tolerancia según informaciones subjetivas de los padres y demostraban datos de tolerancia que oscilaban entre el 50 y el 100 %21,15,31. Estudios más recientes han podido establecer medidas objetivas de tolerancia y han demostrado una menor adaptación al CPAP28,29,30. Marcus et al 28 advierten de una baja adaptación al tratamiento en su estudio. Los niños usaron la CPAP una media de 5,3 ± 2,5 (desviaciones estándar) horas por noche. Aunque esto es similar a la ratio de adaptación de los adultos32, debemos considerar que los niños duermen más horas que los adultos y que, por tanto, requieren más horas de sueño. Entre los 6 y 12 años, los niños deberían dormir una media de más de 8 h por la noche33. O’Donell et al 29 demostraron que un 39 % de los niños aceptó la CPAP inmediatamente, un 66 % la aceptó en el período de los 3 meses siguientes y un 82 % lo hizo dentro de los siguientes 46 meses. En cuanto al cumplimiento, un 76 % de los niños utilizó CPAP por lo menos la mitad de los días, y un 52 % al menos el 75 % de los días. Este estudio también analiza la adaptación con medida objetiva y establece ratios de uso entre 4,7 y 6,3 h por noche. Uong et al30 calcularon la adaptación en 27 sujetos. De estos 27, el 70 % usó la CPAP una media del 73 % de la semana, afirmando así la aceptación de la adaptación. Veintitrés pacientes (85 %) usaron la CPAP más de 4 h por noche, con una media de 7 ± 2,1 h por noche, la media de horas de uso de CPAP referidas por los padres fue de 7,7 ± 1,7 h por noche. Massa et al21 encontraron que la CPAP fue bien tolerada en el 86 % de los niños que siguieron tratamiento. Encontraron un alto porcentaje de éxitos en bebés menores de 1 año (90 %) y en niños mayores de 5 años (60-100 %). Encontraron que el 67,7 % de los niños usaba la CPAP regularmente, según informaron los padres. En cuanto a la percepción subjetiva de los padres a la adaptación y tolerancia a la CPAP, éstos casi siempre sobrestiman el cumplimiento (el tiempo de uso) a ésta 29. Subjetivamente, los padres refieren una mejora en el ronquido y en la respiración nocturna, y una mejora en todos los parámetros de somnolencia diurna, aunque no refieren cambios en el temperamento, en la hiperactividad ni en el rendimiento escolar 28. En cambio, un estudio manifiesta que hubo una buena concordancia entre el informe de los padres y las lecturas de contador de la CPAP30.

Dificultades en la aplicación de la presión positiva continua en el niño El tratamiento con la CPAP como sistema de ventilación no invasiva no está exento de inconvenientes 34. Entre los más frecuentes, se encuentra el mayor requerimiento de aten-

E. Estivill Sancho et al

ción y trabajo sobre el paciente para ajustar la mascarilla, minimizar las fugas y así conseguir una buena adaptación al respirador. Otro inconveniente, a veces difícil de salvar, es la carencia del material adecuado, como respiradores específicos de ventilación no invasiva, modelos de mascarilla, etc., lo cual implica una tasa de éxito menor y también una pérdida de confianza en la técnica. En el paciente pediátrico hay muchas variables (edad, variedad de patología, etc.) que limitan su uso a un número relativamente pequeño de pacientes con insuficiencia respiratoria, dificultando la adquisición de experiencia para manejo de pacientes complejos 35. Las principales causas que se han descrito a la baja tolerancia a la CPAP en los niños son: síntomas nasales, fugas de aire, irritación de la piel y problemas con la mascarilla 15,21,28. Un problema en la terapia con CPAP es la exigencia de valorar la presión mediante polisomnografía nocturna en un laboratorio de sueño. Muchos padres se quejan del hecho de pasar otra noche en el hospital para hacer la polisomnografía que decidirá sobre la presión de la CPAP que el niño precisa. Además, se requerirán otras noches cada 6-12 meses para controlar que la presión prescrita sea la adecuada según el crecimiento del niño. Una solución sería el uso de la auto-CPAP, como veremos más adelante. Otro de los problemas observados en los estudios es la adaptación a la mascarilla. Palombini et al 36 describieron una tolerancia del 92,85 %, el único que no toleró la CPAP fue por no adaptación a la máscara. Asimismo, Massa et al 21 también observaron esta misma no adaptación a la mascarilla en algunos de sus sujetos de estudio. Como estrategia para recuperar el 26 % de los niños que inicialmente no toleraron la CPAP, incluyeron un período de aclimatación a la máscara en casa con éxito. Los restantes que no se adaptaron fue por la negativa del niño a usar la máscara o porque no toleraban la presión aplicada. En su estudio, Marcus et al 28 observaron que después de 48 h de uso, el 14 % de las familias se quejó de problemas con el equipo y el 21 % se quejó de problemas con la máscara (p. ej., fugas de aire en la máscara). Después de 5 meses, el 10 % de las familias se quejó de problemas con los equipos y el 10 % se quejó de problemas con la máscara, principalmente por fugas. A pesar de la utilización del humidificador, los síntomas nasales fueron frecuentes y se produjeron en el 17 % de los pacientes a las 48 h y el 38 % de los pacientes a los 5 meses. Estos síntomas incluyen congestión nasal, rinorrea y 2 casos de epistaxis recurrente. Cabe destacar que los síntomas nasales a los 5 meses fueron significativamente más frecuentes en las personas que estaban usando CPAP que en los que estaban usando BiPAP, aunque no hubo diferencia entre los 2 grupos a las 48 h. Los otros efectos adversos relatados fueron poco frecuentes.

Cómo mejorar la tolerancia y el cumplimiento terapéutico Para mejorar el cumplimiento terapéutico, muchos autores se han manifestado a favor de la importancia del apoyo familiar, la aclimatación a la CPAP e incluso de técnicas conductuales antes del tratamiento 5,21,30,37-41. Es necesario adiestrar a los padres y acostumbrar al niño a la máscara sin presión durante el día, enseñándole a dormirse primero con la máscara no conectada, como demostraron McNamara et al 22.

Tratamiento con presión positiva continua en los trastornos respiratorios del sueño en los niños

La terapia conductual, como la educación de los padres, el modelado y la desensibilización, así como el reforzamiento positivo, el reforzamiento diferencial positivo, la exposición gradual o el contracondicionamiento han sido demostrados como eficaces a la hora de mejorar la tolerancia y el cumplimiento de la terapia con CPAP. El reforzamiento diferencial positivo consiste en reforzar los comportamientos adecuados (p. ej., la cooperación con el CPAP) y no reforzar los inadecuados (p. ej., la eliminación de la máscara). La exposición gradual se lleva a cabo mediante la presentación del equipo CPAP y su aplicación paso a paso. El contracondicionamiento se realiza asociando el uso de la CPAP (estímulo adverso) con una de sus actividades favoritas (música, conversaciones, historias, película o juego de ordenador). La actividad se utiliza para relajar al niño y, a continuación, se aplica el equipo CPAP a la vez que se elogia la tolerancia del niño de esta estimulación. Lo que se pretende conseguir es que el niño se relaje utilizando la CPAP37 (fig. 2). Richards et al 41 observaron que, gracias a la terapia conductual, los pacientes llevaban la CPAP unas 2,9 h más que los que no habían recibido dicha terapia. Además, sólo 4 pacientes abandonaron el uso de la CPAP de los que habían recibido el tratamiento conductual frente a los 15 que abandonaron sin esta terapia. Algunos autores también han aconsejado el uso discontinuo de la CPAP para minimizar los efectos secundarios que podría tener a largo plazo y para mejorar la tolerancia al tratamiento 18,21,22. La BiPAP y la auto-CPAP pueden ayudar a mejorar la tolerancia y la eficacia en algunos casos. La BiPAP es la modalidad de presión producida mediante una turbina que administra 2 niveles de presión (IPAP durante la inspiración y EPAP durante la espiración) y que permite la sincronización con la respiración espontánea del paciente mediante un “trigger” de flujo muy sensible, así como la compensación de las fugas alrededor de la mascarilla. Es la modalidad de uso más generalizado para todo tipo de pacientes y situaciones clínicas 35. Debido a esta configuración doble, la BiPAP permite a los pacientes conseguir que el aire entre y salga con menos esfuerzo muscular. Es por este motivo que está indicada también para pacientes con enfermedad neuromuscular. Se ha demostrado también su eficacia y seguridad en pacientes con insuficiencia respiratoria aguda debida a traumatismo torácico 42 y en pacientes pediátricos con insuficiencia respiratoria 43-45, tanto crónica como aguda 35. Algunos estudios han comparado la efectividad y la tolerancia de los 2 modelos de presión continua (CPAP y BiPAP), y no han encontrado diferencias significativas entre ambos 28. En los adultos también se ha encontrado la misma eficacia y tolerancia entre los 2 modelos 46. Parece ser que con la BiPAP es necesaria una presión menor (media de 5 cmH2O) que con la CPAP (media 8 cmH2O) 28. Esto podría ayudar a mejorar el cumplimiento de la terapia. Aunque no se han encontrado diferencias significativas en cuanto a la eficacia entre la CPAP y la BiPAP 28, Padman et al 47 señalan que los pacientes que utilizan la BiPAP, ésta determinaba su propio flujo y frecuencia y, en general, mantenían un patrón respiratorio más natural. La auto-CPAP es un sistema automatizado de tratamiento de la presión positiva de las vías respiratorias. La auto-CPAP ofrece una entrega de presión de aire variable basado en el flujo de aire del paciente. En lugar de proporcionar una pre-

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Figura 2 Técnicas de terapia conductual para reforzar la utilización de la presión positiva continua en los niños.

sión constante, como en el CPAP, el dispositivo ajusta la presión durante el sueño mediante el monitoreo del flujo de aire del paciente. Palombini et al 36, en su estudio manifiestan que la titulación con auto-CPAP es igual de efectiva que la CPAP, y que bajo supervisión técnica puede proporcionar la presión necesaria para corregir los eventos respiratorios durante el sueño. Asimismo, también se ha demostrado la eficacia y tolerancia de niños a la auto-CPAP. El promedio de presiones de la auto-CPAP tiende a ser inferior a la CPAP convencional, porque es una forma proactiva de tratamiento. La aplicación de presión variable de aire a un paciente durante el sueño puede mejorar la comodidad y, posiblemente, aumentar el cumplimiento del tratamiento 36.

Complicaciones del uso de la presión positiva continua en el niño Las complicaciones asociadas a la ventilación no invasiva con CPAP se dividen en 2 grupos: las relacionadas con la mascarilla y las relacionadas con la presión en la vía aérea35. Relacionadas con la mascarilla: intolerancia, dermatitis irritativa, conjuntivitis irritativa e hipercapnia. Relacionadas con la presión en la vía aérea: distensión gástrica, aspiración alimentaria, hiperinsuflación pulmonar y herniación orbitaria. Las complicaciones conocidas de la CPAP en los usuarios son distensión gástrica, aerofagia, conjuntivitis o sequedad ocular, congestión nasal o sequedad de la mucosa buconasal. La compresión maxilar con el tiempo puede causar problemas dentales como mala alineación o problemas de oclusión 48. Asimismo, también se ha descrito hipoplasia facial del tercio medio por un largo uso 49. Se desaconsejan las máscaras que ocupan toda la cara en niños muy pequeños, su uso en niños con debilidad neuromuscular, en casos con reflujo gastroesofágico significativo o en niños con retraso mental, ya que están en riesgo de aspiración del contenido gástrico, y este riesgo aumenta si no son capaces de tirar de la máscara en una emergencia. El uso de estas interfaces en los niños debe ser desaconsejado, excepto en raras circunstancias en que los beneficios superan los riesgos.

Conflicto de intereses Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.

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Acta Otorrinolaringol Esp. 2010;61(Supl 1):80-92 ÓRGANO OFICIAL DE LA SOCIEDAD ESPAÑOLA DE OTORRINOLARINGOLOGÍA Y PATOLOGÍA CÉRVICO-FACIAL Y DE LA ACADEMIA IBEROAMERICANA DE OTORRINOLARINGOLOGÍA

Acta Otorrinolaringológica Española SEORL PCF S O C I E DA D E S PA ÑOL A DE OTOR R I NOL A R I N G OLO G Í A Y PATOLOGÍA cÉRVICO-FACIAL

ACADEMIA IBEROAMERICANA DE OTORRINOLARINGOLOGÍA

Diciembre 2010. Vol. 61. Extraordinario 1

TRASTORNOS RESPIRATORIOS OBSTRUCTIVOS DEL SUEÑO EN LOS NIÑOS Editor invitado: E. Esteller Moré

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Actividad acreditada, en base a la encomienda de gestión concedida por los Ministerios de Educación Cultura y Deporte, y de Sanidad y Consumo al Consejo General de Colegios Oficiales de Médicos, con 1,8 créditos, equivalentes a 10 horas lectivas

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PORTADA OTORRINO 61(supl 1)2010 ok.indd 1

Actividad acreditada, basada en la encomienda de gestión concedida por los Ministerios de Educación, Cultura y Deporte, y de Sanidad y Consumo al Consejo General de Colegios Oficiales de Médicos, con 1,8 créditos, equivalentes a 10 horas lectivas

ACTA OTORRINOLARINGOLÓGICA ESPAÑOLA ofrece una actualización sobre “Trastornos respiratorios obstructivos del sueño en los niños” que consta de 13 capítulos y un total de 100 preguntas tipo test, elaboradas por los autores de los artículos publicados en esta monografía.

Participantes Esta actividad se ofrece gratuitamente a todos los socios de la Sociedad Española de Otorrinolaringología (SEORL).

Evaluación • Para optar a la obtención de los créditos deberá cumplimentar la hoja de respuestas, completando las 100 preguntas (con 4 opciones de respuesta, de las que sólo una es válida), y enviarla a la Sociedad Española de Otorrinolaringología y Patología CérvicoFacial por correo electrónico ([email protected]), por fax (91 431 26 92) o por correo postal a SEORL-PCF, C/ Fundadores, nº 13-Local, 28028 Madrid. • Es necesario contestar correctamente, como mínimo, el 80 % (80 preguntas) de las 100 preguntas tipo test de que consta el cuestionario. • El período de evaluación comienza el 1 de febrero de 2011 y finaliza el 31 de julio de 2011. No se admitirán evaluaciones fuera del período.

Diploma acreditativo • Podrán conseguir el diploma acreditativo los participantes que hayan obtenido un porcentaje de respuestas correctas igual o superior al 80 % del total de preguntas del test de autoevaluación. • La Sociedad Española de Otorrinolaringología será la encargada de la emisión y entrega de diplomas.

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CRÉDITOS RECONOCIDOS POR EL «EUROPEAN ACCREDITATION COUNCIL FOR CME» (EACCME) DE LA UEMS

Incluida en: MEDLINE/Index Medicus EMBASE/Excerpta Medica Concerlit, Aidsline Bibliomed, Biosis, Healfnstar, IBECS ISSN: 0001-6519

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81

TEST DE AUTOEVALUACIÓN

1.

Con relación al desarrollo del ritmo del sueño, el sueño circadiano se establece: ❑ a. En el período fetal. ❑ b. A partir de los 6 meses de vida. ❑ c. En la adolescencia. ❑ d. Depende de cada niño.

2.

Durante el sueño del niño se observa: ❑ a. Hipotonía de los músculos dilatadores de la faringe. ❑ b. Cambios en el patrón respiratorio. ❑ c. Todas las respuestas anteriores son incorrectas. ❑ d. Todas las respuestas anteriores son correctas.

3.

Todas las afirmaciones siguientes son correctas excepto una: ❑ a. Se considera síndrome de apnea-hipopnea (SAHS) en el niño pausas de 2 o más ciclos respiratorios. ❑ b. El SAHS es poco frecuente en niños. ❑ c. Las hipopneas tienen la misma consideración clínica y patogénica que las apneas. ❑ d. En la edad pediátrica predominan las apneas-hipopneas obstructivas y mixtas.

4.

Los trastornos respiratorios del sueño en la infancia incluirían los siguientes ítems, excepto: ❑ a. Apneas obstructivas. ❑ b. Apneas centrales. ❑ c. Terrores nocturnos. ❑ d. Arousals.

5.

De las siguientes afirmaciones respecto al sueño y a los trastornos respiratorios del sueño (TRS) todas son ciertas, excepto: ❑ a. El sueño tranquilo es el no REM. ❑ b. La obesidad en el niño, a diferencia del adulto, nunca es causa de TRS. ❑ c. La luz es un factor externo que establece el ritmo circadiano de sueño. ❑ d. Las miopatías se acompañan de TRS.

6.

En los niños, el ronquido habitual asociado a sintomatología de SAHS: ❑ a. Se refleja siempre en una polisomnografía (PSG) patológica. ❑ b. Sólo se refleja en el 10 % de las PSG. ❑ c. Se refleja en el 50 % como PSG patológicas. ❑ d. Se asocia siempre a excesiva somnolencia diurna.

7.

En los TRS, el factor genético: ❑ a. Es el responsable del 80 % de la varianza. ❑ b. No es un factor determinante. ❑ c. Está claramente ligado a la presencia de polimorfismo ApoE. ❑ d. Es el responsable del 30-40 % de la varianza.

8.

En los niños obesos el riesgo de SAHS: ❑ a. No depende de la edad. ❑ b. Es mayor cuanto menor sea el niño. ❑ c. Es mayor cuanto mayor sea el niño. ❑ d. Se incrementa a partir de los 12 años.

9.

En cuanto al tratamiento del SAHS infantil, es cierto que: ❑ a. La edad es determinante. ❑ b. La obesidad condiciona las recidivas. ❑ c. Los niños más pequeños recidivan más frecuentemente. ❑ d. La obesidad determina la indicación.

82

10.

En los trastornos del sueño infantiles: ❑ a. El reflujo gastroesofágico siempre precede a la apnea. ❑ b. El reflujo gastroesofágico siempre sigue a la apnea. ❑ c. El reflujo gastroesofágico no tiene relación con la apnea. ❑ d. Si la apnea precede al reflujo gastroesofágico es más larga.

11.

Las alteraciones ocasionadas por el SAHS: ❑ a. Afectan el transportador proteico mitocondrial (MCAT) sólo en los diabéticos. ❑ b. Disminuye la litogénesis. ❑ c. Aumenta la litogénesis. ❑ d. Los valores de MCAT están disminuidos en los tejidos resistentes a la insulina.

12.

En cuanto a la herencia de los TRS en los niños: ❑ a. Más del 50 % de los familiares de niños con SAHS tienen TRS. ❑ b. No hay evidencias que apoyen el papel de la herencia en el SAHS. ❑ c. Alrededor del 20 % de los familiares de niños con SAHS presentan TRS. ❑ d. El mecanismo de la herencia está ligado al gen de la hipertrofia amigdalar.

13.

En cuanto a la presencia de apoE4 en los trastornos del sueño infantiles: ❑ a. Se le asocia al SAHS infantil y a la modulación de la expresión genética de susceptibilidad a SAHS. ❑ b. Su presencia protege frente a las alteraciones neurocognitivas. ❑ c. No es más frecuente en los niños con SAHS. ❑ d. Es especialmente frecuente en el SAHS del obeso.

14.

En poblaciones con comorbilidad (obesos): ❑ a. La prevalencia del SAHS oscila entre el 4,69 y el 6,6 %. ❑ b. La prevalencia del SAHS oscila entre el 6,6 y el 7,3 %. ❑ c. Es obligatorio el tratamiento quirúrgico. ❑ d. Es obligatorio realizar una PSG al mes de la intervención.

15.

En cuanto al ronquido habitual: ❑ a. El pico máximo de incidencia aparece sobre los 2-3 años. ❑ b. Su declive se produce hacia los 6 años de edad. ❑ c. Los cuestionarios tienen una alta especificidad pero una baja sensibilidad. ❑ d. Según informe de los padres, está presente en el 10 % de la población.

16.

Con relación a la fisiopatología de los TRS en los niños, señale la respuesta correcta: ❑ a. La colapsabilidad de la vía aérea superior (VAS) está asociada a la reducción de la actividad muscular de los músculos dilatadores faríngeos. ❑ b. Hay un aumento de la actividad electromiográfica del geniogloso coincidiendo con episodios de apnea. ❑ c. La obesidad en los niños no juega ningún papel en la fisiopatología de los TRS. ❑ d. La adenoamigdalectomía es siempre eficaz en el tratamiento del SAHS infantil, sobre todo en casos en que haya una obesidad asociada.

17.

Con relación a la fisiopatología de los TRS en los niños, señale la respuesta incorrecta: ❑ a. En los TRS se producen anomalías en los gases sanguíneos. ❑ b. La proporción de sueño REM se incrementa en la infancia y continúa aumentando en la edad adulta. ❑ c. El aumento de consumo miocárdico de O2 es consecuencia de la obstrucción de la VAS. ❑ d. La permeabildad de la faringe se puede recuperar con los microdespertares.

18.

Con relación a la fisiopatología de los TRS en los niños, señale la respuesta incorrecta: ❑ a. Los niños con SAHS tienen mayor colapsabilidad de la VAS comparados con controles durante la fase REM. ❑ b. Los niños con SAHS tienen mayor presión crítica de cierre que los controles y que los roncadores simples. ❑ c. Los niños con SAHS tienen más alto que los adultos el umbral para el microdespertar. ❑ d. Hay cambios en la macroestructura del sueño.

83

19.

Indique la respuesta correcta sobre el fenómeno arousal en los niños con TRS: ❑ a. El principal estímulo para el arousal en niños es la hipoxemia. ❑ b. El umbral arousal a los cambios de la presión negativa está más aumentado en sueño REM. ❑ c. Los niños con TRS tienen significativamente más microdespertares que los niños normales, y su número desciende después del tratamiento. ❑ d. Debido a los importantes episodios de desaturación durante el sueño, hay una significativa diferencia en la eficiencia del sueño entre controles y niños con SAHS.

20.

Es cierto con relación a la fisiopatología de los trastornos respiratorios del sueño: ❑ a. La prevalencia de la obesidad infantil se ha estabilizado desde hace varios años. ❑ b. La respiración oral no repercute en el desarrollo óseo craneofacial. ❑ c. La VAS tiene, después de la pubertad, idéntica longitud en ambos sexos. ❑ d. En adultos, el SAHS es más común durante la fase no-REM, mientras que en niños lo es durante la fase REM.

21.

Las áreas cerebrales que pueden verse afectadas en los TRS en los niños son: ❑ a. Hipotálamo y corteza occipital. ❑ b. Hipotálamo y córtex frontal. ❑ c. Hipocampo y córtex prefrontal. ❑ d. Córtex prefrontal y lóbulo temporal.

22.

Indique cuál es la respuesta correcta con relación al SAHS infantil: ❑ a. La morbilidad del SAHS infantil está relacionada con el índice de apnea-hipopnea (IAH). ❑ b. La morbilidad de los TRS infantil está relacionada con la magnitud del ronquido. ❑ c. La comorbilidad del SAHS infantil está relacionada con el tamaño amigdalar. ❑ d. Todas las respuestas anteriores son incorrectas.

23.

Indicar la respuesta correcta acerca de la relación entre los TRS y la inflamación: ❑ a. Los corticosteroides sistémicos son muy efectivos en el tratamiento del SAHS infantil. ❑ b. En los niños no obesos con TRS se ha detectado resistencia a la insulina. ❑ c. En los niños con TRS los marcadores inflamatorios disminuyen después de la cirugía. ❑ d. No se han detectado signos de inflamación sistémica en el SAHS infantil.

24.

Con respecto a la inflamación en los TRS pediátricos, indicar la respuesta correcta: ❑ a. La inflamación sistémica es la única responsable de la comorbilidad asociada. ❑ b. Los tratamientos antiinflamatorios no tienen ninguna utilidad en el SAHS infantil. ❑ c. Los leucotrienos y sus receptores están aumentados en el tejido amigdalar. ❑ d. En el test del aliento se pueden determinar los valores de proteína C reactiva (PCR).

25.

Indicar la respuesta correcta con relación a los leucotrienos: ❑ a. Son derivados del ácido araquidónico. ❑ b. Son potentes activadores de los neutrófilos. ❑ c. El primer producto de la lipooxigenasa en el leucotrieno A4. ❑ d. Todas las respuestas anteriores son correctas.

26.

El ronquido en el niño: ❑ a. Se asocia a somnolencia diurna en la mayoría de los casos. ❑ b. Se asocia a SAHS en el 10 % de los casos. ❑ c. No desaparece habitualmente con el crecimiento del niño. ❑ d. La prevalencia del ronquido en niños es del 50 %.

27.

Ante un niño de 3 años con micción nocturna 3 veces por semana, pensaremos: ❑ a. Enuresis primaria. ❑ b. Enuresis secundaria. ❑ c. Enuresis no patológica. ❑ d. Es un niño sonámbulo.

28.

Señale la respuesta falsa respecto al sonambulismo: ❑ a. Aparece en la fase no-REM durante el sueño profundo. ❑ b. Puede incluir deambulación a la habitación de los padres. ❑ c. Puede incluir orinar en lugares inapropiados. ❑ d. El sonambulismo es patológico y debe tratarse.

84

29.

Señale la respuesta correcta respecto a los trastornos cognitivo-conductuales asociados a SAHS infantil: ❑ a. Se ha sugerido comorbilidad entre SAHS y TDAH (déficit de atención con hiperactividad). ❑ b. El rendimiento académico en los SAHS es más alto que la media. ❑ c. Todos los efectos cognitivos-conductuales del SAHS son reversibles una vez hemos realizado la adenoamigdalectomía. ❑ d. El TDAH es causado siempre por SAHS.

30.

Señale la respuesta correcta respecto a la somnolencia diurna en los niños: ❑ a. Es más característica que en los adultos. ❑ b. El SAHS es la causa más frecuente de somnolencia diurna en los niños. ❑ c. Una causa de somnolencia diurna en el niño es que duerma pocas horas para su edad. ❑ d. La latencia del sueño no es un indicativo del grado de somnolencia diurna.

31.

¿Cuál de las siguientes no es una complicación del SAHS infantil? ❑ a. Cor pulmonale. ❑ b. Hiperactividad. ❑ c. Déficit de atención. ❑ d. Hipotensión arterial sistémica.

32.

¿Cuál de las siguientes afirmaciones es cierta en el SAHS infantil? ❑ a. El SAHS provoca alteración en el endotelio vascular. ❑ b. La alteración vascular provoca remodelamiento (hipertrofia) del ventrículo derecho. ❑ c. La alteración vascular provoca remodelamiento (hipertrofia) del ventrículo izquierdo. ❑ d. Todas las respuestas anteriores son correctas.

33.

¿Cuál de las siguientes afirmaciones es falsa respecto a las alteraciones del crecimiento? ❑ a. El fallo de crecimiento en niños con SAHS ocurre pronto en la vida (18 meses). ❑ b. El déficit de crecimiento parece ser menos frecuentes en edades más avanzadas en la vida (4-10 años). ❑ c. En niños con SAHS el gasto energético durante el sueño se reduce significativamente tras adenoamigdalectomía. ❑ d. Todas las respuestas anteriores son incorrectas.

34.

Entre las alteraciones neurobiológicas del SAHS, no es cierto que: ❑ a. Se puede objetivar disminución del rendimiento escolar secundario a la fragmentación del sueño. ❑ b. Se pueden ver alteraciones conductuales asociadas al SAHS. ❑ c. La excesiva somnolencia diurna es un síntoma común en todos los pacientes con SAHS. ❑ d. La excesiva somnolencia diurna afecta hasta un 13-20 % de los pacientes.

35.

Respecto a las alteraciones del crecimiento del SAHS, es cierto que: ❑ a. IGF-1, que es el principal mediador del crecimiento de la hormona de crecimiento. ❑ b. Tras amigdalectomía aumenta la IGFBP-3, que es una proteína transportadora de IGF-1, dependiente de la hormona de crecimiento. ❑ c. Se ha documentado que años después de la intervención quirúrgica el peso, la altura y el índice de masa corporal de estos niños, tras ajustarlos para la edad, aumentan significativamente comparándolos con los valores preoperatorios. ❑ d. Todas las respuestas anteriores son correctas.

36.

Respecto a la inflamación sistémica en el SAHS, es falso que: ❑ a. En el SAHS infantil no se ha descrito el síndrome metabólico. ❑ b. La elevación de la PCR es directamente proporcional a la gravedad del SAHS. ❑ c. La interleucina (IL) 6 se comporta de manera parecida a la PCR. ❑ d. La IL-10 es una proteína antiinflamatoria que disminuye en niños con SAHS.

37.

Respecto a las alteraciones metabólicas del SAHS, es cierto que: ❑ a. La presencia de SAHS en un niño obeso puede amplificar sus alteraciones metabólicas. ❑ b. La interrelación entre SAHS y obesidad es más compleja que simplemente su suma. ❑ c. Un estudio de 135 niños (media edad 8,9 años) con 70 niños no obesos demostró que la obesidad, más que el SAHS, es el determinante de la resistencia a insulina y dislipemia. ❑ d. Todas las respuestas anteriores son correctas.

85

38.

De las alteraciones cardiovasculares en el SAHS infantil es falso que: ❑ a. Estas alteraciones pueden repercutir en el funcionamiento de la vascularización arterial sistémica aunque no a nivel pulmonar. ❑ b. Hay aumento de la activación del sistema simpático. ❑ c. Puede desencadenar alteraciones en los valores de presión arterial (PA) sistémica y remodelamiento ventricular izquierdo. ❑ d. Las alteraciones fisopatológicas cardiovasculares predisponen a una mayor incidencia de futuras complicaciones cardiovasculares en la edad adulta.

39.

Con relación a las comorbilidades cardiovasculares del SAHS infantil, es cierto que: ❑ a. Estudios animales demuestran cómo períodos intermitentes de hipoxia alteran el SNA, aumentando las catecolaminas. ❑ b. A nivel de vascularización pulmonar, es ampliamente conocida la posibilidad de que episodios hipóxicos e hipercápnicos secundarios a SAHS puedan elevar la resistencia vascular pulmonar y ocasionar hipertensión arterial pulmonar. ❑ c. Se ha demostrado remodelamiento del ventrículo derecho, disfunción sistólica y diastólica ventricular derecha e incluso cor pulmonale, en casos pediátricos de SAHS grave no tratado. ❑ d. Todas las respuestas anteriores son correctas.

40.

Respecto a las comorbilidades del SAHS infantil, es falso que: ❑ a. La mayoría son reversibles tras el tratamiento. ❑ b. Las cognitivo-conductuales tienen que ver con el número de horas dormidas. ❑ c. La excesiva somnolencia diurna se ha estimado, mediante cuestionarios, que puede afectar hasta un 50 % de los pacientes. ❑ d. La inflamación sistémica tiene que ver con la hipoxemia intermitente y la fragmentación del sueño.

41.

¿Cuál de las siguientes estructuras tiene una maduración neurofisiológica más precoz? ❑ a. Deltoides. ❑ b. Musculatura del carpo. ❑ c. Fémur. ❑ d. Músculos bucofaciales.

42.

¿En qué momento los primordios faciales comienzan a osificarse intraútero? ❑ a. 2-3 semanas de vida. ❑ b. 3-4 semanas de vida. ❑ c. 6-8 semanas de vida. ❑ d. 10-12 semanas de vida.

43.

¿A qué edad alcanza el crecimiento del neurocráneo el 90 % de su forma y dimensiones finales? ❑ a. 2-3 años. ❑ b. 5-6 años. ❑ c. 8-10 años. ❑ d. 10-12 años.

44.

La relación intermaxilar sagital (anteroposterior) más común al nacer es: ❑ a. Clase II (mandíbula detrás del maxilar). ❑ b. Clase III (mandíbula delante del maxilar). ❑ c. Clase I (mandíbula y maxilar al mismo nivel). ❑ d. Todas las respuestas anteriores son correctas.

45.

La prevalencia de la respiración oral en menores de 10 años es del: ❑ a. 2 %. ❑ b. 6 %. ❑ c. 10 %. ❑ d. 25 %.

46.

¿Cuál es el método más adecuado para la exploración de la rinofaringe? ❑ a. Rinoscopia anterior con microscopio. ❑ b. Rinoscopia posterior con espejillo. ❑ c. Fibroendoscopia nasal. ❑ d. Radiografía lateral de cráneo.

86

47.

¿Qué prueba permite reproducir mejor la exploración real del estado de las vías respiratorias altas durante el sueño? ❑ a. Resonancia magnética (RM). ❑ b. Fibroendoscopia. ❑ c. Tomografía computarizada (TC) ultrarrápida. ❑ d. Cefalometría.

48.

¿Qué prueba es la que permite valorar objetivamente el esqueleto facial? ❑ a. Radiografía lateral del cavum. ❑ b. TC proyección sagital. ❑ c. Cefalometría. ❑ d. RM.

49.

En la exploración clínica y/o con modelos de estudio de los respiradores orales, ¿qué tipo de maloclusión presentan en el plano sagital? ❑ a. Clase I. ❑ b. Clase II. ❑ c. Clase II/1. ❑ d. Las respuestas b y c son correctas.

50.

En el análisis cefalométrico de la telerradiografía el ángulo mandibular en los respiradores orales está: ❑ a. Disminuido. ❑ b. Igual. ❑ c. Aumentado. ❑ d. Las respuestas a y b son correctas.

51.

¿En qué fase del sueño aparecen los husos de sueño o spindles? ❑ a. Fase 2. ❑ b. Fase 1. ❑ c. Fase REM. ❑ d. Son propios del estado de vigilia.

52.

¿En qué fase del sueño se segrega la mayor parte de la hormona del crecimiento? ❑ a. Fase 2. ❑ b. Fase 1. ❑ c. Fase REM. ❑ d. Fases 3 y 4.

53.

¿Qué respuesta define mejor la fase 2 de sueño? ❑ a. Se caracteriza por la aparición de husos de sueño o spindles y complejos K. ❑ b. Es una fase de sueño de transición y si despertamos al individuo tiene conciencia de haber estado despierto. ❑ c. Se define como la fase de ondas delta. ❑ d. En esta fase pueden aparecer fenómenos como los terrores nocturnos y el sonambulismo.

54.

¿Cuál de estas afirmaciones es falsa con relación a la fase 1 del sueño? ❑ a. No existe en los niños. ❑ b. Disminuye el tono muscular, se enlentece el ritmo cardíaco y la respiración se hace más pausada. ❑ c. Aparecen ondas theta y movimientos oculares lentos (rolling) y ondas agudas en el vértex. ❑ d. Supone el 1-5 % del tiempo total de sueño del niño.

55.

¿Cuál de estas respuestas es cierta con relación a las fases 3 y 4 de sueño? ❑ a. Aparecen las típicas ondas en dientes de sierra en el EEG. ❑ b. Esta fase se relaciona con la restauración de la persona a nivel físico y secreción de hormona del crecimiento. ❑ c. En esta fase se produce la mayor actividad onírica del sueño. ❑ d. Se suele asociar a procesos de aprendizaje y consolidación de la memoria.

87

56.

¿Cuál de estas afirmaciones es falsa con relación a la fase REM del sueño? ❑ a. En esta fase no suelen aparecer apneas/hipopneas. ❑ b. Hay una atonía muscular general en el registro EMG. ❑ c. Disminuye la temperatura corporal y aparecen cambios en el ritmo respiratorio y movimientos oculares rápidos. ❑ d. Se suele asociar a procesos de aprendizaje y consolidación de la memoria.

57.

¿Cuál de estas afirmaciones es falsa con relación a las fases del sueño? ❑ a. En todo el tiempo total de sueño siempre aparece un solo ciclo. ❑ b. En la primera mitad del sueño predominan las fases de sueño profundo y en la segunda mitad la fase REM. ❑ c. Un ciclo de sueño viene a durar aproximadamente de 90 a 120 min. ❑ d. El número de ciclos de sueño varía con la edad.

58.

Independientemente del tipo de registro realizado, para el diagnóstico del SAHS será suficiente conocer: ❑ a. Tiempo total de sueño, valor de SatO2 y número de arousals. ❑ b. Índice de alteraciones respiratorias o IAHH y valor de SatO2. ❑ c. Tiempo de registro y número de ERAM. ❑ d. Duración del sueño REM y número de despertares.

59.

Los registros polisomnográficos: ❑ a. Son pruebas costosas, por lo que se intentan simplificar con sistemas ambulatorios abreviados menos precisos. ❑ b. Permiten en la mayoría de los casos diagnósticos precisos. ❑ c. Pueden alterar algo los parámetros de sueño habituales del niño. ❑ d. Todas las respuestas anteriores son correctas.

60.

Los sensores y electrodos utilizados en las PSG: ❑ a. Tienen el inconveniente de ser muy dolorosos. ❑ b. No suelen utilizarse más de 2 o 3 sensores. ❑ c. Suelen ser electrodos de superficie indoloros. ❑ d. Deben utilizarse con precaución en niños.

61.

La interpretación de los registros polisomnográficos: ❑ a. Da como resultado un informe final que incluye una gráfica de sueño (hipnograma) y datos numéricos sobre sueño y eventos patológicos. ❑ b. La mejor forma de interpretación es la automática porque minimiza el error humano. ❑ c. No permite el diagnóstico del SAHS en niños. ❑ d. No permite sacar nunca conclusiones definitivas.

62.

En el diagnóstico del SAHS infantil mediante PSG: ❑ a. El dato fundamental en la decisión diagnóstica es el número de arousals. ❑ b. Nos basaremos exclusivamente en el número absoluto de apneas independientemente del tiempo total de sueño. ❑ c. La principal información sobre la gravedad del cuadro nos la dará el IAR (o IAHH). ❑ d. La SatO2 durante el registro suele ser irrelevante.

63.

Con relación a la fisiopatología de los TRS infantiles, señale la opción incorrecta: ❑ a. El peso del factor anatómico en los TRS del niño es muy importante. ❑ b. A diferencia del adulto, los cambios inflamatorios sistémicos y de las VAS no son relevantes en el niño. ❑ c. El papel del control del tono neural en la fisiopatología de los TRS del niño es destacado. ❑ d. Las respuestas neuromusculares a la obstrucción se han demostrado reducidas en adultos y en niños con SAHS comparados con controles sanos.

64.

En cuanto a la estrategia terapéutica general de los TRS infantiles, es cierto que: ❑ a. Se requiere un enfoque multidisciplinar para orientar la mejor estrategia terapéutica posible. ❑ b. Si se conocen los mecanismos de producción de los TRS, podremos definir una mejor estrategia de tratamiento. ❑ c. No hay una estandarización de los estudios diagnósticos previos que deben hacerse para valorar el nivel de obstrucción y la severidad del cuadro. ❑ d. Todas las respuestas anteriores son correctas.

88

65.

Señale la respuesta incorrecta en la relación entre obesidad y tratamiento de los TRS infantiles: ❑ a. La creciente prevalencia de la obesidad en los niños no parece estar asociada con una mayor prevalencia de SAHS en la población infantil. ❑ b. Parece haber una relación entre el control alterado de la ventilación y la obesidad, en el que se ha hallado involucrada la leptina, una hormona secretada por adipocitos. ❑ c. Los TRS podrían jugar un papel independiente al exacerbar la morbilidad asociada a la obesidad como en la intolerancia a la glucosa y el síndrome metabólico. ❑ d. Algunos de los principales problemas de la cirugía adenoamigdalar en los TRS, como son la persistencia o recurrencia del cuadro y las complicaciones postoperatorias, son más prevalentes en obesos.

66.

Con relación al tratamiento médico de los TRS en el niño, es cierto que: ❑ a. El tratamiento de algunas asociaciones con los TRS, como el asma, las alergias o la presencia de reflujo gastroesofágico, puede reducir o mejorar la intensidad del TRS. ❑ b. El tratamiento médico del SAHS infantil no supone, generalmente, el tratamiento de elección como primera línea. ❑ c. No se ha conseguido demostrar en ningún ensayo clínico la utilidad de ningún tipo de tratamiento médico para los TRS infantiles. ❑ d. Las respuestas a y b son correctas.

67.

Es cierto, con relación al tratamiento médico de los TRS infantiles, que: ❑ a. En los niños con TRS se ha demostrado una significativa mayor expresividad de los leucotrienos y sus receptores en los tejidos linfoides y en las VAS. ❑ b. La utilización de los leucotrienos podría estar indicada en niños con TRS leves o en los casos de enfermedad residual tras la cirugía adenoamigdalar. ❑ c. Los corticosteroides intranasales parecen ser una alternativa terapéutica para pacientes pediátricos con SAHS, particularmente en aquellos con enfermedad leve. ❑ d. Todas las respuestas anteriores son correctas.

68.

Los niños con SAHS infantil que tienen mayor riesgo de complicaciones postamigdalectomía son los que, además, presentan: ❑ a. Obesidad mórbida. ❑ b. Síndrome de Down. ❑ c. IAH > 10/h. ❑ d. Todas las respuestas anteriores son correctas.

69.

En un niño con IAH = 7,5/h, hipertrofia amigdaloadenoidea e hipotonía neuromuscular, la primera línea de tratamiento es: ❑ a. Mascarilla de presión positiva (CPAP). ❑ b. Amigdaloadenoidectomía. ❑ c. Tratamiento farmacológico de su patología neurológica. ❑ d. Traqueotomía.

70.

En un niño con obesidad mórbida y SAHS, tras la amigdaloadenoidectomía es aconsejable: ❑ a. Desintubarlo más tarde de lo habitual. ❑ b. Permanecer 24 h intubado en la UCI. ❑ c. Desintubarlo y mantenerlo unas horas con CPAP. ❑ d. Se puede actuar como en un niño sin SAHS.

71.

La uvulopalatofaringoplastia (UPPP) se ha mostrado eficaz tras el fracaso de la amigdalectomía en el SAHS infantil en casos de: ❑ a. Síndrome de Down. ❑ b. Obesidad. ❑ c. Niños con hipertrofia del velo. ❑ d. Todas las respuestas anteriores son correctas.

72.

Señale la respuesta incorrecta: en casos de SAHS infantil e hipertrofia amigdalar, la amigdalectomía no está indicada si hay: ❑ a. Hipotonía neuromuscular. ❑ b. Síndrome de Down. ❑ c. Buena tolerancia y cumplimiento regular con la CPAP. ❑ d. Todas las respuestas anteriores son incorrectas.

89

73.

Los estudios publicados hasta ahora han demostrado que los principales factores responsables del fracaso de una amigdalectomía en un niño con SAHS son: ❑ a. Un IAH muy elevado. ❑ b. Obesidad. ❑ c. Hipotonía neuromuscular. ❑ d. Todas las respuestas anteriores son correctas.

74.

Se ha publicado que la frecuencia de SAHS residual tras la amigdaloadenoidectomía en niños con obesidad puede ser hasta de un: ❑ a. 20 %. ❑ b. 30 %. ❑ c. 40 %. ❑ d. 50 %.

75.

La PSG, antes de realizar una amigdaloadenoidectomía, no es necesaria si: ❑ a. Los padres observan que el niño tiene muchas apneas durante el sueño. ❑ b. Si el niño es un roncador severo. ❑ c. Si ronca intensamente y tiene retraso del desarrollo estaturoponderal. ❑ d. Es aconsejable siempre realizar PSG para hacer el diagnóstico y valorar la severidad del SAHS.

76.

La anamnesis y exploración física en un niño con sospecha de SAHS tienen un valor predictivo positivo del: ❑ a. 90-100 %. ❑ b. 70-80 %. ❑ c. 60-70 %. ❑ d. < 60 %.

77.

Señale la respuesta incorrecta: de acuerdo con lo que se conoce por ahora acerca del curso natural del SAHS pediátrico, se podría adoptar una actitud expectante ante un SAHS leve en los siguientes casos: ❑ a. Niños mayores. ❑ b. Con normopeso. ❑ c. Con TA 1. ❑ d. Niños de 3 a 6 años.

78.

Entre las ventajas de la amigdalectomía mediante el bisturí eléctrico (electrodisección) no está: ❑ a. Más rapidez que la disección clásica con bisturí frío o tijeras. ❑ b. Ser una técnica de bajo coste. ❑ c. Menor sangrado intraoperatorio. ❑ d. Menor sangrado postoperatorio.

79.

La reducción amigdalar o amigdalectomía parcial no está indicada en: ❑ a. Síndrome PFAPA. ❑ b. Nefropatía intersticial por IgA. ❑ c. Está indicada en todas las patologías anteriores. ❑ d. No está indicada en ninguna de las patologías anteriores.

80.

Para intentar evitar la recidiva de la hipertrofia amigdalar tras una reducción parcial, es aconsejable extirpar: ❑ a. Un mínimo del 50 % de tejido amigdalar. ❑ b. Un mínimo del 85 % de tejido amigdalar. ❑ c. Un mínimo del 95 % de tejido amigdalar. ❑ d. La cantidad de tejido extirpado no influye en la tasa de recidiva de hipertrofia amigdalar.

81.

¿Cuál de las siguientes técnicas de reducción amigdalar tiene una alta tasa de recidiva de la hipertrofia? ❑ a. Radiofrecuencia intersticial. ❑ b. Láser CO2. ❑ c. Radiofrecuencia con coblation. ❑ d. Microdebrider.

82.

¿Cuál de los siguientes procedimientos extirpa más tejido amigdalar? ❑ a. Láser CO2. ❑ b. Microdebrider. ❑ c. Radiofrecuencia coblation. ❑ d. Radiofrecuencia intersticial.

90

83.

¿En cuál de las siguientes técnicas el sangrado intraoperatorio es prácticamente inexistente? ❑ a. Radiofrecuencia coblation. ❑ b. Radiofrecuencia intersticial. ❑ c. Láser CO2. ❑ d. Bisturí eléctrico (electrodisección).

84.

El principal objetivo de la adenoidectomía parcial es: ❑ a. Disminuir el sangrado intraoperatorio. ❑ b. Disminuir el dolor postoperatorio. ❑ c. Facilitar el cierre del paladar o cierre velofaríngeo. ❑ d. Disminuir el tiempo operatorio.

85.

¿Cuál de las siguientes técnicas no está contraindicada en niños menores de 3 años? ❑ a. Reducción amigdalar con bisturí armónico (ultrasonidos). ❑ b. Reducción amigdalar con láser CO2. ❑ c. Exéresis completa con bisturí eléctrico. ❑ d. Exéresis completa con instrumental frío (bisturí o tijera).

86.

¿Cuál de los siguientes músculos no incrementa su tono con el avance mandibular? ❑ a. Geniogloso. ❑ b. Buccinador. ❑ c. Geniohioideo. ❑ d. Masetero.

87.

La expansión del maxilar (ERM) asociada a su protracción induce: ❑ a. Desarticulación del maxilar superior. ❑ b. Remodelado de suturas circummaxilares. ❑ c. Incremento de la lordosis cervical. ❑ d. Todas las respuestas anteriores son correctas.

88.

¿Cuál de las siguientes variaciones esqueléticas se asocia con los casos más severos de SAHS infantil? ❑ a. Ángulo basocraneal (Ba-S-Na) más abierto (obtuso). ❑ b. Reducción del ángulo Ba-S-PNS. ❑ c. Ángulo goníaco más cerrado. ❑ d. Posición alta del hioides.

89.

¿Cuál de las siguientes condiciones favorece la respiración oral? ❑ a. Expansión rápida maxilar (ERM). ❑ b. Adenoamigdalectomía. ❑ c. Obstrucción nasal. ❑ d. Todas son ciertas.

90.

El aumento medio del área nasofaríngea con ERM es de: ❑ a. 2 %. ❑ b. 6 %. ❑ c. 12 %. ❑ d. 25 %.

91.

La terapia con CPAP en niños: ❑ a. No está aconsejada. ❑ b. No se ha mostrado efectiva. ❑ c. Se ha mostrado efectiva. ❑ d. Todas las respuestas anteriores son incorrectas.

91

92.

Se consolida la terapia con CPAP: ❑ a. Como primera opción al tratamiento en niños con SAHS. ❑ b. Como segunda opción al tratamiento en niños con SAHS, tras la cirugía. ❑ c. Como primera opción al tratamiento en niños con SAHS, en algunos casos. ❑ d. Las respuestas b y c son correctas.

93.

Con relación al tratamiento con CPAP en los niños, actualmente, en España: ❑ a. Se desaconseja el uso de la CPAP en niños menores de 7 años. ❑ b. Se desaconseja el uso de CPAP en niños con peso menor de 30 kg. ❑ c. Se desaconseja el uso de CPAP en niños prematuros. ❑ d. Todas las respuestas anteriores son incorrectas.

94.

El uso de la CPAP en niños con SAHS está indicado: ❑ a. Cuando no son candidatos para intervención quirúrgica o no responden a esta intervención. ❑ b. En el período prequirúrgico o posquirúrgico. ❑ c. Cuando el SAHS se asocia a otras patologías. ❑ d. Todas las respuestas anteriores son correctas.

95.

En el tratamiento con CPAP en niños, a diferencia del adulto: ❑ a. Las presiones suelen ser menores. ❑ b. Se deben hacer controles regulares de presión cada 6-12 meses. ❑ c. Se deben hacer controles de la mascarilla cada 6 meses, aproximadamente. ❑ d. Todas las respuestas anteriores son correctas.

96.

El éxito en el uso de la CPAP en niños depende básicamente de: ❑ a. La aceptación tanto del niño como de los padres. ❑ b. La tolerancia a la CPAP. ❑ c. El cumplimiento terapéutico. ❑ d. Todas las respuestas anteriores son correctas.

97.

La terapia con CPAP es eficaz en niños con SAHS: ❑ a. No se ha podido demostrar su eficacia. ❑ b. En más del 80 % de los casos. ❑ c. Desde prematuros hasta la adolescencia. ❑ d. Las respuestas b y c son correctas.

98.

La tolerancia y la adaptación a esta terapia por parte de los niños con SAHS: ❑ a. No se ha podido demostrar objetivamente. ❑ b. Presentan la misma ratio que en los adultos. ❑ c. Los padres suelen infravalorar el cumplimiento. ❑ d. Las respuestas b y c son correctas.

99.

La tolerancia a la CPAP en los niños puede mejorar con: ❑ a. Las técnicas conductuales, como el reforzamiento o el contracondicionamiento. ❑ b. El uso de BiPAP y auto-CPAP. ❑ c. El uso discontinuo de la CPAP. ❑ d. Todas las respuestas anteriores son correctas.

100.

Las complicaciones del uso de la CPAP en niños: ❑ a. Son poco frecuentes y de escasa importancia. ❑ b. Suelen ser las mismas que en los adultos. ❑ c. Suelen asociarse con la mascarilla y la presión en la vía aérea. ❑ d. Las respuestas b y c son correctas.

92 Para optar a la obtención de los créditos deberá cumplimentar el siguiente recuadro marcando las respuestas que considere correctas, completando las 100 preguntas (con 4 opciones de respuesta, de las que sólo una es válida), y enviarlo antes del 31 de julio de 2011 a la Sociedad Española de Otorrinolaringología y Patología Cérvico-Facial por correo electrónico ([email protected]), por fax (91 431 26 92) o por correo postal a SEORL-PCF, C/ Fundadores, nº 13-Local, 28028 Madrid.

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TEST DE AUTOEVALUACIÓN Trastornos respiratorios obstructivos del sueño en los niños Nombre

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