Hipoplasia uretral congénita con curvatura ventral y cordee, corregido con mucosa oral tubulizada REVISTA PERUANA DE U ROLOGÍA

CASO CLÍNICO

2005;XV (15):62-67 Enero-diciembre

Hipoplasia uretral congénita con curvatura ventral y cordee corregida con mucosa oral tubulizada POW-SANG-BECERRA P, BUSTAMANTE-DELGADO V, TOYAMA-GUZUCUMA J, MUÑOZ-AZAÑERO B, POLO-CORTEZ J. Servicio de Urología, Hospital Nacional María Auxiliadora

RESUMEN La curvatura del pene es una entidad poco frecuente, según las estadísticas solo corresponde 0,5 a 2% de la población mundial masculina; sin embargo, la curvatura peneana adquirida es la más frecuente, siendo la enfermedad de la Peyronie la más representativa, pero hay otra categoría menos frecuente en la literatura que es la curvatura peneana congénita. Esta puede ser con o sin cordee, ventral o dorsal encontrando a la hipoplasia uretral congénita, caracterizada por un incompleto desarrollo de la uretra en estadios embriológicos, se acompaña de una cuerda ventral que hace que el pene durante la fase de erección se curve, son pocos los casos que se acompaña de dolor a diferencia de la enfermedad de la Peyronie que presenta dolor por la presencia de una placa fibrosa o calcificada en la fascia albugínea de los cuerpos cavernosos. Debido a que embriológicamente el meato uretral tiene otro origen embriológico su desarrollo no se ve afectado por lo que la uretra hipoplásica y el meato uretral quedan tubulizados y el paciente puede miccionar normalmente. Presentamos un caso de hipoplasia uretral congénita, en paciente de 23 años de edad, que consulta por curvatura ventral del pene sin dolor, con micciones normales y coito sin dificultad, solucionado con mucosa oral tubulizada de 7 cm longitud, intervenido en dos tiempos, presentando solo fístula uretral distal postoperatomía solucionada con una nueva reintervención utilizando la técnica de cierre por planos. Seguimiento al año post operatorio sin complicaciones, actualmente casado y con un hijo. Palabras clave: Hipoplasia uretral congénita; Curvatura peneana; Cordee; Test de Kelami.

SUMMARY The bend of the penis is an illness infrequent, represent the 0,12% the population’s, it can be congenital or last acquired, eats represented by the illness of the Peyronie, characterized by the presence of a fibrous board or calcified in the faze of the albuginea pennant, lo that occasion pain and incurvation, however the congenital bend is the less frequent, en many of the cases it is presented with a fibrous Kurd in the ventral face what guarantees the bend. We present a case of hypoplasia congenital urethral in a 23 year-old patient who consults for ventral incurvation during erections, normal micturition and coitus without difficult, is tried surgically in 02 times with oral mucosa tubulized of 7 centimeCorrespondencia :Dr. Víctor Bustamante Delgado Telf. 9-880-8120, Servicio Urología Hospital Nacional María Auxiliadora: Telf. 466-0707 anexo 3005.

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ters of longitude. The postoperative complication was water-pipe urethral distal solved with a new surgical intervention by means of the closing technique for planes. At the moment he/she is 01 year of evolution old without complications. Keywords: hypoplasia urethral; Cordee; Test de Kelami

MATERIAL Y MÉTODOS Paciente varón de 23 años con curvatura peneana ventral (Figura 1) a la erección la cual no es dolorosa debido a curvatura ventral sin hipospadias producida por hipoplasia uretral con cordee, el cual es sometido a liberación de cuerda fibrosa ventral. Durante acto quirúrgico se aprecia que la uretra peneana es de corta longitud y muy friable por lo que se decide dejar un neomeato a nivel penoescrotal que semeja a hipospadias (Figura 2).

P. Sang-Becerra, B. Delgado, T. Guzucuma, M. Azañero, P. Cortez

A

Figura 1. Curvatura peneana ventral.

En un segundo tiempo quirúrgico (Figuras 3-5) se efectúa la cura de el “pene hipospádico” con injerto libre tubulizado de mucosa oral, quedando con tutor uretral y talla vesical por 14 días. El paciente presenta como complicación fístula uretral distal, la cual es corregida en un tercera intervención (Figura 6) luego de la cual hay buen resultado funcional. Actualmente el paciente es casado tiene un hijo y vive en el extranjero.

B

DISCUSIÓN La curvatura del pene puede ser adquirida o congénita, siendo el ejemplo característico la primera la enfermedad de la Peyronie y de la segunda el pene curvo sin hipospadias. En el presente caso se trata de una curvatura peneana congénita con hipoplasia uretral.

C

D Figura 2. Primer tiempo quirúrgico. Liberación de la corda fibrosa ventral, con formación de pseudomeato pene-escrotal

Figura 3. Segundo tiempo quirúrgico. A: longitud del defecto uretral. B: liberación del cuerpo esponjoso. C: liberación de la mucosa oral. D: Reparación del injerto. Continúa en la Figura 4.

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Hipoplasia uretral congénita con curvatura ventral y cordee, corregido con mucosa oral tubulizada

E

F A

G

B Figura 5. Resultados de segundo acto operatorio. A: buen aspecto cosmético. B: cicatrización de la mucosa oral.

ETIOPATOGENIA

H

Figura 4. Segundo tiempo quirúrgico. E: tubulización del injerto. F: neouretra de mucosa oral tubulizada. G: neouretra con tutor. H: cierre por planos.

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Embriológicamente los genitales externos se diferencian a partir de la división de la membrana cloacal por el tabique urorrectal, aproximadamente durante la cuarta a quinta semanas, en la que el seno urogenital se diferencia en tres segmentos, el superior, que da origen a la vejiga urinaria, el pelviano origina la glándula prostática y el inferior o seno urogenital definitivo a los genitales externos. Siendo necesario para la formación del falo la presencia de influencia hormonal (testosterona), cuya producción se inicia después de las 8 semanas de vida intrauterina. Del mismo modo la uretra se forma a partir del cierre de los pliegues uretrales desde la zona anal hacia el glande, por lo que se refleja al nacimiento una línea natural conocida como rafe medio. Para un normal desarrollo genital se requiere: Adecuada secreción de testosterona (LH y HCG), con niveles adecuados de GH, cuya degradación corresponde a la 5alfa-

P. Sang-Becerra, B. Delgado, T. Guzucuma, M. Azañero, P. Cortez

El déficit de testosterona asegura una falta de desarrollo del pene (micropene). La aplicación tópica de DHT, 0,15 mg/cm2, una vez al día, por 2 a 3 meses, consiguió la recuperación completa en 5 de 11 pacientes con desviación peneana (sin hipospadias), con edades de 4 a 21 años.

A

Según algunos autores esta patología es producida por: asimetría de cuerpos cavernosos (Nesbit); deficiencia androgénica fetal o deficiencia local de 5alfa-reductasa que causa diferente desarrollo en longitud pene (Catuogno y col); interrupción prematura de la producción testosterona (Devine y Horton); rudimento fibroso en cuerpo esponjoso (Mettauer, 1842); deficiencia o inestabilidad androgénica (Kaplan y Lamm); anormal diferenciación de la piel, de las fascias de Buck o de Colles o desproporción de los cuerpos cavernosos (Baskin y Duckett). A continuación, se presenta un cuadro de clasificación del desarrollo anómalo uretral (Tabla 1), la Clasificación de Perovic (Tabla 2) y un algoritmo de tratamiento. Algoritmo de tratamiento Cuadro clínico

B

• Consulta segunda y tercera décadas de la vida (vida sexual activa). • Incurvación ventral pene en erección o lateral, dorsal o mal rotación. • Sin dolor. • Sin nódulos palpables. • No dificultad para relaciones sexuales (curvatura < 15º). • Disfunción eréctil (5%), mejora con plicaturas. • Alteración estética genital. Tabla 1. Clasificación de desarrollo normal y anómalo de la placa uretral.

C Figura 6. Complicación postoperatoria y tratamiento. A: fístula uretral subglandular. B: cierre de la fístula en un solo plano y sonda derivativa uretral. C: buen resultado final

reductasa, en dihidrotestosterona (DHT), quien actúa directamente en receptores androgénicos del seno urogenital por lo que permite el desarrollo de los genitales externos así como la diferenciación del conducto de Wolff, para formar el conducto excretor del testículo (epidídimo, Deferente, C. eyaculador, y vesículas seminales)

• Ventral – Con corda - Sin hipospadias - Hipoplasia uretral - Uretra corta congénita – Sin corda - Con curvatura primaria • Dorsal – Con corda - Sin epispadia – Sin corda - Curvatura primaria • Lateral – Aplasia unilateral del cuerpo cavernoso – Hipoplasia unilateral del cuerpo cavernoso – Hiperplasia unilateral del cuerpo cavernoso – Torsión del pene

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Hipoplasia uretral congénita con curvatura ventral y cordee, corregido con mucosa oral tubulizada

Tabla 2. Clasificación de Perovic (concepto etiológico y tratamiento) Causas

Tratamiento

Cuerda cutánea Tejido fibroso disgenético Movilización uretra y esponjoso normales en dartos y Buck Cuerda fibrosa (esponjoso anormal)

Tejido de Buck o esponjoso

Escisión

Cuerda corporocavernosa (esponjoso normal)

Albugínea corta e inelástica

Nesbit

Cuerda fibrosa (esponjoso anormal)

Esponjoso dismórfico

Resección uretral, cordectomía, corporoplastia dorsal

C

B E

Diagnóstico • Anamnesis. • Examen clínico. – Exploración en flacidez – Exploración en erección (espontánea/provocado.)

D A

• Autofotografía: lateral, frente y arriba-abajo. • Test de Kelami: mide el grado de desviación y la deformidad.

TEST DE KELAMI

Test de Kelami

Figura 7. Test de Kelami.

Seguir los siguientes pasos (Figura 7): • Trazar una línea (A) en la base del pene. • Trazar una línea perpendicular (B) a la línea A. • Trazar una línea paralela (C) al glande, a nivel del surco balanoprepucial. • Trazar una línea perpendicular (D) a la línea C. • Trazar una línea (E) que pasa por la intersección de las líneas B y D. Luego, se mide con un transportador el ángulo (X) formado por las líneas B y D. La medición del ángulo es clasificada en los siguientes rangos: de 0 a 15º, de 15 a 30º y mayor de 30º

RESUMEN Presentamos un caso de hipoplasia uretral peneana con curvatura debido a un desarrollo anormal de la placa uretral que está relacionada a una condensación anormal del tejido mesenquimal del meato uretral, formando tejido fibroso. La curvatura es debida a un diferente crecimiento entre albugínea dorsal (norma) y la placa uretral ventral (anormal). Se ha corregido quirúrgicamente en dos tiempos en el primero creando un meato hipospádico escrotal, luego sustituyendo la uretra faltante con tubulización de la mucosa oral. La única complicación fue una fístula que después se reparó.

TRATAMIENTO QUIRURGICO Resección de tejido disgenético de cara ventral. Liberación uretral (pseudomeato). Corrección de la incurvación. Inserción de autoinjerto tubular (mucosa bucal) y/o injerto pediculado de piel, u otro. • Tratamiento de las complicaciones. • • • •

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