PONTIFICIA UNIVERSIDAD CATOLICA DE CHILE ESCUELA DE MEDICINA DIRECCION DE POSTGRADO PROGRAMA DE SUBESPECIALIDAD MÉDICA

PONTIFICIA UNIVERSIDAD CATOLICA DE CHILE ESCUELA DE MEDICINA DIRECCION DE POSTGRADO PROGRAMA DE SUBESPECIALIDAD MÉDICA HEMATOLOGIA Y ONCOLOGIA PEDIATR
Author:  Fernando Paz Tebar

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PONTIFICIA UNIVERSIDAD CATOLICA DE CHILE ESCUELA DE MEDICINA DIRECCION DE POSTGRADO PROGRAMA DE SUBESPECIALIDAD MÉDICA HEMATOLOGIA Y ONCOLOGIA PEDIATRICA I.

INTRODUCCIÓN

Los programas de Postítulo de la Escuela de Medicina de la Pontificia Universidad Católica de Chile, tienen por objeto formar especialistas en las distintas áreas de la Medicina. Están destinados a médicos jóvenes que son seleccionados por la Comisión de Graduados, por medio de un concurso nacional público llamado a través de la prensa. La Comisión selecciona a aquellos postulantes que acrediten antecedentes del mejor nivel académico posible. Durante el desarrollo de los programas, cuya duración es de uno a cuatro años, se exige al alumno dedicación exclusiva a la realización del programa. En cada programa, el alumno integra un equipo de trabajo con sus docentes, lo que constituye una excelente oportunidad para su formación integral, humana y profesional. Esta incluye, además de los conocimientos teóricos, una capacitación progresiva para resolver problemas médicos complejos. En general, los cursos teóricos en estos programas están representados por la discusión de cada paciente que se cuida y por las reuniones clínicas y bibliográficas. En estas instancias, cada caso o tema es analizado con los docentes quienes proveen información de las patologías respectivas, comunican su experiencia y señalan las fuentes bibliográficas donde puede acudir el alumno. En los Seminarios se encarga a cada alumno la preparación y presentación de los temas más importantes de la especialidad. La asistencia a Congresos permite ampliar la exposición a otros temas y puntos de vista diferentes. Los cursos prácticos corresponden al trabajo clínico supervisado que el alumno realiza y que incluye la atención de los pacientes hospitalizados, de urgencia y ambulatorios que acuden a las dependencias del de la Red de Salud U.C. En cada especialidad, el alumno es incorporado a las actividades docentes que se realizan en el pregrado y postítulo de la Escuela de Medicina y se integran a los proyectos de investigación de los distintos grupos de trabajo. Estas actividades proporcionan una visión universitaria a su futuro desempeño profesional individual y también, eventualmente, a una participación activa en las sociedades científicas respectivas. En otra dimensión, nos cabe la responsabilidad de colaborar en la formación de especialistas para las necesidades del país. Importante también, es la proyección académica posterior, por ser base de los futuros académicos de las Facultades de Medicina. Estas tareas tienen una amplia y prestigiada trayectoria en la Escuela de Medicina de la Pontificia Universidad Católica de Chile, que por cerca de cuarenta años ha participado fuertemente en la formación de especialistas para el país y Latinoamérica.

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La especialidad de Hematología Oncología Pediátrica, es hoy subespecialidad pediátrica bien caracterizada y reconocida. El espectro de enfermedades de la sangre y tumores malignos en la infancia está bien definido. En Chile se diagnostican aproximadamente 500 niños con cáncer al año, incidencia que es comparable a países industrializados. Varios tipos de cáncer pediátrico han demostrado un aumento sostenido en su incidencia en las últimas décadas, por causas que se ignoran, por lo que anticipamos el aumento proporcional en el requerimiento de especialistas y Centros con preparación para tratar estos pacientes: El manejo de los mismos, necesita de un grupo multidisciplinario bien formado, en cuyo centro esta el especialista y en el que intervienen otros profesionales de numerosas áreas: Cirugía, Banco de Sangre, Radioterapia, Laboratorio Central y de Hematología, Cuidados Intensivos y varias otras subespecialidades pediátricas. Numerosos centros hospitalarios de nuestro país, tanto en el área pública como privada, tienen programas activos de Hematología Oncología Pediátrica, a cargo de especialistas que en su mayoría son Pediatras que recibieron formación de entrenamiento en práctica. Apenas hay tres programas de formación (dos en Santiago y uno en Valdivia) con reconocimiento CONACEM, con capacidad de un estudiante secuencial cada uno. El programa de Hematología Oncología Pediátrica de la PUC ya tiene 15 años de desarrollo, ha alcanzado su madurez y ha sido pionero en el desarrollo de la disciplina en Chile, aportando el primer Laboratorio de Biología Molecular Diagnóstica y de Investigación, el primer Programa de Trasplante Medular Pediátrico en el país, y el Programa de Trasplante de Sangre de Cordón Umbilical más desarrollado de Sudamérica. II.

UNIDAD ACADÉMICA RESPONSABLE Escuela de Medicina, Departamento de Pediatría.

III.

DURACIÓN

El Programa de Hematología Oncología Pediátrica tiene una duración de 2 años con dedicación exclusiva, con jornada completa, incluyendo turnos nocturnos y de festivos. IV.

CUPOS El programa contempla 1 cupo por año.

V.

PREREQUISITOS PARA POSTULAR

Podrán postular los médicos que tengan el título de Médico-Cirujano de una Universidad chilena o extranjera, debidamente legalizado, y que acrediten una sólida formación en Pediatría (acreditado por una Universidad o CONACEM). De acuerdo al Artículo 3º del Reglamento de los programas de Postítulo en Especialidades médicas, preferentemente el candidato deberá tener menos de 35 años de edad. 2

VI.

SELECCIÓN DE LOS CANDIDATOS

La selección del candidato se hará a través de la Dirección de Postgrado, la que llamará a concurso las vacantes establecidas, en conjunto con el Jefe de Programa. La Comisión de Graduados seleccionará los candidatos de acuerdo a sus antecedentes académicos y profesionales y mediante entrevistas personales. VII.

OBJETIVOS GENERALES

El objetivo general del programa es formar Hematólogos Oncólogos Pediatras. El médico especialista deberá tener una sólida base científica y ética, además de estar capacitado para definir y poner en marcha una línea de investigación independiente. El programa capacita al alumno y lo estimula a seguir una carrera académica. Durante el desarrollo del programa, el médico en entrenamiento deberá adquirir los conocimientos teóricos, clínicos y de laboratorio que le permitan desarrollarse con alto grado de autonomía en la toma de decisiones clínicas al final del período de estudio. La práctica clínica se llevará a cabo a través de la actividad asistencial supervisada, a través de la participación en procedimientos de laboratorio, tanto invasivos como no invasivos, y mediante una activa participación en las reuniones clínicas y bibliográficas que se desarrollan periódicamente. VIII.

CONTENIDOS 1. Eritrocitos, hemoglobina, metabolismo del hierro a. La eritrona normal i. Los eritrocitos maduros: estructura, membrana, estructura y función de la hemoglobina, metabolismo energético. ii. Eritropoiesis: estadios de maduración eritrocítica, regulación de la producción de eritrocitos (metabolismo del hierro, ácido fólico, vitamina B12 y cobre) iii. Hemólisis: cinética del hematíe, mecanismos de hemólisis, metabolismo de la hemoglobina iv. Eritropoiesis fetal y neonatal: hemoglobina fetal y switch, el hematíe fetal, cambios post nacimiento, la anemia del prematuro. b. Anemias i. Principios generales: Definición y reconocimiento de anemia, clasificación morfológica y cinética, adaptación fisiológica a la anemia ii. Alteraciones del metabolismo del hierro * Deficiencia de hierro: patogénesis, laboratorio, diagnóstico, tratamiento, prevención * Sobrecarga de hierro: consecuencias, diagnóstico, tratamiento * Intoxicación por plomo iii. Anemia secundaria a enfermedades crónicas 3

iv. Anemias por insuficiencia medular: aplasia medular severa, anemia de Fanconi, eritroblastopenia transitoria de la infancia, disqueratosis congénita, síndrome de Pearson. v. Anemias hemolíticas hereditarias * Por defecto de la membrana eritrocítica: esferocitosis hereditaria (genética, fisiopatología, evaluación, manejo y complicaciones), eliptocitosis y piropoiquilocitosis, acantocitosis. * Por defecto de la glicólisis anaerobia: deficiencia de piruvato kinasa (genética, fisiología celular, clínica y laboratorio, manejo y complicaciones), deficiencia de triosa fosfato isomerasa. * Defecto de la vía de las pentosas: deficiencia de glucosa 6 fosfato deshidrogenasa (genética, fisiología celular, clínica, laboratorio y manejo) * Alteraciones de síntesis de hemoglobina: hemoglobina S y síndromes de anemia falciforme (genética, mecanismos moleculares, hemoglobina E, hemoglobinas inestables y hemoglobinas de baja afinidad. * Alteraciones cualitativas de la hemoglobina: alfa talasemia, beta talasemia, persistencia hereditaria de Hgb fetal, gamma talasemia (genética, patología molecular, clínica y laboratorio, diagnóstico y tratamiento) vi. Anemias hemolíticas adquiridas: anemia aloinmune hemolítica (fisiopatología, clínica, laboratorio, diagnóstico, manejo y prevención), anemia hemolítica autoinmune (por anticuerpos caliente y crioaglutininas, vii. Anemias megaloblásticas: deficiencia de vitamina B12 (fisiopatología, clínica, laboratorio, diagnóstico, tratamiento), deficiencia de ácido fólico viii. Anemia por hemorragia xi. Anemias congénitas diseritropoieticas x. Anemia sideroblástica congénita c. Otras alteraciones de los eritrocitos. i. Eritrocitosis: transfusiones materno fetales, hemoglobinas de alta afinidad, otras causas ii. Methemoglobinemia: tóxica, deficiencia congénita de citocromo B5 reductasa, alteraciones de la Hemoglobina M Porfirias 2. Leucocitos a. Granulocitos i. ii. iii. iv. v.

Características del granulocito normal Gránulos Bioquímica Cinética del neutrófilo Propiedades funcionales: Quimiotaxis, motilidad, ingestión, opsoninas, de granulación vi. Neutropenia * Congénita: Síndrome de Kostmann, Disgenesia reticular, síndrome 4

de Shwachman, neutropenia congénita benigna * Adquirida: Neutropenia isoinmune, autoinmune, postinfecciosa, inducida por drogas, asociada a deficiencia nutricional, a defectos inmunes, a enfermedades metabólicas, a hiperesplenismo a hemodiálisis. vii. Neutrofilia viii. Eosinófilos ix. Basófilos x. Defectos de la función del neutrófilo: síndrome de Chediak Higashi, deficiencia de adhesión leucocitaria, enfermedad granulomatosa crónica, hiperinmunoglobulinemia E, deficiencia de mieloperoxidasa, anomalía de Pelger Huet, anomalía de May Hegglin b. Monocitos macrófagos y células presentadoras de antígenos i. Características de los monocitos normales ii. Función y metabolismo iii. Monocitosis iv. Enfermedades de depósito v. Enfermedad de Gaucher vi. Células dendríticas c. Linfocitos i. Morfología normal y valores normales según la edad ii. Antígenos de membrana y reordenamientos genéticos iii. Cinética de linfocitos iv. Bioquímica: las interleukinas v. Función: * Linfocitos B: inmunoglobulinas * Linfocitos T: Receptor, células NK, complejo HLA vi. Linfocitosis vii. Linfopenia viii. Alteraciones en enfermedades sistémicas: síndromes mononucleósicos, inmunodeficiencias congénitas 3. Hemostasia a. Plaquetas i. Características de la plaqueta normal: valores, producción, cinética, estructura, función, evaluación de laboratorio ii.Trombocitopenia * Consideraciones generales * Trombopenia neonatal: infecciones, púrpura aloinmune neonatal, trombopenia autoinmune, alteraciones de la medula ósea, secundaria a drogas, misceláneas. * Trombocitopenia hereditaria * Trombocitopenia adquirida: púrpura trombocitopénico inmune, inducida por drogas, secundaria a infección, asociada a coagulación intravascular, por deficiencia en producción de plaquetas, por secuestro, por deficiencias nutricionales, por enfermedades cardiovasculares, secundaria a esplenomegalia, trombopenia por 5

hemodilución, púrpura post transfusional. iii.Trombocitosis iv.Anomalías en la función plaquetaria: alteraciones hereditarias, adquiridas (drogas, uremia, otras). b. Enfermedad de von Willebrand i.Fisiopatología ii.Diagnóstico de laboratorio iii.Tratamiento c. Coagulación i. Fisiología de la coagulación, fibrinolisis y pared vascular: activación por contacto, factor IX, factor VIII, factor VII, factor X, factor V, trombina y protrombina, fibrinógeno y fibrina, factor XIII, fibrinolisis, pared vascular. ii. Alteraciones de la coagulación (diagnóstico y tratamiento) * Defectos adquiridos: Coagulación intravascular diseminada, deficiencia de vitamina K, enfermedad hepática * Defectos congénitos: hemofilia A y B, déficit de otros factores de la coagulación. * Trombosis e hipercoagulabilidad 4. Medicina Transfusional a. Donante de sangre i. Selección ii. Manejo b. Preparación y almacenamiento de hemocomponentes i. Glóbulos rojos ii. Plaquetas iii. Plasma iv. Crioprecipitados c. Inmunohematología i. Antígenos de los glóbulos rojos ii. Aloanticuerpos * Coombs indirecto * Identificación de anticuerpos irregulares iii. Autoanticuerpos * Coombs directo * Estudio anemia hemolítica autoinmune * Anemia hemolítica dependiente de drogas d. Terapia transfusional i. Indicaciones de la transfusión: * Sangre fresca * Concentrados de glóbulos rojos * Concentrados de plaquetas * Leucodepleción e irradiación * Plasma y expansores del plasma * Crioprecipitados * Concentrados de factores de la coagulación * Inmunoglobulina endovenosa 6

* Aféresis terapéutica * Eritrocitos autólogos * Donantes dirigidos ii. Selección apropiada del producto sanguíneo iii. Dosificación, administración, modificaciones e. Complicaciones de la transfusión i. Enfermedades infecciosa transmitidas por transfusión * Tipos, riesgo, prevención ii. Reacciones transfusionales: etiología, patogénesis, reconocimiento, manejo y prevención. 5. Oncología pediátrica a. General i. Epidemiología del cáncer: incidencia por edad y raza, factores predisponentes (genéticos, químicos, ambientales, inmunológicos) ii. Biología celular y molecular de los tumores iii. Oncogénesis y regulación del crecimiento celular iv. Radioterapia: principios de radiobiología, complicaciones precoces y tardías de radioterapia v. Quimioterapia: principios de quimioterapia, combinaciones, mecanismos de resistencia, agentes específicos. vi. Modificadores de la respuesta biológica e inmunoterapia b. Exámenes diagnósticos especiales: i. Mielograma y biopsia de médula ii. Estudios radiológicos y cintigráficos iii. Marcadores bioquímicos iv. Estudios inmunológicos c. Generalidades de leucemia i. Incidencia y epidemiología ii. Leucemogénesis iii. Biología celular (citogenética y oncogenes, proliferación celular leucémica, caracterización biológica) d. Leucemia linfoblástica aguda i. Clínica y laboratorio: pancitopenia, dolor óseo, organomegalia, púrpura, leucocitosis, leucemia extramedular ii. Caracterización biológica y clasificación: morfología, histoquímica, clasificación inmunológica, reordenamientos genéticos. iii. Factores pronósticos: Recuento leucocitario, edad, raza, respuesta al tratamiento, infiltración sistema nervioso, parámetros inmunológicos, citogenética, inmunofenotipo, receptores glucocorticoideos. iv. Tratamiento: quimioterapia, radioterapia, efectos a largo plazo v. Manejo de enfermedad extramedular: sistema nervioso central, testículo e. Leucemia Mieloblástica aguda i. Clínica y laboratorio: púrpura, leucocitosis, sistema nervioso central, enfermedad extramedular ii. Caracterización biológica y clasificación: morfología, clasificación inmunológica, citogenética, biología molecular. 7

iii. Terapia: quimioterapia, inmunoterapia, trasplante médula ósea. Leucemia mieloide crónica: i. Clínica y laboratorio ii. Caracterización biológica iii. Tratamiento: quimioterapia, inmunoterapia, trasplante medular g. Linfomas:: Epidemiología, patología, clínica, diagnóstico, etapificación, tratamiento, pronóstico, complicaciones del tratamiento i. Enfermedad de Hodgkin. ii. Linfoma No Hodgkin h. Tumores sólidos malignos: Epidemiología, patología, clínica, diagnóstico, etapificación, tratamiento, pronóstico, complicaciones del tratamiento i. Tumores óseos: osteosarcoma, sarcoma de Ewing ii. Retinoblastoma iii. Neuroblastoma iv. Tumores neuroectodérmicos primitivos v. Tumores cerebrales: meduloblastoma, astrocitoma cerebeloso, glioma de tronco, tumores pineales, ependimoma, tumores neuroectodérmicos primitivos, gliomas de alto grado. vi. Hepatoblastoma y hepatocarcinoma vii. Tumores renales: Tumor de Wilms, nefroma mesoblástico viii. Rabdomiosarcoma y sarcomas de partes blandas ix. Tumores de células germinales x. Histiocitosis i. Cuidados de apoyo al niño oncológico i. Nutrición ii. Cuidado dental y oral iii. Accesos venosos centrales iv. Control del dolor v. Cuidados paliativos vi. Antieméticos vii. Colegio viii. Manejo psicológico del niño y la familia f.

6. Enfermedades inmunológicas a. Infecciones en el huésped inmunocomprometido i. Profilaxis: bacteriana, fúngica, viral (rubéola, CMV, Zoster-varicela), pneumocystis carinii. ii. Tratamiento: bacteriana, fúngica, viral, por protozoos, otros. b. Inmunodeficiencias i. Congénitas: patrones de herencia, clínica, tratamiento, relación con cáncer, inmunodeficiencias específicas (Wiskott Aldrich, Di George, Inmunodeficiencia común variable, inmunodeficiencia severa combinada, enfermedad linfoproliferativa ligada al X, defectos de complemento, agamaglobulinemia ligada al X). ii. SIDA: Características, factores de riesgo, tratamiento.

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7. Trasplante de precursores hematopoiéticos a. Principios biológicos i. Tipos de trasplante ii. Células troncales iii. Sistema HLA iv. Enfermedad de injerto versus huésped v. Rechazo del injerto b. Indicaciones c. Métodos i. Selección de donante ii. Condicionamiento iii. Recolección de células troncales (células periféricas, sangre de cordón umbilical) iv. Procesamiento de células troncales (células T, purga tumoral) d. Resultados i. Enfermedad de injerto versus huésped ii. Rechazo del injerto iii. Complicaciones: infecciones, no infecciosas (tempranas, tardías), donante no relacionado iv. Sobrevida 8. Métodos de investigación a. Bioestadística i. Descripción de una población: valor central y dispersión, desviación estándar, error estándar, error tipo II. ii. Significación estadística: paramétrica, no paramétrica, error tipo I, error tipo II. iii. Correlación iv. Análisis de varianza v. Proporciones vi. Diseño investigacional vii. Ensayo clínico viii. Análisis de sobrevida y curación ix. Análisis epidemiológico b. Bioética de la investigación c. Lectura crítica de publicaciones

IX.

DESTREZAS Y HABILIDADES 1. Diagnóstico y manejo de niños y adolescentes con patología hematológica y oncológica desde el nacimiento hasta los 19 años. 2. Enfrentamiento y apoyo familiar a pacientes pediátricos con patología hematológica y oncológica 3. Procedimientos diagnósticos y terapéuticos en pacientes pediátricos de la especialidad: aspiración y biopsia medular, punción lumbar, cosecha de médula ósea 4. Diagnóstico citológico microscópico en sangre y médula ósea de las enfermedades hematológicas de la infancia 9

5. Diseño y ejecución de protocolos de ensayo clínicos 6. Presentación y publicación de resultados clínicos pertinentes. X.

DESARROLLO DEL PROGRAMA

Primer año: A. Objetivos específicos: Familiarizarse con el desarrollo diario del programa de oncología pediátrica: diagnóstico de los pacientes, tratamiento hospitalizado y ambulatorio, quimioterapia, complicaciones, trasplante medular, seguimiento a largo plazo. Iniciar el proceso de interconsulta de pacientes hospitalizados Familiarizarse con el policlínico de hematología: diagnóstico, manejo y seguimiento del paciente. Estudiar y rendir los fundamentos del diagnóstico y tratamiento de las patologías hematológicas y oncológicas más frecuentes. Manejo de los laboratorios de citología, citometría de flujo y hemostasia: procedimientos, exámenes, interpretación de resultados. B. Rotaciones: Servicio de Oncología Pediátrica Hospitalizados (tratante e interconsultor): 33 semanas. Tutores: Dra Wietstruck, Dr. Barriga. Laboratorio de Hemostasia : 4 semanas. Tutor: Dra Pamela Zúñiga, Dr. Jaime Pereira Servicio de Oncologia Pediátrica Ambulatoria, Laboratorio de Citodiagnóstico y de Oncología Molecular: 12 semanas. Tutores: Dra. Wietstruck, Dr. Barriga, Dr. Lira, Dr. Ocqueteau Policlínico de Hematología (simultáneo a las otras rotaciones): 41 semanas. Tutores: Dra. Wietstruck, Dra. Zúñiga. Vacaciones: 3 semanas C. Reuniones: Reunión semanal de discusión de casos nuevos y seguimiento de pacientes en protocolo de tratamiento. Reunión semanal conjunta con equipo de enfermería: discusión de problemas médicos y psicofamiliares de pacientes hospitalizados en Servicio de Pediatría y UCI. Reunión semanal de trasplante de médula ósea, conjunta con programa de adultos Reunión de oncología clínica (tumor board) multidisciplinaria, conjunta con programa de Cáncer. Participación quincenal o mensual según los casos a presentar. Reunión bibliográfica y revisión de protocolos de tratamiento oncológicos: quincenal, con exposición por parte del estudiante supervisada por staff del programa. Se abarcarán todas las patologías hematológicas y oncológicas más frecuentes, haciendo revisiones críticas de métodos diagnósticos y terapéuticos actuales según literatura médica para desarrollo de pautas específicas. Reunión del Departamento de Pediatría: semanal. 10

Segundo año A. Objetivos específicos: Manejo independiente de pacientes hospitalizados y ambulatorios en tratamiento oncológico Familiarizarse con los programas de oncología pediátrica del Ministerio de Salud (PINDA) Planteamiento y ejecución independientes de plan diagnóstico para las patologías más frecuentes Interpretación independiente de exámenes citológicos y citométricos de rutina Familiarizarse con aspectos prácticos de medicina transfusional del niño. Familiarizarse con aspectos teóricos y prácticos de la radioterapia en pediatría Es deseable que en este año el alumno ejecute y publique un proyecto de investigación. B. Rotaciones: Banco de sangre: 4 semanas. Tutor: Dr. Pereira Radioterapia: 4 semanas. Tutor: Dr. Besa Unidad oncología Sotero del Río: 41 semanas (unidad de hospitalizados y policlínico de oncología y hematología. Tutora: Dra. Ana Becker. Vacaciones: 3 semanas C. Reuniones: el alumno continuará participando en las reuniones descritas del primer Año, salvo cuando esté en rotación de Banco de Sangre, Radioterapia y Sótero del Río. D. Reuniones Sótero del Rio E. Seminarios: el alumno organizará y dirigirá seminarios de la especialidad para alumnos de postgrado de Pediatría, orientados al diagnóstico y orientación terapéutica inicial de las patologías prevalentes hematológicas y oncológicas de la infancia y adolescencia. XI.

PROYECTO DE CURRICULUM

Las etapas previamente descritas, pueden ser sintetizadas para los registros de actividades académicas y su evaluación, en la forma siguiente: HOP-IA Hematología oncología Pediátrica IA HOP-IB Hematología oncología Pediátrica IB

= 35 créditos = 35 créditos

HOP-IIA Hematología Oncología Pediátrica IIA = 35 créditos. HOP-IIB Hematología Oncología Pediátrica IIB = 35 créditos.

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XII.

TÉCNICAS DE ENSEÑANZA

Primordialmente consiste en el trabajo clínico y ejecución de procedimientos técnicos de diagnóstico y tratamiento, bajo supervisión docente, con los pacientes ambulatorios que consulten en el Policlínico y con aquellos hospitalizados en el Servicio de Pediatría del Hospital Clínico y Clínica de la Pontificia Universidad Católica de Chile y el Hospital Sótero del Rio. Además del aprendizaje de destrezas y actitudes, supervisados por los docentes especialistas, en un programa de complejidad y responsabilidad progresiva, el alumno también se documenta de los fundamentos científicos de los diferentes procesos patológicos y de los procedimientos diagnósticos y terapéuticos correspondientes. Para ello, el programa contempla la instrucción tutorial, la asistencia y la participación en instancias lectivas obligatorias y reuniones en cada una de las rotaciones que comprende el programa; colaborará y desarrollará trabajos de investigación durante el programa. Por último, colaborará en la docencia de pregrado, en la de postítulo con los alumnos de menor antigüedad, o bien de otros programas de especialización que interactúan en las rotaciones correspondientes. Es deseable que el alumno participe en los cursos de la subespecialidad, o de especialidades relacionados, de acuerdo con el jefe del programa. Así mismo, el alumno podrá participar en cursos de formación general que se imparten en la Universidad, como bioética, bioestadística y otros, que sean compatibles con el desarrollo del programa. XIII.

EVALUACIÓN

Al término de cada rotación, el alumno será evaluado por el docente responsable, de acuerdo a pauta escrita preestablecida; esta evaluación será discutida con el alumno. Será responsabilidad del Jefe de Programa, evaluar en forma semestral el rendimiento del alumno, en cuanto a la adquisición de conocimientos, disposición hacia los pacientes, adquisición de habilidades y destrezas, y en general, cumplimiento de sus obligaciones, de acuerdo a las normas establecidas en el reglamento de Programa de Post título en Especialidades Médicas de la Escuela de Medicina. Al completar su período de entrenamiento, el alumno será evaluado mediante un examen final oral, por una comisión de académicos propuesta por el Jefe de programa a la Dirección de Post grado, examen cuya aprobación es necesaria para obtener el Título de Especialista en Hematología Oncología Pediátrica. Las situaciones de renuncia, suspensión o término disciplinario del programa, se ajustarán a lo contenido en los artículos 22 al 27 del Reglamento del Alumno Regular de Postítulo de la Pontificia Universidad Católica de Chile. XIV.

FINANCIAMIENTO Escuela de Medicina de la Pontificia Universidad Católica de Chile.

XV.

RECURSOS ACADÉMICOS Y DOCENTES Recursos docentes del programa y colaboradores:

Nombre Francisco Barriga

Grado Académico Profesor Adjunto

Horas 44

Título Medicina

Universidad y año Navarra 1980 12

Angélica Wietstruck

Profesor Auxiliar

44

Jaime Pereira

Profesor Adjunto

44

Mauricio Ocqueteau

Profesor Adjunto

44

Pamela Zúñiga

Instructor

44

Ana Becker

Profesor Auxiliar

22

José Rodríguez

Profesor Auxiliar

44

Pelayo Besa

Profesor

44

Pediatría Hem/ Onc PhD Medicina Pediatría Hem/ Onc Medicina Hematología Medicina Hematología Medicina Pediatría Hem/ Onc Hemostasia Medicina Pediatría Hemat/Onc Medicina Pediatría Cuidados Intensivos Medicina M. Interna Radioterapia

Georgetown 1985 National Cancer Institute 1988 Navarra 1988 Central de Venezuela 1986 Chile 1993 Chile 1996 Católica Católica Católica Católica Concepción 1990 Chile 1994 Chile 1998 Católica 2005 Católica Conacem Conacem Chile Austral (U Alabama)Conacem Católica Católica Texas

En un apéndice, las publicaciones de los últimos 2 a 5 años de todos los docentes mencionados. Unidades participantes: Departamento de Pediatría, Hospital Clínico Universidad Católica (Servicio de Pediatría, Unidad de Cuidados Intensivos, Centro Médico San Joaquín) Servicio de Oncología Pediátrica, Unidad Docente Asociada Sótero Del Río. Centro de Cáncer, Universidad Católica (Unidad de Quimioterapia Ambulatoria, Unidad de Radioterapia) Banco de Sangre y Laboratorio de Hemostasia, Universidad Católica Laboratorio de Hematología Universidad Católica (Citología, Citometría, Citogenética, Biología Molecular) Departamento de Anatomía Patológica, Universidad Católica Departamento de Cirugía, Hospital Clínico Universidad Católica XVI.

ADMINISTRACIÓN DOCENTE

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El encargado del Programa es un profesor nombrado de acuerdo a los estatutos de la Facultad de Medicina. Además, cada período de rotación tendrá un tutor asignado por el Jefe de Programa.

SANTIAGO, agosto de 2005

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DOCENTES PARTICIPANTES: Dr. Francisco Barriga Cifuentes Médico Cirujano Universidad de Navarra Doctor en Medicina Universidad de Navarra Pediatra Universidad de Georgetown Hematólogo Oncólogo Pediatra Instituto Nacional del Cáncer (NIH, USA) Profesor Adjunto Pediatría Pontificia Universidad Católica de Chile, 44 horas Dra. María Angélica Wietstruck Peña Médico Cirujano Universidad Central de Venezuela Pediatra Universidad de Chile Hematólogo Oncólogo Pediatra Universidad de Chile Profesor Auxiliar Pediatría Pontificia Universidad Católica de Chile, 44 horas Dr. Jaime Pereira Garcés Médico Cirujano Pontificia Universidad Católica de Chile Medicina Interna Pontificia Universidad Católica de Chile Hematología Pontificia Universidad Católica de Chile Profesor Adjunto Hematología Pontificia Universidad Católica de Chile, 44 horas Dr. Mauricio Ocqueteau Tachini Médico Cirujano Pontificia Universidad Católica de Chile Medicina Interna Pontificia Universidad Católica de Chile Hematología Pontificia Universidad Católica de Chile Profesor Adjunto Hematología Pontificia Universidad Católica de Chile, 44 horas Dr. Pelayo Besa De Carcer Médico Cirujano Pontificia Universidad Católica de Chile Medicina Interna Pontificia Universidad Católica de Chile Oncología Radioterapia, Universidad de Texas Profesor Adjunto Oncología y Radioterapia Pontificia Universidad Católica de Chile, 44 horas Dr. José Rodriguez Médico Cirujano Universidad de Chile Pediatría Universidad Austral Intensivo Pediátrico Reconocido por Conacem Profesor Adjunto Pediatría Pontificia Universidad Católica de Chile, 44 horas Dra. Ana Becker Kossen Médico Cirujano Universidad de Chile Pediatría Pontificia Universidad Católica de Chile Hematólogo Oncólogo Pediatra Universidad de Chile Profesor Auxiliar Asociado Pediatría Pontificia Universidad Católica de Chile, 44 horas

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Dra. Pamela Zúñiga Contreras Médico Cirujano Universidad de Valparaiso Pediatra Universidad de Chile Hematólogo Oncólogo Pediatra Universidad de Chile Instructor Pediatría Pontificia Universidad Católica de Chile, 22 horas Instructor Hematología Pontificia Universidad Católica de Chile, 22 horas PUBLICACIONES: Francisco José Barriga Cifuentes Barriga F, Bertin P, Baeza R, Pereira J, Schwartzmann L, Oliva J, Ocqueteau M, Sapunar F, Duhalde M, Lira P, Grebe L.: Allogeneic bone marrow transplantation in patients with malignant hematological diseases. Revista Médica de Chile, 1995; 123: 605-611 Barriga F, Legues ME, Bertin P: Selective engraftment of the granulocyte compartment after allogeneic bone marrow transplantation in a patient with severe aplastic anemia. Journal of Pediatric Hematology Oncology, 1996; 18(2): 216-217 Barriga F, Bertin P, Legues M, Risueño C, Andrade W, Cabrera E, Grebe G: Translocation t(1;5)(q23;q33) in a patient with high risk acute lymphoblastic leukemia. Cancer Genetics and Cytogenetics, 1996; 87; 46.(*) Ridge SA, Cabrera ME, Ford AM, Tapia S, Risueño C, Labra S, Barriga F, Greaves M: Rapid intraclonal switch of lineage dominance in congenital leukemia with MLL gene rearrangement. Leukemia, 1996; 9: 2023-2026 (*) Perret C, Prado P, García C, Starsburger P, Barriga F, Vial P: Neumonía por citomegalovirus y linfoma de Burkitt: caso clínico y discusión de la literatura. Revista Chilena de Infectología, 1995; 12(4):216-222. Barriga F, Varas M, Potin M, Sapunar F, Rojo H, Martinez A, Capdeville V, Becker A, Vial P: Efficacy of a vancomycin solution to prevent indwelling central venous catheter bacteremia in neutropenic and non neutropenic cancer patients. Medical and Pediatric Oncology, 1997; 28: 196-200. (*) Barriga F, Risueño C, Pattillo JC, Cabrera ME, Beressi V, Dal Borgo P, Salgado C, Becker A, Campbell M, Bertin P: Analysis of the complementary determining region III of the immunoglobulin heavy chain locus in acute lymphoblastic leukemia in chilean children. Leukemia, 1996; 10; 1719-1723 Barriga F, Baeza R, Pereira J, Besa P, Çaldumbide I, Medel M: Transplante de médula ósea en pacientes pediátricos. Revista Chilena de Pediatría, 1999; 70: 194-200. Herrera JM, Barriga F, Harris P, Ronco R, Garcia C, Rossi R: Manejo multidisciplinario de tumores malignos hepáticos en niños: una experiencia reciente. Rev Med Chil., 1999; 127:1351-8.

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