Test de 6min : 380 m. Desatura del 92 hasta el 85% ProBNP: 1200
Ecografía normal Serologías negativas
PAD 7 mmHg
PAPsist. 87 mmHg
PAPdias 26 mmHg
PAPm 46 mmHg
PCP 9 mmHg
Sat O2 AP 81%
IC 3,5 l/min/m2
RVP 6,27 UW
Tratamiento con Ambrisentan 10mg Evolución al inicio
III 440-165m
2015
2017
¿Cual es la situación de riesgo de la paciente ? • En el CCD no hay datos de alarma, esta en bajo riesgo • Si calculamos el riesgo siguiendo los esquemas del momento esta en riesgo intermedio • Toda paciente con esclerodermia al diagnostico de la HAP esta en alto riesgo por la mala evolución propia de esta etiología de la HAP • El ecocardiograma y el proBNP indican disfunción de VD aunque no tenga expresión clínica la insuficiencia cardiaca esta en alto riesgo
Monoterapia: Ambrisentan
Doble terapia: Ambrisentan + tadalafilo
Evolución al inicio
2016
TRATAMIENTO DIURÉTICO
TRATAMIENTO DIURÉTICO
III 440-165m
440-165m
2017
T6M 276m.TA normal. Desatura al 82%
ProBNP 4947 pg / ml (previo de 1000) FEV1 1870 (105%), FVC 2200 (102%), FEV1/FVC 101,08 (78%). DLCO 30,5%, DLCO / VA 33,3%.
Consumo pico de 02 : 7,1 ml/min/kg (37%) VE/VCO2 50,4
VI no dilatado ni hipertrófico. FEVI 64%. Alteración de la relajación. I. excentricidad 1.3. AD 26 cm2 VD 43mm. Hipertrófico. TAPSE 14.5 Mínimo derrame pericárdico
Inclusión urgente en programa de trasplante pulmonar
•
No se puede producir una modificación clínico hemodinámica de tal envergadura en 2 años, alguno de los datos tiene que se erroneo. Hay que investigarlo
•
En esta situación hay que iniciar sin mas demora triple terapia con epoprostenol
•
Esta evolución tan rápida y agresiva es típica del remodelado venular ( EVOP) dada la sospecha aunque no tenga un TAC diagnostico esta contraindicado el tto con epoprostenol