PATOLOGÍA VULVAR DERMATOLÓGICA

Dr. Jorge Yutronic H. Unidad Dermatología Hospital Roberto del Río

Sin conflicto de interéses

Introducción • Los genitales externos de la mujer reciben el nombre de vulva. • Área topográfica cutánea específica, compleja, variable de una mujer a otra y que comprende varias estructuras anatómicas diferentes. • Desde el punto de vista dermatológico, la vulva puede verse afectada por múltiples enfermedades de diferentes etiologías, tanto específicas o como formando parte de un cuadro generalizado.

Clasificación Amplio espectro de enfermedades: I. Dermatosis inflamatorias II. Infecciones: Micóticas, Bacterianas, Virales III. Tumorales: Benignas, Premalignas y Malignas IV. Enfermedades Erosivas: - Ampollares Autoinmunes - Misceláneas V. Otros

Clasificación Clasificación de las dermatosis inflamatorias vulvares - Patrón liquenoide Liquen escleroso Liquen plano - Patrón de esclerosis dérmica Liquen escleroso - Patrón espongiótico Eczema atópico Eczema de contacto (irritativo y alérgico) - Patrón vesículo-ampolloso Penfigoide ampolloso Penfigoide de mucosas Penfigoide gestacional Pénfigo vulgar Enfermedad IgA lineal Formas ampollosas de eritema multiforme, síndrome de Stevens-Johnson y necrolisis epidérmica toxica

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- Patrón acantótico Liquen simple crónico Psoriasis Síndrome de Reiter - Patrón acantolítico Enfermedad de Hailey-Hailey Enfermedad de Darier Dermatosis acantolitica del área vulvocrural - Patrón granulomatoso Enfermedad de Crohn Síndrome de Melkersson-Rosenthal - Patrón vasculopático Aftas Enfermedad de Behcet Vulvitis de células plasmáticas

Lynch PJ, Moyal-Barracco M, Bogliatto F, Micheletti L, Scurry J. 2006 ISSVD classification of Vulvar dermatoses: pathologic subsets and their clinical correlates. J Reprod Med. 2007;52:3---9.

I. DERMATOSIS INFLAMATORIAS A. B. C. D. E. F. G.

Liquen Escleroso Liquen Plano Dermatitis Atópica Dermatitis de Contacto Psoriasis Penfigoide buloso Pénfigo vulgar

Liquen Escleroso - Enf. Infl. Crónica - Multifactorial - Región vulvar y perianal  “8” - Puede aparecer en la infancia (15%). - En niñas habitualmente mejora, pero puede persistir hasta la edad adulta.

Powell J, Wojnarowska F. Childhood vulvar lichen sclerosus: the course after puberty. J Reprod Med. 2002;47:706---9.

Liquen Escleroso - PRURITO (dolor, dispareunia, disuria) - Piel fina, arrugada e hipopigmentada - Hiperq, erosiones y fisuras - Liquenificación - Diferentes grados de esclerosis y cambios cicatriciales -15-20%: extragenital Mayor riesgo de desarrollar CEC 2-5% Cooper SM, Gao XH, Powell JJ, Wojnarowska F. Does treatment of vulvar lichen sclerosus influence its prognosis? Arch Dermatol. 2004;140:702---6.

Liquen Escleroso • Tratamiento: - Corticoides tópicos de alta potencia (propionato de clobetasol 0.05%) - Antihistamínicos - Inhibidores de la calcineurina: Pimecrolimus y Tacrolimus (mantención)

Neill SM, Lewis FM, Tatnall FM, Cox NH. British Association of Dermatologists. British Association of Dermatologists’ guidelines for the management of lichen sclerosus 2010. Br J Dermatol. 2010;163:672---82..

Liquen Escleroso

Liquen Plano - Enf. Infl. Crónica - Etiología desconocida (autoinmune mediada por células T?) - Aprox. el 50% de mujeres con LPO tienen afectación vulvar - 3 formas de presentación clínica: • LP cutáneo • Hipertrófico • Erosivo

Liquen Plano - Eritema y erosiones extensas en vestíbulo, introito y/o vagina - Estrías blanquecinas - Dolor, dispareunia - Cicatrización Mayor riesgo de CEC 2-3% (>> genital (ampollas o erosiones) • Tratamiento: - sintomático - aciclovir profiláctico (> 6/año)

Patrón vasculopático  Aftas  Enfermedad de Behcet

Úlceras aftosas - Características similares a las orales - Localización más frecuente en cara interna de labios menores - Borde bien delimitado, irregular, 1-2 mms. de profundidad, eritema perilesional. - Causa desconocida - Dg. de exclusión Bandow GD. Diagnosis and Management of Vulvar Ulcers. Dermatol Clin. 2010;28:753---63.

Clasificación Causas de úlceras o erosiones vulvares - Infecciosas Bacterianas Sífilis, chancroide, linfogranuloma venéreo, granuloma inguinal, impétigo Víricas Herpes simple, VIH, virus de Epstein Barr, citomegalovirus, Influenza A Fúngicas Cándida Otras Leishmaniasis y amebiasis - No infecciosas Inflamatorias Ampollosas Pénfigo vulgar Penfigoide ampolloso Penfigoide de mucosas Enfermedad de Hailey-Hailey Lupus eritematoso sistémico ampolloso Enfermedad IgA lineal

No ampollosas Liquen plano erosivo Liquen escleroso Enfermedad de Crohn Aftosis idiopática Aftosis secundarias Enfermedad de Behcet Pioderma gangrenoso Vulvitis de Zoon Deficiencia de vitamina B12 Déficit de hierro o de folato Dermatitis de contacto aguda Exantema fijo Eritema multiforme Necrolisis epidérmica tóxica Dermatitis autoinmune por progesterona Hidradenitis supurativa Acrodermatitis enteropática Malignas CBC, CE, VIN, enfermedad de Paget extramamaria, linfomas, histiocitosis X Traumáticas Físicas (excoriaciones, traumatismos, facticia) Químicas (antisépticos, 5-FU, podofilotoxina)

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Úlceras aftosas

Enfermedad de Behcet - EIC multisistémica - Etiología desconocida - Úlceras aftosas orales y genitales recidivantes, lesiones oculares y cutáneas - Puede acompañarse de artritis, alteraciones GI y SNC - Úlceras genitales en 57-93% de los pacientes - Pueden curar con cicatriz. Buscar lesiones inactivas Bandow GD. Diagnosis and Management of Vulvar Ulcers. Dermatol Clin. 2010;28:753---63..

INFECCIONES A. Micóticas: Candidiasis Dermatofitosis B. Bacterianas: Eritrasma Vulvitis Bacteriana Bartolinitis Absceso del labio C. Virales

Vulvovaginitis Candidiásica

Dermatofitosis

Eritrasma

Herpes genital

TUMORALES BENIGNAS • • • • • • •

Queratosis Seborreica Acrocordones Angioqueratoma de Fordyce, Angiomas Micropapilomatosis vestibular de la vulva (Papilomatosis Vestibular) Esteatocitomas Quiste Epidermoide Otros: Siringomas, Hidradenoma papilífero, Dermatofibroma, Enf. de Fox Fordyce

Acrocordones

Angioqueratomas de Fordyce

Angiomas

Micropapilomatosis vestibular de la vulva

Esteatocitomas

Siringomas

TUMORALES PREMALIGNAS Y MALIGNAS • • • • •

CEC in situ CEC infiltrante CBC Melanoma Anogenital Enf. de Paget Extramamaria (EPEM)

Melanoma Anogenital • 1-2 % de los MM. 5-10 % de los cánceres de vulva • Diferencias con el melanoma maligno cutáneo: - edad más avanzada - incidencia no va en aumento - no se asocia a RUV ni a la existencia de NMA atípicos - mayor proporción de melanomas amelanóticos (25%) • Mácula o placa de novo con policromía(marrónnegro) bordes irregulares, ulceración, hemorragia. Prurito • Labios menores (80%), menores (13%) y clítoris (7%).

• Tratamiento: similar al MM cutáneo • Pronóstico: ominoso (Breslow)

Nodular, clítoris

Lentiginoso, labio menor

Otras Vitiligo

Melanosis

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