Hallazgos radiológicos en el síndrome del seno silente Poster no.:

S-0503

Congreso:

SERAM 2012

Tipo del póster: Presentación Electrónica Educativa Autores:

A. Fernández Orué, M. I. García Gómez Muriel, C. F. Gomez Barbosa, J. Martínez San Millán; Madrid/ES

Palabras clave:

Oído / Nariz / Garganta, TC

DOI:

10.1594/seram2012/S-0503

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Objetivo docente Describir los hallazgos radiológicos de una entidad poco frecuente así como los aspectos clínicos de la misma.

Revisión del tema El síndrome del seno silente es una patología poco frecuente y aún desconocida por muchos radiólogos y, por lo tanto muchas veces infradiagnosticada. El término fue acuñado por Soparkar en el año 1994, y se caracteriza por el desarrollo de una atelectasia crónica y progresiva del seno maxilar, que provoca presión negativa y, con ello, un problema estético en su fase inicial, consistente en retracción (enoftalmos) y descenso del globo ocular, asociado a retracción de la hemifacies ipsilateral. El hallazgo clínico típico del síndrome del seno silente es asimetría facial sin dolor, enoftalmos, hipoglobo (posición descendidad del globo ocular), retracción del párpado superior, lagoftalmos y depresión malar. Los hallazgos endoscópicos suelen incluir ensanchamiento del meato medio y retracción lateral del cornete medio. La TC es la prueba "Gold Standard" ante la sospecha de síndrome de seno silente. El hallazgo radiológico más llamativo suele consistir en pérdida de volumen del seno maxilar por retracción de sus paredes, lo que condiciona aumento de volumen de la órbita y del meato medio. Aunque alguna de las paredes puede no estar retraída, el suelo de la órbita (techo del maxilar) siempre lo está, y frecuentemente adelgazado. Las demás paredes pueden estar adelgazadas, normales e incluso engrosadas. El infundíbulo maxilar siempre está ocluído y el seno habitualmente ocupado. La apófisis uncinada se retrae hacia la cara inferomedial de la órbita. También puede observarse aumento de volumen de las fosas pterigopalatina e infratemporal con ocupación grasa de forma compensatoria, elevación de la fosa canina y relativo desplazamiento lateral del canal infraorbitario.

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En la órbita se objetiva desplazamiento inferior del globo y de los músculos extraoculares, con mayor frecuencia del músculo recto inferior. Los tejidos blandos orbitarios aparecen normales. A veces, el aire atrapado bajo el párpado superior y en los recesos conjuntivales superiores puede simular neumoórbita, por lo que hay que ser cuidadosos en su valoración. La fisiopatología del proceso permanece poco clara. Primeramente, se sugirió que la causa fuera un seno hipoplásico con sinusitis crónica obstructiva. Sin embargo, la naturaleza adquirida de esta patología está bien reconocida. Se ha demostrado presión negativa intrasinusal en los pacientes con síndrome del seno silente y, aunque la obstrucción del ostium del seno maxilar está siempre presente, no está claro si es la causa o la consecuencia de la retracción de la pared del seno. La teoría de la obstrucción de la membrana mucosa que tapiza el seno con reabsorción del aire intrasinusal hacia el interior de los capilares, rellenándose la cavidad con un trasudado acelular que luego se sustituye por una mucosidad espesa, un proceso similar al de la atelectasia del oído medio cuando se obstruye la trompa de Eustaquio, parece la más convincente. No obstante, la rareza del seno silente frente a la muy la alta frecuencia de obstrucción del seno maxilar, y la participación exclusivamente del seno maxilar, son preguntas que quedan por responder. Probablemente otros factores, como el traumático o la predisposición anatómica, también son responsables del proceso. Se debe realizar el diagnóstico diferencial con otras causas de enoftalmos e hipoglobo como traumatismos, metástasis de carcinomas escirros, variz orbitaria, osteomielitis, síndrome de Parry-Romberg, esclerodermia lineal y lipodistrofia. El enoftalmos tras el traumatismo suele ocurrir de forma inmediata, pero puede no detectarse hasta semanas o meses después, en cuyo caso se acompaña de alteraciones permanentes de la motilidad ocular y diplopía. El antecedente traumático y los hallazgos de la exploración clínica son suficientes para diagnosticarlo. Fig. 25 on page 28, Fig. 26 on page 28, Fig. 27 on page 29. El síndrome de Parry-Romberg es una entidad que se caracteriza por hemiatrofia facial progresiva, epilepsia contralateral Jacksoniana, neuralgia del trigémino, alteraciones oculares y del cabello, cambios en la pigmentación de la piel y esclerodermia localizada. Fig. 28 on page 29 La esclerodermia lineal se caracteriza por áreas esclerosas únicas o múltiples, redondeadas o lineales, más o menos bien limitadas, asintomáticas y de evolución

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crónica, que se localizan más frecuentemente en las extremidades y en la cara, involucrando principalmente piel y tejido subcutáneo, pero también a músculo y hueso. La lipodistrofia también es llamada redistribución de la grasa. Es una alteración en la forma en que el cuerpo produce, usa y almacena la grasa. Hay dos clases diferentes de lipodistrofia. En la desaparición progresiva de la grasa, conocida también como lipoatrofia, se pierde grasa de determinadas partes del cuerpo, particularmente de los brazos, piernas, cara y nalgas. La segunda clase de lipodistrofia consiste en acumulación de grasa, también conocida como hiperadiposidad. Ambos tipos de lipodistrofia pueden condicionar asimetría facial. Enoftalmos puede ocurrir por infiltración metastásica de la grasa orbitaria, fundamentalmente de carcinoma escirro de mama. Los estudios de imagen muestran una masa de partes blandas retrobulbar y enoftalmos secundario. Fig. 29 on page 30 De forma ocasional, atrofia de la grasa orbitaria relacionada con envejecimiento, radioterapia o secundaria a tratamiento médico puede resultar en enoftalmos. Fig. 30 on page 31 El síndrome del seno silente se distingue del resto de entidades por ausencia de antecedente traumático, ausencia de síntomas y hallazgos radiológicos característicos. No suele haber síntomas relacionados. La motilidad ocular y la agudeza visual están conservadas y la diplopía que puede ocasionar es poco frecuente. El tratamiento inicial de este síndrome debe ser conservador. Si esto es insuficiente, se debe intentar restaurar el drenaje normal del seno ampliando el ostium maxilar mediante cirugía funcional endoscópica. Esto consigue, por lo general, detener el progreso de contracción del seno, pero no su volumen. En los pacientes con diplopía y/o con severa deformidad cosmética, se puede reparar el suelo de la órbita con la colocación de un implante subperióstico, al mismo tiempo, o después de la cirugía endoscópica funcional de los senos. Presentamos los hallazgos radiológicos encontrados en 7 pacientes de nuestro hospital con diagnóstico confirmado de síndrome del seno silente.

EDAD

SEXO

PAREDESPROCESO SUELO MEATO LATERALIDAD VOLUMEN FIGURAS DEL UNCINADO DE LA MEDIO DEL SENO ORBITA SENO MAXILAR MAXILAR

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74

M

TODAS NO BILATERAL RET DER/ RET IZQ

DESCENDIDO NORMALBILATERAL DISMINUIDO Fig. BILATERAL BILATERAL 1 on page 7, Fig. 2 on page 7

38

M

TODAS RETRAIDO DESC. DER DER DER

ENSANCHADO DER DERECHO

DISMINUIDO Fig. 3 on page 8, Fig. 4 on page 9

49

M

TODAS RETRAIDO DESC. IZQ IZQ IZQ

ENSANCHADO IZQ IZQUIERDO

DISMINUIDO Fig. 5 on page 10, Fig. 6 on page 11, Fig. 7 on page 12, Fig. 8 on page 13

69

F

TODAS NO DESC. IZQ RETRAIDO IZQ IZQ

NORMALIZQ

DISMINUIDO Fig. 9 on page 14, Fig. 10 on page 15, Fig. 11 on page 15, Fig. Página 5 de 32

12 on page 16 66

M

TODAS RETRAIDO DESC. DER DER DER

ENSANCHADO DER DERECHO

DISMINUIDO Fig. 13 on page 17, Fig. 14 on page 18 Fig. 15 on page 19

46

M

TODAS RETRAIDO DESC. DER DER DER

ENSANCHADO DER DERECHO

DISMINUIDO Fig. 16 on page 19, Fig. 17 on page 20, Fig. 18 on page 22, Fig. 19 on page 21, Fig. 20 on page 23

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M

TODAS RETRAIDO DESC. DER DER DER

ENSANCHADO DER DERECHO

DISMINUIDO Fig. 21 on page 24, Fig. 22 on page 25, Fig. 23 on

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page 26, Fig. 24 on page 27 PACIENTES

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Fig. 1: 1)TC axial. Ocupación de ambos senos maxilares, con retracción de las paredes anterior y medial (flechas) y engrosamiento cortical de todas ellas

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Fig. 2: TC coronal. Descenso del suelo de la órbita en ambos lados. Retracción del proceso uncinado izquierdo (flechas).

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Fig. 3: 1)TC coronal. Retracción de todas las paredes del seno maxilar derecho (flechas), retracción del proceso uncinado (flecha blanca) y ensanchamiento del meato medio ipsilaterales

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Fig. 4: TC axial. Enoftamos derecho (flecha)

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Fig. 5: 1) TC coronal. Retracción de todas las paredes del seno maxilar izquierdo y suelo de la órbita (flechas)

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Fig. 6: TC coronal con ventana ósea. Mismo corte que en fig.5 , nótese la retracción del proceso uncinado (flecha)

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Fig. 7: TC axial. Es evidente la retracción de la pared medial (flecha), y la esclerosis de todas las paredes.

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Fig. 8: Deformidad del músculo Recto inferior, comparativamente con el lado opuesto (flechas).

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Fig. 9: TC axial. Pseudoneumoórbita izq (flecha)

Fig. 10: Enoftamos izquierdo

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Fig. 11: Retracción y esclerosis de todas las paredes del seno maxilar izquierdo (flechas)

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Fig. 12: TC coronal con ventana ósea. En este caso el proceso uncinado no se encuentra retraído.

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Fig. 13: TC coronal ventana ósea. Retracción de todas las paredes del seno maxilar derecho, con descenso del suelo de la órbita (flechas)

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Fig. 14: Ensanchamiento del meato medio derecho (flecha)

Fig. 15: RM coronal en pT2 y pT1 respectivamente, deformidad del músculo recto inferior derecho (flechas)

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Fig. 16: TC axial.Pseudoneumoórbita derecha (flechas).

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Fig. 17: TC coronal. Pseudoneumoórbita derecha (flechas). También es visible la retracción de las paredes del seno maxilar derecho

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Fig. 19: TC sagital. Descenso del suelo de la órbita derecha, con deformidad del músculo recto inferior (flecha posterior). También es visible la pseudoneumoórbita (flechas anteriores)

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Fig. 18: TC coronal. Llamativo descenso del suelo de la órbita derecha y retracción del proceso uncinado (flechas)

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Fig. 20: Reconstrucción de volumen donde es claramente visible la retracción palpebral superior derecha, comparativamente con el lado opuesto (flechas).

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Fig. 21: TC axial ventana ósea. Retracción de todas las paredes del seno maxilar derecho (flechas)

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Fig. 22: TC coronal. Es llamativa la retracción de la pared posterior del seno maxilar y el ensanchamiento del meato medio (flechas)

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Fig. 23: TC coronal con filtro de partes blandas. Deformidad del músculo recto inferior derecho (flechas)

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Fig. 24: Reconstrucción VR. Retracción del párpado superior derecho (flechas), que condiciona asimetría facial.

Fig. 25: Paciente 1. TC coronal y sagital. Atrapamiento del músculo recto inferior derecho, con alteración de la forma en huso normal (flechas). Nótese la fractura del suelo de la órbita, postraumática (Blow-in fracture)

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Fig. 26: Paciente 2. TC sagital y coronal. Otro caso de fractura blow out, con herniación del músculo Recto inferior y grasa hacia el seno maxilar izquierdo (signo de la gota colgante)

Fig. 27: Paciente 3. TC coronal. Tercer caso de atrapamiento del músculo Recto inferior (flechas)

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Fig. 28: A) TC sagital. Marcado enoftalmos derecho (flecha) B)TC axial . También se visualiza enoftalmos derecho y llamativa asimetría de partes blandas (flechas) C)RM axial pT1 que coincide con el corte de la imagen 2, con mejor resolución de las partes blandas D) Imagen axial, superior a B y C donde también es visible la asimetría de partes blandas E)Reconstrucción VR. Llamativa asimetría facial. También se aprecia retracción palpebral derecha y disminución de partes blandas en la hemicara derecha. Síndrome de Parry-Romberg

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Fig. 29: TC axial y coronal. Enoftalmos izquierdo. Llamativa ocupación de la grasa intraconal izquierda. RM Axial pT1 y axial pT1 tras administración de contraste y saturación grasa. Masa intraconal, situada principalmente por dentro del nervio óptico, que realza intensamente tras la administración de contraste paramagnético. Metástasis de carcinoma escirro de mama.

Fig. 30: TC axial: se visualiza llamativo enoftalmos bilateral. TC coronal: pseudoneumoórbita bilateral secundaria a enoftalmos (flechas). Paciente con disminución de la grasa retroorbitaria por envejecimiento

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Conclusiones 1) El síndrome del seno silente es una patología poco frecuente y poco conocida. 2) Es una patología de los senos paranasales y de la cara. 3) Es necesario conocerla y diagnosticarla precozmente para frenar su evolución y corregir las alteraciones que puede producir en la cara o trastornos visuales. 4) Es necesario conocer los diagnósticos diferenciales que pueden simular esta patología.

BIBILIOGRAFÍA 1) Sánchez-Dalmau B.F, Pascual L., Lao X, Maiz J. Síndrome del seno silente, una causa infrecuente de enoftalmos. Arch Soc Esp Oftalmol.,2008, vol .83, n.2, pp.125-128 2) Anna Illner, H. Christian Davidson, H. Ric Harnsberger, John Hoffman. The silent sinus syndrome. AJR. ,2002, vol. 178, n.2, 503-506 3) Roula Hourany, Nafi Aygun, Charley C. Della Santina, and S. James Zinreich. Silent sinus syndrome: An acquired condition. AJNR, 2005, n 26, 2390-2392 4) H D Roach, GN Shuttleworth,N Powell. A case of unilateral enophtalmos. The British Journal of Radiology,2003, n.76, 577-578 5) Montserrat Borràs Perera, Víctor Palomar Asenjo, Josep Soteras Ollé, Joan Carles Fortuny Llanses y Víctor Palomar Garcí. Caso clínico Síndrome del seno silente. Acta Otorrinolaringol Esp, 2007, n. 58, 491-493 6) Enrique López-Leyva, Ernesto Dueñas-Arias, Arturo Juárez-Azpilcueta, Armando Montaño-Uzcanga, Arturo Ortiz-Pavón. Síndrome de Parry-Romberg con glaucoma y embarazo. Primer caso en la literatura. Gaceta médica de México. 2001, vol.137, n.1, 65-66 7) Leiva-Salinas C, Som P.M, Flors L. Solución del caso 12. Síndrome del seno silente.Radiología, 2009, vol 51, n.6, 625-627

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