ESTUDIO DE PANCITOPENIA Y BICITOPENIA PERIFERICA EN NIÑOS HOSPITALIZADOS EN EL DEPARTAMENTO DE PEDIATRIA “DR AGUSTIN ZUBILLAGA”. HOSPITAL UNIVERSITARIO “DR. ANTONIO MARIA PINEDA”. BARQUISIMETO. ESTADO LARA. AÑOS 1999 - 2000

PETRA YURUBI FERNANDEZ BARRIOS

UNIVERSIDAD CENTRO OCCIDENTAL “LISANDRO ALVARADO”

BARQUISIMETO 2.001

i

ii

ESTUDIO DE PANCITOPENIA Y BICITOPENIA PERIFERICA EN NIÑOS HOSPITALIZADOS EN EL DEPARTAMENTO DE PEDIATRIA “DR AGUSTIN ZUBILLAGA”. HOSPITAL UNIVERSITARIO “DR. ANTONIO MARIA PINEDA”. BARQUISIMETO. ESTADO LARA. AÑOS 1999 - 2000

Por

Dra. Petra Yurubí Fernández Barrios

Trabajo de grado para optar la especialización en Pediatría y Puericultura

UNIVERSIDAD CENTRO OCCIDENTAL “LISANDRO ALVARADO” DECANATO DE MEDICINA “Dr. Pablo Acosta Ortiz”

Barquisimeto, 2001 iii

ESTUDIO DE PANCITOPENIA Y BICITOPENIA PERIFERICA EN NIÑOS HOSPITALIZADOS EN EL DEPARTAMENTO DE PEDIATRIA “DR AGUSTIN ZUBILLAGA”. HOSPITAL UNIVERSITARIO “DR. ANTONIO MARIA PINEDA” BARQUISIMETO. ESTADO LARA. AÑOS 1999 - 2000

Por

Dra. Petra Yurubí Fernández Barrios

Trabajo de grado para optar el Título de Especialista en Pediatría y Puericultura

____________________ Dra. María Cristina Quevedo Tutora

____________________ Dra. Adda Rivero Jurado

_________________ Dr. Eustoquio González Jurado

Barquisimeto,

de

iv

de 2001

DEDICATORIA

Dedico esta tesis a la Dra. María Cristina Quevedo, por enseñarnos a todos que los pacientes hematológicos necesitan nuestra atención y que al darles un diagnóstico; no es el final del camino sino el inicio de una lucha en la que todos formamos parte.

v

AGRADECIMIENTO

A todo el personal médico del Pediátrico por su disposición a colaborar con este estudio especialmente a los Residentes. A las Enfermeras, por su disposición. Al personal del Banco de Sangre; porque su ayuda fue vital para el estudio. A mi madre, mi esposo y mi hija por su paciencia.

vi

CURRICULUM VITAE.

Nombre: Petra Yurubí Fernández Barrios Título Médico Cirujano en 1992. UCLA. Edad: 33 años. Estado civil: Casada Fecha de nacimiento: 01/08/67

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ESTUDIO DE PANCITOPENIA Y BICITOPENIA PERIFERICA EN NIÑOS HOSPITALIZADOS EN EL DEPARTAMENTO DE PEDIATRIA “DR. AGUSTIN ZUBILLAGA”. HOSPITAL UNIVERSITARIO “DR. ANTONIO MARIA PINEDA”. BARQUISIMETO-ESTADO LARA. AÑOS 1999-2000.

AUTORA: Petra Yurubí Fernández Barrios

RESUMEN

La pancitopenia periférica (PP) se define como la disminución de las tres series hematopoyéticas en sangre periférica; cuando están alteradas solo dos series, entonces estamos ante una bicitopenia periférica (BP). Sus causas son multifactoriales, hematológicas y oncológicas principalmente, pero también infecciosas, tóxicas o inmunológicas. Con el objeto de determinar la frecuencia y las causas de estas entidades se realiza este estudio, basándose en el interrogatorio, examen clínico y hallazgos hematológicos. RESULTADOS: Se evaluaron 25 niños hospitalizados en el Departamento de Pediatría “Dr. Agustín Zubillaga” del HCUAMP, en el lapso comprendido entre mayo de 1999 y noviembre de 2000; 13 pacientes con PP y 12 con BP; con edades entre 0-12 años. La BP fue más frecuente en el sexo masculino (75%); el 66,67% procedente del área urbana con exposición a tóxicos en 25% de los casos; los signos y síntomas fueron palidez (41,67%), fiebre (75%), hepatomegalia (58,33%) y petequias (41,67). No se encontró relación con antecedentes familiares, pero si con el uso de fenobarbital (25%). En el frotis de sangre periférica se observó anisopoiquilocitosis; el aspirado de MO se realizó en el 58,3% de los pacientes diagnosticándose leucemias agudas en el 16,67%. Las BP se relacionan con patología infecciosa (33,3%) esencialmente dengue. La PP fue más frecuente en el sexo femenino (69,3%), los pacientes procedían del medio rural (69,23%), reportándose exposición a tóxicos (30,77%); palidez (84,62%), fiebre (61,54%), hepatomegalia (76,92%) y adenopatías (53,85%); no se encontró relación con antecedentes familiares pero si con el uso de fenobarbital (13,3%). Evidenciamos coincidencia entre la hematología inicial y especial, encontrándose anisopoiquilocitosis y blastos. El aspirado de MO se le practicó a todos los pacientes, y determinó leucemia aguda (46%), leishmaniasis visceral (15,38%) y normal (23,08%). La causa más frecuente de PP fue hematológica, seguida de la infecciosa.

viii

STUDY DE PANCITOPENIA AND OUTLYING BICITOPENIA IN HOSPITALIZED CHILDREN IN THE DEPARTMENT OF PEDIATRICS “DR. AGUSTIN ZUBILLAGA.” UNIVERSITY HOSPITAL “DR. ANTONIO MARIA PINEDA.” BARQUISIMETO-STATE LARA. YEARS 1999-2000.

AUTHOR: Petra Yurubí Fernández Barrios

SUMMARY

The outlying pancitopenia (PP) it is defined as the decrease of the three series hematopoyéticas in outlying blood; when altered single two series are, then we are before an outlying bicitopenia (BP). Their causes are multifactoriales, hematological and ontological mainly, but also infectious, toxic or immunologic. In order to determining the frequency and the causes of these entities he/she is carried out this study, being based on the interrogation, clinical exam and discoveries hematological. RESULTS: 25 children were evaluated hospitalized in the Department of Pediatrics “Dr. Agustín Zubillaga” of the HCUAMP, in the understood lapse between May of 1999 and November of 2000; 13 patients with PP and 12 with BP; with ages among 0-12 years. The BP was more frequent in the masculine sex (75%); 66,67% coming from the urban area with exhibition to toxic in 25% of the cases; the signs and symptoms were paleness (41,67%), fever (75%), hepatomegalia (58,33%) and petequias (41,67). They didn't meet relationship with family records, but if with the phenobarbital use (25%). In the smear of outlying blood anisopoiquilocitosis was observed; the one aspired of MB he/she was carried out in 58,3% of the patients being diagnosed sharp leukemias in 16,67%. The BP is related with infectious pathology (33,3%) essentially fastidiousness. The PP was more frequent in the feminine sex (69,3%), the patients came from the rural means (69,23%), being reported exhibition to toxic (30,77%); paleness (84,62%), fever (61,54%), hepatomegalia (76,92%) and adenopathies (53,85%); they didn't meet relationship with family records but if with the phenobarbital use (13,3%). We evidence coincidence among the initial and special hematology, being anisopoiquilocitosis and blastos. The one aspired of MB it was practiced all the patients, and it determined sharp leukemia (46%), visceral leishmaniasis (15,38%) and normal (23,08%). The most frequent cause in PP was hematological, followed by the infectious one.

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INDICE

Pág. INDICE DE CUADROS.......................................................................................................02 CAPITULO I.

INTRODUCCION..............................................................................................07 A.- PLANTEAMIENTO DEL PROBLEMA....................................................09 B.- OBJETIVOS.................................................................................................11 C.- JUSTIFICACION.........................................................................................12

II.

MARCO TEORICO............................................................................................13

III.

MARCO METODOLOGICO.............................................................................25

IV.

RESULTADOS...................................................................................................27

V.

DISCUSION.......................................................................................................51

VI.

CONCLUSIONES Y RECOMENDACIONES..... ............................................55

REFERENCIAS BIBLIOGRAFICAS..................................................................................59 ANEXOS...............................................................................................................................61

x

INDICE DE CUADROS CUADRO Pág. 1. Distribución de los niños hospitalizados con pancitopenia y bicitopenia periférica según edad. Departamento de Pediatría “Dr. Agustín Zubillaga”. Hospital Universitario “Dr. Antonio María Pineda”. Barquisimeto. Estado Lara. Años 1999 – 2000...................................................................................................28 2. Distribución de los niños hospitalizados con pancitopenia y bicitopenia periférica según sexo. Departamento de Pediatría “Dr. Agustín Zubillaga”. Hospital Universitario “Dr. Antonio María Pineda”. Barquisimeto. Estado Lara. Años 1999 – 2000.............................................................................................................29 3. Distribución de los niños hospitalizados con pancitopenia y bicitopenia periférica según procedencia. Departamento de Pediatría “Dr. Agustín Zubillaga”. Hospital Universitario “Dr. Antonio María Pineda”. Barquisimeto. Estado Lara. Años 1999 – 2000.......................................................................................30 4. Distribución de los niños hospitalizados con pancitopenia y bicitopenia periférica según antecedentes personales generales. Departamento de Pediatría “Dr. Agustín Zubillaga”. Hospital Universitario “Dr. Antonio María Pineda”. Barquisimeto. Estado Lara. Años 1999 – 2000.......................................................................................32 5. Distribución de los niños hospitalizados con pancitopenia y bicitopenia periférica según contacto con tóxicos. Departamento de Pediatría “Dr. Agustín Zubillaga”. Hospital Universitario “Dr. Antonio María Pineda”. Barquisimeto. Estado Lara.

xi

Años 1999 – 2000.............................................................................................................33 6. Distribución de los niños hospitalizados con pancitopenia y bicitopenia periférica según antecedentes familiares. Departamento de Pediatría “Dr. Agustín Zubillaga”. Hospital Universitario “Dr. Antonio María Pineda”. Barquisimeto. Estado Lara. Años 1999 – 2000................................................................34 7. Distribución de los niños hospitalizados con pancitopenia y bicitopenia periférica según motivo de consulta. Departamento de Pediatría “Dr. Agustín Zubillaga”. Hospital Universitario “Dr. Antonio María Pineda”. Barquisimeto. Estado Lara. Años 1999 – 2000................................................................35 8. Distribución de los niños hospitalizados con pancitopenia y bicitopenia periférica según signos del examen físico general. Departamento de Pediatría “Dr. Agustín Zubillaga”. Hospital Universitario “Dr. Antonio María Pineda”. Barquisimeto. Estado Lara. Años 1999 – 2000. .....................................36 9. Distribución de los niños hospitalizados con bicitopenia periférica según hallazgos en la hematología inicial. Departamento de Pediatría “Dr. Agustín Zubillaga”. Hospital Universitario “Dr. Antonio María Pineda”. Barquisimeto. Estado Lara. Años 1999 – 2000................................................................37 10. Distribución de los niños hospitalizados con bicitopenia periférica según hallazgos en la hematología especial. Departamento de Pediatría “Dr. Agustín Zubillaga”. Hospital Universitario “Dr. Antonio María Pineda”. Barquisimeto. Estado Lara. Años 1999 – 2000...............................................................38

xii

11. Distribución de los niños hospitalizados con bicitopenia periférica según hallazgos en el frotis de sangre periférica. Departamento de Pediatría “Dr. Agustín Zubillaga”. Hospital Universitario “Dr. Antonio María Pineda”. Barquisimeto. Estado Lara. Años 1999 – 2000................................................39 12.Distribución de los niños hospitalizados con bicitopenia periférica según hallazgos en el aspirado de médula ósea. Departamento de Pediatría “Dr. Agustín Zubillaga”. Hospital Universitario “Dr. Antonio María Pineda”.Barquisimeto. Estado Lara. Años 1999 – 2000................................................41 13. Distribución de los niños hospitalizados con bicitopenia periférica según diagnóstico principal de egreso. Departamento de Pediatría “Dr. Agustín Zubillaga”. Hospital Universitario “Dr. Antonio María Pineda”. Barquisimeto. Estado Lara. Años 1999 – 2000......................................................................................42 14. Distribución de los niños hospitalizados con bicitopenia periférica según diagnósticos asociados. Departamento de Pediatría “Dr. Agustín Zubillaga”. Hospital Universitario “Dr. Antonio María Pineda”. Barquisimeto. Estado Lara. Años 1999 – 2000...........................................................................................................43 15. Distribución de los niños hospitalizados con bicitopenia periférica según exámenes complementarios realizados. Departamento de Pediatría “Dr. Agustín Zubillaga”. Hospital Universitario “Dr. Antonio María Pineda”. Barquisimeto. Estado Lara. Años 1999 – 2000......................................................................................44

xiii

16. Distribución de los niños hospitalizados con pancitopenia periférica según hallazgos en la hematología inicial y especial. Departamento de Pediatría “Dr. Agustín Zubillaga”. Hospital Universitario “Dr. Antonio María Pineda”. Barquisimeto. Estado Lara. Años 1999 – 2000...............................................................45 17.Distribución de los niños hospitalizados con pancitopenia periférica según hallazgos en el frotis de sangre periférica. Departamento de Pediatría “Dr. Agustín Zubillaga”. Hospital Universitario “Dr. Antonio María Pineda”. Barquisimeto. Estado Lara. Años 1999 – 2000...............................................................46 18. Distribución de los niños hospitalizados con pancitopenia periférica según hallazgos en el aspirado de médula ósea. Departamento de Pediatría “Dr. Agustín Zubillaga”. Hospital Universitario “Dr. Antonio María Pineda”. Barquisimeto. Estado Lara. Años 1999 – 2000...............................................................47 19. Distribución de los niños hospitalizados con pancitopenia periférica según diagnóstico principal de egreso. Departamento de Pediatría “Dr. Agustín Zubillaga”. Hospital Universitario “Dr. Antonio María Pineda”. Barquisimeto. Estado Lara. Años 1999 – 2000......................................................................................48 20. Distribución de los niños hospitalizados con pancitopenia periférica según patologías asociadas. Departamento de Pediatría “Dr. Agustín Zubillaga”. Hospital Universitario “Dr. Antonio María Pineda”. Barquisimeto. Estado Lara. Años 1999 – 2000...........................................................................................................49

xiv

21. Distribución de los niños hospitalizados con pancitopenia periférica según exámenes complementarios realizados. Departamento de Pediatría “Dr. Agustín Zubillaga”. Hospital Universitario “Dr. Antonio María Pineda”. Barquisimeto. Estado Lara. Años 1999 – 2000.............................................................50

xv

I.

INTRODUCCION

Las enfermedades hematológicas por sus diferentes formas de presentación constituyen un reto para el clínico, quien debe hacer un oportuno y acertado diagnóstico. En pediatría

no son tan frecuentes; la clínica es diferente así como su

pronóstico, por lo que el pediatra debe buscar apoyo en el hematólogo para dar a estos pacientes una atención integral. Es de vital importancia que este binomio funcione, porque estos grupos de síndromes son complejos, desde

una anemia (motivo de consulta frecuente en

Pediatría) hasta un trastorno linfoproliferativo. El impacto emocional que producen en la familia el diagnóstico de alguna de estas entidades requiere de un adecuado y oportuno manejo multidisciplinario donde además del pediatra y el hematólogo, el psicólogo y el trabajador social, así como el bioanalista y el personal paramédico juegan un papel importante. Los trastornos hematológicos son de diversa etiología, además que pueden ser consecuencia de otras patologías, involucrando diferentes órganos y sistemas. (1) En estas patologías existen factores desencadenantes que pueden ser modificables lo que los hace cuadros multifactoriales. Con relación a los factores modificables

encontramos

el factor ambiental, en el cual los tóxicos juegan

importante rol por su conocida actividad mielotóxica; otro factor modificable es la xvi

desnutrición, observada en gran número de niños con patología hematológica. En la patología infecciosa los bemoles son diferentes, debido a que es posible prevenirla con un programa de inmunizaciones eficiente, sin embargo la susceptibilidad del sujeto no es modificable. Entre los factores no modificables tenemos la edad, el sexo y la condición genética; estos factores pueden encontrarse interrelacionados. (1) Es posible que ante un cuadro hematológico de acuerdo a su gravedad y pronóstico, el médico se encuentre en un laberinto de difícil resolución, sin embargo, con la colaboración del equipo de salud, la comunidad y la familia, se puede lograr el bienestar de estos pacientes . Desde muy sencillos hasta muy complejos pueden ser los trastornos hematológicos, procurando entonces,

que sea el buen criterio el que prevalezca y

sobre todo el constante incentivo al conocimiento de estas patologías tanto por el pediatra, como por todo el personal de salud.

xvii

A. PLANTEAMIENTO DEL PROBLEMA.

Las enfermedades hematológicas forman un grupo especial de estudio en el área pediátrica, esto es debido a la diversidad de patologías observadas y a lo variado de su manejo y pronóstico. Dentro de los padecimientos hematológicos, la anemia o el síndrome anémico, constituyen el motivo de consulta más frecuente en pediatría, el cual a pesar de considerarse de carácter benigno en la mayoría de los casos, puede no ser adecuadamente tratado si no es bien estudiado. En el revés de los cuadros hematológicos se encuentran las leucemias y los trastornos hemorrágicos, los cuales pueden constituir una verdadera emergencia médica. Pero las alteraciones de los elementos formes de la sangre no sólo forman parte de la patología hematológica, estas pueden formar parte de otros padecimientos de diversa etiología, tales como: trastornos genéticos, inmunológicos, infecciosos, tumorales, tóxicos u otros. Existe una condición denominada pancitopenia periférica la cual constituye la disminución de las tres series hematopoyéticas o bicitopenia periférica en caso que la alteración sea en dos de estas series.(1) Estas

entidades

puede

ser

consecuencia

de

diferentes

mecanismos

patogénicos, desde inadecuada producción medular, con interrelaciones muy complejas

del

microambiente medular y de los factores de crecimiento

hematopoyético, hasta destrucción de los elementos en sangre periférica. (1) xviii

La función de cada elemento forme de la sangre no es tan simple, cada uno presenta una secuencia de reacciones donde están implicadas un grupo de sustancias, citokinas, factores de la coagulación, complemento, por lo cual la alteración de las tres series por completo puede conformar un complejo espectro clínico el cual puede ser causa o consecuencia del cuadro principal causante de pancitopenia periférica o bicitopenia periférica. (2) Las causas de pancitopenia y bicitopenia periférica

pueden ser de muy

diversa naturaleza, siendo las más importantes las hematológicas y oncológicas, así como también algunos trastornos congénitos, inmunológicos, tóxicos e infecciosos. (2) La bicitopenia periférica por su parte, puede ser debida a estas causas, pero se ha visto relacionada como primera manifestación en ciertos casos de aplasia medular.(1) Las manifestaciones clínicas de estas entidades están relacionadas con el grado de alteración de la serie hematológica implicada y del cuadro de base. El examen clínico continúa siendo la piedra angular para la orientación diagnóstica, sin embargo en estos cuadros el frotis de sangre periférica y el estudio de médula ósea son fundamentales. En el país existen pocas investigaciones sobre este tema, y por esta razón este trabajo tiene como finalidad describir la frecuencia y presentación clínica de estas entidades, así como también las patologías con las cuales cursan o se asocian, en el primer centro de atención pediátrica de la región. xix

B. OBJETIVOS.

1. Objetivo General Evaluar la clínica y la citomorfología sanguínea de los pacientes pediátricos hospitalizados que ingresen o cursen con

pancitopenia o bicitopenia

periférica, con el objeto de determinar su frecuencia en el Departamento de Pediatría “Dr. Agustín Zubillaga” del Hospital Central Universitario “Dr. Antonio María Pineda” de Barquisimeto en el lapso comprendido entre mayo de 1999 y noviembre del 2000, y establecer cuales son las entidades clínicas que cursan o se asocian con estos síndromes. 2.

Objetivos específicos.

v Determinar los antecedentes personales y familiares incluyendo área de influencia y exposición a agentes tóxicos, de los pacientes que presenten pancitopenia o bicitopenia periférica. v Determinar sobre los síntomas de ingreso y los relacionados con un cuadro de pancitopenia o bicitopenia periférica. v Determinar a través del examen físico los signos concomitantes de los pacientes con pancitopenia o bicitopenia periférica. v Determinar a través del frotis de sangre periférica y estudio de médula ósea las características citomorfológicas de las diferentes series hematopoyéticas en los pacientes que se presenten con estas entidades. xx

v Determinar la frecuencia de pancitopenia y bicitopenia periférica. v Determinar las causas que originan pancitopenia y bicitopenia periférica.

C. JUSTIFICACION. Debido a que en el país existen pocas investigaciones sobre el tema, este trabajo tiene como finalidad, describir la frecuencia y presentación clínica de estas entidades, así como las patologías con las cuales se asocian, en el primer centro de atención pediátrica de la región centroccidental, para así mantenerse vigilante ante este grupo de pacientes para su oportuno diagnóstico y tratamiento.

xxi

II.

MARCO TEORICO

Las enfermedades hematológicas constituyen un

importante motivo de

consulta en el área pediátrica, ocupando un lugar relevante dentro de las causas de morbimortalidad, donde las leucemias y los linfomas, ocupan significativos lugares, recordando que aunque en algunas oportunidades el diagnóstico de

estas entidades

puede hacerse en forma clara y rápida, en otras no es así, ensombreciendo el pronóstico de estos pacientes. Aunque la frecuencia de estas enfermedades es baja, existen toda una gama de padecimientos que pueden manifestarse inicialmente como patología hematológica, de lo que deriva la importancia del conocimiento y clasificación temprana de las mismas para su adecuado manejo. Esta afectación puede manifestarse como alteración de una o más líneas celulares, es decir anemia, leucopenia o trombocitopenia aislada, bicitopenias cuando se afectan dos líneas celulares o pancitopenias cuando se afectan todas ellas; estas formas de presentación van a depender del agente agresor, del estado inmunológico del individuo y especialmente del grado de afectación de la célula madre pluripotencial, la cual es la base del proceso hematopoyético. (1)

xxii

Cada elemento sanguíneo tiene importancia vital en la homeostasis, contra las infecciones, la oxigenación de los tejidos y es la primera medida con que cuenta el organismo para evitar la extravasación de la sangre. (3) A continuación se realiza una revisión de los factores etiológicos, fisiopatológicos y clínicos de la afectación de los elementos formes de la sangre (glóbulos rojos, glóbulos blancos y plaquetas), además se revisan los hallazgos observados en el frotis de sangre periférica y en la médula ósea. Se define la anemia,

como la disminución de la concentración de

hemoglobina y hematocrito por debajo de los límites considerados como normales en individuos sanos de la misma condición física, ambiente, edad y sexo (3) Anexo 1. Debe recordarse que la anemia no constituye un cuadro clínico, sino un signo, sin embargo para su estudio deben considerarse los siguientes parámetros: 1)los mecanismos fisiopatológicos de la anemia (pérdidas de sangre agudas y crónicas, producción disminuida de glóbulos rojos, trastornos de maduración, hemólisis exagerada

y

otros);

2)

los

factores

etiológicos

específicos

(ambientales,

inmunológicos y tóxicos) que pueden producir anemia por una variedad de mecanismos: 1. Supresión directa de la eritropoyesis (ej.: cloranfenicol, fenilbutazonas). 2. Trastornos de la maduración del glóbulo rojo (ej.: hidantoínas, alcohol) 3. Hemólisis exagerada (ej.: sulfonamidas, aspirina, penicilinas; metildopa)

xxiii

El frotis de sangre periférica, da información sobre la morfología del glóbulo rojo y permite junto con los índices hematimétricos clasificarlas como: microcíticas, normocíticas o macrocíticas; normocrómicas o hipocrómicas. (3) Si el reporte es de anemia con glóbulos rojos hipocrómicos y microcíticos se debe plantear en primer lugar anemia por deficiencia de hierro, la cual constituye el tipo de anemia que se presenta con mayor frecuencia en el paciente pediátrico; otras posibilidades incluyen las talasemias y la anemia sideroblástica. (3) Si el reporte es de anemia normocítica-normocrómica, las posibles etiologías son: pérdida aguda de sangre, infección, falla renal, enfermedades de tipo conectivo o enfermedad maligna diseminada. (3) Se debe recordar que estos hallazgos son complementarios a los propios de la patología de base. En caso que el reporte sea de anemia macrocítica, se plantean los siguientes diagnósticos: anemias megaloblásticas, trastornos de malabsorción, anemia de Fanconi, enfermedades hepáticas o hipotiroidismo. (3) Se pueden encontrar hallazgos específicos en la forma del glóbulo rojo, que se asocian con anemias frecuentemente hemolíticas

entre estos se encuentran los

esferocitos, eliptocitos, dianocitos, acantocitos, drepanocitos, esquistocitos o estomatocitos. (1)Anexo 2 Es vital recordar, que la anemia se encuentra frecuentemente en los pacientes con cáncer, con una incidencia de 15 a 40 % de los casos y es de tipo multifactorial.

xxiv

Si por el contrario la afectación es de las tres series debe considerarse un proceso mielodisplásico o infiltración medular tumoral. (4) Existen otros exámenes complementarios que deben recordarse al estudiar al paciente anémico, tenemos: determinación de reticulocitos, determinación de hierro sérico, índice de saturación de transferrina, estudio de médula ósea y otros que se orientarán de acuerdo a la clínica del paciente. (3) En relación a la serie blanca, se definen en general sus límites normales entre 5.000 a 10.000 por mm3, con ciertas variaciones de acuerdo a la edad; al nacer es alto, entre 9.000 y 35.000 por mm3 (durante los primeros días de vida) para luego ir descendiendo en la primera semana a unos 12.000 por mm3, con límites entre 5.000 y 21.000 por mm3 y a los cuatro años oscila entre 8.000 y 10.000 por mm3; la fórmula diferencial también sufre modificaciones así: al nacer los neutrófilos un 60%, con oscilaciones de 40 a 80%, incluyendo un pequeño número de mielocitos; al décimo día la cifra desciende a 40% y del cuarto al sexto mes a 30%, manteniendo este nivel hasta el cuarto año, a los seis años hay un nuevo aumento hasta 55-60%, ocurriendo inversamente con el porcentaje de linfocitos los cuales predominan aproximadamente hasta los 4 años de edad. Los monocitos representan aproximadamente el 5%, los eosinófilos y basófilos entre el 0,5 y 2%. (3) La función leucocitaria es fundamentalmente la defensa del organismo contra las infecciones, ya sea debida a bacterias, virus u hongos. Se denomina leucopenia cuando hay descenso de los glóbulos blancos por debajo del parámetro normal (4.000 por mm3). Se da importancia fundamentalmente xxv

a la neutropenia la cual constituye la disminución de los neutrófilos en sangre periférica por debajo de 1.500mm3, por ser éstos los encargados de la fagocitosis de elementos pequeños y bacterias que pueden estar implicados en el cuadro infeccioso, existen parámetros que pueden orientar hacia la predisposición a las infecciones o a su gravedad, esto de acuerdo al número absoluto de neutrófilos (CAN) clasificándose en:

leves: de 1.000-1.500/mm3 (asintomáticas). moderadas: 500-1.000/mm3

(infecciones cutáneas) y graves: 11

02

15,38

---

---

Total

13

100,0

12

100,0

En el cuadro No 1 se evidencia que la mayor frecuencia de pancitopenia y bicitopenia se observó entre los 0 a 2 años (38,46% y 66,67% respectivamente), siguiendo en frecuencia la edad comprendida entre 7 y 10 años con un 30,77% y 15,38%% para cada condición.

xxxviii

Cuadro No 2. Distribución de los niños hospitalizados con pancitopenia y bicitopenia periférica según sexo. Departamento de Pediatría “Dr. Agustín Zubillaga”. Hospital Universitario “Dr. Antonio María Pineda”. Barquisimeto. Estado Lara. Años 1999 – 2000.

Pancitopenia

Bicitopenia

Sexo

No

%

No

%

Masculino

04

30,77

09

75,00

Femenino

09

69,23

03

25,00

Total

13

100,0

12

100,0

Se observa en este cuadro, que la pancitopenia fue más frecuente en el sexo femenino con un 69,23%, mientras que la bicitopenia predominó en el masculino con un 75%.

xxxix

Cuadro No 3. Distribución de los niños hospitalizados con pancitopenia y bicitopenia periférica según procedencia. Departamento de Pediatría “Dr. Agustín Zubillaga”. Hospital Universitario “Dr. Antonio María Pineda”. Barquisimeto. Estado Lara. Años 1999 – 2000.

Pancitopenia Procedencia

Bicitopenia

No

%

No

%

Iribarren

02

15,38

06

50,00

Crespo

01

7,69

01

8,33

Morán

---

---

02

16,67

Urdaneta

01

7,69

---

---

Torres

01

7,69

---

---

Andres Eloy Blanco

01

7,69

---

---

Simón Planas

01

7,69

---

---

Jiménez

03

23,08

---

---

Estado Yaracuy

02

15,38

01

8,33

Estado Anzoátegui

01

7,69

---

---

Estado Portuguesa

---

---

02

16,67

Total

13

100,0

12

100,0

LARA (Municipios)

xl

En el cuadro No 3 se puede observar que el 76,91% de los pacientes con pancitopenia provenían del Estado Lara. Del total de pacientes el 69,24% provenía del medio rural. En relación a bicitopenia el 75% procedía del Estado Lara. Del total de bicitopénicos el 66,67%% provenían del área urbana.

Se puede observar que se evaluaron pacientes del Estado Yaracuy (12%), Portuguesa (8%) y Anzoátegui (4%) y que todos pertenecían al medio rural.

xli

Cuadro No 4. Distribución de los niños hospitalizados con pancitopenia y bicitopenia periférica según antecedentes personales generales. Departamento de Pediatría “Dr. Agustín Zubillaga”. Hospital Universitario“Dr. Antonio María Pineda”. Barquisimeto. Estado Lara. Años 1999 – 2000

Pancitopenia Antecedentes personales

Bicitopenia

No

%

No

%

patológicos

07

46,67

05

41,67

Síndrome de Down

01

6,67

---

---

Síndrome de G Barré

---

---

01

8,33

Cardiopatía congénita

02

13,33

---

---

Síndrome convulsivo

02

13,33

03

25,00

Hidrocefalia

01

6,67

---

---

Bajo peso al nacer

02

13,33

01

8,33

Leucemia

---

---

01

8,33

Hipoxia Perinatal

---

---

01

8,33

Total

15

100,0

12

100,0

generales Sin antecedentes

En la mayor parte de los niños evaluados con pancitopenia (46,67%) y bicitopenia (41,67%) no se observaron antecedentes personales patológicos. Llama la atención antecedentes de convulsiones en un 25% de los bicitopénicos y en 13,33% de los pancitopénicos

xlii

Cuadro No 5. Distribución de los niños hospitalizados con pancitopenia y bicitopenia periférica según contacto con tóxicos. Departamento de Pediatría “Dr. Agustín Zubillaga”. Hospital Universitario ”Dr. Antonio María Pineda”. Barquisimeto. Estado Lara. Años 1999 – 2000.

Pancitopenia

Bicitopenia

Contacto con tóxicos

No

%

No

%

Sí

04

30,77

03

25,00

No

09

69,23

09

75,00

Total

13

100,00

12

100,00

Se puede

visualizar, que los niños evaluados, presentaron contacto con

tóxicos en 25% para los bicitopénicos y 30,77% para los pacientes con pancitopenia.

xliii

Cuadro No 6. Distribución de los niños hospitalizados con pancitopenia y bicitopenia periférica según antecedentes familiares. Departamento de Pediatría “Dr. Agustín Zubillaga”. Hospital Universitario “Dr. Antonio María Pineda”. Barquisimeto. Estado Lara. Años 1999 – 2000.

Antecedentes

Pancitopenia

Bicitopenia

familiares

No

%

No

%

Hematológicos

---

---

01

8,33

Oncológicos

03

23,08

01

8,33

Infecciosos

---

---

---

---

Inmunológicos

02

15,38

---

---

Otros

03

23,08

01

8,33

Ninguno

05

38,46

09

75,00

Total

13

100,0

12

100,0

Al analizar el cuadro No 6 se observa que el 38,46% de los pacientes pancitopénicos y el 75% de los bicitopénicos no presentaron antecedentes familiares pertinentes, ni antecedentes infecciosos. El 23,08% de los pacientes que presentaron pancitopenia tuvo antecedentes familiares de neoplasia (en especial la de cuello uterino), los otros antecedentes incluyeron HTA y diabetes mellitus.

xliv

Cuadro No 7. Distribución de los niños hospitalizados con pancitopenia y bicitopenia periférica según motivo de consulta. Departamento de Pediatría “Dr. Agustín Zubillaga”. Hospital Universitario “Dr. Antonio María Pineda”. Barquisimeto. Estado Lara. Años 1999 – 2000.

Pancitopenia Si

No %

No

%

Bicitopenia Total No

%

Si No

No %

No

%

Total No

%

Síntoma

No

Palidez

07 53,85 06 46,15 13 100,0 05 41,67 07 58,33 12 100,0

Fiebre

08 61,54 05 38,46 13 100,0 09 75,0 03 25,00 12 100,0

Malestar

04 30,77 09 69,23 13 100,0 02 16,67 10 83,33 12 100,0

general Pérdida de peso 03 23,08 10 76,92 13 100,0 02 16,67 10 83,33 12 100,0 Decaimiento

03 23,08 10 76,92 13 100,0 02 16,67 10 83,33 12 100,0

Petequias

02 15,38 11 84,61 13 100,0 03 25,0 09 75,00 12 100,0

Equímosis

01 7,69 12 92,31 13 100,0 01 8,33 11 91,67 12 100,0

Dolores

01 7,69 12 92,31 13 100,0 --

--

12 100,0 12 100,0

03 23,08 10 76,92 13 100,0 --

--

12 100,0 12 100,0

Musculares Tumoraciones

En este cuadro se puede evidenciar que los pacientes que cursaron con pancitopenia presentaron como motivo de consulta: fiebre (61,54%), palidez (53,85%), malestar general (30,77%) y los que cursaron con bicitopenia presentaron fiebre (75%), palidez (41,67%) y petequias (25%).

xlv

Cuadro No 8. Distribución de los niños hospitalizados con pancitopenia y bicitopenia periférica según signos del examen físico general. Departamento de Pediatría “Dr. Agustín Zubillaga”. Hospital Universitario “Dr. Antonio María Pineda”. Barquisimeto. Estado Lara. Años 1999 - 2000

Pancitopenia Si Síntoma

No

No %

No

%

Bicitopenia Total No

%

Si No

No %

No

%

Total No

%

Adenopatías

07 53,85 06 46,15 13 100,0 03 25,00 09 75,00 12 100,0

Palidez

11 84,62 02 15,38 13 100,0 09 75,00 03 25,00 12 100,0

Fiebre

08 61,54 05 38,46 13 100,0 08 66,67 04 33,33 12 100,0

Hepatomegalia 10 76,92 03 23,08 13 100,0 07 58,33 05 41,67 12 100,0 Esplenomegalia 05 38,46 08 61,54 13 100,0 05 41,67 07 58,33 12 100,0 Petequias

04 30,77 09 69,23 13 100,0 05 41,67 07 58,33 12 100,0

Sangramiento

03 23,08 10 76,92 13 100,0 02 16,67 10 83,33 12 100,0

Tumoraciones

03 23,08 10 76,92 13 100,0 --

--

12 100,00 12 100,0

Equímosis

03 23,08 10 76,92 13 100,0 --

--

12 100,00 12 100,0

En el cuadro No 6, se puede observar que los signos asociados a pancitopenia periférica son en frecuencia: palidez (84,6%), hepatomegalia

(76,19%), fiebre

(61,5%), adenopatías (53,8%). En relación a bicitopenia los signos presentados fueron en frecuencia: palidez (75%), fiebre (66,67%), hepatomegalia (58,33%), petequias y esplenomegalias con 41,67%. xlvi

Cuadro No 9. Distribución de los niños hospitalizados con bicitopenia periférica según hallazgos en la hematología inicial. Departamento de Pediatría “Dr. Agustín Zubillaga”. Hospital Universitario “Dr. Antonio María Pineda”. Barquisimeto. Estado Lara. Años 1999 – 2000.

Bicitopenia

No

%

Anemia/trombocitopenia

11

91,66

Anemia/leucopenia

01

8,34

Trombocitopenia/leucopenia

---

---

Total

12

100,0

En el cuadro anexo se observa que los pacientes bicitopénicos presentaron anemia con trombocitopenia en 91,66%.

xlvii

Cuadro No 10. Distribución de los niños hospitalizados con bicitopenia periférica según hallazgos en la hematología especial. Departamento de Pediatría “Dr. Agustín Zubillaga”. Hospital Universitario “Dr. Antonio María Pineda”. Barquisimeto. Estado Lara. Años 1999 – 2000.

Bicitopenia

No

%

Anemia / trombocitopenia

09

75,00

Anemia/ leucopenia

01

8,33

Trombocitopenia/leucopenia

---

---

Trombocitopenia

02

16,67

Total

12

100,0

Al evaluar la hematología especial de los pacientes bicitopénicos se encontró que el 75% reportó anemia con trombocitopenia; el 16,67% presentaron sólo trombocitopenia, por haber recibido concentrado globular previo del examen.

xlviii

Cuadro No 11. Distribución de los niños hospitalizados con bicitopenia periférica según hallazgos en el frotis de sangre periférica. Departamento de Pediatría “Dr. Agustín Zubillaga”. Hospital Universitario “Dr. Antonio María Pineda”. Barquisimeto. Estado Lara. Años 1999 – 2000

No

%

Serie blanca Macropolicitos

01

6,25

Blastos

02

12,50

Normal

02

12,50

Normal

01

6,25

Hipocromía

02

12,50

Anisocitosis

03

18,75

Poiquilocitosis

01

6,25

Eritoblastos

01

6,25

Policromacia

01

6,25

Plaquetas Macroplaquetas

02

12,50

Total

16

100,0

Serie roja

xlix

En el cuadro No 11 se puede observar que los hallazgos más frecuentes en el frotis de sangre periférica de los pacientes bicitopénicos fueron las alteraciones en la forma y tamaño del eritrocito.

l

Cuadro No 12. Distribución de los niños hospitalizados con bicitopenia periférica según hallazgos en el aspirado de médula ósea. Departamento de Pediatría “Dr. Agustín Zubillaga”. Hospital Universitario “Dr. Antonio María Pineda”. Barquisimeto. Estado Lara. Años 1999 – 2000.

Aspirado de médula ósea

No

%

No realizado

05

41,67

Normal

03

25,00

No concluyente

02

16,67

L.L.A

01

8,33

L.M.A.

01

8,33

Total

12

100,0

De los pacientes evaluados que presentaron bicitopenia, el estudio de médula ósea no fue realizado en el 41,67% de los pacientes. Se consideró normal en el 25% y no concluyente solo en el 16,67% de los pacientes. Como vemos se pudo determinar leucemias agudas en el 16,66% de los pacientes.

li

Cuadro No 13. Distribución de los niños hospitalizados con bicitopenia periférica según diagnóstico principal de egreso. Departamento de Pediatría “Dr. Agustín Zubillaga”. Hospital Universitario “Dr. Antonio María Pineda”. Barquisimeto. Estado Lara. Años 1999 2000

Dx Egreso

No

%

Síndrome hepatoesplénico

01

8,33

Sepsis

01

8,33

PTI

01

8,33

Dengue

04

33,33

Infección respiratoria baja

02

16,67

Neuroblastoma

01

8,33

L.M.A. – M3

01

8,33

LLA

01

8,33

Total

12

100,0

Al analizar el cuadro 13 se puede observar que el 33,33% de los pacientes con bicitopenia tuvo diagnóstico de dengue, seguido por cuadro de infección respiratoria baja; el 24,99% presentó patología hematológica (leucemia y púrpura trombocitopénica idiopática).

lii

Cuadro No 14. Distribución de los niños hospitalizados con bicitopenia periférica según diagnósticos asociados. Departamento de Pediatría “Dr. Agustín Zubillaga”. Hospital Universitario “Dr. Antonio María Pineda”. Barquisimeto. Estado Lara. Años 1999 – 2000

Diagnósticos asociados

No

%

Ninguno

05

31,25

Nutricional

02

12,50

Infeccioso

08

50,00

Inmunológica

---

---

Neurológica

---

---

Hematológico

01

6,25

Total

16

100,0

En el siguiente cuadro se determinó que los cuadros asociados a los pacientes bicitopénicos fueron de tipo infeccioso (50%) especialmente: infección urinaria, infección respiratoria baja y sepsis. Un 31,25% no presentó diagnóstico asociado a su patología de base.

liii

Cuadro No 15. Distribución de los niños hospitalizados con bicitopenia periférica según exámenes complementarios realizados. Departamento de Pediatría “Dr. Agustín Zubillaga”. Hospital Universitario “Dr. Antonio María Pineda”. Barquisimeto. Estado Lara. Años 1999 – 2000.

Examen

No

%

Química sanguínea

10

35,71

Ecosonograma abdominal

05

17,86

Inmunofenotipo

01

3,57

Serología para dengue

04

14,29

TAC. cráneo

01

3,57

Ecocardiografia

01

3,57

Serología leishmania

02

7,14

Test toxoplasma

01

3,57

Ziehl – Neelsen

01

3,57

HIV

01

3,57

VDRL

01

3,57

Total

28

100,0

En el cuadro se observa la variabilidad de exámenes realizados a los pacientes bicitopénicos, siendo los más utilizados la química sanguínea (35,71%), ecosonograma abdominal (17,86%) y la determinación de dengue (14,29%).

liv

Cuadro No 16. Distribución de los niños hospitalizados con pancitopenia periférica según hallazgos en la hematología inicial y especial. Departamento de Pediatría “Dr. Agustín Zubillaga”. Hospital Universitario “Dr. Antonio María Pineda”. Barquisimeto. Estado Lara. Años 1999 – 2000.

Hematología

Nº

%

Inicial

13

100,0

Especial

13

100,0

En el cuadro anexo, se puede observar que el 100% de los pacientes presentaron pancitopenia tanto en la hematología inicial y especial, lo que traduce una total coincidencia de ambos estudios.

lv

Cuadro No 17. Distribución de los niños hospitalizados con pancitopenia periférica según hallazgos en el frotis de sangre periférica. Departamento de Pediatría “Dr. Agustín Zubillaga”. Hospital Universitario “Dr. Antonio María Pineda”. Barquisimeto. Estado Lara. Años 1999 – 2000.

No

%

---

---

07 02

22,58 6,45

Normal Hipocromía Anisocitosis Poiquilocitos Eritoblastos Policromacia

02 02 10 06 01 ---

6,45 6,45 32,26 19,35 3,23 ---

Plaquetas Macroplaquetas

01

3,23

Total

31

100,0

Serie blanca Macropolicitos Blastos Normal Serie roja

En el cuadro No 17 se puede observar que en los hallazgos encontrados en la serie blanca predominaron los blastos (22,58%), y en la serie roja los cambios en el tamaño (32,26%) y forma del eritrocito (19,35%).

lvi

Cuadro No 18. Distribución de los niños hospitalizados con pancitopenia periférica según hallazgos en el aspirado de médula ósea. Departamento de Pediatría “Dr. Agustín Zubillaga”. Hospital Universitario “Dr. Antonio María Pineda”. Barquisimeto. Estado Lara. Años 1999 - 2000

Hallazgos

No

%

Normal

03

23,08

L.L.A.

05

38,46

L.M.A.

01

7,69

Medular

02

15,38

Leishmaniasis

02

15,38

No concluyente

---

---

No realizado

---

---

Total

13

100,0

Síndrome de Insuficiencia

En el cuadro No 18 se puede observar que a través del aspirado de médula, se obtuvo el diagnóstico de leucemias agudas en el 46,15%, la aplasia medular y la leishmaniasis se presentaron en igual porcentaje con 15,38% cada una. Se observó aspirado de médula ósea normal en el 23,08% de los pacientes.

lvii

Cuadro No 19. Distribución de los niños hospitalizados con pancitopenia periférica según diagnóstico principal de egreso. Departamento de Pediatría “Dr. Agustín Zubillaga”. Hospital Universitario “Dr. Antonio María Pineda”. Barquisimeto. Estado Lara. Años 1999 - 2000

No

%

Mononucleosis infecciosa

02

15,38

L.L.A.

05

38,46

Aplasia Medular

01

7,69

L.M.A.

01

7,69

Kalazar

02

15,38

Sepsis serratia

01

7,69

Hidrocefalia

01

7,69

Total

13

100,0

Los diagnósticos de egreso de los pacientes con pancitopenia periférica fueron en frecuencia leucemia linfoide aguda (38,46%), mononucleosis infecciosa (15,38%) y kalazar (15,38%). Se observó solamente 1 paciente (7,69%) con diagnóstico de aplasia medular.

lviii

Cuadro No 20. Distribución de los niños hospitalizados con pancitopenia periférica según patologías asociadas. Departamento de Pediatría “Dr. Agustín Zubillaga”. Hospital Universitario “Dr. Antonio María Pineda”. Barquisimeto. Estado Lara. Años 1999 - 2000

Pancitopenia

No

%

Ninguno

03

25,00

Infeccioso

06

50,00

Neurológico

01

8,33

Nutricional

01

8,33

Inmunológico

01

8,33

Total

12

100,00

Se puede observar que el 50% de los pacientes evaluados que presentaron pancitopenia periférica tuvo como diagnóstico asociado patología infecciosa, especialmente infección respiratoria, urinaria, sepsis, candidiasis, celulitis y hepatitis; en el 25% no se observó ninguna patología asociada.

lix

Cuadro No 21. Distribución de los niños hospitalizados con pancitopenia periférica según exámenes complementarios realizados. Departamento de Pediatría “Dr. Agustín Zubillaga”. Hospital Universitario “Dr. Antonio María Pineda”. Barquisimeto. Estado Lara. Años 1999 – 2000

Exámenes

No

%

Química sanguínea

11

45,83

Ecosonograma

02

8,33

Serología leishmania

02

8,33

Inmunofenotipo

06

25,00

Hemocultivo

01

4,17

Ig M para Epstein-Barr

01

4,17

Estudio citogenético

01

4,17

Total

24

100,0

complementarios

Al evaluar el cuadro No 21 se pueden determinar los diversos estudios complementarios realizados a los pacientes con pancitopenia periférica, siendo los más utilizados la química sanguínea y el inmunofenotipo.

lx

V.

DISCUSION

Se evaluaron 25 niños, distribuidos en 13 pacientes con pancitopenia y 12 con bicitopenia periférica. En cuanto a la edad se observó que los niños se distribuyeron mayormente en las edades comprendidas entre 0 a 2 años y 7 a 10 años para ambas condiciones. En relación al sexo, predominó el sexo femenino (69,23%) en los niños pancitopénicos, por su parte el sexo masculino lo fue en el 75% de los pacientes bicitopénicos. Los pacientes pancitopénicos provenían en un 69,23% del área rural, por su parte los bicitopénicos en 66,67% provenían de la urbana. Este dato resulta interesante por la posibilidad de contactos con tóxicos (insecticidas) el cual se ha relacionado con aplasia medular en los diferentes países latinoamericanos en especial México, donde este dato fue positivo en 33% de una serie estudiada. En este estudio el porcentaje de exposición a tóxicos se asemeja con el reporte mexicano, encontrándose en 30,77% para pacientes con pancitopenia y 25% para bicitopenia, a pesar de que provenían de áreas distintas, siendo lo más común el contacto con insecticidas, fertilizantes y organofosforados. (7) No se encontró presencia de antecedentes personales de importancia en pacientes con pancitopenia (46,67%) y con bicitopenia (41,67%), ésto permite inferir lxi

que la mayor parte de los pacientes eran sanos para el momento de su evaluación. Como dato interesante, se encontró que en ambos grupos los pacientes presentaban antecedentes de convulsiones (25% los bicitopénicos y 13,33% los pancitopénicos) y recibían fenobarbital al momento de su hospitalización. Es conocido que los anticonvulsivantes pueden tener cierta toxicidad sobre la médula ósea, por lo que puede ser un factor contribuyente.(12) En cuanto a los antecedentes familiares, la mayoría no presentó ningún antecedente pertinente y aquellos que si lo presentaron fue en su mayoría neoplasias. En la evaluación clínica de los pacientes con pancitopenia periférica se evidenció

en frecuencia: fiebre (61,54%), palidez (53,8%) y malestar general

(30,77%), estos hallazgos coinciden con el trabajo realizado por Martí en el Estado Carabobo, pero no así, en la pérdida de peso y aparición de petequias las cuales no fueron significativas en nuestro estudio. (10) En relación a la bicitopenia los síntomas se observaron en la siguiente frecuencia: fiebre (75%), palidez (41,67%) y petequias (25%). Como se puede observar la fiebre predominó en ambos grupos de pacientes. En cuanto a los hallazgos físicos, se encontró que para pancitopenia periférica tenemos en frecuencia: palidez, hepatomegalia, fiebre y adenopatías, coincidiendo con los hallazgos de la serie evaluada por Martí, en Valencia. En relación a la bicitopenia, los hallazgos físicos fueron fiebre, palidez, hepatoesplenomegalia y petequias; aunque la mayoría de los signos y síntomas coinciden y están relacionados

lxii

con las alteraciones de los elementos formes, como se observará más adelante se deben a diferentes etiologías. (10) Al evaluar los pacientes con bicitopenia periférica se encontró que el 91,6% de ellos

presentó anemia con trombocitopenia, esto se corroboró en el 75% de los

casos con la hematología especial; la diferencia se debe a que al ser solicitada la valoración hematológíca estos pacientes ya habían sido transfundidos, lo que modificaba sustancialmente la interpretación de los resultados y la descripción citomorfológica. Con relación a este punto se encontraron en el frotis de sangre periférica esencialmente alteraciones de forma y tamaño del glóbulo rojo. El estudio de médula ósea estuvo supeditado a la evaluación física y al criterio del hematólogo, por lo cual a los pacientes bicitopénicos se le practicó solamente en el 58,3%, de éstos en el 41,67% resultó normal y en 16,67% no fue concluyente; sólo en 16,67% el estudio logró confirmar el diagnóstico definitivo, el cual fue de tipo hematológico, esencialmente leucosis. De la serie evaluada, se encontró que los pacientes bicitopénicos, presentaron como diagnóstico principal dengue (33,3%), en tres (3) casos hemorrágicos y en un caso clásico. En frecuencia le siguen infecciones respiratorias bajas con 16,3%; sólo el 24,9% presentó patología hematológica (leucemias y púrpuras). No se observaron casos de aplasia medular en pacientes bicitopénicos lo cual está descrito en la literatura.

lxiii

En la relación a los diagnósticos asociados, el 31,25% no presentó ninguna patología, seguida en frecuencia, por patología infecciosa que incluían infecciones respiratorias, urinarias y sepsis. Al revisar y analizar la entidad pancitopenia periférica se encontró que el 100% de la hematología inicial coincidió con la hematología especial, observándose en el frotis alteraciones en el tamaño y forma del glóbulo rojo (32,26% y 19,35%) y blastos (22,58%), coincidiendo con los hallazgos de Martí quien encontró también anisopoiquilocitosis y blastos; ésto sigue siendo clave en el diagnóstico de leucemia y otras entidades no hematológicas como los procesos infecciosos. (10) El estudio de médula ósea fue realizado en todos los pacientes, siendo los hallazgos: leucemias linfocíticas (38,45%), leucemias mieloides (7,69%); el 23,08% de los aspirados fue normal. El 15,38% de los aspirados reportó respectivamente aplasia medular y leishmaniasis. Las patologías relacionadas a pancitopenia periférica

en esta evaluación

fueron en frecuencia: leucemias, kalazar, mononucleosis infecciosa y un paciente presentó aplasia medular confirmado por biopsia; Esto coincide con el estudio de Imbert y col. y es contrario a lo descrito por las revisiones realizadas en el Hospital Infantil de México y el estudio valenciano donde el hallazgo más frecuente fue la aplasia medular. Es importante destacar

lo observado en nuestro estudio, casos de

leishmaniasis y mononucleosis infecciosa, ya que esta última no se ha observado con un porcentaje importante en dichos trabajos. (10) (11).

lxiv

En relación a los diagnósticos asociados, predominó la patología infecciosa, generalmente como agravante o complicación de los pacientes leucémicos. Los estudios complementarios más utilizados en los pacientes pancitopénicos y bicitopénicos fueron la química sanguínea, el inmunofenotipo y el ecosonograma, seguidos de otros estudios como la serología para leishmania, Ig M para Epstein Barr y serología para dengue.

lxv

VI.

CONCLUSIONES Y RECOMENDACIONES

CONCLUSIONES

−

La procedencia y la exposición a tóxicos deben ser tomada en cuenta al evaluar pacientes con bicitopenia o pancitopenia periférica, porque aunque se observó diferencia en cuanto a la procedencia, ambos grupos estuvieron expuestos a tóxicos, reportándose contacto con sustancias conocidas como mielotóxicas tales como insecticidas, fertilizantes y organofosforados.

−

No se observó relación importante entre antecedentes personales y familiares patológicos. Cabe destacar que la mayoría de los niños estaban normales hasta su hospitalización.. Llama la atención que en ambos grupos los pacientes recibían fenobarbital, lo cual puede ser un factor contribuyente.

−

Los síntomas y signos para ambas entidades son similares presentándose, palidez, fiebre,

hepatomegalia y malestar general. Las adenopatías se

asociaron especialmente con pancitopenia y las petequias con bicitopenia. −

En relación al frotis de sangre periférica, lo más importante es que permite observar trastornos en la forma y tamaño del glóbulo rojo, lo cual se ha relacionado con trastornos infecciosos; además permite identificar la presencia de blastos, elemento fundamental para el diagnóstico de leucemias.

lxvi

−

La realización del aspirado de médula ósea en los pacientes bicitopénicos está supeditada a los hallazgos clínicos y debe ser realizada en todos los pacientes pancitopénicos, por que permite no solo confirmar o clasificar las leucemias, sino contribuye con el diagnóstico de aplasia medular y leishmaniasis.

−

El frotis de sangre periférica y el estudio de médula ósea son primordiales en el estudio de los pacientes pancitopénicos y bicitopénicos debiéndose recordar que la bicitopenia periférica puede ser manifestación inicial de leucemias y aplasia medular.

−

No es posible determinar de forma exacta la frecuencia de estas entidades, debido a la variabilidad de patologías que producen alteraciones en los elementos formes de la sangre y que la muestra resulta pequeña para determinar cifras;

si es posible decir a partir de este estudio que hubo

coincidencia importante entre los

hallazgos iniciales observados en el

laboratorio del Pediátrico y los del Banco de Sangre. −

Al revisar la casuística se puede determinar que los pacientes bicitopénicos presentaron esencialmente patología infecciosa como diagnóstico principal y asociado, ocupando el dengue un lugar especial, se debe recordar que en frecuencia siguen las patologías hematológicas

lxvii

−

En caso de pancitopenia, se debe pensar como causa principal en un trastorno hematológico (leucemias) y en segundo lugar patología infecciosa; observándose como patología asociada también las infecciones.

−

La utilización de exámenes complementarios sigue supeditada a la orientación clínica y son de naturaleza muy variada. El uso del inmunofenotipo es un recurso adicional y permite una mejor caracterización de las leucemias.

RECOMENDACIONES −

Incentivar campañas que estimulen, la protección al usar sustancias mielotóxicas,

especialmente

fertilizantes,

insecticidas

y

organofosforados. −

Exhortar a las autoridades regionales en general, a que regulen la utilización de tóxicos en las actividades agroindustriales.

−

Mantener la confiabilidad en las hematologías realizadas

en el

laboratorio del Pediátrico. −

Utilización del frotis de sangre periférica en aquellos casos de bicitopenia periférica no bien clasificados desde el punto de vista etiológico, que aunque esta entidad está relacionada frecuentemente con patología infecciosa, puede ser el cuadro inicial de una leucosis o aplasia medular. Por su parte el frotis debe ser realizado a todos los

lxviii

pacientes que cursen con pancitopenia periférica al igual que el estudio de médula ósea. −

Se deben realizar estudios de microbiología, parasitología y micología a todos los pacientes que cursen con estas entidades.

−

Respaldar con el estudio histopatológico de las médulas óseas los diagnósticos de aplasia medular. Así como continuar realizando el inmunofenotipo en los casos de leucemias, ya que caracterización de las mismas.

lxix

permite una mejor

REFERENCIAS BIBLIOGRAFICAS

1. MARTINEZ, LOPEZ

J.

Y

MARIA

LUISA

MARTIN.

2000.

Leucopenia, Trombocitopenia y Pancitopenia. Editorial 12 de Octubre. Madrid. 2. LANZKOWKY, P. 1980. Pediatric, Hematology, Oncology. Mc Graw – Hill New York. 3. MARTINEZ VALENCIA ALBERTO, 1992. Hematología y Oncología Infantil. Celsus. Bogotá. 4. LAZARO MARTI. 2000 Anemia y Cáncer. (Página web) 5. BECKER ANA. 1998. Interpretación del Hemograma (Página web) 6. BENO GONZALES, S. Y NORA NÚÑEZ.

1997.

Pancitopenia

Periférica.

Boletín Médico. Hospital Infantil de México. 54 (6): 288 – 295. 7. WINTER Y PUENTES. 1996 Anemia Aplástica

Adquirida.

Anemia

en

Pediatría. México. 8. ONCOLOGIA.

2000.

Aplasia

Medular.

Tratamiento Quimioterápico. Estados Unidos. 9. Información para Pacientes Oncológicos (Página web). lxx

Complicaciones

del

10. MARTI Trabajo

ARTURO. 1993. Epidemiología Clínica de las Pancitopenias.

de

Ascenso. Universidad de Carabobo. Facultad de Ciencias

de

la Salud.

Mecanografía. Valencia. Venezuela. 11. IMBERT M. SCOANE. J. Y. 1989. Adults Patient Presenting With Pancitopenia a Repraisal of Underlay Pathology and Diagnostic Procedure in 213 cases. Hemat. Patology, 3: 159 – 167.

12. GOODMAN Y GILLMAN. 1996. Las Bases Farmacológicas de la Terapéutica. 9na ed. Vol 1. Mc Graw Hill. México.

lxxi

ANEXOS

lxxii

ANEXO 1 PANCITOPENIA PERIFERICA A. IDENTIFICACION Nombre del paciente........................................................... Edad:......................

Sexo: .............

Procedencia....................

Historia Clínica #.................... B. Motivo de Admisión.............................................................................. Presencia de los siguientes síntomas -

Palidez ().

- Petequias ()

-

Fiebre. ( )

- Equimosis ()

-

Malestar General ()

- Dolores musculares. ( )

-

Pérdida de Peso ()

- Tumoraciones ()

-

Sangramiento ()

-

Decaimiento ()

C. Antecedentes personales. Generales........................................................................................... Contacto con medicamentos....................¿ Cuál?............................... Contacto con tóxicos: ...............................¿ Cuál?.............................. Area de influencia.............................................................................. Antecedentes Familiares.................................................................... Hematológicos................................................................................... Oncológicos....................................................................................... Infecciosos......................................................................................... Inmunológicos................................................................................... Otros.................................................................................................. Examen físico: Peso............ lxxiii

General............................................................................................... Adenopatías: ..........................Ubicación.......................................... Palidez....................................Fiebre.................................................. Hepatomegalia........................Esplenomegalia.................................... Petequias......................Equímosis.................. Sangramiento.................¿Dónde? Tumoraciones ........................................ Ubicación. Exámenes complementarios

Hb. y Hto

Glóbulos Blancos

Plaquetas

Hematología inicial Hematología especial Frotis (hallazgos)

ESTUDIO DE MEDULA OSEA:......................................................................... ........................................................................................ Dx.

lxxiv

ANEXO 2 EXTENDIDO DE SANGRE PERIFERICA

ALTERACIÓN

ETIOLOGÍA

MORFOLOGICA ESQUISTOCITOS

ESFEROCITOS ELIPTOCITOS DIANOCITOS

ACANTOCITOS DREPANOCITOS PUNTEADO BASOFILO

PARASITOS INTRACELULARES DACRIOCITOS HEMATÍES EN PILAS DE MONEDA CUERPOS DE HOWEL – JOLLY CELULAS ROJAS NUCLEADAS

* VALVULOPATIA * DISFUNCION DE VALVULA PROTESICA * MICROANGIOPATIAS (CID, CHU, PTT) * ESFEROCITOSIS HEREDITARIA * ANEMIA HEMOLITICA AUTOINMUNE * HIPERESPLENISMO ELIPTOCITOSIS HEREDITARIA * TALASEMIA * ENFERMEDAD HEPATICA * HEMOGLOBINA C. * ACANTOCITOSIS HEREDITARIA * FALLO HEPATICO ANEMIA FALCIFORME *TALASEMIA *INTOXICACION POR PLOMO *DÉFICIT DE BETAPIRIMIDINNUCLEOTIDASA PALUDISMO O MALARIA MIELOPTISIS O INVASIÓN MEDULAR CRIOAGLUTININAS Y GAMMAPATIA MONOCLONAL ASPLENIA ASPLENIA

lxxv