HOSPITAL UNIVERSITARIO DR. JOSEP TRUETA

PACIENTE VIH CON DERRAME PLEURAL

Andrea Sologaistoa Bezzina R4 Anatomía Patológica 5 de Febrero 2014

PRIMER INGRESO Pte. masculino de 62 años sin AP de interés ni hábitos tóxicos. FR: frecuentaba prostitutas

(enero 2012)

Hx: 2 meses con • • • •

Pérdida de peso Astenia Bradipsiquia Dificultad del lenguaje

EXPLORACION FISICA Afebril, lesiones eritemato-violáceas de 0.5cm predominio en extremidades, sugestivas de SK. Claudicación de EEII.

Serología:

VIH +

PCR VHH-8 en suero +

ADENOPATIA INGUINAL DERECHA

INMUNOHISTOQUIMICA

HHV8

CD31 Infiltración por Sarcoma de Kaposi

TAC CRANEAL LOE frontal izq. de 30mm con captación en anillo y edema asociado. Moderado efecto de masa y signos de herniación Dx: Toxoplasmosis Cerebral Tx: Sulfadiacina + Pirimetamina

SEGUNDO INGRESO Fiebre, astenia y malestar general. Empeoramiento de lesiones de SK. Linfedema y adenopatías inguinales. Dx: Neumonía de LID Pancitopenia y anemia

(feb. 2012)

TERCER INGRESO

(abril 2012)

Dolor hemitórax izquierdo de características pleuríticas de 3 días de evolución + tos. EF: Afebril, hipofonesia basal izq, lesiones SK con distribución universal. RX: Condensación basal y derrame pleural izq.

RX. TORAX Toracocentesis: Exudado Gram, cultivo y ZN -. DX: Derrame pleural paraneumónico. Tx: Ceftriaxona.

CUARTO INGRESO Dolor hemitórax derecho y disnea. No tos, expectoración ni fiebre. RX: Derrame pleural bilateral D > I.

TAC: Derrame pleural con áreas de colapso pulmonar y edema intersticial. NO adenopatías axilares ni mediastínicas.

(mayo 2012)

RESUMEN DX. Infección VIH C3 Toxoplasmosis cerebral (resuelta) SK cutáneo y ganglionar IRC residual Candidiasis orofaríngea

Neutropenia grado IV DERRAME PLEURAL RECIDIVANTE

ETIOLOGIAS DERRAME PLEURAL + VIH INFECCIOSAS: Neumonía Tuberculosis Embolismos sépticos

OTRAS: ICC Hepatopatía Hipoalbuminemia

NEOPLASICAS: • • • •

Sarcoma de Kaposi LNH sistémico CA pulmonar Linfoma primario de cavidades

LIQUIDO PLEURAL

LIQUIDO PLEURAL

LIQUIDO PLEURAL

LIQUIDO PLEURAL

LIQUIDO PLEURAL

BLOQUE CELULAR

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL

Carcinoma Mesotelioma Linfoma

INMUNOCITOQUIMICA

Calretinina -

CK AE1/AE3 -

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL Carcinoma Mesotelioma Linfoma no Hodgkin asociado a piotórax Linfoma difuso de célula B grande Linfoma de Burkitt Linfoma / Leucemia T linfoblástica

INMUNOCITOQUIMICA MUM-1 +

CD45 +

INMUNOCITOQUIMICA

CD79a -

CD20 -

INMUNOCITOQUIMICA

CD3 -

INMUNOCITOQUIMICA

CD138 + (focal)

INMUNOCITOQUIMICA EMA +

HHV8 +

INMUNOCITOQUIMICA EBER +

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL Masa tumoral

Inmunofenotipo

Gen myc

VHSK / HHV8

EBV

L. asociado a piotórax

+

B

...

-

+/-

L. difuso de célula B grande

+/-

B

...

-

-

L. de Burkitt

+/-

B

R

-

-

L./Leucemia T linfoblástica

+

T

...

-

-

L. de Cavidades

-

-

...

+

+

DIAGNOSTICO:

LINFOMA PRIMARIO DE CAVIDADES

EPIDEMIOLOGIA Pacientes con inmunodepresión profunda, mayoría infectados por el virus de inmunodeficiencia humana (HIV).

la la

Más frecuente en homosexuales con estadíos avanzados (recuento total de linfocitos CD4+ menor de 100-200/μL), en la 4ta década de vida.

Ocasionalmente en pacientes post transplantados y en raros casos en personas inmunocompetentes o en pacientes con cavidades únicas (implantes). Constituyen menos del 5% de linfomas en pacientes VIH.

LINFOMA PRIMARIO DE CAVIDADES

Neoplasia de células B grandes, caracterizada por presentarse como un derrame seroso de cavidades, sin presencia de una masa tumoral detectable, adenopatías, organomegalias o infiltración medular.

Hallazgo constante de la presencia del virus del herpes asociado al sarcoma de Kaposi (KSHV/HHV8).

OTROS CASOS REPORTADOS

CLASIFICACION DE LA OMS MATURE B-CELL NEOPLASMS –

Chronic lymphocytic leukaemia/small lymphocytic lymphoma

(2008)

Primary cutaneous follicle centre lymphoma Mantle cell lymphoma

–

B-cell prolymphocytic leukaemia

Diffuse large B-cell lymphoma (DLBCL)

–

Splenic marginal zone lymphoma

DLBCL associated with chronic inflamation

–

Hairy cell leukaemia

–

Lymphoplasmacytic lymphoma

–

Heavy chain diseases

Primary mediastinal (thymic) large Bcell lymphoma

–

Plasma cell myeloma

Intravascular large B-cell lymphoma

–

Solitary plasmacytoma of bone

–

Extraosseous plasmocytoma

Large B-cell lymphoma arising in HHV8-associated multicentric Castleman disease

–

Extranodal marginal zone lymphoma of mucosa associated lymphoid tissue (MALT lymphoma)

PRIMARY EFFUSION LYMPHOMA

–

Nodal marginal zone lymphoma

–

Follicular lymphoma

Lymphomatoid granulomatosis

Burkitt lymhoma B-cell lymphoma, unclassificable

INMUNOFENOTIPO 90% positividad para el EBV. Caracterizados por la imposibilidad de asignarles un origen B o T mediante anticuerpos monoclonales específicos. Todos son de origen B (análisis de reordenamiento del gen de las Ig). Positividad para el CD45. Usualmente marcadores B negativos.

INMUNOFENOTIPO

Exhiben un perfil plasmablástico, el cual es intermedio entre el de linfoma difuso de célula B grande y las células plasmáticas

CURSO CLINICO Unicamente un 40 – 50% de los pacientes VIH con linfoma primario de cavidades presenta sarcoma de Kaposi. Pronóstico desfavorable con una media de 6 meses de vida tras su diagnóstico.

CONCLUSION Considerarlo en pacientes inmunodeprimidos con clínica sugestiva de derrame de cavidades. Confirmación con análisis genético KSHV/HHV8.

inmunohistoquímica para la presencia

y del

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