Patología del sistema pielocalicial: hallazgos en TC multidetector Poster no.:

S-0533

Congreso:

SERAM 2014

Tipo del póster: Presentación Electrónica Educativa Autores:

I. Rubio Marco, J. Zabalza Unzue, I. Rodríguez Cerezo, M. Tirapu Tapiz; Pamplona/ES

Palabras clave:

Tracto urinario / Vejiga, TC, Patología

DOI:

10.1594/seram2014/S-0533

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Objetivo docente

1.- Conocer la anatomía normal del sistema pielocalicial. 2.- Revisar la patología que afecta a los sistemas pielocaliciales y sus manifestaciones en tomografía computarizada multidetector (TCMD).

Revisión del tema

La tomografía computarizada multidetector (TCMD) permite un estudio detallado de las vías urinarias. La aplicación de esta tecnología en la evaluación del tracto urinario se denomina Uro-TC, TC-urografía o urotomografía (UT). Se han propuesto diversos protocolos para la realización de la UT. Todos ellos deben permitir obtener imágenes de alta resolución espacial, requieren la administración de contraste intravenoso y deben incluir una fase de excreción, imprescindible para evaluar el urotelio. En nuestro centro se realiza en todos los casos una primera fase sin contraste intravenoso de los riñones que, en el caso del sistema pielocalicial nos permite detectar litiasis u otro tipo de calcificaciones, hematomas o alteraciones en el grosor o atenuación de las paredes. Posteriormente se administra contraste intravenoso (120 ml a 3 cc/seg) y obtiene un estudio abdominopélvico en fase nefrográfica (a unos 80-90 segundos), que es la fase de elección para detectar captaciones patológicas de contraste en el urotelio y permite por tanto una mejor caracterización del realce y engrosamiento anormales de la pared, fundamentalmente en el caso de procesos inflamatorios o tumorales. Finalmente se realiza una adquisición de las vías urinarias en fase excretora tras un retraso de al menos 180 segundos, en la que vemos la vía urinaria llena de contraste. Esta fase permite definir las anomalías congénitas o variantes anatómicas, confirmar litiasis y/o defectos de repleción secundarios a neoplasia o procesos inflamatorios, que en algunos casos pueden ser sólo visibles en esta fase. Conviene visualizar las imágenes con una ventana amplia ya que hay anomalías que pueden pasar despercibidas si sólo utilizamos la ventana habitual. Puede añadirse una fase corticomedular obtenida a los 25-35 segundos tras la inyección del contraste i.v., fundamentalmente en caso de sospecha de anomalías vasculares.

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En algunos casos se realiza la inyección del bolo de contraste intravenoso de forma fraccionada (splitbolus) en tres tiempos y se obtiene una sola adquisición de imágenes, sincronizando las fases corticomedular, nefrográfica y excretora. Esto se realiza con objeto de disminuir la dosis de radiación fundamentalmente en pacientes jóvenes con baja sospecha de patología tumoral maligna o en pacientes mayores con patología ya estudiada que requiere controles. En estos estudios el realce de la pared no es valorable y la patología de la vía urinaria se detectará fundamentalmente como defectos de repleción. A continuación revisaremos la anatomía normal del sistema pielocalicial y el espectro de procesos patológicos o parafisiológicos que pueden afectarlo. •

ANATOMÍA DEL SISTEMA PIELOCALICIAL

El sistema pielocalicial constituye la parte proximal de la vía urinaria. Se localiza en el seno renal, que es un espacio dentro del riñón de unos 2,5 cm de profundidad que, además de la pelvis renal y los cálices renales, contiene vasos y nervios renales y una cantidad variable de grasa. La pelvis renal tiene forma de embudo y se continúa caudalmente con el úréter. La palabra pelvis deriva del término griego pyelos, que significa jofaina -un término hoy en desuso que designa a una vasija con forma de taza utilizada para el aseo personal-. La pelvis renal se suele dividir dentro del seno renal en dos anchos cálices mayores con forma de copa. Cada cáliz mayor se divide a su vez en cálices menores, en los que drena la orina de los túbulos colectores renales a través de la papila. El número de papilas es variable y puede oscilar entre cuatro y dieciocho, aunque lo habitual es que haya entre siete y nueve papilas en un riñón.

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Fig. 1: El esquema ilustra la anatomía macroscópica del sistema pielocalicial y parénquima renal. Referencias: Radiología, Complejo Hospitalario de Navarra C - Pamplona/ES Dependiendo de la longitud y anchura de los cálices, se describen dos tipos de pelvis renal: - patron dendrítico o ramificado, que hace referencia a cálices largos, finos y ramificados. - patrón ampular, que presenta cálices cortos que drenan casi directamente en una pelvis renal amplia y ancha. Existen también formas de transición entre los dos patrones.

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Fig. 2: Ejemplos ilustrativos de los dos tipos morfológicos de sistemas pielocaliciales. Referencias: Radiología, Complejo Hospitalario de Navarra C - Pamplona/ES Microscópicamente, la pared del sistema pielocalicial está tapizada por un epitelio de transición o urotelio compuesto por múltiples capas de células epiteliales que poseen la capacidad de contraerse y expandirse acomodándose así al volumen de orina. Como veremos posteriormente, la mayor parte de los tumores malignos del sistema pielocalicial provienen del urotelio. •

PATOLOGÍA DEL SISTEMA PIELOCALICIAL

Existe una amplia variedad de procesos que afectan a los sistemas pielocaliciales, ya sea primaria o secundariamente. Con fines didácticos, hemos estructurado esta revisión en base a la alteración radiológica predominante en TCMD: (A) Alteración de la MORFOLOGÍA del sistema pielocalicial: •

Variantes de la normalidad Página 5 de 24

- Pelvis extrarrenal Se trata de una variante anatómica en la que la pelvis renal adopta una morfología globulosa o elongada al situarse fuera del seno renal, al menos parcialmente. La morfología de los cálices es normal y no indica patología obstructiva.

Fig. 3: Ejemplo ilustrativo de pelvis renal de morfología extrarrenal. Referencias: Radiología, Complejo Hospitalario de Navarra C - Pamplona/ES - Duplicidad del sistema colector Consiste en la presencia de dos sistemas pielocaliciales separados en una unidad renal. Puede estar asociado a un solo ureter (duplicidad parcial) o a dos uréteres que desembocan separadamente en la vejiga (duplicidad completa). En estos casos, el uréter que drena el segmento superior frecuentemente termina en ureterocele y se encuentra dilatado. Puede sospecharse al apreciar un mayor tamaño del riñón.

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No es correcto hablar de duplicidad renal ya que implica dos riñones. Sí puede hablarse de riñón doble.

Fig. 4: Las imágenes muestran un caso de duplicidad completa del sistema colector renal izquierdo, que se refleja de manera clara en la reconstrucción volume rendering. En este caso, existe una ligera atrofia parenquimatosa del segmento renal inferior con cicatrices corticales (flecha) y ligera ectasia asociada de su sistema colector. Referencias: Radiología, Complejo Hospitalario de Navarra C - Pamplona/ES - Pelvis bífida Es una forma de duplicación en la que los dos sistemas pielocaliciales se unen a nivel ureteropiélico.

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Fig. 5: Las imágenes muestran dos ejempos de pelvis renal bífida bilateral. En el superior, existe una estenosis asociada de la unión pieloureteral derecha. Referencias: Radiología, Complejo Hospitalario de Navarra C - Pamplona/ES - Papila normal prominente No debe confundirse con una verdadera lesión. Se caracteriza por su configuración cónica con márgenes lisos y localización central en el cáliz. Los ángulos agudos de los fórnix se mantienen. Suele ocurrir en varias papilas del mismo riñón.

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Fig. 6: Las imágenes ilustran la morfología cónica de las papilas prominentes, con márgenes bien delimitados. Referencias: Radiología, Complejo Hospitalario de Navarra C - Pamplona/ES - Cáliz compuesto Consiste en un cáliz de mayor tamaño que resulta de la falta de división completa de un grupo de cálices. Ocurre con mayor frecuencia en los polos superior e inferior del riñón. Presentan una morfología distorsionada y no deben confundirse con cambios secundarios a obstrucción o cicatrices corticales. - Papila aberrante, con origen en la pelvis renal

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Patología intrínseca o propiamente pielocalicial

- Megacaliosis

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Consiste en una dilatación de todos los cálices con normalidad de los infundíbulos y de la pelvis. Se cree que se debe a una ausencia congénita de parte de las pirámides de Malpighi, sin que exista causa obstructiva. En TCMD se visualiza una disociación entre el grado de dilatación calicial y piélica. Puede asociarse a megauréter aunque son dos entidades diferentes; De hecho, la megacaliosis es más frecuente en pacientes con megauréter. No debe confundirse con dilatación del sistema colector secundaria a obstrucción. A diferencia de lo que ocurre en ésta, en la megacaliosis hay un mayor número de cálices y presentan una morfología característica de tipo cuadrangular.

Fig. 7: Megacaliosis y megauréter izquierdos. Nótese la morfología cuadrangular de los cálices. El riñón contralateral presenta una duplicidad de su sistema colector. Referencias: Radiología, Complejo Hospitalario de Navarra C - Pamplona/ES - Necrosis papilar

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Es una condición patológica que consiste en la afectación isquémica del segmento distal de la pirámide medular. La médula renal y especialmente la papila son más vulnerables a la isquemia debido fundalmentalmente a la disposición de la vascularización. Todas las entidades que condicionan una vasculitis, compresión extrínseca de la vasculatura o disminución del flujo renal pueden complicarse con necrosis papilar renal. Las principales etiologías incluyen diabetes -causa más frecuente en adultos-, abuso de analgésicos -causa más frecuente en mujeres de edad media-, anemia de células falciformes, pielonefritis, trombosis de vena renal, tuberculosis o uropatía obstructiva. En la fase inicial o de isquemia pueden verse pequeñas áreas hipodensas mal definidas en la régión distal de las pirámides durante la fase nefrográfica, así como eliminación precoz de contraste en el sistema colector. Estos cambios son reversibles. El principal diagnóstico diferencial en esta fase se plantea con la pielonefritis focal, pero en este caso las alteraciones tienen distribución lobar o segmentaria, no medular, y en fase parenquimatosa tardía suelen mostrar un halo de hiperatenuación por hiperemia venosa. Posteriormente se produce una necrosis total o parcial de las papilas renales que se traduce en una deformidad papilar visible en la fase excretora. Se distinguen varias formas: - forma medular: la necrosis afecta a la porción central del cáliz produciendo una cavidad redondeada u oval a dicho nivel que se rellena de contraste en fase de eliminación - forma papilar: la afectación se inicia en los fórnix caliciales. Al progresar la papila necrótica desprendida se mantiene en el cáliz dando lugar a una imagen "en anillo" en la fase de eliminación. La papila necrótica puede permanecer sin cambios, calcificar o pasar a la orina y ser eliminada dando lugar a una cavidad de morfología triangular. En esta fase se plante el diagnóstico diferencial con el divertículo calicial, como veremos posteriormente, o con otras entidades como hidronefrosis o megacaliosis. En estas últimas los cambios son más difusos. Finalmente tiene lugar la fase de cicatrización, en la que la papila adopata una morfología redondeada y despuntada. Asocia una disminución del grosor cortical o cicatriz cortical debido al daño del parénquima renal, con contorno renal lobulado.

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Fig. 8: Deformidad calicial en relación con necrosis papilar en un contexto de uropatía obstructiva. Referencias: Radiología, Complejo Hospitalario de Navarra C - Pamplona/ES - Divertículo calicial Es una cavidad quística que contiene orina localizada dentro del parénquima renal. Puede ser asintomático o asociar infecciones urinarias de repetición o litiasis (más frecuentemente múltiples litiasis pequeñas que una de gran tamaño) debido al éstasis de orina. Al igual que la necrosis papilar se visualiza en TCMD como una colección líquida adyacente al cáliz que se rellena de contraste en la fase excretora, pero a diferencia de ésta no se localiza en la papila sino adyacente al fórnix calicial o menos probablemente al infundíbulo o a la pelvis renal.

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Fig. 9: Divertículo calicial con presencia de litiasis en su interior (en la reconstrucción sagital se observa que se localizan el situación declive). Referencias: Radiología, Complejo Hospitalario de Navarra C - Pamplona/ES • Patología extrínseca - Lesiones ocupacionales en el seno renal (quistes, tumores)

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Fig. 10: Masa quística multiloculada en el seno renal derecho que condiciona una deformidad pielocalical con nefrograma obstructivo. El paciente intervenido con diagnóstico de quiste pielocalicial y tumor renomedular intersticial. En el lado contralateral se observa una distorsión pielocalicial con estiramiento de los cálices secundaria a quistes parapiélicos múltiples. Referencias: Radiología, Complejo Hospitalario de Navarra C - Pamplona/ES - Patología estenosante extrapielocalicial Condicionarán una dilatación pielocalicial o hidronefrosis. Radiológicamente se diferencian varios grados: Grado 0: Riñon normal sin hidronefrosis. Grado 1: Pelvis renal ligeramente dilatada sin ectasia calicial. Grado 2: Pelvis renal moderadamente dilatada con ectasia calicial. Grado 3: Pelvis renal grande, cálices dilatados y parénquima renal normal.

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Grado 4: Pelvis renal muy grande, cálices grandes y dilatados y adelgazamiento del parénquima renal. Las entidades que producen dilatación del sistema pielocalicial son múltiples (patología ureteral litiásica, tumoral, anomalías congénitas, reflujo vesicoureteral...). Centrándonos en el sistema pielocalicial requiere mención especial la estenosis de la unión pieloureteral como causa de obstrucción: Estenosis de la unión pieloureteral (UPU) En condiciones normales la unión del la pelvis renal y el uréter es progresiva. En estos pacientes existe un estrechamiento de la misma con incremento retrógrado de la presión en la pelvis renal y cálices renales que condiciona una dilatación pielocalicial, y disminución del flujo al uréter que se muestra filiforme. Cabe diferenciar dos formas de presentación que pueden considerarse dos entidades diferentes: - estenosis de la UPU de presentación neonatal/infantil: Constituye la causa de hidronefrosis más frecuente en la infancia. Generalmente es secundaria a malformaciones congénitas que determinan alteraciones en la cantidad y orientación de las capas musculares ureterales e impiden la conducción de la onda peristáltica en el sistema colector. El retraso en el diagnóstico puede conllevar un daño severo del parénquima renal, incluso irreversible, aunque en la actualidad se suele detectar mediante ecografía prenatal en una fase asintomática. - estenosid de la UPU de presentación tardía, generalmente en la edad adulta. Suele ser secundaria a compresión extrínseca. La causa más frecuente es la existencia de vasos aberrantes, generalmente ramas de la arteria renal o incluso de la aorta que normalmente irrigan el polo inferior del riñón. Con menos frecuencia puede deberse a angulaciones del uréter, fibrosis retroperitoneal o bridas postquirúrgicas. En estos casos suele haber menor afectación del parénquima renal, al parecer porque el incremento de presión pielocalicial es intermitente y sólo ocurre cuando se acumula cierta cantidad de orina, y tras la pieloplastia la función renal suele recuperarse.

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Fig. 11: Estenosis de la unión pieloureteral derecha secuncaria a una estructura vascular que cruza anteriormente (arteria accesoria polar inferior) -flecha-. Condiciona una hidronefrosis grado 3. Referencias: Radiología, Complejo Hospitalario de Navarra C - Pamplona/ES (B) Alteración de la PARED del sistema pielocalicial: •

Difusa

- Engrosamiento difuso de pared: El engrosamiento de la pared del sistema colector renal puede deberse a neoplasias uroteliales o a patología inflamatoria, incluyendo la infección, aunque si la afectación es más difusa orienta a patología inflamatoria (pielonefritis, asociada a cistectomía, asociada a litiasis...).

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Fig. 12: Se observa un realce difuso de la pared de los cálices en relación con cambios inflamatorios-irritativos asociados a la presencia de una litiasis de gran tamaño en pelvis renal. Referencias: Radiología, Complejo Hospitalario de Navarra C - Pamplona/ES - Calcificación difusa de la pared: Pielitis incrustante Es una enfermedad infecciosa producida por el Corynebacterium urealyticum. Esta bacteria provoca infecciones y litiasis de fosfato amónico magnésico (estruvita) que se incrustan en la pared del sistema pielocalicial dando lugar a las características calcificaciones lineales, que pueden afectar también al resto del tracto urinario. Afecta fundamentalmente a pacientes con transplante renal que han sufrido múltiples manipulaciones urológicas y tratamientos antibióticos prolongados. Es importante el tratamiento temprano de estos pacientes ya que la infección puede conllevar la pérdida del injerto renal. •

Focal

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- Tumores Es la causa más frecuente de engrosamiento focal de la pared del sistema pielocalicial. Los carcinomas uroteliales o de células transicionales constituyen el 80-90% de los tumores malignos de la pelvis renal. Un 25-50% son múltiples y pueden afectar también el uréter y la vejiga. Por este motivo los estudios en fase de eliminación en el seguimiento de estos pacientes deben incluir todo el aparato urinario. Otros subtipos menos frecuentes son los carcinomas escamosos (10%) y el adenocarcinoma (1%). El valor de atenuación de las lesiones en el estudio basal oscila entre 8 y 40 UH. Captan contraste moderadamente. Según el tamaño que tengan pueden verse también en la fase nefrográfica. Pueden mostrar una morfología nodular/lobulada, infiltrar el parénquima renal adyaente o crecer a modo de placa en la pared de la pelvis renal. Si son estenosantes, asocian una dilatación retrógrada de su sistema colector.

Fig. 13: Lesión excrecente en pared anteroinferior de pelvis renal derecha en paciente con antecedente de tumoración indiferenciada de vejiga intervenida y recaída ganglionar (afectación multifocal). Referencias: Radiología, Complejo Hospitalario de Navarra C - Pamplona/ES

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Fig. 14: Paciente estudiado por hematuria. Se observa una lesión excrecente que capta contraste intravenoso en la pelvis renal derecha (segmento inferior, en paciente con duplicidad incompleta del sistema colector) con extensa ocupación de los cálices adyacentes. Véase el realce difuso de la pared pielocalicial, en este caso asociado a patología tumoral. Referencias: Radiología, Complejo Hospitalario de Navarra C - Pamplona/ES

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Fig. 15: Lesión hiperdensa, mal definida que ocupa el grupo calicial inferior y la pelvis renal e infiltra el parénquima renal. Fue intervenido y diagnosticado de tumor papilar urotelial infiltrante. Referencias: Radiología, Complejo Hospitalario de Navarra C - Pamplona/ES - Metástasis Es una patología poco frecuente. Se observan defectos de repleción múltiples y de tamaño variable. - Pielitis quística Es una patología poco frecuente que consiste en la formación de pequeños quistes de 1 a 3 mm en la submucosa del sistema colector. Pueden afectar a la pelvis renal (pielitis quística), al uréter (ureteritis quística) o a ambos (pieloureteritis quística). Su etiología es desconocida aunque se asocia a enfermedad litiásica y/o infección crónica del tracto urinario.

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En TC se visualizan en la fase excretora como múltiples pequeños defectos de repleción murales ovoideos de contornos bien definidos y tamaño uniforme que protruyen en la luz.

Fig. 16: Pieloureteritis quística. Se observan mínimos defectos de repleción en la pared de la pelvis renal que únicamente se ponen de manifiesto en la fase excretora. La afectación era más extensa en uréter (no mostrada dado el propósito de este trabajo). Referencias: Radiología, Complejo Hospitalario de Navarra C - Pamplona/ES La imagen es diagnóstica aunque el diagnóstico diferencial podría plantearse con el carcinoma urotelial multifocal (generalmente menos numerosos), metástasis (suelen tener tamaño variable), impresiones vasculares (suelen ser lineales más que ovoideas), hemorragia subepitelial (extremadamente rara) o tuberculosis genitourinaria (que asocia otras alteraciones).

(C) Alteración del CONTENIDO del sistema pielocalicial: •

Hemático

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Se caracteriza por su elevada densidad en el estudio basal (>25 UH) -mayor que la de los tumores- con ausencia de captación de contraste intravenoso tras la inyección del mismo

Fig. 17: Masa renal izquierda de gran tamaño con centro necrótico e intensa vascularización periférica con fístula arteriovenosa asociada. Se observa material denso en la pelvis renal y uréter que no realza tras la inyección de contraste intravenoso, compatible con contenido hemático. La paciente presentaba hematuria franca e intenso dolor en flanco izquierdo. Referencias: Radiología, Complejo Hospitalario de Navarra C - Pamplona/ES •

Purulento (pionefrosis)

Resulta de la infección de un riñón hidronefrótico. Los valores de atenuación del fluido infectado oscilan entre 20 y 30 UH y suele formarse un nivel orina-pus. Se acompaña de un engrosamiento y realce de la pared del sistema pielocalicial en relación con cambios inflamatorios, así como signos de uropatía obstructiva.

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Cálcico --> litiasis

La TC es la técnica más sensible para detectar litiasis urinarias ya que pueden detectarse todas las litiasis excepto las de inhibidores del proteasa (fármaco antirretroviral). El 90% contienen calcio, lo que les confiere unos elevados valores de atenuación (450-1500 UH). Generalmente el diagnóstico diferencial con calcificaciones vasculares o calcificaciones papilares no supone un problema dada la alta resolución espacial de la técnica multidetector. •

Gas

La presencia de gas en el la luz del sistema colector obliga a considerar los siguientes diagnósticos: pielonefritis enfisematosa, antecedente de trauma o instrumentalización y fistulización a vísceras huecas.

Conclusiones La TCMD constituye una herramienta útil en la identificación y diagnóstico de patología que afecta a los sistemas pielocaliciales.

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