EMPEORAMIENTO DE LESION CEREBRAL EN PACIENTE VIH
Caso presentado por: García Pais MJ, Corredoira J, López Álvarez MJ. Unidad de Enfermedades Infecciosas Hospital Lucus Augusti. Lugo. Contacto:
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Caso clínico Paciente varón de 32 años, sin antecedentes médicos conocidos relevantes, que ingresa por cuadro de 3 semanas de disnea progresiva y fiebre. La Rx Tórax muestra infiltrados pulmonares perihiliares bilaterales. Se confirma el diagnóstico de neumonía por P. Jiroveci mediante broncoscopia con BAL. Se realiza una serología a VIH que es positiva. CD4: 28. Carga viral VIH: > 100.000 copias RNA. Se trata con cotrimoxazol y corticoides con evolución clínica favorable. En la segunda semana de ingreso se pauta TARGA: LOP/r + TDF + FTC. En la tercera semana de ingreso el paciente refiere dificultad para leer. En la exploración neurológica se objetiva hemianopsia homónima derecha y alexia. No presenta cefalea ni fiebre. Se realiza PL (LCR normal) y R.M. cerebral (Fig. 1) que muestra alteración de señal de sustancia blanca subcortical y profunda occipital izquierda en la confluencia parietooccipital y del área temporal posterior adyacente. Tras administración de contraste no se observa realce lesional valorable. No hay evidencia de edema ni efecto masa.
Fig. 1.RNM cerebral
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Pregunta 1 ¿Cuál es el diagnóstico más probable? A- Linfoma cerebral B- Toxoplasmosis cerebral C- Leucoencefalopatía multifocal progresiva D- Esclerosis múltiple
RESPUESTA CORRECTA: C Respuesta razonada 1 La
leucoencefalopatía multifocal progresiva es una enfermedad desmielinizante,
multifocal, progresiva, no inflamatoria del SNC. Está producida por la reactivación de un polyomavirus, habitualmente JC. Ocurre casi exclusivamente en sujetos inmunodeprimidos. Un 5% de los pacientes con SIDA la padecen. El LCR muestra hallazgos inespecíficos. La PCR de ADN del virus JC en LCR tiene una sensibilidad del 75% y una especificidad del 96% para el diagnóstico. La RMN muestra lesiones características en sustancia blanca multifocales, sin edema, sin efecto masa ni captación de contraste, hiperintensas en RMN potenciada en T2. No
hay
un
tratamiento
efectivo.
Numerosos
fármacos
han
sido
probados
empíricamente pero ninguno ha demostrado su eficacia. En pacientes con infección por VIH
los fármacos que se han utilizado sin demostrar un beneficio claro son
interferón alfa-2b, citarabina, cidofovir, topotecan.
El virus JC puede infectar las
células de la oligodendroglia a través del receptor 5HT2 de la serotonina y en base a ello se ha utilizado Mirtazapina en estos pacientes. Hay casos publicados en los que parece existir un efecto beneficioso, sin embargo siempre se utilizó junto con tratamiento antirretroviral y es difícil establecer su eficacia real, por lo que se necesitan estudios controlados para conocer su verdadero efecto. En los pacientes infectados con VIH
la optimización del TARGA o su inicio son la mejor opción
terapéutica. Antes de la era TARGA sólo el 10% de los pacientes con VIH y LMP sobrevivían al cabo de un año. Tras el inicio del tratamiento antirretroviral la tasa de supervivencia al año se incrementa por encima del 50%. Sin embargo su morbilidad sigue siendo alta ya que no se produce remielinización de las zonas afectadas y los supervivientes de esta enfermedad presentan habitualmente importantes secuelas neurológicas.
Caso clínico
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El diagnóstico de Leucoencefalopatia multifocal progresiva se confirmó por PCR positiva para virus JC en LCR. Se inició tratamiento con Cidofovir y se modificó TARGA para prevenir nefrotoxicidad sustituyendo TDF/FTC por ABC/3TC (HLA- B 5701 negativo). Cuatro semanas más tarde presenta disminución significativa de agudeza visual, afasia mixta y agrafia. Se repite R.M. cerebral (Fig.2) que muestra empeoramiento radiológico con crecimiento de las lesiones previas. Se aprecia además captación difusa de contraste en las lesiones, que no se visualizaba previamente. Se realizan potenciales evocados visuales que sugieren neuritis óptica bilateral. En el control analítico presentaba CD4: 204. Carga viral de VIH: 18.000 copias RNA
Fig. 2. RNM cerebral
Pregunta 2 ¿Cuál es el diagnóstico más probable? A- Progresión de la leucoencefalopatia B- Síndrome de reconstitución inmunológica C- Enfermedad desmielinizante progresiva D- Linfoma cerebral
RESPUESTA CORRECTA: B Respuesta razonada 2 El IRIS (Síndrome inflamatorio de reconstitución inmunológica) se define como un deterioro paradójico de la situación clínica del paciente atribuible a la recuperación del sistema inmunológico, después del inicio del tratamiento antirretroviral. El IRIS en el SNC consiste en una encefalitis mediada por células T con una tasa elevada de morbi-mortalidad. Los factores de riesgo para desarrollar IRIS en el SNC en pacientes
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infectados por VIH son fundamentalmente el grado de inmunosupresión, nadir CD4 bajo (