Rev. Méd. Hosp. Na!. Niños Costa Rica 1y2 (23): 135-148,1988

Atresia intestinal Dr. Carlos Arrea* y DI. Edgar Cubero* La atresia intestinal es una de las causas mas frecuentes de obstrucción en la edad neonata1. En el 95% de los casos ésta es completa y en 5% incompleta y se manifiesta como una estenosis. Tiene una incidencia que varía por ejemplo de 1 por 330 ó 400 nacimientos (Estados Unidos y Dinamarca) a 1 por 1.500 nacidos, en otros lugares. Las atresias jejunoileales, son más frecuentes que las duodenales. La causa de esta anomalía congénita, se ha explicado por dos mecanismos:

1. Detención en el proceso de revacualización del intestino. Durante su formación, primero es un tubo sólido sin lumen, luego se fe Tman vacuolas que al unirse unas con otras Van a crear ellumen. Las observaciones de Louw & Barnard (1), así como las de Santulli & Blanc (2), y finalmente las de Nixon (3) que refieren el hallazgo de pigmentos biliares, células de descamación de la piel y pelos de langa, en la porción distal a la atresia, hacen pensar en otra causa, para explicar esta patología. 2. Defectos vasculares en el mesenterio. En 1955 Louw & Bamard (1), trabajando en fetos de perros, al ligar ramas de la atresia mesentérica~obtienen resultados enteramente semejantes a los pacientes con atresia intestiná1. Las dos causas anteriores' podrían explicar la mayoría de las atresias, pero también hay que considerar otras malformaciones como: invaginación, gastrosquisis, onfalocele, que producirían casos de una complejidad mayor (4). Para comprender esta patología hay que conocer la clasificación propuesta por Martin & Zerela (5), Figura 1. La ;\t resia puede prod ucirse a lo largo de todo el intestino, desde el duodeno hasta el recto, lo que origina cambios en el cuadro clínico, de acuerdo a la altura de la lesión. Al producirse cambios clínicos, también el tratamiento tiene sus modificaciones. Conocer éstas, es fundamental para obtener buenos resultados. El diagnóstico de esta potolo~ia se realiza generalmente en los primeros días de la vida, cuando los pacientes presentan polihidramnios, vómitos biliosos, ausencia de meconio normal, distensión abdominal, ondas peristálticas- e ictericia. El polihidramnios se presenta en la tercera parte de los casos y hay otros factores que pueden causarlo, (6). Los vómitos biliosos son un signo vital para el diagnóstico y son de aparición muy precoz en las atresias altas y más tardío pero en mayor cantidad, en las bajas. La expulsión de un meconio anormal o su ausencia es un dato muy importante .

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Dqlartamcnto de Cirue;la. San .los,:, Costa Rica.

Hospital :\"acionaJ de Niños Or. Carlos Sáenz Herrera CCSS.

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La distensión generalmente es moderada y cuando es muy pronunciada debe pensarse en quiste meconia1 gigante (7). La presencia de ectericia en los pacientes con atresia intestinal no tiene una explicación bien confirmada. Dos son las teorías más difundidas: 1) la disminución de glucoroniltransferasa; 2) el aumento en la presión intraabdominal que comprime la circulación portal (8). ('-,

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Figura 1:

Clasificación de Martin y Zerela en los 4 tipos de atresia.

La confirmación del diagnóstico se hace por medio de un estudio radiológico de placa simple de abdomen, de pie. Este estudio permite además fijar la altura de la atresia. como lo muestra la Figura 2.

Figura 2:

Se aprecian en las radiografías, los signos radiológicos de la obstrucción: distensión de asas, niveles hidroaéreos, y falta de aire por abajo de la misma, además. la altura de la obstrucción, alta la primera y baja la segunda.

Arrea C. & E. Cubero: ATRESIA INTESTINAL

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Para comprender bien la evolución y como se han modificado los resultados de estos pacientes en los últimos años, hay que agruparlos de manera que se puedan comparar; lo hemos hecho de la siguiente forma:

1) Atresias duodenales 2) 3) 4) 5)

Atresias yeyunoileales altas (15 cm del ángulo de Treiíz) Atresias de intestino medio Atresias de ileo terminal (10 cm de la válvula íleo ceca!) Atresias de colon.

Otros parámetros que van a permitir mayor claridad en el análisis de esta patología son el peso y las malformaciones asociadas. La clasificación propuesta por Nixon & Tawes (9) con sus grupos A, B, C nos pennite conocer a cuál grupo de riesgo pertenece cada paciente. Clasificación de riesgo (Nixon & Tawes) GRUPO A Pacientes) 2.500 g sin anomalías importantes GRUPO B Pacíentes de 1.800 a 2.500 gramos con anomalías no graves GRUPOC Pacientes < 1.800 gramos y/o con anomalías graves Solamente si consideramos estos factores, podremos analizar los resultados en forma objetiva y real. Atresia duodenal Generalmente se asocia a otras anomalías congénitas (10). En una revisión hecha sobre 20 casos, en el Hospital de Niños DI. Carlos Sáenz Herrera, entre 1982 y 1986, hay un 60,6% con malformaciones asociadas. El Cuadro 1 muestra cuáles son esas malformaciones. Cuadro 1 Malformaciones asociadas a atresia duodenal 1982-1986 (20 casos) Malformación Intestinal Síndrome de Down Páncreas anular Cardiopatía congénita Atresia esofágica Dismo rfismo Ano imperforado Otras

% 85 45 25 20 15 15 5 5

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Cuando la atresia duodenal se asocia a atresia del esófago con fístula del cabo distal, el recién nacido tiene una severa insuficiencia respiratoria porque el aire entra con cada inspiración, infla el estómago y no puede pasar del duodeno. Estos casos son una "urgencia". Debe intervenirse primero la atresia duodenal; corregida ésta, 24 horas después o antes, se debe intervenir el esófago (11). Si la asociación es con ano imperforado alto o intermedio, al corregir la atresí