UN CASO DE HIPERPLASIA CRANEOFACIAL ASIMÉTRICA SECUNDARIA A UNA ENFERMEDAD DE PAGET POLIOSTÓTICA EN UN INDIVIDUO DE LA NECRÓPOLIS MEDIEVAL DE SANTA MARÍA DEL CASTILLO, CALATAÑAZOR (SORIA, ESPAÑA)

Jesús HERRERÍN, Antonio CARVAJAL, Elena GARCÍA GUIXE y Joaquim BAXARIAS 1. Introducción

Calatañazor es un pequeño poblado de la provincia de Soria (Castilla y León, España), cuyas coordenadas son 41° 41' 58" latitud Norte y 3° 10' 53" longitud Oeste, y con una altitud media de 1022 m sobre el nivel del mar (Fig. 1). El yacimiento arqueológico de la iglesia de Santa María del Castillo, en Calatañazor, corresponde a una importante necrópolis descubierta durante una intervención de urgencia con el fin de realizar un drenaje subterráneo para evacuar las aguas de subsuelo que afectaban a la fachada norte del edificio religioso. La intervención arqueológica se planteó sobre un área de 110 m 2 (17 x 6,50 m) que abarcaba desde la cara Este del campanario hasta el arranque del contrafuerte nororiental de la cabecera. En esa superficie de 110 m 2, se documentaron un total de 111 tumbas que albergaban al menos a 158 individuos. La cronología de la necrópolis abarca desde el siglo XIV hasta finales del siglo XVII. Predominan los adultos, relegando a un segundo lugar a los niños y adolescentes (Herrerín, 2005). Se logró determinar el sexo en 92 individuos, 61 masculinos y 31 femeninos, quedando el resto (50 infantiles y 16 adultos) dentro de los alofisos. Con respecto a los diferentes grupos de edad, en los individuos adultos el mayor porcentaje de fallecimientos se encuentra entre los 40 y 59 años, tanto en hombres como en mujeres. Sin embargo, se observa una diferente proporción de fallecimientos entre hombres y mujeres en los distintos intervalos de edad dentro de los individuos adultos. 2. Material y métodos

En esta necrópolis, y dentro de la fase de ocupación más antigua fechada en los siglos XIV Y XV, se exhumaron los restos de un individuo que se encontraba descontextualizado y que fue designado con el número 143. De este individuo solamente se conserva el cráneo, faltando la mandíbula y todo el esqueleto post-eraneal (Fig. 2). La razón se encuentra en que el talud que marcaba el límite de la excavación cortó la tumba donde se hallaba enterrado, y solamente se pudo recuperar su cráneo. Para el estudio de este cráneo hemos realizado fotografías, radiografías y un TAC. Para el TAC se ha usado un aparato TC multicorte Siemes Sensation 16. El protocolo de examen ha sido: colimación 1mm., movimiento de mesa 1mm., grosor de reconstrucción 0,5 mm. El cráneo en estudio se ha posicionado en decúbito supino y los planos efectuados paralelos a la línea órbito-meatal (OM). Una vez obtenidos los planos axiales, se han efectuado reconstrucciones multiplanares (MPR) en planos sagital y coronal, y volumétricas 3D. 2.1. Cráneo del individuo 143

El cráneo es muy grande y con una patología muy evidente, presentando una hipertrofia parcial cráneo-facial, con gran crecimiento óseo en diversos huesos craneales. Todas estas lesiones que describiremos a continuación creemos que son compatibles con un diagnóstico de enfermedad de Paget poliostótica craneal. Aunque el cráneo se encuentra deformado parcialmente, se estimó el sexo de este individuo como masculino, atendiendo a varios caracteres de alto dimorfismo sexual (Ferembach et al., 1979) en 349

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zonas que no se encontraban directamente afectadas por la patología. Así, la apófisis mastoide del hueso temporal izquierdo (no afectado), es de un gran tamaño, típicamente masculina (+2, hipennasculina, según el método de Ferembach et al., 1979), y se puede apreciar nítidamente la presencia de un marcado tubérculo supramastoideo, que es una cresta ósea situada sobre la apófisis mastoides y que se encuentra normalmente marcada y desarrollada en los hombres, mientras que en las mujeres suele ser muy débil o inexistente. El arco zigomático izquierdo (no afectado), aunque incompleto también es ancho y robusto (+2, hipermasculíno, según el método de Ferembach et al., 1979). En cuanto a la morfología del frontal (hueso que no consideramos directamente afectado), su inclinación, la forma de la glabela y de las arcadas supraciliares, también es típicamente masculina. Para la estimación de la edad de muerte hay que recordar que no disponemos de mandíbula ni esqueleto postcraneal, por lo que los análisis a efectuar se tendrán que referir solamente al cráneo. Hemos tenido en cuenta el tipo de enfermedad que este cráneo presenta y el desarrollo de la misma. El individuo mantuvo 4 dientes maxilares, aunque tres de ellos (situados en la hemimaxila izquierda, no afectada) se perdieron postnlOrtem, y solamente se ha recuperado un diente, el segundo premolar superior derecho, situado en el maxilar derecho, hueso muy afectado por la patología. Este diente presenta un desgaste muy importante, con exposición de dentina. La enfermedad de Paget poliostótica craneal pr?duce, entre otros síntomas, la expulsión de los dientes si el maxilar se encuentra afectado, por lo que creemos que la pérdida dental observada estaría relacionada con el curso de la elúermedad. El desgaste tan acentuado que hemos observado pensamos que estaría en relación con un estrés masticatorio muy importante, muy superior al que sería normal, debido a que era el único diente que el individuo conservó en la hemimaxila derecha. Por otra parte, se observa la persistencia de la sutura esfenooccipital, que se encuentra totalmente abierta. Teniendo en cuenta que esta sutura se cierra entre los 17 y los 21 años, podríamos utilizar este indicador para estimar la edad en torno a ese intervalo. Sin embargo, hay que recordar que uno de los signos característicos de la enfermedad de Paget craneal, como posteriormente comentaremos, es la alteración de la arquitectura de la base del cráneo, por lo que la persistencia de esta sutura como indicador de la edad a la muerte debe tomarse con grandes precauciones, ya que creemos que esta patología craneal pudo haber influido en su persistencia. Por todo ello, para calcular la edad de muerte de este individuo, hemos tenido en cuenta el grado de desarrollo observado de la enfermedad de Paget craneal, sobre todo en las imágenes radiográficas, tomográficas y de TAC. Si tenemos en cuenta que es una enfermedad típica de personas ancianas, aunque se ha observado también en individuos adultos (Aufderheide y Rodríguez-Martín, 1998), y que las imágenes tomográficas observadas corresponden con las últimas fases de la elúermedad, nos inclinamos a pensar que se trataba de un individuo adulto maduro-senil, con una edad no inferior a los 40-45 años, sin poder concretar más. Las medidas antropométricas (Tabla 1), nos muestran un cráneo de longitud máxima muy largo, muy ancho tanto a nivel de parietales, frontal, asterios, como mastoides. La base del cráneo es también muy larga. En cuanto a la altura del cráneo, la porion-bregma es muy alta (141 mm), con valores muy superiores a la media mostrada por los individuos masculinos de esta serie (113,75 mm). La altura basion-bregma (141 mm), aunque resulta mayor que la media masculina (135,53 mm), se mueve en unos valores mucho menores que la altura porion-bregma. Además, como ya comentaremos posteriormente, el cráneo sufre de una fuerte convexobasia, lo que ha elevado la base del cráneo, colocando el basion a la altura del porion y disminuyendo la altura basion-bregma. Los índices de altura craneal (que relacionan altura y longitud) resultan en cráneo bajo, debido a su gran longitud máxima. Todas las medidas antropométricas del cráneo 143 son superiores a los promedios masculino y femenino de la población enterrada en la iglesia de Santa María del Castillo. En cuanto a la capacidad craneana, hemos elegido el método de Lee y Pearson (1901), mediante fórmulas de correlación a partir de 3 medidas exocraneales: la longitud máxima, la anchura máxima y la 350

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altura craneal. Como la base del cráneo se hallaba muy alterada, además de utilizar la altura basionbregma, hemos empleado también la porion-bregma. Además hemos calculado el módulo de Schmitd. Como podemos observar en la Tabla 2, la capacidad craneana es muy alta en las 2 estimaciones, obteniendo valores cercanos a los 2000 cm3. Estos valores se sitúan muy por encima de los promedios masculinos y femeninos de la serie. Para interpretar los resultados, hemos de tener en cuenta que hemos utilizado medidas exocraneales, y que la capacidad así calculada es sin duda superior a la que realmente debió de tener el individuo, ya que algunos de sus huesos presentan un gran crecimiento óseo en grosor. También podemos observar que la capacidad craneana calculada a partir de la altura basion-bregma es inferior en 69,11 cm3 a la obtenida utilizando la porion-bregma, mientras que en los valores promedio para la población, las estimaciones son superiores cuando se emplea la altura basion-bregma. Nosotros creemos que se debe a la alteración de la base del cráneo producto de la enfermedad de Paget poliostótica craneal, que conduce a una convexobasia muy aparente, lo que ha elevado el basion por encima de su altura normal y ha reducido el valor de la altura basion-bregma.

2.2. Descripción de las lesiones El cráneo presenta una deformidad muy aparente (Fig. 2), con un gran crecimiento en espesor de algunos de los huesos craneales. La deposición de nuevo tejido óseo ha tenido lugar principalmente en el temporal, maxilar, zigomático, esfenoides y nasal derechos, y en el etmoides, vómer y occipital. Os frontale El frontal se presenta muy robusto, con un espesor óseo importante, acorde con la estimación sexual masculina y con la robustez general del cráneo, pero no con un crecimiento anormal del hueso. El análisis radiográfico y de TAC muestra que el diploe se conserva en todo el frontal (Figs. 3,4,5 Y6), Ylos senos frontales parecen normales (Figs. 6 y 7). La parte del frontal que determina el techo de las órbitas (facies orbitalis) también es de morfología normal, no presentando ninguna alteración en su forma y volumen. Por todo ello, consideramos que el hueso frontal no se encontraba afectado patológicamente. Os parietale Los parietales, derecho e izquierdo, tampoco consideramos que se encuentren afectados. Según podemos observar en el análisis radiográfico y de TAe, el diploe se conserva intacto en ambos parietales (Figs. 6, 7, 8, 9, 14 Y15), sin muestras de crecimiento irregular de hueso. El espesor es normal, dentro de la robustez general del cráneo. Las fositas de Pacchioni (foveolae granulares) también parecen de tamaí'io y forma normal. Por otra parte, en la cara interna del parietal derecho, cercano al punto craneométrico lambda, equidistantes a las suturas coronal y sagital, se observa la aparición de varios osteomas de tamaí'io pequeí'io y forma irregular, que consideramos de etiología independiente a la enfermedad de Paget (Fig. 10). También hemos observado que el surco arterial (sulcus arteriae, por donde transcurre la arteria meníngea media) tiene IDl tamaIl.o importante en aI11bos parietales, quizás debido a un aumento de presión intracraneal secundario a la estenosis que pudo haber padecido por la elúermedad de Paget. Os temporale El temporal izquierdo no se encuentra afectado, mostrando una morfología normal en todo el hueso. El análisis radiográfico y de TAe, muestra que el diploe se ha conservado normal tanto en su porción escamosa como en la petrosa y mastoidea (Figs. 8 y 11). 351

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Los conductos auditivos internos, tanto en el temporal derecho como en el izquierdo, se muestran normales (Fig. 11), sin afectación de la tróclea (Fig. 12). El temporal derecho es uno de los huesos más afectados, sobre todo en su porción escamosa y en la mastoidea (Fig. 13), mientras que el techo timpánico parece solo ligeramente afectado, respetando el oído medio e interno (Figs. 11, 12 Y 14). La porción escamosa presenta un crecimiento en espesor (Fig. 15) que llega a ser 5 ó 6 veces el espesor normal que aparece en el temporal izquierdo. En el análisis radiográfico y de TAC, el diploe, tanto en la porción escamosa como en la apófisis mastoidea (processus mastoides), y las celdillas mastoideas (cellulae mastoideae) han desaparecido debido a la corticalización sufrida, en contraste con la apófisis mastoides izquierda que muestra Wl diploe y Wlas celdillas absolutamente normales, con las dos tablas perfectamente distinguibles (Fig. 15). La zona afectada muestra neoformación de hueso con manchas de mayor densidad, radiolucentes, típicas de la enfermedad de Paget (Figs. 14 y 15). Precisamente la imagen tomográfica que se observa de este temporal derecho, jWltO con la del occipital que posteriormente comentaremos, nos permite descartar el diagnóstico alternativo de displasia fibrosa, ya que su imagen radiológica característica es la de aparición de lesiones líticas de mediano a gran tamaño, muy bien definidas por un margen esclerótica, que dan como resultado Wl aspecto de vidrio deslustrado (Tripi et al. 1999), que no aparece en ningún lugar en este individuo, ni en el temporal ni en el resto de huesos implicados. También la articulación temporomandibular derecha (articula tia temporomandibularis), donde articula el cóndilo mandibular, se encuentra afectada, con Wla superficie de articulación mucho mayor que la que aparece en el temporal izquierdo y con ligeros signos artrósicos (Fig. 16). AWlque la mandíbula no se ha recuperado, esta diferencia en la zona de articulación pudiera estar indicando que la mandíbula también estaría afectada, y su forma pudiera ser también asimétrica sobre todo en los cóndilos mandibulares, acorde con lo exhibido en el maxilar. Por último, en la cara interna del temporal derecho, a la altura de la fisura petroescamosa (fissu ra petrosquamosa) y cercano a la incisura parietal (incisu rn pa rietalis), se observa la aparición de Wl osteoma fWlgiforme de tamaIlO medio (Fig. 4, 12 Y 14), cuya etiología pensamos que no está relacionada directamente con la enfermedad de Paget. Os ethmoides El etmoides también se encuentra afectado. La crista galli parece tener un tamaño mayor del normal, aunque no exhibe ningún signo patológico patente (Fig. 17). Sin embargo, la lámina vertical (lamina mediana) está muy engrosada, con un espesor mucho mayor de lo normal (Fig. 18), mostrando la desaparición del diploe, de la misma manera que hemos observado en el temporal derecho, y mostraIldo una imagen tomográfica similar (Figs. 19 y 20). En cuanto a las masas laterales del etmoides (labyrinthus ossis ethmoidis) podemos observar que no están afectadas y que las celdas de los senos etmoidales (Sil1US ethmoidei) se conservan intactas (Fig. 21). Vomer El vómer es uno de los huesos más afectados. Se encuentra muy engrosado (Figs. 18, 19, 20 Y 22), con Wla imagen tomográfica muy esclerotizada, típica de la enfermedad de Paget. Este crecimiento en volumen, junto al de la lámina vertical del etmoides, da lugar a Wl engrosamiento muy patente del tabique nasal en el plaIl0 sagital (Fig. 22). Os nasale El hueso nasal izquierdo no se encuentra afectado, sin embargo, el derecho es mucho mayor en 352

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tamaño y en grosor, de tal manera que la sutma internasal (sutura intemasalis) de unión entre los dos huesos nasales no se encuentra en el plano sagital, sino que se va curvando hacia la izquierda, debido al mayor tamaño del hueso nasal derecho (Fig. 2). Maxilla El maxilar izquierdo se presenta normal, tanto en su aspecto externo como en su estructma interior, ya que las imágenes radiográficas y de TAC no muestran huellas de alteración del diploe, manteniendo el seno maxilar (sinus maxilares) izquierdo intacto (Fig. 3). Sin embargo, el maxilar derecho muestra un gran crecimiento óseo, con un aumento de tamaño y de grosor muy importante. El mayor crecimiento aparece en la zona del seno maxilar derecho (Figs. 3 y 18), que ha desaparecido y está relleno de hueso de nueva forrnación, y presenta una imagen tomográfica que se puede encuadrar dentro de lo esperado en un hueso afectado por la enfermedad de Paget (Fig. 23). En el cuerpo del maxilar derecho, la zona de la fosa canina lfossa canina) ha desaparecido prácticamente (Fig. 2), ya que el hueso ha crecido tanto en grosor hacia el exterior que ha perdido la forma cóncava normal que sí encontramos en el maxilar izquierdo. La espina nasal anterior también está muy engrosada, pero en su mitad derecha solamente, de tal forma que empuja a la mitad izquierda, desplazando la espina nasal hacia la izquierda, y levantándola en mayor medida de lo normal. Además, la escotadma nasal derecha también está afectada, tomando una forma piriforrne muy clara que recuerda en su forma a los estadios finales que presentan los casos reportados como leontiasis ósea (Figs. 2 y 18). El canal lacrimal (sulcus lacrimalis) derecho ha desaparecido por la hiperostosis tan grande que presenta el maxilar, lo que ha provocado que las paredes hayan crecido en grosor con resultado de obliteración del conducto. Sin embargo, el canal lacrimal izquierdo se ha conservado en buen estado (Figs. 3 y 18). Es muy probable que este individuo sufriera ataques intermitentes de dacriocistitis pmulenta, tal y como ocmre en pacientes vivos aquejados de estos sÍlltomas (Hart, 1961). La zona del maxilar correspondiente al paladar también se encuentra muy afectada en su mitad derecha, mientras que la izquierda es normal. El crecimiento que ha sufrido esta porción derecha ha sido tan grande que la sutma palatina mediana se encuentra fuera del plano sagital, muy desplazada hacia la izquierda. La mitad derecha del paladar es de un tamaño 4 ó 5 veces más ancha que la mitad izquierda, no patológica (Fig. 16). En lo referente a los dientes, en esta mitad derecha han desaparecido todas las piezas dentales, salvo el segundo premolar, que muestra un desgaste muy acusado, con exposición de dentina. En las imágenes radiográficas y de TAC no se encuentran huellas de infecciones que pudieran haber causado la caída del resto de los dientes (Figs. 3, 19 Y 20). Esta expulsión de dientes también es típica de los estadios finales en casos de Paget y de leontiasis ósea. En el maxilar izquierdo, aunque las piezas han desaparecido, vemos que el individuo tenía los dos incisivos y el canino izquierdos, que se perdieron postmorten. La cara orbitaria del maxilar derecho, que forma el suelo de la órbita derecha, también se encuentra aumentada en tamaño, lo que conduce a una elevación del suelo de la órbita derecha, cuando lo comparamos con la izquierda (Figs. 3 y 18). Si a esto se le une el aumento en tamaño y grosor de los otros huesos que forman la órbita derecha (sobre todo esfenoides y zigomático), el resultado es lila reducción del tamaño de la órbita, lo que segmamente provocaría exoftalmia en su ojo derecho, mientras que la órbita izquierda aparece normal. Os zygomaticli1l El hueso zigomático izquierdo es normal, pero el derecho muesh'a un gran engrosamiento en prácticamente la totalidad del hueso, sobre todo en su cara malar, que hace que el hueso crezca hacia el exterior ampliando el pómulo de lU1a manera muy patente (Fig. 2), Yen su cara orbitaria, lo que también 353

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influye en la exoftalmia que hemos comentado anteriormente. El análisis radiográfico y de TAC de la apófisis temporal del malar también coincide con las imágenes típicas de la enfermedad de Paget (Fig. 19), sin aparecer las lesiones líticas bien definidas por un margen esclerótica propias de la displasia fibrosa. Aunque la apófisis zigomática del temporal no se ha podido recuperar en su totalidad, el arco zigomático derecho parece mucho más grueso que el izquierdo. Os sphenoides El esfenoides no parece afectado en sus alas (Fig. 24), pero si en la apófisis pterigoidea derecha (processus pterygoides), que está muy engrosada y con neoformación de hueso a lo largo de toda la apófisis, desde su unión con el cuerpo del esfenoides hasta el final, tanto en su lámina lateral como en la medial. Este crecimiento no aparece en la apófisis pterigoidea izquierda (Fig. 25), que parece de tamaño y forma normal. También la mitad derecha del cuerpo del esfenoides parece mayor en tamaño y grosor que la mitad izquierda. Este crecimiento observado ha provocado que la cara orbitaria del esfenoides que participa en la formación de la órbita derecha (facies orbitalis) también haya crecido en volumen, presentando una profusión hacia delante muy patente, adelantando el fondo de la órbita y reduciendo el volumen ~rbitario, contribuyendo a la exoftalmia del ojo derecho. Por último, el borde zigomático derecho (margo zygomaticus) también se encuentra engrosado. Os occipitale El occipital es quizás el hueso más afectado y lo es en ambos lados con W1a intensidad similar. Esta forma de afectación bilateral la consideramos muy importante, ya que puede servir para descartar el diagnóstico alternativo de Hipertrofia hemifacial, enfermedad de origen congénito que respeta la línea media y no afecta en grado alguno a la otra mitad del hemicráneo, así como un conjunto de síndromes que tendremos en cuenta en nuestro diagnóstico diferencial (Enfermedad de Klippel-Trenaw1ay, Síndrome de Proteus y Síndrome de Bencze). La escama del occipital muestra un fuerte engrosamiento con gran crecimiento óseo y de una forma muy importante en la zona de la protuberancia occipital externa (punto craneométrico inion), con un espesor que llega a ser de 41 mm (Figs. 26 y 27). Su imagen radiográfica y de TAC muestra la desaparición del diploe, con un aspecto típico de Paget, que contrasta con el aspecto normal que muestra el diploe de los temporales y del frontal en esta misma imagen tomográfica (Figs. 4 y 27). La zona de la escama occipital desde el opisthion hasta el inion se ha transformado en una superficie cóncava al plano del foramen magnU111., que concluye en un ángulo agudo en la zona del inion (Figs. 4, 26 Y 27), Y asciende de manera prácticamente vertical hasta el punto craneométrico lambda (unión de las suturas sagital y lambdática). Todo ello ha provocado que el occipital haya perdido su curvatura normal en su perfil exterior, mientras que su perfil interno se ha mantenido dentro de unas pautas normales (Figs. 4 y 27). En una vista inferior (Fig. 16) se observan algw1as de las alteraciones más importantes que ha provocado este cuadro patológico en el occipital. El foramen magnum se encuentra estenosado en su mitad anterior, adquiriendo una forma triangular debido a la invasión por los cóndilos occipitales (condylus occipitalis) de parte de la zona normalmente ocupada por el foramen. Ambos cóndilos occipitales presentan signos artrósicos, aunque los bordes con más crecimiento artrósico pertenecen al cóndilo derecho (Fig. 16). Precisamente en este cóndilo aparecen dos pequeñas carillas articulares extras, en la zona del borde posterior del cóndilo. Además, el agujero condíleo posterior (canalis condylicus) izquierdo es normal, mientras que el derecho se encuentra obliterado. Este canal, que a veces falta (Spalteholz, 1992), es por donde pasa la vena emisaria condílea (emissarium condylic). El agujero rasgado anterior (foramen lacerum) izquierdo es normal, mientras que el derecho muestra una importante estenosis. Igual ocurre con el agujero oval (foramen ovale) izquierdo, que 354

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es normal, mientras que el derecho se encuentra ligeramente estenosado y partido en dos (Fig. 16). Este agujero oval sirve de paso al nervio mandibular (nervus mandibularis) y se encuentra medial y por delante del agujero espinoso (foramen spinosum) que también se encuentra alterado en el lado izquierdo, y que es el orificio para el paso de la arteria meníngea media. Todo esto nos está indicando que el paso de los nervios a través de los orificios naturales de la base del cráneo se encuentra alterado, en diversos grados, en el caso del foramen oval, rasgado y espinoso, y obliterado en el caso del condíleo posterior, aunque éste se puede encontrar cerrado en algunos individuos sin reflejo patológico. El nervio mandibular contiene, además de fibras sensitivas, fibras motoras para la musculatura masticatoria. También observamos que la sutura esfenooccipital (synchondrosis sphenoccipitalis) se encuentra abierta, sin presentar signos de osificación. Esta sutura es indicativa de un límite de edad menor a 21 años, ya que a esa edad la sutura se cierra. Sin embargo, como ya hemos comentado, en este caso creemos que la profunda alteración de la arquitectura de la base del cráneo debido a la convexobasia tan aparente que presenta, ha influido de manera determinante en que la sutura se encuentre abierta, aunque la edad del individuo creemos que era mucho mayor. 3. Discusión

3.1. Enfermedad de Paget La enfermedad de Paget (osteitis deformans) fue descrita por primera vez en 1876, en una reunión de la Sociedad Médico Quirúrgica en Inglaterra, por Sir James Paget, un cirujano británico. Se caracteriza por una excesiva resorción ósea por los osteoclastos, seguida de una sustitución de la médula por un tejido vascular conectivo fibroso, mientras que el hueso perdido es sustituido por hueso trabecular dispuesto de una manera desorganizada. En el transcurso de la enfermedad, las actividades osteoclástica y osteoblástica ocurren simultáneamente, provocando una remodelación excesiva en las áreas afectadas, lo que resulta en un aspecto de mosaico del hueso neoformado. Esta alteración de áreas reabsorbidas y áreas escleróticas, produce un patrón radiológico moteado típico. Las lesiones en las primeras fases son predominantemente líticas y osteoporóticas. Después se observa ensanchamiento del córtex, deposición de hueso endosteal y periosteal y ensanchamiento del hueso (Ortner y Putschar, 1985). Sobre su origen no hay un criterio unánime, ya que en un 15% de los casos se ha encontrado un patrón que sugiere una herencia autosómica dominante. Incluso ha sido mapeado en algunas de las familias afectadas, en el locus 18q21-22, pero no en todas, lo que puede indicar una heterogeneidad genética. En otros casos se ha barajado la posibilidad de un origen vírico, basándose en hallazgos serológicos (Aufderheide y Rodríguez-Martín, 1998). La enfermedad puede afectar a un solo hueso (monostótica) o a varios (poliostótica). Los huesos más afectados en la enfermedad de Paget son, de mayor a menor frecuencia, la pelvis, el fémur, el cráneo, la tibia, la espina lumbar, la espina dorsal, las clavículas y las costillas (Krane, 1991). En el cráneo, la progresión de la enfermedad conduce a una producción importante de hueso neoformado en las tablas interna y externa, mientras el diploe mantiene, en un principio, su aspecto normal. El ensanchamiento del hueso puede llegar a los 2-3 cm, aunque se han descrito casos extremos de hasta 6 cm de espesor (Aufderheide y Rodríguez-Martín, 1998). Los hallazgos radiológicos craneales típicos son zonas radiolucentes, y en fases avanzadas, hay un ensanchamiento y engrosamiento de todo el cráneo con zonas con manchas de mayor densidad. Aunque es una enfermedad típica de las personas ancianas, comúnmente mayores de 60 años, también ha sido observado en personas adultas (Aufderheide y Rodríguez-Martín, 1998). Algunos estudios han demostrado que la incidencia en la población adulta general está entre el 3 y el 5% (Hamdy, 1981). Hay alguna variación regional en la proporción de la enfermedad por razones que no están del todo claras, y 355

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los hombres están ligeramente más afectados que las mujeres (Ortner y Putschar, 1985). Dentro de los sÚ1tomas clínicos más frecuentes y característicos de la enfermedad de Paget en el cráneo se encuentra la platibasia, anomalías en la dentición, bóveda craneana engrosada y con aumento de densidad, macrocefalia, exoftalmia y anomalías en la audición por compresión de los nervios auditivos. En la literatura paleopatológica, la primera referencia de la enfermedad de Paget en restos arqueológicos humanos se debe a Pales (1929) sobre un fémur neolítico de Lozere (Francia). Aunque no se realizó análisis histológico, la morfología de la pieza y su radiología apuntan hacia un diagnóstico muy probable de enfermedad de Paget. Denninger (1933) recoge 5 casos de enfermedad de Paget en el Valle del río Illinois, en los que hay varios cráneos afectados en distinta medida, aunque Ortner y Putschar (1985) opinan que debido a las múltiples enfermedades que pueden provocar los cambios observados por Denninger (1933), es necesario un nuevo estudio para que puedan ser aceptados como enfermedad de Paget. Otro caso es el publicado por Fisher (1935) sobre trozos de las dos tibias y un fragmento de mandíbula de un individuo prehistórico de Crawford County (Wisconsin, USA). También este diagnóstico fue contestado por Morse (1969), que considera que el fragmento mandibular es normal; y por Johnson (en Ortner y Putschar, 1985), que no encontró evidencias histológicas en uno de los dos fragmento? que pudo analizar, considerándose, en una reevaluación posterior, como representativos de treponematosis (Cook, 1980). Otro posible caso es el descrito por Saul et al. (1981) en un esqueleto de Belice (800-1000 AD.), que incluye el cráneo, los dos húmeros y una clavícula, que tienen caracteres que sugieren un diagnóstico de enfermedad de Paget. En Inglaterra, Wells y Woodhouse (1975) describen el caso de un esqueleto masculino de Durham (950 AD.) con una edad estimada de 65 af'ios y con una afectación de múltiples huesos del esqueleto, incluido el cráneo, que se presenta como "inusualmente espesoll. Aunque la mala conservación de los restos impidió realizar un análisis microscópico, la distribución generalizada de la enfermedad y el patrón radiológico (sobre todo en fémur y vértebras) son compatibles con un diagnóstico de enfermedad de Paget (Aufderheide y Rodríguez-Martín, 1998). Stirland (1990) estudia el caso de un monje noruego (1468 AD.), Y Aaron et al. (1992) dos esqueletos medievales (uno de ellos es un sacro aislado) con características de enfermedad de Paget documentadas histológicamente. En el estudio de la necrópolis de Spitafields, 9 hombres y 8 mujeres padecieron la enfermedad de Paget, pero probablemente es una estimación a la baja, ya que no todos los esqueletos fueron sometidos a rayos X. Las edades eran conocidas solo para 4 de ellos (2 hombres y 2 mujeres). Los hombres (1679 y 2515) tenían 80 y 69 años; y las mujeres (2371 y 2169) 67 Y 85 años. En España, solamente hemos encontrado un caso descrito por Guijo y López (1997). 3.2. Leontiasis Ossea

Fue descrita por Malpighi en 1697 y Virchow en 1864 la nombró como Leontiasis ossea (Campillo, 2001). Es una condición rara producida por el excesivo desarrollo del cráneo y los huesos faciales que determinan una distorsión manifiesta de sus características normales (Ortner y Putschar, 1985; Rivera et aL, 1989). La Leontiasis ossea es un término descriptivo aplicado a la desfiguración leonina de la cabeza como resultado del engrosamiento difuso, progresivo, bilateral y simétrico por exostosis del esqueleto cráneo facial (Cardenal, 1960; Jaffe, 1966; Boriani y Laus, 1979; Capasso, 1989). Poco o nada se sabe sobre la etiología de la enfermedad, pero Lee et al. (1996) recogen una serie de 5 individuos que padecieron enfermedades renales en la adolescencia y que posteriormente desarrollaron leontiasis ossea. Hay dos formas reconocidas de leontiasis ossea, una de formación de nuevo hueso con origen periosteal y la otra de origen central. La primera es muy rara, se origina en la infancia y es compatible con el crecimiento hasta la vida adulta, causando lesiones oculares debido a la invasión de la órbita, y 356

UN CASO DE HIPERPLASIA

RANEOFACIAL ASIMÉTRICA SECUNDARIA A UNA ENFERMEDAD DE PACET POLiOSTÓTICA

parece ser el resultado de una reacción de tipo inflamatoria a una agente infeccioso (Knaggs, 1923-1924). La de origen central se caracteriza por un engrosamiento homogéneo de los huesos de la calota craneal, con osteoesclerosis de los huesos faciales y Wla intensa fibrosis medular. La superficie de los huesos afectados es suave y no presenta la rugosidad típica de las formas periósticas. Son muy comunes los sÚltomas neurológicos debido a la comprensión de los nervios craneales, especialmente los nervios auditivos. Normalmente, la leontiasis ossea comienza en el área nasal, extendiéndose a los senos, huesos zigomáticos y órbitas, así como al maxilar (Aufderheide y Rodríguez-Martín, 1998). Las principales complicaciones vienen dadas por su influencia en el drenaje de los senos y su obliteración parcial o total (Rothschild et aL, 2002), la presión ocular, la obstrucción nasal y la pérdida. dental, así como por la compresión de los nervios, sobre todo auditivos y oculares. Uno de los caracteres que se utiliza en el diagnóstico de leol1.tiasis ossea en clínica en vivos, jWltO con la deformación ósea, es la obliteración del conducto naso-lacrimal, debido a la hipertrofia de las paredes del canal (Hart, 1961), lo que produce un aumento de la secreción lagrimal en el ojo afectado, que provoca ataques de dacriocistitis purulenta. Son escasos los casos descritos como Leontiasis ossea en la literatura paleopatológica. Citaremos los de Ortner y Putschar (1985), Zimmerman y Kelley (1982), Rivero et al. (1989), Campillo (1993 y 1994) YCapasso (1989), aWlque este último sobre un molde plástico de Wl cráneo desaparecido. 3.3. Diagnóstico más probable

En el individuo estudiado, creemos que el diagnóstico más probable es el de enfermedad de Paget poliostótica craneal como patología causal de su hipertrofia cráneo-facial parcial. No existen zonas líticas ni imágenes osteoclásticas típicas de las primeras fases de Wl Paget, pero sí se puede observar el incremento óseo en grosor por la hiperplasia del hueso medular del diploe, característico de las fases avanzadas de esta enfermedad, que finaliza en Wla corticalización del hueso muy clara, tal y como hemos anotado en el temporal y maxilar derechos, vómer, esfenoides y occipital. Es inusual y clínicamente inviable pensar que la enfermedad de Paget afecte al hueso frontal o al occipital respetando la línea media. En el individuo estudiado, el occipital está afecto sobre todo en su base de forma simétrica a ambos lados de la lÚlea media, lo que lo diferenciaría de los síndromes congénitos que no la traspasan, respetándola siempre. Una lesión clásica y casi patognomónica producida por la forma clínica blástica o pseudoleontiásica del Paget, es la presión que ejerce la colunma cervical sobre la base craneal que, por disminución de su resistencia ósea y el peso del cráneo, sobresale y se eleva a nivel de la fosa cerebral anterior provocando platibasia o incluso la denominada cifosis de la base craneal o convexobasia, signo casi patognomónico del Paget (Pedro-Pons, 1950; Capasso, 1989; Campillo, 2001). El aspecto morfológico de los huesos craneales afectos de este individuo número 143 de la necrópolis de Santa María del Castillo tiene muchas correlaciones con la leontiasis ossea, tales como la corticalización del hueso, más blástico y compacto, la obliteración por tejido óseo de las cavidades de los senos paranasales, el desprendimiento dental y la dificultad masticatoria por la enorme alteración ósea y la obstrucción de los conductos lacrimonasales y el exoftalmo provocados por la protusión ósea (Klippel y Dieppe, 1994; Braunwald et al., 2004). Radiológicamente hemos observado que la bóveda en su zona afectada puede alcanzar un espesor triple o cuádruple al normal (Figs. 6 y 27), como por ejemplo ocurre en la zona del inion en el occipital. En la fase de corticalización, las lesiones algodonosas del Paget pasan por Wla etapa de compactación del hueso de manera que no puede establecerse diferenciación entre ambas tablas. En el caso de los huesos faciales, sobre todo los maxilares, se engrosan con eburnación hiperostósica del tejido óseo, que aparece con el aspecto y la consistencia del hueso cortical, provocando la deformidad de la 357

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órbita por disminución de su altura. Todo esto lo hemos podido constatar en el individuo estudiado. La enfermedad de Paget poliostótica es un síndrome de baja prevalencia en la clínica habitual y, en especial, en esta forma de crecimiento y compactación ósea severa tan parecida a los casos de leontiasis craneal. Debemos entender que la leontiasis, antaño considerada primaria, es siempre bilateral (Capasso, 1989; Ortner y Putschar, 1985; Prim et al., 1995) aunque, cuando se trata de formas secundarias, sigue el patrón de la enfermedad causal, como en este caso el de la enfermedad de Paget (Rivera et al., 1989), o puede también ser secundaria a osteomielitis, el pian, la lepra, la displasia fibrosa cráneodiafisaria (Capasso, 1989) o la enfermedad de Albers-Schonberg (Rotés-Querol, 1983). Aun así, algunos autores siguen distinguiendo la leontiasis os sea como entidad propia primaria de causa desconocida, aunque reconocen que" es asumido que las anormalidades recogidas bajo la apelación de leontiasis os sea son quizás el resultado de diversas enfermedades" (Aufderheide y Rodríguez-Martín, 1998), y que" la única condición que puede ser confundida con la leontiasis ossea es la enfermedad de Paget craneal", aunque" cuando el

cráneo está tan afectado, es esperable que las lesiones típicas de la enfermedad de Paget aparezcan también en el esqueleto post-craneal" (Jaffe, 1972). Boriani y Laus (1979), en su discusión de un caso de una paciente observada durante cincuenta años, piensan que la leontiasis ossea es una entidad en sí misma. Sin embargo, estos autores estiman que el término leontiasis ossea debería estar reservado para los casos en que los huesos del cráneo estén simétricamente alterados, mientras que otras partes del esqueleto podrían no estar afectadas. Ortner y Putschar (1985) opinan que el diagnóstico diferencial de leontiasis ossea se limitaría a la enfermedad de Paget, con dos diferencias: el patrón microscópico característico del Paget (no se encuentra en la leontiasis ossea), y además un Paget tan severo como para alterar los huesos craneales de una forma tan rotunda no se limitaría al cráneo, aunque en este caso que estamos estudiando no podemos comprobarlo, ya que no se pudo recuperar el esqueleto postcraneal. Otros autores son más concretos y afirman que" cuando los huesos faciales están afectados durante tiempo, la fase

predominantemente esclerótica propia de la enfermedad de Paget puede provocar una alteración no muy diferente a la leontiasis ossea" (Jaffe, 1972, Ortner y Putschar, 1985). Rivera et al. (1989), en su trabajo sobre tres cráneos con deformaciones típicas de leontiasis ossea, opinan que, en los tres casos, las modificaciones están relacionadas con una fonna avanzada de la enfermedad de Paget", y en dos de ellos plantean un diagnóstico alternativo "menos probable" de displasia fibrosa. Hamburger y Nachlas (1926) y Koch (1909), creen que, en definitiva, y sobre todo en la forma del adulto, la leontiasis ossea se trate de "una forma de enfermedad de Paget óseo localizado a los huesos del cráneo". Robertson (1981) es más tajante al decir que "el nombre leontiasis ossea es una descripción y no es debido a una enfermedad". Con todo ello, nuestro diagnóstico más probable sería el de enfermedad de Paget poliostótica craneal, JI

como enfermedad causal de la hipertrofia cráneo-facial parcial que sufrió este individuo. Si consideramos la leontiasis ossea como una enfermedad primaria con identidad propia, su diagnóstico debe ser considerado, sobre todo por la falta de mandíbula y esqueleto postcraneal. Si, como opinan muchos investigadores, la leontiasis ossea es una descripción, debemos considerar la enfermedad de Paget como la enfermedad causal primaria.

3.4. Diagnóstico diferencial Cabe mencionar que la mayoría de los síndromes citados a continuación para el diagnóstico diferencial son considerados raros con una incidencia extremadamente baja y mal conocidos, y algunos de ellos no se han descrito con precisión hasta fechas tan recientes como 1973 en la enfermedad de Bencze o 1979 en la de Proteus. En el diagnóstico diferencial el primer cuadro a citar es la Hipertrofia Hemifacial (HH), también conocido como enfermedad de Curtius o Hemihiperh'ofia congénita o enfermedad de FriedreichAuerbach (Cohen, 1995). Su origen parece estar relacionado con un gen autosómico dominante 358

UN CASO DE HIPERPLASIA CRANEOFAClAL ASIMÉTRICA SECUNDARIA A UNA ENFERMEDAD DE PAGET POLlOSTÓTICA

(Burchfield y Escobar, 1980). Se trata de una hipertrofia congénita de todos los tejidos, que afecta especialmente al tejido óseo de un solo lado de la cara y del neurocráneo, que respeta la línea media y no afecta en grado alguno a la otra hemicara o hemicránea. En la HH existe una erupción dental precoz con maloclusión por la dismetría que conduce a una pérdida también precoz de las piezas dentales por el mismo sobrecrecimiento alveolar (Kogon et al., 1984). Es infrecuente en esta enfermedad que la hipertrofia se extienda a la mitad ipsilateral del tronco y extremidades. Se asocia en un 15% de los casos a retraso cognitivo y en un 20% a retraso estatural. El diagnóstico de los casos de HH no es tarea fácil ya que se trata de procesos de prevalencia muy baja, algunos con series publicadas que no sobrepasan la veintena de individuos en el mundo (Gadre y Gadre, 1989; Khanna y Andrade, 1989). La HH puede ir acompañada por hemimegalencefalia, caracterizada por la hipertrofia de solamente un hemisferio cerebral, con dilatación ventricular ipsilateral. Esta clara localización en una sola mitad del cráneo, con respeto por la línea media, con franca asimetría del lado sano respecto al enfermo, es uno de los rasgos más diferenciales de esta enfermedad. Dicho rasgo lo excluye del diagnóstico del individuo que presentamos en este trabajo, ya que en nuestro caso todo el hueso occipital está afectado, sin respetar la línea media. El diagnóstico diferencial también debería realizarse con la enfermedad de Klippel- Trenaunay, también denominada Síndrome de angio osteohipertrofia. Es un síndrome poco frecuente (1/27500 nacimientos). Fue descrito en 1900 por Klippel y Trenaunay, en un caso de hipertrofia maxilar que provocó desplazamiento dental. Está causado por afectación embriológica del disco trilaminar durante el proceso embrionario. Es una anormalidad vascular congénita de etiología incierta, con dos posibles orígenes: la mutación de un gen, o anormalidades mesodérmicas durante el desarrollo fetal. Se caracteriza por la triada de nevus vasculares, hiperplasia de tejidos blandos e hipertrofia ósea, y afecta a todo un hemicuerpo (hemicránea, tronco y extremidades homolaterales; Fini et aL, 1995; Mueller-Lessmann et aL, 2001; Bathi et al. 2002). Algunos autores consideran que podría tratarse de un cuadro de HH más generalizado. Las anomalías intracraneales son excepcionales y la asociación a retraso físico o mental es similar a la del HH (Spallone y Tcherekayev, 1996). El hecho de respetar la línea media permite descartar este diagnóstico en el individuo presentado en este trabajo. Otro cuadro a diferenciar es el síndrome de Proteus. Se trata de un cuadro de hamartomatosis con dismorfia craneofacial. Descrito en 1979 por primera vez, en 1983 Wiedeman le dio el nombre del dios griego Proteus, que era polimórfico y cambiaba de aspecto para evitar ser capturado por dioses enemigos (Tattelbaum y Dufresne, 1995). Es un raro desorden congénito, caracterizado por excesivo crecimiento de varios tejidos: epidérmico, conectivo, adiposo, endotelio y hueso. No hay predominancia de sexo y el análisis cromosómico es normal (Darmastadt y Lane, 1994), por lo que se ha propuesto una mutación somática temprana, probablemente de los genes involucrados con los factores de crecimiento. También se ha propuesto un gen letal dominante que sobrevive por mosaicismo, conduciendo a una mutación somática temprana ya las consecuentes alteraciones características de este síndrome. El crecimiento del tejido óseo en esta enfermedad es simétrico y desfigurante, con clásicas exóstosis en los canales auriculares, puente nasal y arcada alveolar, no presentes en el individuo 143 de Santa María del Castillo, y respeta la línea media, lo que tampoco coincide con nuestro caso. Se pueden observar, además, las excavaciones pseudotumorales características que imprimen los hamartomas sobre el tejido óseo. Sin embargo el individuo aquí estudiado no presenta las características propias de este síndrome, ya que éste afecta predominantemente a la mitad anterior del neurocráneo y se delimita siempre en la lÚtea media respetando la zona contralateral (Haramoto et al. 1995). El síndrome de Bencze, descrito en 1973 (Bencze et al. 1973), es un proceso hereditario, de carácter autosómico dominante, que sólo afecta a los hombres provocando un crecimiento desmesurado del esqueleto del neurocráneo, que se caracteriza por no afectar al globo ocular o al fondo orbitario y no respetar la línea media en su evolución (Kurnit et al. 1979). En nuestro caso el fondo oculal" afecto 359

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protuye hacia fuera por lo que no puede considerarse un diagnóstico probable. La displasia fibrosa o enfermedad de Jaffé-Lichtenstein-Albright es una enfermedad de etiología desconocida caracterizada por una diferenciación errónea de partes del mesénquima osteogénico en tejido fibroso (Ortner y Putschar, 1985). Se han descrito muy pocos casos documentados en la bibliografía paleopatológica. Tan solo hemos recopilado W1a descripción de Denninger (1931) en un hombre adulto precolombino en Illinois, USA; un caso estudiado por Wells (1963) en un adulto anglosajón del siglo VII; y un cráneo de una mujer adulta del Egipto faraónico descrito por Ortner y Putschar (1985). A veces, la displasia fibrosa fácilmente puede ser confundida con W1 fibroma osificante o con la enfermedad de Paget. La displasia fibrosa puede afectar a un hueso (monostótica) o a varios (poliostótica), siendo más frecuente la monostótica (75-80%), Y a menudo se limita a una extremidad o a un lado del cuerpo (Lichtenstein y Jaffe, 1942). La frecuencia de aparición es de 1 por cada 4100 nacimientos y afecta a las mujeres en un 75% de los casos (Agut et al. 2002). No se conoce componente hereditario, aunque se ha relacionado con posibles causas como mutaciones genéticas en el desarrollo embrionario o traumatismo previo (Simovic et al. 1996). La enfermedad se presenta en las primeras 3 décadas de vida, comenzando normalmente en la niñez (la edad más frecuente de aparición es entre 5 y 15 años), y a menudo detiene su progreso cuando el periodo de crecimiento termina (Uehlinger, 1960). El neuro Y e~placnocráneo están afectados en la mitad de los casos, y las lesiones en el cráneo y cara son asimétricas y a menudo w1ilaterales (Ortner y Putschar, 1985). No respeta la línea media y en los casos poliostóticos puede ser bilateral aW1que asimétrica. Tampoco afecta a la lámina ósea de los alvéolos dentales. En la variedad poliostótica craneal, además de los maxilares, otros huesos también pueden estar comprometidos, como el temporal, el esfenoides y el etmoides. Cuando afecta al maxilar, el aumento de volumen es indoloro, w1ilateral, lento, progresivo y produce asimetría facial (Hernández et al. 2002). El consiguiente ensanchamiento de la pared de hueso da como resultado alteraciones en el volumen, en forma de masas redondeadas de hueso de nueva formación en el diploe, de W1a manera similar a la que aparece en los estadios avanzados de la enfermedad de Paget. De manera paralela, se producen deformidades, que en el caso de las lesiones craneofaciales pueden provocar asimetría, exoftalmia, proptosis, desplazamiento inferior del globo ocular, obliteración de los senos, distorsión del temporal y de las alas del esfenoides (Feldman, 1989; de Felipe et al. 2000). AW1que el verdadero diagnóstico de diferenciación de la displasia fibrosa se debe realizar histológicamente, debido a la presencia típica de trabéculas de formas irregulares como" arabescos" o "letras chinas", con abundante tejido fibra plástico entre ellas y de bordes desflecados que se continúan con el colágeno del estroma (Hernández et al. 2002), en este caso no es posible realizarlos, por lo que debemos apoyarnos en el diagnóstico radiográfico, que también es muy específico (Pedrosa, 1987; Ruin et al. 1998). AW1que las características macroscópicas del cráneo 143 se podrían encuadrar dentro de las descritas en la literatura bibliográfica para la displasia fibrosa, van a ser las características radiográficas las que, a nuestro entender, van a servir para diferenciar el diagnóstico. Radiológicamente, la imagen típica producida por la displasia fibrosa puede seguir tres pah'ones: radiolúcida, radiopaca (de acuerdo al grado de formación de tejidos calcificados) o de "vidrio esmerilado", ya que las lesiones típicas son líticas, de mediano a gran tamai1o, muy bien definidas por un margen esclerótica; lesiones por scalloping cortical e hiperinsuflación medular que producen este aspecto (Tripi et al. 1999). La imagen de "vidrio esmerilado" y la simetría son consideradas como "signos radiológicos diferenciales" entre la displasia fibrosa y la enfermedad de Paget (Tehranzaden et aL 1998). En el cráneo del individuo 143 no encontran10S la imagen típica de vidrio esmerilado producida por la displasia fibrosa, ni hay simetría en la afectación, y sí la corticalización y compactación del hueso que con frecuencia se han mal interpretado en paleopatología (Capasso, 1989). La neurofibromatosis y la lipomatosis encefalocraneocutánea quedarían lejos del diagnóstico diferencial por tratarse de enfermedades tumorales deformantes de origen genético que afectan al tejido óseo de forma secundaria. No varían la calidad del diploe sino que dejan la impronta típica del 360

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crecimiento de las tun,oraciones benignas sin engrosar el hueso.

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363

LAS SOCIEDADES HISTÓRICAS PENINSULARES: EDAD MEDIA Y MODERNA

MEDIDAS DEL NEUROCRÁNEO Longitud máxima del cráneo (1) Longitud GLABELA-INION (2) Longitud GLABELA-LAMBDA (3) Longitud base del cráneo (5) Longitud del foramen mágnum (7) Anchura del foramen mágnum (16) Anchura máxima del cráneo (8) Anchura frontal mínima (9) Anchura frontal máxima (10) Anchura biasteriana (12) Anchura bimastoide (13) Anchura biporion Anchura bi-stylo mastoidea Altura del cráneo BASION-BREGMA (17) Altura del cráneo PORION-BREGMA (20) Anchura PORION- ASTERION Perímetro horizontal (23) Arco transversal (24) Arco sagital total (25) Arco frontal (26) Arco parietal (27) Arco occipital (28) Cuerda frontal (29) Cuerda parietal (30) Cuerda occipital (31) Anchura biauricular Anchura facial superior ÍNDICES DEL NEUROCRÁNEO

mm 214 200 201 131 33 33 174 113 132 117 124 152

CATEGORÍAS MUY LARGO

141 141 59 613 347 432 130 135 167 117 124 98 158

MUY ALTA

Índice cefálico (8/1)

81,31

Índice fronto-parietal (9/8)

64,94

Índice fronto-transverso (9/10)

85,61

Índice de altura-anchura del cráneo al BASION (17/8) Índice de altura-longitud del cráneo al BASION (17/1) Índice medio de altura del cráneo en el Basion (17*2/1+8) Índice de altura-anchura del cráneo al PORION (20/8) Índice de altura-longitud del cráneo al PORION (20/1) Índice medio de altura del cráneo en el PORION (20*2/1 +8) 364

81,03 65,89 72,68 68,97 56,07 61,86

MUY LARGA

MUY ANCHO MUY ANCHA MUY ANCHA MUY ANCHA

MUY ANCHA CATEGORÍAS BRAQUICRÁNEO o REDONDEADO ESTENOMETOPE o FRENTE ESTRECHA FRONTAL MEDIANAMENTE DIVERGENTE TAPEINOCRÁNEO o CRÁNEO BAJO CAMECRÁNEO o CRÁNEO BAJO

CRÁNEO BAJO TAPEINOCRÁNEO o CRÁNEO BAJO CAMECRÁNEO o CRÁNEO BATO CRÁNEO BAJO

UN CASO DE HIPERPLAS1A CRANEOFAClAL AS1MÉTRICA SECUNDARIA A UNA ENFERMEDAD DE PAGET POLlOSTÓTICA

90

Índice frontal sagital (29/26) Índice parietal sagital (30/27) Índice occipital sagital (31/29)

91,85 58,68

Índice foramen mágnwn (16/7)

100

Índice frontal-arco sagital (26/25) Índice parietal-arco sagital (27/25) Índice occipital-arco sagital (28/25) MÓDULO DE SCHMIDT Índice perímeh"o-altura (17/23)

CAMEMETOPE o FRANTE RETIRADA

MEGASENOo FORAMEN ANCHO

30,09 31,25 38,66 176,3 23,00

MEDIDAS DEL ESPLACNOCRÁNEO Anchura biorbitaria (44) Anchura interorbitaria (50) Anchura orbitaria izquierda (51) Anchura orbitaria derecha (51) Altura orbitaria izquierda (52) Altura orbitaria derecha (52) Anchura bizigomática (45) Anchura biiugale (45-1) Anchura bizigomaxilar (46) Anchura de la nariz (54) Anchura mínima de los huesos nasales (57) Anchura máxima de los huesos nasales (57-1) Anchura del paladar (63) Anchura maxilo-alveolar (61) Longitud del paladar (62) Longihld total de la cara (40) Longitud maxilo-alveolar (60) Longitud de los huesos nasales (56) Altura NASOESPINAL- PROSTHION Altura de la nariz (55) Ángulo facial de WEISBACH ÍNDICES DEL NEUROCRÁNEO Índice facial superior de Kollmann (48/45) Índice facial superior de Virchow (48/46) Índice orbitario derecho (52/51) Índice orbitario izquierdo (52/51) Índice nasal (54/55) Índice naso-facial transversal (54/45) Índice naso-facial vertical (55/48) Índice palatino (63/62) 365

mm 125 30 56 56 41 40 166 144 135 30 20 23 52 78 40 125 62 56 26 68 81

CATEGORÍAS

MUY ANCHA MUY ANCHA MUY ALTA MUY ALTA MUY ANCHA MUY ANCHA MUY ANCHA

MUY LARGA

MUY ALTA ORTOGNATO CATEGORÍAS MESENO O CARA 54,82 MEDIA 67,41 CAMECONCOU 76,92 ÓRBITA BAJA CAMECONCOU 73,21 ÓRBITA BAJA LEPTORRINO O 44,12 NARIZ ESTRECHA 18,07 74,73 BRAQUISTAFILINO O PALADAR 130 ANCHO

LAS SOCIEDADES HISTÓRICAS PENINSULARES: EDAD MEDIA Y MODERNA

95,40 81,3 33,73 45,01 24

Índice cráneo facial (48/8) Índice jugo malar (46/45) Índice órbito facial transversal (51/45) Índice órbito facial vertical (52/48) Índice interorbitario (50/44) Índice palato-alveolar (61/60)

118

Índice Índice Índice Índice

47 52,8 95,4

palato-facial transversal (61/45) palato-faciallongitudinal (60/40) gná tico de Flowers (40/5) jugo-mandibular (66/45)

CRIPTOZIGIO

BRAQUICURÁNICO O MAXILAR ANCHO

ORTOGNATO

Tabla 1. Medidas e índices anh·opoméhoicos del cráneo 143. Entre paréntesis el número correspondiente a las medidas de Martin y Saller (1957).

CAPACIDAD CRANEANA PORION-BREGMA MÉTODO DE LEE Y PEARSON (1901) BASION-BREGMA PORION-BREGMA MÉTODO DE OLIVIER ET AL. (1978) BASION-BREGMA

cm3 1990,28 1921,17 2098,57 2129,39

CATEGORÍAS ARISTENCÉFALO ARISTENCÉFALO ARISTENCÉFALO ARISTENCÉFALO

Tabla 2. Cálculo de las capacidades craneanas del cráneo 143, según los métodos de Lee & Pearson (1901) y Olivier et ni. (1978), a partir de la longitud máxima, la anchura máxima y las alturas basion-bregma y porion bregma.

Figura 1. Localización geográfica de CaJatañazor (Soria).

366

UN CASO DE HIPERPLASIA CRANEOFAcrAL ASIMÉTRJCA SECUNDARIA A UNA ENFERMEDAD DE PAGET POLlOSTÓTICA

Figura 2. Cráneo 143. Vista frontal.

Figura 3. Imagen TAC, vista frontal. Frontal con diploe no afectado, y senos normales. Gran cra:imiento óseo en maxilar y zigomático derecho, con pérdida de seno y de canal lacrimal y con protusión del fondo de la órbita derecha. Maxilar izquierdo normal, con seno sin afectar y canal lacrimal intacto.

367

LAS SOC1EDADES HISTÓRICAS PENINSULARES: EDAD MEDIA Y MODERNA

Figura 4. Imagen T AC, vista lateral. Diploe no afectado en frontal y parietal. Gran crecimiento óseo en la zona del inion. Convexobasia muy patente, con estenosis del foramen mágnum. Osteoma fungiforme en temporal derecho.

Figura 5. Imagen tomográfica, vista superior. Diploe normal en frontal y parietales.

368

UN CASO DE HlPERPLASIA CRANEOFACIAL ASIMÉTRICA SECUNDARlA A UNA ENFERMEDAD DE PAGET POLlOSTÓT1CA

Figura 6. Imagen tomográfica, vista lateral. Diploe normal en frontal y parietal. Senos frontales y etmoidales normales. Gran crecimiento óseo en occipital, en la zona del inion.

Figura 7. Imagen tomográfica, vista superior. Diploe normal en frontal y parietales. Senos frontales normales.

369

LAS SOCIEDADES HlSTÓRICAS PENINSULARES: EDAD MEDlA Y MODERNA

Figura 8. Imagen TAC, vista frontal. Diploe normal en ambos parietales. Gran crecimiento óseo en la escama del temporal derecho, y en la apófisis mastoide derecha, con desaparición de las celdillas. Temporal izquierdo normal.

Figura 9. Imagen tomográfica, vista frontal. Diploe normal en ambos parietales. Gran crecimiento óseo en la escama del temporal derecho, y en la apófisis mastoide derecha, con desaparición de las celdillas y con la típica imagen de enfermedad de Paget. Temporal izquierdo normal

370

UN CASO DE HJPERPLASIA CRANEOFACIAL ASIMÉTRICA SECUNDARIA A UNA ENFERMEDAD DE PAGET POLlOSTÓTlCA

Figura 10. Imagen TAC, frontal y parietal derecho con la sutura coronal derecha. Osteomas en el parietal derecho de tamaño pequeño y forma irregular. Surco arterial (Sulcus arteriae) engrosado.

Figura 11. Imagen TAC, vista frontal. Canales auditivos y oído interno normal en am.bos lados.

371

LAS SOCIEDADES HISTÓRICAS PENINSULARES: EDAD MEDIA Y MODERNA

Figura 12. Imagen TAC, vista frontal. Cócleas normales en ambos oídos internos. Pequeño osteoma en el parietal derecho.

Figura 13. Imagen TAC, vista frontal. Gran crecimiento óseo en el temporal derecho (escama y apófisis mastoide). Apófisis

mastoide izquierda muy grande, pero con esh'uctura normal.

372

UN CASO DE HIPERPLASIA CRANEOFACIAL ASIMÉTRICA SECUNDARIA A UNA ENFERMEDAD DE PACET POLlOSTÓTICA

Figura 14. Imagen tomográfica, vista frontal. Cócleas normales en ambos oídos internos. Pequel10 osteoma en el parietal derecho.

Figura 15. Imagen tomográfica, vista frontal. Diploe normal en ambos parietales. Gran crecimiento óseo en la escama del temporal derecho, y en la apófisis mastoide derecha, con desaparición de las celdillas (imagen típica de Paget). Temporal izquierdo normal.

373

LAS SOCIEDADES HISTÓRICAS PENINSULARES: EDAD MEDIA Y MODERNA

Figura 16. Cráneo 143. Vista inferior. Articulación temporomandibular derecha (nrticulntio telllporolllnndibulnris) con Wla superficie de articulación mucho mayor que la que aparece en el temporal izquierdo y con ligeros signos arh·ósicos. Foralllen lIlágl1UIII estenosado. Signos artrósicos en ambos cóndilos occipitales. Paladar derecho mucho mayor que el izquierdo, con la sutma palatina mediana fuera del plano sagital, muy desplazada hacia la izquierda.

Figura 17. Vista interior del cráneo 143. Cristn gnlli de gran tamai'io, aWlque no presenta signos patológicos. Frontalllluy robusto, aWlque con ambas tablas normales.

374

UN CASO DE HIPERPLASIA CRANEOFAClAL ASIMÉTRICA SECUNDARlA A UNA ENFERMEDAD DE PAGET POLlOSTÓTICA

Figura 18. Imagen TAc, vista frontal. Lámina vertical del etmoides (lamina mediana) muy engrosada, mosh-ando la desaparición del diploe. Canal lacrimal izquierdo normal y derecho desaparecido. Suelo de la órbita derecha elevado con respecto al izquierdo (normal) y profusión del zigomático hacia el interior de la órbita, lo que conduciría a Lma exoftalmía del ojo derecho. Apertura nasal de forma piriforme. Seno maxilar derecho desaparecido.

Figura 19. Imagen tomográfica, vista frontal. Lámina vertical del etmoides (lamina mediana) muy engrosada, mosh'ando la desaparición del diploe. Maxilar y zigomático derechos muy engrosados, con la imagen típica de Paget. Frontales normales. Apertura nasal de forma piriforme. 375

LAS SOCIEDADES HISTÓRICAS PENINSULARES: EDAD MEDIA Y MODERNA

Figura 20. Imagen tomográfica, vista frontal. Lámina vertical del etmoides (lnminn medinnn) afectada. Senos frontales normales. Maxilar derecho afectado.

Figura 21. Imagen tomográfica, vista superior. Masas laterales del etmoides (lnbyrinthus ossis ethllloidis) no afectadas. Celdas de los senos etmoidales (sinus ethll1oidei) intactas. Escama del temporal derecho muy engrosada y corticalizada. Vómer muy engrosado, con gran esclerotización.

376

UN CASO DE HIPERPLASIA CRANEOFACIAL ASIMÉTRICA SECUNDARlA A UNA ENFERMEDAD DE PAGET POLlOSTÓTICA

Figura 22. Cráneo 143. Vista frontal. Vómer muy engrosado. Celdas de los senos etmoidales (sinus et/¡moidei) no afectadas.

Figura 23. Imagen tomográfica, vista inferior. Seno maxilar derecho desaparecido. Celdillas normales en la apófisis mastoide izquierda.

377

LAS SOCIEDADES HlSTÓRlCAS PENINSULARES: EDAD MEDIA Y MODERNA

Figura 24. Imagen TAC, vista frontal. Esfenoides no afectado en sus alas. Maxilar derecho muy afectado, con gran crecimiento óseo y corticalización.

Figura 25. Imagen tomográfica, vista frontal. Apófisis pterigoidea derecha (processus pterygoides), muy engrosada y con neoformación de hueso a lo largo de toda la apófisis, desde su unión con el cuerpo del esfenoides hasta el final, tanto en su lánúna lateral como en la medial. Apófisis pterigoidea izquierda normal. 378

UN CASO DE HIPERPLASJA CRANEOFAClAL ASIMÉTRICA SECUNDARIA A UNA ENFERMEDAD DE PAGET POLIOSTÓTlCA

Figura 26. Cráneo 143. Vista posterior. Escama del occipital con fuerte engrosamiento y gran crecimiento óseo, sobre todo en el punto craneoméh"ico inion. Convexobasia muy patente.

Figura 27. Imagen tomográfica, vista lateral. Gran engrosamiento en el occipital, con imagen de vidrio delustrado, típica de la enfermedad de Pagel. Convexobasia. 379