UNIVERSIDAD VERACRUZANA FACULTAD DE MEDICINA

“AGENESIA CERVICAL”

REPORTE DE UN CASO

REVISION BIBLIOGRAFICA

Que para obtener el Titulo de: ;

MEDICO CIRUJANO

PRESENTA: LUCILA ALEJANDRA MEZA SALAZAR

ASESOR: DR. MIGUEL ANGEL BERNAL DAVISH

Xalapa-Enriquez, Ver., Septiembre 2012

AGRADECIMIENTOS

A MIS PADRES: A quienes les debo todo, que lucharon incansablemente por darme la mejor de todas las herencias, que nadie puede arrebatar que son: EL ESTUDIO Y Ml PROFESION.

A MIS HERMANOS: Por su magno ejemplo de superacion y dedication a su estudio; que fue el lubricante para que yo llegara a mi meta trazada.

A Ml ESPOSO: Que con su carino y amor; pudo quitarme los obstaculos de mi camino; para que yo pudiera llegar a la cuspide de mis anhelos.

A M l HIJA: Cuyos juegos, sonrisas y travesuras; fueron los eslabones de oro para hacer la cadena de mi formacion profesional.

A TODOS MIS MAESTROS: Que con su virtud y ciencia, fueron moldeando la arcilla y pedernal hasta formar con ellos el profesional actual.

A M l ASESOR DE TESIS: Por los conocimientos invaluables que me brindo para llevar a cabo esta investigacion y sobretodo su gran paciencia para esperar a que este trabajo pudiera llegar a su fin.

A Ml JURADO CALIFICADOR: Que al aquilatar mi estudio, sufrimiento y esfuerzo; dieron el Visto Bueno para mi profesion, haciendo realidad el adagio "EL FIN CORONA LA OBRA"

A TODOS LOS SERES: que de una forma u otra, colaboraron en mi form ation profesional; les agradezco de manera infinita con respeto y carino.

A DIOS: Portrazar el camino por los que mis pies avanzan y permitir que viviera hasta lograr mi meta, quien me dio fuerza, espiritu e inteligencia para veneer todos los obstaculos, que en mi se opoman, porque tornado de su mano no hay nada imposible.

INDICE INTRODUCCION..................................................................................................... IV JUSTIFICACION:..................................................................................................... VI OBJETIVO:............................................................................................................. VII 1. ANTECEDENTES DE LAS MALFORMACIONES MULLERIANAS..................... 1 2. DIFERENCIACION SEXUAL................................................................................ 3 2.1. Determination primaria del sexo.................................................................... 3 2.2. Determination secundaria del sexo................................................................4 2.2.1. Genitales internos.................................................................................... 5 2.2.2. Genitales externos femeninos................................................................. 6 2.3. Regulation molecular del desarrollo de los conductos genitales.................. 7 3. EMBRIOGENESIS DE LOS CONDUCTOS MULLERIANOS.............................. 8 4. FISIOLOGlA DEL APARATO REPRODUCTOR FEMENINO........ .................11 4.1. Ciclo ovarico..................................................................................................12 4.1.1. Crecimiento folicular.............................................................................. 12 4.1.2. Ovulation................................................................................................13 4.1.3. Formation del cuerpo luteo................................................................... 13 4.2. Ciclo menstrual o endometrial...................................................................... 14 4.2.1 Hormonas ovaricas..................................................................................15 4.3. Ciclo cervical.................................................................................................15 4.3.1. Funciones mostradas o probables de los distintos tipos de secretion .16 5. FISIOLOGlA DEL APARATO REPRODUCTOR MASCULINO......................... 18 6. FISIOPATOLOGIA DE LOS CONDUCTOS MULLERIANOS............................ 20 6.1. Agenesia Utero-vaginal................................................................................ 21 6.2. Anomalias de fusion vertical......................................................................... 22 6.2.1. Himen imperforado................................................................................ 22 6.2.2. Tabiques vaginales................................................................................ 22 6.2.3. Atresia cervical..................................................................................... 22 6.3. Anomalias de fusion lateral.......................................................................... 23 6.3.1. Malformaciones uterinas.......................................................................23 7. DIAGNOSTICO....................................................................................................31

7.1. Examen pelvico............................................................................................ 31 7.1.1. Revision manual de cavidad uterina post-parto.......................

31

7.2. Histerosalpingografia (HSG)....................................................................32 7.4.

Histeroscopia...................................................................................... 33

7.5.

Histerosalpingosonografia (HSSG).....................................................33

7.6.

Resonancia Magnetica (RM)............................................................... 34

7.7.

Ecografia..............................................................................................36

8. TRATAMIENTO...................................................................................................39 8.1. Tratamiento de la agenesia utero-vaginal.................................................. 39 8.2. Tratamiento de utero unicorne..................................................................... 40 9. CASOCLINICO:................................................................................................. 42 9.1. Ficha de identidad:....................................................................................... 42 9.2. Motivo de consulta:...............................................................

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9.3. Antecedentes:............................................................................................. 42 9.4. PEEA (Principio, Evolucion, Estado Actual).-...............................................42 9.5. Exploracion fisica:....................................................................................... 44 9.6. Impresion diagnostica:................................................................................. 45 9.7. Estudios de laboratorio y Gabinete:.............................................................45 9.8. Impresion diagnostica:.................................................................

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9.9. Resultados:.................................................................................................. 48 CONCLUSIONES:...................................................................................................52 BIBLIOGRAFIA........................................................................................................53

INTRODUCCION Los dos cromosomas XX geneticamente normales, son los determinantes en la transformation de las gonadas indiferenciadas en ovarios y los estrogenos producidos en los ovarios fetales y en la placenta materna; junto con la ausencia de testosterona y de hormona antimulleriana, son los factores que permiten el desarrollo normal de los genitales internos femeninos a partir de los ductos paramesonefricos o de Muller. Los ductos mullerianos aparecen en la septima semana del embarazo y desde entonces y hasta la semana veinte, ocurre el desarrollo normal.1,4,5 Las anomallas mullerianas son un grupo de malformaciones congenitas que en general resultan de una detention en el desarrollo, una formation anormal o una fusion incompleta de los ductos mesonefricos cuyos posibles resultados son, agenesia o disgenesia uterina, anomalias cervico-vaginales y malformaciones uterinas, clasificadas por la American Fertility Society en 1988. Pueden asociarse con otras malformaciones genitales, urologicas, rectales o displasias esqueleticas.2,3,4,5 La etiologia de estas anomalias es desconocida pero se considera poligenica y multifactorial.5 La incidencia de anomalias mullerianas se ha estimado de 1 en 200, con un rango entre 0,1 % y 3,8 %, aunque su verdadera incidencia no es bien conocida por dos razones fundamentales: se han estudiado dentro de grupos heterogeneos y con diferentes metodos de diagnostico.2,3 La vagina se forma a partir del extremo inferior de los conductos de Muller y el seno urogenital, el punto de contacto de ambos es el tuberculo de Muller. La ausencia congenita de la vagina es una condition rara, con una incidencia aproximada de 1:5,000 a 1:10,000 nacidos vivos. La causa mas comun de agenesia vaginal congenita es el sindrome de Mayer-Rokitansky-KusterHauser.2,3,4 Los defectos de la tunelizacion normal vaginal da lugar al tabique vaginal longitudinal y transverso, este ultimo divide a la vagina en dos segmentos, proximal y distal, reduce su largo funcional y obstruye partial o totalmente la salida del flujo menstrual. Es una de las anomalias mas raras del tracto reproductive, se debe a una alteration de la fusion entre los conductos de Muller y el seno urogenital, resultando en una falta de canalization de los tejidos, su causa es desconocida. El transversal se presenta usualmente como una anormalidad congenita no asociada a malformation urologica, al contrario de lo que ocurre con el tabique vaginal longitudinal. Con frecuencia no se diagnostican estas malformaciones al nacimiento y usualmente no se toman evidentes hasta la pubertad, donde la falta de caracteres sexuales secundarios, la presencia IV

de complicaciones ginecologicas u obstetricas o la inhabilidad de llevar a cabo relaciones sexuales, motiva a la adolescente a visitar al Ginecologo y por ende a su investigation y diagnostics.1 La reconstruccion quirurgica del canal genital, tiene como objetivo principal restaurar el defecto lo mejor posible, causando la menor morbilidad, con satisfaccion de la apariencia, funcion y sensation.1

V

JUSTIFICACION: Los casos raros en Ginecologia como son las malformaciones Mulerianas en multiples ocasiones pasan desapercibidas como la mas comun que es el utero arcuato que es una pequena depresion en el fondo del utero y que tampoco es causa de infertilidad como las malformaciones mayores de esta enfermedad congenita como el utero bicorne o didelfo o la ausencia parcial agenesia o total del utero. Es importante la capacitacion a nivel de pregrado desde la semiologia, la propedeutica, la realization de historias clinicas, para que intuitivamente y con el conocimiento adquirido a este nivel se detecten patologias desde simples a complejas como son estas Malformaciones que en este caso no es el solo diagnosticarla o tratarla si no tambien en el de plasmarla en esta tesis creandose asi el incentivo de reportar en documentos de difusion medica casos muy raros como este de agenesia cervical.

VI

OBJETIVO: Dar a conocer un caso raro de Malformacion Congenita Mulleriana como lo es la Agenesia Cervical.

VII

1. ANTECEDENTES DE LAS MALFORMACIONES MULLERIANAS Aristoteles, expreso que el sexo era determinado por el calor de la pasion del progenitor masculino durante el coito.14 En el siglo V a. C. la medicina en Grecia manejaba que los ninos se formaban del lado derecho del utero, y las ninas de lado izquierdo.14 En 1889, Gedder y Thomson, resumieron todos los datos para el momento existentes sobre la determinacion sexual y concluyeron que “la constitution fisica, edad, nutrition y medio ambiente de los padres deben ser especialmente considerados en todos los analisis sobre tal aspecto”.14 En 1905 Steven y Wilson correlacionaron al sexo femenino con los cromosomas sexuales XX y al sexo masculino con la presencia del par cromosomico sexual XY.14 Josso en 1992 y Haqq en 1994 demostraron que el gen SRY que determina la expresion de la hormona antimullerina (HAM) esta localizado en el cromosoma 19.14 Clasificacion de Musset: Musset y Belaich en 1964 establecieron una clasificacion en funcion de la epoca de advenimiento de la alteration durante la embriogenesis. Dividieron el trastorno en cuatro grandes familias: Las agenesias uterinas, las hemimatrices, los uteros tabicados y los uteros comunicantes.11 El sindrome de Meyer-Rokitansky Kuster-Hatiser, conocido usualmente como sindrome de Rokitansky, fue descrito en 1829, cuando Meyer reporta un caso de una recien nacida con ausencia de vagina. Posteriormente en 1938, Rokitansky y Kuster observaron varias pacientes que ademas de la ausencia de vagina presentaban malformaciones uterinas, renales y de los huesos largos. Por ultimo, Hauser en 1961 incorporo otros estigmas fisicos al sindrome como malformaciones cardiacas, sordera congenita, hernias inguinales que contienen rudimentos uterinos y ovarios normales.8 El tabique vaginal transverso (TVT) divide a la vagina en 2 segmentos, proximal y distal, reduce su largo funcional, y obstruye parcial o totalmente la salida del flujo menstrual. Su description inicial fue hecha por Delauny en 1877, y desde entonces pocos casos han sido publicados.12 Entre los anos de 1947 a 1971, el dietilestilbestrol (DES) se uso ampliamente en EUA en las mujeres diabeticas durante el embarazo y para tratar la amenaza de aborto, se estima que se expusieron de 2 a 3 millones de fetos. Mas adelante se descubrio una relation entre la exposition fetal al DES y el 1

carcinoma de celulas claras de la vagina, desde entonces se han notado algunas otras anomalias relacionadas. En la tercera parte de todas las mujeres expuestas, hay alteraciones en la vagina (adenosis, tabique), cervix (deformidades e hipoplasia de la porcion vaginal del cervix) o del utero (cavidad en forma de T).13

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2

2. DIFERENCIACION SEXUAL El proceso de diferenciacion de los organos genitales en sentido masculino o femenino durante la vida embrionaria y fetal involucra una cadena de eventos moleculares, hormonales y no hormonales que se inician en el momento mismo de la formacion del huevo o cigoto y se prolongan hasta etapas avanzadas de la vida intrauterina.17 El sexo se determina desde el mismo momento de la fertilization5,6 y se corresponde normalmente con el genero del individuo. La finalidad del proceso de diferenciacion sexual es formar un individuo capaz de reproducirse heterosexualmente para garantizar la conservation de su especie. Sin embargo, la reproduction no seria posible si, ademas del proceso de diferenciacion sexual, el individuo no adquiriera la capacidad de reproducirse durante la pubertad.6,7 En ocasiones, debido a la bipotencialidad del desarrollo de las gonadas y de las estructuras que originan los genitales, se producen alteraciones en el desarrollo sexual y contradicciones entre el genotipo y el fenotipo de la persona que dan lugar a los trastornos de la diferenciacion sexual.7 2.1. D eterm inacion prim aria del sexo El sexo del embrion queda determinado en el momento de la fecundation segun que el espermatozoide contenga un cromosoma X o un cromosoma Y 6 (Figura 1)

Sin embargo, transcurren varias semanas durante la embriogenesis humana sin que existan diferencias evidentes -aun al microscopio electronicoentre un feto de sexo femenino y uno de sexo masculino,6,17,18 El cromosoma Y contiene en su brazo corto al gen SRY que codifica para el factor determinante de testiculos. Este factor diferencia la gonada en testiculo. La formacion tanto de testiculos como de ovarios es un proceso activo que involucra diferentes procesos dirigidos por genes.5,6,14 3

Al plantearse la cuestion de cuando y donde se producer! los sucesos claves de la diferenciacion sexual primaria o gonadal, hay que tener en cuenta que las gonadas de los mamiferos estan compuestas por las celulas germinales (que podran dar lugar a los gametos) y por tres tipos de celulas somaticas: 1 Las celulas soporte (celulas de Serfo//en machos, que segregan hormona antimulleriana, y celulas foliculares o granulosas en hembras), 2 Las celulas del estroma o intersticiales que daran lugar a las celulas esteroidogenicas (celulas de Leydig, que segregan testosterona, en machos y celulas tecales en hembras), y 3 Celulas del tejido conectivo.17 Los datos experimentales parecen indicar que las celulas germinales no estan implicadas en las etapas iniciales de la diferenciacion gonadal, sino que el compromiso de la gonada indiferenciada a diferenciarse como masculina (testiculo) o femenina (ovario) debe ocurrir en el linaje celular de soporte; es decir, en celulas pre-Sertoli o en celulas pre-foliculares, respectivamente.17 El primer signo de diferenciacion sexual primaria en la gonada masculina se puede identificar con la aparicion de las celulas de Sertoli y su agregacion formando los cordones espermaticos que engloban a las celulas germinales. Esto sucede hacia la 6a-7a semana de desarrollo embrionario. Es, por tanto, el principio del dimorfismo sexual gonadal. Sin embargo, el desarrollo del ovario no se produce hasta los tres meses de gestacion.6,14,17 2.2. D eterm inacion secundaria del sexo Es la diferenciacion externa del individuo, su fenotipo, e incluye tanto genitales internos como externos y esta determinada por las influencias hormonales producidas por las gonadas diferenciadas.5 (Cuadro 1) IiO M B R E

M llJ E R

Testiculo

Ovario

C W o lff

Deierente Epididimo

Regresa (desaparece)

C. M a llet

Regresa (desaparece)

Utero Trompa Parte de vagina

D IF . G O N A D A L

D IF . G O N O F O R I C A

D IF . P E R I N E A L

Tuberculo

Glande

Clitoris

Pliegues

Uretra peneana

Labios menores

Prominentias

Escroto

Labios mayores

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2.2.1. Genitales internos A la 5a semana del desarrollo embrionario, aparece un engrosamiento de epitelio mesodermico, las crestas genitales o gonadales, que son morfologicamente iguales en el hombre y la mujer. Durante esta etapa indiferenciada, existen dos pares de conductos genitales: los conductos mesonefricos o conductos de Wolf y los conductos paramesonefricos o conductos de Muller. La etapa indiferenciada termina cuando el gen SRY expresa el factor determinante de testiculos y la gonada indiferenciada comienza su conversion a testiculo. En ausencia del gen SRY y gracias a la expresion del gen Dax-1, se suprime la formacion del testiculo y se dirige la diferenciacion hacia ovario. En el embrion femenino, la ausencia de testiculo, testosterona y sustancia antimulleriana, produce la degeneracion de los conductos mesonefricos, quedando solo estructuras vestigiales, y comienza la maduracion de los conductos paramesonefricos o mullerianos.5,6 Los conductos paramesonefricos crecen caudalmente, se fusionan en la linea media cubiertos por peritoneo, que posteriormente dara lugar al ligamento ancho del utero. Las porciones no fusionada, craneales, daran lugar a las trompas uterinas o de Falopio y sus extremos seran las fimbrias. Hacia la 9a semana las paredes de los conductos que quedaron fusionados en la linea media comienzan a reabsorberse formando un tubo con una sola luz llamado el canal uterovaginal que dara lugar al cuerpo y cuello del utero y al tercio superior de la vagina. El utero y los ligamentos anchos dividen a la cavidad pelvica quedando por delante el fondo de saco vesicouterino y en la parte posterior el fondo de saco uterorrectal o fondo de saco de Douglas.5,6 Una vez que los conductos paramesonefricos se alargan caudalmente y llegan al seno urogenital, dos evaginaciones llamadas bulbos sinovaginales se extienden desde el seno urogenital. Estas evaginaciones proliferan cranealmente hacia los conductos paramesonefricos formando una lamina maciza que se canalizara posteriormente para formar los dos tercios inferiores de la vagina. Los fondos de saco vaginales, que forman la cupula vaginal, son de origen paramesonefrico. En la porcion mas externa de la vagina se forma el himen, una lamina delgada revestida de epitelio del seno urogenital.5,6 Las estructuras vestigiales de los conductos mesonefricos que pueden observarse en la mujer son: en la porcion craneal el epooforo y el paraooforo que se encuentran en el mesoovario y las hidatides pediculadas que se encuentran cercanas a las fimbrias. El conducto mesonefrico desaparece por completo, excepto una pequena porcion craneal que se encuentra en el epooforo y, en ocasiones, una pequena porcion caudal que puede observarse en la pared del utero o de la vagina, forma el quiste de Gartner.5,6 5

2.2.2. Genitales externos femeninos No se conocen con claridad los factores que gobiernan el desarrollo de los genitales externos en femeninos, pero es muy probable que los estrogenos desempenen un papel. El tuberculo genital se alarga apenas un poco y forma el clitoris; los pliegues uretrales no se fusionan como ocurre con el varon, sino que se transforman en los labios menores. Las eminencias genitales se agrandan y forman los labios mayores. El surco urogenital queda abierto y forma el vestibulo. Si bien en la mujer el tuberculo genital no se alarga mucho, es mas grande que en el varon durante los primeros periodos del desarrollo. En efecto, la utilization de la longitud del tuberculo (controlado por ecografia) como parametro ha llevado a errores de identification del sexo durante el tercero y el cuarto mes de la gestation.5,6,19 (Figura 2)

Figura 2: Diferenciacibn genital comparada del feto humano19

La patologia de la diferenciacion sexual la clasificaremos en 6’ 15,19: a) Trastornos de la endocrinologia fetal (Trastornos de la diferenciacion sexual): • Pseudohermafroditismo femenino: Hiperplasia adrenal congenita. • Pseudohermafroditismo masculino: Sindromes de insensibilidad a los androgenos, deficit de 5 a-reductasa, deficit en la secretion de HAM, de testosterona. b) Trastornos del desarrollo de las gonadas (Patologia de la determination del sexo): • Fenotipo femenino (disgenesia gonadal): o Sindrome de Turner, o Sindrome de Swyer. 6

•

•

Fenotipo ambiguo: o Disgenesia gonadal mixta, o Hermafroditismos. Fenotipo masculino: o Inversion sexual 46, XX. o Sindrome de Klinefelter.

2.3. R egulacion m olecular del de sa rro llo de los co n d u cto s genitales La via regulatoria para la determination del sexo masculino esta controlada por el gen SRY, el factor determinante testicular, presente en el cromosoma Y especificamente en Yp11. El producto de este gen es un factor de transcripcion que induce la expresion de genes corriente abajo llevando a la production del factor inhibidor de Muller u hormona antimulleriana y testosterona. La hormona antimulleriana , producida por las celulas de Sertoli, provoca la regresion de los conductos paramesonefricos. La testosterona, producida por las celulas intersticiales de Leidig, ingresa en las celulas de los tejidos efectores. Alii puede ser convertida a dihidrotestosterona por action enzimatica de una 5a-reductasa. La testosterona y la dihidrotestosterona se unen a una proteina receptora intracelular de alta afinidad, especifica para ellas, y por ultimo este complejo hormona-receptor se une al DNA para regular la transcripcion de genes especificos de los tejidos y sus productos proteicos. Los complejos testosteronareceptor intervienen en la virilization de los conductos mesonefricos, mientras que los complejos formados por la dihidrotestosterona con el receptor modulan la diferenciacion de los genitales externos masculinos 6 En el embrion femenino no se produce la sustancia inhibidora de Muller y por ello se mantiene el sistema de conductos paramesonefricos, que se transforma en las trompas de Falopio y el utero. No se ha aclarado del todo cuales son los factores que intervienen en este proceso, aunque se cree que son los estrogenos maternos, placentarios y de los ovarios fetales. Dado que no existe testosterona, el sistema de conductos mesonefricos experimenta regresion. En ausencia de androgenos, los genitales externos indiferenciados son estimulados por estrogenos y por diferenciacion se transforman en los labios mayores, los labios menores, el clitoris y parte de la vagina.6

7

3. EMBRIOGENESIS DE LOS CONDUCTOS MULLERIANOS En el embrion humano, no pueden reconocerse las estructuras que daran origen a las gonadas, hasta que aparecen los pliegues, crestas o rebordes genitales o gonadales. En la cuarta semana del desarrollo embrionario, aparece la primera manifestation de las gonadas en forma de un par de eminencias longitudinales, o crestas genitales, situadas entre el mesonefros y el mesenterio dorsal y que se desarrollan por la condensation del mesenquima subyacente y la proliferation del epitelio celomico que lo recubre.6,7 (Figura 3) Figura 3: Localizacion del Reborde Genital. El reborde o cresta genital puede visualizarse en el embribn de 4 semanas entre el mesonefros y el mesenterio dorsal.

Por su parte, las celulas germinales primordiales se forman en el extremo caudal del embrion en la tercera semana de gestation, a partir del endodermo del intestino posterior situado cerca de la alantoides. Durante la cuarta a la sexta semana de embarazo y siguiendo el trayecto del mesenterio dorsal del intestino posterior, las celulas germinales emigran por movimientos ameboideos desde el intestino posterior hasta el blastema gonadal indiferenciado o cresta genital, donde sufren divisiones mitoticas sucesivas. Simultaneamente, el epitelio celomico penetra el mesenquima subyacente para formar los cordones sexuales primitivos. Se forma asi, la gonada indiferenciada, ya que su estructura no permite reconocer si se trata de un ovario o un testiculo hasta la septima semana de la vida fetal ,6,7 Las gonadas se forman a partir de tres componentes diferentes: 1. El epitelio germinativo; 2. El mesenquima subyacente, y 3. Las celulas germinales primordiales, que inducen la diferenciacion de la gonada primitiva.7 El primer primordio gonadal esta cubierto por el epitelio germinal, que prolifera en el mesenquima subyacente formando los cordones sexuales primarios, que representan el componente masculino o medular de la gonada. En el varon, los cordones sexuales primarios se desarrollan y forman los cordones testiculares, que daran origen a los tubulos seminiferos del testiculo diferenciado. Por otra parte, el epitelio germinativo que cubre la gonada no se desarrolla y forma la tunica albuginea del testiculo. En la hembra, los cordones sexuales primarios no 8

se desarrollan tanto y forman la medula del ovario; mientras que el epitelio germinativo continua proliferando para dar lugar a los cordones sexuales secundarios, cordones de Pfluger o cordones corticales, que representan el componente femenino de la gonada y originan la corteza ovarica.6' 7 (Figura 4)

Figura 4: Gonadogenesis. Formacion de la gbnada masculina (B) y femenina (C), a partir de la gonada indiferenciada (A).

Jost, senalo la marcada diferencia cronologica en el desarrollo de la gonada masculina y femenina. Asi, en el embrion femenino no se puede diferenciar el futuro ovario del primordio gonadal indiferenciado, en la misma etapa en que las celulas de apoyo o celulas foliculares de Witschi, precursoras de las celulas de Sertoli, comienzan sus cambios estructurales en el embrion masculino. Las celulas intersticiales no parecen controlar el desarrollo de las celulas foliculares de Witschi, pues se diferencian unos 2 dias despues de las celulas de apoyo. El primordio gonadal indiferenciado formara una gonada femenina a menos que se le dirija activamente hacia la diferenciacion masculina y que al parecer uno o mas genes del cromosoma Y son esenciales para la diferenciacion de la gonada primitiva en testiculo.6,7 La formacion de estrogenos en el ovario comienza entre las 8-10 semanas de gestacion y los ovogonios de la corteza ovarica comienzan a diferenciarse en ovocitos primarios dentro de las semanas 10-11. Una vez finalizado el perlodo de proliferation de los ovogonios, se inicia un proceso de meiosis que progresa hasta completar el estadio de diploteno de la primera division meiotica y luego la maduracion del ovocito queda detenida hasta el momento en que se produce la ovulation.6,7 Los ovarios contienen alrededor de 7 x 106 ovocitos a los 5-6 meses del desarrollo embrionario. Con posterioridad, su numero disminuye por un proceso de atrofia hasta alrededor de 1 x 106 al momento de nacer y a unos 400 000 ovocitos al comenzar la menarquia.6,7 En el segundo trimestre del desarrollo fetal, se produce un aumento de las gonadotropinas que alcanza niveles similares a la menopausia y que puede ser responsable del pico de la multiplication de los ovocitos. Despues del segundo trimestre, el eje gonadal se hace muy sensible al feedback negativo de los 9

esteroides sexuales y los niveles de gonadotropinas disminuyen hasta niveles practicamente indetectables al nacer. En los primeros meses de vida extrauterina, se produce un pico de gonadotropinas por la ausencia de los altos niveles de estrogenos y progestagenos placentario, para luego disminuir hasta los niveles propios del nino prepuberal.6,7

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4. FISIOLOGIA DEL APARATO REPRODUCTOR FEMENINO Su funcionamiento esta regulado por complejos mecanismos hormonales. La mujer es ciclica, y en su aparato genital ocurren cambios periodicos, mediados por hormonas, que se suceden en promedio, cada 28 dias (con un rango normal de 21 a 35 dias).18 Durante la vida intrauterina las celulas germinales migran hacia las gonadas indiferenciadas, y las colonizan. Luego comienzan a diferenciarse, transformandose en ovocitos. Despues del nacimiento, la nina queda con sus ovocitos I detenidos en primera profase dentro del foliculo primordial, hasta que llega el momento de la pubertad.18 El comienzo de la maduracion sexual en la nina esta marcado, al igual que en el varon, por una serie de cambios fisicos y psiquicos, determinados por un aumento en el nivel de hormonas sexuales. El primer cambio esta dado por la aparicion del boton mamario, denominado telarquia, luego aparece el vello pubiano, y, por ultimo sobreviene la menarquia o primera menstruation.18 A la edad de 12 afios, aproximadamente, se produce un incremento en el nivel de gonadotrofinas hipofisiarias. Estas gonadotrofinas actuan sobre el ovario, y este comienza a producir estrogenos (hormona sexual femenina) que seran los responsables directos de la maduracion sexual.18 (Figura 5)

r

if

Figura 5

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Asi comienzan los ciclos sexuales o ciclos ovaricos propios de toda mujer en edad fertil, que duraran hasta la menopausia (ultima menstruacion).18 \

4.1. C iclo ovarico El ovario un organo con diferente procedencia embriologica, y al 7 mes de vida intrauterina posee el total de ovocitos primarios (profase de la primera division meiotica) que protagonizaran los procesos de cambios que cesan con la menopausia. Los procesos fundamentales de cambios son: 1. Crecimiento folicular: Fase Folicular 2. Ovulacion 3. Formacion del cuerpo luteo: Fase Lutea.20 4.1.1. Crecimiento folicular Se refiere a la evolucion del ovocito primario y el comportamiento de las celulas que lo acompafian (teca y granulosa). Existe un crecimiento Tonico y uno Explosivo. El crecimiento tonico es regulado por factores desconocidos, incluye desde el foliculo primordial hasta un foliculo terciario de 2mm, duration aproximada de 65 dias. El crecimiento explosivo es gonadotrofico dependiente (FSH y LH), y dura 20 dias.20 1. Foliculo primordial: el ovocito primario esta rodeado por una capa de celulas (pregranulosa) rodeada de una lamina basal (30 pm). 2. Foliculo primario: El ovocito primario se encuentra rodeado por la zona pelucida, una capa de celulas cuboidales (granulosa) y la lamina basal, su tamano es de 60-80 pm. 3. Foliculo secundario: El ovocito primario alcanza su mayor y definitivo tamano: 90 a 130 pm, la granulosa es de varias capas y se agrega la teca interna y externa. Tamano: 300 pm. 4. Foliculo terciario: Se agrega a lo anterior una cavidad liquida o antro cuyo fluido contiene hormonas producidos por la unidad paracrina tecagranulosa: ESTROGENOS fundamentalmente. Esta cavidad hace que el ovocito primario ocupe una position excentrica, rodeado por tres capas de celulas de granulosa (futura corona radiada), lo que se denomina cumulo ooforo. Al alcanzar un tamano de 2mm esta en condiciones de enganchar con la estimulacion de las gonadotrofinas FSH y LH, y asi entrar en la fase de crecimiento exponencial. 5. Foliculo de Graaf: es un foliculo de 18 a 30 mm que hace prominencia en la superficie ovarica y que esta a proximo a la ovulacion.

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4.1.2. Ovulacion Es el evento central del ciclo femenino y corresponde a la descarga del ovulo del foliculo maduro. Se produce por el brusco aumento de la hormona luteinizante (peak de LH), que es seguido en un lapso de horas de la ruptura de la pared folicular y desprendimiento del cumulo ooforo, ademas se completa la primera division meiotica.20 4.1.3. Formacion del cuerpo luteo. Una vez producida la ovulacion las celulas de la granulosa sufren un cambio denominado luteinizacion formando el CUERPO LUTEO. El cuerpo luteo es el que produce PROGESTERONA que es la hormona relacionada a los cambios en los genitales preparatories para la eventual gestacion.. Si entre 8 a 10 dias despues de la ovulacion no aparece una serial de presencia embrionaria: hormona gonadotrifina corionica humana (HCG), el cuerpo luteo inicia un proceso regresivo autonomo con caida en la produccion de estrogeno y progesterona que en el endometrio produce la menstruacion.20 (Figura 6)

C uorpc

hfana

1 Cidb ovJrfco

0

Figura 6: Ciclo ovdrico y menstrual

De esta manera en el ciclo ovarico existen dos fases: la fase folicular con la produccion de estrogenos y de una duracion que oscila entre 10 a 22 dias y la fase lutea con la produccion de progesterona y estrogenos que tiene una duracion mas constante entre 11 a 16 dias. El perfil de estrogenos y progesterona producido en estas dos fases es lo que coordina los cambios en el endometrio y cuello del utero.20 13

4.2. C iclo m enstrual o endom etrial Paralelamente al ciclo ovarico, estan ocurriendo una serie de cambios en la mucosa uterina o endometrio, tambien mediados por hormonas.6,18 Desde el dia 1 al 5 del ciclo, la mucosa uterina se desprende y sale al exterior con sus vasos, en un fenomeno llamado menstruacion.6 18 Entre el dia 5 y el dia 14, los niveles de estrogenos van aumentando y actuan en el endometrio; la mucosa uterina aumenta su grosor, y aumenta el numero de glandulas y vasos sanguineos. Esta etapa se denomina fase preovulatoria o fase proliferativa.6,18,20 Despues de la ovulacion, la progesterona secretada por el cuerpo luteo (estimulado por la LH), actua sobre las glandulas uterinas, aumentando su tamano y haciendolas mas tortuosas y gruesas. Esto es la fase secretora. 6>18,20 (Figura 7)

Al final del ciclo, el endometrio esta congestivo, grueso, y con gran numero de glandulas. Es decir, esta preparado para la posible implantation del cigoto. Si esto no ocurre, al caer el nivel de gonadotrofinas, el cuerpo luteo cesa su funcion. Al no producirse mas progesterona y estrogenos, cesa la action que sostenia el endometrio, y este se desprende junto con sus vasos. Se produce la menstruacion, y comienza asi un nuevo ciclo.6' 18

i

14

4.2.1 Hormonas ovaricas Estrogenos: en la mujer no embarazada son producidas por el ovario y durante el embarazo, por la placenta. Se sintetizan a partir del colesterol.18 Funciones: o Desarrollo de los organos genitales (caracteres sexuales primarios): trompas, utero, vagina, genitales externos. o Desarrollo de los conductos y parenquima de las mamas (que tienen a su cargo la lactancia). o Desarrollo de los caracteres sexuales secundarios: distribution del vello, voz mas suave, concentration del tejido graso en ciertas zonas como las caderas, muslos, glandulas mamarias. Ademas, estimulan el crecimiento de la mama. o En el hueso, estimulan su crecimiento en longitud, pero rapidamente producen el cierre de los cartilagos de crecimiento. o En el utero inducen proliferation del endometrio.18 Progesterona: en la mujer no embarazada, la produce el cuerpo luteo durante la segunda mitad del ciclo. En la embarazada, es producida tambien por el cuerpo luteo hasta el tercer mes, y despues por la placenta.18 Funciones o o o

Actua sobre el endometrio haciendo que se transforme en un tejido secretor, preparado para la implantation. Produce cambios secretores en las trompas de Falopio, los que permiten la alimentation del cigoto durante su trayectoria al utero. Estimula el desarrollo de la glandula mamaria.18

4.3. C iclo cervical De fundamental importancia en la pareja humana ya que determina los dias de fertilidad.20 El epitelio cervical es un efector de las hormonas ovaricas y determina la production de una mucosidad que varia en sus caracteristicas biofisicas.20 Las variaciones de las hormonas ovaricas, estradiol y progesterona, estimulan la secretion del epitelio cervical produciendo moco que varia sus caracteristicas a traves del ciclo menstrual. El estradiol es producido por el desarrollo folicular previo a la ovulation y estimula a las celulas del cervix para secretar un tipo caracteristico de moco fertil, que es esencial para que los 15

espermatozoides pasen a traves del cuello del utero y alcancen al ovulo. La progesterona produce un cambio brusco en el moco que ocurre por lo general inmediatamente despues de la ovulacion y define el dla peak.20,21 El moco cervical cumple importantes funciones: o

los

Transporte espermatico: constituye la primera barrera que deben sortear espermatozoides en su recorrido hacia el sitio de fecundacion.21

Reservorio de espermatozoides: los espermatozoides pueden llegar al sitio de la fecundacion en aproximadamente 10 minutos, o tambien pueden permanecer almacenados en las criptas del canal cervical por varios dlas (2 a 8 dlas).21 o

Solo en presencia de moco estrogenico los espermatozoides pueden sobrevivir por perlodos prolongados de hasta 8 dlas. En ausencia de este tipo de moco los espermatozoides sobreviven solamente durante 4 a 6 horas.21 4.3.1. Funciones mostradas o probables de los distintos tipos de secrecion Son 4 tipos de moco estrogenico: L-Pt-P y S. El moco tipo L es secretado a traves de las criptas que hay a lo largo del canal cervical. Cuando se seca forma cristales en angulo recto al canal principal en el tlpico patron de helecho. Sostiene al moco P y la formacion de un conglomerado de moco S. El moco L atraparla espermatozoides de baja calidad, los cuales son eliminados, dejando solo los de alta calidad para alcanzar y llenar las criptas S.20,21 El moco Pt o P6 es producido por criptas recientemente identificadas a lo largo del canal cervical, probablemente bajo influencia neural, ellas producen moco de tipo lubricativo y tienen un rol en el transporte espermatico.21 El moco P o P2 se produce en las criptas mas altas del cervix. Estas cristalizan con caracteristicas de estructuras hexagonales, en cristales en angulo de 60 grados en relacion al canal principal. Se distribuyen en forma de laminas como tela de cebolla, justo abajo del itsmo. Poco tiempo antes de la ovulacion el moco P alcanza 4 a 8% del volumen total de moco. Tiene un efecto liquidificador, especialmente en el moco L. Los espermatozoides que han sido almacenados en las criptas, son liberados y pueden ahora continuar su viaje hacia el ovulo, transportados por las unidades del moco P.21 El efecto liquidificador del moco P disuelve las hebras de moco L y S, es asi que el slntoma del peak se traduce en una sensacion de mucha lubricacion vulvar, a menudo sin moco visible.21

16

El moco S es secretado por las criptas que ocupan la parte superior media del cervix y el patron de cristalizacion muestra agujas paralelas. El moco S se presenta en formaciones de conglomerado en el canal cervical. Se manifiesta durante un numero variable de dias antes de la ovulacion y tres o mas dias despues de ella. El moco S provee alimentacion para los espermatozoides de alta calidad y canales para su transporte a las criptas S.20,21 Se ha descrito un solo tipo de moco progestativo, el moco G. Forma parte de un sistema inmune que protege al sistema reproductive femenino de las infecciones. Este cierra el cervix durante la mayor parte del ciclo previniendo la entrada de espermatozoides en el, asi asegura infertilidad en este periodo. El moco G es muy celular, no cristaliza y esta presente antes de la fase fertil y en forma abundante despues de la ovulation.20,2 (Figura 8)

Figura 8: Distintas zonas del c6rvix en el que se producen los diferentes tipos de moco.

17

5. FISIOLOGIA DEL APARATO REPRODUCTOR MASCULINO La espermatogenesis esta sujeta a un estrecho y complejo control hormonal. Estos mecanismos estan regulados por la adenohipofisis, que produce dos hormonas llamadas Gonadotrofinas (son las mismas para el hombre y la mujer, pero sus efectos son diferentes en uno y otro sexo). Estas son la FSH (Hormona Follculo-Estimulante) y LH (Hormona Luteinizante).18 La hormona luteinizante actua sobre las celulas de Leydig, estimulando la produccion de testosterona, hormona masculina indispensable en la diferenciacion sexual y la actividad reproductiva.18 Por su parte, la hormona foliculo-estimulante regula la espermatogenesis, junto a la testosterona. Al parecer, la FSH induciria el inicio de la etapa de maduracion, y la testosterona entraria en juego en etapas posteriores para estimular la espermatogenesis.18 Testosterona: Es la hormona sexual masculina por excelencia. Se produce en las celulas de Leydig del testlculo, y en un pequeno porcentaje en la capa reticular de la corteza suprarrenal. Desde el nacimiento, hasta los 10-12 anos, el testiculo produce hormona masculina, aunque en cantidades infimas. Posteriormente, llegado el momento de la pubertad, se desencadenan complejos mecanismos neurohormonales, y la produccion de testosterona se eleva notablemente, hasta acercarse a la del hombre adulto. Esto produce diversos cambios psiquicos y fisicos, propios del sexo masculino.18 La testosterona tiene a su cargo, el desarrollo de los caracteres sexuales secundarios.18 Como por ejemplo: o Funcion Anabolica. En general la principal funcion de la testosterona es estimular la sintesis proteica (anabolismo). o Redistribution del vello corporal: comienza a aparecer vello en la pubertad en cara, torax, espalda, miembros superiores e inferiores. o Cambios en la voz: se producen cambios y engrosamiento de las cuerdas vocales y laringe, con lo cual la voz se hace mas gruesa y ronca. o Cierre de la eplfisis de los huesos: se produce osificacion del cartilago de crecimiento, con lo cual el hueso no puede seguir creciendo en longitud, y la velocidad de crecimiento disminuye mucho. o Aumento del metabolismo basal: esto Neva a que el hombre, de por si, tenga una menor cantidad de tejido graso que la mujer.

18

o Diferenciacion de genitales. especlficamente necesaria para la peneana y la prostata del feto. psiquicos: la conducta se hace mas

Durante el periodo fetal la testosterona es diferenciacion del pene, el escroto, la uretra Finalmente, se producen tambien cambios agresiva en general.18

Las consecuencias clinicas de la deficiencia de androgenos en el varon dependen del momento del comienzo de la deficiencia. La ausencia intrauterina condiciona una feminizacion de los genitales externos. Si la deficiencia es durante la pubertad no aumenta de tamano el pene, no hay crecimiento de la barba y del vello sexual y no se generan espermatozoides. Tambien son de talla baja. El resultado final es un eunuco. En los adultos la deficiencia provoca infertilidad con perdida de la libido y potencia.18

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6. FISIOPATOLOGIA DE LOS CONDUCTOS MULLERIANOS Las anomalias Mullerianas son defectos de formacion, defectos de fusion vertical, y defectos de fusion lateral de los ductos Mullerianos, con resultados como agenesia o disgenesia uterina, anomalias cervico-vaginales y malformaciones uterinas; clasificadas por la “American Fertility Society” en 1988 4,10(Figura 9 y Cuadro 2)

Flgura 9: Clasificacion de las anomalias Mullerianas segim la Sociedad Americana de Fertilidad

Cuadro 2: Clasificacidn simplificada de de las anomalias Mullerianas segun la AFS, 1988 I. Disgenesia A. Utero- vaginal II. Alt. de fusion vertical A. Himen B. Vaginales C. Cervical III. Alt. de Fusidn lateral A. Obstruidas - asimetricas 1. Unicorne 2. Didelfos B. NO obstruidas - sim6tricas 1. Unicorne 2. Didelfo 3. Bicorne 4. Septado 5. Arcuato 6. Utero en T

20

6.1. Agenesia U tero-vaginal Se produce por la ausencia total de los conductos de Muller. Se estima una incidencia de 1 en 5000 recien nacidas, prevalencia es baja, solo del 5-10%. La principal entidad dentro de este grupo es el Sindrome de Rokitansky, las pacientes con este sindrome suelen consultar por primera vez a causa de amenorrea primaria sin ninguna otra sintomatologla.4,5,18 Son pacientes con ausencia de utero y en muchas ocasiones deficit de tercio superior de vagina (vagina corta). 4(Figura 10).

No suelen tener problemas en las trompas ni en los ovarios que son de morfologla y funcionalidad normal ya que dependen embriologicamente de las gonadas. 4,8 Su origen es desconocido pero una hipotesis plantea que se presenta por activation del gene estimulador del HAM y sus receptores. Las pacientes presentan fenotipo y genotipo normales (46XX), amenorrea primaria, disfuncion sexual por falta de vagina y ante la imposibilidad de disfrutar de la vida sexual y reproductiva, el trauma depresivo esta siempre presente. En una revision de 53 casos se encontro agenesia uterina con remanentes tubaricos en el 47%, agenesia atlpica con remanentes uterinos asimetrlcos en el 21% y alteraciones renales y displasias esqueleticas en el 32%. Las alteraciones renales estan presentes entre el 15% al 40% de los casos, siendo mas frecuente la agenesia, la malrotacion y la ectopia. Las displasias esqueleticas, presentes entre el 12% al 50%, consisten en acortamiento, malrotacion o fusion de vertebras cervicales, sindactilia o hipoplasia de eminencia tenar. Tambien se han reportado, aunque ocasionalmente, ovarios ectopicos inguinales (que se deben retornar quirurgicamente a la cavidad pelvica para evitar torsiones o perdidas funcionales), ovarios poliqulsticos voluminosos, agenesiagonadal unilateral y agenesia gonadal bilateral. La ausencia de utero y de vagina se puede evidenciar por el examen clinico, por ecografla, por laparoscopia, o por resonancia nuclear magnetica (RNM). El cariotipo normal de estas pacientes hace el diagnostico diferencial con el Sindrome de resistencia androgenica total que tiene cariotipo 46 XY y la RNM lo hace con septos vaginales o con himen imperforado.10

21

6.2. A nom alias de fu sio n vertical Estas ocurren cuando no se produce perforacion del himen, cavitacion completa del cervix, o cavitacion de la vagina por la falta de descenso de los conductos Mullerianos, o la falta de ascenso del seno urogenital. Ameritan diagnostico y tratamiento oportunos en la adolescencia, para evitar bloqueo reproductive y progreso de la endometriosis.10 6.2.1. Himen imperforado Es una malformacion del seno urogenital con una incidencia del 0,1% y se especula transmision genetica sexual recesiva de caracter familiar. Se manifiesta raramente en la infancia como mucocolpos, siendo mas frecuente con hematocolpos postmenarquico, dolor pelvico intermitente y progresivo, endometriosis, retencion urinaria obstructiva en el 40% al 0% de los casos y manchado genital continuo cuando existe alguna pequena perforacion. Puede estar asociado a duplication ureteral, a ano imperforado y a clitoris bifido. La RNM y el cariotipo son utiles para descartar otras anomalias Mullerianas. Se trata quirurgicamente en la adolescencia, realizando incision cruciforme con hemostasia meticulosa para evitar colgajos obstructives.10 6.2.2. Tabiques vaginales En los tabiques vaginales existe falta de fusion y de canalization del tuberculo Mulleriano con el bulbo senovaginal. Su Incidencia de 1 en 21.000 a 1 en/72.000 y se pueden localizar en el tercio superior de la vagina (46%), en el medio (40%), o en el inferior (14%). Se presenta amenorrea primaria, dispareunia, manchados continuos cuando hay perforaciones presentes y el 25% de los casos son asintomaticos. Se asocian a coartacion aortica, a defectos atriales y de espina lumbar. Para su localization y descarte de otras anomalias la RNM es importante. El tratamiento es la resection quirurgica, incluso con tecnica vaginohisteroscopica. Cuando ocasionalmente falta mucha mucosa, se aplica injerto de piel en protesis plastica como en la neo vaginoplastia de Mclndoe. Las tasas de embarazos posteriores son solo del 37% al 47%, por la constante presencia de endometriosis.10 6.2.3. Atresia cervical Es una anomalia muy rara (1/45.000) y hasta 1998 solo se habian reportado 51 casos. Generalmente se encuentra acompahada de anomalias vaginales y las pacientes consultan por sintomas ocasionados por hematometra, hematosalpinx y endometriosis. Se han reportado casos muy raros de agenesia de cervix y de vagina con fondo uterino funcional. El diagnostico diferencial se hace con RNM. En el pasado y como tratamiento, se intento recuperar la funcion reproductiva practicando recanalizaciones del cervix; pero dichas intervenciones terminaban en infecciones, casi siempre fulminantes; por lo que quedo como unica alternativa la histerectomia. Sin embargo, en la ultima decada se han recanalizado 22

con tecnicas que combinan laparoscopia y via vaginal, con embarazos exitosos en tres casos.10

6.3. A nom alias de fu sio n lateral 6.3.1. Malformaciones uterinas La incidencia de malformaciones uterinas por fusion lateral ocurre en el 5% de las mujeres (3%-10%), incidencia ligeramente diferente cuando se consideran diversos grupos: 3,8% en pacientes fertiles, 6,3% en infertiles y del 5% al 10% en pacientes con aborto recurrente espontaneo. Ancien, practicando laparoscopia, laparotomia o histerosalpingografia, en 6.834 pacientes con infertilidad, aborto recurrente, o solicitud de contraception; encontro alteraciones uterinas de fusion vertical asociadas a aborto recurrente en el 25% y asociadas a fertilidad normal en el 50%, muchas de ellas descubiertas al practicar la ligadura de las trompas. 10 Las anomalias de fusion lateral pueden ser asimetricas, con obstrucciones asociadas y simetricas sin presencia de obstrucciones. 1) Los defectos obstructives son siempre sintomaticos y requieren de tratamiento quirurgico; siendo variedades de uteros unicornes o didelfos, manifestados por masas pelvicas o abdominales dolorosas. 2) Las anomalias no obstructivas son variedades de unicornes, variedades de didelfos, bicornes, septados y arcuatos, que se manifiestan por aborto recurrente, hemorragia uterina anormal, infertildad, parto prematuro y distocias de presentation, que parecen ser normales en cerca del 50% de las veces, pasando desapercibidas y descubiertas al azar al realizar procedimientos con otros fines, como cesareas o ligadura de trompas. Al hacer el diagnostico diferencial es preciso recordar que los uteros didelfos, bicornes y septados pueden presentarse con cuellos dobles y con vaginas dobles por septos vaginales longitudinales. De tal manera que si durante el examen fisico se encuentra doble vagina y doble cuello, no se puede pensar solo en utero didelfo. Es cuando la RNM nos ayuda en el diagnostico diferencial (es el "gold standard" no invasivo con sensibilidad del 100%); la ecografia tridimensional (sensibilidad del 92%), tambien es util; pero la histeroscopialaparoscopia son metodos invasivos que se deben reservar para el tratamiento bien planeado.10

6.3.2. Utero Unicorne Tiene una incidencia del 0,9%: en fertiles 0,2% y en infertiles 0,6%, prevalencia del 20% y se produce por la agenesia o hipoplasia de uno de los dos conductos paramesonefricos4,5’10

23

Es mas frecuente en el lado derecho y se asocia a un cuerno rudimentario en el 74% de los casos, de los cuales, un 92% no estan comunicados con el hemiutero contralateral.26 Encontramos cuatro variantes dentro de este grupo: (Figura 11)

1. - Utero con cuerno rudimentario no comunicado (55%), consiste en la nula comunicacion entre la cavidad uterina normal y la cavidad del cuerno uterino rudimentario. 2. - Utero con cuerno rudimentario comunicado (21%), tiene mucha mas sintomatologia clinica, ya que el tejido endometrial del cuerno rudimentario esta en contacto con la cavidad real, de manera que puede existir gestacion extrauterina y abortos de repetition por implantation en este mismo punto. 3. - Utero unicorne solitario (16%) 4. - Utero unicorne no funcional (0,8%).4,10 La mejor evidencia sobre presentacion y riesgos del utero unicorne es la revision sistematica de 366 estudios observacionales hecha por Jayasinghe en el 2005, de donde se toman las siguientes conclusiones:26 • Edad de presentacion: 23-26 anos. • Presencia de rudimentos ciegos funcionales: 92% • Diagnosticado por hematometra, hematosalpinx, dismenorrea: 54% y por endometriosis: 14%. • Sensibilidad diagnostica de la ecografia transvaginal: 26% • Complicaciones obstetricas asociadas a ruptura uterina prematura, con clinica parecida al embarazo ectopico: 94% • Complicaciones ginecologicas: 61% • Resection por laparoscopia: 14% y por laparotomia: 76% • Ausencia renal ipsilateral al cuerno rudimentario: 36%

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6.3.3. Utero didelfo

Su prevalencia es del 5% y la alteration es una falta en la fusion de los conductos paramesonefricos por lo que el utero, el cervix y la vagina se duplican. En ocasiones se puede asociar a la existencia de un tabique vaginal y es entonces cuando puede manifestarse con clinica obstructiva por hematometra, hematometrocolpos e incluso evolucionar a endometriosis por flujo menstrual retrogrado. La tasa de abortos de repetition en este tipo de patologia es del 45% y su tratamiento mediante cirugia reconstructiva (metroplastia) no tiene buenos resultados 45'9 El diagnostico clinico no es tan facil, como se piensa al observar a la especuloscopia y al tacto vaginal la presencia de un septo vaginal longitudinal y dos cuellos, que tambien pueden ser variantes de uteros bicornes o septados. Ademas y ocasionalmente, el didelfo presenta un septo vaginal longitudinal, obstruyendo un hemiutero de tres maneras (Figura 12): 10 • Septo con obstruccion total de una hemivagina, hematometra y hematosalpinx del lado comprometido. • Septo con obstruccion parcial de una hemivagina, por la presencia de alguna, o algunas perforaciones que producen manchados continuos e infection. • Rara comunicacion parcial de los hemiuteros y solo sintomatologia por alteraciones reproductivas.

Figura 12: Representation esquematica de las variedades de utero didelfo con septo vaginal.

Es prudente el diagnostico diferencial con RNM, con ecografia tridimensional o con histeroscopia-laparoscopia y esta asociado a ausencia de rinon del lado obstruido. El tratamiento, en los casos de didelfo con septo vaginal longitudinal obstructive, consiste en la resection del septo vaginal para drenar las masas hematicas que produce la criptomenorrea y para disminuir la incidencia de endometriosis y la perdida de la capacidad reproductiva. Se consiguen 87% de 25

tasa de embarazos. Es posible, aunque raro, encontrar casos con agenesias o hipoplasias cervicales de un hemiutero, a los que se les practica plastia cervical, o hemihisterectomia.10 El utero didelfo con septo vaginal, pero sin ningun tipo de obstruction puede presentarse con dispareunia, segun las caracteristicas del septo vaginal. En estos casos solo es necesaria la resection del septo vaginal para corregir la dispareunia. La capacidad reproductiva es casi normal, aunque se reportan casos de infertilidad primaria, aborto recurrente, perdida gestacional, parto pretermino y distocias durante el parto. La evidencia muestra que las tasas de embarazos para unicornes y didelfos sin obstrucciones son del 77% y del 81% respectivamente, en seguimientos de siete anos. Anecdoticamente, se han realizado con exito en pacientes con aborto recurrente espontaneo, metroplastias unificadoras del utero didelfo, asi la cirugia no sea generalmente recomendada. 10

6.3.4. Utero Bicorne

Su incidencia es del 8% en mujeres fertiles y del 0,5% en infertiles, datos que evidencian su capacidad funcional.10 Se trata de la fusion incompleta de los conductos paramesonefricos a nivel del fondo uterino pero permaneciendo la conexion eritre las dos cavidades a nivel istmico.5 Se definen dos grandes grupos (Figura 13): * Utero bicorne completo y * < parcial.

En el primer grupo, la grieta Mega casi a la zona interna cervical y se asocia en ocasiones a doble cervix. En el caso del tipo parcial la longitud de la grieta es variable. Tiene una prevalencia del 10% y se asocia con abortos de repetition con una frecuencia del 28-35%.4 Es la malformation mulleriana que mas se asocia a incompetencia cervical. La metroplastia de Strassman como tecnica de reparation no suele aportar 26

beneficios y solo esta indicada en aquellas mujeres con utero bicorne y abortos de repeticion una vez descartadas el resto de causas posibles.4 Los riesgos reproductivos reportados han sido aborto recurrente y parto pretermino. Recientemente se publico un caso rarisimo de utero bicorne funcional acompanado de agenesia cervicovaginal, en una paciente con hematometra, hematosalpinx, endometriosis y dolor pelvico. El diagnostico de bicorne se puede sospechar por ecografia o histerosalpingografia (HSG), pero el diagnostico diferencial es exacto con RNM, o la combinadion laparoscopia e histeroscopia. Solo en casos de aborto recurrente y una vez descartadas todas las demas causas, se recomienda la metroplastia de Strassman. 6.3.5. Utero Septado o tabicado

5Se trata de la malformacion uterina mas frecuente, con 55%. 1 Se encuentra en el 2% de las mujeres en general interfiles, por lo que frecuentemente se relaciona con especialmente con aborto recurrente del segundo trimestre veces), o con parto pretermino.10

una prevalencia del y en el 1% de las falla reproductiva, (en el 67% de las

La base de su aparicion es el fallo de reabsorcion del tabique uterovaginal, de manera que persiste un septo en el interior de la cavidad uterina. El septo fibromuscular divide a la cavidad uterina por dentro, parcial o totalmente, dependiendo de su tamafio. Existen diferentes teorias que podrian explicar la elevada tasa de abortos de repeticion en este tipo de pacientes. Parece que el tejido endometrial que recubre el septo es defectuoso y esto dificulta la correcta implantacion embrionaria, ademas, en un estudio prospective que recogio mediante histeroscopia muestras de tejido septal y no septal para biopsiar, se demostro que en el septo existe un aumento del tejido miometrial que se asocia con un detrimento del tejido conectivo. Esto Nevada a una dificultad de implantacion embrionaria y a un incremento de abortos por excesiva contractilidad del septo.4'5 Hay tres clases de el: subseptado, septo completo, o septado complete con dobles cuello y vagina. (Figura 14)

Figura 14: Utero tabicado con tabique completo hasta el orificio interno o externo (A) o tabique parcial (B).

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Con HSG, RNM o histeroscopia-laparoscopia, se hace el diagnostico de sus variantes. El tratamiento mas adecuado es la seccion del septo por histeroscopica, siendo un tratamiento con nivel de evidencia y recomendacion C del American College of Obstetricians and Gynecologists. Para atrofiar el endometrio, habitualmente se aplica hormona liberadora de gonadotrofina (GnRHa) dos meses previos a la reseccion histeroscopica. Las tasas de embarazo oscilan entre el 63% y 89%, sin importar si el metodo histeroscopico es laser, tijeras o resectoscopio. La tecnica histeroscopica consiste en seccionar el septo -no en resecar- desde el apice, hasta ver los dos ostiums tubaricos, dejando menos de un cm de septo intacto. En caso de septos cervicales, estos tambien se seccionan para facilitar el procedimiehto (sin preocuparse por la incompetencia). No se recomienda la aplicacion de sonda de Foley ni la de estrogenos postquirurgicamente. La metroplastia de Tompkins, que tambien mejora las tasas de embarazo del 33% al 88% en el utero septado, reduciendo el aborto recurrente del 81% al 18%, no es recomendada hoy dia, dadas las ventajas de la histeroscopia. En los casos en que se produce gestacion, la tasa de patologla asociada es frecuente, asi, la tasa de prematuridad oscila entre 9 y 33% y la tasa de supervivencia fetal entre el 10 y el 75%. Como tratamiento para este tipo de anomalia, cada vez hay mejores resultados gracias a la tecnica de Metroplastia histeroscopica con reseccion de septo, en algunas series se ha llegado a constatar una disminucion del 88% al 5,9% de tasa de abortos de repetition al resecar dicho tabique. Dada la dificultad para realizar el diagnostic diferencial entre utero bicorne y septado, existe un metodo de clasificacion sencillo que consiste en medir la distancia existente entre una linea imaginaria trazada entre los dos ostia tubaricos y el apice del contorno externo uterino. Si esta distancia es 5mm concluimos que el utero es septado. (Figura 15)

A

B

C

A. Cuartdo el apice (3) del eomoffibextema fundaltleneliigar par debajo de umta,lines recta entre la ostia tubal (3 q B. .clsandb C.

p i < '5 mm eiiitefposicorne Cuando el Apice es > 5: mm por encimadela linea, el Otefo-es septado

Figura 15: Diferenciacion por ultrasonografia entre utero septado y bicorne

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6.3.6. Utero Arcuato

Se considera una variante de la normalidad y se debe a la falta de reabsorcion de la pared fusionada de los conductos paramesonefricos y se observa el utero con un arco a nivel del fondo. En el 85% de los casos es posible conseguir una gestacion y parto normal y solamente en los casos de esterilidad sin otra causa aparente o abortos de repetition, estaria indicada la resection histeroscopica. Para orientarnos sobre el pronostico reproductive en las pacientes con utero arcuato es util calcular el ratio que existe entre A/D.5 (Figura 16)

Figura 16: Diagrama de la ratio del utero arcuato. Con una ratio A (altura de la indentacidn fundal)/D (distancia entre los Spices de los cuernos) < 10% los resultados reproductivos no se ven afectados.9

6.3.7. Otros defectos uterinos secundarios

Exposition a dietilbestrol Este farmaco fue utilizado en los anos 40 con indication en aquellas gestantes con abortos espontaneos recurrentes, partos prematuros y otras complicaciones del embarazo. Posteriormente fue retirado del mercado en los anos 70 por observarse una mayor incidencia de carcinoma vulvar en las pacientes expuestas y una asociacion con malformaciones uterinas en hijas de mujeres que lo tomaron durante la gestacion. Es tipica la formation de bandas de constriction alrededor del utero dando una morfologia tipica de utero en T (31% de los casos).5(Figura 17).

Figura 17: Utero expuesto a D. E. S.

En otros casos puede asociar otras alteraciones como estenosis cervical o malformaciones de las fimbrias.4

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Septo vaginal transverso Divide la vagina en dos, normalmente a nivel del tercio superior generando una vagina corta. Es poco frecuente (1/70.000 pacientes ginecologicas) y suele aparecer asociado a otras malformaciones mullerianas, principalmente con el utero didelfo, la incidencia exacta se desconoce. Los Tabiques Vaginales Transverso pueden ser perforados o imperforados, siendo mas frecuente el perforado. Generalmente miden menos de 1 cm de grosor, los mas anchos estan ubicados cerca del cuello. En neonatos, puede causar hidromucocolpos, o hidrometrocolpos por la secretion de glandulas cervicales y uterinas debido a la estimulacion estrogenica materna, lo que en algunas ocasiones puede generar un efecto de masa con compresion de organos, como ureteres, recto, vena cava, pudiendo llegar incluso al compromiso vital. (Figura 18)

Figura 18: Septo vaginal transverso con hematocolpos

Clinicamente se manifiesta con amenorrea primaria dolorosa sin abultamiento de introito vaginal a la exploration, de manera que podremos diferenciarlo del Sd. de Rokitansky en que la paciente no presenta dolor y del himen imperforado donde la paciente presenta introito vaginal abombado la mayor parte de las ocasiones. El tratamiento en este caso sera la escision quirurgica del septo.3,4,12

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7. DIAGNOSTICO Es importante remarcar que para el diagnostico de los diferentes tipos de malformaciones uterinas es necesario el estudio combinado de la morfologia externa e interna de la cavidad.

7.1. Examen pelvico La exploracion vaginal y pelvica mediante especuloscopia y tacto bimanual ofrece muchas limitaciones diagnosticas, excepto, el grupo I de las anomalias uterinas, en el cual es posible diagnosticar la agenesia vaginal, cervical o uterina. Asimismo, la exploracion vaginal nos permite diagnosticar la presencia de tabiques vaginales, himenes imperforados y la presencia de duplicidad cervical.24 Ocasionalmente se detecta la presencia de utero bicorne al palpar el fondo uterino y de esta manera ayuda a diferenciarlo del utero septo que presenta un fondo liso. Estos hallazgos mediante esta tecnica diagnostica deben ser considerados unicamente orientativos y, por lo tanto, deben confirmarse siempre con otras tecnicas diagnosticas.24 7.1.1. R evision m anual de cavidad uterina post-parto En las pacientes que en los primeros meses del embarazo presenten el utero desviado lateralmente o alguna alteration en la conformation externa del mismo, asi como en las que hacia el fin del embarazo, presentan situaciones y presentaciones anormales del feto y el tercer periodo del parto prolongado con retention de placenta, despues del parto vaginal o cesarea, se les debe practicar revision manual de la cavidad uterina.25 Los obstetras experimentados mediante este procedimiento pueden detectar con facilidad anomalias uterinas tales como tabiques intracavitarios, uteros bicornes, unicornes o arcuatos, pero si solo son sugestivas una vez completado el puerperio deben ser confirmados o descartadas por histerosalpingografia.25 7.1.2. R evision instrum ental de cavidad uterina post-aborto Con los instrumentos podemos damos cuenta de irregularidades en la superficie, y en la forma de la cavidad uterina que nos obliga a que posteriormente ordenemos una histerosalpingografia para aclarar el diagnostico.25

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7.2. Histerosalpingografla (HSG) Es la tecnica mas utilizada, con buena sensibilidad y especificidad en el estudio de cavidad uterina. Es muy util para evaluar el estado de las trompas, septos intrauterinos, adhesiones intrauterinas, miomas submucosos y polipos endometriales. 24 Esta prueba valora, mediante una radiografla con contraste yodado, la morfologla uterina y la permeabilidad de las trompas. Se efectua mediante la inyeccion de un medio de contraste yodado a traves del cuello iuterino, mediante una sonda colocada por via vaginal. Una vez administrado el contraste, se realizan diversas radiografias en distintas posiciones.5 Esta prueba suele durar entre 15 y 30 minutos, aunque en ocasiones puede alargarse un poco mas. Tras la exploracion no debe hacer nada en especial. El contraste yodado que se administra durante esta exploracion no va a parar a la circulation sangulnea y se elimina por via vaginal igual que una regia. Solo en el caso de enfermedad inflamatoria ginecologica se puede producir el paso de contraste al torrente circulatorio, con la posibilidad muy remota de poder producir una reaction alergica a dicho contraste yodado. Sin embargo, no es tecnicamente posible en aquellas pacientes con himen imperforado; vagina atresica o septo vaginal transverso. La anatomla externa de la cavidad no puede ser bien visualizada y la propia tecnica genera un gran disconfort, ademas de exposition a radiation, riesgo de alergias al contraste y riesgo de perforation para la paciente4,24. (Imagen 1 y 2)

Imagen 1: Utero septado o tabicado

lma3en 2: ^ 0 bicorne unicolis

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7.3.

Laparoscopia

Esta tecnica incrementa la precision diagnostica de la HSG, aunque, es una tecnica invasiva que requiere de la introduccion peritoneal de C 02 y anestesia general, resulta imprescindible para diagnosticar el utero bicorne del septo tras la practica inicial de una HSG. En el estudio laparoscopico observaremos la presencia de una presencia de una depresin media en el fundus uterino en el utero bicorne, mientras el utero septo presentara un fondo uterino piano.24 La laparoscopia permite identificar cuernos uterinos rudimentarios no comunicados al mismo tiempo que aporta informacion valiosa sobre el estado de la cavidad pelvica permitiendo el diagnostico tanto tanto de adherencias como endometriosis. Mas aun, existen casos de uteros bicornes corregidos quirurgicamente mediante cirugia laparoscopica.24

7.4.

Histeroscopia Consiste en introducir una camara por via vaginal al utero y ayuda a diagnosticar las anomalias por vision directa permitiendo ademas realizar el tratamiento pertinente.5 Esta tecnica permite tanto una aproximacion diagnostica como terapeutica. Es de gran ayuda en el tratamiento del utero septo dado que se puede practicar con relativa facilidad la reseccion del septo via histeroscopica. Este tratamiento remplazo a la metroplastia abdominal practicada mediante tecnicas como la operation de Tompkins y la tecnica de Jones.24 La histeroscopia diagnostica aporta informacion tan valiosa como la propia HSG, pero al igual que esta es de limitada utilidad en la evaluation de anomalias uterinas no comunicada a traves del cervix. Asimismo, permite diagnosticar y tratar patologias uterinas tan comunes como sinequias, polipos, fibromas, etc.24

7.5.

Histerosalpingosonografia (HSSG) La histerosalpingosonografia combina las posibilidades diagnosticas de la ecografia transvaginal con la introduccion de un contraste hidrosoluble (suero fisiologico) en la cavidad uterina. De esta forma, al distender la cavidad permite la precisa definition de cualquier anomalia de la cavidad endometrial.24 Sirve para detallar la patologia de la cavidad uterina y para comprobar la permeabilidad de las trompas.22

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Se inserta una canula delgada en el canal cervical bajo visualizacion directa y se inyectan 5-10 centimetros cubicos de contraste con suavidad al tiempo que se realiza una ecografia transvaginal. Esta tecnica permite visualizar el contraste dentro de la trompa y su salida hacia el peritoneo, de forma similar a la histerosalpingografia convencional, aunque la correlation entre ambas tecnicas no Mega al 90°/o, por lo que esta tecnica no ha conseguido sustituir por completo a la histerosalpingografia tradicional. La sensibilidad de la tecnica para detectar la extravasation de contraste mejora al realizar tambien un Doppler color.22 Debe practicarse una vez finalizada la regia pero antes de la ovulation (dia 14° del ciclo) 22 No necesita ninguna preparation especial. La duration de la exploration es de aproximadamente 40 minutos.22 Despues de la prueba se puede notar dolor abdominal bajo, similar al menstrual, que cedera con un tratamiento antiinflamatorio.22

7.6.

Resonancia Magnetica (RM) Se trata de una prueba diagnostica bastante util en aquellas pacientes adolescentes que todavia no han tenido relaciones sexuales. La ecografia transvaginal y la histerosalpingografia no son pruebas muy apropiadas para estas pacientes y la ecografia abdominal es bastante dificultosa sobre todo si existe cirugia previa. 4,9 Ademas, la RM permite valorar otros organos abdominales, principalmente los rinones, que en ocasiones tambien estan afectados en las malformaciones mullerianas. El estudio de vagina, cervix y trompas es muy limitado con esta tecnica, sin embargo, es muy util para el diagnostico de hallazgos consecuentes a la anatomia obstructiva como el hematometra o hematometrocolpos. Aderpas, en el caso del utero septado, la RM tiene un papel muy importante para definir el tipo de tejido que forma el septo. En ocasiones el tejido que se encuentra es miometrial muy vascularizado y en otras el septo simplemente esta formado por tejido fibroso.24 El diagnostico previo por RM orienta sobre la dificultad y posibles complicaciones de la resection del septo por histeroscopia.4,9 Estudios recientes han demostrado sensibilidad del 100% y especificidad del 79% para esta tecnica en el estudio de las anomalias uterinas. Un estudio prospective comparando HSG, RM y ecografia vaginal convencional demostro una mayor fiabilidad diagnostica en la RM.

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Imagen 3: Clase I. Disgenesia de ductos mullerianos. Imagen sagital que muestra un utero pequeno con pobre desarrollo de la anatomia zonal (flecha) en una paciente con amenorrea primaria.

Imagen 4: Clase II. Utero unicorne

Imagen 5: Clase III. Otero didelfo, defectos de fusibn lateral: Imagen axial en T2 en una paciente donde se observan dos cavidades endometriales (flechas blancas) dos cervix (flechas negras).

Imagen 6: Clase IV. Otero bicorne.

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Imagen 7: Clase V: Defectos de fusion lateral, Otero septado.

Imagen 8: Clase VI: Utero arcuato.

7.7.

Ecografia

7.7.1. Ecografia abdominal

La introduction de la ecografia en el estudio de la patologia congenita uterina radica en los anos setenta. En anos posteriores se demostro su utilidad relativa en e| estudio de las malformaciones del aparato genital femenino.24 Permite diagnosticar las anomalias uterinas en el 47% de los casos, cifra muy lejana a las posibilidades diagnosticas de la ecografia vaginal y tridimensional.24 7.7.2. Ecografia vaginal

El empleo de sondas vaginales (5,0-7,5 MHz) permite un estudio minucioso del utero al combinar los pianos sagital y longitudinal. El diagnostico por esta via tiene una sensibilidad del 100% y especificidad 80%.24

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Cuando se sospecha una anomalia uterina mediante ecografia vaginal, el estudio debe iniciarse en un corte transversal, para poder estudiar tanto el fundus uterino como la cavidad endometrial. Una vez realizado este estudio se debe pasar al corte longitudinal y estudiar la posibilidad de una duplicidad cervical.24 Uno de los inconvenientes para la ecografia vaginal es el estudio anexial en casos en los que la implantacion de los ovarios, resulta imposible visualizarlos, siendo un complemento ideal la via abdominal para completar el estudio ecografico.24 i 7.7.2.1.

Doppler color transvaginal

El empleo de Doppler color transvaginal permite el estudio de la vascularizacion uterina. Asi es posible estudiar el flujo vascular del septo uterino. Permitiendo el diagnostico diferencial con el utero bicorne que no presenta esta rica vascularizacion entre los dos hemiuteros. La vascularizacion del septo esta relacionada con el pronostico reproductive de los uteros septo. A mayor vascularizacion del septo, mayor incidencia de problemas obstetricos. 7.7.2.2.

Ecografia tridimensional (3D) transvaginal

Esta via muestra alta sensibilidad y especificidad de la tecnica en el estudio no solo de la cavidad uterina, sino tambien del contorno uterino.24 La primera gran ventaja de esta tecnica es permitir observar la vision frontal del utero. Mediante una ecografia vaginal pueden observarse dos de tres pianos ortogonales; el sagital y el superior y de forma aislada. Nunca el frontal.24 La segunda ventaja es el empleo del llamado “corte magico” o tijera, que permite aislar endometrio del miometrio, lograndose observar aisladamente estas estructuras. Este modo logra ver el endometrio aislado, interesante en malformaciones, o el miometrio aislado, interesante en canceres.24 Este sistema permite visualizar la malformacion de forma aislada cuando esta se acompana de gestaciones unicas o gemelares y ver la localization de las mismas en cada tramo de la malformacion.24 La siguiente gran ventaja es el aporte de los nuevos modos de examen como el calculo volumetrico, ya que esta tecnica permite el calculo del volumen de cualquier estructura de forma aislada. En casos de malformaciones puede valorar el endometrio, todo el utero o de forma aislada un cuerno, una trompa o sus patologias.24

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La ultima gran ventaja es la posibilidad de estudiar uteros infantiles y atavicos, procedentes de un escaso, lento o mal desarrollo, consecuentes a la falta accion hormonal en la vida intrauterina y tras el nacimiento y que pueden crear problemas de esterilidad o infertilidad.24

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8. TRATAMIENTO El tratamiento quirurgico en pacientes con malformaciones mullerianas estaria limitado a aquellas mujeres con abortos de repetition (descartadas otras causas posibles) y en los casos de pacientes con dolor pelvico cronico una vez se ha confirmado por laparoscopia que no existe endometriosis.4 Los mejores resultados de la reparation quirurgica se obtienen en el utero septo y en el bicorne, en los casos de utero didelfo los resultados no son concluyentes.4 La tecnica que cada vez tiene mas importancia y que se esta empezando a realizar incluso en el utero bicorne es la metroplastia histeroscopica. La base de esta cirugia es la resection del septo y los resultados obtenidos demuestran una mejorla franca en cuanto a pronostico reproductive sin influenciar la longitud del septo.9 Es una tecnica con una baja morbilidad que ademas permite el parto via vaginal en caso de embarazo posterior. La metroplastia transabdominal convencional (Strassman) parece ser un procedimiento eficiente en los casos de mujeres con una anomalia uterina simetrica (grupo IV de la clasificacion de la Sociedad Americana de Reproduction), aunque en la era de la histeroscopia quirurgica, esta tecnica se limitarla a Ids casos de utero bicorne imposibles de reparar por histeroscopia.4 8.1. Tratam iento de la agenesia utero-vaginal El trasplante uterino serla una posibilidad futura y en la actualidad el tratamiento se enfoca principalmente en la recuperation de la funcion sexual reconstruyepdo la vagina. Se recomienda posponer la neo vagina hasta la pubertad tardia, esperando la ayuda de los estrogenos para la metaplasia vaginal del injerto de piel, como tambien el despertar sexual que hace posible la elaboration de la paciente y de su compahero sexual para mantener permeable la vagina reconstruida. Desde el punto de vista de fertilidad existe la posibilidad de inducir super ovulation, captar los oocitos, fertilizarlos in vitro y transferirlos luego al utero de una madre sustituta. Para la formation de la neo vagina existen varias tecnicas, pero independiente de la usada, nunca se debe olvidar el cuidadoso soporte psicologico o psiquiatrico para la paciente y su familia, el estimulo a que tenga una vida sexual normal, asi como un futuro reproductive con el utero prestado en madre sustituta: 1) Dilataciones (Franck's).- Si hay hendidura vaginal son posibles las dilataciones progresivas hasta llegar a un dilatador de 8 x 3,5 cm al cabo de dos meses. Otro metodo, el de Ingram, incorpora los dilatadores al caballete de una bicicleta. 2) Vaginoplastia de Mclndoe (Imagen 9).- Se toma un injerto de la piel del muslo o del abdomen inferior y se aplica a una protesis en forma de pene que sea 39

inflable, que tenga alma de goma y que este cubierta de silicona (Heyer Schulte stent). La protesis con el injerto se amolda al tunel vaginal, el cual se abre con bisturi en el vestibulo vulvar y se diseca en forma cortante y roma siguiendo el trayecto teorico de la vagina, teniendo la precaution de no lesionar la vejiga, el recto o el peritoneo. Luego se fija aplicando puntos de sutura en la puerta vestibular; se deja por siete a diez dias, cuando se cambia bajo anestesia. En adelante, la paciente utilizara otra protesis dilatadora (plastica, tubo de ensayo plastico o estimulador) por seis semanas, retirandola solo para necesidades fisiologicas y por otras seis semanas dejandola puesta, solo en las noches. A los tres meses la paciente ' ........................................ s sexuales.

Imagen 9: Neovaginoplf

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3) Vaginoplastia de Vecchetti. Utiliza una oliva en la hendidura vaginal, que se sujeta con dos cuerdas aplicadas por via perineal, siguiendo la supuesta linea vaginal. Por laparoscopia se extraen del Douglas hasta los puertos hipogastricos y finalmente las cuerdas se afianzan a un dispositivo que le permite a la misma paciente templarlos progresivamente, hasta la formation de la vagina. 4) Vaginoplastia sigmoidea. Se realiza con tecnica abdomino-vaginal utilizando un segmento de sigmoide con su pediculo vascular y aunque se asocia a mucha production mucosa, al parecer es bien aceptada por las pacientes.10 8.2. Tratam iento de utero unicorne El tratamiento de todo rudimento o cuerno funcional, sea comunicado o no, es su resection en la vida reproductiva tan pronto como se diagnostique. Tanto por laparoscopia, como por laparotomia, la diseccion debe ser cuidadosa para no lesionar el ureter o el utero residual principal, o ambos, especialmente cuando la union es tejido denso. El hemiutero principal es siempre funcional, aunque con capacidad reproductiva disminuida en dos tercios comparado con uteros normales, y para el no hay ningun tratamiento.10 El utero con cuerno rudimentario que posee comunicacion con la cavidad uterina es considerado un peligro inminente para la vida de la gestante, porque si un embarazo se implanta en el cuerno rudimentario corre grave riesgo de presentar ruptura uterina. En terminos generates se puede afirmar que las pacientes que necesitan correction quirurgica son aquellas que presentan abortos habituates, partos prematuros a repetition y en raras ocasiones

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esterilidad primaria, y en general en todas ellas las metroplastias tienen un alto porcentaje de exito para corregir tales trastornos.23 8.3. Tratamiento del utero didelfo El utero didelfo la mayorla de las veces no crea problemas cllnicos de relevancia, son pacientes que generalmente llegan a termino con sus embarazos e incluso pueden tener partos normales.23 En algunas pacientes puede realizarse la reseccion del tabique vaginal y una reconstruction del utero llamada metroplastia de Strassman.5

8.4. Tratamiento de utero bicorne El utero bicorne en un alto porcentaje no es causa de infertilidad, este tipo de anomalia puede asociarse al fin del embarazo con presentaciones anomalas, situaciones transversas o presentar complicaciones en el tercer periodo del trabajo de parto.23

8.5. Tratamiento del Utero Septado o tabicado La seccion histeroscopica del septo es el tratamiento estandar de oro en el utero septo. Existen distintas tecnicas de seccion asi como diferentes instrumentos (ej. Tijeras, electrocirugia, laser o relector) para el tratamiento del utero septo. La existencia de tantas variantes en el tratamiento del septo pueden causar confusion a los cirujanos, especialmente a aquellos que se hallan en las fases iniciales de su programa de formation. Determinar la linea de incision es uno de los pasos mas importantes en la seccion del septo. Los casos desfavorables debido a una incision incorrecta del septo no son raros.5,16 La reseccion puede hacerse con control laparoscopico o ultrasonografico para evitar perforaciones uterinas.5

41

9. CASO CLINICO: HISTORIA CLINICA: 9.1. Ficha de identidad: Nombre.- CHRE Edad.- 23 anos Ocupacion.- Hogar. Lugar de residencia.- Poblado Tres Valles, Alvarado, Veracruz.

9.2. Motivoi de consulta: Amenorrea primaria.

9.3. Antecedentes: APNP (Antecedentes Personales no patologicos).- Tabaquismo negativo, resto de antecedentes sin importancia para su estado actual. APP (Antecedentes Personales Patologicos).- Sin importancia para su estado actual. AGO (Antecedentes Gineco-obstetricos).- Menarca nunca, ritmo nunca, IVSA nunca, gesta 0, MPF se utilizaron hormonales inyectables y hormonales orales durante 15 meses sin presentar menstruacion, DOC.- nunca. pubarca normal a los 12 anos, telarca normal a los 13 anos. AHF (Antecedentes Heredofamiliares).importancia para su estado actual.

No refiere ninguno y sin

IPAS (Interrogatorio por aparatos y sistemas).-

Sistema nervioso.- SDP. (sin datos patologicos) Sistema musculo esqueletico.- SDP Aparato respiratorio.- SDP Aparato digestivo.- SDP

9.4. PEEA (Principio, Evolucion, Estado Actual).Paciente los cuales acuden a consulta por amenorrea de larga evolucion siendo esta primara a pesar del uso o aplicacion durante 15 meses de hormonales inyectables y orales desconociendo el nombre generico de estos y a pesar de su aplicacion y uso nunca presento sangrado menstrual. Ademas menciona que ciclicamente cada 30 dias aproximadamente presenta dolor tipo colico desde hace 42

6 anos y que no sede con analgesicos, solo disminuye desde el uso de hormonales. Trae ultrasonido abdominal realizado con medico particular. (Imagen 10, 11 y 12).

Imagen 10.- Utero en ante verso flexion y endolineal y ligeramente engrosado.

Imagen 11.- Ambos ovarios normales poliquisticos predominando el izquierdo.

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Dr. Raul Huerta Tatenco cin,«*ef,«6irei

Centro de Consults v Wagnfetteo

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