Medicina Trabajo PATOLOGIA VULVAR

La vulva está compuesta por los labios mayores, labios menores, monte de Venus, clítoris, vestíbulo, glándulas de Bartholino y glándulas vestibulares menores. El monte de Venus y los labios mayores están revestidos por piel con folículos pilosos, glándulas sebáceas y glándulas sudoríparas, incluyendo las de tipo apocrino. Las superficie interna de los labios mayores , labios menores y vestíbulo poseen glándulas sebáceas, pero no pelos y están revestidos por epitelio escamoso no queratinizado. Las glándulas de Bartholino están ubicadas posterolaterales con respecto al introito son glándulas tubuloalveolares ramificadas secretoras de mucus que están drenadas por conducto de 2.5 cm. de largo. El revestimiento cutáneo de la vulva puede sufrir todas las dermatosis que afectan a la piel del resto del cuerpo y patologías propias específicas que afectan la piel de la región perianal y todo el perineo. La vulva está atravesada por vasos linfáticos que cruzan la linea media, de manera que una lesión de un lado es muy probable que afecte a los ganglios linfáticos contralaterales. QUISTES VULVARES Las glándulas de Bartholino pueden ser invadidas por cualquier microorganismo bacteriano, los conductos pueden dilatarse por detrás de una obstrucción con la formación posterior de un absceso, el cual puede ser muy doloroso. Una de las causas comunes de abscesos de la glándula de Bartholino es la gonorrea, pero pueden ser causados también por estafilococos. La masa debe diferenciarse de una neoplasia, por lo cual es conveniente tomar una muestra de para su estudio durante el drenaje de la lesión, especialmente si no hay síntomas de inflamación aguda. Morfológicamente, habitualmente se encuentra lesión quística tapizada por células aplanadas por la compresión de su contenido rodeada por infiltrado inflamatorio y acinos glandulares mucosos. Los quistes queratínicos o quistes de inclusión epitelial son frecuentes en los labios mayores, están tapizados por epitelio escamoso con material córneo en su interior y microscópicamente están bien delimitados, habitualmente pequeños con material blanquecino pastoso en la cavidad. Estos quiste pueden representar obstrucciones de lsa glándulas sebaceas que han experimentado metaplasma escamosa. Los quiste mucosos o mucinosos derivan de las glándulas mucosas obstruídas están tapizados por células columnares o cilíndricas y al producir secreción mucosa son vulnerables a la obstrucción e infección. LESIONES EPITELIALES NO NEOPLASICAS (DISTROFIAS): 1. Lesiones vulvares no neoplásicas. Corresponden a las antiguas Distrofias, tenemos en primer lugar: a. Liquen Escleroso que se puede presentar a cualquier edad, pero es mas frecuente en mujer menopáusica. De causa desconocida, se asocia a factores autoimnunes, hormonal y genéticos asociados a ocurrencia familiar. La lesión es pruriginosa y puede presentarse en cualquier parte de la vulva afectando la piel o mucosa, siendo más frecuente en ambos labios, seguido por el clitoris, en alto porcentaje múltiples, bilateral y simétrica y se presentan como máculas o pápulas blanquecinas o rojizas con formación de vesículas. A la microscopía óptica (MO) se caracteriza por esclerosis de la dermis papilar, adelgazamiento de epitelio, banda de linfocitos en dermis reticular. En su evolución puede regresar en forma espontánea en pubertad o puerperio y a veces responde a tratamiento con corticoides.

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En 60% el CIS o CA se asocia a liquen en tejido adyacente no se le considera con potencial maligno, y según algunos el hallazgo es coincidente. Pero, hay varios estudios que descartan esta teoría: Hay casos de LE monoclonales, casos con atipias basales e hiperplasia basal en casos que han derivado a Ca. Hay casos de LE aneuploide con aumento de expresión de p53 y estos casos podrían iniciar o promover la carcinogenesis. Diagnostico diferencial: Dermatitis por radiación: presenta hialinizacion hasta dermis reticular y presenta células estromales atípicas y vasos hialinos gruesos. b. Hiperplasia escamosa: Se considera una respuesta local de engrosamiento epitelial vulvar secundaria a una variedad de irritantes. Se presenta en mujer adulta, entre 30 y 60 años, compromete la piel vulvar y labio mayor, no es simétrica. Corresponde a la antigua Distrofia hiperplastica, representa cambios inespecíficos de la piel vulvar con variados grado de acantosis, hiperqueratosis, paraqueratosis, de núcleos redondeados, nucleolos prominentes, con figuras mitóticas normales, sin atipias, fibrosis, ni inflamación. Morfológicamente es muy inespecífica, y frente a este diagnostico siempre hay que descartar otras dermatosis que se pueden encontrar en la piel vulvar. Se considera un diagnostico de exclusión. En ausencia de atipias no tiene riesgo de carcinoma. Puede encontrarse en zonas vecinas al carcinoma pero no se considera preneoplasica, ni se entiende como tal. Neoplasia intraepitelial vulvar: Se refiere a toda lesión escamosa preinvasora escamosa, que según la revisión de la literatura ha aumentado en frecuencia y ha disminuido en la edad de las pacientes afectadas Los factores de riesgos son: HPV, tabaco, HIV y factores sexuales idénticos que el cuello. Se presenta como prurito, sensación de quemadura, o asintomático, como lesión labial macula o papula blanca, pigmentada, rojiza, multifocal y compromete labio menor, horquilla posterior, labio mayor piel perianal y periclitoris. La papulosis bowenoide se usa para lesiones semejantes múltiples en persona joven embarazada que a MO es igual, pero en su mayoría regresa espontáneamente, y muy rara vez progresa o se asocia a carcinoma. Entre el 50 y 60% de las mujeres con VIN son jóvenes con signos de HPV con lesión simultánea o no con lesión en vagina, cuello, uretra, perineo, etc. Antecedentes de condiloma en el 50%. Se caracteriza con perdida de la maduración de la epidermis por la presencia de células atípicas con hipercromasia, multinucleacion, mitosis. Se subdivide en: Basaloide (Indiferenciado) Verrucosa (Condilomatosa), estos dos frecuentemente se presentan juntos. Bien diferenciado (Simple) Basaloide y Verrucosa se presentan en mujer joven, multifocal, asociado a NIE con fuerte asociación a HPV 16 o 33 ocasionalmente regresa y con frecuencia no se asocia a carcinoma. Si se presenta en mujer mayor conserva estas características. Basaloide: es plana de células pequeñas, uniformes basaloide de escaso citoplasma, núcleos hipercromáticos, sin nucleolos, mitosis elevadas que parece NIE con muy escasos coilocitos. Verrucoso: es acantótica de superficie exofítica, especulada con células grandes de citoplasma eosinófilo, membranas bien definidas, disqueratosis, pleomorfismo nuclear marcado, multinucleación, mitosis numerosas, coilocitosis, con paraqueratosis e hiperqueratosis con marcada papilomatosis.

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Bien diferenciada o VIN simple ocurre en mujeres postmenopausicas, gneralmente unifocal, HPV negativa, se puede asociar con liquen escleroso y se puede asociar a carcinoma invasor. De queratinocitos basales atípicos, núcleos anormales, nucléolos prominentes perlas córneas, con maduración conservada, p53 positiva entre el 20 y 100% de los casos. Diagnostico diferencial con Condiloma acuminado, atipias reparativas, que no presentan mitosis, El termino de VIN data desde 1980, adoptado por la OMS desde 1994 y para desterrar terminos como Enf. de Bowen, eritroplaquia de Queyrat, CIS y atipias. Las lesiones de VIN se graduan según el grado de lesion en el epitelio en base a desorganización celular, atipias nucleares, mitosis. En VIN I el tercio inferior esta lesionado, en VIN II los dos tercios inferiores y VIN III el tercio superior. Esta clasificacion es semejante a la cervical. NEOPLASIAS BENIGNAS Y LESIONES SEUDOTUMORALES. El tejido mamario ectópico en la forma de nódulos pequeños y aislados, puede extenderse a lo largo de la línea mamaria incluyendo la vulva, donde puede experimentar todos los cambios propios del tejido mamario incluídos los del embarazo. El hidroadenoma papilar es un tumor benigno de las glándulas sudoríparas apocrinas, poco frecuente en los labios mayores y ocasionalmente en los menores, y se presenta como nódulo bien delimitado menor de 2 cm. Microscópicamente es una lesión papilar compuesta por túmulos revestidos por dos capas de células: una capa interna de células cilíndricas apocrinas y una externa de células mioepiteliales. El siringoma es un adenoma de glándulas ecrinas, se caracteriza por la formación de una pápula y está constituída por túbulos en la dermis de los labios mayores con dos capas de células incluídas células mioepiteliales. Los tumores del tejido conectivo hallados en cualquier otro sitio también pueden ser encontrados en la vulva por. Leiomiomas, fibromas, lipomas, histiocitomas, tumor de células granulares, este último se encuentra con mayor frecuencia en otros sitios diferentes a la vulva, se caracteriza por formar una masa sólida amarillenta o grisácea, firme, de bordes poco netos en el tejido subcutáneo. Las células neoplásicas son grandes con abundante citoplasma rosado granular de núcleos redondeados, uniformes y de apariencia benigna. Papilomas o pólipos estromales: Son formaciones elevadas cubiertas por epitelio escamoso maduro con centro de tejido conectivo laxo con componente variable de tejido adiposo, vasos con células gigantes diseminadas inespecíficas, mas frecuentes de encontrar en la vagina, de carácter benigno. NEOPLASIA MALIGNA. La neoplasia maligna más frecuente en la vulva es el carcinoma epidermoide sobre el 95% de los cánceres, le sigue el melanoma maligno y después raros casos de adenocarcinoma y sarcomas. El cáncer de vulva representa menos del 1% de todos los cánceres y un 5% de los cánceres ginecológicos. Carcinoma epidermoide: Se presenta principalmente en la mujer postmenopáusica, que pueden presentar diabetes mellitas, obesidad, hipertensión, menopausia precoz y otras neoplasias. Las lesiones se presentan con mayor frecuencia en los labios mayores en su porción interna y en los dos tercios anteriores de la vulva, pueden ser de tamaño variable desde pequeñas solevantadas hasta lesiones ulceradas amplias o verrucosas, exofíticas ulceradas. Histológicamente, corresponden a neoplasia de células escamosas de bien a mal diferenciadas. En su mayoría son bien diferenciadas, con formación de perlas córneas, y se trata de lesiones que tienden a ser más localizadas y de pronóstico más favorable. En cambios las neoplasia mal diferenciadas presenta patrón más difuso, infiltran más profundamente y son de evolución más agresiva. El tamaño tumoral no es un factor confiable de predicción de metástasis. Las metástasis son menos

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frecuentes en tumores cuya invasión no sobrepase los 5 mm de profundidad, pero hay que tener presente que la neoplasia mínima mal diferenciada sin carcinoma in situ en la vecindad pueden tener comportamiento agresivo. Las metástasis ganglionares pueden aparecer en el lado opuesto de la vulva. Las lesiones localizadas en la parte anterior o sobre el clítoris tienen la posibilidad de de diseminarse hacia los ganglios más profundos (pelvianos, ilíacos). El cancer de vulva se asocia con otros carcinomas del aparato genital femenino especialmente del cuello uterino y tercio superior de la vagina, como también del ano y perineo. Carcinoma verrucoso: Es una forma muy bien diferenciada del carcinoma escamoso o epidermoide, habitualmente de gran tamaño, histológica y citológicamente es de aspecto tranquilo formado brotes de células de citoplasma abundante, núcleos pequeños, mitosis aisladas y perlas córneas infrecuentes, debe diferenciarse del condiloma acuminado. Este tumor invade localmente y rara vez da metástasis. Su tratamiento de quirúrgico ya que no responde a la radioterapia. Enfermedad de Paget: Esta lesión se observa más frecuentemente en el pezón donde casi invariablemente se asocia a carcinoma de los conductos . En la vulva se presenta como pequeñas áreas queratósicas blancas, o rojizas descamadas. Microscópicamente, la epidermis está infiltrada por células grandes, pálidas, cuyo citoplasma contiene mucopolisacáridos neutros y ácidos que se tiñen positivamente con técnica de PAS y mucicarmín. Estas células neoplásicas se pueden extender a los anexos cutáneos. La presencia de neoplasia invasora es menos frecuente que en la mama y en casos de existir, el pronóstico es desfavorable. Adenocarcinoma : Los adenocarcinomas son infrecuentes y pueden originarse en las glándulas de Bartholino o en las glándulas vestibulares menores. Se manifiesta como masa que pueden ser interpretadas como quistes de glándulas de Bartholino. Microscópicamente, forma estructura tubulares o túbulo papilares que puede semejar un adenocarcinoma adenoideo quístico, adenocarcinoma papilar o carcinoma mucoepidermoide. Carcinoma basocelular: Se presentan en mujeres mayores como lesiones pigmentadas, solevantadas y morfológicamente corresponde a la neoplasia de células basales de carácter poco agresivo. Melanoma Maligno: Corresponde a neoplasia maligna malanocítica que se presenta más frecuentemente en la sexta y séptima década de la vida. La mayoría de ubica en la parte anterior cerca de la línea media y es de crecimiento agresivo y de mal pronóstico. Carcinomas secundarios o metastáticos: En la vulva podemos encontrar neoplasias secundarias provenientes más frecuentemente del cuello uterino y endometrio, siendo posible también encontrar metástasis de cáncer de colon, mama y ovario. Neoplasias infrecuentes: Pueden presentarse histiocitomas fibrosos malignos, sarcomas como leiomiosarcomas, rabdomiosarcomas, linfomas, etc.

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